Атипичный бородавчатый эндокардит либмана сакса. Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса). Симптомы и протекание заболевания

Травматические поражения

Иногда встречаются ситуации, при которых эндокардит наступает через время после какого-нибудь травматического повреждения клеток кожи. Например, после операции на сердце и не только, из-за врачебных недочетов.
Как правило, травматический эндокардит означает скопление определенного количества масс тромбов в районе сердечных клапанов. Воспаление протекает незаметно.
Но травматический эндокардит может порождать медленную деформацию клапана. Фиброзное кольцо постепенно начинает сужаться. Если недуг был обнаружен вовремя, то от него можно очень легко избавиться.

Аллергия

Развитие эндокардита из-за аллергических проявлений организма – это достаточно редкое явление. Но все же некоторые пациенты им страдают.
Такой эндокардит может порождаться индивидуальными непереносимостями человеческого организма конкретных химических реагентов, которые попали в кровь пациента. Зачастую под этими химическими соединениями подразумевают определенные препараты медикаментозного назначения.
Больной может принимать какое-нибудь лекарство и даже не подозревать о том, что у него есть аллергия на его компоненты.
Данная форма эндокардита имеет легкое течение, и она не чревата последствиями. В таком случае врач просто рекомендует своему пациенту не пить лекарства, на которые у него аллергия, в дальнейшем.

Интоксикация

иногда эндокардит порождается чрезмерно высоким уровнем бесцветных кристаллов в организме;
данный процесс может наблюдаться после попадания в кровь конкретных химикатов или токсинов;
в этом случае массы тромбов собираются слева от клапана сердца;
симптомы такого эндокардита выражаются очень слабо.

Инфекционные воздействия Наиболее распространенной причиной возникновения эндокардита на сегодняшний день определена инфекция. Микробы попадают в область сердечного клапана, и живут своей жизнью в кровеносных сосудах.

К возбудителям инфекционного эндокардита относятся:

энтерококк;
стрептококки пневмонии;
зеленящий стрептококк;
золотистый стафилококк;
другие стафилококки и стрептококки;
грамотрицательные бактерии;
бактерии группы HACEK;
грибковые инфекции;
другие возбудители;
сочетание нескольких возбудителей.

Такое крупное число инфекций создает для специалистов трудности в диагностике эндокардита. Ведь каждая бактерия достаточно индивидуальна.

Если пациент страдает бактериальным эндокардитом, то на сердечных клапанах с левой стороны образовываются вегетации (скопление микробов, прикрепленных к сердечной створке). Следовательно, появляется маленький тромб, к которому и прикрепляются инфекции. Эти скопления могут становиться больше в тот период, когда развивается болезнь.

Последствия

Если у человека обнаружили эндокардит и назначили лечение моментально, то все равно имеют место конкретные последствия данного заболевания. Они могут быть как малозначительными, так и серьезными.

К ним относятся:

Тромбоэмболия	Случай, когда отрывается тромб и закупоривает собой артерию, называют тромбоэмболией. Именно тромбоэмболия может послужить причиной смерти. Тромб может достаточно медленно расти прямо возле пристеночного эндокарда, а может формироваться около сердечного клапана. Так или иначе, он попадает в кровоток. Тромб, сформированный в отделах желудочка, расположенных слева, попадает в большой круг кровообращения, а в отделах справа – в меленький. В первом случае артерии внутренних органов закупориваются, поскольку тромб застревает в одной из частей тела. Если же закупорка происходит в области руки или ноги, то эту часть тела необходимо ампутировать. Во втором случае все немного сложнее. Тромб нарушает газообмен, поскольку он застревает в одном из легких. Смерть пациента наступает быстро, если ему вовремя не оказать помощь. Тромбы из левого желудочка чаще всего приводят к закупорке мозговых, брыжеечных артерий, артерий конечностей, селезенки и сетчатки глаза. Специалисты в таких случаях назначают своим пациентам ЭхоКГ, а затем определяются со способом лечения.
Хроническая сердечная недостаточность	Под хронической недостаточностью сердца принято понимать то состояние, когда данный орган не в состоянии передавать необходимые объемы крови из одного клапана в другой. Когда у человека возникает такая болезнь, как эндокардит, то сердечные мышцы сокращаются в неправильном темпе, а камеры сердца значительно уменьшаются в объемах (или наоборот, увеличиваются). Все это и приводит к сердечной недостаточности. Такую проблему можно решить при помощи установки импланта клапана.
Длительный инфекционный процесс	В тот период, когда пациент страдает эндокардитом и эта болезнь развивается, в сердечном клапане зарождаются и копятся микроорганизмы. В результате такого накопления может возникнуть бактериемия. Бактерии в организме находятся долго и это влечет за собой неприятные последствия. Микроорганизмы разносятся по внутренним органам, и создают лихорадочное состояние. В этом случае пациент избавляется от эндокардита, но еще длительное время страдает от слабости, головной боли и боли в суставах.

Бородавчатый эндокардит (Либмана-Сакса)

Эндокардит Либмана-Сакса связан с антифосфолипидным синдромом и с волчанкой. Под острым бородавчатым эндокардитом принято понимать наличие тонкой створки клапана и отсутствие сосудов. В данном случае имеет место диффузная гистиолимфоцитарная инфильтрация и развитие фибр некроза.

Возвратно-бородавчатый эндокардит подразумевает утолщенную створку клапана. Возникают новообразования капиллярного типа, разрушается эндотелий под зоной некроза и прикреплен смешанный тромб.

Волчанку обнаруживают в половине случаев только на вскрытии, а в другой половине – при ЭхоКГ. В редких случаях ЭхоКГ показывает антифосфолипидный синдром. Как правило, данная болезнь постигает женщин, обитающих в Африке.

Бородавчатые вегетации возникают на поверхности створок сердечных клапанов. Появляется недостаточность в клапане. Редко может наблюдаться стеноз.

Ученые еще не определили до конца, может ли антифосфолипидный синдром служить причиной для возникновения эндокардита.

Если пациент в пожилом возрасте, то для него могут быть характерными утолщенные стенки сердечного клапана.

К основным признакам бородавчатого эндокардита принято относить:

артериальный тромбоз, тромбоцитопения;
высыпания в районе скул, потливость и артрит;
клапанная патология;
сердечная недостаточность.

Также стоит отметить, что при эндокардите в обязательном порядке необходимо провести исследования крови больного. То есть взять общий анализ, анализ антител, посев и так далее. В этом есть нужда, поскольку врачам необходимо выяснить, какой именно формой эндокардита страдает пациент.

Какого-нибудь определенного лечения для бородавчатого эндокардита не существует. В таких случаях проводится профилактика антибиотиками и лечение отдельных симптомов.

Смерть от подобных болезней находится на третьем месте в общем рейтинге.

Для того чтобы избежать серьезных осложнений от эндокардита, постарайтесь обратиться к специалисту после проявления первых же признаков этой болезни.

Воспаление во внутреннем слое оболочки сердечной стенки (эндокарда) называется эндокардитом. Зачастую нарушения развиваются под воздействием других заболеваний бактериального характера. Наличие бактерий в крови называется бактериемией. Этот фактор является основной причиной эндокардита. Также провоцируют болезнь...

Инфекционный эндокардит – это воспалительный процесс, протекающий в острой или подострой форме, поражающий пристеночный эндокард. Причиной начала воспаления являются различные инфекции. В подростковом и детском возрасте инфекционный эндокардит часто становится причиной летального исхода. Патология вызывает...

Формы эндокардита очень разнообразны, его симптомы и признаки имеют широкий диапазон проявлений. В клинической диагностике выделена группа симптомов, которые указывают на проявления сердечной недостаточности и нарушениях в работе этого органа. Они проявляются во всех формах этого заболевания. Также имеются специфические...

Программа лечения определяется в зависимости от вида заболевания и симптоматики. Если существует вероятность развития воспаления из-за инфекции, то необходима экстренная госпитализация для выяснения диагноза, что связано с высокой частотой летальных исходов, вызванных осложнениями. Лечение может проводиться в...

Эндокардит – воспалительный процесс, поражающий внутреннюю оболочку сердца. Это заболевание проявляется нарушением гладкости и эластичности камер миокарда. Эндокардит может быть вызван множеством причин, в том числе и ревматизмом. При этом наблюдается распространение воспаления на соединительную ткань клапанов,...

Заболеваниям сердца подвергается большое количество людей. Одним из распространенных недугов можно считать эндокардит. Это заболевание, при котором возникает патологический процесс внутренней полости сердца. Привести к воспалению может попадание инфекционного агента, но имеются и другие факторы, например, уже имеющиеся...

Эндокардит Либмана-Сакса (иначе известный как бородавчатый, марантический, или абактериальный, тромбический эндокардит) является самым характерным кардиальным проявлением аутоиммунной болезни - системной красной волчанки (СКВ). Libman и Sacks первыми описали атипичный стерильный бородавчатый эндокардит в 1924 г. При этом эндокардите обычно поражается митральный и редко - аортальный клапан. Однако известны наблюдения поражения всех четырех клапанов и эндокардиальной поверхности желудочков.

Раньше при патологоанатомическом исследовании описывали вегетации, подобные гроздьям винограда или бородавкам, на желудочковой поверхности задней митральной створки, часто с прилипанием митральной створки и хорд к муральному эндокарду.

Вегетации, как правило, состоят из накоплений иммунных комплексов и мононуклеарных клеток. Применение стероидной терапии при системной красной волчанке существенно изменило спектр клапанных поражений.

Если атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса ранее у детей выявляли только при патологоанатомическом исследовании, то в настоящее время благодаря эхокардиографии его диагностируют прижизненно, но относительно редко (у 13% больных), как и его исход (у 4% больных) в выраженную недостаточность клапанов.

Эндокардит Либмана-Сакса может сочетаться с первичным или вторичным антифосфолипидным синдромом. Однако роль антифосфо-липидных антител в патогенезе эндокардита остается спорной.

Кроме клапанного эндокарда, у больных с СКВ поражается и пристеночный эндокард (5%). В последние годы характер эндокардита изменился. На фоне рано начатой и активно проводимой терапии проявления эндокардита редко бывают ярко выраженными и претерпевают быстрое обратное развитие на фоне современной комплексной терапии. По мнению А.А. Баранова, Л.К. Баженовой (2002), для СКВ у детей нехарактерно формирование клапанных пороков.

Диагностика
Клинически эндокардит Либмана-Сакса заподозрить сложно. Может выявляться вальвулит митрального клапана, который не вызывает нарушений гемодинамики и не создает условий для возникновения органических шумов. Иногда вальвулит митрального клапана сочетается с поражением клапанов аорты или трехстворчатого клапана. В типичных случаях при аускультации обнаруживают отчетливый систолический шум или сочетание систолического шума с диастолическим. Однако систолический шум на верхушке или в других точках встречается у 2/3 больных системной красной волчанкой и часто связан с мышечной недостаточностью митрального клапана или с сопутствующими лихорадкой и анемией.

Трансторакальная эхокардиокардиография имеет низкие чувствительность (63%) и специфичность (58%) в диагностике эндокардита Либмана-Сакса по сравнению с чреспищеводной эхокардиографией. Высокой чувствительностью при диагностике эндокардита Либмана-Сакса обладает трехмерная эхокардиография.

Сочетание эндокардита Либмана-Сакса и инфекционного эндокардита у детей наблюдается очень редко, но возможно в старшем возрасте (>18 лет), преимущественно у женщин. Авторы сделали следующие выводы: 1) при эндокардите Либмана-Сакса возможна маска ИЭ; 2) примерно у 10% больных эндокардитом Либмана-Сакса существует риск развития вторичного ИЭ; 3) целесообразна профилактика ИЭ при гемодинамически выраженных формах эндокардита Либмана-Сакса.

Лечение
Лечение основного заболевания (СКВ) обычно является эффективным и предупреждает формирование эндокардита Либмана-Сакса.

Прогноз
У детей и подростков прогноз заболевания относительно благоприятный.

У 50% диагноз волчанки устанавливают на вскрытии. У 43% выявляют при эхокардиографическом исследовании.
У 6-10% при эхокардиографическом исследовании выявляют синдром антифосфолипидных антител.
Чаще всего заболевание поражает женщин, проживающих в Африке и Карибском бассейне.

Патология

При классической форме бородавчатые вегетации формируются на желудочковой поверхности створок клапанов. Диффузное утолщение створок клапанов считают хронически протекающей стадией заживления.
Характерна клапанная недостаточность; стеноз наблюдают в редких случаях.
До конца не ясно, являются ли антифосфолипидные антитела причиной заболевания. Антигены - это отрицательно заряженные фосфолипиды мембран эндотелиальных клеток. Распространенность и тяжесть клапанной патологии одинаковы независимо от того, присутствуют антитела или нет.
Места поражения эндотелия могут служить очагом тромбоза или дальнейшего повреждения из-за наличия турбулентных потоков и замедления скорости потока.
Утолщение стенки клапана и его недостаточность характерны для пациентов в пожилом возрасте и после глюкокортикоидной терапии.

Симптомы и признаки

Заболевание в большинстве случаев бессимптомное и не выявляется при осмотре сердечно-сосудистой системы.
Стандартные проявления волчанки: высыпания в скуловой области, артрит, потливость и алопеция.
Повторные выкидыши, тромбоз артерий и вен, тромбоцитопения свидетельствуют об антифосфолипидном синдроме.
Сердечная недостаточность и клапанная патология.

Данные визуализирующих исследований при системной красной волчанке

Поражение клапанов возникает в 28-74% случаев. Вегетации в 4-43% случаев, особенно при наличии антифосфолипидных антител. Утолщение створок клапана возникает в 19-52%, сопровождается недостаточностью в 73% случаев.
Выпот в полость перикарда или утолщение, гипертрофия левого желудочка (из-за гипертензии), дилатация левого желудочка и дисфункция отдельных сегментов.

Данные визуализирующих исследований при первичном антифосфолипидном синдроме

Поражение клапанов в 30-32% случаев, в частности при тромбозе периферических артерий. Вегетации в 6-10% и утолщение створок клапана в 10-24%.
Недостаточность клапана в 10-24%.

Исследование крови

Для исключения инфекционного эндокардита проводят посев крови.
Общий анализ крови, коагулограмма, скрининг на антитела.

Лечение

Специфической терапии не существует.
Проводят симптоматическое лечение и лечение осложнений.
Антибиотикопрофилактика при выполнении вмешательств, вызывающих бактериемию.

Прогноз при системной красной волчанке

Смерть от сердечно-сосудистых заболеваний находится на третьем месте у больных.
Комбинированная заболеваемость: сердечная недостаточность, замена клапанов, тромбоэмболия и инфекционный эндокардит в 22% случаев.

Либмана - Сакса эндокардит (Е. Librnan, 1872-1946, американский врач: В. Sacks, р. 1896 г., американский )

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Либмана - Сакса эндокардит" в других словарях:

ЛИБМАНА – САКСА ЭНДОКАРДИТ - (по именам американских врачей E. Libman, 1872–1946, B. Sacks, 1896–1939; синонимы – атипичный бородавчатый эндокардит, волчаночный эндокардит) – поражение эндокарда при системной красной волчанке (чаще – при антифосфолипидном синдроме):… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

- (Е. Libman, 1872 1946, амер. врач; В. Sacks, род. в 1896 г., амер. врач) см. Эндокардит волчаночный … Большой медицинский словарь

I Эндокардит Эндокардит (endocarditis: греч. endō внутри + kardia сердце + itis) воспаление эндокарда (внутренней оболочки сердца). В большинстве случаев Э. не бывает изолированным, сочетаясь с миокардитом, иногда также с перикардитом (при… … Медицинская энциклопедия

- (е. luposa; син.: Капоши Либмана Сакса синдром, Либмана болезнь, Либмана Сакса эндокардит) острый абактериальный бородавчатый Э. при системной красной волчанке … Большой медицинский словарь

См. Эндокардит волчаночный … Большой медицинский словарь

- (М. К. Kaposi, 1837 1902, венгерский дерматолог; Е. Libman, 1872 1946, амер. врач; В. Sacks, род. в 1896 г., амер. врач) см. Эндокардит волчаночный … Большой медицинский словарь

ВОЛЧАНКА - мед. Волчанка род заболеваний, протекающих с поражением кожи. Термин волчанка (lupus) ранее применяли для описания эрозий кожи (напоминают волчьи укусы). В отечественной литературе различают волчанку обыкновенную (/. vulgaris, волчанка… … Справочник по болезням

У этого термина существуют и другие значения, см. Волчанка. Системная красная волчанка … Википедия

Системная красная волчанка (болезнь Либмана - Сакса) - системное заболевание с выраженной аутоиммунизацией, имеющее острое или хроническое течение и характеризующееся преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

Системная красная волчанка (СКВ) встречается с частотой 1 на 2500 здоровых людей. Болеют молодые женщины (90 %) в возрасте 20-30 лет, однако заболевание встречается также у детей и пожилых женщин.

Этиология. Причина возникновения СКВ неизвестна. В то же время накопилось много данных, которые указывают на глубокий полом иммунокомпетентной системы под влиянием вирусной инфекции (наличие вирусоподобных включений в эндотелии, лимфоцитах и тромбоцитах; персистенция вирусной инфекции в организме, определяемая с помощью антивирусных антител; частое присутствие в организме вирусов кори, парагриппа, краснухи и др. Способствующим фактором возникновения СКВ является наследственный фактор. Известно, что у больных СКВ чаще всего определяются антигены HLA-DR2, HLA-DR3, заболевание развивается у однояйцовых близнецов, у больных и их родственников снижена функция иммунокомпетентной системы. Неспецифическими провоцирующими факторами развития СКВ являются ряд лекарственных препаратов (гидразин, D-пеницилламин), вакцинация по поводу различных инфекций, ультрафиолетовое облучение, беременность и др.

Патогенез. Доказано, что у больных СКВ имеет место резкое снижение функции иммунокомпетентной системы, приводящее к извращению ее функции и образованию полиорганных аутоантител. Основной полом касается процессов регуляции иммунологической толерантности за счет снижения Т-клеточного контроля -Аутоантитела и клетки-эффекторы образуются к компонентам клеточного ядра (ДНК, РНК, гистоны, различные нуклеопротеиды и др., всего насчитывается более 30 компонентов). Циркулирующие в крови токсичные иммунные комплексы и клетки-эффекторы поражают микроциркуляторное русло, в котором возникают преимущественно реакции гиперчувствительности не медленного типа, происходит полиорганное поражение opганизма.

Патологическая анатомия. Морфологический характер изменений при СКВ очень разнообразен. Превалируют фибриноидные изменения в стенках сосудов микроциркуляторного русла ядерная патология, проявляющаяся вакуолизацией ядер, кариорексисом, образованием так называемых гематоксилиновых телец; характерны интерстициальное воспаление, васкулиты (микроциркуляторное русло), полисерозиты. Типичным для СКВ феноменом являются волчаночные клетки (фагоцитоз нейтрофильными лейкоцитами и макрофагами ядра клетки) и антинуклеарный, или волчаночный, фактор (антиядерные антитела). Все эти изменения сочетаются в различных взаимоотношениях в каждом конкретном наблюдении, определяя характерную клиническую и морфологическую картину заболевания.

Наиболее тяжело при СКВ поражаются кожа, почки и сосуды.

На коже лица отмечается красная "бабочка", которая морфологически представлена пролиферативно-деструктивными васкулитами в дерме, отеком сосочкового слоя, очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Иммуногисто-химически выявляются депозиты иммунных комплексов в стенках сосудов и на базальной мембране эпителия. Все эти изменения расцениваются как подострый дерматит.

В почках возникает волчаночный гломерулонефрит. Характерными признаками СКВ при нем являются "проволочные петли", очаги фибриноидного некроза, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы. Морфологически выделяются следующие типы гломерулонефрита: мезангиальный (мезангиопроли-феративный, мезангиокапиллярный) очаговый пролиферативный, диффузный пролиферативный, мембранозная нефропатия. В исходе гломерулонефрита может возникнуть сморщивание почек. В настоящее время поражение почек является основной причиной смерти больных СКВ.

Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла - возникают артериолиты, капилляриты, венулиты. В крупных сосудах в связи с изменением vasa vasorum развиваются эластофиброз и эластолиз. Васкулиты вызывают вторичные изменения в органах в виде дистрофии паренхиматозных элементов, очагов некроза.

В сердце у части больных СКВ наблюдается абактериальный бородавчатый эндокардит (эндокардит Либмана - Сакса), характерным признаком которого является наличие в очагах некроза гематоксилиновых телец.

В иммунокомпетентной системе (костный мозг, лимфатические узлы, селезенка) обнаруживаются явления плазматизации, гиперплазии лимфоидной ткани; в селезенке характерно развитие периартериального "луковичного" склероза.

Осложнения при СКВ обусловлены в основном волчаночным нефритом - развитие почечной недостаточности. Иногда в связи с интенсивным лечением кортикостероидами и цитостатическими препаратами могут возникнуть гнойные и септические процессы, "стероидный" туберкулез.