Лёгочная гипертензия: причины, симптомы, лечение и прогноз. Как развивается и проявляется лёгочная гипертензия Признаки начальной легочной гипертензии сердце

Л ёгочная гипертензия (ЛГ) - это повышение показателя среднего давления в легочной артерии до 25 мм рт. ст. и более.

Итогом становится увеличение сопротивления в кровеносном русле, нарушение питания правого желудочка сердца и развитие грозных осложнений со стороны всех органов и систем по причине выраженной гипоксии.

В 80% случаев (данные европейского сообщества кардиологов) наступает летальный исход.

Причем перспективы подобного сценария характеризуются числом в 3-10 лет, бывает меньше при агрессивном течении основного процесса.

Контингент пациентов - это молодые женщины в возрасте до 40 лет. Согласно данным статистики, соотношения представительниц слабого пола к мужчинам характеризуется как 4-5:1. Смертность среди сильной части человечества, однако, выше в разы.

Малосимптоматичное течение, отсутствие специфических проявлений приводят к тому, что диагноз выставляется на поздней стадии, когда помочь почти невозможно. А порой и вовсе по результатам патологоанатомического исследования.

Специфические меры профилактики не выработаны, как и способы раннего скрининга.

Предшествует патологическому состоянию стеноз или сужение просвета кровеносных сосудов, в том числе мелких ветвей и средних структур, отходящих от легочной артерии.

Эндотелий, то есть внутренняя выстилка сосудов утолщается. Это адаптивный механизм.

Давление в легочной артерии растет прогрессивно, стремительно, повышается нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии (утолщению).

Сократительная способность падает, нарастают явления сердечной недостаточности. Формируется классический патологический процесс - .

Протекает у всех по-разному, но благоприятный исход встречается далеко не всегда.

Факторы риска

Легочная гипертензия - загадка, как для пульмонологов, так и для кардиологов. Патогенез не установлен. Можно говорить лишь о факторах, увеличивающих риск становления болезнетворного процесса.

Прием оральных контрацептивов

Разрушает нормальный гормональный фон до основания. Эстроген-гестагенные препараты провоцируют искусственное падение прогестерона, частично ответственного за адекватное ингибирование пролиферативных процессов в организме (нарушает деление некоторых клеток), также именно это вещество способствует стабильной регуляции сосудистого тонуса у представительниц слабого пола.

Повышение эстрогенов провоцирует воспалительные процессы, усугубляет течение гипертонической болезни. По всей видимости, именно это связано с большей распространенностью у женщин.

Выраженное и длительное повышение артериального давления

Легочные проблемы могут стать осложнением болезни сердечнососудистой системы. Это закономерный исход, если не лечиться или проводить неправильную терапию.

Отчасти виноваты врачи, не способные поставить верный диагноз и вовремя среагировать на надвигающуюся угрозу.

Семейный анамнез

В большинстве случаев роли не играет. Поскольку болезни сами по себе по наследству не передаются. При этом другие поколения от предыдущих получают особенности кровеносной, иммунной систем.

Артериальное давление наблюдается почти у всех потомков человека, страдающего гипертензией. Можно предотвратить развитие болезней в рамках профилактики, но мало кто уделяют этому вопросу внимание.

Интересно:

Потенциал к формированию патологий сердечнососудистой системы обуславливается количеством больных родственников и полом: женщины подвержены в максимальной степени из-за генетических особенностей.

Легочная гипертензия в такой ситуации становится вторичной, развивается как итог длительно текущего повышения АД или аутоиммунных патологий.

Проблемы с защитными силами организма

Такие заболевания как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреоидит Хашимото, иные аутоиммунные патологии сказываются на вероятности развития легочной гипертензии.

По статистике, пациенты с описываемыми диагнозами страдают почти втрое чаще , чем относительно здоровые люди. Подобную корреляцию отметили уже 20-30 лет назад.

Тем самым, легочная гипертензия - идиопатическая. Определить конкретные причины развития состояния трудно, если не сказать невозможно.

Специфические исследования по этому вопросу ведутся до сих пор. Определение этиологии, патогенеза позволят выработать эффективную терапевтическую тактику, меры раннего скрининга и профилактики.

Несмотря на все сказанное, болезнь считается малораспространенной и диагностируется в 7-13% клинических ситуаций, что не так много.

Основные факторы становления болезни у пациентов

Причины также не до конца понятны. Частично удалось выявить некоторые патологии, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии.

Среди них:

Застойная сердечная недостаточность. Нарушение работы предсердий и желудочков в результате ослабленного питания или иных факторов. Часто заканчивается инфарктом миокарда.

Но одно другому не мешает. Острое нарушение кровообращения может сочетаться с нарастающими явлениями легочной гипертензии.

. Сказывается тем же образом.

Врожденные и приобретенные пороки сердца. В результате неправильной работы (например при ) нагрузка на артерии распределяется неравномерно. Нередко это приводит к патологическому расширению эндотеолия (внутренней выстилки сосуда), гипертрофией.

Хроническая обструктивная болезнь легких. Деструктивный процесс, который рано или поздно наведывается к курильщикам и работникам вредных производств.

Определяется массой симптомов, легочная гипертензия выступает поздним следствием болезни, особо грозным ее осложнением, в то же время самым тихим и незаметным.

Хронический тромбоз легочной артерии и ее ветвей. Сказывается частичная закупорка просвета патологическими объектами: кровяными сгустками, пузырьками воздуха. Первое намного чаще.

Лечиться процесс должен в срочном порядке, поскольку частичная закупорка может стать полной.

Отсюда нарушение кровообращения, острое изменение характера сердечной деятельности и летальный исход на протяжении нескольких минут.

Гиповентиляция легких. В результате длительного течения патологий дыхательной системы: от деструктивных бронхитов до астмы, иных процессов подобного же рода. Лечится основная причина.

Этиотропная терапия при этом не должна вредить сердечнососудистой системе. Часто пульмонологи и аллергологи бездумно назначают глюкокортикоиды, совершенно невзирая на последствия.

А подобные весьма часто встречаются. В том числе рост давления в легочной артерии, аорте.

Миокардит. Воспалительная патология сердца (среднего мышечного слоя органа). Возникает как осложнение инфекционных заболеваний, реже в качестве первичного явления. Провоцируется гноеродной флорой.

Цирроз печени. Острый гепатонекроз. Иначе говоря, разрушительный процесс, затрагивающий гепатоциты (клетки органа).

Наиболее часто встречается у алкоголиков со стажем. Реже у больных гепатитом B,C, страдающих лекарственными интоксикациями.

Легкие страдают не в первую очередь, это симптом развитого заболевания, когда разрушительный процесс достигает 40-50% от общего объема печени.

Компенсированная форма имеет меньшие риски, хотя списывать со счетов ее нельзя.

ВИЧ-инфекция. Ввиду развития ослабления иммунитета до критических показателей у пациентов со СПИДОМ наблюдается почти поголовно (страдает каждый третий). Это еще один фактор ранней смерти больных подобного профиля.

Клиническая классификация патологического процесса

Подразделить легочную гипертензию можно по разным основаниям. Обе представленных ниже типологии признаны в медицинской практике.

В зависимости от степени ограничений, тяжести процесса, выделяют несколько классов:

Первый . Характеризуется минимальными изменениями со стороны органов и систем. Легочная гипертензия 1 степени это наиболее благоприятный момент для лечения, но выявить патологию невероятно трудно. Нужно искать специально, ввиду отсутствия симптомов заподозрить проблему получается не сразу.
Второй . Изменения уже более выражены. Происходит утолщение сердца, но незначительное. Физическая активность снижается слабо, симптомов минимум. На этом этап обратить процесс вспять еще возможно без особых последствий для организма пациента, но уже требуется комплексное лечение в условиях стационара.
Третий . Симптоматика достаточно явная. Но еще неспецифичная, что не дает своевременно поставить и верифицировать диагноз. Грамотный профессионал сможет заподозрить неладное уже на глаз, достаточно провести профильные исследования.
Четвертый . Крайняя, терминальная стадия. Клиническая картина налицо, но даже в такой ситуации характерных симптомов нет. Можно легко спутать процесс с классической гипертензией. Диагноз ставится именно в этот момент, и чуть чаще уже во время вскрытия.

Общепризнанная классификация, однако, не дает ответов, откуда берется процесс. Этот вопрос решает вторая типизация, в зависимости от этиологии.

Соответственно выделяют:

Наследственный фактор. Споры о влиянии подобного момента ведутся не один год, и столько же продолжатся. По всей видимости, генетическая предрасположенность обладает большой важностью.
Идиопатическая этиология. Этот диагноз ставят, когда разобраться в ситуации не выходит. То есть клиника - налицо, причины не понятны.
Ассоциированная форма. Характеризуется вторичностью. Развивается результате становления того или иного патологического процесса, обуславливающего болезнь.
Персистирующая. Появляется у новорожденных, но факторы формирования также не понятны. Вероятна связь между перинатальным периодом и проблемой.
Медикаментозная или токсическая. В результате длительного приема кортикостероидов, тонизирующих средств и некоторых иных препаратов комплексного действия с разрушительными побочными эффектами.

Другие возможные группы лекарств: антидепрессанты и нормотимики, антипсихотики, тем более старого поколения, типичные, ибупрофен и противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики и, уже названные в начале материала оральные противозачаточные.

Также сказывается прием психоактивных веществ. Такие наркотики, как кокаин и амфетамин сильно бьют по легочным структурам, сердцу и сосудам.

Даже кратковременный прием дает знать о себе неблагоприятными последствиями подобного рода.

Гипертензия легких формируется как ответ на патологический процесс, в качестве первичной болезни встречается редко. Точный процент не известен.

Симптомы, общие и в зависимости от стадии

Среди проявлений, типичных для всех этапов патологического процесса:

Одышка без видимой причины. Легкие не могут нормально функционировать в результате плохого кровообращения.
Гипоксия и нарушение клеточного обмена приводит к ингибированию синтеза АТФ. Отсюда мышечная слабость, невозможность нормально двигаться, быстрая утомляемость и иные проявления подобного же рода.
Кашель. Стойкий, без выделения мокроты, непродуктивны и сухой. Сопровождает легочную гипертензию всегда.
Охриплость, невозможность управлять голосом.
Тахикардия в результате нарушения нормального снабжения сердца кровью и питательными веществами.
Обмороки.
Ишемия церебральных структур и, соответственно, головокружение, цефалгия, тошнота, рвота. Вплоть до явлений инсульта.
Отеки нижних конечностей.
Боли в правом подреберье. Могут быть первичными, в результате поражения печени или вторичными, как итог вовлечения органа в патологический процесс.

Отсутствие специфических проявлений приводит к невозможности своевременной диагностики. С другой же стороны, выраженная клиническая картина формируется, когда давление в сосуде растет в 2 раза по сравнению с нормальными показателями.

1 стадия. Физическая активность не изменяется. Интенсивные нагрузки приводят к головокружению, цефалгии, одышке, явлениям гипоксии тканей незначительного характера.
2 этап. Слабое снижение физической активности. Пациент еще может заниматься повседневной привычной деятельностью. Но уже с некоторыми ограничениями. В результате возникает одышка, сердцебиение, проблемы с мышцами.
3 стадия. Существенное снижение сил. Невозможна, в том числе, минимальная активность.
4 этап. Симптомы появляются даже в состоянии полного покоя.

Умеренная легочная гипертензия - это оптимальный момент для начала терапии. Катастрофические последствия еще не настали, а признаки достаточно выражены.

Еще лучше провести специфическое лечение в самом зародыше состояния. Симптомы легочной гипертензии развиваются со стороны легких, сосудов, сердца.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на легочную гипертензию проводится пульмонологом и кардиологом, в тандеме. Схема диагностических мероприятий выглядит таким образом:

Опрос больного. Обычно первая жалоба, которую предъявляют люди - одышка выраженного характера, давящий дискомфорт в груди.
Сбор анамнеза. Наследственность играет большую роль, как уже и было сказано.
Исследование визуальных данных. У пациентов с легочной гипертензией наблюдается деформация дистальных фаланг пальцев, ногтей по специфическому типу.
Выслушивание дыхательного звука. Определяется ослабление тонов, их расщепление.
Электрокардиография. Для оценки общего состояния сердца и интенсивности его работы. Проводится в первый же момент. Позволяет заметить минимальные отклонения.
Эхокардиография. Выявляется гипертрофия правого желудочка.
Томография, в первую очередь компьютерная. Легочные артерии увеличиваются и расширяются, что специфично для рассматриваемого состояния. Обнаруживаются изменения со стороны сердца.
Рентгенография легких. Недостаточно информативна, но более доступна.
Катетеризация артерии. Проводится с осторожностью, позволяет быстро измерить давление внутри анатомической структуры.
Ангиопульмонография.
Оценка показателя тонометра рутинное (в помощью бытового аппарата).
Наконец, способно потребоваться суточное мониторирование.

Схема диагностики примерно такова. На усмотрение ведущих специалистов очередность может быть изменена.

Лечение медикаментозное

Проводится в качестве первичной меры. Назначаются препараты следующих фармацевтических групп:

Вазодилататоры . Нормализуют мышечный слой. Но применяться должны с осторожностью, поскольку велик риск резкого повторного стеноза с усугублением состояния. Дозировки и наименования подбираются группой врачей.
Диуретики. Позволяют «согнать» лишнюю жидкость и нормализовать артериальное давление.
Кислородные ингаляции для компенсации недостатка вещества при естественном дыхании.
Статины . Позволяют бороться с атеросклеротическим процессом, если таковой имеется. В большинстве случаев он есть, что усугубляет и без того тяжелое положение пациента.
Антикоагулянты. Нормализуют реологические свойства крови. Используются с осторожностью ввиду возможности развития внутренних кровотечений летального характера.

Консервативное лечение легочной гипертензии эффективно на 1-2 стадиях, когда болезнь еще не перешла на терминальный этап. Конкретные наименования медикаментов, подбираются лечащими врачами, ведущими пациента.

Необходимо подобрать правильную дозировку и комбинацию, делать это лучше в стационарных условиях (пульмонология или кардиология).

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности консервативных методик. Заключается в трансплантации легких и сердца. На данный момент в условиях российской действительности и реалий стран СНГ, почти невозможно дождаться очереди на подобную операцию.

В других государствах также все не радужно, что обуславливается несовершенством медицинского законодательства и, как итог, малым количеством потенциальных доноров.

В качестве хирургической меры при тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию (операцию по удалению тромба из начальных ветвей легочной артерии).

Метод позволяет снять нагрузку с правого желудочка, но осуществим только пока тромб не начал перерождаться в соединительную ткань.

Прогноз

Первичная форма легочной гипертензии неблагоприятна, даже слишком. Пациенты живут не более 1-2 лет.

Вторичная протекает легче, тем более при благоприятном отклике на проводимую терапию. Есть шанс на компенсацию и хорошую выживаемость.

При длительно текущем процессе с устойчиво высоким давлением в легочной артерии пациент погибает в течение 5 лет.

В заключение

Легочная гипертензия это - опасное осложнение множества болезней. Требует серьезного подхода и помощи со стороны целой группы специалистов.

Медлить с диагностикой нельзя, каждый день на счету. При несвоевременном начале летальный исход почти гарантирован в краткосрочной перспективе.

При синдроме легочной гипертензии возрастает давление в легочной артерии. Патология может развиваться под влиянием многих неблагоприятных факторов. Соответственно их характеру и времени воздействия синдром может быть врожденным или приобретенным.

Результатом длительного существования гемодинамических нарушений является правожелудочковая сердечная недостаточность. Первые признаки легочной гипертензии вызваны именно дисфункцией правого желудочка. Поэтому они неспецифичны, и установить первопричину изменений можно только с помощью инструментальных методов исследования.

Причины состояния

К повышению сопротивления внутри малого круга кровообращения у взрослых могут привести самые разные заболевания и патологические состояния. Иногда развитие синдрома бывает обусловлено не одним, а сразу несколькими факторами. Непосредственными причинами повышения сопротивления могут стать сосудистые аномалии, системно-легочные шунты, заболевания, сопровождающиеся поражением легочной ткани, сердечно-сосудистая патология. К проблеме могут приводить пороки развития, генетические аномалии.

Легочная гипертензия является гемодинамическим и патофизиологическим состоянием, а не отдельной нозологической единицей. Исключением следует считать легочную артериальную гипертензию. Этот вариант патологии составляет первую группу классификации и может выставляться как клинической диагноз.

Длительное изучение этого полиэтиологического синдрома привело к выделению 5 основных типов легочной гипертензии с учетом причины и патогенеза развития:

артериальной,
венозной,
тромбоэмболической,
гипоксической,
смешанной.

У детей встречаются любые известные варианты синдрома, но среди причин наиболее распространены сердечные пороки и идиопатический вариант гипертензии. Неотъемлемым критерием гипертензионного сосудистого поражения легких ребенка является нарастание сосудистого сопротивления. Если при обследовании младенца этого не наблюдается, а давление в легочной артерии велико, необходимо решить вопрос об оперативном лечении.

У новорожденных детей иногда происходит сбой адаптации кровообращения. После рождения лёгкие начинают выполнять свою дыхательную функцию, обеспечивая газообмен. При наличии нарушений давление в малом круге кровообращения может резко повыситься, создавая огромную нагрузку на сердце. Результатом этого может стать формирование стойкого фетального кровообращения или персистирующей легочной гипертензии (ПЛГ ), требующее срочного оказания помощи.

Классификация

Попытки классифицировать синдром начались в 1973 году, когда были выделены первичная и вторичная формы легочной гипертензии. С тех пор в связи с обновлением информации относительно механизмов болезни классификация несколько раз пересматривалась. Последний вариант был предложен Европейским сообществом кардиологов в 2015 году. Он учитывает этиологические, клинические, анатомо-физиологические особенности заболевания. Такой подход позволяет максимально точно установить тип гипертензии и подобрать адекватное лечение.

Выделяют 5 групп синдрома, каждая из которых включает отличающиеся по этиологии варианты легочной гипертензии.

В первую группу входят виды патологии, обусловленные поражением сосудистого русла:

Легочная артериальная гипертензия, включающая идиопатическую, наследуемую, вызванную лекарствами или токсинами, ассоциированную с ВИЧ-инфекцией, шистосомиазом, портальной гипертензией.
Легочная веноокклюзионная болезнь. Этот вариант патологии, аналогично предыдущему, подразделяется на идиопатическую, наследственную формы, может провоцироваться лекарствами или быть ассоциирован с болезнями.
Легочная гипертензия у новорожденных с персистирующим течением.
Ко второй группе отнесены варианты синдрома, являющиеся следствием патологии левых отделов сердца. К нарастанию давления в сосудистом русле малого круга могут привести дисфункция левого желудочка, поражение клапанов, врожденная кардиомиопатия, сужение легочных вен.
Третья группа связана с легочной патологией или продолжительной гипоксией.

Среди них:

интерстициальные заболевания и некоторые другие болезни легких;
приступы апноэ во сне;
высотная гипоксия;
гиповентиляция альвеол;
аномалии легкого.

К последней пятой группе отнесены те варианты синдрома, для которых механизмы развития до конца не выяснены, либо их сразу несколько.

Повысить вероятность развития гипертензии могут следующие проблемы:

заболевания крови, в том числе гемолитическая анемия, состояние после спленэктомии;
системные патологии (саркоидоз, легочный гистиоцитоз);
болезни, ведущие к существенным метаболическим сдвигам (Гоше, гормональные нарушения щитовидной железы, гликогеноз);
другие болезни, в частности, опухолевая микроангиопатия с образованием тромбов, фиброзирующий медиастинит.

Кроме этой классификации существуют и другие варианты систематизации гипертензии. Разделение на функциональные классы проводится по тяжести клинических симптомов. Таких классов всего 4 . Для первого из них характерно полное отсутствие ограничений физической активности: привычные нагрузки не сопровождаются какими-либо симптомами.

Если диагностируется второй или третий функциональный класс, это означает отсутствие проявлений болезни в покое, но привычные нагрузки и даже физическая активность малой интенсивности приводят к ухудшению состояния. Четвертый класс функциональной классификации самый тяжелый: для него характерны симптомы легочной гипертонии в покое, а минимальные нагрузки значительно ухудшают состояние больного.

Клиническая картина

Начальный этап развития патологического синдрома может протекать незаметно. При легочной гипертензии симптомы вначале связаны с развитием дисфункции правого желудочка. Они обычно проявляются во время физической активности. Появление жалоб в покое характерно для тяжелых случаев и для прогрессирующей сердечной недостаточности. Симптомы синдрома неспецифичны . Аналогичные проявления возможны при других болезнях, сопровождающихся правожелудочковой недостаточностью.

Симптомы легочной гипертензии, наблюдаемые у пациентов после физических нагрузок:

одышка,
периодически ощущаемое удушье,
утомляемость,
слабость,
боль в сердце,
кратковременная потеря сознания,
сердцебиение,
сухой кашель,
тошнота.

При прогрессировании сердечной недостаточности обнаруживаются отеки нижних конечностей, увеличивается живот. Наблюдается синюшность кожи по периферии, увеличивается печень.

Клиническая картина во многом зависит от причины, приведшей к синдрому, наличия ассоциированных состояний или осложнений гипертензии, сопутствующей патологии. В частности, неправильное перераспределение кровотока в малом кругу – причина дилатации легочной артерии или гипертрофии бронхиальных сосудов. Результатом станет появление кровохарканья, охриплость голоса и дыхания, ангинозные приступы с выраженными болями за грудиной . В тяжелых случаях имеется опасность разрыва или расслоения стенки крупных сосудов.

Легочная гипертензия у детей имеет свои особенности. Начальный признак – появление одышки во время физической активности малыша. Выраженность симптома зависит от величины давления в легочной артерии (ДЛА ). Кроме того, ребенком могут ощущаться приступы удушья. К частым проявлениям синдрома в детском возрасте относятся синкопе – обморочные состояния, иногда возникающие уже на раннем этапе болезни. Боль и другие симптомы могут возникнуть по мере прогрессирования болезни.

При объективном осмотре выявляются следующие особенности:

пульсация над 2-м межреберьем слева;
усиление 2 тона над легочным стволом;
третий тон, выслушиваемый справа от грудины;
пансистолический и диастолический шумы.

Хрипы в легких при гипертензии обычно не определяются. По характерным для того или иного заболевания симптомам в ряде случаев можно выявить причину развившегося синдрома повышенного сосудистого сопротивления в легких.

Диагностика

Боль, одышка, слабость могут наблюдаться при многих болезнях. Поскольку клиника синдрома неспецифична, огромное значение имеют дополнительные методики исследования, применяемые для диагностики легочной гипертензии. Важнейшим показателем является величина ДЛА . Для определения показателя пользуются данными эхокардиографии, представляющей собой ультразвуковое сканирование. Кроме УЗИ сердца определить показатель можно, проведя непосредственное измерение давления в правом желудочке путем его катетеризации. Этот метод из-за его высокой точности считается золотым стандартом диагностики лёгочного гипертензионного синдрома.

Обследование включает следующие лабораторные и инструментальные методы:

электрокардиографию,
ЭхоКГ,
катетеризацию правого желудочка,
рентгенографию,
изучение газов крови,
оценку внешнего дыхания,
сцинтиграфию легких,
компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

На основании только эхокардиографических данных можно предположить наличие гипертензии и примерно рассчитать ее выраженность. С помощью диагностического поиска получают много полезных сведений о состоянии сердца и его функциональных возможностях.

Лечение

Как лечить легочную гипертензию, учитывая разнообразие факторов, приводящих к развитию патологии? Многолетние исследования доказывают необходимость комплексного подхода. При легочной гипертензии лечение назначается с учетом причин, приведших к развитию синдрома. Кроме того, активно используются патогенетические и симптоматические способы воздействия для улучшения гемодинамики и функционального состояния миокарда.

Лечение народными средствами, как и применение нетрадиционных методов, допустимо только как дополнение к основной терапии. Если препараты, такие как простагландины, ингибиторы ФДЭ5 (Виагра) , антагонисты рецепторов эндотелина и другие оказываются малоэффективны, прибегают к хирургическому вмешательству. Особое внимание уделяется устранению рисков : организуется профилактика респираторных инфекций, контролируется питание, принимаются меры по предупреждению беременности, обеспечивается психологический комфорт.

Для проведения поддерживающей терапии используются следующие группы средств:

Диуретики. Препараты необходимы для выведения накопившейся жидкости и снижения нагрузки на сердце.
Тромболитики. Применяются для растворения сформировавшихся тромбов и предупреждения повторного тромбообразования.
Блокаторы кальциевых каналов. Снижают давление в сосудистом русле, улучшают состояние миокарда.
Сердечные гликозиды. Уменьшают проявления сердечной недостаточности, обладают противоаритмическим действием.
Вазодилататоры. За счет расслабления мышц сосудистой стенки способствуют снижению давления в легочном сосудистом русле.
Простагландины. Снимают сосудистый спазм, уменьшают разрастание эндотелия. То же делают средства из группы антагонистов рецепторов эндотелина.
Оксигенотерапия позволяет уменьшить явления гипоксии.

Вдыхание оксида азота способствует уменьшению сосудистого сопротивления, нормализации кровотока.
Силденафил при легочной гипертензии расширяет легочные сосуды, снижает сопротивление в малом кругу кровообращения. Препарат, производимый Pfizer , известен как Виагра . Этот ингибитор фермента ФДЭ5 первоначально был разработан как препарат, улучшающий коронарный кровоток при ишемии миокарда. В настоящее время Виагра применяется при эректильных дисфункциях и легочной гипертензии.

Использованию любого препарата или методики должна предшествовать консультация врача. Самолечение недопустимо, все виды терапии назначаются опытным специалистом. Инструкция по применению должна быть изучена перед тем, как принимать новые таблетки.

Диета является одним из необходимых элементов лечения. Рацион должен быть полноценным, ограничение по пищевым веществам в основном касается животных жиров . При наличии симптомов правожелудочковой недостаточности уменьшают количество соли и жидкости.

В качестве хирургических методов лечения применяют баллонную предсердную септостомию. Благодаря вмешательству происходит внутрисердечный сброс крови слева направо. По жизненным показаниям, когда лекарства не помогают, может проводиться трансплантация легких. Помимо сложности вмешательства и нехватки донорских органов, препятствием к проведению операции может стать наличие противопоказаний.

Видео

Видео - Легочная гипертензия

Прогноз

У пациентов с легочной гипертензией прогноз выживаемости определяется несколькими факторами. Выводы помогает сделать оценка состояния пациента и наличия симптомов (одышка, боль, синкопе и другие). Врачом устанавливается функциональный класс, изучаются гемодинамические, лабораторные показатели не только при первичном обследовании, но и при каждом последующем визите. При этом важно оценить ответ организма на проводимое лечение, скорость прогрессирования болезни.

Прогноз зачастую бывает неблагоприятным, хотя и зависит от типа гипертензии. Тяжело поддается терапии идиопатическая форма: средняя продолжительность жизни таких пациентов от момента постановки диагноза составляет 2,5 года. Ухудшает прогноз аутоиммунный характер поражения, приведшего к росту легочного сосудистого давления.

На выживаемость значительно влияют гемодинамические показатели, больше всего ДЛА . Если параметр превышает 30 мм рт. ст. и не меняется в ответ на назначенную терапию, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет. О неблагоприятном прогнозе свидетельствует возникновение синкопе. Развитие обморочных состояний у пациентов автоматически переводит их в четвертый функциональный класс. Боль в сердце часто свидетельствует о присоединении ангинозного синдрома и негативно влияет на продолжительность жизни.

Неблагоприятным становится прогноз и при прогрессировании правожелудочковой сердечной недостаточности. Присутствие признаков застоя характерно для высокого риска летальности в течение ближайших нескольких лет.

Хорошим прогностическим признаком является положительный ответ на терапию антагонистами кальция.

Если в ходе лечения проявления болезни полностью или частично устраняются, гемодинамические и функциональные показатели улучшаются, имеются все шансы преодолеть пятилетний порог выживаемости. По некоторым данным для этих пациентов он составляет 95%.

Легочная гипертензия (ЛГ, синдром легочной артериальной гипертензии) – это повышение давления в легочной артерии выше нормы. Заболевание не связано с кровяным давлением – диастолическим, систолическим. В случае «обычной» гипертонии лечение заболевания довольно ясное и эффективное. Выявление повышенного давления в легочной артерии не столь простое, заболевание трудно лечить.

Классификация патологического состояния

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

В зависимости от среднего давления в легочной артерии классификация легочной гипертензии различает заболевание по степени на: легкую, умеренную и тяжелую степень.

Нормативы и фазы представлены в таблице.

Важно! От степени легочной гипертензии зависят проявления заболевания. Первая степень (легкая форма) характеризуется слабыми симптомами, (умеренная легочная гипертензия) имеет более выраженные проявления. При признаки наиболее значительные, заболевание представляет большую опасность для жизни.

Хотя значения систолического давления не являются значимыми в определении диагноза первичной и вторичной легочной гипертензии, эти значения могут быть обнаружены в ходе эхокардиографии, и могут значительно помочь диагностировать заболевание.

С точки зрения этиологии, различаются 2 стадии легочной гипертензии:

первичная легочная гипертензия;
вторичная легочная гипертензия.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

Гипертензия этого характера имеет плохой прогноз (обычно до 3 лет до правосторонней сердечной недостаточности).

Симптомы – доминирует одышка с периферическим цианозом, боль в груди, усталость.

Вторичная гипертензия прямо или косвенно связана с другой болезнью.

С точки зрения гемодинамики и патофизиологии (роль в классификации играет патогенез легочной гипертензии) различается:

прекапиллярная легочная гипертензия;
гипертензия посткапиллярной формы;
гиперкинетическая форма гипертензии.

Прекапиллярная форма гипертензии характеризуется нормальным давлением в левом желудочке. Как правило, болезнь происходит:

при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
при первичном поражении артерии;
после резекции легких;
после гиповентиляции.

Причиной посткапиллярной гипертензии является левосторонняя болезнь сердца (левосторонняя сердечная недостаточность, митральный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия), констриктивный перикардит.

Основа гиперкинетической легочной гипертензии – это сердечные заболевания:

дефекты предсердия;
дефекты желудочковой перегородки;
пролапс митрального клапана;
высокий сердечный выброс (например, гипертиреоз).

В соответствии со сроками развития гипертензии, она делится на 2 формы:

острая ЛГ;
хроническая ЛГ.

ЛГ классифицируется и в соответствии с МКБ-10, имеет международный код I27.0.

Факторы риска и причины развития ЛГ

Причинные факторы делятся на пассивные (развивается пассивная легочная гипертензия) и активные. Пассивные включают следующие механизмы:

увеличение давления в левом предсердии;
сужение сосудов;
повышение кровотока.

К активным факторам относится гипоксемия, вызывающая спазм артериол.

По причинам различается первичная и вторичная форма гипертензии. Первичная ЛГ возникает «самостоятельно», и причиной этого является сбой малых артерий, которые начинают сужаться, возникает высокое местное артериальное давление. Наиболее часто встречается у взрослых женщин, реже – у мужчин, подростков, практически не встречается у детей.

Вторичная гипертензия чаще всего возникает на основе следующих расстройств:

заболевания, препятствующие потоку крови по венозной системе легких (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, силикоз, асбестоз и др.);
закупорка артерий сгустками крови (тромбоэмболия);
долгосрочная перегрузка правой половины сердца большим потоком крови (например, в случае дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки).

Давление в легком может быть повышено при расстройстве левой половины сердца. Если левый желудочек не способен прокачать достаточно крови, она начинает накапливаться перед левым предсердием в легочных артериях, что увеличит давление. Легочная гипертензия часто возникает при васкулитах, связанных с иммунными заболеваниями кровеносных сосудов.

Причины заболевания у детей

Относительно педиатрической популяции, у ребенка преимущественно диагностируется высокая легочная гипертензия, сопровождающаяся существенным ускорением кровотока.

Для новорожденных характерна персистирующая легочная гипертензия, основные причины которой – перинатальная асфиксия, гипоксия. Менее частые причины персистирующей легочной гипертензии у новорожденных – досрочное закрытие протока артерий, вследствие чего возникает повышение кровотока.

Относительно частая причина, по которой возникает легочная гипертензия у новорожденных, это диафрагмальная грыжа у младенцев.

Персистирующая легочная гипертензия у малышей может возникнуть в результате неонатального инфицирования патогенными микроорганизмами.

Легочная гипертензия у новорожденных может развиться вследствие применения женщиной во время беременности противовоспалительных лекарств нестероидной группы.

Также персистирующая легочная гипертензия у детей – нередкое следствие полицитемии (расстройства кровотока).

Проявления заболевания, классы ЛГ

Врачи различают несколько типов легочной гипертензии:

легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);
ЛГ при заболевании клапанов, мышц левого сердца;
ЛГ при заболеваниях легких;
хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Основные признаки легочной гипертензии:

одышка (респираторная недостаточность) – чаще всего встречается и проявляется в основном при напряжении, но также во время или после приема пищи, в более тяжелых случаях одышка проявляется даже в состоянии покоя;
боль в грудной клетке – некоторые пациенты указывают ее, как незначительное покалывание, другие – тупую или острую боль, которая часто сопровождается сердцебиением (боль в груди присутствует у ⅓ пациентов, но этот симптом может быть признаком других сердечно-сосудистых болезней);
головокружение – появляется при подъеме с кровати или стула, у некоторых пациентов головокружение возникает только в положении сидя;
обмороки – если мозг не получает достаточного количества кислорода для полноценной деятельности, человек впадает во временное бессознательное состояние; обморок может произойти при длительном стоянии, когда кровь застаивается в венах;
хроническая усталость;
отеки лодыжек и ног – очень распространенный симптом гипертензии, сигнализирующий о сердечной недостаточности;
сухой кашель;
синюшный цвет кожи, особенно, на пальцах и губах – это такое состояние, которое сигнализирует о низком содержании кислорода в крови.

Для поздних этапов, продолжительного высокого давления при легочной гипертензии также характерны следующие признаки:

человек не может выполнять самые обыденные задачи, которые выполняются в нормальном состоянии;
пациента имеет симптомы болезни даже в состоянии покоя;
пациент во время усугубления болезни имеет тенденцию находиться в постели.

Диагностика

При диагностике гипертензии врачи пользуются различными методами скрининга. Их цель:

подтвердить или исключить наличие заболевания;
определить влияние факторов, способствующих развитию болезни;
определение, оценка деятельности сердца и легких.

Вначале, лечащий врач составляет историю болезни: спрашивает о признаках заболевания легких, других заболеваниях, принимаемых лекарствах, о болезнях родственников. Затем проводится подробное обследование.

Помощь в диагностике оказывают следующие исследовательские методы:

электрокардиография (ЭКГ) – оценивает сердечную нагрузку при гипертензии;
анализ крови – определяет, насколько хорошо кровь окисляется, помогает выявить некоторые факторы, которые могут способствовать развитию заболевания;
рентгенология, УЗИ – рентгенограмма определяет сердечный темп, пульсовую частоту, на рентгеновском снимке видно состояние легочных артерий;
легочная сцинтиграфия – показывает снабжение легких кровью;
компьютерная томография (КТ) – обеспечивает уточнение изображения, полученного кардиологами при рентгенологическом исследовании, ультразвуковой диагностике сердца и легких;
эхокардиография – один из наиболее важных методов; на УЗИ сердца выявляется наличие, оценивается тяжесть гипертензии;
спирометрия – оценивает воздушный поток в легких;
катетеризация сердца – используется для точного измерения артериального давления и кровотока в легких.

Терапевтические методы

Пропедевтика ЛГ на сегодняшний день недостаточно обширная, продолжается выявление причин развития заболевания. На основании определения типа гипертензии (по причинам) основывается группа и дозировка используемых лекарств. Действие препаратов направлено на следующие результаты:

расширение кровеносных сосудов;
уменьшение свертываемости крови;
уменьшение количества жидкости в организме за счет увеличения мочеиспускания;
улучшение оксигенации крови.

Наиболее эффективный терапевтический метод – долгосрочное вдыхание кислорода (14–15 часов/день).

Лечение первичной гипертензии – очень сложное. Используются некоторые соединения, приводящие к расширению легочных сосудов, следовательно, уменьшающие давление в легочном сосудистом русле. Одно из указанных соединений – «Силденафил» – при легочной гипертензии является препаратом 1-й линии.

Важно! Препарат «Силденафил» показал сильное влияние на кровеносные сосуды в пенисе, из-за чего в его инструкции по применению указано положительное воздействие на потенцию. Лекарства с «Силденафилом» стали популярными препаратами для эректильной поддержки (например, «Виагра»).

Сердечная недостаточность, обычно присутствующая при ЛГ, лечится симптоматически. Окончательное решение в определенных ситуациях – трансплантация легких.

При вторичной форме болезни необходимо лечение основного заболевания. Если терапия успешна, гипертензии смягчается.

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин», «Дилтиазем», «Амлодипин») и нитраты рекомендуются только в том случае сохранения вазореактивности.

Резидуальная легочная гипертензия (возникшая при пороках сердца) предполагает использование ингибиторов АПФ в сочетании с другими препаратами.

Использование народных средств терапии

Одновременно с медикаментами можно смягчить симптомы заболевания народными средствами. Иногда они оказывают подобное влияние на состояние здоровья, как и современные лекарства. Народные средства включают:

экстракт женьшеня;
экстракт барбариса;
экстракт листьев гинкго билоба.

При их использовании в качестве монотерапии вряд ли можно вылечить тяжелое заболевание, но природные средства на протяжении веков доказали свою эффективность при условии применения в сбалансированных пропорциях. Поэтому целесообразно использовать их как поддерживающие терапевтические методы при заболевании.

Хирургические терапевтические методы при ЛГ

При неэффективности классической терапии принимается решение о хирургическом лечении легочной гипертонии. Оно включает применение следующих методов:

легочная эндартерэктомия;
септостомия предсердия;
трансплантация легких.

Легочная эндартерэктомия

Цель процедуры – удаление организованных сгустков крови из легочной артерии с частью ее стенки.

Эта уникальная и сложная операция – единственный вариант лечения хронической гипертензии в связи с рецидивом легочной эмболии, способный привести к полному излечению пациента. До введения в практику этого метода, большинство пациентов с этой формой заболевания умирали в течение нескольких лет.

Ключевая часть операции проводится в глубокой гипотермии пациента с полной остановкой кровообращения.

Септостомия предсердия

Проведение септостомии на уровне предсердия направлено на улучшение показателей правосторонней сердечной недостаточности у пациентов с гипертензией. Этот факт вытекает из статьи, опубликованной группой польских ученых в апрельском выпуске профессионального журнала «Chest». Предсердная септостомия используется в качестве временного лечения во время ожидания трансплантации или у пациентов, у которых трансплантация не принимается во внимание, но все терапевтические методы не показали эффективности при заболевании.

Трансплантация легких – сложная операция, в ходе которой происходит смещение одного (обоих) легких или комплекса «легкие-сердце» от донора к реципиенту. Это – последний лечебный вариант терминальных стадий заболевания.

Виды трансплантации легких:

односторонняя трансплантация, как правило, проводится при ЛГ в сопровождении ХОБЛ, фиброзных заболеваний, эмфиземы, облитерирующего бронхиолита;
двусторонняя трансплантация – рекомендована при присутствии муковисцидоза, бронхоэктазы, гистиоцитоза;
трансплантация комплекса «легкие-сердце» – проводится при присутствии сердечно-сосудистых заболеваний, первичной паренхиматозной болезни, связанной с повреждением миокарда или неоперабельного заболевания клапана.

Важно! Во время операции пациент подключен к экстракорпоральной циркуляции крови.

Осложнения процедуры

Ранние осложнения включают кровотечение, реперфузионный отек, инфекцию, присутствующую в донорском органе (возникает примерно у 80% пациентов), пневмоторакс, сердечную аритмию.

Серьезное позднее осложнение – отторжение трансплантата. Острое отторжение обычно происходит в течение 1 года после операции. Хроническое отторжение проявляется в виде обструктивного бронхита.

Все пациенты после трансплантации имеют иммунодефицит, поэтому они уязвимы для инфекций.

После трансплантации донорского органа с этим органом живут: в течение года – 70–80% пациентов, в течение 5 лет – 50–55%.

Поддерживающее лечение

Диуретики облегчают симптомы перегрузки при сердечной недостаточности. Долгосрочная домашняя кислородная терапия должна продолжаться как минимум 15 часов в день (показания для пациентов с синдромом Эйзенменгера противоречивы, обычно, процедура при этом заболевании не рекомендуется).

Хроническая антикоагулятивная терапия («Варфарин») показана, прежде всего, пациентам с идиопатической наследственной болезнью для снижения риска тромбоза катетера. Коэффициент INR (international normalisation ratio) должен составлять около 2.

После устранения основных острых симптомов легочного заболевания рекомендуется соблюдение здорового образа жизни (соответствующая диета, полноценный отдых), предотвращения воздействия факторов риска, санаторное оздоровление (например, лечение в соляных шахтах).

Необходимое условие успешного лечения – изменение образа жизни и диетических привычек:

попросите врача подробно объяснить симптомы гипертензии, немедленно свяжитесь с ними при их ухудшении;
следите за весом тела, немедленно обратитесь к врачу, если он увеличится более чем на 1,5 кг;
чаще отдыхайте, не перенапрягайтесь;
не поднимайте грузы весом более 5 кг, в противном случае кровяное давление может увеличиться;
солите пищу в соответствии с инструкциями врача;
ежегодно проводите вакцинацию против гриппа;
не курите;
не употребляйте алкоголь;
не принимайте никаких лекарств без одобрения врачом;
для женщин чрезвычайно опасна беременность – проконсультируйтесь с врачом о соответствующем методе контрацепции.

Профилактика и прогноз заболевания

Прогноз ЛГ без лечения неблагоприятный. Медиан выживания при идиопатической форме заболевания составляет 2,8 года. Медиан выживания при заболевании с системной склеродермией составляет около 12 месяцев. Аналогичный прогноз имеет заболевание, связанное с ВИЧ-инфекцией. Напротив, лучший прогноз, чем при идиопатической форме ЛГ, наблюдается у пациентов с заболеванием, связанным с врожденным пороком сердца.

Профилактика ЛГ связана со своевременной диагностикой и лечением заболеваний, способных привести к развитию гипертензии.

Быстрый переход по странице

Мы все привыкли к такому термину, как « », которая в обиходе называется гипертонической болезнью. Большинство образованных людей, даже не имеющих медицинского образования, знают, что гипертония является фактором риска для развития инфаркта и инсульта.

Эти тяжелые заболевания, в свою очередь – осложнения – являются «лидерами» по смертности пациентов, в том числе, в трудоспособном возрасте.

Известно, что у человека существуют два круга кровообращения. В большом круге кровь, которая выталкивается левым желудочком сердца, попадает в самую крупную артерию – аорту, а затем, по все более мелким артериям и артериолам транспортируется в органы и ткани. В капиллярах осуществляется газообмен, а венозная кровь возвращается обратно к сердцу. Но на этом пути нигде не встречается легочная артерия.

Выходит, что это состояние не принадлежит к большому кругу кровообращения, в котором в артериях действительно течет обогащенная кислородом артериальная кровь. Где же расположен сосуд, в котором возникает такой феномен легочной гипертензии?

Легочная гипертензия — что это такое?

Эта артерия, которая называется легочной, единственная во всем организме содержит тёмную, венозную кровь. И никаких неправильностей в названии здесь нет: мы привыкли, что в артериях должна течь алая кровь. Но, на самом деле, артерии – это сосуды, которые несут кровь от сердца на периферию, а вены – сосуды, по которым кровь возвращается назад, в сердце.

Куда несет от сердца венозную кровь легочная артерия? Конечно, в легкие, для обмена углекислого газа в гемоглобине на кислород. Этот газообмен происходит в «обратную сторону», кровь становится алой и готова вновь нести кислород органам и тканям.

Поэтому легочная гипертензия — это клинический синдром, характерный для большой группы заболеваний, для которых является общим повышенное сопротивление в сосудах легких для тока крови.

Поскольку кровь в лёгкие нагнетает правый желудочек, то его декомпенсация приводит к появлению сердечной недостаточности в правых отделах нашего сердца, а также к довольно быстрой смерти человека.

Важно помнить, что правый желудочек значительно слабее левого: ведь ему не нужно «гнать кровь в ноги». Легкие находятся рядом с ним, и значительная мощность ему не требуется. Вот почему он «выдыхается» быстрее: если левый желудочек может долгое время находиться в состоянии гипертрофии, то правый желудочек на это не способен.

Показатели давления, при которых возникает легочная гипертензия совсем другие, и не сравнимы с артериальной. Так, если врачи ставят артериальную гипертензию при давлении, начиная от 139/89 мм. рт. ст., то ее легочная «сестра» возникает уже при давлении свыше 25 мм. в покое. Под физической нагрузкой этот показатель составляет более 30 мм. рт. ст.

Причины возникновения синдрома ЛГ

К легочной гипертензии (ЛГ) могут приводить самые разные состояния и болезни. Встречается даже идиопатическая легочная гипертензия. Так называют развитие данного синдрома без видимой причины, несмотря на все диагностические поиски. Но все – таки, в большинстве случаев удается найти или причину, или факторы, которые могут привести к повышению риска появления этого синдрома. Вот некоторые из них:

Очень часто возникает легочная гипертензия, и даже феномен «легочного сердца» при заболеваниях легких. «Пальму первенства» можно отдать обструктивным хроническим болезням: бронхитам, интерстициальным заболеваниям (). Также может возникнуть гипертензия при синдроме нарушения дыхания во сне, и даже при нахождении высоко в горах без тренировки.

Но этими заболеваниями далеко не исчерпываются те причины, по которым может развиться хроническая легочная гипертензия. Часто можно наблюдать различные варианты тромбоэмболии, пороки развития селезенки. Бывает этот синдром при , метастазах в средостение, при фиброзирующем медиастините, и даже при (ХПН) у больных, находящихся на гемодиализе.

В чем опасность?

Если не лечить своевременно гипертензию, то возникает быстрое прогрессирование правожелудочковой недостаточности. Набухают шейные вены, развивается асцит – в брюшной полости скапливается свободная жидкость.

Увеличивается печень, возникают периферические отеки на ногах. Человек становится глубоким инвалидом «по общему заболеванию».

Для того чтобы классифицировать степень лёгочной гипертензии у пациента, нужно провести последовательно диагностический поиск, который заканчивается постановкой диагноза и определением степени тяжести, или функционального класса. Существует четыре класса, или четыре степени тяжести ЛГ:

Легочная гипертензия 1 степени — это «немая» патология. Физическая активность у пациента не ограничена, а если и есть физическая нагрузка, то никаких проблем не возникает: состояние полностью компенсировано, и правые отделы сердца полностью справляются с нагрузкой;
2 степень заставляет снизить физическую нагрузку. В покое никаких причин для беспокойства нет, но при нагрузке возникают жалобы: одышка, боли в груди, различная немотивированная слабость, приступы головокружения;
При наличии третьей степени уже малая активность приводит к появлению жалоб, например, при мытье посуды или поливе цветов дома;
Четвертая степень – это появление жалоб в покое, а физическая нагрузка, даже малейшая (прием пищи) вызывает усиление одышки слабости.

Для того чтобы заподозрить признаки легочной гипертензии, вовсе не нужно быть специалистом-кардиологом, или пульмонологом. Это может сделать обычный врач, если он обратит внимание на следующие симптомы:

Одышка при физической нагрузке. Часто является первым симптомом болезни. Одышка носит инспираторный характер, то есть на вдохе. Мы помним, что одышка, при которой затруднен выдох – экспираторное диспноэ – встречается при бронхиальной астме. Удушья при легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не наблюдается;
Возникновение болей в груди. Они «непонятные» и плохо локализованные. Давят, сжимают, ноют. Иногда они считаются за приступы стенокардии, но нитроглицерин не помогает при этом болевом синдроме;
Обмороки (синкопальные состояния) и головокружения. Как правило, обмороки не возникают в покое, а провоцируются различной нагрузкой. Характерно, что вначале обмороки короткие – не превышают пару минут, но с прогрессированием степени гипертензии их продолжительность может увеличиваться, и составляет до 25 – 30 минут. Это представляет значительную опасность в развитии хронической гипоксической энцефалопатии;
Сердцебиение и пароксизмы тахикардии. Как правило, они доставляют пациентам много неприятных минут, но, при исследовании они являются безобидными, и серьезных расстройств, например, могущих привести к смерти при легочной гипертензии практически не наблюдается;
Появление кашля. Кашель, как симптом лёгочной гипертензии, возникает примерно у 30% пациентов, и, скорее всего, он связан с различными застойными явлениями в легких, особенно при наличии хронического воспаления. Часто кашель возникает у хронических курильщиков;
Изредка у пациентов может возникать кровохарканье. Это нечастый симптом. Он возникает примерно в 10% случаев, но именно он приводит к серьезному диагностическому поиску. Следующим шагом обычно бывает рентгенография в легких на предмет туберкулеза, при которой обнаруживается изменение тени сердца и выбухание контуров легочного ствола;

У пациентов с длительным «стажем» и ЛГ, также возникает бочкообразное изменение грудной клетки, появляется изменение пальцев (конечных фаланг) по типу «часовых выпуклых стекол», а при аускультации (прослушивании) определяется акцент (усиление) второго тона над легочной артерией, что косвенно говорит о повышении давления над ней.

Конечно, все эти симптомы лёгочной гипертензии говорят о серьезных нарушениях в организме. Как диагностируется болезнь, и каковы современные подходы к ее верификации?

Диагностика лёгочной гипертензии, критерии

Для того чтобы установить достоверно диагноз легочной гипертензии, врачам нужно пройти несколько этапов. Перечислим основные опорные критерии, которые могут помочь в этом:

Подозрение на ЛГ

Для этого достаточно просто осмотра и расспроса. Врач обращает внимание на кашель, слабость, одышку, наличие болей, возможные головокружения и обмороки. При осмотре можно заметить синюшность пальцев, ушей, кончика носа (акроцианоз), изменение грудной клетки. При выслушивании (аускультации) обращается внимание на второй тон.

Верификация диагноза

Для этого нужно провести ЭКГ, на котором выявляется гипертрофия и перегрузка правых сердечных отделов, поворот электрической оси сердца вправо. Проводится рентгенография органов грудной клетки, проводится оценка контуров сердечной тени, которые могут выбухать, вместе с контурами легочного ствола.

Наиболее ценным методом на данном этапе является обычное УЗИ. Признаки легочной гипертензии на УЗИ сердца – это высокое систолическое давление в правом (ПЖ) желудочке, трикуспидальная регургитация (или возврат венозной крови обратно в правое предсердие).

Также высокую значимость имеют расширение правых отделов сердца, парадоксальное движение (это такой термин) межжелудочковой перегородки.

Важным инвазивным методом является установка катетера в правых отделах сердца. Анализируются основные гемодинамические параметры, скорости кровотока, вязкость крови, давление, сопротивление, насыщение крови кислородом и многие другие показатели. Это исследование применяется не у всех пациентов, а только у тех, у которых диагноз легочной гипертензии вызывает сомнения.

Установление клинического диагноза легочной гипертензии

Для этого нужно провести функциональные легочные пробы, определить газы крови, можно провести вентиляционно – перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию и ангиографию. Ангиопульмонография – это «золотой стандарт» диагностики легочной гипертензии, которая может определить показания к оперативному вмешательству.

Оценка типа течения гипертензии, а также определение терпимости (толерантности) к физической нагрузке

Для этого выполняют рутинные биохимические анализы, исследуют коагулограмму — «свертологию», проводят оценку функции щитовидной железы.

Важно определить титр антител к фосфолипидам, антинуклеарных антител. Важно провести тестирование на ВИЧ – инфекцию, провести УЗИ внутренних органов для исключения цирроза печени и портальной (воротной) гипертензии, которая может быть причиной.

В заключение проводят функциональную пробу: кардиопульмональный нагрузочный тест. На основании этого исследования выставляется степень тяжести гипертензии, и присваивается функциональный класс.

Это правильная и последовательная работа по установлению диагноза. Так она и должна проводиться везде, начиная с поликлиники.

Лечение лёгочной гипертензии, препараты

Напрасно думать, что лечение лёгочной гипертензии сразу начинается с назначения лекарственных препаратов. Прежде всего, пациента нужно научить избегать физических нагрузок, особенно после еды. Больной должен научиться соблюдать режим, отказаться от вредных привычек, и выполнять гимнастику, поскольку правильная работа дыхательной мускулатуры облегчает сократимость правого желудочка и снижает симптомы гипертензии.

Важно своевременно предотвращать возникновение простудных и инфекционных заболеваний, особенно гриппа и пневмонии. Известно, что , возникшая у пациента с ЛГ, уносит жизни 10% больных. Также если ЛГ диагностирована у женщины, то нужно очень взвешенно подходить к беременности, поскольку она может усугубить течение синдрома и увеличить риск смертности.

У пациентов с ЛГ нужно не допускать анемии, поскольку она значительно ухудшает течение болезни. И, несмотря на лечение, прогноз при такой легочной гипертензии будет серьезным.

Препараты и лекарственная терапия

В лечении различных стадий лёгочной гипертензии применяются следующие группы и классы препаратов:

Дезагреганты и антикоагулянты. Они профилактируют тромбозы при малоподвижном образе жизни, улучшают текучесть крови;
Диуретики различных групп. Такие препараты, как фуросемид и торасемид применяются активно, они хорошо снижают давление в легочной артерии, и облегчают работу правого желудочка;
В некоторых случаях, особенно при ЛГ высоких классов, показана кислородотерапия, в том случае, если одышка возникает в покое. Длительная подача увлажненного кислорода (до 12 часов подряд) показана у пациентов с развитием ЛГ на фоне хронических обструктивных поражений легких;
Применение сердечных гликозидов и препаратов с положительным инотропным (увеличивающим силу) эффектом показаны у пациентов с признаками хронической сердечной недостаточности;

Также у различных групп пациентов показано применение антагонистов кальция, простагландинов (бозентана), а также оксида азота для вазодилатации сосудов – ветвей легочной артерии для снижения давления.

Заключение

Следует сказать, что наука не стоит на месте. Сейчас на дворе 2017 год, но еще 8 лет назад, в 2009 году, было проведено исследование, в котором пациентам проводилась не только трансплантация легких, но и пересадка комплекса сердца и легких. При этом половина пациентов выживали 5 лет в первом случае, а во втором выживаемость составила 45%.

Этот вид лечения легочной гипертензии показан тогда, когда симптомы не исчезают при любом виде терапии, то есть врачи имеют дело с рефрактерной ЛГ.

Поэтому нужно обращать внимание на самые ранние симптомы этого заболевания, чтобы можно было остановить прогрессирование легочной гипертензии, и обойтись нелекарственными методами лечения.

Легочной гипертензией называют целую группу патологий в условиях прогрессирующего повышения легочного сосудистого сопротивления, что приводит к гипоксии и правожелудочковой недостаточности. Среди сосудистых патологий легочная гипертензия встречается часто. Она опасна осложнениями, потому требует обязательного лечения.

Общая характеристика патологии, классификация

Наблюдается сужение кровеносных сосудов в легких, что затрудняет прохождение через них крови. Эта функция обеспечивается сердцем. Из-за снижения объема проходящей через легкие крови нарушается работа правого желудочка, вызывая гипоксию и правожелудочковую недостаточность.

Сужение кровеносных сосудов вызывает нарушение функции их внутренней оболочки – эндотелия. Тромбообразование может быть вызвано воспалительным процессом на клеточном уровне.

Сопутствующие сердечные или легочные заболевания вызывают гипоксию. Организм отвечает на это спазмом легочных капилляров.

Первичной патологии свойственен стойкий рост давления в легочной артерии, но дыхательная и сердечно-сосудистая системы находятся в норме. Имеет место также торако-диафрагмальный синдром (форма дыхательной недостаточности).

Классификация легочной гипертензии менялась несколько раз. В 2008 году было решено выделять 5 форм патологии:

наследственную;
идиопатическую;
ассоциированную;
персистирующую;
вызванную медикаментозным или токсическим воздействием.

Персистирующая легочная гипертензия диагностируется у новорожденных. Ассоциированная форма патологии вызывается некоторыми заболеваниями.

Причины

Одним из часто встречающихся провоцирующих легочную гипертензию факторов служат бронхолегочные заболевания. Патология может быть вызвана хроническим обструктивным бронхитом, бронхоэктазом, фиброзом. Причиной бывает также порок развития дыхательной системы и альвеолярная гиповентиляция.

Легочная гипертензия провоцируется и другими патологиями:

ВИЧ-инфекцией;
портальной гипертензией;
заболеваниями соединительной ткани;
врожденным пороком сердца;
патологией щитовидной железы;
гематологическим заболеванием.

Спровоцировать нарушения могут лекарства и токсины. Легочная гипертензия может вызываться приемом следующих веществ и препаратов:

Аминорекса;
амфетаминов;
кокаина;
Фенфлюрамина или Дексфенфлюрамина;
антидепрессантов.

Причина заболевания выявляется не всегда. В таком случае диагностируют патологию первичной формы.

Симптомы легочной гипертензии

Одним из главных признаков патологии является одышка. Она проявляется в покое, усиливаясь от минимальной физической нагрузки. От одышки при сердечной патологии такое проявление легочной гипертензии отличается тем, что оно не прекращается в положении сидя.

У большинства больных признаки заболевания схожи. Они выражаются:

слабостью;
повышенной утомляемостью;
отечностью ног;
постоянным сухим кашлем;
болезненными ощущениями в области печени, обусловленными ее увеличением;
болями в грудине, вызванными расширением легочной артерии.

Легочной гипертензии присуще медленное развитие клинической картины. Человек не воспринимает всерьез происходящие изменения, а потому не обращается к врачу. Иногда диагноз ставят, когда с момента начала болезни прошли уже годы.

В зависимости от тяжести болезни выделяют 4 класса:

При заболевании I класса физическая активность не страдает. При обычных нагрузках состояние пациента не изменяется.
Патология II класса означает, что физическая активность нарушается в легкой степени. В покое состояние пациента привычно, но стандартная физическая нагрузка вызывает головокружение, одышку, боли в грудной клетке.
При заболевании III класса физическая активность нарушается значительно. Даже легкая физическая нагрузка может вызывать тревожные симптомы.
При патологии IV класса симптоматика проявляется даже в покое.

Важно понимать, что симптомы легочной гипертензии довольно обобщены и свойственным многим другим патологиям. Поставить точный диагноз можно после комплексного обследования.

Диагностика

При обращении к специалисту диагностика патологии начинается со стандартного осмотра. Врач выполняет пальпацию, перкуссию (простукивание) и аускультацию (прослушивание). На этом этапе можно обнаружить пульсацию шейных вен, гепатомегалию, отечность, расширенную правую границу сердца.

На основании выявленных факторов прибегают к лабораторной и инструментальной диагностике:

Анализы крови.
Электрокардиограмма. На начальной стадии легочной гипертензии исследование может быть неинформативно из-за нормального уровня показателей. При развитии заболевания проявляются характерные ему признаки.
Эхокардиография. Такое исследование позволяет не только подтвердить легочную гипертензию, но и выяснить ее причину. Диагностика показывает расширенную полость правого желудочка и расширенный легочный ствол. При развитии патологии наблюдают увеличенное правое предсердие, уменьшенное и деформированное левое предсердие и левый желудочек. Оценить давление в легочной артерии позволяет эхокардиография в режиме Доплера.
Рентгенография. На этом исследовании выявляют, что ствол легочной и промежуточной артерии расширен, правый желудочек с правым предсердием увеличен. Если патология вызвана бронхолегочным заболеваниям, то рентген выявит его признаки.
Функциональные исследования легких.
Сцинтиграфия. Эта методика эффективно определяет тромбоэмболию легочной артерии.
Катетеризация. Такой подход применяют к легочной артерии и правым отделам сердца и называют золотым стандартом. Такое исследование обеспечивает оценку степени патологии и важно для прогнозирования эффективности лечения.
Магнитно-резонансная или компьютерная томография. Эти методы нужны для визуализации сосудов сердца и легких, а также позволяют выявить сопутствующие нарушения.

Для диагностики легочной гипертензии необязательно применять весь возможный комплекс исследований. Специалист подбирает программу индивидуально. Дополнительные исследования требуются обычно для выяснения причины патологии.

Лечение легочной гипертензии

При диагностированном заболевании необходимо соблюдать определенные правила:

избегать высоты свыше 1 км;
ограничить питьевой режим – до 1,5 литров жидкости в день;
ограничить количество поваренной соли, при этом учитывая ее содержание в готовых продуктах;
физическая нагрузка должна быть дозированной и комфортной.

Пациентам с легочной гипертензией полезна кислородотерапия. Благодаря насыщению крови кислородом нормализуется функционал нервной системы, устраняется скопление кислот в крови (ацидоз).

Медикаментозное лечение

При легочной гипертензии используется довольно широкий спектр лекарственных препаратов. Важен комплексный подход, но формирует необходимую конкретному пациенту группу лекарств исключительно специалист. Важно учитывать степень тяжести заболевания, вызвавшие его причины, сопутствующие патологии и ряд других важных факторов.

Врач может назначать препараты следующих групп:

Антагонисты кальция. Они важны для изменения частоты сердечных сокращений и снижения сосудистого спазма. Такие препараты препятствуют гипоксии сердечной мышцы, расслабляют мускулатуру бронхов.
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Такие препараты назначают, чтобы снизить давление, расширить сосуды и уменьшить нагрузку на сердце.
Антикоагулянты прямого действия. Такая терапия необходима для предупреждения тромбообразования, так как препятствует выработке фибрина.
Непрямые коагулянты применяются для снижения свертываемости крови.
Антибиотики. К антибактериальной терапии прибегают, если легочная гипертензия вызвана бронхолегочным заболеванием инфекционной природы.
Антагонисты рецепторов эндотелина эффективно расширяют сосуды.
Нитраты расширяют вены нижних конечностей. Это позволяет снизить нагрузку на сердце.
Диуретики. Мочегонный эффект необходим для снижения давления. При назначении таких препаратов нужно контролировать вязкость крови и электролитный состав. Обычно диуретики требуются при правожелудочковой недостаточности.
Ацетилсалициловая кислота снижает риск тромбообразования.
Простогландины расширяют сосуды, препятствуют тромбообразованию.

На ранней стадии патологии до возникновения выраженных изменений эффективен прием вазодилатирующих препаратов. Чаще прибегают к Празозину (α-адреноблокатор) или Гидралазину.

Оперативное вмешательство

Иногда консервативной терапии при легочной гипертензии недостаточно. В таком случае пациенту требуется хирургическое вмешательство. Возможно разные варианты оперативного лечения:

Тромбэндартерэктомия. Вмешательство такого рода необходимо при наличии тромбов в сосудах легких.
Предсердная септостомия. Эта манипуляция нужна, чтобы снизить давление в легочной артерии и правом предсердии. Для этого искусственным путем создают отверстие между предсердиями.
Трансплантация легких. Такое вмешательство требуется в крайних случаях, когда легочная гипертензия протекает в тяжелой форме. Необходима операция также при тяжелых сердечных патологиях. На практике это вмешательство пока применяют редко.

Принимать решение о необходимости хирургического вмешательства должен специалист. Обычно бывает достаточно консервативного лечения.

Прогноз, осложнения

Если легочная гипертензия уже развита, для прогноза учитывают первопричину патологии и давление в легочной артерии. Если лечение вызывает хороший отклик, то он благоприятен. Наименее благоприятный прогноз при заболевании в первичной форме.

Шансы больного на хороший исход снижаются пропорционально повышению и стабилизации давления в легочной артерии. Если оно выше 50 мм рт. ст. при выраженной декомпенсации, то крайне высок риск летального исхода в ближайшие 5 лет.

Если своевременно не обнаружить заболевание и не начать корректное лечение, то возможны различные осложнения. Легочная гипертензия может вызвать следующие патологии:

правожелудочковую сердечную недостаточность;
тромбоз легочных артерий (чаще легочную тромбоэмболию);
(затрагивают систему легочной артерии), сопровождающиеся отеком легких;
нарушения сердечного ритма (трепетания или мерцания предсердий).

Легочная гипертензия снижает качество жизни человека и может привести к преждевременной смерти. Летальный исход чаще вызывает тромбоэмболия легочной артерии или сердечно-легочная недостаточность в острой или хронической форме.

Профилактика

Для профилактики легочной гипертензии важен отказ от курения. По возможности нужно исключить возможные факторы риска. Любые заболевания, которые могут привести к легочной гипертензии, важно своевременно, корректно и до конца пролечивать.

При диагностированной патологии профилактика необходима для снижения риска осложнений. Важно не только правильное медикаментозное лечение, но и образ жизни. Больному необходима физическая активность: она должна быть регулярной, но умеренной. Любых психоэмоциональных нагрузок следует избегать.

Смотрите видео о причинах, признаках и методах терапии легочной гипертензии:

Легочная гипертензия опасна своими осложнениями и длительным протеканием без ярко выраженных признаков. Диагностировать патологию можно с помощью комплексного подхода. В большинстве случаев достаточно консервативного лечения, но иногда требуется оперативное вмешательство.