Врождеhhые пороки сердца. Дефект межжелудочковой перегородки - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение Большие дефекты межжелудочковой перегородки

Простые шунты представляют собой патологические сообщения между правой и левой половинами сердца, не сочетающиеся с другими пороками. В норме в левых отделах сердца давление выше, поэтому чаще всего сброс происходит слева направо, так что возрастает кровоток через правые отделы сердца и легочные сосуды. При определенном размере и локализации патологического сообщения высокое давление левых отделов сердца может передаваться на ПЖ, что приводит к его перегрузке давлением и объемом. В норме постнагрузка ПЖ составляет y w от постнагрузки ЛЖ, поэтому наличие даже небольшого градиента давления между левым и правым желудочком может вызвать значительное увеличение легочного кровотока. Отношение легочного кровотока к системному (Qp/QO можно рассчитать по значениям SO-2 (полученным при катетеризации сердца) с помощью уравнения:

Q P /O S = (С а о 2 – CvO 2 )/(CpvO 2 - СраО 2 ).

где C aO2 - содержание кислорода в артериальной крови; С VO2 - содержание кислорода в смешанной венозной крови; C pvO2 - содержание кислорода в крови легочных вен; C paO2 - содержание кислорода в крови легочной артерии.

Если Q P /Qs > 1, то направление сброса - слева направо, если Q P /Q S < 1,- справа налево. При Q P /Qs = 1 возможны два варианта: или сброса нет, или имеется двунаправленный сброс равных по величине потоков.

Значительное увеличение легочного кровотока приводит к застою в легочных сосудах и повышает содержание внесосудистой жидкости в легких, что становится причиной нарушения газообмена, снижения растяжимости легких и увеличения работы дыхания. При дилатации левого предсердия сдавливается главный левый бронх, а расширенные легочные сосуды сдавливают мелкие бронхи.

Постоянно увеличенный легочный кровоток через несколько лет приводит к необратимым изменениям легочных сосудов, в результате чего возникает устойчивое повышение ЛСС. Повышение постнагрузки ПЖ сопровождается гипертрофией и прогрессирующим повышением давления в правых отделах сердца. По мере увеличения ЛСС давление в правых отделах сердца начинает превышать давление в левых отделах, в результате чего сброс изменяет направление слева направо на противоположное - справа налево (синдром Эйзенменгера).

Когда патологическое сообщение между камерами сердца мало, шунтовой кровоток зависит главным образом от размера дефекта (ограниченный сброс). При большом размере дефекта (неограниченный сброс) величина шунтового кровотока зависит от соотношения между ЛСС и ОПСС. При сбросе слева направо шунтовой кровоток возрастает, если ОПСС увеличивается относительно ЛСС. Наоборот, при сбросе справа налево шунтовой кровоток возрастает, если ЛСС увеличивается относительно ОПСС. Пороки с общей камерой сердца (например, единственное предсердие, единственный желудочек, общий артериальный ствол), представляют собой крайнюю форму неограниченного сброса; в данных ситуациях шунтовой кровоток двунаправленный и полностью зависит от соотношения ОПСС/ЛСС.

У больных с внутрисердечным шунтом вне зависимости от направления сброса необходимо полностью исключить возможность попадания пузырьков воздуха и сгустков из растворов в систему для в/в инфузий, чтобы предотвратить развитие парадоксальной эмболии мозговых или коронарных артерий.

Дефект межпредсердной перегородки

Чаще всего встречается изолированный дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Более редкие дефекты типа ostium primum и sinus venosus нередко сочетаются с другими пороками сердца. У детей в большинстве случаев течение бессимптомное, иногда отмечаются рецидивирующие легочные инфекции. Застойная сердечная недостаточность и легочная гипертензия более характерны для взрослых пациентов. В отсутствие сердечной недостаточности реакция гемодинамики на ингаляционные и неингаляционные анестетики от нормы почти не отличается. Нельзя допускать повышения ОПСС, ибо оно чревато увеличением сброса слева направо.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки - это наиболее распространенный врожденный порок сердца. Степень функциональных нарушений зависит от площади дефекта и величины ЛСС. При небольшом дефекте сброс слева направо ограничен (отношение Qp/Q s < 1,5-2,0: 1). Дефекты большего размера характеризуются значительным сбросом слева направо, величина которого прямо зависит от ОПСС и опосредованно - от ЛСС. Если Qp/Qs > 3-5:1, то у больных часто возникают рецидивирующие легочные инфекции и застойная сердечная недостаточность. Как и при дефекте межпредсердной перегородки, в отсутствие сердечной недостаточности реакция гемодинамики на ингаляционные и неингаляционные анестетики не имеет существенных отличий от нормы. Увеличение ОПСС способствует повышению сброса слева направо. Если по мере прогрессирования заболевания возникает сброс справа налево, то больные плохо переносят внезапное повышение ЛСС или снижение ОПСС.

Открытый артериальный проток

Постоянное сообщение между стволом легочной артерии и аортой может привести к сбросу слева направо Открытый артериальный проток - наиболее распространенная причина сердечно-легочных нарушений у недоношенных. Иногда порок проявляется не в грудном, а в детском возрасте или у взрослых. Особенности анестезии те же, что и при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородки.

Открытый артериальный проток (ОАП) – сосуд, соединяющий грудную аорту и легочную артерию. В норме, обязательно присутствует у плода и закрывается вскоре после рождения, превращаясь в связку (ligamentum arteriosum). Если ОАП не закрывается в течение 2 недель, то говорят о наличии порока.

Анатомия. Чаще всего ОАП отходит на 5-10 мм ниже устья левой подключичной артерии и впадает в левую легочную артерию. При аномалиях развития аорты (правостроняя дуга аорты) может быть правостороннее отхождение ОАП, либо двухсторонний вариант. ОАП обычно имеет коническую форму суживаясь к легочному концу, но бывают и варианты извитого, широкого или тонкого сосуда.

Самостоятельное закрытие ОАП. В норме закрытие ОАП происходит в 2 этапа: 1 – функциональное закрытие (сокращение гладких мышц его стенки); 2 – анатомическое закрытие (эндотелиальная деструкция и формирование соединительной ткани). В случае не закрытия ОАП в периоде новорожденности, самостоятельное закрытие ОАП в дальнейшем практически не возможно.

Гемодинамика и естественное течение болезни. В пренатальном периоде ОАП является нормальной физиологической коммуникацией между аортой и легочной артерией, обеспечивающей нормальную гемодинамику плода. В постнатальном периоде по мере падения обще-легочного сопротивления сначала возникает двунаправленный, а затем лево-правый сброс через ОАП. В виду разницы давления между аортой и легочной артерией сброс в легочную артерию происходит как в систолу, так и в диастолу. При небольших размерах ОАП, до 3 мм. сброс не большой, течение болезни благоприятное, в течение многих лет может не развиваться сердечная недостаточность и легочная гипертензия. При ОАП большого диаметра (более 5-6 мм.) возможно развитие тяжелого состояния в первые месяцы жизни. У недоношенных детей ОАП необходимо закрывать практически сразу после рождения, т.к. у них ОАП ведет к развитию критических состояний в 1/3 случаев.

Диагностика. ОАП небольшого размера ОАП (до 3 мм.) обычно остаётся не диагностирован на протяжении длительного времени, пока не будет выполнено ЭхоКГ при плановом осмотре или по другим причинам. Если у ребенка ОАП большого диаметра, то это сопровождается частыми легочными заболеваниями (вплоть до тяжелых, не купируемых пневмоний), дети отстают в физическом развитии, сопровождается развитием сердечной недостаточности. Заподозрить ОАП можно при физикальном обследовании в любом возрасте. При пальпации грудной клетки не редко можно выявить систолическое дрожание. При аускультации во 2 межреберье слева будет выслушиваться систоло-диастолический шум, обычно достаточно громкий (3/6 и выше баллов), называемый «машинным» шумом. При измерении артериального давления, у детей с большим ОАП можно отметить снижение диастолического давления. Все это будет являться показанием к назначению трех стандартных исследований – рентгенография грудной клетки, электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография сердца (ЭхоКГ) . На рентгенограмме важно отме тить легочный рисунок (нормальный или обогащён), размеры сердца (сердечно-легочный коэффициент – СЛК), наличие или отсутствие сопутствующей легочной патологии.

По данным ЭКГ выявляется отклонение электрической оси сердца влево,
перегрузка (гипертрофия) левых отделов сердца; в запущенных случаях (при развитии истиной легочной гипертензии) гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ позволяет визуализировать ОАП, измерить размеры; так же оценить функцию желудочков сердца, выявить степень легочной гипертензии (СДЛА); важным показателем при ЭхоКГ является Qp/Qs (отношение легочного кровотока к системному. В норме составляет 0.9-1.2:1.0. Большинство современных ЭхоКГ аппаратов самостоятельно расчитывают данный показатель после введения соответствующих данных. В интернете представлено несколько Qp/Qs калькуляторов ), который позволяет оценить степень легочной гиперволемии и выставить показания к оперативному лечению. Не мало важно провести диагностику других ВПС, так как ОАП не редко сочетается с другими пороками сердца. Во всех случаях выявления ОАП ребенок должен быть направлен в специализированное учреждение (ФЦССХ г. Красноярск).

Лечение. У недоношенных детей возможна консервативная терапия ОАП в виде парентерального введения ингибиторов синтеза простагландина (индометацин), обычно проводят 2-3 курса. В остальных случаях требуется хирургическое лечение. Показанием к операции будет легочная гиперволемия (Qp/Qs более 1.5:1.0), наличие признаков сердечной недостаточности. У детей с большим ОАП (более 5-6 мм.) старше 1 года с клиникой сердечной недостаточности так же необходимо оценить степень легочной гипертензии (СДЛА) и решить вопрос о необходимости зондирования сердца для оценки сопротивления малого круга кровообращения. При наличии ОАП небольших размеров (менее 3 мм), отсутствии легочной гиперволемии (Qp/Qs менее 1.5:1.0), расширения полостей сердца (по данным ЭхоКГ), изменений на рентгенограмме грудной клетки и ЭКГ и отсутствии клиники сердечной недостаточности возможно динамическое наблюдение 1 раз в год.

Виды хирургического лечения. У недоношенных и детей до 1 года выполняется открытое оперативное лечение. Доступом заднебоковой левосторонней торакотомией, с целью наименьшей хирургической травмы доступ делается не более 4-5 см, этого вполне достаточно для выполнения операции. В нашем центре ОАП обычно клипируется сосудистыми клипсами. У более старших детей выполняется эндоваскулярное закрытие ОАП, доступом через бедренную артерию; исключения составляют дети с большим размером ОАП и при наличии сопутствующей патологии нуждающейся в коррекции. В качестве стандарта у всех детей до 1 года во время операции по поводу других ВПС выделяется и клипируется связка ОАП или сам ОАП.

В ФЦССХ г. Красноярска с начала 2011 года до ноября 2011 прошло 38 детей с диагнозом ОАП, что составило примерно 10% от всех ВПС прошедших лечение в нашем центре за этот период. У 50% детей выполнялось эндоваскулярное закрытие ОАП. Средняя продолжительность пребывания в нашем стационаре с диагнозом ОАП - 3 дня при эндоваскулярном лечении и 4-5 дней при открытой хирургической коррекции. На сегодняшний день, практически всем детям старше 1 года ОАП закрывается эндоваскулярно.

При анализе патологии сердца используются различные специальные понятия, наиболее важные из которых рассмотрены в настоящем разделе.
Атрезия и гипоплазия . Термин «атрезия» используется в случаях, когда какая-либо структура не сформирована. Наиболее часто применяется по отношению к клапанам или сосудам, которые могут полностью отсутствовать или быть замещены мембраной (клапан) или фиброзной тканью (сосуд). Термин «гипоплазия» отражает уменьшение диаметра, длины или объема сердечной структуры.

Растяжимость, дилатация, гипертрофия желудочков . Растяжимость определяет степень сопротивления притоку крови в полости желудочков. У новорожденных менее податлив правый желудочек, что определяет большое сопротивление поступлению в него крови из правого предсердия и относительно высокое диастолическое давление в нем.

Дилатация представляет собой увеличение полости, превышающее два стандартных отклонения для данной площади поверхности тела ребенка, и возникает в ответ на острую или хроническую объемную перегрузку. Гипертрофия характеризует степень увеличения общей массы миокарда или внутриклеточных структур по сравнению с нормой. Внешне она проявляется утолщением стенки сердечной камеры, иногда в ущерб ее объему.

Дилатация и гипертрофия могут сочетаться в различных комбинациях и постоянно сопровождают врожденные пороки сердца.

Объем циркулирующей крови.

Данное понятие используется применительно как к большому (БКК), так и к малому (МКК) кругам кровообращения . Состояние здорового ребенка характеризуется нормоволемией - нормальным объемом циркулирующей крови. В случаях избыточного перетока крови из плаценты во время пережатии пуповины возможно возникновение системной гиперволемии. При врожденных пороках сердца изменения чаще всего касаются легочного кровотока. Чрезмерное поступление крови в систему легочной артерии сопровождается гиперволемией МКК, сниженный кровоток - гиповолемией. Нормальный приток в сочетании с затрудненным оттоком приводит к гиперволемии МКК застойного характера.

Повышение давления в системе легочной артерии обозначается как гипертензия МКК. Она может быть артериального происхождения (избыточный кровоток), следствием венозного застоя (затруднения оттока) или поражения стенки легочных сосудов обструктивным процессом.

Даже значительная гиперволемия МКК может не приводить к высокой легочной гипертензии (например, при дефекте межпредсердной перегородки), а гипертензия, в свою очередь, может не сочетаться с гиперволемией, и даже наоборот, сопровождаться гиповолемией (в случаях, когда высокое сопротивление легочных сосудов ограничивает объемный кровоток через легкие). Четкое разграничение этих понятий важно для анализа процессов, происходящих при развитии патологических состояний у новорожденных и грудных детей.

Объем кровотока и величина шунта.

Данные параметры используют при характеристике ВПС и бассейнов малого и большого кругов кровообращения . Объем кровотока определяется в миллилитрах или литрах в минуту и в большинстве случаев рассчитывается на квадратный метр поверхности тела. У здоровых новорожденных нормализованный системный кровоток составляет 3,1+0,4 л/мин/м2.

При наличии сброса крови из большого круга кровообращения в малый или наоборот, рассчитывают объем этого сброса по формулам:
Шунт слева направо = Qp - Qs; Шунт справа налево = Qs - Qp,
где Qp - объем кровотока в малом круге кровообращения, Qs - объем кровотока в большом круге кровообращения.

Так как на практике точное измерение объемного кровотока , связанное с анализом потребления кислорода, затруднено, чаще используют соотношение легочного и системного кровотоков (Qp/Qs). При их отношении 1:1 шунт отсутствует или он одинаков в обоих направлениях. При цианотических пороках легочный кровоток снижается и Qp/Qs может составлять, например, 0,8:1. При сбросах слева направо Qp/Qs возрастает, может достичь 2:1 и более, определяя показания к операции. Расчет данных параметров возможен с помощью эхокардиографического исследования.