Болезнь Шамберга — косметический дефект или серьёзное заболевание? Что провоцирует развитие гемосидероза? Гемосидероз паренхиматозных органов

– ряд дерматологических заболеваний, относящихся к группе пигментных дистрофий. Эта патология развиваются по причине избыточного количества железа в тканях организма, уровень которого регулирует гемосидерин – железосодержащий пигмент. Различают местный и общий гемосидероз. В первом случае – лёгочный и кожный, во втором – потовых и слюнных желез, костного мозга, почек, селезёнки, печени. Для диагностики заболевания необходимо определить уровень железа в организме, оценить способность крови связывать этот элемент, установить количество гемосидерина в биоптатах (биологическом материале) органов и тканей. Лечение зависит от клинической картины, включает в себя приём глюкокортикостероидов, ангиопретекторов, цитотстатиков, витаминов, а также физиотерапевтические процедуры – плазмаферез, фототерапию (PUVA) и др.

Особенности гемосидероза кожи

В большинстве случаев патология развивается у мужчин. Для болезни характерны коричневато-красные пятна различных оттенков с чёткими границами. При надавливании они не меняют цвет и не исчезают, воспалительный процесс не развивается. В зависимости от признаков и состояния организма различают следующие формы гемосидероза кожи:

  • Белая атрофия . Проявляется как истончение кожи на голенях – белесоватые, слегка западающие, округлые пятна с чёткими границами. Постепенно пятна сливаются, вокруг них появляется гиперпигментация, вызванная телеангиэктазией и отложением в тканях гемосидерина. Процесс необратимый, впервые описан в 1929 году, чаще всего развивается на фоне варикозного расширения вен.
  • Дугообразная телеангиэктатическая пурпура . Проявляется как желтовато-розовые пятна размером 10-15 см с локализацией на голенях и лодыжках. Постепенно они распадаются на дугообразные элементы и полукольца, вокруг появляются следы гемосидерина , телеангиэктазии. Патология впервые описана в 1934 году, при диагностике её нужно дифференцировать от болезни Майокки.
  • Экзематиподобная пурпура . На туловище и конечностях возникают многочисленные экземоподобные (эритемо-сквамозные) желтовато-бурые пятна в сочетании с папулезно-геморрагической, иногда сливающейся, сыпью. Высыпания в некоторых случаях сопровождаются зудом. При гистологическом исследовании кроме гемосидероза диагностируется спонгиоз. Заболевание впервые описано в 1953 году.
  • Зудящая пурпура . Похожа на экзематидоподобную пурпуру, сопровождается сильным зудом и лихенизацией – резким утолщением кожи, проявлением рисунка, нарушением пигментации. Болезнь впервые описана в 1954 году.
  • Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура . Болезнь Майокки, очень редкая разновидность геморрагически-пигментного дерматоза.
  • Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит . На голенях и бёдрах образуются красновато-бурые лихеноидные узелки размером 3-5 мм, реже – небольшие округлые бляшки с чешуйчатой поверхностью. Кожа вокруг поражённых участков приобретает пурпурный оттенок, иногда появляется зуд. Возможно распространение сыпи на туловище, верхние конечности, лицо. Болезнь имеет хронический характер, впервые описана в 1925 году.
  • Ортостатическая пурпура . Патологические изменения кожного покрова нижних конечностей, причиной которых являются болезни печение и почек, длительное пребывание на ногах, старость, сердечно-сосудистая недостаточность. Патология впервые описана в 1904 году.
  • Охряный дерматит (ангиосклеротическая пурпура Жансельма, пурпурозный и пигментный ангиодермит нижних конечностей, дерматит цвета желтой охры). Чаще всего развивается у мужчин, имеющих проблемы с кровообращением (варикозное расширение вен, тромбофлебит, атеросклероз, гипертоническая болезнь и др.), проявляется на стопах и голенях. Сначала это мельчайшие кровоизлияния, с течением времени – ржаво-красные очаги размером 6-10 см. В тяжёлых случаях – атрофия кожи, трофические язвы. Иногда – гиперпигментация и склонные к изъязвлению буро-синие пятна (бляшки) от 10 до 40 мм в диаметре. Впервые болезнь описана в 1924 году.
  • Прогрессивный пигментный дерматоз . Редкое заболевание с неопределённой этиологией, имеет другие названия – болезнь Шамберга, пигментная пурпура.
  • Сетчатый старческий гемосидероз (телеангиэктатический пурпурозный дерматит, старческая пурпура Бейтмена, ретикулярный гемосидероз). Развивается вследствие атеросклеротических изменений стенок сосудов, вызванных естественным старением.
  • Проявляется как небольшие буро-коричневые пятна, фиолетовые петехии и сосудистые звёздочки (телеангиэктазии) с локализацией на тыльной стороне кистей, стопах и голенях, иногда сыпь сопровождается зудом. Впервые патология описана в 1818 году.

Как выглядят гемосидероз кожи, можно увидеть на представленных ниже фото.

Признаки гемосидероза зависят от формы заболевания. Пигментная пурпура кожи чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Это хроническая доброкачественная патология, которая имеет следующие симптомы:

  • Пигментные красно-кирпичные пятна.
  • Локализация сыпи на предплечьях, кистях, голенях и лодыжках.
  • Постепенное изменение цвета пятен на бурый, тёмно-коричневый или желтоватый.
  • Повышение температуры.

Гемосидероз кожи не распространяется на внутренние органы, в период ремиссии симптомы слабо выражены или отсутствую вовсе.

Гемосидерин , регулирующий количество железа в организме, образуется в результате расщепления гемоглобина под действием ряда ферментов. Он присутствует в клетках печени, селезёнки, костного мозга, лимфоидной ткани. При чрезмерно активном синтезе излишки гемосидерина откладываются в клетках кожи, других органах и тканях. Гемосидероз кожи – вторичное заболевание, причинами которого являются:

  • Аутоиммунные процессы.
  • Интоксикации – отравление сульфаниламидами, свинцом, хинином, другими гемолитическими ядами.
  • Инфекции – сепсис, бруцеллёз, малярия, тиф.
  • Заболевания крови – многократные гемотрансфузии, лейкемия, сахарный диабет.
  • Гемолитическая анемия.
  • Резус-конфликт.
  • Цирроз печени.
  • Сердечная и венозная недостаточность.
  • Экзема, дерматиты.
  • Нарушения работы иммунной системы.

Результаты многочисленных исследований позволяют утверждать, что одна из причин развития гемосидероза кожи – генетическая предрасположенность.

Чаще всего гемосидероз кожи развивается у детей 3-8 лет, всё начинается с анемии и одышки в спокойном состоянии. В острой стадии незначительно повышается температура, если это лёгочная форма – появляется кашель, мокрота с кровью. В этот период увеличивается печень и селезёнка, однако при лечении кризис длится всего несколько дней и болезнь переходит в стадию ремиссии: симптомы постепенно исчезают, уровень гемоглобина в крови повышается.

Диагностика гемосидероза кожи

Для диагностики гемосидероза требуется оценка клинической картины, а также ряд инструментальных и лабораторных исследований. Обычно врач назначает:

  • Клинический анализ крови – определяется содержание железа в сыворотке.
  • Десфераловую пробу – вводится дефероксамин (внутримышечно), оценивается концентрация железа в моче.
  • Биопсию повреждённых участков кожи – проводится гистологическое исследование.
  • Микроскопическое исследование мокроты.
  • Рентген грудной клетки.
  • Перфузионную сцинтиграфию лёгких – исследование лёгочного кровотока.
  • Спирометрию.
  • Бронхоскопию.

Результаты исследования позволяют выделить инфекцию, вызвавшую гемосидероз кожи или других органов (если заболевание имеет инфекционную этиологию).

Терапия кожного гемосидероза предполагает назначение препаратов с содержанием кальция, средств для укрепления сосудов, Рутина, Эскузана, аскорбиновой кислоты, витаминов. Если болезнь развивается на фоне воспалительного процесса, терапию дополняют мазями с глюкокортикоидами.

Осложнения при гемосидерозе кожи

В большинстве случаев лечение гемосидероза кожи имеет благоприятный прогноз. Своевременная медицинская помощь позволяет избежать осложнений, максимум – возникают проблемы эстетического характера без ухудшения самочувствия.
Другие виды гемосидероза могут вызвать кровотечения, нарушения работы сердечно-сосудистой системы, лёгочную гипертензию и ряд других, опасных для жизни состояний.

Профилактика гемосидероза кожи

Основа профилактики нарушения синтеза гемосидерина – своевременное лечение инфекционных, гематологических и сердечно-сосудистых заболеваний. Людям, склонным к гемосидерозу кожи, нужно избегать гемотрансфузионных осложнений (проблем при переливании крови), лекарственных и химических отравлений (интоксикаций).

Профилактические меры направлены на предупреждение болезней, вызывающих нарушение кровообращения нижних конечностей, поскольку в ряде случаев провоцирующими факторами гемосидероза являются травмы, переохлаждения, длительное пребывание на ногах. Особое внимание здоровью следует уделять тем, кто в силу своей профессиональной деятельности большую часть времени вынужден проводить стоя.

Клинически гемосидероз кожи характеризуется пигментными пятнами 0,1-3 см в диаметре и более от желтого до темно-коричневого цвета; одновременно обычно наблюдаются мелкие, стойко расширенные сосуды - телеангиэктазии, точечные кровоизлияния - петехии, участки атрофии. Симптом жгута (петехии на месте сдавливания жгутом) и баночная проба (петехии на месте наложения банки) нередко положительны, что указывает на понижение резистентности капилляров. В зависимости от характера высыпаний, их расположения и локализации различают несколько форм гемосидероза кожи: Шамберга болезнь (см.); кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки - изолированные круговидно расположенные мелкопятнистые высыпания с атрофией, расположенные преимущественно вокруг волосяных фолликулов; старческий сетчатый гемосидероз кожи - мелкие пурпуры и пигментация на тыле кистей и разгибательных поверхностях предплечий; лихеноидный пурпурозный и пигментный дерматит Гужеро - Блюма [отличается наличием лихеноидных (мелких плоских) папул, участки атрофии отсутствуют]; охряно-желтый дерматит голеней, обычно сопровождающий варикозные язвы голеней. Прогноз благоприятный. Когда свежие кровоизлияния прекращаются, гемосидероз кожи медленно претерпевает обратное развитие.

Лечение: аскорбиновая кислота 0,25 г 3 раза в день, рутин 0,05- 0,1 г 3 раза в день, димедрол 0,03- 0,05 г 3 раза в день, препараты кальция (10% раствор хлорида кальция по 1 стол. л. 3 раза в день, глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день). Лечение проводят в течение 3-4 недель, в зависимости от клинической картины.

Гемосидероз

Гемосидероз – заболевание группы пигментных дистрофий, характеризующееся избыточным накоплением железосодержащего пигмента гемосидерина в тканях организма. Различают местные формы заболевания (кожный и легочный гемосидероз) и общие (с отложением гемосидерина в клетках печени, селезенки, почек, костного мозга, слюнных и потовых желез). Диагностика гемосидероза основывается на определении содержания железа в плазме крови, общей железосвязывающей способности крови, а также содержания пигмента в биоптатах тканей и органов. В зависимости от клинической картины лечение гемосидероза включает медикаментозную терапию (глюкокортикоиды, цитостатики, ангиопротекторы, витамин С), в некоторых случаях плазмаферез, местную PUVA-терапию.

Гемосидероз

Гемосидероз - нарушение обмена гемоглобиногенного пигмента гемосидерина с его локальным или системным отложением в тканях. Гемосидерин представляет собой железосодержащий внутриклеточный пигмент, образующийся в процессе ферментативного расщепления гемоглобина. Синтез гемосидерина происходит в клетках-сидеробластах. Наряду с другими производными гемоглобина (ферритином, билирубином) гемосидерин участвует в транспорте и депонировании железа и кислорода, метаболизме химических соединений. В норме в небольших количествах гемосидерин обнаруживается в клетках печени, селезенки, костного мозга, лимфатической ткани. При различных патологических состояниях может происходить избыточное образование гемосидерина с развитием гемосидероза. Изучение эпидемиологии гемосидероза затруднено ввиду большого разнообразия форм данного нарушения.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают локальный (местный) и генерализованный (общий) гемосидероз. Локальный гемосидероз служит результатом экстраваскулярного гемолиза, т. е. внесосудистого разрушения эритроцитов. Местный гемосидероз может развиваться как в очагах ограниченных кровоизлияний (гематомах), так и в пределах целого органа (легкого, кожи). Генерализованный гемосидероз является следствием интраваскулярного гемолиза - внутрисосудистого разрушения эритроцитов при различных общих заболеваниях. В этом случае гемосидерин депонируется в клетках печени, селезенки и костного мозга, придавая органам бурую («ржавую») окраску.

К самостоятельным формам гемосидероза относят:

  • гемосидероз кожи (болезнь Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, старческий гемосидероз, лихеноидный пигментный и пурпурозный ангиодермит, охряный дерматит и др.)
  • идиопатический легочный гемосидероз (бурая индурация легких)

В том случае, когда отложение гемосидерина сопровождается структурными изменениями тканей и нарушением функции органа, говорят о гемохроматозе. Вследствие многообразия причин и форм гемосидероза его изучением занимаются иммунология, дерматология, пульмонология, гематология и другие дисциплины.

Причины гемосидероза

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче­скими ядами (сульфаниламидами, сви­нцом, хинином и др.).

Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.).

Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Гемосидероз легких

Идиопатический легочный гемосидероз – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии.

В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

Гемосидероз кожи

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки «ржавого» цвета.

Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрастелет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Диагностика гемосидероза

В зависимости от формы гемосидероза его диагностика может осуществляться дерматологом, пульмонологом, инфекционистом, гематологом и другими специалистами. В дополнение к физикальному обследованию проводится общий анализ крови, определение сывороточного железа, общей железосвязывающей способности крови. Для выявления гемосидероза наибольшее значение имеют данные биопсии тканей (кожи, печени, легкого, костного мозга), при гистологическом исследовании которых обнаруживается отложение гемосидерина. В качестве диагностического теста применяется десфераловая проба - определение количества железа в моче после внутримышечного введения 500 мг дефероксамина. При содержании более 1 мг железа в моче проба считается положительной.

При гемосидерозе легких дополнительно проводится рентгенография грудной клетки, КТ, перфузионная сцинтиграфия легких, микроскопическое исследование мокроты, спирометрия. Проведение бронхоскопии с взятием промывных вод позволяет обнаружить сидерофаги и эритроциты в лаважной жидкости.

Лечение гемосидероза

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии.

Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина.

Прогноз и профилактика гемосидероза

Идиопатический легочный гемосидероз - трудно диагностируемое заболевание с серьезным прогнозом. Прогрессирующее течение патологии приводит к инвалидизации пациента, развитию жизнеугрожающих осложнений – массивного легочного кровотечения, дыхательной недостаточности, легочной гипертензии. Течение гемосидероза кожи благоприятное. Заболевание в большей степени представляет косметический дефект и склонно к постепенному разрешению.

Предупреждению нарушения обмена гемосидерина может способствовать своевременная терапия кожных и общих инфекционных, сосудистых, гематологических и других заболеваний, предупреждение гемотрансфузионных осложнений, исключение лекарственных и химических интоксикаций.

Гемосидероз - лечение в Москве

Cправочник болезней

Ревматические болезни

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Гемосидероз: развитие, локализации, симптомы, диагностика, лечение

Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов. Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений. Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.

Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:

  • Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
  • Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.

Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.

Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.

Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.

Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения - в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.

отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)

Общий гемосидероз - результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.

В отдельные нозологические формы выделяют:

  1. Эссенциальный легочный гемосидероз,
  2. Наследственный гемохроматоз,
  3. Кожный гемосидероз,
  4. Гемосидероз печени,
  5. Идиопатический гемосидероз.

В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро-Блюма, охряный дерматит.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз - вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.

Болезнь развивается у лиц, имеющих:

  • Гематологические проблемы - гемолитическую анемию, лейкемию,
  • Инфекционные заболевания - сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
  • Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
  • Эндокринопатии - сахарный диабет, гипотиреоз,
  • Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
  • Сосудистые патологии - хроническую венозную недостаточность, гипертоническую болезнь,
  • Сердечную недостаточность в стадии декомпенсации или цирроз печени,
  • Интоксикационный синдром,
  • Резус-конфликт.

Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.

Симптоматика

Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.

При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.

Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.

Гемосидероз легких

Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.

отложения гемосидерина в альвеолах легких

Симптомами острой формы болезни являются:

  1. Продуктивный кашель и кровохарканье,
  2. Бледность кожи,
  3. Инъецирование склер,
  4. Разбитость,
  5. Одышка,
  6. Боль в груди,
  7. Артралгия,
  8. Подъем температуры,
  9. Учащенное сердцебиение,
  10. Падение артериального давления,
  11. Гепатоспленомегалия.

Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраня­ют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.

В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами легочного сердца, пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.

Бурая индурация легких - тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.

Гемосидероз кожи

Гемосидероз кожи - дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и петехий обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.

Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.

В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.

Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро-Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.

Болезнь Шамберга

Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга. Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.

Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.

Гемосидероз внутренних органов

Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.

  • Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
  • Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови - повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения - почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.

гемосидероз печени (слева) и почек (справа)

Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.

Диагностика

После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.

  1. В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют сывороточное железо и общую железосвязывающую способность.
  2. Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
  3. Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
  4. Дерматоскопия области высыпаний - микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.

Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:

  • рентгенографическое,
  • томографическое,
  • сцинтиграфическое,
  • бронхоскопическое,
  • спирометрическое,
  • микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение

Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:

  1. Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
  2. Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
  3. Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
  4. Лечить сопутствующие заболевания;
  5. Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
  6. Бороться с вредными привычками.

Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:

  • Местных и системных кортикостероидов - «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
  • Противовоспалительных препаратов - «Ибупрофена», «Индометацина»,
  • Дезагрегантов - «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
  • Иммуносупрессантов - «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
  • Ангиопротекторов - «Диосмина», «Гесперидина»,
  • Антигистаминных средств - «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
  • Ноотропных препаратов - «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
  • Поливитаминов и полиминералов - аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.

Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.

Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.

Профилактика

Гемосидероз - хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:

  1. Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
  2. Решение проблем с сосудами,
  3. Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
  4. Исключении отравлений и интоксикаций.

Гемосидероз кожи лечение народными средствами

Общий гемосидероз является вторичным состоянием, этиологически связанным с болезнями системы крови, интоксикациями, инфекциями, аутоиммунными процессами. Возможными причинами избыточного отложения гемосидерина могут служить гемолитические анемии, лейкемия, цирроз печени, инфекционные заболевания (сепсис, бруцеллез, малярия, возвратный тиф), резус-конфликт, частые гемотрансфузии, отравления гемолитиче-скими ядами (сульфаниламидами, сви-нцом, хинином и др.). Этиология гемосидероза легких не вполне ясна. Высказаны предположения относительно наследственной предрасположенности, иммунопатологического характера заболевания, врожденных нарушений структуры стенки легочных капилляров и др. Известно, что развитию гемосидероза легких в большей степени подвержены пациенты с декомпенсированной сердечной патологией (кардиосклерозом, пороками сердца и пр.). Кожный гемосидероз может быть первичным (без предшествующего поражения кожи) или вторичным (возникает на фоне кожных заболеваний). К развитию первичного гемосидероза кожи предрасполагают эндокринные заболевания (сахарный диабет), сосудистая патология (хроническая венозная недостаточность, гипертоническая болезнь). К вторичному накоплению гемосидерина в слоях дермы могут приводить дерматиты, экзема, нейродермит, травмы кожи, фокальная инфекция (пиодермии). Провоцировать дебют заболевания могут переохлаждение, переутомление, прием лекарственных средств (парацетамола, НПВС, ампициллина, диуретиков и др.).

Идиопатический легочный гемосидероз - заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы с последующим отложением гемосидерина в легочной паренхиме. Заболевание поражает преимущественно детей и людей молодого возраста. Течение гемосидероза легких характеризуется легочными кровотечениями различной интенсивности, дыхательной недостаточностью и гипохромной анемией. В острой фазе заболевания у больных возникает влажный кашель с выделением кровянистой мокроты. Следствием длительного или обильного кровохарканья служит развитие тяжелой железодефицитной анемии, бледность кожных покровов, иктеричность склер, жалобы на головокружение, слабость. Прогрессирующее течение гемосидероза легких сопровождается развитием диффузного пневмосклероза, отражением которого является одышка и цианоз. Периоды обострения сопровождаются болями в грудной клетке и животе, артралгиями, лихорадкой. Объективные данные характеризуются притуплением перкуторного звука, наличием влажных хрипов, тахикардии, артериальной гипотонии, сплено- и гепатомегалии. В периоды ремиссии жалобы не выражены или отсутствуют, однако после каждой последующей атаки длительность светлых промежутков, как правило, сокращается. У больных с хроническим течением гемосидероза часто формируется легочное сердце; нередко возникают тяжелые инфаркт-пневмонии, рецидивирующие пневмотораксы, которые могут послужить причиной летального исхода. Идиопатический гемосидероз легких может сочетаться с геморрагическим васкулитом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, гломерулонефритом, синдромом Гудпасчера.

При кожном варианте гемосидероза отложение железосодержащего пигмента происходит в дерме. Клинически заболевание характеризуется появлением на коже геморрагической сыпи или пигментных пятен диаметром 0,1-3 см. Свежие высыпания имеют кирпично-красную окраску; старые приобретают бурый, темно-коричневый или желтоватый цвет. Чаще всего пигментированные очаги локализуются на коже лодыжек, голеней, кистей, предплечий; иногда высыпания сопровождаются легким зудом. В местах поражения кожи могут возникать петехии, узелки, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, бляшки ‘ржавого’ цвета. Гемосидероз кожи носит хроническое течение (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще встречается у мужчин в возрастелет. Общее состояние пациентов при кожном гемосидерозе остается удовлетворительным; внутренние органы не поражаются. Заболевание следует отличать от атипичных форм красного плоского лишая, псевдосаркомы и саркомы Капоши.

Препаратами первого ряда, применяемыми для терапии легочного гемосидероза, служат глюкокортикостероиды, однако они оказываются эффективны лишь в половине случаев. Предложена методика комбинированного лечения иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан) в сочетании с плазмаферезом. Кроме этого, используется симптоматическая терапия: препараты железа, кровоостанавливающие средства, гемотрансфузии, бронхолитики, ингаляции кислорода. В некоторых случаях ремиссия заболевания наступает после проведения спленэктомии. Лечение гемосидероза кожи включает местное использование кортикостероидных мазей, криотерапию, прием аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция, ангиопротекторов. При тяжелых кожных проявлениях гемосидероза прибегают к ПУВА-терапии, назначению дефероксамина (десферала).

Информация, приведенная в данном разделе, предназначена для медицинских и фармацевтических специалистов и не должна использоваться для самолечения. Информация приведена для ознакомления и не может рассматриваться в качестве официальной.

Лечение кожных заболеваний народными средствами

Кожные заболевания, как правило, связаны с большим физическим дискомфортом. Часто многие из них имеют весьма неприглядное внешнее проявление. Поэтому такие недуги нередко приносят больным и огромные психологические страдания.

Лечение кожных болезней зависит от правильной диагностики

Сегодня в борьбе с такими заболеваниями успешно применяют новейшие технологии. Однако не следует забывать и о проверенных народных средствах, которые помогли не одному поколению. Лечение кожных недугов травами и мазями, приготовленными только из натуральных компонентов, может стать эффективным дополнением к комплексной медикаментозной терапии.

Простые домашние средства успешно помогают избавиться от нарывов, чесотки, гнойничков, мозолей, бородавок и ран. Известны народные рецепты, которые способны исцелить от таких кожных заболеваний как экзема, псориаз, лишай, хейлит, волчанка, дерматит, трофические язвы, себорея и многих других.

Лишай

Красный спиральный лишай в народе лечат красной свеклой. Свежий корнеплод измельчают на терке и прикладывают к пораженным местам. Сверху массу прикрывают целлофановой пленкой. Компресс меняют по мере высыхания свеклы. Процедуры проводят ежедневно до полного исчезновения признаков кожной болезни.

Красный плоский лишай лечат церковным ладаном. Для этого 50 г этой смолы смешивают с 40 мл сока алоэ и тремя столовыми ложками сока чеснока. Все ингредиенты взбивают в однородную массу, и постепенно добавляют в нее сырой желток с одного куриного яйца. Средством ежедневно смазывают пораженную кожу. Хранят в холодном месте.

Лишай, появившийся после нервного стресса, лечат так. Смешивают: рисовый крахмал (25 грамм), окись цинка (5 грамм), вазелин (15 грамм). Массу тщательно перемешивают и добавляют 1 г салициловой кислоты. Смазывают лишай такой мазью трижды в день.

Лишай появившийся на почве туберкулеза легких (лишай золотушный), лечат таким средством. 100 грамм меда смешивают со 100 граммами соли. Соль должна полностью раствориться, после чего таким составом обильно смазывают пораженную кожу и оставляют на 30 минут.

Цветной отрубевидный лишай лечат так. Стебли чистотела перекручивают на мясорубке и смешивают в пропорции 1:1 с сахаром (песком). Массу помещают в марлю и опускают в стеклянную трехлитровую банку. Заливают туда молочную сыроватку в расчете: на два стакана растительно-сахарной массы – 2,5 л кисломолочного продукта. Настаивают средство не менее трех недель. Далее переливают состав в новую банку и закрывают крышкой. Принимают помл средства перед едой. Вскоре кожа очистится.

Чешуйчатый лишай можно вылечить следующим средством. Смешивают деготь с рыбьим жиром в соотношении 1:3. Смазывают такой мазью пораженные участки тела и накрывают или прибинтовывают марлей. Успешно лечат лишай и нафталоном. Бурой мазью из сырой нефти также смазывают больные места.

Экзема

Этого кожное заболевание в народе лечат таким средством. Ежедневно в течение дня пьют чистый лимонный сок в соответствии со следующей схемой лечения: в 1-й день – из 5 плодов, 2-й – из 10 плодов, 3- из 15 плодов и продолжают курс, добавляя каждый раз 5 лимонов, пока не дойдет их количество до 25 плодов. После этого количество сока сокращают в обратном порядке. После приема сока следует тщательно прополоскать рот. Кожа постепенно очистится.

Внутрь от экземы следует пить отвар из корня крушины, череды, цветков бузины, зверобоя и тысячелистника. Все травы берут в равном соотношении. Курс лечения длительный – не менее 8 месяцев.

От экземы в волосистой части головы народные целители предлагают лечиться следующим средством. Пропускают через мясорубку корень имбиря, несколько мускатных орехов и корень узика (калгана). Массу заливают полулитром качественной водки. Настаивают. Для этого средство помещают в темное и теплое место на сутки. Готовой настойкой смазывают пораженную кожу и делают аппликации.

Пораженные участки кожи следует смазывать трижды в день такой мазью. Измельчают в порошок корень девясила и смешивают его со сливочным маслом. При этом выдерживают пропорцию 1:2.

Гемосидероз кожи - лечение народными средствами

Гемосидерин представляет собой желто-коричневый, зернистый, содержащий железо пигмент, образующийся от распада гемоглобина. Гемосидериновое окрашивание, или гемосидероз, это термин, используемый в медицине для определения состояния перегрузки железом. Неправильное функционирование красных кровяных клеток заставляет организм хранить избыток железа в тканях органов. Нарастание гемосидерина в межклеточной жидкости приводит к коричневому изменению цвета пигментов кожи. Эта перегрузка железом может привести к повреждению тканей органов и может привести к серьезным осложнениям.

Лечение гемосидероза направлено ​​на уменьшение последствий основного заболевания, что приводит к дальнейшему осаждению железа. В некоторых случаях помогает частое кровопускание или разжижение крови, чтобы уменьшить перегрузку железом. В народной медицине применяются пиявки и растительные сборы, очищающие кровь. Но стоит заметить, что это заболевание имеет несколько различных форм, которые лечатся неодинаково. Поэтому обращение к врачу обязательно.

Чесотка

Смешивают серу и березовый деготь 4:1. Добавляют в смесь измельченное хозяйственное мыло и вазелин. Тщательно растирают массу до однородного состояния. Смазывают и втирают ее в места, пораженные чесоточным клещом в течение 5 дней.

Помогает вылечить чесотку в домашних условиях такое масло. 200 г чеснока очищают от шелухи и измельчают. Заливают массу 400 мл горчичного масла. Такой состав проваривают на огне в течение 5 минут. Дают отстояться и процеживают через ситечко. Смазывают пораженные чесоточным клещом участки тела в течение дня.

Чесотку в народе лечат соком эуфорбии (молочая). Ним ежедневно смазывают пораженную клещом кожу. Смывают сок через 30 минут.

Дерматит, нейродермит, диатез, золотуха, пролежни

Кору дуба измельчают или приобретают в аптеке (200 г). Заливают ее 1,5 литрами кипятка. Проваривают и дают настояться в течение двух часов. Процеженное средство используют для применения ванн или компрессов при заболеваниях кожи. Отвар оказывает противовоспалительное и заживляющее действие, снимает зуд, боль и раздражение, очищает кожный покров при шелушении.

При дерматите можно использовать сок чистотела. При этом его разбавляют холодной кипяченой водой 1:2. На пораженную кожу делают аппликации. Смачивают бинт или вату в экстракте и накладывают на кожный покров не более чем на 10 минут.

Нейродермит народная медицина советует лечить так. Топленое нутряное сало (40 грамм) или аптечный вазелин нагревают, чтобы растопились. Дают немного остыть и вливают 50 мл сока алоэ. Перемешивают состав и добавляют в него 30 капель масла пихты. Готовой мазью смазывают зудящие и воспаленные места.

Диатез лечат такой мазью. Смешивают в равных соотношениях березовый деготь и вазелин. Смазывают мазью пораженные места. Каждый вечер принимают ванну из сосновых веточек и смородины.

При золотухе у детей делают травяные ванночки из дубовой коры, череды, ромашки, болотного багульника или почек березы. Внутрь пьют настой из плодов хмеля или отвара веточек калины.

Пролежни лечат следующим образом. Полотенце смачивают в растворе соды. На один стакан теплого кипятка берут одну десертную ложку порошка. Растворяют. Меняют полотенце каждые 4 часа. Раны вскоре очистятся от гноя и заживут.

Нарывы, гнойнички, волчанка, бородавки, мозоли и другие кожные проблемы

Гнойные раны, нарывы, гнойнички можно лечить измельченной на мелкой терке свежей морковью. Мякоть прикладывают к больному месту на стерильной салфетке или марле и прибинтовывают. Повязку периодически меняют до полного заживления. Для этой же цели можно использовать черную редьку, белокочанную капусту, алоэ.

Пораженную при красной волчанке кожу лечат мазью из почек березы. Ее готовят следующим образом. Стакан (граненный) почек измельчают и смешивают с горячим топленым нутряным (свиным) салом. Его потребуется не более 500 грамм. Далее помещают смесь в горячую духовку, и томят ее в ней в течение четырех часов. После этого снадобье остужают и смазывают ним сыпь на лице. Так же это лекарство принимают внутрь, растворяя его в молоке.

Бородавки лечат соком чистотела, одуванчика, календулы. Можно смазывать соком пораженную кожу в течение дня. Также для избавления от бородавок применяют масло чайного дерева.

Мозоли можно успешно лечить такой тертым картофелем. Мякоть привязывают к больному месту и покрывают целлофаном. Закрепляют все бинтом и оставляют на ночь. Мозоль размякнет и ее можно удалить с помощью пемзы или специальной педикюрной терки.

Профилактические меры

Нужно помнить, что для профилактики кожных заболеваний важно соблюдать следующие правила.

  1. Неукоснительно выполнять ежедневные гигиенические процедуры.
  2. Использовать только качественные косметологические средства, отвечающие всем стандартам и нормам.
  3. Поддерживать свой иммунитет на должном уровне.
  4. Избегать стрессов и не нервничать.
  5. Полноценно питаться и употреблять витамины.
  6. Своевременно обследоваться и лечить внутренние органы.

Берегите себя и будьте здоровы!

Всегда боялась принимать подобные препараты летом, тем более, что своя кожа светлая и много родинок и веснушек, потому что много времени провожу на солнце… Врач мне что-то объяснял про пигментные пятна которые могу появится из-за реакции на солнце, но Л-цин по сравнению с подобными препаратами более безопасный. Кто-нибудь еще пробовал?

Любовь Молчанова, о каких именно препаратах Вы говорите? Синтетический антибиотик фторхинолонового ряда, о котором Вы упоминаете, действует против бактерий.

  • Популярное

Все права защищены. Копирование материала возможно только

Болезнь Шамберга - патология хронического характера, связанная с поражением сосудистых стенок кожных капилляров. Заболевание не угрожает жизни пациента, однако требует длительного лечения. На коже возникают точечные кровоизлияния, которые существенно портят внешний вид. У пациента появляются комплексы, он старается избегать социальных контактов.

Описание болезни Шамберга

Механизм развития болезни до конца не изучен. Многие специалисты уверены, что изменение стенок капилляров происходит вследствие аутоиммунных нарушений в организме пациента. В результате проницаемость сосудов увеличивается, их стенки ослабевают. Следствием этого являются мелкие кровоизлияния.

Характерный признак патологического процесса - появление на различных участках тела больного мелких коричнево-бурых пятен.

Можно встретить и другие названия этого заболевания - пигментный дерматоз, пигментная пурпура. А также дерматологом могут быть поставлены такие диагнозы, как «пурпура Шамберга», «гемосидероз кожи», «болезнь Шамберга-Майокки».

Заболевание не сказывается на общем самочувствии пациента. Осложнений обычно не бывает, однако бурые пятна на теле приводят к развитию психологического дискомфорта. Больной начинает стесняться своего внешнего вида.

Многие специалисты относят болезнь Шамберга к разряду поверхностных васкулитов.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие того, что в какой-то момент иммунная система организма начинает воспринимать клетки сосудов как инородные. В результате стенки капилляров настолько истончаются, что циркулирующая кровь под давлением прорывает их. Образуются точечные кровоизлияния.

Аутоиммунные нарушения в организме могут провоцировать следующие факторы:

  • отсутствие лечения хронических инфекционных патологий;
  • грибковые заболевания кожи;
  • частые переохлаждения;
  • стрессы;
  • наследственность.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Шамберга развивается на голенях и стопах. Нередко патологический процесс наблюдается у людей, которые пренебрегают тёплой одеждой и обувью в зимний период.

Симптоматика

Высыпания при этом явлении характеризуются симметричностью. Внешне тёмные пятна на коже могут быть довольно разнообразными. После устранения старых петихий (мелких кровоизлияний) появляются новые. Общее самочувствие остаётся нормальным, пациент может вести полноценный образ жизни. Повреждаются только кожные капилляры, поэтому заболевание характеризуется доброкачественным течением. Опасность кровоизлияния во внутренние органы отсутствует. Однако затягивать с обращением к дерматологу нельзя. Под симптомами болезни Шамберга может скрываться другая опасная патология.

Выделяют четыре типа гемосидероза:

  • петехиальный;
  • телеангиоэктатичный;
  • лихеноидный;
  • экзематозный.

Петехиальный тип заболевания характеризуется появлением преимущественно на коже голени тёмных пятен с различным очертанием. Отёчность или какой-либо дискомфорт отсутствует.

При телеангиоэктатичном типе на коже появляются круглые очаги, в центре которых образуются сосудистые звёздочки. Кровоизлияния могут локализоваться на любом участке тела.

Лихеноидный тип заболевания характеризуется появлением бурых узелков, которые немного возвышаются над поверхностью кожи. Присутствуют также симптомы петехиального типа.

Экзематозный тип болезни Шамберга представляет собой комбинацию симптомов петехиальной разновидности и экземы. Помимо бурых пятен, на коже появляются шелушащиеся элементы, может присутствовать зуд. В некоторых случаях поражённые участки отекают и болят. Возникает риск присоединения бактериальной инфекции.

Нередко у пациентов, страдающих болезнью Шамберга, наблюдаются изменения со стороны системы крови (уменьшение числа эритроцитов, тромбоцитопения).

Диагностика заболевания

Как правило, поставить точный диагноз дерматолог может уже на первом осмотре благодаря характерной клинической картине. Дополнительно проводится дерматоскопия. С помощью специального прибора врач получает увеличение поражённого участка в десятикратном размере. Насторожить могут набухания внутреннего слоя капиллярных стенок, а также скопления фрагментов иммунных клеток.

Если в процессе исследования дерматолог замечает эритроциты, которые находятся вне сосудистого русла, это говорит о повышенной проницаемости стенок капилляров. В некоторых случаях на сосудах могут быть обнаружены узелки или клетки огромных размеров.

Дополнительно больному назначают общие анализы мочи и крови, с помощью которых удаётся выявить сопутствующие заболевания. Кроме того, ему следует пройти консультацию иммунолога-аллерголога, чтобы исключить другие аутоиммунные процессы в организме. Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать с варикозным дерматитом, саркомой Капоши.

Лечение заболевания

Для успешного лечения гемосидероза кожи пациенту в первую очередь необходимо изменить привычный образ жизни. Обязательно следует уменьшить нагрузку на сосуды, а именно:

  • избегать перегрева и переохлаждения;
  • отказаться от нагрузок на ноги;
  • избегать травм и ушибов;
  • снизить риск аллергической реакции;
  • исключить нарушения работы пищеварения.

Спровоцировать обострение заболевания могут любые удары по иммунитету. Поэтому больному необходимо вылечить хронические заболевания, отказаться от вредных привычек, стараться больше отдыхать. Полностью избавиться от неприятных симптомов поможет лишь комплексный подход.

Медикаментозная терапия

Для устранения высыпаний могут быть назначены препараты из следующих групп:

  1. Кортикостероиды. Чаще всего используются лекарства в форме мазей, такие как Преднизолон, Гидрокортизон.
  2. Нестероидные противовоспалительные средства. Дерматолог может назначить препараты Ибупрофен, Диклофенак.
  3. Дезагреганты. Это лекарства, препятствующие тромбообразованию. Хорошие результаты показывает средство Аспирин (ацетилсалициловая кислота).
  4. Ангиопротекторы. К этой группе относятся препараты, нормализующие проницаемость сосудов. Дерматологом могут быть назначены препараты Агапурин, Актовегин, Вазонит.
  5. Антигистаминные лекарства. Эти средства назначаются при экзематозном типе заболевания, когда присутствует отёк и зуд. Могут использоваться препараты Супрастин или Тавегил.
  6. Витамины. Для укрепления стенок сосудов назначаются препараты кальция и калия, витамины группы В, С, РР.

Хорошие результаты при лечении болезни Шамберга показывает Гепариновая мазь. Лекарство препятствует свёртыванию крови и останавливает воспалительный процесс.

Любой медикамент необходимо использовать строго по назначению врача. Самолечение нередко приводит к развитию серьёзных осложнений.

Лекарства при болезни Шамберга - фотогалерея

Кальцемин укрепляет стенки капиляров Вазонит нормализует проницаемость сосудов
Аспирин препятствует образованию тромбов
Гепариновая мазь снижает свёртываемость крови
Гидрокортизон - вещество из разряда кортикостероидов
Супрастин назначается, если присутствует зуд и отёк

Физиотерапевтические методы

Ускорить процесс восстановления стенок сосудов удаётся с помощью следующих процедур:

  1. Индуктотермия. Благодаря высокочастотному переменному магнитному полю стимулируются защитные силы организма, ускоряется процесс регенерации тканей.
  2. Ультразвуковая терапия. Под действием вибрации, незаметной для невооружённого глаза, проводится микромассаж тканей, улучшается кровообращение, укрепляются стенки сосудов.
  3. Лекарственный электрофорез. Посредством постоянного электрического тока в поражённый участок вводится лекарство.
  4. Гемосорбция. Процедура позволяет удалить из крови больного вредные вещества (токсины, агрессивные иммунные комплексы). Проводится забор крови, которую очищают и снова вводят больному. По сходной методике проводится плазмаферез (очищение плазмы).

Диета

Питание при болезни Шамберга имеет особое значение. Потенциальные аллергены могут усугублять неприятные симптомы. Поэтому рекомендуется исключить из меню «опасные продукты», такие как:

  • цитрусовые;
  • шоколад;
  • крепкий чай и кофе;
  • орехи;
  • алкогольные напитки.

Правильное питание поможет ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов

Ограничить придётся потребление продуктов из следующего списка:

  • орехи;
  • сдобная выпечка;
  • фрукты и ягоды с ярким окрасом;
  • яйца;
  • ананас;
  • грибы;
  • копчёности;
  • консервированные блюда;
  • жирная рыба;
  • жирное мясо.

Вместе с тем питание должно быть полноценным и разнообразным. Организму необходимо много энергии, чтобы бороться с недугом. В основе рациона пациента могут лежать следующие продукты:

  • отварное белое мясо курицы или индейки;
  • брынза;
  • пресный хлеб (лаваш);
  • растительное масло (лучше отдавать предпочтение оливковому);
  • кисломолочные продукты;
  • овощи (картофель, зелёный горошек, капуста, морковь, зелень петрушки и укропа);
  • каши (рисовая, овсяная, гречневая);
  • фрукты (яблоки, бананы, груши).

Улучшить состав и качество крови помогает правильный питьевой режим. Взрослому человеку необходимо употреблять в сутки не менее чем полтора литра чистой воды. Дополнить рацион можно соками, компотами из сухофруктов, морсами, некрепким чаем.

Терапия народными средствами

Некоторые рецепты народной медицины показывают действительно высокую эффективность при лечении заболевания. С их помощью удаётся ускорить процесс восстановления повреждённых сосудов, сделать менее заметными высыпания. Однако терапию следует начинать только после консультации с дерматологом. В комплексе с традиционным лечением удастся добиться хорошего результата.

Лечебный настой

Для приготовления лекарства потребуются следующие ингредиенты:

  • сухая измельчённая горная арника;
  • измельчённая кора орешника.

Компоненты следует тщательно перемешать. Столовую ложку сырья залить 500 мл кипятка и настоять под закрытой крышкой около 12 часов. Затем лекарство процедить и принимать до еды по столовой ложке. Такой настой помогает укрепить стенки капилляров, убрать неприятные симптомы заболевания.

Отвар из толстолистного бадана

Можно приготовить концентрированный лечебный отвар из бадана. Около 50 г сухого измельчённого сырья заливают стаканом воды и варят до тех пор, пока не выпарится половина жидкости. Затем средство необходимо процедить и принимать внутрь по 20 капель перед едой три раза в день. Хранить готовое лекарство следует в холодильнике.

Чесночная настойка

Чеснок полезен для всего организма. Хороший эффект показывает продукт и при укреплении стенок капилляров. Для приготовления лекарства нужно 250 г измельчённого чеснока залить таким же количеством спирта и настоять под закрытой крышкой в тёмном месте на протяжении 12 дней. Принимать средство по 5 капель за 30 минут до приёма пищи трижды в день.

Отвар из кожуры каштана

Хорошо укрепляет сосуды лечебный отвар на основе конского каштана. Для его приготовления нужно снять кожуру с пяти плодов, хорошо её вымыть и залить 2 л воды. После закипания средство проварить ещё 10 минут. Готовый напиток процедить и принимать по столовой ложке три раза в день перед едой. Хранить лекарство надо в холодильнике. Курс терапии - 1 месяц.

Растения для народного лечения болезни Шамберга - фотогалерея

Толстолистный бадан имеет свойство укреплять стенки капиляров
С использованием кожуры каштана готовится лечебный отвар
Спиртовая чесночная настойка - отличное лечебное и профилактическое средство
Горная арника используется для приготовления лечебного настоя

Гемосидерин является характерным пигментом, который откладывается по причине распада эритроцитов и в том числе при нарушении их обмена. Когда гемосидерин начинает откладываться в огромных количествах, возникает такое заболевание как гемосидероз.

Гемосидероз начинает возникать, как правило, вследствие других сопутствующих заболеваний, которые в основном связанны с нарушением кровообращения, но также может иметь и самостоятельную форму.

Заболевание возникает при двух основным причинах:

  • Эндогенный. Характеризуется обширным разрушением эритроцитов и чрезмерным всасыванием железа.
  • Экзогенный. Возникает вследствие переливания крови.

Организму человека требуется регулярное поступление железа из внешних источников, но в количествах, не превышающих рекомендуемых, примерно 15мг в сутки. В случае постоянного превышения количества поступающего железа, это чревато его аномального накопления в тканях (гемосидероз), что приводит к различным тяжелым заболеваниям.

У взрослых накопление железа в организме не превышает 5 грамм. Если человеческий организм испытывает переизбыток железа, то происходит накапливание гемосидерина в тканях головного мозга и других органов. Данное аномальное накопление способствует развитию ряда других заболеваний.

Другими причинами стремительного накопления гемосидерина в головном мозге выступают:

  • Острые инфекционные заболевания (бруцеллез, малярия);
  • Химические и токсические отравления;
  • Аномальное воздействие различных лекарственных препаратов, вследствие их чрезмерного употребления (сорбифер, мальтофер);
  • Систематическое переливание крови;
  • Генетические заболевания, (энзимопатия, гемоглобинопатия);
  • Систематические гемотрансфузии;
  • Нарушения кровообращения;
  • Аутоиммунные заболевания.

Классификация

Гемосидероз имеет 2 формы развития:

  1. Местный

Данная патология характеризуется внесосудистым разрушением эритроцитов или так называемым экстраваскулярным гемолизом в местах, где произошло кровоизлияние. В данном случае эритроциты лишаются гемоглабина и происходит трансформация их в бледные круглые тельца.

После освобождения, гемоглобин и оставшаяся часть эритроцитов захватываются другими клетками (лейкоцитами, эндотелием и эпителием) и изначально зарождаются в цитоплазме в гемосидерин.

В областях чрезмерного скопления крови откладывается гемосидерин в . В участках, где отсутствует кислород, начинают оседать кристаллы гематоидина. В зависимости от условий возникновения гемосидероз возникает в определенной области ткани или целого органа (гемосидероз легких, печени, головного мозга).

  1. Общий

Имеет характерный избыток железа из-за внутрисосудистого гемолиза или при аномальном всасывании железа из пищи. Гемосидерин откладывается, как правило, в костном мозге, печени и других органах. В данном случае у пигмента отсутствует свойство разрушения паренхиматозных клеток, вследствие чего функции органов не повреждаются.

Встречается при таких заболеваниях как анемия, лейкоз, бруцеллез, малярия и других. Если возникает переизбыток железа, при котором начинаю повреждаться ткани, вследствие чего происходит снижение функциональности органов, то это приводит к заболеванию гемохроматоз.

Также в качестве самостоятельных болезней выделяют 3 вида гемотериоза:

  1. Эссенциальный легочный.

Данное заболевание имеет наследственный характер. Характеризуется патологией легочной ткани, вследствие чего возникает частое кровоизлияние в данную ткань, а также развитие склероза легких. При диагностике, гемосидерин имеет ярко-выраженный коричневый окрас. Заболевание характеризуется обширными патологическими симптомами легких, таких как постоянный кашель с болевыми ощущениями и не редким выделением крови, отдышкой, тошнотой и недомоганием.

  1. Гемохраматоз.

Данная болезнь также является наследственной и проявляется нарушением обмена железа с аномальным накоплением в тканях и органах пациента. Железо имеет свойство накапливаться практически во всех органах человека, вследствие чего провоцирует такие заболевания как сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит, цирроз печени. Симптоматика выражена и проявляется в виде слабости, утомляемости, сниженного давления, болезнями суставов и сердечной недостаточности.

  1. Гемосидероз кожи

Данное патологическое заболевание характеризуется отложением в дерме гемосидерина. Гемосидерин в головном мозге и тканях других органов, вследствие кровоизлияний, начинает откладываться в коже, в результате чего на коже начинают проявляться характерные пигментные пятна диаметром 0,5 – 3 см, желтого или коричневатого оттенка. Симптоматика проявляется в виде внешних кожных высыпаний, при этом внутренние органы человека в полном порядке

Симптоматика во многом зависит, какой тип заболевания имеет больной (кожный, легочный и т.д.). Однако во многих случаях симптоматика может быть схожей или проступать в той или иной степени. Также стоит сказать, что болезнь может протекать абсолютно по-разному, поэтому каждый человек индивидуально ощущает симптомы болезни.

Наиболее распространенные симптомы гемосидероза являются:

  • Кашель с кровью (как правило является легочным типом болезни);
  • Отдышка;
  • Ускоренный сердечный ритм, а также болями в области сердца и внутренних органов.
  • Изменение цвета кожных покровов;
  • Инфаркт легкого и также аномальное изменение печени или легкого;

Детский гемосидероз возникает, как правило, в возрасте 6-7 лет. Симптоматика у детей во многом схожа с взрослой и проявляется как отдышка, даже в спокойном состоянии и характерной общей слабостью. Кашель также может сопровождаться с кровью, хотя, как правило, не с такими характерными их выделениями.

Также начинает сильно подыматься температура, вплоть до 39,5 градусов. Данная симптоматика имеет свойство длиться около 7 дней, а затем постепенно ослабевать

Обследованием и диагностикой гемосидероза занимается сразу несколько специалистов. Этими специалистами выступают – дерматолог (кожный гемосидероз), пульмонолог, инфекционист, гематолог и другие.

Специалист в независимости от формы заболевания, начинают проводить следующие процедуры:

  • Общий анализ крови;
  • Определение сывороточного железа;
  • Способность связывания железа в организме.
  • Биопсия костного мозга и других тканей с целью выявления гемосидерина

В целях диагностики могут применять такие методики как:

  • Рентгенография
  • Магнитно-резонансная и ;
  • Бронхоскопия.

Также специалист обязательно должен произвести так называемую десфераловую пробу, при проведении которой, пациенту неоднократно вводится 500 мг десферала. После чего, в промежуток от 6 до 24 часов собирается моча и определяется количество железа в ней. Как правило, анализ крови показывает заниженные показатели гемоглобина и низкую численность эритроцитов.

Видео

Гемосидерин – это железосодержащий пигмент, который имеет желтоватый окрас и является производимым полимером ферритина. Откладываться он в результате распада красных кровяных телец, а также при нарушении их процесса обмена. Если наблюдается избыточное отложение такого пигмента, то у пациента диагностируют такое заболевание, как гемосидероз.

Такое заболевание, как гемосидероз в основном развивается в результате проявившихся ранее других заболеваний, но вместе с этим может носить и самостоятельный характер. В основном недуг возникает в результате следующих причин:

  • Нарушение процесса разрушения эритроцитов, а также увеличенное количество всасываемого организмом железа.
  • В результате переливания крови.

Не секрет, что для нормального функционирования организма, ему каждый день требуется определенная норма такого микроэлемента, как железо. Как правило, суточная норма составляет 15 мг. Если же на протяжении даже недлительного времени организм будет получать большое количество этого элемента, это грозит избыточным количеством скопившегося в тканях железосодержащего пигмента, что в свою очередь приводит к развитию различных заболеваний.

Выделяют две основные формы развития такого недуга, как гемосидероз:

Общий гемосидероз . Избыточный гемосидерин при общем гемосидерозе обнаруживается в печени, селезенке, костном мозге, а также других внутренних органах. Также стоит отметить, что за счет отсутствия свойства разрушения паренхиматозных клеток, функции органов, в которых скопился гемосидерин, не нарушаются.

Местный гемосидероз . Возникает в результате внутрисосудистого разрушения красных кровяных телец. Когда с эритроцитов исчезает гемоглобин, то они превращаются в бледные тельца. После этого, освободившийся гемоглобин, а также часть эритроцитов, охватываются другими клетками и зарождаются в гемосидерин. Часто наблюдается отложение гемосидерина в головном мозге, а также других органах. Недуг гемосидероз может возникать, как в определенной области тканей, так и в целом органе.

Как проявляется избыточное скопление гемосидерина?

Клиническая картина в первую очередь зависит от того, в каком именно органе наблюдается избыточное количество скопившегося железосодержащего пигмента. Вместе с этим, симптоматика может быть очень похожей, или же проявляться в аналогичной степени. Примечателен и тот факт, что гемосидероз может развиваться у каждого по-разному, а поэтому и симптоматика проявляется индивидуально для каждого пациента. К самым распространенным проявлениям такого недуга можно отнести следующее:

  • Кашель с кровянистыми выделениями. Проявляется это в результате скопления гемосидерина в мокроте.
  • Проблемное дыхание.
  • Изменение цвета кожи.
  • Болевые ощущения в области сердца и других органов.
  • Изменение размера печени.

Скопление гемосидерина в головном мозге и других внутренних органах

Такая болезнь, как гемохроматоз, возникает в результате избыточного скопления гемосидерина в тканях, а также внутренних органах организма. В результате того, что железо имеет свойство скапливаться практически в любом органе, оно становится причиной развития различных заболеваний, в частности сахарного диабета, цирроза печени, сердечной или почечной недостаточности и прочее. Клиническая картина в основном сопровождается общим недомоганием, быстрой утомляемостью, болями в суставах, а также сердечной недостаточностью. Когда в организме в большом количестве скапливается гемосидерин, цвет пораженных органов начинает меняться, при этом они обретают желтоватый или бурый оттенок.

Для того, чтобы диагностировать недуг, может потребоваться участь сразу нескольких врачей, в частности дерматолога, пульмонолога и других. Учитывая форму заболевания, могут назначаться различные анализы, что поможет специалистам установить точный диагноз и назначить соответствующее лечение. Например, если обнаружен гемосидерин в моче (в норме он отсутствует), то это может говорить о поражении организма ядами, инфекциями и тому подобное. В зависимости от этого назначается и необходимое лечение.

Как убрать гемосидерин, если он скопился в избыточном количестве? В основном специалисты выписывают пациентам глюкокортикостероиды, но они проявляют свою эффективность только в 40-50% случаев. Если же такие препараты не принесли должного эффекта, в ход идут иммунодепрессанты, а также другие лекарственные препараты. Что такое макрофаги с гемосидерином?

Макрофаги – это особые клетки, которые призваны к захвату различных бактерий и отмерших клеток и являются одной из линий защиты иммунной системы, что позволяет защищать организм от различных патогенов. Свое начало они берут в костном мозге, где изначально синтезируется такая клетка, как монобюласт. Учитывая тот факт, что скопление гемосидерина может наблюдаться в различных органах, тем самым нарушая их функциональность, не сложно предположить, что гемосидероз становится причиной нарушения процесса развития макрофагов. Помимо этого, без должного лечения патологического скопления железосодержащего пигмента, могут возникнуть и другие серьезные заболевания, которые не просто негативным образом отражаются на качестве жизни пациента, но могут повлечь за собой и летальный исход.

Например, макрофаги с гемосидерином в молочной железе говорят о том, что в груди образовалась полость, которая внутри заполнена кровью. Это свидетельствует о доброкачественных дисплазиях.

Также гемосидероз может стать причиной развития различных заболеваний ЖКТ, в частности привести к эрозии антрального отдела желудка прирытые гемосидерином. Несмотря на то, что такое заболевание может носить самостоятельный характер, очень часто оно возникает именно в результате избыточного скопления железосодержащего пигмента, что возникает в результате нарушения процесса всасывания железа организмом.

2024 mosgenerator.ru. Забота о будущем вашего ребенка. Информационный портал.