Методы выявления и лечения у ребенка ювенильного ревматоидного артрита. Ювенильные артриты — опыт диагностики и лечения

Наиболее распространенное обозначение самостоятельной нозологической формы хронического артрита у детей (заболевших до 16 лет). От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям.

Распространенность заболевания составляет 0,01-0,001%. Болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5-2 раза чаще мальчиков. В грудном возрасте случаи заболевания редки, чаще встречается у детей после 5 лет.

Ювенильный ревматоидный артрит - болезнь с широким диапазоном клинических проявлений. Положительный по ревматоидному фактору полиартрит наиболее близко напоминает ревматоидный артрит взрослых; полиартрит без ревматоидного фактора также встречается у взрослых. Олигоартрит типа II напоминает заболевания, объединенные у взрослых в группу «спондилоартропатий» (включая анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера и артрит, сочетающийся с колитом). Артрит, начинающийся с системных проявлений, у взрослых встречается редко. Кроме того, у взрослых не описаны случаи олигоартрита (типа I), сочетающиеся с хроническим иридоциклитом. Знание этих характерных особенностей может быть полезно при постановке диагноза, наблюдении за течением заболевания и для адекватного лечения детей с хроническим артритом.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно. Тригерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Исследования системы гистосовместимости у детей показывают, что при олигоартикулярном варианте начала заболевания возрастает частота обнаружения HLA-A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 и HLA-Dw52, а также HLA-DQwl и HLA-DRw2, 1; а при серопозитивном полиартикулярном, как у взрослых,- HLA-DR4, HLA-Dw4 и HLA-Dwl4. При полиартикулярном серонегативном варианте начала болезни обнаруживаются HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 и HLA-DR3. Обращает на себя внимание подверженность этой болезни детей с дефицитом С2-ком-понента комплемента.

Среди механизмов развития ЮРА имеют определенное значение нарушения гуморального и клеточного иммунитета - избыточное образование аутоантител к I и II типам коллагена; антител, реагирующих с субпопуляцией CD4 Т-лимфоцитов. Механизмы развития синовиита оболочки близки к тем, которые наблюдаются при ревматоидном артрите у взрослых.

Клиника

Полиартритная форма в типичных случаях характеризуется поражением большого числа суставов, включая мелкие суставы кистей рук, при отсутствии выраженных системных проявлений. Эта форма развивается у 35-50% всех больных ЮРА. Различают две подгруппы полиартрита: полиартрит с ревматоидным фактором и полиартрит без ревматоидного фактора. В первом случае заболевание возникает в старшем возрасте, артрит характеризуется тяжелым течением, часто отмечаются ревматоидные узелки, иногда развивается ревматоидный васкулит. Во втором случае заболевание может возникнуть в течение всего детского возраста, как правило, протекает относительно легко и редко сопровождается образованием ревматоидных узелков. Обеими формами ювенильного ревматоидного артрита чаще болеют девочки. Множественный характер поражения суставов и принадлежность конкретного клинического случая к серопозитивной или серонегативной группе, как правило, устанавливаются на ранних стадиях заболевания.

Поражение суставов может развиваться исподволь (постепенно нарастает скованность суставов, отечность и снижение подвижности) или молниеносно с внезапным появлением симптомов артрита. Пораженные суставы увеличены в объеме из-за отека параартикулярных тканей, выпота в суставной полости и утолщения синовиальной оболочки, горячие на ощупь, однако покраснение кожи над суставом отмечают редко. В ряде случаев объективным изменениям со стороны суставов предшествуют их скованность и ощущение дискомфорта. Пальпация пораженных суставов может быть болезненной, боли могут отмечаться при движениях. Однако выраженный болевой синдром нехарактерен для данного заболевания, и многие дети не жалуются на боли в воспаленных суставах.

Утренняя скованность суставов характерна для ревматоидного артрита у детей и взрослых. У маленьких детей при множественном поражении суставов отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную вынужденную позу, оберегая суставы от движений.

Артрит часто начинается в крупных суставах (коленном, голеностопном, локтевом и лучезапястном). Поражение суставов часто симметрично.

Поражение проксимальных межфаланговых суставов приводит к веретенообразной или фузиформной деформации пальцев; часто развивается поражение пястно-фаланговых суставов; в процесс могут быть вовлечены и дистальные меж-фаланговые суставы.

Приблизительно у 50% больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. Нередко поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта (боль этой локализации часто воспринимается как ушная боль).

Поражение тазобедренных суставов возникает обычно на поздних стадиях болезни. Оно отмечается у половины детей с полиартритом и является одной из основных причин инвалидизации.

У части больных определяются рентгенографические изменения со стороны илеосакральных сочленений, которые обычно сочетаются с поражением тазобедренных суставов. Эти изменения не сопровождаются поражением поясничного отдела позвоночника.

В редких случаях артрит перстнечерпаловидного сустава приводит к осиплости голоса и стридору. Поражения грудино-ключичных суставов и реберно-хрящевых суставов могут вызывать боли в груди.

Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности.

Внесуставные проявления при полиартритной форме выражены меньше, чем при системном ревматоидном артрите. Однако у большинства больных с активным полиартритом отмечается недомогание, анорексия, повышенная возбудимость и умеренная анемия. В ряде случаев наблюдаются субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия.

Изредка заболевание сопровождается иридоциклитом и перикардитом. Могут появляться ревматоидные узелки в местах сдавливания тканей, как правило, у больных, имеющих ревматоидный фактор. У этих же больных иногда развивается ревматоидный васкулит и синдром Шегрена. В периоды обострения заболевания может замедляться рост ребенка, а во время ремиссий нередко происходит интенсивный рост.

Олигоартрит . В процесс вовлекаются главным образом крупные суставы. Локализация артрита носит асимметричный характер. Возможно поражение только одного сустава, тогда говорят о моноартрите.

Олигоартрит типа I отмечается приблизительно у 35-40% больных ЮРА. Болеют в основном девочки, дебютирует он обычно в возрасте до 4 лет. Ревматоидный фактор, как правило, отсутствует, у 90% больных обнаруживаются антинуклеарные антитела. Частота антигена HLA-B27 не повышена. Преимущественно поражаются коленный, голеностопный и локтевой суставы, в отдельных случаях отмечается асимметричное поражение других суставов (височно-нижнечелюстного, отдельных суставов пальцев ног и рук, суставов запястья или шеи). Тазобедренные суставы и тазовый пояс обычно не поражены, не характерен также сакроилеит.

Клинические признаки поражения суставов и данные гистологического исследования синовиальных тканей неотличимы от таковых при полиартритной форме ювенильного ревматоидного артрита. Артрит может носить хронический или рецидивирующий характер, однако тяжелая инвалидизация или деструкция суставов нетипичны.

Больные олигоартритом типа I подвержены повышенному риску развития хронического иридоциклита (развивается у 30%).

В некоторых случаях иридоциклит бывает первым проявлением ЮРА, однако чаще он возникает через 10 или более лет после развития артрита.

Другие внесуставные проявления олигоартрита обычно выражены слабо.

Олигоартрит типа II наблюдается у 10-15% больных ЮРА. Болеют в основном мальчики, болезнь обычно развивается у детей старше 8 лет. В семейном анамнезе нередко отмечают олигоартрит, болезнь Бехтерева, болезнь Рейтера или острый иридоциклит. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. 75% больных являются носителями антигена HLA-B27.

Поражаются преимущественно крупные суставы нижних конечностей. Иногда артрит развивается в суставах стопы, височно-нижнечелюстном суставе, суставах верхних конечностей. Нередко заболевание сопровождается энтезопатиями, и воспаление поражает участки прикрепления связок к костям. Особенно характерен тендинит пяточного сухожилия, сопровождающийся болью в области пяток.

Уже на ранних стадиях заболевания поражение часто захватывает тазовый пояс, причем во многих случаях определяются рентгенографические признаки сакроилеита.

У некоторых больных возникают изменения, типичные для анкилозирующего спондилоартрита с поражением поясничного отдела позвоночника. Могут возникать гематурия, уретрит, острый иридоциклит и поражения кожи и слизистых оболочек (синдром Рейтера). У 10-20% больных возникают приступы острого иридоциклита, который характеризуется выраженностью ранних симптомов, но редко приводит к рубцовым изменениям.

Состояние здоровья детей с олигоартритом типа II в конечном итоге определяется развитием какого-либо из вышеперечисленных видов хронических спондилоартропатий.

Системная форма ЮРА встречается у 20% больных и характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь. Мальчики и девочки болеют одинаково часто.

Лихорадка носит интермиттирующий характер. Подъем температуры обычно происходит в вечернее время и нередко сопровождается ознобом. Во время подъема температуры дети выглядят очень болезненно, а после ее снижения - удивительно бодро.

Ревматоидная сыпь имеет характерный вид и носит мимолетный возвратный характер. Сыпь возникает преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может появляться на любых участках тела, в том числе и на ладонных и подошвенных поверхностях. Как правило, появление сыпи совпадает с повышением температуры тела, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями.

У большинства больных с этой формой ЮРА развивается генерализованная лимфоаденопатия (при этом гистологическая картина лимфатических узлов может напоминать лимфому) и часто выраженная гепатоспленомегалия. Функция печени может быть слегка нарушена.

Примерно у 30% больных заболевание сопровождается плевритом или перикардитом. При этом на рентгенограммах грудной клетки в ряде случаев определяется утолщение плевры и небольшой выпот в плевральной полости. Выпот в полость перикарда может быть значительным и сопровождаться изменениями на ЭКГ, хотя обычно перикардит протекает доброкачественно. В периоды обострений возможно появление интерстициальных инфильтратов в легких, однако хроническое ревматоидное поражение легких у детей отмечается очень редко.

В периоды активизации процесса у некоторых детей могут возникать приступы болей в животе.

Со стороны периферической крови часто наблюдаются лейкоцитоз (даже лейкемоидные реакции) и анемия (иногда выраженная).

Признаки поражения суставов появляются у большинства детей с системной формой ЮРА в начале заболевания или спустя несколько месяцев, однако на ранних стадиях симптомы артрита могут быть упущены из виду поскольку маскируются ярко выраженными общими симптомами. У ряда больных первоначально отмечается лишь выраженная миалгия, артралгия или транзиторный артрит. Иногда артрит развивается лишь спустя месяцы и даже годы после начала болезни. В итоге поражение суставов принимает форму полиартрита.

Системные проявления ювенильного ревматоидного артрита в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но в ряде случаев могут рецидивировать. В конечном итоге состояние здоровья детей с системной формой ЮРА определяется артритом, который иногда принимает хроническое течение и персистирует после исчезновения общих симптомов. По достижении больными зрелого возраста системные проявления возобновляются редко даже тогда, когда сохраняются признаки хронического артрита.

Диагностика

Диагноз ЮРА может быть установлен лишь при наличии стойкого артрита и исключении других заболеваний со сходным симптомокомплексом. Используются следующие критерии диагностики:

1. артрит продолжительностью 6 недель и более (обязательный признак);
2. поражение 3 суставов в течение первых 6 недель болезни;
3. симметричное поражение мелких суставов;
4. поражение шейного отдела позвоночника;
5. выпот в полости суставов;
6. утренняя скованность;
7. теносиновит или бурсит;
8. увеит;
9. ревматоидные узелки;
10. эпифизарный остеопороз;
11. сужение суставной щели;
12. признаки высота в суставе;
13. уплотнение параартикулярных тканей (признаки 10-13 - рентгенологические);
14. увеличение СОЭ более 35 мм/ч;
15. обнаружение РФ в сыворотке крови;
16. характерные данные биопсии синовиальной оболочки. При наличии трех критериев диагноз считается вероятным, четырех - определенным, семи - классическим (во всех случаях обязательным условием является наличие первого критерия).

• системный вариант ЮРА с высокой лихорадкой, перикардитом при отсутствии эффекта от приема больших доз ацетилсалициловой кислоты (начальная доза преднизолона - 0,5-1 мг/кг в день; при стихании системных проявлений, через 2-3 недели, дозу постепенно уменьшают до минимальной и затем полностью отменяют);
• наличие увеита, который не купируется местным применением глюкокортикостероидов и холинолитиков;
• выраженное обострение суставного синдрома при полиартикулярном варианте ЮРА (доза преднизолона не превышает 10-15 мг в день и делится на несколько приемов).

Ювенильный ревматоидный артрит – системное аутоиммунное заболевание, которое поражает детей возрастом до шестнадцати лет. Девочки болеют в несколько раз чаще мальчиков. Аутоиммунный характер болезни говорит о том, что организм по неизвестным факторам начинает распознавать собственные клетки как патологические и активно вырабатывает против них антитела. Системным оно является, потому что вовлекаются в болезнетворное течение не только суставы, но и несколько внутренних органов и систем.

Во время такого заболевания воспалительный процесс сначала атакует суставы, что приводит к медленному нарушению целостности хрящей и деформированию костей. Аналогичное развитие во внутренних органах влечёт нарушение их нормального функционирования. Суставная форма недуга проявляется такими симптомами, как отёчность и видимая деформация поражённого участка тела, а системная – повышением температуры тела до критических показателей, возникновением высыпаний, а также поражением таких органов, как сердце, лёгкие и почки.

Диагностика заключается в осуществлении полного аппаратного обследования ребёнка и пункции суставов. Наиболее часто данный недуг удаётся диагностировать в возрасте до двух лет. Если это сделать несвоевременно, то такая патология может привести к инвалидности и потере работоспособности. Лечение болезни направлено на приём лекарственных препаратов, выполнение физиотерапии и лечебных курсов массажей. Поскольку ревматоидный артрит у детей является пожизненным заболеванием, то прогноз зависит от правильной диагностики и тактики терапии.

Этиология

На сегодняшний день медицине не известны причины прогрессирования ювенильного ревматоидного артрита, но медики сходятся во мнении, что основу такого заболевания у детей составляет совокупность внешних и внутренних факторов, таких как:

• генетическая предрасположенность;
• тяжёлое протекание вирусных заболеваний;
• бактериальные инфекции;
• широкий спектр травм суставов;
• длительное воздействие на организм холодных температур или солнечных лучей;
• осложнения после профилактических прививок, которые, возможно, были проведены во время или сразу после выздоровления от ;
• инъекции белковых лекарственных препаратов;
• врождённые или приобретённые нарушения иммунитета.

Такое заболевание встречается нечасто, но приводит к необратимым изменениям в поражённых суставах, внутренних органах и системах. Основным отличием от у взрослых является то, что у детей он поражает не только суставы.

Разновидности

В зависимости от количества поражённых суставов ювенильный ревматоидный артрит делится на:

• – характеризуется поражением больше четырёх суставов;
• олигоартрит – патологический процесс затрагивает менее трёх суставов;
• моноартрит – воспалительный процесс наблюдается только в одном суставе.

По мере протекания внутренних поражений, а также проявлению симптомов, заболевание может быть:

• суставным;
• ограниченным – воспаляется только один орган;
• синдромом Стилла – отличается значительной болезненностью в суставах, появлением сыпи, отсутствием ревматоидного фактора в анализах крови и быстрым протеканием. Вовлекаются в процесс несколько внутренних органов;
• аллергосептическим – наблюдается множественное поражение органов и систем внутри организма.

В зависимости от наличия в крови ревматоидного фактора такой недуг бывает:

• серопозитивным – отличается агрессивным и быстрым течением, а также неутешительным прогнозом;
• серонегативным.

Протекание ювенильного ревматоидного артрита разделяется на несколько стадий:

• медленную;
• умеренную;
• быструю;
• острую;
• подострую.

По степени активности воспалительного процесса болезнь у детей делится на фазы:

• высокую;
• среднюю;
• низкую;
• фаза ремиссии.

Симптомы

В процессе течения данной болезни поражаются либо только суставы, либо же суставы и органы. К суставной форме недуга относятся следующие симптомы:

• чувство скованности движений после сна. Продолжительность составляет более одного часа;
• отёчность. Зачастую воспалительному процессу подвергаются суставы средних и крупных размеров;
• во время пальпации чувствуется повышение температуры больного сустава относительно всего тела;
• значительная болезненность - отмечается не только при движении, но и в состоянии покоя;
• деформации суставов – наблюдаются на поздних стадиях течения болезни;
• невозможность полностью согнуть или разогнуть воспалённую верхнюю или нижнюю конечность.

Основными симптомами внесуставного проявления заболевания являются:

• значительное возрастание температуры всего тела, вплоть до лихорадки;
• возникновение на кожном покрове в области ногтей коричневых пятен;
• формирование под кожей ревматоидных узелков;
• болезненность в сердце;
• снижение показателей кровяного давления;
• одышка;
• значительное снижение массы тела;
• быстрая утомляемость;
• формирование на кожном покрове высыпаний аллергического характера, которые несут массу дискомфортных ощущений;
• нарушения сердечного ритма.

Внутренние симптомы, которые можно наблюдать только при диагностике данного недуга у детей:

• воспалительный процесс в слизистой оболочке лёгких;
• покраснение белковой оболочки глаз - может быть как односторонним, так и распространиться на оба глаза;
• фиброз;
• увеличение объёмов таких органов, как печень, селезёнка, региональные лимфоузлы.

Осложнения

При несвоевременном обращении к специалисту за адекватной помощью возникает множество осложнений, которые могут представлять угрозу для жизни ребёнка. Среди них:

• незначительная или полная потеря движений;
• слепота;
• таких органов, как почки, печень, кишечник и миокард;
• почечная, сердечная и лёгочная недостаточность хронического характера;
• нарушение структурного строения костей скелета и связанные с ним переломы;
• полная утрата работоспособности ребёнком.

Диагностика

Диагностические мероприятия ювенильного ревматоидного артрита осуществляет врач педиатр, которому необходимо выполнить ряд мероприятий:

• анализ истории болезни детей и ближайших родственников – проводится для исключения или подтверждения наследственного характера расстройства;
• выяснение первого времени и степени интенсивности симптомов;
• тщательный общий осмотр пациента.

При необходимости специалист назначает несколько вспомогательных обследований:

• лабораторные – общий и биохимический анализ крови для выявления специфических белков и антител. Кроме этого, осуществляется пункция поражённых суставов;
• аппаратные – УЗИ грудной клетки, брюшной полости и почек, ЭКГ и рентгенография суставов и позвоночника;
• консультации таких специалистов, как детский ревматолог и офтальмолог.

После изучения всех результатов обследований лечащий врач назначает наиболее эффективное лечение ювенильного ревматоидного артрита. От успеха терапии будет зависеть прогноз для пациента.

Лечение

Основной целью терапии такого заболевания является заморозка процесса разрушения суставов и хрящей. Именно поэтому лечение необходимо проводить до ремиссии недуга. Ликвидация заболевания осуществляется несколькими способами. Первый из них это применение лекарственных препаратов – противовоспалительных, глюкокортикостероидов, антикоагулянтов. Второй – выполнение физиотерапевтических процедур:

• иглоукалывания;
• лечения током, ультразвуком, магнитным полем и инфракрасным излучением;
• электрофореза.

В периоды стихания симптомов данного заболевания у детей рекомендуется выполнение упражнений ЛФК и прохождение курсов лечебного массажа. Лучше всего, если лечение будет проходить в санаторно-курортных условиях.

К хирургическому вмешательству обращаются в тех случаях, когда ярко выражены деформации суставов – осуществляется их протезирование. При адекватной терапии прогноз болезни довольно благоприятный, особенно если учесть что оно является пожизненным. Успехом лечения считается длительное протекание стадии ремиссии.

Специфической профилактики такого расстройства не существует, необходимо лишь проходить осмотр у ревматолога два раза в год, а также ограничиться от переохлаждения или перегрева организма.

Термин «ювенильный ревматоидный артрит» (ЮРА) включает в себя клинически гетерогенную группу артритов, которые начинаются до 16 лет и протекают в течение 6 недель. Этот тип артрита является наиболее распространенным хроническим ревматическим заболеванием в педиатрии. Диагноз включает все формы хронического детского артрита неизвестного происхождения.

Хотя точная этиология таких аутоиммунных заболеваний, как , остается неизвестной, считается, что он развивается, когда сочетание генетических изменений и агрессивных воздействий внешней среды приводят к нарушению реактивности организма. Хотя генетические методы исследования очень упорно развиваются, но лишь немногие исследования сообщили об идентификации факторов окружающей среды, которые вызывают иммунологические нарушения при ЮРА.

Что же известно ревматологии на данный момент о природе и факторах риска этого заболевания?

1. Есть опубликованные исследования, в которых описана ассоциация между инфекциями раннего возраста, курением и на будущее развитие ЮРА у детей.
2. Недавно три исследования показали противоречивые результаты по отношению к ассоциации между атопическими нарушениями и ревматоидным артритом. Однако в отчетах не было описано влияние детских аллергических заболеваний на риск развития ЮРА.
3. Результаты одного из исследований 2016 года подтверждают аллергические заболевания, связанные с детством, как факторы риска ЮРА.

Клиническая картина

ЮРА может манифестировать в виде артрита, системных изменений, а также увеита. В разных случаях наблюдаются разные комбинации этих синдромов с разной степенью выраженности.

Артриты

ЮРА может поражать любой сустав организма, но крупные суставы обычно задействованы больше. Тем не менее, отмечают поражение небольших суставов рук и ног, особенно если речь идет о полиартикулярной форме ЮРА.

В воспаленном суставе наблюдается ряд стандартных признаков воспаления: отек, эритема, температура, боль и потеря функции. Задействованные суставы чаще всего теплые, но обычно гиперемия в них выражена не сильно. Примечательно, что дети с артритом могут не жаловаться на боль в состоянии покоя, в то время как активное или пассивное движение обычно вызывает боль. Часто маленькие дети не жалуются и на боль, вместо чего полностью прекращают использовать пострадавший сустав.

Следует отметить, что перстнечерпаловидный артрит необычен, но может быть причиной острой обструкции дыхательных путей из-за отека, который является проявлением воспалительного процесса. Утренняя скованность без предшествующей активности является классическим проявлением воспаления суставов, но такие симптомы у детей редко описываются.

Было обнаружено также воспаление суставов в среднем ухе при помощи тимпанометрических исследований. Также наблюдалось при ЮРА поражение височно-нижнечелюстного сустава, шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника. Примечательно, что это заболевание часто поражает шейный отдел позвоночника, потому наиболее распространенными изменениями в верхнем шейном отделе позвоночника являются передние атлантоаксиальные подвывихи. Иногда может возникать у детей сколиоз, который отражает асимметричное воспаление тораколюмбального сочленения.

В течение первых 6 месяцев заболевания у по меньшей мере 50% детей развивается олигоартикулярный ювенильный ревматоидный артрит. Ясным отличием этого подтипа является то, что он является единственной формой ювенильного артрита без взрослого эквивалента. Олигоартикулярная форма поражает до 4 суставов. При этом главным образом поражаются коленные суставы, за которыми следуют уже голеностопные. Для этого подтипа не характерно вовлечение тазобедренного сустава, а также мелких суставов рук и ног. Олигоартикулярная форма характеризуется асимметричным артритом, ранним началом (около 3-6 лет), преобладанием и высоким риском развития иридоциклита.

Классификация ILAR отмечает 2 дополнительные категории в олигоартикулярной форме ЮРА: стойкий олигоартрит, при котором заболевание ограничено 4 или менее суставами, и расширенный олигоартрит, при котором артрит распространяется на более чем 4 сустава после первых 6 месяцев заболевания. У 50% пациентов с олигоартритом развивается генерализированная форма заболевания, а у 30% это происходит в первые 2 года после постановки диагноза. Факторы риска генерализированного заболевания включают вовлечение суставов верхней конечности и повышение СОЭ.

Полиартикулярная форма определяется как наличие артрита в 5 или более суставах в течение 6 истории болезни. Артрит может быть симметричным и обычно включает большие и маленькие суставы рук и ног, хотя осевой скелет, включая шейную часть позвоночника и височно-нижнечелюстные суставы, также может быть задействован. Этот подтип включает детей с РФ-негативными и РФ-положительными артритами. Оба типа затрагивают девочек чаще, чем мальчиков. У РФ-негативных пациентов чаще возникает в раннем детстве, тогда как у RF-позитивных пациентов вместо этого развивается артрит в позднем детстве и подростковом возрасте. Были идентифицированы три различных поварианта РФ-отрицательного полиартрита.

Первый подвариант представляет собой форму, напоминающую раннее начало олигоартритической, за исключением количества суставов, пораженных в первые 6 месяцев заболевания. Второй подвариант аналогичен РФ-отрицательному ревматоидному артриту взрослого человека и характеризуется явным симметричным синовитом больших и малых суставов, началом в школьные годы, увеличением СОЭ, отрицательным анализом на антинуклеарные антитела.

Третья подгруппа представляет собой форму, известную как сухой синовит. Сухой синовит характеризуется незначительной отечностью сустава с его скованностью и двигательной контрактурой. Это прежде всего девочки-подростки с симметричным поражением суставов и ранним эрозивным синовитом. Примерно у трети из этих пациентов наблюдаются подкожные узелки (нежные, устойчивые поражения над точками надавливания и сухожилиями), обычно локализирующиеся в районе предплечья и локтя.

Характерным системным проявлением ЮРА является лихорадка. Обычно температура поднимается до 39 ℃ или выше на 1-2 дня, а затем быстро возвращается к исходной или ниже. Лихорадка может возникать в любое время дня, но наиболее характерно её появление в конце дня в сочетании с сыпью. Лихорадка, связанная с такого рода системным заболеванием, часто плохо реагирует на назначаемые даже при высоких дозах.

Сыпь при ЮРА состоит из дискретных, ограниченных, лососево-розовых макул размером от 2 до 10 мм, которые могут быть окружены кольцом бледной кожи или иметь центральное просветление. Высыпания чаще всего встречаются на туловище и проксимальных частях конечностей, включая подмышечные и паховые области, но также могут появляться на лице, ладонях или даже подошвах. Сыпь имеет мигрирующий характер и поразительно быстро исчезает: отдельные повреждения наблюдаются до нескольких часов и бесследно пропадают. Сыпь иногда зудит, но никогда не бывает пурпурной.

Перикардиты и перикардиальные выпоты могут предшествовать развитию артрита или может возникать в любое время в течение болезни и обычно сопровождается системным обострением заболевания.

Перикардит чаще встречается у детей старшего возраста. Большинство перикардиальных выпотов проходят бессимптомно, хотя у некоторых детей наблюдается одышка или боль в области сердца, которая может проецироваться на спину, плечо или шею. Во многих случаях перикардиальные выпоты развиваются плавно, не сопровождаются явной кардиомегалией или электрокардиографическими изменениями. При физикальном исследовании можно выявить ослабление тонов сердца, тахикардию, кардиомегалию и перикардиальное трение.

Пневмонит или плевральные выпоты также могут возникать без какой-либо клинической презентации. Обнаруживаются как случайные данные на рентгенограммах грудной клетки.

Другой характерной чертой системного течения заболевания является увеличение лимфатических узлов и селезенки. Симметричная лимфаденопатия особенно распространена в передних шейных, подмышечных и паховых областях и может ложно наталкивать на диагноз лимфомы. Брыжеечная лимфаденопатия может вызвать боль в животе или вздутие, и привести к ошибочной диагностике острого живота.
Гепатомегалия встречается реже, чем спленомегалия. Кроме того, умеренное и тяжелое увеличение печени часто ассоциируется только с мягким расстройством функции и относительно неспецифическими патогистологическими изменениями. Однако массивное увеличение печени обычно сопровождается вздутием живота и болью. Прогрессирующая гепатомегалия характерна для вторичного амилоидоза, что следует учитывать при дифференциальной диагностике.

Хронический негранулематозный увеит (иридоциклит) развивается у 21% пациентов с олигоартикулярной и 10% пациентов с полиартикулярной формой. Единственным известным независимым фактором риска развития увеита является положительный тест на антинуклеарные антитела. Начало хронического увеита обычно бессимптомно, хотя до половины больных детей есть некоторые симптомы: боль в глазах, покраснение, головная боль, светобоязнь, изменение зрения позже. Как осложнениям увеита относятся задние синехии, катаракта, кератопатия, глаукома и нарушение зрения.

Диагностика

Диагноз ЮРА основан на данных анамнеза и физикального обследования. Зачастую данные анамнеза позволяют отдифференцировать ЮРА от заболеваний другой этиологии, например, от реактивного артрита или инфекционного мононуклеоза. К предполагаемым лабораторным исследованиям относятся следующее:

• воспалительные маркеры: определение С-реактивного белка, СОЭ;
• общий анализ крови;
• биохимическое исследование крови на определение функции печени и оценки функции почек;
• определение антинуклеарных антител;
• определение ревматоидного фактора и антициклического цитруллинированного пептида;
• дополнительные исследования: общий белок, альбумин, фибриноген, ферритин, D-димер, антистрептолизин 0 (AS0);
• общий анализ мочи.

При вовлечении только одного сустава радиография важна для дифференциального диагноза.

Другие методы визуализации, которые могут быть полезны при диагностике, включают следующее:

• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• ультрасонография и эхокардиография;

Лечение и прогноз

Американский ревматологический колледж сформулировал выводы касательно методов лечения ЮРА, которые сейчас считаются универсальными и используются и в Германии, и в Израиле. Колледж 5 групп лечения, в зависимости от которых следует применять ту или иную стратегию лечения:

1. История артрита в 4 или менее суставах.
2. История артрита в 5 или более суставах.
3. Активный крестцовый артрит.
4. Системный артрит без активного артрита.
5. Системный артрит с активным артритом.

• медикаментозная терапия, состоящая из нестероидных противовоспалительных препаратов, модифицирующих ( , циклоспорин и прочие цитостатики), биологических агентов, внутрисуставных и оральных стероидов;
• психосоциальные факторы, включая консультирование пациентов и родителей;
• школьный режим (консультирование, корректировки школьной жизни и корректировки физического воспитания);
• питание, особенно для борьбы с анемией и генерализованным остеопорозом;
• физическая терапия для облегчения боли и для укрепления мышц, активности в повседневной жизни;
• профильная терапия, включая защиту суставов, программу для облегчения боли и т. д.

Американский колледж ревматологии сформулировал протокол, в котором указывались следующие критерии полной ремиссии:

• нет воспалительной боли в суставах;
• нет утренней скованности;
• нет усталости;
• нет синовита;
• нет рентгенологического прогрессирования заболевания;
• нет повышения СОЭ и С-реактивного белка.

Пациенты c ЮРА, которые получили инвалидность, должны получать индивидуальную программу реабилитации, которая включает мероприятия по медицинской, профессиональной, спортивной и физической, социальной адаптации. Разумеется, такие дети освобождены от дальнейшей службы в армии.

Детские артриты не являются редкостью и занимают важнейшее место в педиатрии. Ювенильный артрит у детей обычно приводит к инвалидности ребенка, однако, появилась стойкая тенденция к успешному излечению такой сложнейшей патологии. Ювенильным артритом называют группу хронических патологических состояний ревматического характера, которым подвержены дети любого возраста.

Заболевание вызывает ограничение возможностей движения и доставляет мучительную боль. Но дети, особенно слишком маленькие, не могут объяснить, что именно болит. Подобная особенность патологии приводит к запоздалому обращению за специализированной помощью, когда воспалительные процессы уже находятся в стадии наивысшей активности.

Почему развивается ювенильный артрит

Чаще всего детский ювенильный артрит обуславливается наследственной предрасположенностью к патологии . Подобная склонность обычно активируется, когда в организм проникают бактериальные или вирусные агенты. Часто детская иммунная система по непонятным для врачей причинам начинает бороться с собственными здоровыми клетками, вызывая при этом суставные воспаления. Тогда диагностируется идиопатический ювенильный артрит.

Пробудить развитие воспалительного процесса могут факторы вроде:

1. Агрессивного воздействия внешней среды – сюда относятся различные травмы суставов, инфекционные процессы, переохлаждение, проникновение в организм белковых чужеродных агентов, чрезмерное солнечное воздействие и пр.;
2. Негативное влияние внутриорганических факторов вроде особенностей процессов метаболизма, разрушения мембранно-клеточных структур или формирования свободных радикалов.

Ювенильный артрит развивается в двух формах: острой или подострой. Острое суставное воспаление у детей характеризуется ярко выраженными симптомами, а сам патологический процесс отличается рецидивирующим характером, что зачастую приводит к неблагоприятным прогностическим выводам. Для ювенильного артрита характерно начало с поражения одной суставной структуры, преимущественно голеностопной или коленной.

Подострая форма ювенильного артрита отличается стертой симптоматикой, слабо прогрессирующим или ремиссионным характером течения. Когда суставные ткани опухают, то детская походка существенно изменяется, а совсем маленькие дети даже могут перестать ходить.

Развитие детского ювенильного артрита может обуславливаться совокупностью факторов, под влиянием которых поражается суставная синовиальная оболочка, обычно первой попадающая под удар заболевания. Иммунные клетки под влиянием бактериально-вирусных агентов изменяются, отчего организм распознает их в качестве чужеродных и уничтожает. Развивается воспалительная реакция, после чего иммунные комплексы с кровью распространяются по другим системам.

Для ювенильного артрита наиболее характерна частота поражений следующих суставных тканей (по убывающей):

1. Голеностоп;
2. Колено;
3. Тазобедренный сустав;
4. Лучезапястные суставы;
5. Локти;
6. Суставы шеи;
7. Височно-челюстные суставы.

Опасность детского ювенильного артрита заключается в распространении воспалительного процесса на такие внутриорганические системы, как легкие, почки, печень, сердце, мелкососудистую сеть и пр. В результате развиваются осложнения вроде плеврита, перикардита, дистрофии и некротических процессов на печени, миокардита, гломерулонефрита и др.

Симптомы развития заболевания

Клиническая картина ювенильного артрита зависит от возрастных особенностей детского организма. У грудничков сложно диагностировать развитие суставного воспаления, поскольку в этом возрасте дети неспособны объяснить наличие боли, а по внешним проявлениям вроде походки родителям трудно что-либо понять, потому как в грудном возрасте дети еще не ходят. Поэтому основными проявлениями ювенильного артрита у грудничков являются:

• Беспокойность, ребенок при движении часто плачет, особенно когда ему делают массаж или перекладывают на другое место;
• В месте суставного воспаления ткани опухают и приобретают красный оттенок;
• Наблюдается общая и местная гипертермия;
• Часто грудничок старается не двигать конечностью, суставы которой поражены артритом;
• Малыш начинает худеть, у него портится аппетит, наблюдается отставание в развитии и недобор массы тела до нормы.

У деток постарше (в дошкольном возрасте) ювенильный артрит характеризуется:

• Ограничением двигательных возможностей сустава и ярко выраженная боль в месте воспаления;
• Отечность, гиперемия и гипертермия над пораженными суставными тканями;
• Повышение общей температуры;
• Повышенная утомляемость, частые капризы, нежелание кушать, слабость;
• Отказ от активных и подвижных игр.

У детей школьного возраста и подростков симптоматика ювенильного артрита идентична признакам взрослых пациентов.

Ювенильное суставное воспаление отличается двухфазным развитием. Сначала идет экссудативная фаза, во время которой возникает болевой синдром, припухлости. Сначала поражается сустав на одной конечности, затем патологический процесс доходит до симметричной суставной фракции. Вообще, симметричность – это одна из характерных черт, способствующих правильной диагностике ювенильного артрита. Затем наступает пролиферативная фаза, для которой помимо вышеуказанных симптомов характерны проявления суставной деформации и распространения воспалительного процесса на соседние ткани. Общая картина может дополниться мышечной дистрофией, анемией и атрофическими признаками.

Способы лечения

Терапевтические мероприятия при ювенильном артрите обязательно предполагают комплексное воздействие. Назначается прием препаратов анальгетического, противовоспалительного и хондропротекторного действия. Часто лечение детского артрита начинают с приема минимальных доз Метотрексата. Затем суточная дозировка постепенно увеличивается, пока организм ребенка не откликнется на терапию должным образом. Максимальной эффективности подобное лечение достигает через полгода лечения, однако, положительная динамика обнаруживается уже после месячного приема препарата.

Хирургическое вмешательство показано при наличии сильных деформационных поражений, затрудняющих двигательные движения и снижающих качество жизни.

Традиционное лечение ювенильного артрита основывается:

1. На приеме НПВП вроде Нимесулида, Диклофенака и пр.;
2. Глюкокортикостероидных препаратов – Бетаметазона, Преднизолона и др.

Также показаны занятия ЛФК, массажные сеансы, физиотерапевтические процедуры, криотерапия и др.

Профилактические методы

Специфических профилактических мер не существует, потому как достоверно неизвестны причины развития ювенильного артрита. Чтобы избежать рецидива или обострения, больным следует избегать открытого солнца, соблюдать меры профилактики инфекционных патологий и исключить различные переохлаждения.