Что такое стафилома и почему она возникает. Миопическая стафилома Миопический склеральный серп, конус и стафилома

– это патологическое выпячивание задней поверхности склеры. Клинически проявляется снижением остроты зрения и сужением поля зрения. На глазном дне выявляют диффузную атрофию пигментного эпителия сетчатой оболочки, возможно наличие периферической витреохориоретинальной дистрофии или тракции сетчатки. Для диагностики используют наружный осмотр, исследуют остроту зрения и характер зрения, проводят тонометрию, биомикроскопию. Из дополнительных методов применяют УЗИ глазного яблока, компьютерную периметрию, электроретинографию. Лечение стафиломы консервативное (препараты и физиопроцедуры для улучшения кровоснабжения сетчатки, укрепления склеры и расслабления аккомодации глаза) и хирургическое (направлено на укрепление задней поверхности склеры).

Общие сведения

Стафилома (staphyloma; греч. staphylē – виноградная гроздь + -ōma) – выраженная деформация склеры с патологическим пролапсом и удлинением оси глаза. Стафилома склеры возникает при миопии высокой степени. Близорукость является самым распространённым заболеванием и основной причиной слепоты в развитых странах. В России 15% населения страдает аномалиями рефракции , 3% из них имеет осложнённую форму с выраженными изменениями на глазном дне. Миопическая стафилома развивается в возрасте от 20 до 40 лет. Часто сопровождается другими патологическими изменениями в структуре глаза и является причиной инвалидности в молодом трудоспособном возрасте. Реабилитация пациентов с миопией высокой степени и предотвращение развития осложнений до сих пор остаются важными проблемами в современной офтальмологии .

Причины и симптомы стафиломы

Склеральная оболочка является наружной непрозрачной капсулой глазного яблока и содержит в своей структуре клеточные элементы, которые погружены в основное вещество, состоящее из гликозаминогликанов, белка, полисахаридных комплексов. На 70% склера состоит из белка коллагена, его пучки – фибриллы образуют особое сплетение с эластическими волокнами. Благодаря такому строению склеральная оболочка выполняет свои основные функции – поддержание прочности и упругости глазного яблока. При развитии миопии высокой степени происходит разрыхление коллагеновых волокон склеры. В заднем полюсе увеличивается количество протеаз, которые разрушают адгезивные связи в эластических волокнах и приводят к формированию стафиломы.

Клинически стафилома проявляется при развитии осложнений у пациента с миопией высокой степени. Чаще всего наблюдается значительное снижение остроты зрения, быстрая утомляемость, чувство тяжести в глазах. Возможно сужение поля зрения на одном глазу. При осмотре врач-офтальмолог может обнаружить на глазном дне обширную стафилому (белый очаг атрофии в виде кольца на заднем полюсе), диффузную атрофию пигментного эпителия, «альбинотический» цвет глазного дна, наличие периферической витреохориоретинальной дистрофии или тракции. Поражение чаще двухстороннее. Из осложнений миопической стафиломы выделяют возникновение дистрофии сетчатки, формирование геморрагической отслойки сетчатой оболочки , деструкции стекловидного тела , развитие катаракты , открытоугольной глаукомы .

Диагностика и лечение стафиломы

Диагностика стафиломы начинается со сбора анамнестических сведений. Затем врач-офтальмолог выполняет наружный осмотр, исследует остроту зрения и характер зрения, проводит тонометрию . Биомикроскопия с использованием щелевой лампы является основным методом диагностики стафиломы. Обязательно выполняют исследование рефракции глаза с применением циклоплегии. Из дополнительных методов применяют УЗИ глаза с измерением передне-задней оси и компьютерную периметрию (для выявления парацентральных дефектов поля зрения). Для диагностики состояния макулярной области используют оптическую когерентную томографию. Электроретинография помогает выявить функциональные нарушения в сетчатке и сосудистой оболочке глазного яблока.

Лечение миопической стафиломы комплексное, включает в себя как хирургические, так и консервативные методики. Первоочередной задачей терапевтических мероприятий является снижение прогрессирования близорукости. Консервативная терапия стафиломы включает в себя применение препаратов, влияющих на расслабление аккомодации, способствующих укреплению склеральной оболочки, улучшающих гемодинамику глаза, обменные процессы в сетчатке и сосудистой оболочках глаза и повышающих зрительные функции.

При развитии кровоизлияний в сетчатую оболочку необходимо применение гемостатических, рассасывающих и десенсибилизирующих средств. Также показано физиотерапевтическое лечение. Назначают электрофорез , лазерную стимуляцию либо магнитофорез. Для снижения скорости прогрессирования миопии могут использоваться жесткие ортокератологические линзы. Хирургическое лечение стафиломы направлено на предотвращение дальнейшего растяжения склеральной оболочки. Применяются различные методики для укрепления заднего полюса глазного яблока.

Прогноз и профилактика стафиломы

Прогноз чаще всего сомнительный. Профилактика миопической стафиломы направлена на снижение прогрессирования миопии. Включает в себя мероприятия по укреплению здоровья и физического развития в детском и подростковом возрасте, по обучению детей и взрослых правилам гигиены зрения. Необходимо организовывать качественное освещение в школах и на рабочих местах, следить за соблюдением режима сна и отдыха, ограничить использование детьми планшетов и телефонов, регулярно посещать офтальмолога для профилактических осмотров.

У пациентов с миопией в большинстве случаев имеются изменения в области глазного дна (вокруг диска зрительного нерва).

Выделяют несколько разновидностей подобных патологий:

• Миопический конус;
• Околодисковые световые рефлексы, представленные в форме дуги;
• Истинные стафиломы.

Даже у пациентов с начальной формой близорукости вблизи диска зрительного нерва выявляются параллельные рефлексы, которые располагаются на границе диска. Они могут быть одиночными, двойными. В случае из выявления нередко речь идет о начальных аномалиях строения стенки глаза в области заднего полюса.

Миопический конус

Миопические конусы выглядят как серповидные образования белого цвета с четкими границами. Расположены они в височной области диска. На границе таких патологических образований зачастую имеется пигментация, выраженность которой может быть различной (вплоть до полного перекрытия темным пигментом). Иногда пигментные образования в виде глыбок расположен вокруг конуса. В ряде случаев в самом конусе удается выявить зародыши хориоидальных сосудов.

В случае небольшого диаметра, составляющего менее 20% от диаметра диска зрительного нерва, конус имеет название серпа. Если диаметр образования превышает эти значения, то оно называется собственно конусом. Иногда такие круговые конусы еще называют стафиломами, однако структура их отличается от строения истинных стафилом.

Серпы формируются в результате того, что канал зрительного нерва располагается не перпендикулярно плоскости склеральной оболочки. При этом стенка такого канала выглядит как серп. Цвет этого новообразования связан с просвечиванием белой склеры. Образование конусов связано с атрофическими процессами в пигментном эпителиальном слое около диска и с растяжением собственно склеры. Это приводит к улучшению просвечивания сосудистой оболочки, которая также подвергается дистрофическим процессам. Сквозь эту оболочку просвечивает склера. Формирование конусов чаще всего не оказывает влияния не остроту зрения.

У пациентов с высокой степенью миопии конус в виде кольца покрывает область вокруг диска зрительного нерва.

Стафилома

Под стафиломами понимают истинное выпячивание склеры. Чаще всего они формируются у пациентов с высокой степенью близорукости. При офтальмоскопии врач визуализирует выступающую окружность, расположенную в непосредственной близости от зрительного нерва. здесь же иногда выявляется характерный перегиб ретинальных сосудов.

В случае прогрессивного течения миопии доктор обнаруживает терассовидные изменения глазного дна, связанные с постепенным формированием стафилом.

В конце прошлого века ученые считали подобные изменения аномалиями развития, связанными с нарушением формирования сосудистой оболочки у края диска зрительного нерва. Если имеется несоответствие между размерами диска и склерозориоидального канала, может сформироваться круговой конус. Кроме данных офтальмоскопии в этом случае необходимо учитывать клинико-статистические параметры:

• Конусы могут сформироваться не только на фоне миопии, но и в случае дальнозоркости или нормальной рефракции.
• Результаты патоморфологического исследования схожи у пациентов с нормальной рефракцией и с миопией.
• Даже при одинокой оси глаза размер конуса может значительно различаться.

В пользу приобретенного характера конусов свидетельствуют следующие факты:

• Формированию конусов способствует значительное отклонение в форме глаза.
• При врожденных конусах у младенцев гистологическая картина отличается от данных, полученных при исследовании конусов у пациентов с увеличением оси глаза.
• Даже при одинаковой оси глаза, форма яблока может быть как шаровидной, так и удлиненной. Старые авторы считают, что маленькие конусы чаще имеют врожденный характер, тогда как конусы большого размера связаны с патологическим процессом.
• У детей до семи лет и у новорожденных пациентов косы встречаются значительно реже, чем у более старших пациентов.
• В старших школьников происходит увеличение количества конусов.
• У взрослых пациентов обычно удается установить связь между появлением конусов и наличием близорукости.
• Анализ данных о длине оси глаза у пациентов с конусами или без них.

При истинной стафиломе на фоне миопии происходит выпячивание заднего полушария глаза. Также они называются истинными задними склерэктазиями. Характерным признаком этих новообразований является присутствие складчатости в зоне глазного дна (височная область). Ретинальные сосуды в этой зоне формируют перегиб, которые сходен с перегибом на фоне глаукоматозной экскавации.

11536 0

Определение

Распространённость миоиической дегенерации варьирует среди различных рас и этнических групп и чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Анамнез

Важные клинические признаки

Сам диск зрительного нерва может быть косо входящим или удлинённым в вертикальном направ-лепии, могут присутствовать оба эти признака (рис. 2-14, Б). Изменения в макулярной области могут быть причиной снижения зрения.

К таким изменениям относятся извилистые участки атрофии в заднем полюсе глазного яблока, которые могут захватывать область центральной ямки. Лаковые трещины представ-ляк)т собой спонтанные линейные разрывы мембраны Бруха (Bruch"s membrane) (см. рис. 2-14, Б) и развиваются у 4% пациентов с высокой степенью миопии; лаковые трещины считают причиной появления спонтанных субретинальных кровоизлияний, не связанных с ХНВ (рис. 2-14, В).

Очаги Фукса (Fuchs spots) представляют собой округлые участки субретинальной гиперпигментации, изредка с окружающими их участками атрофии, которые считают исходом субретинального кровоизлияния или ХНВ. Очаги Фукса (Fuchs"spots) выявляют в 10% случаев при миопии высокой степени у пациентов старше 30 лет.

Рис. 2-14, А. Мистическая дегенерация, миопический конус. Миопический конус с височной стороны. Определяется «истончение» пигментного эпителия сетчатки (на увеличенном изображении видны истинные границы диска зрительного нерва).
Б. Миопическая дегенерация, косо входящий диск зрительного нерва. Выраженное косое вхождение диска зрительного нерва с темпоральным конусом и лаковой трещиной сверху от центральной ямки (стрелка).
В. Миопическая дегенерация, ретинальная геморрагия. Спонтанное субретинальное (фовеальное) кровоизлияние из лаковой трещины без хориоидальной неоваскуляризации.
Г. Миопическая дегенерация, хориоидальная неоваскуляризация. Субретинальная хориоидальная неоваскуляризация (стрелка) с пигментацией и небольшим количеством субретинальной жидкости.

Сопутствующие клинические признаки

Рис. 2-14, Д. Миопическая дегенерация, задняя стафилома. Показана стафилома вокруг диска зрительного нерва.
Е. Миопическая дегенерация. Обширная хориоретинальная атрофия в заднем полюсе и на периферии сетчатки правого глаза.
Ж. Миопическая дегенерация, Обширная хориоретинальная атрофия в заднем полюсе и периферии сетчатки левого глаза.

Дифференциальная диагностика

Диагностика

Для оценки ХНВ показана флюоресцентная ангиография.

Прогноз и лечение

Пациентам с миопической ХНВ рекомендовать лазерную коагуляцию следует достаточно осторожно. Без лечения ХНВ часто остаётся небольшой по размеру, а расширение площади атрофических участков после фотокоагуляции может привести к дальнейшему прогрессированию потери зрения. При субфовеальной ХНВ целесообразным может быть применение фотодинамической терапии с вертепорфином. Без лечения ХНВ при миопической дегенерации может оставаться стабильной без значительного снижения остроты зрения в отличие от возрастной макулярной дегенерации.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча

Около диска зрительного нерва можно выявить параллельные рефлексы, расположенные по краю диска. Они могут быть одиночными или двойными. При их обнаружении можно заподозрить начальные изменения стенки глаза в области заднего его полюса.

Миопические конусы представлены резко очерченными серпами белого цвета, которые охватывают височную область зрительного диска. Обычно на границе патологических изменений имеется пигментация, которая может быть выражена в различно степени вплоть до полного закрытия черным пигментом. В ряде случаев пигмент в виде небольших глыбок рассыпан вокруг конуса. Иногда в самом конусе обнаруживают зародыши хориоидальных сосудов.

При маленьком диаметре (менее 1/5 диска зрительного нерва) конус называют серпом. При большем диаметре речь идет о собственно конусах. При высокой степени близорукости конус располагаются вокруг диска зрительного нерва в форме кольца и в таком случае называются круговыми конусами. Последние иногда именуют стафиломами, однако это не правильно, так как они имеют совершенно иную структуру.

Формирование серпов связано с тем, что канал со зрительным нервом расположен не строго перпендикулярно к оболочке. Стенка косо расположенного канала и выявляется в форме серпа, цвет которого связан с просвечивающейся белой склерой.

Возникновение конусов связано с растяжением склеры и атрофией слоя пигментного эпителия вблизи диска. Так как склера растягивается, пигментация нарушена в области зрительного нерва и поэтому лучше просвечивается сосудистая оболочка. Последняя также подвергается дистрофии, поэтому сквозь нее просвечивается склера. Наличие конусов обычно не влияет на .

При высокой степени близорукости конус располагаются вокруг диска зрительного нерва в форме кольца.

Стафиломами называют истинное выпячивание склеры. Обычно они встречаются только при близорукости высокой степени. Во время офтальмологического обследования можно обнаружить выступающую часть в виде окружности, которая локализуется вокруг зрительного нерва. В этой же области можно увидеть перегиб ретинальных сосудов.
При прогрессировании миопии выявляются терассовидные изменения в области глазного дна, которые связаны с постепенным развитием стафилом.

В 1985 году учеными было предложено считать подобные изменения аномалиями развития, которые связаны с недоразвитием сосудистой оболочки в края соска. При наличии несоответствия диаметра соска размеру склерозориоидального канала может возникнуть круговой конус. Помимо микроскопического обследования пациента необходимо также учитывать и клинико-статистические данные.

За врожденное наличие конусов свидетельствуют следующие факты:

• Конусы возникают не только при миопии, они встречаются и при , а также при нормальной .
• Патоморфологическая картина у пациентов с близорукостью схожа с таковой у пациентов без нарушения рефракции.
• При одинаковой оси глаза могут возникать как большие, так и малые конусы.

За приобретенное происхождение конусов свидетельствуют:

• Конусы возникают обычно при значительном изменении формы глаза.
• Гистологическая картина в области конусов изменена у пациентов с удлиненной формой глаза. У младенцев конусы врожденные и обычно гистологическая картина при этом иная.
• При одинаковой оси глаза изменение формы может быть удлиненной или шаровидной.

• Присутствие малого числа конусов у новорожденных и детей до 7 лет;
• Увеличение количества конусов у старших школьников;
• Связь миопии и конусов у взрослых пациентов;
• Данные о длине оси у пациентов с конусами и без них.

Истинная стафилома представляет собой выпячивание заднего полушария глазного яблока, пораженного миопией. Они также являются истинными задними склерэктазиями. Характерным признаком для этих образований является наличие складок на дне глаза, в основном в области височной стороны. Ретинальные сосуды, расположенные над ними, образуют перегиб, который напоминает перегиб при глаукоматозной экскавации.

У людей с миопией вокруг дисков зрительных нервов довольно часто появляются различные изменения на глазном дне. Их разделяют, в зависимости от анатомии, структуры и интенсивности выраженности, на:

• Околодисковые рефлексы (световые дуговые).
• Миопические конусы.
• Истинные стафиломы.

Первыми появляются околодисковые световые рефлексы, однако по мере прогрессирования миопии или при ее многолетней истории на глазном дне пациента могут быть выявлены миопические конусы и, еще позднее, — миопические стафиломы (выпячивания).

Световые рефлексы

Близорукость, даже в начальной стадии, сопровождается появлением на сетчатке у диска зрительного нерва, идущими параллельно его краю некими световыми рефлексами в двойном или одиночном вариантах. Их присутствие – свидетельство возникновения начальных изменений глазной стенки, способных затрагивать довольно масштабную зону у диска зрительного нерва в заднем полюсе глаза.

Миопические конусы

Они проявляются, как резко очерченные белые, бело-желтые или желто-розовые дугообразные серпы, которые огибают у виска диск зрительного нерва. Также, зачастую, выявляется разной интенсивности пигментация по границе миопического конуса и нормы глазного дна. Такая пигментация может располагаться отдельными глыбками, довольно выраженной полосой по краю конуса либо вовсе в виде полного зачернения его пигментом. Неправильной формы глыбки пигмента изредка рассыпаны в непосредственной вблизи от конуса, где могут обнаруживаться фрагменты сосудов хориоидеи.

Если конус в своем поперечнике не превышает одной пятой или одной четвертой диаметра диска зрительного нерва, он считается маленьким, и определяется как серп. Собственно, конусами называют лишь те поражения, поперечник которых составляет одну третью или половину диаметра диска зрительного нерва. Если степень миопии высока, такие конусы могут окружать диск зрительного нерва в виде кольца, за что их называют круговыми. Иногда такие круговые конусы определяют как стафиломы, хотя это неверно, ведь структура стафилом совершенно иная.

Визуализация серпов возможна, как правило, из-за того, что склеральный канал, по которому проходит зрительный нерв, не перпендикулярен, а находится наискосок к склере. Стенка этого косого канала и видна как белый серп. Его цвет определяет просвечивающая через прозрачные волокна зрительного нерва склера, она белая.

По большей части, причиной возникновения конусов является растяжение склеры, а также возникающая вблизи диска атрофия слоя пигментного эпителия. Из-за растяжения находящейся вблизи диска зрительного нерва склеры, пигментный эпителий не доходит до его края и становится лучше видно сосудистую оболочку. Она также вовлечена в процесс атрофии, поэтому сквозь нее просвечивает склера. То есть, также определяется серп, правда, он имеет большие размеры, а цвет его бывает уже не белым, а всех оттенков желтого, обычно с включениями пигмента или фрагментами сосудов. Наличие конусов, как правило, не отражается на остроте зрения.

Истинные стафиломы

Под этим термином (название staphyloma verum введен Альбрехтом Грефе) понимают выпячивание заднего полушария в миопическом глазу. Так же их определяют, как истинны задние склерэктазии. Истинных выпячиваний склеры, при конусах не бывает. Подобные выпячивания обычно присущи лишь очень высоким степеням миопии.

Офтальмоскопическое исследование, при этом определяет, как резкая дугообразная линия отделяет выступающую часть склеры. Иногда она предстает в форме линии окружающей диск зрительного нерва полностью. Истинные миопические стафиломы характеризуются наличием на глазном дне специфических складок (вернее краев эктазии), которые, как правило, локализуются на височной стороне. Проходящие под ними сосуды сетчатки имеют перегиб, который аналогичен выявляемому перегибу при экскавации ДЗН при глаукоме.

История исследования миопических конусов и стафилом

Высокой степени, прогрессирующая миопия дает на глазном дне картину терассовидных изменений, говорящих о развитии стафилом — истинных и склерэктазий, а также конусов.

После исследований Шнабелла и Геригайзера в 1895 году, данные изменения было решено отнести к аномалиям развития. Ученые утверждали, что недоразвитие у края соска сосудистой оболочки и есть причина возникновения височного конуса. А причиной возникновения кругового конуса называли врожденное несоответствие диаметра соска и диаметра склерохориоидального канала. Позднее некоторые специалисты поддержали эту точку зрения.

Факты, аргументирующие врожденную или приобретенную природу происхождение конусов, приводятся ниже. Они основываются не только на данных микроскопического исследования, но и учитывают клинико-статистическую информацию.

На врожденную природу происхождения конусов указывает следующее:

• Выявление конусов происходит не только при аномалиях рефракции – близорукости и дальнозоркости, но и при нормальном зрении – эмметропии.
• Присущие миопическим конусам патологоанатомические изменения, выявляли у людей разного возраста с гиперметропией и эмметропией.
• При одинаковой длине глазной оси могут выявляться, и большие, и малые конусы.

О приобретенной природе происхождение конусов, может свидетельствовать следующее:

• Конусы могут появляться даже при эмметропии либо, реже, при гиперметропии, когда форма глаза становится удлиненной.
• Изученные в гистологических исследованиях изменения при конусах относятся к удлиненной форме глаз. У рождающихся с гиперметропией младенцев эти изменения врожденные. У детей младшего возраста число таких изменений очень незначительно.
• Глазная форма, при одинаковой длине оси глаза, может очень различаться от шаровидной до удлиненной.

Совпадение роста количества конусов при росте степени миопии, небольшое число конусов у новорожденных и детей младшего возраста (до 3-5 лет), рост количества конусов у школьников, особенно в старших классах, увеличение количества миопов и конусов у взрослых с профессиональной прогрессирующей миопией, плюс информация о длине глазной оси с наличием конусов и без них - все это, по мнению прежних исследователей, свидетельствует о невозможности отрицания врожденной природы ограниченного количества небольших конусов. И все же, основная их масса приходится на конусы, которые появились уже после окончания роста глаза из-за развития миопии или повышения ее степени.