Родился с двумя скрещенными пальцами на ногах. Сросшиеся пальцы. Классификация хирургических мероприятий для лечения патологии

Прекрасно, если малыш родился здоровеньким! Но иногда родители с удивлением обнаруживают у него и странные дефекты. Взять, к примеру, сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного. Причины этой патологии иногда они могут объяснить тем, что в их роду названная особая примета передается из поколения в поколение, но иногда понять, что же спровоцировало развитие дефекта, бывает довольно сложно. О том, что представляет собой синдактилия (срастание пальцев верхних или нижних конечностей), и отчего она развивается, мы и поговорим в нашей статье.

Синдактилия встречается не часто

Имеющиеся у ребенка и руках фиксируются довольно редко - в одном случае на 2-3 тысячи новорожденных. Причем у девочек это встречается в 2 раза реже, чем у мальчиков. Сросшимися оказываются чаще всего 2 и 3 пальцы на ноге или средний и безымянный пальчики на руке. Чаще всего такое сращение не задевает суставов и сухожилий, делая проблему лишь косметической.

И если пальцы на руках, как правило, подвергают хирургическому разъединению, то ноги часто не трогают, не видя в дефекте особой помехи развитию ребенка (подобное нарушение обычно не мешает нормально ходить). Правда, при наличии синдактилии у 60 % таких детей чаще всего обнаруживается и другая врожденная патология конечностей - деформация стоп, псевдоартроз, косолапость и т. п.

Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного: причины патологии

Что провоцирует появление синдактилии? Дело в том, что пальцы рук и ног малыша закладываются на 4-5 неделе беременности, когда мама обычно еще и не подозревает о ней, а потому ни в чем себя не ограничивает. Отсюда возникает большая вероятность, что на плод могут воздействовать вредные факторы - рентгеновское излучение, прием антибиотиков, алкоголь, курение и т. п. Нельзя исключать и опасность тяжелых последствий для беременной и ее плода от таких заболеваний, как грипп, паротит или сифилис.

А к самым распространенным причинам того, что у новорожденного срастаются пальцы на ноге, относится наследственность, которая передается от родителей к детям.

Между прочим, при обнаружении у ребенка синдактилии даже в легкой степени, его нужно обязательно обследовать на наличие генных и хромосомных Аперта, Поланда или Эдвардса), при которых сращение пальчиков является одним из симптомов серьезных дефектов развития малыша.

Кстати, в медицинской практике наблюдались также и случаи приобретенного сращения пальцев в результате химического или термического ожога кисти или ступни.

О том, что делать, если у младенца сросшиеся пальцы на ногах и руках, мы поговорим далее, а пока немного теории.

Как классифицируется патология

В медицине рассматриваемую нами патологию классифицируют в зависимости от состояния костей и степени срастания. Так, по виду спайки синдактилия бывает мягкотканной и костной, а по величине сращения - полной и неполной.

В зависимости от того, как именно срастаются пальцы на ноге или руке, синдактилия бывает:

кожной перепончатой - между пальцами есть перепонка из кожи (данный вид патологии считается самым легким);
кожной - между пальцами есть с подлежащими мягкими тканями, чаще всего по всей длине пальцев;
костной - сращение происходит на уровне фаланг, причем они, как правило, недоразвиты или деформированы;
сочетаемой - имеют место несколько видов синдактилии (данная форма считается самой сложной в лечении).

Диагностика синдактилии

Как правило, синдактилию обнаруживают уже в первые часы жизни новорожденного, при осмотре его неонатологом. Если у малыша срастаются пальцы на ноге, то вопрос о необходимости проведения операции, как правило, остро не стоит, и у родителей есть возможность взвесить все за и против хирургического вмешательства.

Для того чтобы иметь полную картину патологии, малыша следует показать детскому хирургу и сделать рентгенографию стопы в двух проекциях. Это позволит определить особенности дефекта и состояние костей и суставов малыша.

Как лечится синдактилия

И все же, независимо от того, почему срастаются пальцы на ногах, единственным методом лечения этой патологии является хирургическое вмешательство.

Оптимальный возраст малыша для этого - 4-5 лет. Правда, в том случае, если соединены концевые операцию лучше проводить до годовалого возраста, чтобы не допустить неравномерного роста пальчиков и их деформации.

Операции по устранению синдактилии делятся на 5 групп:

Простое рассечение при перепончатом сращении.
Рассечение с применением кожной пластики местными тканями.
Рассечение с применением при помощи полнослойного или расщепленного кожного лоскута.
Рассечение с применением комбинированной кожной пластики (используются свободные аутотрансплантанты или местные ткани).
Операция в несколько этапов, включающих костную, сухожильно-мышечную и кожную пластику.

Какая из перечисленных операций окажется наиболее оптимальной, решит врач, приняв во внимание характер и формы патологии.

Послеоперационный период: сколько срастается палец на ноге?

После операции восстановительный период, как правило, проходит дома. Конечности в это время необходим покой (на протяжении месяца). Нужно выполнять все указания врача, обеспечивая должный уход за послеоперационными ранами.

Их, для уменьшения воспалительного процесса и избавления от рубцов, смазывают мазью «Дермазин» или гелем «Контрактубекс», а примерно через 7 недель, по назначению специалиста, начинают посещать физиотерапевтические процедуры. Кстати, торопиться с этим не стоит - пусть послеоперационные раны как следует заживут, чтобы не причинять ребенку боль во время новых процедур.

В некоторых случаях назначается также и ношение распорок из турбокаста, чтобы на оперированных пальцах не срослись швы. Вначале (в течение месяца) их носят постоянно, а затем надевают лишь на время сна.

Нужно отметить, что при соблюдении всех предписаний вы скоро забудете о рассматриваемой нами проблеме (у ребенка сросшиеся пальцы на ногах). Пациент восстановится довольно быстро и без осложнений.

Прогноз

Несмотря на то что случаи синдактилии в наше время участились, чему исследователи пока не находят достаточных объяснений, прогноз течения этой патологии в основном благоприятный. Современные методики лечения позволяют избавиться от дефекта, восстановив все функции кисти или стопы и исправив деформацию пальцев.

Если у малыша срастаются пальцы на ноге или руке, то операция позволяет сформировать нормальные межпальцевые промежутки и при этом сохранить подвижность суставов и чувствительность пальцев пациента. То есть избавить его от каких бы то ни было трудностей, связанных с синдактилией.

Обязательно ли делать операцию при синдактилии пальцев ног

Практически всегда родители, обнаружив у своего малыша проблемы с пальчиками, начинают настаивать на немедленной операции. Но если сросшиеся пальцы рук и впрямь могут доставить не только эстетические, но и физические проблемы, то в ситуации, когда имеется дефект на ногах, особенно если пальцы не деформированы и нормально гнутся, можно обойтись без операции.

Если у женщины сросшиеся пальцы на ногах могут вызывать массу негативных эмоций, вплоть до нежелания носить открытую обувь или ходить на пляже босиком, то у ребенка, как правило, такой проблемы еще нет и не будет, естественно, при правильном отношении к ней. Множество людей живут, не испытывая никаких неприятных ощущений от сросшихся на ногах пальцев. А для некоторых эта особая примета становится еще и своеобразной изюминкой. Как видите, все зависит только от того, принимаете ли вы себя такими, какие вы есть.

Примерно 1-2% новорожденных появляются на свет с такой патологией, как сросшиеся пальцы на ногах или руках. Это довольно редкий врожденный дефект, который в половине случаев является лишь косметической проблемой. Чаще всего срастаются пальцы на одной или на обеих руках. Это очень заметно, поэтому в большинстве случаев проводится их хирургическое разделение. Прогноз такой операции в основном благоприятный, в будущем дефект никак не сказывается на развитии ребенка. Если же патология локализуется на ногах, операцию делают только в том случае, когда дефект мешает нормально ходить.

Характеристика патологии

Сейчас все чаще у новорожденных диагностируют различные аномалии развития скелета. Они обнаруживаются обычно сразу после рождения, при осмотре ребенка детским врачом. Иногда родителям сообщают, что у малыша синдактилия. Не все знают, что это значит. А этим термином обозначают сросшиеся пальцы на руках или на ногах.

Синдактилия – это редкая врожденная патология, характеризующаяся косметическим и функциональным дефектом конечности. Развивается она из-за того, что на этапе внутриутробного развития младенца на него воздействуют какие-либо негативные факторы, чаще всего – токсические.

Формирование пальцев у плода происходит с 4 по 8 неделю. Сначала они все сросшиеся. Но постепенно в течение второго месяца беременности они разделяются. Если этот процесс нарушается, ребенок рождается со сросшимися пальцами.

Примерно в половине случаев синдактилия ничем себя больше не проявляет, не отражается на развитии малыша. Иногда ее даже не устраняют, и ребенок нормально вырастает с этим косметическим дефектом. Такая патология была диагностирована у Сталина, у известных актеров Дэна Айкорда, Астона Катхера, Триции Хелфер. Некоторые взрослые люди нормально себя чувствуют со сросшимися пальцами.

Часто такие аномалии развития скелета имеют наследственную природу

Причины

В течение жизни такая патология появляется очень редко, только при сильном химическом или термическом ожоге. Примерно в 20% случаев причиной синдактилии является наследственность. Эта аномалия имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Если у кого-то из родителей была подобная патология, ребенок, скорее всего, родится со сросшимися пальцами.

Но бывает, что синдактилия диагностируется в семье впервые. Тогда у родителей возникает вопрос, почему же такое происходит. Ученые считают, что это воздействие негативных внешних факторов на формирующийся плод в первом триместре беременности. Именно в это время у ребенка закладываются пальцы и другие особенности скелета. А женщина может еще не знать о своей беременности, поэтому не оберегает себя от влияния различных токсических веществ.

Подобные аномалии внутриутробного развития могут быть вызваны воздействием таких факторов:

алкогольные напитки;
лекарственные препараты: антибиотики, гормональные средства, настойки на спирту;
табачный дым;
пары химических веществ;
рентгеновское облучение;
инфекционные болезни, например, грипп, паротит, туберкулез;
неправильное питание.

Разновидности патологии

Синдактилия у детей имеет несколько разновидностей в зависимости от тяжести течения, формы проявления патологии, локализации, сопутствующих осложнений. Прежде всего, различают одностороннее и двустороннее сращение. С одной стороны патология встречается чаще. При этом соединяться могут по два пальца, несколько или даже все.

По степени сращения синдактилия может быть неполной, когда соединяются пальцы частично, или полной, характеризующейся сращением по всей длине. Самый сложный случай, когда срастаются верхние фаланги. При этом во время роста ребенка пальцы могут развиваться неодинаково, что приводит к их деформации и болям. Локализуется синдактилия в основном между 2 и 3 пальцами на ногах, а на руках - между средним и безымянным. Причем, патология на кистях встречается чаще, чем на стопах.

Синдактилия может иметь разные формы, а иногда сопровождается другими аномалиями развития скелета

В зависимости от способа сращения различают несколько разновидностей синдактилии:

кожно-перепончатая – самая легкая степень, когда между пальцами появляется тонкая перепонка из кожи;
кожная форма характеризуется соединением пальцев по всей длине не только кожей, но и мягкими тканями;
при костной форме срастаются фаланги пальцев на уровне костной ткани, суставов, такая патология может приводить к деформации стопы или кисти;
комбинированная форма – самый сложный случай, когда кроме срастания пальцев наблюдается их укорочение или удлинение, изменение количества фаланг, деформация суставов.

В медицине также выделяют четыре генетических типа синдактилии. Первый тип называют зигосиндактилией – это самая легкая разновидность патологии. Она имеет кожно-перепончатую форму. В основном при этом срастаются: второй и третий палец на ноге или средний и безымянный на руке. Кроме того, могут появляться небольшие перепонки в других местах.

Обычно аномалии развития скелета диагностируют сразу после рождения

Второй тип называют синполидактилией . При этом кроме сращения наблюдается гипоплазия фаланг, а также удвоение некоторых из них. В основном такой деформации подвержены 4 и 5 пальцы. О третьем типе говорят, когда патология затрагивает только руки. Причем, срастаются безымянный палец и мизинец, который деформирован и укорочен, часто на нем не хватает фаланг. Четвертый тип, или синдактилия Газа , характеризуется полным сращением всех пальцев обеих рук. Они приобретают ложкообразную форму. Пятый тип – это костная форма синдактилии . Она может встречаться на стопах или кистях.

Симптомы

У новорожденного сросшиеся пальцы на ногах или руках обнаруживаются сразу. По внешним признакам врач может не только поставить диагноз, но и определить разновидность патологии. Выделяют несколько форм синдактилии, которые различаются степенью тяжести. В самых легких случаях срастаются два пальца на одной ноге или руке. Но патология может встречаться с обеих сторон симметрично. На ногах чаще всего срастаются 2 и 3 палец, а на руках – средний и безымянный.

Легче всего переносится кожно-перепончатая форма патологии, когда пальцы соединены только кожей и мягкими тканями. Этот дефект обычно не мешает нормальному развитию скелета и не требует хирургического лечения. Операцию в этом случае проводят только на руках. Ведь перепонка может мешать выполнению мелких движений руками. Из-за этого замедляется речевое и интеллектуальное развитие ребенка. Кроме того, дефект на кистях рук более заметен.

Но есть и более тяжелые формы синдактилии. При этом могут срастаться не два, а несколько пальцев, вплоть до полной деформации кистей или стоп. Вместе со сращением может развиваться укорочение или уменьшение толщины пальцев, изменение количества фаланг. Иногда синдактилия сопровождается другими деформациями: полидактилией, полифалангией, расщеплением кисти, косорукостью, косолапостью, вальгусной или варусной установкой стоп. В некоторых случаях сращение пальцев наблюдается у детей с серьезными генетическим аномалиями развития: синдромом Дауна, Апера, Эдвардса, Поланда.

Если у ребенка наблюдается легкая форма сращения пальцев, то можно не делать операцию, особенно, если затронуты ноги. Обычно эта аномалия характеризуется только косметическим дефектом и не мешает нормальному развитию. Но иногда такая патология на ноге может вызывать боли при ходьбе, а в дальнейшем привести к косолапости, плоскостопию, заболеванию суставов.

Ребенку требуется консультация ортопеда для определения типа патологии и выбора нужного лечения

Диагностика

Сросшиеся пальцы на ногах у новорожденного обнаруживаются сразу после рождения. Но для определения формы патологи и выбора тактики лечения ребенка нужно обследовать у ортопеда или хирурга. Рекомендуется также получить консультацию генетика, так как синдактилия может сопровождаться другими врожденными генетическими аномалиями.

Обычно проводится рентгенологическое обследование, которое помогает оценить состояние костных тканей конечностей. Если кости и суставы не деформированы, а сращение происходит только на уровне мягких тканей, операцию откладывают. На первом году жизни ребенка она необходима только в том случае, если срослись концевые фаланги. Ведь такая форма патологии может привести к деформации конечностей и другим осложнениям.

Перед операцией ребенку назначается дополнительное обследование. Проводится УЗИ, ангиография, доплерометрия, электротермометрия. Все эти методы помогают определить расположение сосудов и нервов, состояние мягких тканей, что необходимо для проведения эффективной операции и предотвращения осложнений.

Лечение

Единственным методом лечения синдактилии является операция. Чаще всего ее делают в возрасте 4-5 лет. Только в сложных случаях, когда патология мешает нормальному развитию стопы или кисти, устранить ее могут на первом году жизни ребенка, но не раньше шестимесячного возраста. Чаще всего оперативное лечение проводится на руках, так как патология может мешать нормальной физической и интеллектуальной деятельности ребенка.

А сросшиеся пальцы на ногах, особенно в легких случаях, ничем не проявляют себя, кроме косметического дефекта. Врачи считают, что при этом нет смысла делать операцию в детском возрасте. Нередки случаи, когда разделение пальцев проводят у взрослого человека, для которого этот косметический дефект вызывает серьезные психологические проблемы.

Исправить патологию можно только с помощью операции

Обязательно назначается операция, если срастаются пальцы на ноге на уровне костной ткани. Такое состояние будет мешать при ходьбе, может вызвать нарушение походки, деформацию стопы, суставов. Но современные методы лечения способны полностью восстановить функции конечностей. Эффективность операции определяется не только по внешнему виду пальцев – не должно быть контрактур, больших рубцов, промежуток между пальцами должен соответствовать анатомическому строению. Целью лечения становится полное восстановление всех движений конечности и чувствительности кожи. Особенно это важно при разделении пальцев на руке.

Самая простая операция проводится при кожно-перепончатой форме синдактилии. В этом случае необходимо просто рассечь перепонку между пальцами скальпелем. Иногда еще требуется проведение пластики с помощью лоскутов ткани. Более сложная операция с мышечной и костной пластикой нужна при сращении фаланг. Но и в этом случае прогноз выздоровления в основном благоприятный.

Зависит окончательный результат во многом от правильно проведенной реабилитации. Сразу после операции необходима иммобилизация гипсовой лонгетой. А между пальцами помещаются специальные гелевые вкладыши. При операции на ноге эти приспособления необходимо носить 3-4 месяца. В течение первого месяца оперированной конечности важно обеспечить полный покой. А примерно через 5-7 недель нужно проводить восстановительные процедуры.

Чаще всего назначаются такие:

ультрафонофорез с «Лидазой» и другими препаратами, улучшающими кровообращение;
помогает предотвратить их атрофию и ускоряет восстановление функций конечности;
аппликации с озокеритом улучшают кровообращение и предотвращают воспалительные реакции;
парафин улучшает состояние суставов;
массаж активирует обменные процессы и кровообращение в тканях;
лечебная физкультура способствует восстановлению функций пальцев.

Кроме того, применяются лекарственные препараты. На начальном этапе – это обезболивающие, противовоспалительные, иногда – антибиотики. Потом – средства для улучшения кровообращения и ускорения регенерации тканей. Это могут быть мази «Контратубекс» или «Дермазин». Если же не соблюдать предписания врача, пальцы могут срастись снова в этом же месте.

Прогноз при этой патологии в основном благоприятный. Более чем в 80% диагностированных случаев синдактилии с помощью операции удалось вернуть функции и анатомическое строение конечностей.

Адем Эрдоган

Причины

Эта патология наиболее часто возникает в утробе между пятой и седьмой неделями развития. Зачастую ее причиной является ущемление конечностей волокнистыми амниотическими тяжами (так называемый синдром амниотических перетяжек).
Кроме того, этот врожденный дефект может указывать на генетическую аномалию, например синдром Смита - Лемли - Опица, или быть одним из ее симптомов, а также сопутствовать определенным заболеваниям сердца и почек, необычной форме головы, изменениям в печени и т. д.

Синдактилия возникает примерно у одного из 2000–2500 новорожденных. Значит, ею страдают 32 000–40 000 людей в Германии(!).

Пациент А до операции

Синдактилия кисти лечится хирургическим путем в первые два года жизни, поскольку она может отрицательно влиять на формирование познавательных навыков и мышления, а значит и на последующее умственное развитие ребенка. С другой стороны, связь синдактилии стопы с развитием когнитивных способностей не обнаружена. Более того, она редко сопровождается функциональными нарушениями.
Несмотря на это, многие пациенты испытывают стресс в связи с такой деформацией, на который редко обращают внимание другие. Важно понять, почему так происходит.
Как и в случае с другими физическими деформациями, при синдактилии пациенты упоминают страдания из-за эстетического дефекта. Они также испытывают психологическое напряжение.

Психологический стресс может иметь следующие проявления:

Замкнутость
Пациенты с таким недугом стесняются демонстрировать оголенные ступни публично и постоянно носят закрытую обувь, даже летом. Поэтому они лишены простых жизненных радостей, например возможности пройти босиком по пляжу, плавания и т. п.

Недостаток уверенности в себе
Часто такие пациенты упоминают, что чувствуют себя уродливыми. Когда их спрашивают о самом заветном желании, зачастую эти люди отвечают: «Я просто хочу выглядеть нормально». Это означает, что они не считают нормальными свои ступни и себя в целом. Проблема со стопами часто отражается на их личности, что приводит к еще одной проблеме: чувству неполноценности.

Чувство собственной неполноценности
Многие пациенты, обращающиеся ко мне, чувствуют себя оторванными от общества, изгоями. Это приводит к упомянутой выше недостаточной уверенности в себе.

Решение проблемы

Как лечить пациентов с таким недугом?

В первую очередь важно понять, что большинство больных избегают разговоров на эту сложную тему, попросту стесняясь говорить о своей проблеме. Если кто-то решается поговорить с окружающими (или врачами), обычно они слышат в ответ что-то типа: «все не так плохо», «никто этого не замечает» или «с этим необходимо смириться».

Мои наблюдения

1. Как уже упоминалось, пациенты чувствуют себя уродливыми и им кажется, что все разглядывают их стопы. Я считаю, что приведенные выше рекомендации ошибочны, хоть и высказываются из наилучших побуждений. Они не устраняют проблемы, а пациенты считают, что их не понимают. Нужно ли оставить таких больных наедине с их страданиями или отнестись к ним серьезно и предложить руку помощи в этой трудной ситуации?
2. Современная пластическая хирургия стопы предлагает успешные методы лечения этой патологии. При этом пациент избавляется и от стресса. При правильном выборе метода и выполнении операции результаты оказываются отличными, если в процессе лечения не возникает осложнений.

Пациент Б после операции

Хирургические методы

Лечение синдактилии без пересадки кожи
При этом методе делаются специальные надрезы, чтобы разделить сросшуюся кожу, а затем кожа каждого пальца сшивается, что приводит к образованию пространства между пальцами. Шрамы, которые могут возникнуть на месте шва, скрыты, так как расположены между пальцами ног.

Лечение синдактилии с пересадкой кожи
Если сращенная кожа между соединенными пальцами ног плохо подходит для пересадки, упомянутый выше метод применять нельзя и требуется трансплантация кожи из паховой области или области лодыжки.
После этого может понадобиться 2–3 недели носить специальную обувь. В послеоперационный период разрешается полное или частичное движение либо предписываться ходьба на костылях. Хирург определяет это в каждом случае индивидуально.

Анатомические и хирургические особенности
Между пальцами ног проходят важные кровеносные сосуды и нервы, которые снабжают пальцы питанием. Эти сосуды и нервы не должны быть затронуты во время операции. Хирург должен следовать методам микрохирургии, использовать хирургические лупы и обладать достаточным опытом.

Заключение
Разделение синдактилии с применением пластической хирургии – это высокоэффективный метод, при котором не только исправляется эстетический недостаток, но и навсегда устраняются психологические страдания пациента, который начинает воспринимать свои стопы как естественные и нормальные.

Адем Эрдоган, доктор медицины
Хирург общей практики
Сертифицированный специалист по хирургии стопы (GFFC)
Специалист по эстетической хирургии стопы

– врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

МКБ-10

Q70

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей : полифалангией и полидактилией , гипоплазией пальцев, брахидактилией , эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью , плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп , косолапость и т. д.).

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп , сифилис , туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика» , Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

рассечение перепончатого сращения без кожной пластики;

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Все родители радуются, если их малыш родился крепеньким и абсолютно здоровым. Однако случается и наличие таких дефектов, как сросшиеся пальцы на ногах новорожденного. Со здоровьем ребенка вроде бы все хорошо, но удивление и даже некоторый страх вызывают обнаруженные непонятные ортопедические отклонения. В некоторых случаях родители пытаются объяснить такую патологию наследственностью, дескать, такая особенная примета передается уже не первое поколение по одной из линий родства. Однако зачастую определить причины, спровоцировавшие такой ортопедический дефект, очень сложно. Можно сказать, что даже практически невозможно.

Среди всех появившихся на свет детей, с патологией сросшихся пальцев выявляется всего лишь один ребенок на три тысячи новорожденных. Девочек с таким дефектом рождается намного меньше, чем ребят. Наиболее часто эти ортопедические патологии проявляются в сращивании двух и более пальцев ноги, немного реже встречаются срощенные пальцы на кистях. Достаточно нередко проблема остается по большей мере косметической, ведь сращивание пальцев обычно сухожилия и суставы не затрагивает.

Срощенные пальцы кистей практически всегда разъединяют хирургическим путем, а вот если дефект находится на ногах, то его не трогают. Ведь практически никакого влияния на развитие ребенка эта патология не оказывает (за исключением редких случаев оказания помех при ходьбе). Следует заметить, что если у ребенка выявлена синдактилия (а именно таков медицинский термин, обозначающий сросшиеся пальцы), достаточно часто ей могут сопутствовать и другие патологии ног: псевдоартроз, деформация стоп и прочие.

Синдактилия является аномалией в развитии пальцев, образование которой происходит в результате их неразделения во время эмбрионального периода. Практически половина всех аномалий, обнаруженных у новорожденных, относится именно к этой патологии. Синдактилия у младенца может представлять собой самостоятельный порок, но иногда наблюдается ее сочетание с некоторыми другими дефектами конечностей.

Развитие у ребенка этой патологии в некоторых случаях обуславливается наследственными причинами. Если причины аномалии в наследственности, происходит это вследствие аутосомно-доминантной формы наследования, причем патология имеет семейный характер. К наследственной форме относится около четверти сложных форм этой патологии.

Если наследственная история этого дефекта отсутствует, значит, придется рассматривать аномалии формирования пальцев плода, произошедшие под влиянием ряда неизвестных пока факторов, происходящие на протяжении эмбриогенеза. Стопа начинает формироваться примерно после четвертой недели развития плода внутри утробы, в это время у плода наблюдается физиологическая синдактилия. Если развитие происходит нормально, то к девятой неделе происходит формирование пальцев. Пальцевые лучи в это время растут быстро, а межпальцевые промежутки замедляют рост. Если редукция нарушается, разделение межпальцевых перегородок происходит неправильно, то есть формируется синдактилия.

Причины, влияющие на нормальное формирование пальцев плода, могут быть различными. Нередки случаи, когда факторы, определяющие появление у ребенка синдактилии, так и остаются неопределенными. И все же среди причин можно выделить:

воздействие на будущую маму токсических веществ (определенные медикаменты, некоторая профессиональная вредность, алкогольные напитки, плохая экология и некоторые другие);
избыточное рентгеновское облучение;
некоторые инфекционные заболевания, перенесенные в период беременности.

Достаточно редко, но все же можно встретить у малышей приобретенную синдактилию. Она формируется как следствие ожогов различной природы.

Классификация патологии

Ортопедические учебники классифицируют эту патологию, учитывая ее вид, длину области объединения и состояние объединенных пальцев. Межпальцевые спайки разделяются по своему виду.

Синдактилия различается на полную и неполную формы. Зависит это от того, сколько фаланг соседних пальцев срослись между собой. Диагноз «полная синдактилия» выставляется, если пальцы срослись до уровня ногтевых фаланг. Если же сращение затронуло только дистальные межфланговые суставы, это означает, что патология неполная. Неполная патология может быть:

базальной (затронуты проксимальные суставы между пальцами);
терминальной (объединены концевые фаланги).

Рассматривая состояние пальцев, которые срослись, медики определяют заболевание как простое либо сложное. Если срослись пальцы с нормальным развитием (характеризуется длиной, количеством фаланг и возможности движений), то синдактилия признается нормальной. Если же патология затронула пальцы, имеющие аномалии развития (сгибательные контрактуры, дополнительные сегменты, торсии, клинодактилии и др.), то такая патология относится к сложным.

Синдактилия рук

Ну и, конечно, существует разделение синдактилий на генетические типы.

Зигодактилия. Этот тип характеризуется перепончатым сращиванием второго и третьего пальцев ног или третьего и четвертого пальцев рук, возможно и большее число перепонок.
Синполидактилия. При таком типе срастаются четвертый и пятый пальцы на ногах, при этом пятый палец удваивается. На руках патология затрагивает третий и четвертый пальцы, а удваивается четвертый. Помимо этого, наблюдается гипоплазия средних фаланг на пальцах стоп, а кожный рельеф подошвы нарушается.
Третий тип характеризуется тем, что поражаются только руки.
Синдактилия Газа. Полное двустороннее кожное сращивание на руках. Ноги обычно не затрагиваются.
Пятый тип. Сливаются второй и третий пальцы на ногах или третий и четвертый на руках. Сращивание кожное.

Наиболее часто наблюдается односторонняя форма патологии, при этом поражение кистей встречается чаще, чем патология стоп.

Симптомы недуга

Симптомы этой патологии видны невооруженным взглядом. Еще бы, ведь неразделившиеся пальцы не заметить трудно. В основном нарушение затрагивает второй и третий пальцы стоп или средний и безымянный на руках. Сращивание других пальцев наблюдается гораздо реже, а патология всех пальцев – исключительное явление. Обычно дефект поражает только одну сторону, двухсторонняя форма встречается не так часто, причем обычно она бывает симметричной.

Развитие неразделившихся пальцев может быть как абсолютно нормальным, так и неправильным. Могут наблюдаться деформации, утончение и укороченность. Иногда имеет место сокращенное число фаланг (амниотическая ампутация).

Наличие кожной или перепончатой базальной формы патологии практически не влияет на функциональность стопы или кисти. Если у ребенка именно такая форма заболевания, он способен нормально ходить и осуществлять практически все необходимые действия. Однако в некоторых случаях патология может послужить довольно серьезным препятствием для нормального развития ребенка.

Когда заболевание резко ограничивает или даже делает невозможным осуществление дифференцированных движений, это может оказать существенное влияние на развитие малыша. Возможны задержки в речевом, психомоторном, а изредка и в интеллектуальном плане. Сформировавшаяся функциональная неполноценность, являющаяся следствием патологии, может затруднить учебу и в будущем ограничить выбор сферы деятельности.

Диагностика синдактилии

Выявление заболевания происходит у новорожденного сразу после его рождения. Осуществляет это врач-неонатолог. В дальнейшем же наблюдение за ребенком и его обследование производятся детскими ортопедами или хирургами. В обязательном порядке необходимо исключить наличие хромосомных и генных аномалий, для чего придется пройти обследование у врача-генетика.

Невзирая на возможность постановки диагноза «синдактилия» уже после проведения визуального осмотра, форму порока и определение необходимой тактики лечения можно будет установить только в ходе некоторых инструментальных обследований. Необходимо провести рентгенографию пораженных стоп либо кистей в нескольких (как минимум двух) проекциях. Это позволит дать правильную оценку состоянию суставов, плотности тканей костей, а также наличию и длине сращивания костей.

Может потребоваться проведение ангиографии, УЗДГ, реовазографии и электротермометрии. Они помогут выявить нарушения архитектоники сети сосудов и кровообращения в пораженных пальцах. К серьезному (обычно хирургическому) лечению патологии приступать без всестороннего обследования не станет ни один врач.

Если у ребенка имеется синдактилия, его обязательно должны обследовать генетик и хирург-ортопед. Вид заболевания определяется с помощью рентгенографии.

Лечение поражения пальцев

Разделение сросшихся пальцев

Синдактилия лечится исключительно путем хирургической операции, разделить сросшиеся пальцы другим способом никак не получится. Операция по разделению может быть дополнена косметической операцией по пластическому закрытию дефекта. Следует помнить, что это касается абсолютно всех видов и форм заболевания. В случае поражения пальцев на стопах оперативное лечение, как правило, не осуществляется, но это касается только тех случаев, когда аномалия не оказывает влияния на возможность нормально ходить.

Срок проведения операции и лучший способ вмешательства определяет врач. Внимание обращается на характер и форму деформации. Основной целью лечения патологии является устранение внешнего дефекта, который создает заросший межпальцевый промежуток и восстановление нормальной функциональности стопы либо кисти.

Наиболее оптимальное время проведения операции – это возраст около пяти лет. Однако если имеется концевая синдактилия, значит, операцию придется делать намного раньше, ведь возможна вторичная деформация, а фаланги будут расти неравномерно. Если не разделить пальцы до годичного возраста, то у ребенка с такой формой патологии впоследствии болят стопы, перепонки между пальцами утолщаются, а для обеспечения нормальной походки приходится использовать ортопедические туфли или специальные корригирующие приспособления (разделители, силиконовые либо гелевые вставки и т. д.).

В ходе операции и дальнейшей реабилитации используются различные прокладки, распорки, разделители и другие приспособления. В зависимости от тяжести и вида патологии, ортопедические и хирургические мероприятия по их лечению можно разделить на такие группы:

Простое рассечение сращивающей перепонки без проведения пластики кожи.
Разделение сросшихся пальцев и осуществление пластики кожи местной тканью.
Разделение пальцев и свободная пластика кожи кожным лоскутом.
Разделение пальцев и комбинированная пластика кожи (используются местная ткань и кожные трансплантаты).
Многоэтапная операция, включающая все виды пластики.

Проведение всех операция осуществляется с обезболиванием, вид которого определяется сложностью вмешательства.

Послеоперационный период

После операции в сформированный межпальцевый промежуток помещаются специальные гелевые или силиконовые прокладки, а конечность иммобилизируется съемной гипсовой лангетой. Но в последнее время используются и другие приспособления. В некоторых случаях необходимость в иммобилизации разведенных пальцев может сохраняться до трех месяцев. Первое время разделенные пальцы болят, поэтому существует необходимость приема обезболивающих препаратов.

Через пятнадцать дней после операции можно начинать восстановительное лечение, которое включает ЛФК, массаж, электростимуляцию, ультрафорез, а также аппликации с различными препаратами. К этому времени межпальцевый промежуток уже практически заживает, значит, необходимость в ежедневных перевязках заканчивается. Однако межпальцевые силиконовые разделители и другие приспособления могут использоваться весь период реабилитации. Специальные разделители ранее были металлическими, а в настоящее время используются силиконовые или гелевые.

Как правило, восстановительный послеоперационный период пациент проводит дома. Сколько продлится это время, зависит от сложности патологии и операции. Все это время придется продолжать носить ортопедические туфли либо использовать силиконовые вкладыши. Если пальцы болят, необходимо использовать обезболивающие препараты. Первое время межпальцевые силиконовые разделители нельзя снимать даже на ночной отдых. На протяжении ориентировочно одного месяца рекомендуется соблюдение покоя, после чего можно начинать занятия ЛФК. Перед началом более активного образа жизни необходимо убедиться в том, что полностью зажили послеоперационные ранки, и ребенок не жалуется, что они болят.

Прогноз лечения

Использующиеся сегодня хирургические и ортопедические способы и методики лечения синдактилии обеспечивают достаточно приемлемые косметические и физиологические результаты лечения этой патологии. Если хирургическое вмешательство осуществлено своевременно, то функциональность и анатомическое строение стопы восстанавливаются полностью. Эффективность лечения патологии оценивается по отсутствию стягивающих рубцов и боковых деформаций, полноте объема активных движений в суставах между фалангами и хорошей чувствительности пальцев, а также по естественности сформированных межпальцевых промежутков.

Если операцию не проводить, то у ребенка болят стопы, возникают трудности при ходьбе, необходимо прибегать к силиконовым ортопедическим вкладышам в обувь или ортопедическим туфлям. После осуществления операции (естественно, если соблюдаются все медицинские предписания) достаточно скоро рассматриваемая проблема попросту забывается. Восстановление пациента происходит довольно быстро, впрочем, сколько точно на это потребуется времени, сказать трудно.

В ситуации, когда сросшиеся пальцы не вызывают никаких неудобств, ортопедические приспособления для обеспечения правильной походки не используются и не возникает болезненности – оперативное вмешательство вовсе может быть не показано.