Симптомы эпилепсии у взрослых: первые признаки. Эпилепсия и эпилептические синдромы. Другие виды генерализованных припадков

Эпилепсия - хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками, потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности.

Заболевание известно очень давно. Его описания встречаются у египетских жрецов (около 5000 лет до н.э.), врачей тибетской медицины, арабоязычной медицины и т.д. Эпилепсия в России получила название падучей болезни, или просто падучей Заболевание встречается часто: 3-5 случаев на 1000 населения.

Что провоцирует / Причины Эпилепсии:

Несмотря на длительный срок изучения, этиология и механизмы заболевания изучены недостаточно.

У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекцио нными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно четко очерченный синдром, при котором судороги развиваются только как следствие лихорадки - фебрильные судороги. У 5 % детей по крайней мере однажды в жизни при повышении температуры тела наблюдались судороги, примерно у половины из них следует ожидать повторных припадков.

В молодом возрасте основной причиной эпилептических нарушений является черепно-мозговая травма, при этом следует помнить о возможности развития судорог как в остром, так и в более позднем периоде. У лиц старше 20 лет, особенно при отсутствии в анамнезе эпилептических припадков, возможной причиной эпилепсии является опухоль головного мозга.

У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует прежде всего указать сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6-10 % больных, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого периода заболевания.

Важно подчеркнуть, что у 2/5 больных причина заболевания не может быть установлена с достаточной очевидностью. В этих случаях эпилепсия расценивается как идиопатическая. Генетическая предрасположенность играет определенную роль при некоторых типах эпилепсии. Больные с семейным анамнезом эпилепсии имеют более высокий риск развития припадков, чем в популяции в целом. В настоящее время в геноме человека установлена локализация генов, ответственных за некоторые формы миоклонической эпилепсии.

Патогенез (что происходит?) во время Эпилепсии:

В патогенезе эпилепсии ведущее значение имеет изменение нейрональной активности головного мозга, которая вследствие патологических факторов становится чрезмерной, периодичной. Характерной является внезапная выраженная деполяризация нейронов в мозге, которая либо является локальной и реализуется в виде парциальных припадков, либо приобретает генерализованный характер. Установлены существенные нарушения процессов таламокортикального взаимодействия и повышение чувствительности кортикальных нейронов. Биохимической основой припадков являются избыточное выделение возбуждающих нейротрансмиттеров - аспартата и глутамата - и недостаток тормозных нейромедиаторов, прежде всего ГАМК.

Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном теле, ядрах ретикулярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками развития. Указанные изменения не являются специфическими.

Симптомы Эпилепсии:

В клинической картине эпилепсии выделяют период припадка, или приступа, и межприступный период. Следует подчеркнуть, что в межприступном периоде неврологическая симптоматика может отсутствовать или определяться обусловливающим эпилепсию заболеванием (черепно-мозговая травма, инсульт и т.д.). Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой эпилептический припадок . Обычно он начинается внезапно, и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно установить отдаленные предвестники припадка. В этих случаях за 1-2 дня до него о тмечаются плохое самочувствие, головная боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У большинства бо льных припадок начинается с появления ауры, которая у одно го и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. По прошествии ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Сразу же появляются судороги, вначале тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запро кидывается и иногда поворачивается в сторону, ды хание за держивается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты Тоническая фаза припадка продолжается 15-20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2-3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки. Частота клонических судорог постепенно уменьшается, и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больше жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят.

Характер эпилептических припадков может быть различным. Согласно Международной классификации эпилептических припадков, выделяют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные припадки. Парциальные припадки далее подразделяются на простые, сложные происходящие с нарушением сознания и вторично генерализованные.

Симптоматика при парциальных припадках определяется синдромом раздражения какой-либо зоны коры больного мозга. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие: с моторными признаками; с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (звуки, вспышки света или молнии); с вегетативными симптомами или признаками (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потливость, покраснение кожи, пилоэрекция, мидриаз); с психическими симптомами.

Для сложных припадков характерна та или иная степень нарушений сознания. При этом сознание может быть не полностью утрачено, больной частично понимает происходящее вокруг. Часто сложные парциальные припадки обусловлены фокусом в височной или лобной доле и начинаются с ауры.

К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения восприятия. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро- или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функционального состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сенсомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывании или повороте головы и глаз в сторону, автоматизированных движениях конечностей, которые имеют закономерный характер распространения (нога - туловище - рука - лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т.д.) в тех или иных участках тела. В ряде случаев при парциальных припадках, простых или сложных, патологическая биоэлектрическая активность, изначально фокальная, распространяется по всему мозгу - при этом развивается вторично-генерализованный припадок.

При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария большого мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков:

• абсансы и атипичные абсансы;
• миоклонические;
• клонические;
• тонические;
• тонико-клонические;
• атонические.

У детей с эпилепсией часто наблюдаются абсансные припадки, которые характеризуются внезапным и очень кратковременным прекращением деятельности (игры, разговора), замиранием, отсутствием реакции наоклик. Ребенок не падает и через несколько секунд (не более 10) продолжает прерванную деятельность. На ЭЭГ больных во время абсанса, как правило регистрируется характерная пик-волновая активность частотой 3 Гц. Больной не осознает и не помнит о припадке. Частота абсансов порой достигает нескольких десятков в день.

Международную классификацию эпилепсии и эпилептических синдромов следует отличать от классификации эпилептических припадков, так как в ряде случаев Vодного и того же больного, особенно с тяжелой эпилепсией имеются различные припадки.

Классификация эпилепсии основана на двух принципах. Первый заключается в том, является ли эпилепсия фокальной или генерализованной; второй - определяется ли в мозге больного (по данным МРТ-, КТ-исследований и др.) какая-либо патология; соответственно выделяют симптоматическую или идиопатическую эпилепсию.

Иногда припадки происходят так часто, что развивается угрожающее жизни состояние -эпилептический статус.

Эпилептический статус - состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус.

Диагностика Эпилепсии:

При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование.

Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик-медленная волна», «острая волна-медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям парциальных припадков; применение современных методов компьютеризированного анализа ЭЭГ позволяет, как правило, уточнить локализацию источника патологической биоэлектрической активности.

Отчетливой взаимосвязи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отмечено; в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность, как правило, отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка. Достаточно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция). Следует подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. В последние годы стали применять так называемый многочасовой ЭЭГ-мониторинг, параллельный видео- и ЭЭГ-мониторинг.

При обследовании больных эпилепсией необходимо проведение компьютерной томографии, желательно МРТ-исследование; целесообразны исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электрокардиография, особенно у лиц пожилого возраста.

В последние годы метод регистрации вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна стал применяться как дополнительный для изучения состояния путей зрительной афферентации у пациентов с эпилепсией. Были выявлены специфические изменения формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк-волна».

Лечение Эпилепсии:

Целью лечения являются прекращение эпилептических припадков при минимальных побочных эффектах и ведение больного таким образом, чтобы его жизнь была максимально полноценна и продуктивна. До назначения противоэпилептических препаратов врач должен провести детальное обследование больного - клиническое и электроэнцефалографическое, дополненное анализом ЭКГ, функции почек и печени, крови, мочи, данными КТ- или МРТ-исследования. Больной и его семья должны получить инструкцию о приеме препарата и быть информированы как о реально достижимых результатах лечения, так и о возможных побочных эффектах.

Современная тактика лечения больных эпилепсией включает следующее:

• выявление тех причин припадков, которые поддаются лечению (опухоль, аневризма и т.д.);
• исключение факторов, провоцирующих припадки (недосыпание, физическое и
• умственное перенапряжение, гипертермия);
• правильную диагностику типа эпилептических припадков и эпилепсии;
• назначение адекватной лекарственной терапии (стационарной или амбулаторной);
• внимание к образованию, трудоустройству, отдыху больных, социальным проблемам больного эпилепсией.

Принципы лечения эпилепсии:

• соответствие препарата типу припадков и эпилепсии (каждый препарат имеет определенную селективность в отношении того или иного типа припадков и эпилепсии);
• по возможности использование монотерапии (применение одного противоэпилептического препарата).

Консервативное лечение. Начинать лечение следует с назначения небольшой дозы противоэпилептического препарата, рекомендуемого при данном типе припадка и форме эпилепсии.

Дозу увеличивают при отсутствии побочных эффектов и сохранении припадков в целом. При парциальных припадках эффективными являются карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Препаратами первой очереди являются карбамазепин и вальпроаты. Средняя терапевтическая доза карбамазепина составляет 600-1200 мг в день, вальпроатов - 1000-2500 мг в день. Суточную дозу делят на 2-3 приема. Весьма удобны для пациентов так называемые ретардные препараты, или средства пролонгированного действия. Они назначаются 1-2 раза в сутки (депакин-хроно, финлепсин-петард, тегретол-ЦР). Побочные эффекты фенобарбитала и фенитоина обусловливают их применение только как препаратов второй очереди.

При генерализованных припадках закономерности назначения препаратов следующие. При генерализованных тонико-клонических припадках эффективны вальпроаты и карбамазепин. При абсансах назначают этосуксимид и вальпроат. Вальпроаты рассматриваются как препараты выбора для больных с идиопатической генерализованной эпилепсией, особенно с миоклоническими припадками и абсансами. Карбамазепин и фенитоин не показаны при абсансах, миоклонических припадках.

В последние годы появилось много новых противоэпилептических препаратов (ламотриджин, тиагабин и др.), отличающихся более высокой эффективностью и лучшей переносимостью.

Лечение эпилепсии - процесс длительный. Вопрос о постепенном прекращении приема противоэпилептических препаратов можно поставить не ранее чем через 2-5 лет после последнего припадка (в зависимости от возраста больного, формы эпилепсии и т.д.).

При эпилептическом статусе применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (вводят внутривенно медленно на 20 мл 40 % раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10-15 мин Если нет эффекта от сибазона, вводят фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1-5 % раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе.

Хирургическое лечение. При очаговой эпилепсии показания к операции определяются прежде всею характером заболевания, вызвавшего эпилептические припадки (опухоль, абсцесс, аневризма и т.д.).

Чаще в этих случаях необходимость операции определяется не наличием у больного эпилептического синдрома, а опасностью для его здоровья и жизни самого заболевания, приведшего к возникновению припадков. Это касается в первую очередь опухоли мозга, абсцессов и некоторых других объемных образований мозга.

Более сложным представляется определение показаний в тех случаях, когда эпилептический синдром обусловлен последствиями перенесенной травмы, воспалительного процесса или же явная причина эпилепсии отсутствует, выявляется с трудом, с помощью специальных методов. В этих случаях основным методом лечения является медикаментозный. Лишь у сравнительно небольшого числа больных с припадками, не поддающимися медикаментозной коррекции, и с прогрессирующей деградацией личности возникает необходимость в операции на мозге.

В связи со сложностью и ответственностью принятие решения о целесообразности хирургического вмешательства, обследование больных и проведение самой операции должны производиться в специализированных центрах.

Определенное значение в уточнении характера эпилепсии имеет исследование метаболизма мозга с помощью позитронно-эмиссионной или однофотонной томографии (пока такие исследования возможны лишь в отдельных специализированных центрах).

Особое место в обследовании больных, страдающих эпилепсией, имеют мониторинг их состояния, поведения и направленное исследование биоэлектрической активности мозга.

Если предполагается хирургическое лечение, то нередко возникает необходимость в использовании электродов, имплантированных в глубинные структуры мозга, для длительной регистрации электрической актив ности этих стр уктур. С этой же целью мо гут при меняться множественные корковые электроды, для установки которых необходима трепанация черепа.

Если с помощью перечисленных методов удается обнаружить очаг патологической электрической активности (эпилептический фокус), могут возникнуть показания для его удаления.

В определенных случаях такие операции делаются под местной анестезией, чтобы иметь возможность контролировать состояние больного и не вызвать повреждения функционально значимых участков мозга (двигательная, речевая зоны).

При фокальной эпилепсии, возникшей после черепно-мозговой травмы, разделяются оболочечно-мозговые сращения, удаляются кисты, глиальные рубцы из мозговой ткани, соответственно зоне расположения эпилептогенного очага, производится субпиальное удаление коры.

Одной из частных форм очаговой эпилепсии, подлежащей хирургическому лечению, является височная эпилепсия, в основе возникновения которой нередко лежит родовая травма с формированием очагов глиоза в области гиппокампа и медиальных отделов височной доли.

Основу височной эпилепсии составляют психомоторные припадки, появлению которых часто предшествует характерная аура: больные могут испытывать чувство необоснованного страха, неприятные ощущения в эпигастральной области, ощущать необычные, часто неприятные запахи, переживание «уже виденного». Припадки могут иметь характер двигательного беспокойства, неконтролируемых движений, облизывания, насильственного глотания. Больной становится агрессивным. Со временем наступает деградация личности

При височной эпилепсии длительное время с определенным успехом применялась резекция височной доли. В последнее время применяется более щадящая операция - избирательное удаление гиппокампа и миндалевидного тела. Прекращение или ослабление припадков может быть достигнуто в 70-90 % случаев.

У детей с врожденным недоразвитием одного из полушарий, гемиплегией и не поддающейся медикаментозной коррекции эпилепсией в отдельных случаях возникают показания для удаления всего пораженного полушария (гемисферэктомии).

При первично генерализованной эпилепсии, когда не удается выявить эпилептогенный очаг, показано пересечение мозолистого тела (каллезотомия). При этой операции разрываются межгемисферные связи и не происходит генерализации эпилептического припадка. В отдельных случаях применяют стереотаксическое разрушение глубинных структур мозга (миндалевидный комплекс, поясная извилина), являющихся звеньями «эпилептической системы».

Профилактика Эпилепсии:

Рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха.

Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, в контакте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно-психическим напряжением и частым переключением внимания.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпилепсия:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эпилепсии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни нервной системы:

Эпилепсия прописанная одной строкой в оглавлении любого учебника по заболеваниям нервной системы, представляет собой разнообразное по клиническим проявлениям патологическое состояние, проявляющееся внезапно возникающими и непредсказуемыми двигательными, чувствительными, вегетативными и психическими нарушениями, чаще всего с частичной или полной утратой сознания. Клинические проявления болезни вызывает спонтанный синхронизированный электрический разряд нейронов головного мозга. В основе генерализации этих импульсов лежат многообразные патогенетические механизмы - от структурных до обменных нарушений в веществе головного мозга. Kак и любой припадок мозгового происхождения, эпилептический при падок оказывает огромное психологическое воздействие на окружающих, даже на медицинский персонал. По-видимому, это можно объяснить феноменологической схожестью проявлений эпилепсии с конвульсиями при агонии. Эпилептические припадки могут представлять значительную угрозу для жизни. Смерть во время припадка может наступить при сопутствующих вегетативных нарушениях (у 3,2% больных) или в результате несчастного случая травмы или утопления. Травма является наиболее частым последствием эпилептического припадка и наблюдается в 30%, а утопление - в 19% случаев.

В многочисленных работах, посвященных этому загадочному заболеванию, отмечено, что в основе развития эпилептического припадка лежит пароксизмальное расстройство функций определенного пула нейронов головного мозга, а механизмом этого состояния является нарушение электрогенеза нейронов, заключающегося в их спонтанной и синхронизированной зарядке и разрядке. Морфологические и биохимические нарушения, ведущие к возникновению взрывчатой, синхронизированной активности нейронов, являются предметом изучения в течение многих десятилетий. Существуют и концепции различного уровня возникающих событий, обозначаемого как эпилептогенез: клеточный (включая нарушения на поверхности клеточных мембран), уровень нейронных сетей (трансмиттерный, или синаптический) и глиальный, т.е. окружающих нейроны клеток (в том числе сосудистый). Понимание механизмов эпилептогенеза важно в первую очередь для осознанного выбора противоэпилептических препаратов. Однако изучение этих механизмов затруднено в связи с методологией исследования и тем, что данные, полученные в эксперименте на животных, не всегда впрямую могут быть перенесены на человека. Литература, посвященная механизмам эпилептогенеза, взаимоотношениям экзогенного и эндогенного в эпилепсии, поистине необъятна.

Морфологически установлено, что при эпилепсии в гиппокампе имеется разрастается глиальная ткань (мезиальный склероз), в других тканях мозга возможны патологические включения и атрофии. В результате биохимических исследований выявлена роль биологически активных соединений глутамата и аспартата, предшеетвенников гамма-аминомасляной кислоты, и нарушения функции ионных каналов клеточных мембран, когда в клетку в из быточном количестве закачиваются ионы натрия, что приводит к отеку, набуханию, а затем и к ее гибели.

Эпилепсия является одной из актуальнейших проблем педиатрической неврологии. В детской популяции частота заболевания составляет 0,5 - 0,75 (т.е. 5 - 7,5 случая на 1000 населения). Проблема эпилепсии - это проблема точной синдромологической диагностики и лечения. Согласно современной классификации эпилепсии, эпилептических синдромов и схожих расстройств существует около 40 форм эпилепсии, отличающихся клинической симптоматикой, принципами терапии, прогнозом.

Бурное развитие нейрофармакологии в последние десятилетия, синтез новых высокоэффективных противоэпилептических препаратов, кардинальный пересмотр многих принципов лечения эпилепсии позволили отнести эпилепсию к курабельным заболеваниям. По обобщенным данным ведущих противоэпилептических центров мира, выраженный терапевтический эффект достигается у 80 - 85% больных, страдающих эпилепсией.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины “предэпилепсия” и “профилактическое лечение эпилепсии” - абсурдны. По мнению большинства специалистов лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.

Единичный пароксизм может быть случайным, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение антиконвульсантов неоправданно, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью “профилактики”. Назначение противоэпилептической терапии после первого приступа возможно при наличии совокупности следующих признаков: очаговых неврологических симптомов, снижении интеллекта, эпилепсии у родственников, четких эпилептических паттернов на ЭЭГ.

Исследование мозга в норме и патологии, биохимических и электрохимических процессов в клетках в эксперименте на животных дало много новой информации, но обнаружить непосредственную причину болезни не удалось. Более того, нельзя было даже предположить, когда, наконец, будет сделано ключевое открытие. Однако благодаря достижениям генетики ситуация в этой области кардинально изменилась. В 80-х годах была разработана схема исследований, получившая название позиционного клонирования, которая позволяет идентифицировать ген, ответственный за любой менделирующий признак. Таким образом, была создана новая технология получения данных о причине любой наследственной болезни. Именно эта технология привела к принципиальному прорыву в понимании природы эпилепсии. При позиционном клонировании можно получить информацию обо всех генах, ответственных за эпилепсии, и расшифровать молекулярные механизмы возникновения эпилептических приступов.

У генетиков наибольший интерес вызывают идиопатически генерализованные эпилепсии. При них никогда не выявляет метаболические или структурные нарушения. По-видимому, кие эпилепсии имеют генетическую основу. Современная классификация эпилепсии не отвечает этиологическим принципам (поскольку причины заболевания во многих случаях неизвестны) и неизбежно будет пересмотрена благодаря новым молекулярно-генетическим данным. С генетической точки зрения, эпилепсии можно подразделить на моногенные заболевания, заболевания с наследственной предрасположенностью и заболевания, в этиологии которых значительную роль играют, возможно, наследственные факторы, последствия травм, ишемии мозга (однако и в этих случаях нельзя исключить влияния наследственных факторов).

Формальные генетические подходы позволяют выявить 5 моногенно наследуемых форм среди идиопатических генерализованных эпилепсии: доброкачественные семейные судороги новорожденных, генерализованную эпилепсию с фебрильными судорогами, лобную эпилепсию с ночными пароксизмами, парциальную эпилепсию с нарушением слуха, доброкачественные семейные инфантильные судороги. Хотя каждое из этих заболевании является редким, их изучение имеет огромное значение для понимания природы эпилепсии. При моногенных формах технология позиционного картирования исключительно эффективна. В большинстве случаев можно установить гены, мутация в которых приводит к возникновению заболевания.

Известны также метаболические заболевания и системные аномалии гистогенеза, наследуемые по менделевскому закону. Ведущим клиническим синдромом являются эпилептические припадки.

Однако большинство форм эпилепсии не являются моногенными. При ювенильной миоклонической, детской абсансной и роландической эпилепсиии наследование более сложное. Вообще для идиопатических генерализованных эпилепсии характерно семейное накопление, что позволяет предположить существенную роль генетических факторов. Генетический анализ позволяет сделать выбор в пользу мультифакториального характера заболевания (сочетание генетических и средовых факторов). В связи с этим в тех случаях, когда не наблюдается классического менделевского наследования, часто считают, что имеет место сложное наследование, не описывая модель наследования.

Родословная больных с эпилепсией часто насыщена близкими, фенотипически схожими, но не идентичными состояниями. Это свидетельствует о нестабильности функционального состояния мозга, что позволяет некоторым авторам делать вывод о генетической предрасположенности, обусловливающей особое состояние мозга - “пароксизмальный мозг” (по А. М.Вейну).

Идиопатические формы эпилепсии в целом относятся к доброкачественным формам. Вместе с тем в ряде случаев приступы резистентны к базовым антиконвульсантам. Лечение недостаточно эффективно при таких формах, как юношеская абсанс-эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами, эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами (последние две формы чаще относят к криптогенной генерализованной эпилепсии).

Детская абсанс-эпилепсия. Дебют заболевания в 3 - 8 лет. Чаще страдают девочки. Типичные сложные абсансы (резкое закатывание глаз вверх с трепетанием век и отключением сознания на несколько секунд) - основной вид приступов.

Характерна высочайшая частота приступов (десятки и сотни в сутки). Примерно в 30 % случаев возможно присоединение генерализованных судорожных приступов. Типичный ЭЭГ-паттерн - генерализованная пикволновая активность с частотой 3 Гц, возникающая в фоне и особенно часто при гипервентиляции.

Лечение. В отсутствие генерализованных судорожных приступов базовыми препаратами являются сукцинимиды и вальпроаты, при наличии генерализованных судорожных приступах - исключительно вальпроаты.

Юношеская абсанс-эпилепсия. Дебют в 9 лет и старше (максимум в 9 -13 лет). Проявляется преимущественно простыми типичными абсансами, более короткими и редкими, чем при детской форме. Высок риск присоединения генерализованных судорожных приступов (до 75 %). На ЭЭГ характерно появление быстрой (4 Гц и более) генерализованной пик-волновой активности.

Лечение. Базовые препараты - вальпроаты. В случае отсутствия генерализованных судорожных приступов полная терапевтическая ремиссия наступает в 85%, при их наличии - в 60%.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами. Дебютирует в широком возрастном интервале от 3 до 30 лет (в среднем 13 - 17 лет). Проявляется исключительно тонико-клоническими судорожными приступами, обычно приуроченными к пробуждению или засыпанию. Частота приступов невелика, редко превышая 1 раз в месяц.

Изменения ЭЭГ неспецифичны (в 40% случаев ЭЭГ в норме). Со временем возможно присоединение абсансов или миоклонических приступов с трансформацией в абсансные формы эпилепсии или юношескую миоклоническую эпилепсию. Лечение. Базовым препаратом является карбамазепин. Полная ремиссия наблюдается в 80 % случаев.

Юношеская миоклоническая эпилепсия. Дебют происходит в 8 лет в более старшем возрасте (в среднем 13 - 18 лет). Облигатный вид приступов - массивные миоклонические пароксизмы (больной бросает предметы, которые держит в руках), возникающие после пробуждения пациентов и провоцируемые депривацией сна. Генерализованные судорожные приступы присоединяются в 95%, абсансы - в 30% случаев. У 30% больных отмечается феномен фотосенситивности. На ЭЭГ характерна быстрая пик- и полипик-волновая генерализованная активность.

Лечение. Базовыми препаратами служат вальпроаты. Полная ремиссия отмечается в 75 % случаев.

Доброкачественная детская парциальная эпилепсия с центрально-височными пиками (идиопатическая роландическая эпилепсия). Дебют происходит в 2 -12 лет с максимумом в 5 -9 лет. Чаще заболевание наблюдается у мальчиков. Обычно проявляется ночными простыми парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами. Типично наличие коротких фациобрахиальных приступов, которым предшествует парестезия в области полости рта, глотки. Такие приступы проявляются судорогами мышц лица, спазмами мышц трахеи и глотки. Создается впечатление, что ребенок задыхается, так как он издает сдавленные звуки и хрипы. Частота приступов редко превышает 1 раз в месяц. На ЭЭГ характерно появление роландических пик-волновых комплексов, возникающих преимущественно в центрально-височных отведениях. В большинстве случаев полная спонтанная ремиссия приступов наблюдается в возрасте старше 13 лет.

Лечение. Базовым препаратом является карбамазепин. Полная ремиссия отмечается у 97 % больных.

Генерализованный тонико-клонический припадок развивается внезапно и состоит из нескольких фаз. Больной теряет сознание и падает (чаще - на спину). Туловище и конечности резко напрягаются. Вследствие сочетанной судороги дыхательных мышц гортани больной издает громкий протяжный крик, дыхание останавливается, появляются синюшность и одутловатость лица, глаза закатываются, виден только край радужной оболочки. Нередко наблюдается поза опистотонуса - спина дугообразно выгнута, больной соприкасается с поверхностью, на которой лежит, только затылком и пятками. Эта фаза припадка называется тонической. Она длится 20 - 30 с, реже 1 мин.

Тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые продолжаются от 2 до 5 мин. В этот период ритмически сокращаются мышцы лица, туловища, конечностей. Изо рта больного выделяется густая пенистая слюна, нередко окрашенная кровью Дыхание постепенно восстанавливается. Уменьшаются синюшность и одутловатость лица. Часто бывает непроизвольное мочеиспускание и отхождение кала (дефекация). После приступа наступает состояние оглушенности, длящееся 15 - 20 мин; затем больной погружается в длительный сон. После пробуждения он не помнит, что с ним случилось, но чувствует общую слабость, разбитость, головную боль. Могут отмечаться мелкие очаговые нервологические симптомы, обусловленные нарушением кровообращения и ликвородинамики.

Генерализованному тонико-клоническому припадку может предшествовать фаза предвестников. Это период разнообразных субъективных ощущений: внутреннее беспокойство, чувство тревоги, возбуждения или глубокой апатии. Эти предвестники возникают за несколько часов или за 2 - 3 дня до приступа. Непосредственно перед приступом может быть аура - кратковременное яркое, запоминающееся ощущение, связанное, как правило, с источником эпилептогенной активности. Аура появляется в виде зрительных нарушений - мелькания “мушек”, “молний”, световых бликов, зрительных галлюцинаций. Иногда больные ощущают разнообразные запахи, слышат звуки, чувствуют ползание мурашек, онемение конечностей и т.д. Некоторые больные отмечают однотипную ауру и по ней определяют приближение приступа.

Если большие судорожные припадки следуют часто друг за другом и сознание в период между приступами не восстанавливается, речь идет об эпилептическом статусе, который представляет опасность для жизни больного.

Парциальные (локализационно обусловленные) формы эпилепсии (симптоматические или криптогенные). Разделяют затылочную, теменную, лобную и височную формы локализационно обусловленной эпилепсии. Этиологические факторы разнообразны (опухоли, травмы мозга, сосудистые мальформации, родовая травма и асфиксия, пороки развития головного мозга, последствия нейроинфекций и др.), возраст дебюта вариабелен. Проявляются парциальными простыми и сложными приступами, а также вторично-генерализованными судорожными пароксизмами, т.е. после очагового начала конвульсии определенных мышечных групп или судорог одной части тела развиваются генерализованные судороги, напоминающие генерализованный тонико-клонический припадок, Этот припадок характеризуется асимметрией, вовлечением в судорожный процесс мышечных групп, т.е. преобладанием одной или другой стороны. Обычно сознание утрачивается постепенно, а перед приступом часто наблюдается аура - неприятные обонятельные ощущения или зрительные галлюцинации. Симптоматика зависит от локализации эпилептогенного очага. На ЭЭГ констатируется региональная пик-волновая активность. При нейрорадио-логическом исследовании выявляются структурные изменения в соответствующей области коры головного мозга (симптоматическая форма) или такие изменения не визуализируются (криптотечная форма).

Лечение. При симптоматической форме необходимости в химическом лечении нет. Антиконвульсанты назначают незавимо от локализации эпилептогенного очага. Базовым препаратом яется карбамазепин. При простых парциальных приступах со вторичной генерализацией может быть рекомендована косбинация карбамазепина с вальпроатами. Прогноз в значительной степени обусловлен характером поражения головного мозга (этиологический фактор эпилепсии).

Антиконвульсанты могут быть отменены в случае полного отсутствия приступов в течение 2 - 4 лет. Этот клинический критерий является основным. При доброкачественных формах эпилепсии (детская абсанс-эпилепсия, роландическая эпилепсия) отмена препаратов возможна через 2 - 2,5 года ремиссии. При тяжелых формах эпилепсии (синдром Леннокса -Гасто, симптоматич кая парциальная эпилепсия) данный период увеличивается до 3 - 4 лет. При достижении полной терапевтической ремиссии в течение 4 лет лечение должно быть отменено во всех случаях. На личие патологических изменений ЭЭГ или пубертатный период не являются факторами, задерживающими отмену антиконвульсантов в отсутствие приступов более 4 лет.

Единого мнения по вопросу о тактике отмены антиконвульсантов не существует. Лечение может быть отменено постепенно (в течение 1 - 3 мес) или одномоментно по усмотрению врача.

К очаговым судорожным припадкам относят также психомоторные припадки.

Психомоторные припадки входят в группу припадков, общей особенностью которых является автоматическое, т.е. безотчетное, непроизвольное выполнение движений. Эти движения обычно нецелесообразны, бессмысленны. Движения носят элементарный характер. Реже наблюдаются психомоторные припадки, сопровождающиеся выполнением сравнительно сложных действий (расшнуровывание и снимание ботинок, собирание вещей в одно место и т.п.). Иногда больные совершают последовательные действия, которые внешне выглядят как целенаправленные и мотивированные. Они могут пользоваться транспортом, например, уехать в другой город. Во время приступа наблюдается сумеречное (суженное) состояние сознания; после приступа больной не помнит о том, что с ним было.

При эпилепсии могут наблюдаться как отдельные формы припадков, так и их сочетание. Со временем форма, частота, длительность припадков могут меняться. Постепенно утрачивается их приуроченность ко времени суток; они становятся более частыми и тяжелыми. Появляются выраженные психические нарушения.

Психические нарушения специфичны для эпилепсии. Больные эмоционально неустойчивы. У них наблюдаются колебания настроения. Они склонны к аффективным вспышкам, раздражительны, неадекватны, но в то же время могут быть льстивы, слащавы, угодливы, особенно по отношению к тем, кто сильнее их. Эмоциональная неустойчивость сочетается со злопамятностью, мстительностью, эгоцентризмом. Больные излишне обстоятельны и до педантизма аккуратны. Им трудно переходить от одного вида занятий к другому усваивать новое. Наблюдается снижение внимания. Отличительными чертами интеллекта при эпилепсии является бедность ассоциаций, невозможность быстро выяснить и уловить главное, слабость обобщения в сочетании с избыточной детализацией.

Больным эпилепсией свойственна стереотипность поведения. Им трудно приспособиться к новой обстановке, к другому режиму. Даже незначительные изменения в установленном порядке жизни могут приводить их в состояние возмущения. Больные дети, например, не выносят, когда кто-то трогает их игрушки, вещи, производит перемещения на столе и т.д. Постепенно у больных начинает преобладать отрицательный эмоциональный комплекс. Они часто оказываются в подавленном, тоскливом состоянии. Наблюдаются разрушительные тенденции, которые могут сделать больных социально опасными. Больным эпилепсией нередко бывает свойственна жестокость с чертами садизма, которые могут проявляться в стремлении мучить животных, издеваться над слабыми или малолетними. Характерны также замкнутость, подозрительность, недоверчивое отношение к окружающим. При прогрессировании процесса формируется эпилептическое слабоумие, признаками которого являются инертность и медлительность мышления, эйфоричность, дурашливость, суетливость, двигательная расторможенность.

Если лечение не проводится, то эпилепсия, как правило, прогрессирует: постепенно нарастают частота и длительность припадков. Появляются изменения личности по эпилептоидному типу. Изменения психики наиболее выражены при клонико-тонических и психомоторных припадках височной эпилепсии. Нарушения психики тем отчетливее, чем в более раннем возрасте появляются судороги.

Диагноз “эпилепсия” основывается на характерной клинической картине заболевания с наличием судорожных припадков и психических нарушений и подтверждается данными исследования биопотенциалов мозга. На ЭЭГ обнаруживают очаги гипер-синхронизации - группы медленных волн с высокой амплитудой; своеобразные изменения характерны для малых форм эпилептических припадков - пик-волны с высокой амплитудой. Изменения на ЭЭГ можно обнаружить даже в период между припадками. Для выявления скрытой эпилептической активности применяют различные раздражители: световые, звуковые, гипервентиляцию легких (рис. 91).

Особенно осторожно диагноз эпилепсии следует ставить детям раннего возраста, поскольку в этот период судороги являются одной из универсальных ответных реакций мозга на действие неблагориятных факторов. Судороги могут быть реакцией на повы шение температуры тела (фебрильные судороги), нарушение водно-солевого, минерального, белкового, углеводного обмена; они могут возникать при заболеваниях внутренних органов (порок сердца, шспаление легких, ложный круп и др.). У детей с повышенной возбудимостью нервной системы наблюдаются так называемые аффективно-респираторные приступы, обучловленные кратковременной кислородной недостаточностью мозга вследствие спазма голосовых связок. Эти приступы обычно носят единичный характер. В период между ними нарушения биотоков мозга не выявляются.

При диагностике эпилепсии важное значение имеет семейный анамнез. В анамнезе указывается, не болел ли кто-либо из членов семьи эпилепсией. Кроме того, в нем отмечают, встречаются ли в семье болезни так называемого эпилептоидного круга. К ним относят приступы мигрени, снохождение, запойное пьянство, ночное недержание мочи, заикание и др. Важно также учитывать эпилептоидные изменения в характере родителей и родственников больного. Важным доказательством генетической обусловленности повышенной судорожной готовности является обнаружение характерных для эпилепсии изменений на ЭЭГ у здоровых родственников. Лечение эпилепсии комплексное: охранительный, щадящий режим, соблюдение соответствующей диеты, индивидуальный подбор противосудорожных препаратов. Распорядок дня больного следует строго регламентировать. Необходимо исключить дополнительные и эмоциональные нагрузки. Время перед сном должно быть свободно от возбуждающих воздействий - просмотра кинофильмов, телевизионных передач, шумных игр и др. Перед сном рекомендуются прогулки. Длительность сна должна быть не менее 8-10 ч. Необходимо ограничить прием острой и соленой пищи, употребление жидкости.

Дети, страдающие эпилепсией, являются группой риска по развитию когнитивных нарушении, так как на когнитивную сферу влияет множество факторов, иногда бывает сложно определить относительную ценность каждого из них. Исследования когнитивной сферы больных эпилепсией дают противоречивые результаты. Встречаются как больные с выраженным повреждением мозга и неврологическим дефицитом, так и совершенно нормальные в неврологическом отношении дети с нормальным интеллектом. Повреждение структуры мозга, лежащее в основе эпилептических приступов, тяжесть и частота приступов, частота субклинических приступов (по ЭЭГ) негативно влияют на когнитивную сферу. АЭП при рациональной терапии уменьшают частоту приступов и субклинических проявлений на ЭЭГ. Следовательно, они положительно влияют на когнитивную сферу больных. Однако АЭП (например, препараты барбитуровой кислоты и бензодиазепины), являясь психоактивными, могут оказывать угнетающее действие. Этот эффект может быть постоянным и может колебаться в течение суток в зависимости от уровня препарата в плазме крови. Эффективность препаратов зависит от дозы и комбинации нескольких АЭП. Однако препараты последнего поколения, особенно ламотриджин, положительно влияют на когнитивные функции. Социально-психологические факторы также влияют на когнитивную сферу. Особенно это касается детей с частыми и тяжелыми приступами.

С возрастом при персистировании приступов у большинства пациентов (по некоторым данным - до 80 %) выявляются стойкие нарушения психики, обусловленные вовлечением обеих височных долей и прежде всего лимбической системы. Отмечаются интеллектуально-мнестические или эмоционально-личностные расстройства. Прогрессирующие расстройства памяти являются кардинальным симптомом битемпоральной височной эпилепсии. Стойкие мнестические нарушения касаются главным образом текущих событий. Типичны постоянная забывчивость, трудности запоминания нового материала. Происходит ослабление веральной и зрительной памяти (модально-неспецифические нарушения). Больные могут забывать названия окружающих предметов (амнестическая афазия при поражении доминантной гемисферы или битемпорально). Иногда нарушения настолько выражены, что заметны в беседе с больным. Мышление замедленно и отличается чрезмерной вязкостью, фиксацией на одной и той де мысли, обстоятельностью. Главные свойства предметов и ситуации не вполне дифференцируются от мелочей. Снижается уровень обобщения, абстрактного мышления, но интеллект может быть сохранен. Преобладают тугоподвижность, медлительность, ригидность психических процессов, застойность эмоциональных переживаний, в особенности отрицательного аффекта со злобной раздражительностью или депрессивной слезливостью и истощаемостью. В старой литературе подобные психические нарушения при эпилепсии обозначались термином “глишроидия”. Сохранность интеллекта обусловлена главным образом характером структурных изменений в мозге.

Проблема школьного обучения - первая и наиболее сложная социальная проблема, с которой сталкивается больной эпилепсией в детском возрасте. Способность к обучению и его качество складываются из многих компонентов и в основном зависят от качества когнитивных функций человека. Иногда дети, страдающие эпилепсией, чувствуют себя более ущербными в обычной школе, чем те, кто живет в специальных интернатах, и это также оказывает негативное влияние. Но в интернатах дети лишены родительского воспитания и душевного тепла.

У детей с низкой школьной успеваемостью патологическая картина ЭЭГ и аномалия вызванных потенциалов наблюдаются чаще, чем у детей с хорошей успеваемостью. Всем детям с эпилепсией, обследованным Бирдом (1980), проводилось лечение, позволяющее контролировать приступы. У детей с низкой успеваемостью, страдающих эпилепсией, наблюдалась выраженная гиперреактивность вызванных ответов на слуховые и зрительные стимулы в лобных долях и чрезмерно выраженные тета- и дельтаритм в период покоя. Независимо от их успеваемости у детей страдающих эпилепсией, обнаружены распространенные остррые волны. У здоровых детей с низкой успеваемостью (по сравнению с хорошо успевающими) отмечены более высокая частота острых волн и межполушарная асимметрия. Был сделан вывод о том, что у детей с нарушением способности к обучению характерно наличие на ЭЭГ острых волн независимо от того, возникают у них эпилептические приступы или нет.

При решении проблем школьной неуспеваемости у здоровых детей, особенно при эпилепсии, необходимо оценить детерминантность полушария головного мозга. Функциональная асимметрия а может быть определяющей в неспособности ребенка воснимать и усваивать школьный материал. Сперри (1981) установил, что левое полушарие доминирует в отношении речи, сложных произвольных движений, чтения, письма и счета. Правое же полушарие ответственно в основном за неречевые функции - распознаваниевание сложных зрительных и слуховых образов, тактильное восприятие, восприятие пространства, формы и направления, а также интуицию [Шеперд, 1987].

Кэмфилд получил более низкие результаты по счету в уме у детей с левосторонним очагом эпилептогенной активности в височной доле. Результаты исследований подтвердили тот факт, что чтение контролируется левым полушарием, а арифметический счет является функцией обоих полушарий. Некоторые исследователи не находят существенной связи между левосторонним поражением и дизлексией.

Школьная успеваемость детей, страдающих эпилепсией, ниже, чем у здоровых детей (даже в период отсутствия приступов), что не всегда связано с коэффициентом интеллекта (IQ), хотя многочисленные исследования показали, что уровень IQ бывает чуть выше 70. Школьная успеваемость и IQ этих детей ниже ожидаемых для их возраста. Самые плохие результаты отмечаются при арифметическом счете и диктанте, чуть лучше - по пониманию прочитанного и распознаванию слов. Однако надо учитывать, что счет и диктант всегда ограничены во времени, а мыслительные способности у больных замедленны. С возрастом успеваемость обычно ухудшается. Ранний дебют, большая длительность заболевания, наличие у ребенка генерализованных клонико-тонических судорог ассоциируются с плохой успеваемостью по арифметике. По мнению некоторых исследователей, другие факторы (например, количество принимаемых АЭП) не оказывают значительного влияния, хотя, согласно нашим наблюдениям и классическим работам Тримбла (1987), фенитоин, фенобарбитал и бензодиазепины негативно влияют на внимание, кратковременную память и принятие решений, а политерапия снижает остроту реакций и движений.

Около 25 % детей, страдающих эпилепсией, отстают на 2 года и более относительно норм, принятых для их возраста по пониманию прочитанного (при нормальном IQ). У мальчиков результаты хуже, чем у девочек. При определение способности к арифметическому счету различий по полу не обнаружено. Результаты чтния у детей с левополушарной эпилептогенной активностью более низкие, чем при правосторонних разрядах эпилептиформной активности. При оценке арифметических действий такая последовальность не отмечена. Не только дети, но и страдающие эпилепсией подростки понимали прочитанное хуже, чем соответствующие им по полу, возрасту и интеллекту подростки контрольной группы. Результаты чтения в целом были более низкими у пациентов с миоклоническими приступами, парциальными приступами с вторичной генерализацией и генерализованными тонико-клоническими судорогами.

Детей с нетяжелыми формами эпилепсии и посещающих обычную школу по результатам написания диктанта сравнивали с контрольной группой (восприятие слов на слух, их правописание). У них результаты были хуже, чем у здоровых детей, причем у мальчиков с эпилепсией хуже, чем у девочек с эпилепсией. У больных эпилепсией девочек результаты были хуже, чем у здоровых девочек и мальчиков, по количеству ошибок на 100 диктуемых слов У страдающих эпилепсией детей наблюдалось больше замещений одной буквы другой, больше исправлений и неисправленных ошибок. Ошибки, связанные с незнанием правил, встречались чаще чем в контрольной группе. Существенное значение различных форм эпилепсии в этом исследовании не установлено. Сравнительные рандомизированные исследования по формам эпилепсии проводились недостаточно, что значительно снижает ценность накопленного опыта.

Если IQ ниже 70, то такого ребенка можно считать умственно отсталым, что довольно часто наблюдается при раннем дебюте эпилепсии. Существуют специфические эпилептические синдромы, или эпилептические энцефалопатии раннего детского возраста, при которых умственная отсталость отмечается в 70-90% случаев. Клиническая картина таких эпилептических энцефалопатии описана в предыдущих главах. Диагностика эпилепсии у этих групп больных еще более сложна, так как при умственной отсталости больной не может адекватно описать свои ощущения, а органический дефект является следствием пренатального поражения и предопределяет умственную отсталость и неблагоприятный прогноз.

Педагогам-дефектологам, имеющим дело с детьми, больными эпилепсией, необходимо правильно ориентироваться в тех случаях, когда у ребенка развивается судорожный приступ. Чтобы ребенок не нанес себе ушибов и повреждений во время припадка, его нужно положить на что-либо мягкое, а голову поддерживать руками. Во избежание прикуса языка в рот следует вложить жгут из носового платка или полотенца. Во время приступа нельзя давать ребенку какие-либо лекарства или воду (жидкость может попасть в дыхательное горло и вызвать острую остановку дыхания). Ребенка необходимо освободить от стесняющей одежды. Не рекомендуется во время припадка переносить больного. После приступа его укладывают в изолированном помещении, обеспечивая достаточный приток свежего воздуха и спокойный сон.

Возможность обучения детей, страдающих эпилепсией, зависит от состояния их нервно-психических функций.

Больные эпилепсией - интеллектуально сохранные дети и могут обучаться по программе массовой школы. Учитывая возможность наступления судорожных припадков, а также наличие отрицательных характерологических особенностей (неуживчивость в коллективе, аффективность, вспыльчивость, злобность), обучение таких детей целесообразно осуществлять в домашних условиях или в щколе при стационаре (если ребенок находится в больнице). Те больные эпилепсией дети, у которых снижен интеллект, имеют место выраженные характерологические изменения и редкие эпизодические припадки, могут обучаться в специальных школах или в реабилитационных отделениях психиатрических больниц.

Обучение надо строить на основе данных анализа психопатологических черт и особенностей интеллекта данного ребенка. Надо направить в нужное русло такие черты больных эпилепсией, как аккуратность, педантизм, настойчивость, склонность к стереотипии и т. д. Занятия с детьми не должны быть слишком разнообразными и различающимися по структуре и оформлению. Смена учебных комнат, рабочего места или порядка проведения занятий в значительной степени осложняют процесс усвоения знаний и навыков. Поскольку у больных преобладает наглядно-образное мышление, в процессе обучения следует максимально использовать иллюстративный материал. Нужно позаботиться о создании такой обстановки, в которой во время занятий больной ребенок испытывал бы положительные эмоции и хотел учиться. В центре внимания педагога-дефектолога должна находиться коррекция таких патологических черт, как злобность, агрессивность, жадность и т.п. Доброе, ласковое, внимательное отношение к детям является залогом успеха коррекционно-педагогических мероприятий.

Упрямство, негативизм, озлобленность педагогу не следует преодолевать путем приказа. Лучше переключить ребенка на какую-либо деятельность, с которой он хорошо справляется. Для того чтобы преодолеть склонность к “застреванию” на своих переживаниях, детей надо включать в различные виды деятельности и при этом оказывать им нужную помощь. Большую роль в социальной адаптации больных, страдающих эпилепсией, играет организация их трудовой деятельности. Таких больных следует привлекать к общественно полезной кружковой работе. При этом надо Регулировать их стремление взять на себя командную роль.

Сегодня уже не секрет, как проявляются симптомы эпилепсии в общем виде: припадок действительно легко отличить от инсульта, мигренозного приступа и других болезней головного мозга. Однако зачастую симптомы проявляются не в полной мере, им предшествует аура, у мужчин могут наступать чаще сами случаи эпилептического припадка, чем у женщин, тогда как у маленьких детей роландическая или иная форма эпилепсии вообще не вызывает приступа. Полезно будет почитать обо всех симптомах и запомнить, чем отличаются те или иные признаки.

Общие факты об эпилепсии

• Эпилепсия происходит от греческого epilepsia – «пойманный, застигнутый врасплох».
• Другое название эпилептического припадка – «падучая».
• Этой болезнью страдают не только люди, но и животные: у собак, кошек, мышей тоже проявляется эпилепсия.
• Первые случаи были зафиксированы в древние времена, известно, что ею болел Юлий Цезарь.
• Многие гениальные люди страдали эпилепсией от начальной до конечной стадии, и даже умирали от нее: Наполеон Бонапарт, Петр Первый, создатель Алисы – Льюис Кэролл и Федор Достоевский, великие ученые Альфред Нобель и Нострадамус, политики Александр Македонский и Уинстон Черчилль.
• Говорят, свои божественные видения Жанна д’Арк видела в стадии эпилептического приступа.

Люди называли признаки эпилепсии божьей отметиной у детей, хотя многих взрослых отправляли на костер за нее во времена святой инквизиции. Дело в том, что хотя симптомы и изучены, но природа болезни до конца нет, то есть, не всегда понятно, что может вызвать эпилепсию. Например, она считается посттравматической, если возникает после черепно-мозговой травмы, но большинство случаев парциальной эпилепсии, то есть локализированной все-таки обусловлены генетически.

Виды эпилепсии и их симптомы

Нельзя сказать, что болезнь не поддается лечению. Своевременный прием препаратов позволяет вылечить 65% больных, как мужчин, так и женщин, без остаточных проявлений. Конечно, 100% гарантия лечения дается на начальной стадии, когда симптомы еще недостаточно развиты.

Установлено, что эпилепсия проявляется даже во сне и может передаваться, чаще по мужской линии, хотя бывает, что и через несколько поколений. Есть риск, что ребенок получит признаки заболевания, если у взрослых на период зачатия имелись инфекционные заболевания, сифилис, либо они находились в алкогольном опьянении.

Однако множество случаев парциальной эпилепсии проявляется в ходе приобретенных факторов – после ушиба или инсульта, заболевания сосудов мозга в сильной стадии, посттравматической картины, инфекций или отравления крови токсинами и т.д. Подробно о причинах мы писали отдельно.

Медики выделяют несколько видов эпилептического припадка, точнее самой болезни, в зависимости от того, как проявляют себя ее симптомы и с чем связаны причины:

1. Идиопатическая - первичная.
2. Криптогенная – до конца не установлена причина.
3. Симптоматическая – вторичная, ее признаки установлены.
4. Генерализованная – затрагивающая все отделы головного мозга.
5. Фокальная – затрагивающая один отдел мозга.

Признаки эпилепсии часто, но не всегда можно изучить по семейному анамнезу. Как правило, первые симптомы дают знать о себе уже в детском возрасте, хотя если болезнь вызвана вторичными факторами, как при посттравматической картине, то вполне может быть и у взрослых. В любом случае, врожденная эпилепсия не может быть в полной мере изучена и диагностирована до достижения человеком совершеннолетия.

Наши читатели пишут

Тема: Избавилась от головокружений!

От кого: Мария Б. ([email protected])

Кому: Администрации сайт/

Здравствуйте! Меня зовут
Мария, хочу высказать свою благодарность Вам и вашему сайту.

Наконец-таки я смогла побороть свои беспричинные головокружения. Веду активный образ жизни, живу и радуюсь каждому моменту!

А вот и моя история

Когда мне стукнуло 30 лет, я впервые почувствовала такие неприятные симптомы как головная боль, головокружение, периодические "сжатия" сердца, иногда просто не хватало воздуха. Я все это списала на малоподвижный образ жизни, ненормированный график, плохое питание и курение. Обошла всех ЛОР-врачей в городе, все отправили к невропатологам, те сделали кучу анализов, МРТ, проверили сосуды и лишь разводили руками, а это стоило немалых денег...

Все изменилось, когда дочка дала прочитать мне одну статью в интернете. Не представляете на сколько я ей за это благодарна. Эта статья буквально вытащила меня с того света. Последние 2 года начала больше двигаться, весной и летом каждый день езжу на дачу, теперь еще и путешествую по миру. И при этом никаких головокружений!

Кто хочет прожить долгую и энергичную жизнь без головокружений, приступов эпилепсии, инсультов, инфарктов и скачков давления, уделите 5 минут и прочитайте эту статью.

Симптомы общей картины

Пожалуй, начать стоит здесь с того, что сам пациент не осознает в полной мере происходящего с ним: припадок может привести к аффекту или обмороку, известны случаи приступа во сне. Только с помощью очевидцев можно собрать симптомы и описать характерную картину болезни.

Необязательно эпилепсия проявляет себя только в виде припадка. Бывает, что болезнь располагает так называемой аурой, после которой судороги вообще могут не наступить.

Аура (греч. «дуновение») – состояние, предшествующее наступлению припадка. Проявления зависят от расположения очага поражения и в каждом случае индивидуальны. Например, симптомы височной эпилепсии могут вызывать проблемы тревожности, неоправданного волнения. Среди признаков ауры – галлюцинации, характерный синдром дежа вю, возможны вкусовые, слуховые и обонятельные галлюцинации. Также повышается температура тела, изменяется давление и другие характеристики нашего тела.

На самом деле, специалисты классифицируют болезнь по трем разновидностям припадка, причем клинические проявления эпилепсии могут меняться в зависимости от стадии развития болезни.

Генерализованный припадок

Также именуемый большим, может наступить в результате посттравматической картины, обширного инсульта, быть генетически заложенным. Со стороны симптомы приступа описываются так: больной внезапно замирает, возможно на полуслове, затем резко кричит или хрипит. Его тело начинает биться в судорогах, при этом необязательно человек теряет сознание. Обычно глаза закатываются или закрыты как при сне, дыхание может задерживаться. Длится такой припадок от нескольких секунд до 5 минут.

Затем человек приходит в сознание, при всем при этом для него характерно непроизвольное расслабление кишечника, мочеиспускание. Подобные припадки более часты у взрослых, чем у маленьких детей. Для малышей более распространены абсансы.

Абсанс – разновидность генерализованного приступа кратковременного характера, длящийся до 30 секунд. Характерно отключением сознания, «невидящим взглядом». Кажется, будто человек в ступоре или сильно задумался. Частота припадка может быть разной – от одного до сотни в день. Для абсанса аура нехарактерна, однако иногда может сопровождаться подергиванием части тела, века, изменением цвета лица.

Частичный припадок

При данной разновидности приступа задействуется только часть мозга, отчего его еще называют фокальным. Поскольку повышенная электрическая активность сопутствует только отдельному очагу (например, при посттравматической эпилепсии при ушибе одной зоны), то судороги локализуются в одной части тела. Либо отказывает определенная система организма – зрение, слух и т.п.:

• Может ритмично покачиваться нога, подергиваться пальцы.
• Непроизвольно вращается кисть, стопа в суставе.
• Человек может повторять мелкие движения, в особенности те, на которых он остановился до припадка – поправлять одежду, продолжать идти, повторять одно и то же слово, подмигивать и т.п.
• Появляется характерное ощущение сконфуженности, пугливости, которое сохраняется после приступа.

Как определить эпилепсию: бывает, что припадок носит комплексный характер. Требуется произвести электроэнцефалографию и МРТ, чтобы определить, сколько очагов и где они расположены.

Припадок без судорог

Есть еще и такая разновидность эпилепсии у взрослых, хотя чаще встречается у детей. Отличается она отсутствием судорог, при котором внешне человек кажется замершим, то есть наступает абсанс. При этом могут присоединяться и другие характеристики приступа, которые приводят к сложной эпилепсии и проявляются в зависимости от затронутой зоны мозга.

Обычно ни один приступ не длится дольше 3-4 минут, а в особенности без судорог. Зато может появляться в течение дня по нескольку раз, что безусловно не может привести к нормальному существованию. Приступы приходят даже во сне, а это опасно тем, что человек может захлебнуться слюной или рвотой, его дыхание может остановиться.

Псевдоприступы и эпилептический статус

Эпилептический статус – состояние длительных припадков, следующих один за другим чередой. Между ними могут сохраняться паузы, а возможно и нет. Часто встречается при посттравматической форме болезни.

Еще несколько слов о другой разновидности припадка: намеренно вызванное организмом состояние судорог, которое носит характер инсценированного. Бывает, что ребенок пытается так привлечь к себе внимание или человек симулирует инвалидность. Так или иначе, отличить «псевдоприступ» от настоящего можно. Во-первых, как бы искусно человек ни симулировал симптомы, после приступа обязательно сохраняется фаза возврата к нормальному состоянию. Она проявляется в психоэмоциональной лабильности, это видно по мышцам лица. Также при состоянии судорожного припадка на теле редко появляются следы ушибов, повреждений, даже если человек бился о землю. Наконец, человек априори не может быть раздражительным, сознательно мыслящим и требующим чего-то сразу после припадка. Не говоря уже о повышении сердцебиения и давления, температуры тела – очень сложно подделать подобные характеристики.

Достаточно точно и быстро выявить очаг эпилепсии помогает ЭЭГ. Чтобы не допустить лечения псевдо-больного специфическими медикаментами, которые могут привнести серьезные изменения в организм, а реальному пациенту оказать необходимую помощь, при первых симптомах болезни следует пройти полное обследование.

Кстати, врачи не советуют в процессе лечения окружать человека излишним вниманием, буквально «трястись» над ним. Особенно дети должны нормально приспособиться к социуму, получить образование и научиться самостоятельно справляться со своей болезнью.

Экзаменационные вопросы (лечебный):

2.26. Эпилепсия: этиология, патогенез, классификация (типы припадков и формы эпилепсии). Эпистатус.

2.27. Парциальные эпилепсии: этиология, клиника, лечение, экспертиза трудоспособности

2.28. Эпилепсия: клиника генерализованных форм, принципы терапии.

Эпилепсия и эпилептические синдромы

Эпилепсия - хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми эпилептическими припадками (судорожными или бессудорожными), возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов, спонтанно возникающих в различных отделах коры головного мозга и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Распространенность в популяции - 0,8-1,2 %

Эпилепсия - хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов (Мухин, Петрухин).

1. Терминология:

- Эпилептическая реакция - эпилептический приступ, возникающий в ответ на экстремальные воздействия или ситуацию.

- Эпилептический синдром - повторные эпилептические приступы, возникающие на фоне актуального заболевания головного мозга

- Эпилептический приступ состоит из:

1) Аура - наиболее ранняя стадия приступа и единственная, которую помнит пациент

2) Иктальный период (ictus - приступ, припадок) - непосредственно клинические судороги

3) Постиктальный период - период непосредственно после судорог

4) Интериктальный период - интервал между судорогами

- Эпилептическая аура -

1) признаки :

Непосредственно предшествует потере сознания и о которой больной помнит после его восстановления

- короткая продолжительность (несколько секунд - несколько минут),

- специфичность симптомов, свидетельствующих о вовлечении в процесс конкретной области мозга - соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, эпигастральные, психические.

- стереотипность

2) типы:

Соматосенсорная - парестезии, онемения,

Зрительная - фотопсии, галлюцинации

Слуховая - окоазмы, галлюцинации

Обонятельная;

Вкусовая;

Головокружение;

Эпигастральная (неприятные ощущения в эпигастрии)

Психическая (тревоги, страхи, сложные галлюцинации)

- Генерализованный приступ - эпилептический приступ вследствие изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов без эпилептического очага,

- Парциальный (фокальный, очаговый, локальный) приступ - эпилептический приступ вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее локализованного участка (эпилептического очага) одного полушария.

- Автоматизмы - координированный непроизвольный двигательный акт, стереотипное поведение во время приступа:

1) ороалиментарные (повторное открывание или закрывание рта, жевание, чмоканье, глотание, облизывание губ),

2) мимические (гримасы, улыбка, насильственный смех - геластический приступ),

3) жестовые (чаще в кистях в виде хватательных, катающих движений),

4) амбулаторные (движения туловища или всего тела - повторно садится, встает, может бежать или идти),

5) вербальные (вокализация или остановка речи),

6) педалируюшие.

2. Этиология :

Генетические;

Дисгенезии мозга;

Мезиальный темпоральный склероз (склероз гиппокампа);

Сосудистые заболевания мозга;

Пре- и перинатальные поражения нервной системы;

Черепно-мозговая травма;

Опухоли мозга;

Дегенеративные заболевания ЦНС;

Инфекции;

Метаболические нарушения, интоксикации.

Действие токсических веществ и аллергенов

Наследственные заболевания (нейрофиброматоз, туберозный склероз)

3. Патогенез:

- Фазы эпилептогенеза - образование эпилептогенного очага - образование первичного эпилептического очага - образование эпилептических систем - эпилептизация мозга:

- Повышение возбудимости и спонтанная деполяризация нейронов :

1) каналопатии Са++, Na+, K+, Cl-

2) избыточный синтез и высвобождение глутамата и аспартата, образование аутоантител к не-NMDA (N-метил-D-аспертат)-глутаматным рецепторам,

3) уменьшение синтеза и высвобождения ГАМК в синаптическую щель, механическое поврежедение ГАМК-А-рецепторов

4. Классификация эпилептических приступов:

- Международная классификация эпилептических приступов (ILAE, 1981):

1) Парциальные (фокальные, локальные) припадки - начинаются локально

1. Простые парциальные припадки протекающие без нарушения сознания (!)

- Моторные припадки : 1) фокальные моторные без марша; 2) фокальные моторные с маршем (джексоновские); 3) адверсивные (тоническое отведение головы и глаз); 4) постуральные; 5) фонаторные (позитивные - вокализация, речевые автоматизмы или негативные - остановка речи, пароксизмальная дизартрия/афазия)

- Сенсорные припадки или припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации): 1) соматосенсорные; 2) зрительные; 3) слуховые; 4) обонятельные; 5) вкусовые; 6) с головокружением

- Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями (сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков)

- Припадки с нарушением психических функций (изменения высшей нервной деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки: 1) дисфазические; 2) дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»); 3) с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени); 4) аффективные (страх, злоба, и др.); 5) иллюзорные (например, макропсия); 6) сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.,)

2. Сложные парциальные припадки (с нарушением сознания (!), могут иногда начинаться с простой симптоматики).

- Простой парциальный припадок с последующим нарушением сознания: 1)начинается с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания; 2) простой парциальный припадок с автоматизмами

- Собственно сложный парциальный припадок (начинается с нарушения сознания): 1) простой парциальный припадок + нарушение сознания, 2) простой парциальный припадок + двигательный автоматизм.

3. Парциальные припадки с вторичной генерализацией (тонико-клонические, тонические, клонические).

- Простые

- Сложные парциальные припадки, переходящие в генерализованные

- Простые парциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализованные

2) Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные) - билатеральные симметричные и без фокального начала

1. Абсансы (petit mal)

- Типичные абсансы - генерализованные приступы, сопровождающиеся кратковременной потерей сознания, остановкой взора и наличием на ЭЭГ специфических паттернов в виде генерализованных регулярных комплексов «спайк-волна» частотой 3 Гц (начало и окончание приступа - внезапное, аура - нет, автоматизмы - простые, нарушение сознания - глубокое, постиктальное состояние - норма, длительность - до 20 сек)

- Атипичные абсансы - изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах, начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно; на ЭЭГ - нерегулярная медленная пик-волновая активность частотой менее 2,5 Гц, генерализованная, но асимметричная (начало и окончание приступа - постепенное, аура - часто, автоматизмы - сложные, стереотипные, нарушение сознания - частичное, постиктальное состояние - спутанность, длительность - более 20 сек)

2. Миоклонические припадки - быстрые единичные или повторные подергивания отдельных мышечных групп (миоклонии) головы, шеи, конечностей.

3. Клонические припадки - ритмичные подергивания конечностей или различных мышечных групп.

4. Тонические припадки - фиксированная поза со сгибанием верхних конечностей и разгибанием нижних или фокальные в виде тонического напряжения головы, флексией или экстензией одной конечности, тоническим поворотом глаз.

5. Тонико-клонические припадки (grand mal) - внезапная потеря сознания, крик, затем апноэ, прикус языка, тонические, затем клонические судороги, в фазе релаксации - потеря мочи. Длительность припадка обычно не более 1,5—2 минут, после него - спутанное состояние сознания, сон в течение нескольких часов, отмечается амнезия, психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания. На ЭЭГ ритмические разряды частотой 8—14 в секунду, вначале низкой, а затем высокой амплитуды, феномены типа пик-волна, полипик-волна.

6. Атонические (астатические) припадки - внезапное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдельных частях тела, что может сопровождаться падением

3) Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения)

4) Длительные или повторные приступы (эпилептический статус)

- Доклад комиссии по классификации и терминологии (ILAE, 2001)

1) С амокупирующиеся приступы:

1. Генерализованные :

Тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы)

Клонические (с легким тоническим компонентом или без него)

Тонические

Атонические

Типичные абсансы

Атипичные абсансы

Миоклонические абсансы

Эпилептические спазмы

Эпилептический миоклонус

Миоклонус век (с абсансами или без них)

Миоклонически-атонические (миатонические)

Негативный миоклонус

Рефлекторные генерализованные

2. Фокальные:

Фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры)

Фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные

Геластические

Гемиклонические

Вторично-генерализованные

Рефлекторные фокальные

2) Продолжающиеся приступы.

1. Генерализованный эпилептический статус

Статус генерализованных тонико - клонических приступов

Статус клонических приступов

Статус абсансов

Статус тонических приступов

Статус миоклонических приступов

2. Фокальный эпилептический статус.

Кожевниковская эпилепсия

Продолженная аура

Статус лимбических приступов (психомоторный статус)

Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

3) Провоцируюшие факторы при рефлекторных приступах.

Зрительные стимулы: мелькающий свет (желательно указать цвет), фотосенситивный паттерн, другие зрительные стимулы

Мыслительный процесс

Выполнение движений

Соматосенсорные стимулы

Проприоцептивные стимулы

Горячая вода

Резкий звук (стартл - приступы)

5. Классификации эпилепсий и эпилептических синдромов

- ILAE, 1989 (Нью-Дели, США)

1) Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия):

1.1. Идиопатическая локально-обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) - напр. роландическая.

1.2. Симптоматическая локально - обусловленная эпилепсия - напр. кожевниковская.

1.3. Криптогенная локально - обусловленная эпилепсия.

2) Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы :

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) - напр. юношеская миоклонус-эпилепсия.

2.2. Генерализованная криптогенная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями) - напр. Леннокса-Гасто, Веста.

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы:

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями).

2.3.2. Специфические синдромы.

3) Эпилепсия или эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным:

3.1. Эпилепсия или эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными приступами - напр. Ландау-Клеффнера.

3.2. Приступы, которые невозможно четко определить как генерализованные или фокальные.

4) Специальные синдромы:

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией - напр. фебрильные судороги.

4.2. Единичные приступы или эпилептический статус.

- ILAE, 2001 (Буэнос-Айрес, Аргентина)

1) Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства.

1. Доброкачественные младенческие приступы (несемейные)

2. Доброкачественная эпилепсия детства с центрально- височными спайками (роландическая)

3. Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса)

4. Доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто)

2) Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии.

1. Доброкачественные семейные приступы новорожденных

2. Доброкачественные семейные приступы младенчества

3. Аутосомно - доминантная ночная лобная эпилепсия

4. Семейная височная эпилепсия

5. Семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом (*)

3) Симптоматические (или вероятно симптоматические) фокальные эпилепсии.

1. Лимбические эпилепсии

Мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом

Мезиальная височная эпилепсия обусловленная специфической этиологией

2. Неокортикальные эпилепсии

Синдром Расмуссена

Гемиконвульсивно-гемиплегический синдром

Мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества (*)

Другие формы определенной локализации и этиологии

4) Идиопатические генерализованные эпилепсии.

1. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

2. Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами

3. Детская абсанс-эпилепсия

4. Эпилепсия с миоклоническими абсансами

5. Идиопатические генерализованные эпилепсии с вариабельным фенотипом

Юношеская абсанс-эпилепсия

Юношеская миоклоническая эпилепсия

Эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами

6. Генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами плюс *

5) Рефлекторные эпилепсии.

1. Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия

2. Другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции

3. Первичная эпилепсия чтения

4. Стартл эпилепсия

6) Эпилептические энцефалопатии (при которых эпилептиформная активность на ЭЭГ может приводить к прогрессированию неврологических нарушений).

1. Ранняя миоклоническая энцефалопатия

2. Синдром Отахара

3. Синдром Веста

4. Синдром Драве

5. Миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях (*)

6. Синдром Леннокса - Гасто

7. Синдром Ландау - Клеффнера

8. Эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время медленного сна

7) Прогрессирующие миоклонус эпилепсии - с пецифические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта - Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза и др.)

8) Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» необязательна.

Доброкачественные приступы новорожденных

Фебрильные приступы

Рефлекторные приступы

Приступы, связанные с отменой алкоголя

Приступы, вызванные лекарственными препаратами или другими химическими агентами

Приступы, возникающие сразу после или в раннем периоде черепно-мозговой травмы

Единичные приступы или единичные серии приступов

Редко повторяемые приступы (олигоэпилепсия)

6. Данные дополнительных исследований:

- ЭЭГ. Наиболее характерный для эпилепсии паттерн патологических изменений ЭЭГ — пики, острые волны, комплексы пик-волна. Патологическая биоэлектрическая активность, как правило, появляется во время припадка, а в межприпадочном периоде при обычных условиях записи регистрируется у 60—70 % больных. Использование различных методов провокации (ритмическая световая стимуляция, гипервентиляция, введение препаратов судорожного действия, а особенно суточная депривация сна) увеличивает количество больных с эпилептическим паттерном ЭЭГ до 80—90 %.

- Нейровизуализационные методы (МРТ) - при диагностике симптоматической эпилепсии, однако визуализация мозговых структур нередко позволяет выявить локальные изменения (атрофия, кисты и др.) при идиопатической или локально обусловленной криптогенной форме;

Офтальмологическое исследование;

Экспериментально-психологическое исследование.

7. Этапы установки диагноза.

Описание пароксизмального события (возможно по данным анамнеза)

Классификация приступа (анамнез, визуальное наблюдение, ЭЭГ)

Диагностика формы эпилепсии (клиника + ЭЭГ + нейровизуализация)

Установление этиологии (МРТ, кариотип)

Диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации

8. Дифференциальный диагноз

- Выявление симптоматического характера эпилепсии:

1) Идиопатические формы

Генетическая предрасположенность и лимитированный возраст дебюта заболевания

Отсутствие изменений в неврологическом статусе

Нормальный интеллект пациентов

Сохранность основного ритма на ЭЭГ

Отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации

Относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в подавляющем большинстве случаев

2) Симптоматические формы

Наличие основного заболевания

Очаговая неврологическая симптоматика

Наличие у пациентов когнитивных или интеллектуально-мнестических нарушений

Региональное (особенно - продолженное) замедление на ЭЭГ

Локальные структурные нарушения в мозге при нейровизуализации

Относительно неблагоприятный прогноз

- Дифференциация эпилептического припадка и неэпилептического пароксизма:

а) синкопальные состояния различной этиологии (рефлекторные, кардиогенные, при гипервентиляционном синдроме, обусловленные недостаточностью кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, при синдроме прогрессирующей вегетативной недостаточности, дисметаболические и др.) - всегда ситуационно приурочен (испуг, вид крови, душное помещение), предвестники в виде общевегетативных нарушений, травматические повреждения тела редки, постепенный выход из приступа с общевегетативными симптомами

б) демонстративный истерический припадок ;

в) эндокринные нарушения (гипогликемия и др.);

г) тетания;

д) фебрильные судороги.

9. Терапия эпилепсии

- Основные принципы фармакотерапии эпилепсии:

1) непрерывность;

2) длительность (не менее 3-5 лет после последнего припадка);

3) дифференцированный подбор противоэпилептических препаратов (ПЭП) с учетом преимущественной эффективности при различных типах припадков;

4) комплексность лечения (сочетание антиконвульсантов с психостимулятором сиднокарбом, биостимуляторами, витаминами, при необходимости с дезинтоксикационной терапией).

- Показания для госпитализации :

1) впервые возникшие эпилептические припадки у взрослого (для выявления этиологических факторов, уточнения характера частоты припадков, подбора препаратов, отработки адекватной схемы лечения);

2) декомпенсация - резкое учащение припадков; серийные припадки, эпилептический статус, сумеречное расстройство сознания;

3) необходимость хирургического лечения (в нейрохирургический стационар).

- Препараты выбора в зависимости от типа припадка:

1) Парциальные: 1) Карбамазепин, Вальпроат, Ламотриджин, 2), Габапентин, Фенитоин, 3) Топирамат

2) Первично-генерализованные:

Тонико-клонические: 1) Вальпроаты, Ламотриджин, 2), Карбамазепин, Фенобарбитал, 3) Топирамат, Бенздиазепины

Миоклонические: 1) Вальпроаты, 2) Топирамат, 3) Бенздиазепины

Абсансы: 1) Вальпроаты, 2) Этосуксимид, 3) Топирамат, Бенздиазепины

3) Вторично-генерализованные: 1) Карбамазепин, Вальпроат, Ламотриджин, 2) Фенитоин, 3) Топирамат, Бенздиазепины

4) Недифференцированные: 1) Вальпроат, 2) Топирамат, 3) Бенздиазепины

Эпилептический статус

Эпилептический статус - состояние, возникающее после многократно повторяющихся и значительно реже - на фоне одного непрекращающегося припадка. Факторы, способствующие возникновению статуса: инфекционные и соматические заболевания, алкогольная интоксикация (абстинентный период), внезапный перерыв в лечении эпилепсии, нарушение сна и др. В случае большого припадка каждый следующий приступ возникает на фоне нарушенного сознания. Статус припадков может быть генерализованным, парциальным односторонним, сопровождаться выраженным нарушением дыхания, повышением артериального давления, тахикардией, гипертермией. Возможно коматозное состояние.

Терапия эпистатуса:

0. В/в введение: Депакин - 400 - 800 мг

1. В/в капельное введение: Диазепама 100 мг на 500 мл 5% глюкозы

2. В/м введение: тиопентала натрия, оксибутирата натрия 100 мг/10 кг веса

3. В/в введение: лидокаина 100 мл на 250 мл 5% глюкозы

4. Ингаляционный наркоз с миорелаксантами

Падучая болезнь или эпилепсия известна людям с древних времен. Во многих исторических источниках написано, что таким заболеванием страдали разные известные люди (Цезарь, Наполеон, Данте). Чем опасна эпилепсия и кто ей больше подвержен в современном мире?

Заболевание эпилепсия

По статистике у каждого сотого человека в мире встречается эпилептическое поражение коры головного мозга, которое нарушает его вегетативные, двигательные, мыслительные и чувствительные процессы. Заболевание эпилепсия является распространенным неврологическим недугом, проявлением которого являются кратковременные, спонтанные приступы. Они обусловлены появлением очагов возбуждения в определенных участках мозга.

Виды эпилепсии

Такое психоневрологическое заболевание, как epilepsy, имеет хронический скрытый характер течения. Раньше данная патология считалась Божественной. Зачастую болезнь является врожденной, в связи с этим первые приступы могут возникать у детей, которые находятся в возрасте от 5 до 10 лет, или у подростков. У взрослых выделяют следующие виды эпилепсии:

• симптоматическая, при таком виде существует определенная причина, способствующая формированию очагов аномальной импульсации;
• идиопатическая (врожденная) передается по наследству, даже через поколения;
• криптогенная, нельзя установить точную причину возникновения импульсных очагов.

Симптоматическая эпилепсия

Многих пациентов часто интересует вопрос, симптоматическая эпилепсия – что это такое? Как правило, такой вид неврологического заболевания является вторичным и развивается после нарушения обмена веществ в головном мозге или при повреждении его структуры (инсульт, инфаркт, травма, алкогольная зависимость и др.). Проявиться недуг может в любом возрасте, лечить такую форму очень тяжело. Симптоматическая форма подразделяется на два вида:

• Генерализованная. Появляется в результате видоизменений глубинных отделов. Часто припадок сопровождается падением и выраженными судорогами.
• Парциальная (фокальная, локальная). Вызывается поражением отдельного участка мозга и нарушением прохождения сигналов. Проявления приступов могут быть психическими, двигательными, чувственными, вегетативными.

Эпилепсия на фоне алкоголизма

Алкогольная epilepsy вызвана хронической интоксикацией ЦНС продуктами распада алкоголя. Другими факторами считаются инфекционные болезни, атеросклероз, травмы – все, что сопровождает хронического алкоголика. Эпилепсия при алкоголизме имеет разные симптомы, проявление заболевания зависит от тяжести и длительности запоя. Самые основные:

• припадки в виде спазмов и судорог;
• потеря сознания;
• болевые ощущения после похмелья;
• алкогольные абсансы с головокружением (кратковременная бессудорожная потеря сознания);
• фокальные моторные приступы;
• рвота;
• закатывание глаз.

Алкоголь пагубно влияет на работу нервного отдела, разрушая при этом сосуды в мозговом отделе. Часто эпилептический приступ у пьяного человека проявляется в виде побледнения или синюшности кожных покровов, больной хрипит или кричит, дыхание становится тяжелым и сдавленным. Даже единичный приступ при приеме спиртных напитков может свидетельствовать о наличии неврологического заболевания, вызванного алкоголизмом.

Криптогенная эпилепсия

Психологический нервный недуг, который сопровождается судорожными припадками с неизвестной причиной их появления, называется криптогенной эпилепсией. У такой формы заболевания нет точных клинических параметров и определенного возраста. Приступы провоцируют отмирание нервных клеток, происходит утрата приобретенных навыков. Криптогенная эпилепсия делится на височную и мультифокальную.

Шансы заболеть «тайной» формой болезни увеличиваются, если недугом страдали родственники. Как правило, неврологическое расстройство сопровождается абсансами, сложными парциальными приступами, тонико-клоническими судорогами. Факторами риска при криптогенной форме заболевания являются:

• алкоголь;
• вирусные инфекции;
• яркий свет;
• черепно-мозговые повреждения;
• громкие звуки;
• температурные перепады.

Идиопатическая эпилепсия

Разновидность нервного расстройства, связанная с изменением деятельности нейронов, называется идиопатической эпилепсией. Как правило, это врожденная патология, чьи первые признаки могут проявляться еще в детстве. Такой вид недуга можно лечить, для него характерен благоприятный прогноз и эффективная терапия. При идиопатической эпилепсии не повреждается мозговое вещество, а лишь повышается активность нейронов. Врожденной форме недуга свойственна генерализованность, т.е. абсолютная потеря сознания во время приступа.

Данный вид эпилепсии также подразумевает, что у больного возникают повторные приступы, но при этом отсутствуют структурные повреждения мозга. О наличии заболевания свидетельствует группа синдромов – это миоклонии, абсансы, тонико-клонические генерализованные припадки. Как правило, при идиопатической эпилепсии выделить следующие формы болезни:

• миоклоническая;
• доброкачественные и семейные судороги у новорожденного;
• атипичная абсансная;
• ювенильная абсансная и миоклоническая;
• со специфическими провокационными факторами (яркий свет или громкий звук).

Эпилепсия - причины

Одной общей причины появления эпилепсии не существует. Этот недуг является в большей степени наследственным заболеванием, передающимся даже от дальних родственников и через поколения. Как правило, в 70 % случаев фактор развития болезни остается невыясненным. Лишь в 30 процентах возникновение эпилепсии можно отнести к следующим причинам:

Неврологическое заболевание, которое характеризуется судорогами и потерей сознания, встречается у детей чаще, чем у взрослых. Как правило, недуг проявляется в раннем возрасте, часто сопровождается сокращением мышц, при котором активность нейронов резко падает. Клинически проявляется это мышечной слабостью. Ребенок, приходя в себя, даже не помнит иногда о случившемся. Среди главных причин эпилепсии у детей специалисты называют следующие:

• наследственная предрасположенность;
• аффективные расстройства;
• применение матерью лекарственных средств при беременности;
• инфекционные заболевания (энцефалит, менингит);
• родовые травмы;
• злоупотребление будущей мамой наркотическими веществами и алкогольными напитками.

Эпилепсия у взрослых

Многих людей часто интересует вопрос, кто такой эпилептик? По определению психиатров человек, у которого есть эпилептические приступы, называется эпилептиком. Среди всех неврологических болезней у взрослых эпилепсия находится на третьем месте по распространенности. Примерно 5% населения земного шара хотя бы раз в жизни испытывали на себе приступы заболевания. Хотя единственный припадок не считается поводом для определения диагноза. Как правило, эпилепсия у взрослых сопровождается периодическими приступами, которые возникают без воздействия внешних факторов.

Существует несколько видов эпилептических приступов:

• каталептические;
• дисмнестические;
• нарколептические;
• фонаторные;
• соматосенсорные;
• полиморфные;
• моторные фокальные приступы без марша;
• постуральные;
• адверсивные;
• дисфазические;
• фокальные с маршем (джексоновские);
• иллюзорные;
• с вегетативно-висцеральными проявлениями;
• истерические.

Эпилепсия - симптомы

Проявления приступов неврологического заболевания могут отличаться у разных пациентов. Как правило, признаки эпилепсии зависят от зон мозга, где появляется и распространяется патологический очаг. В этом варианте симптомы напрямую будут связаны с функциями пораженных отделов. Типичные эпилептические признаки:

• дисфункция психических процессов;
• вокализация или нарушение речи;
• потеря вкусовых ощущений;
• двигательные и слуховые расстройства;
• потеря сознания;
• тонические (длительные) и клонические судороги;
• нарушение зрительной функции и обонятельных ощущений.

Припадок эпилепсии

Главной характерной особенностью заболевания является склонность человека к внезапным повторяющимся припадкам. У эпилептика могут возникать приступы разных типов, но в основе любых из них находится аномальная активность нейроном головного мозга, из-за которой происходит электрический разряд. Основные припадки эпилепсии могут быть парциальными и генерализованными.

При больших (генерализированных) припадках у больного развиваются выраженные судороги. Перед приступом появляются его предвестники: раздражительность, высокая возбудимость. Во время припадка, эпилептик может кричать и издавать хрюкающие звуки. Человек теряет сознание, бледнеет лицо, замедляется дыхание. Во время простого парциального приступа больной может находиться в сознании.

Диагностика эпилепсии

Чтобы вовремя распознать недуг, необходимо установить первичное заболевание. Для этого следует опросить родных пациента и его самого. Во время опроса важно узнать подробности припадков и детали, касающиеся самочувствия больного. Далее врач назначает неврологическое обследование. Кроме того, для диагностики эпилепсии следует обязательно сделать:

• электроэнцефалографию (ЭЭГ), которая отражает любые отклонения в активности мозга и фиксирует эпилептический очаг;
• магнитно-резонансную и компьютерную томографию головного мозга, т.к. показатели ЭЭГ в межприступный интервал не отличаются от нормальных.

Лечение эпилепсии

Современная медицина в борьбе с болезнью предлагает использование специальных противоэпилептических средств, которые помогают справиться с недугом у 60 % пациентов, а у 20% –значительно уменьшить проявления заболевания. Хотя лечиться иногда приходится всю жизнь. Терапию должен назначать лишь врач. Как правило, она построена на принципах длительности, комплексности, своевременности и непрерывности. Лечение эпилепсии предполагает:

• Постоянный прием средств, которые купируют припадки (Хлоракон, Фенобарбитал, Дифенин). Срок лечения - не менее 3 лет после последнего приступа и лишь после наступления ремиссии.
• Нормализацию ЭЭГ. Лекарственная терапия не должна резко прерываться.
• Соблюдение специальной диеты в домашних условиях. Надо исключить соль, приправы, кофе.

Неотложная помощь при эпилептическом припадке

Если вдруг вы стали очевидцем начавшегося приступа у эпилептика, необходимо срочно вызвать врача. Во время ожидания можно самостоятельно провести неотложную помощь при эпилептическом припадке. Для этого необходимо соблюдать следующие условия:

• от человека надо отодвинуть все предметы;
• перевернуть его на бок;
• подложить под голову больному что-то мягкое;
• если возникла рвота, нужно повернуть голову эпилептика на бок;
• во время припадка не надо давать больному пить.

Эпилепсия - последствия

Даже если врач подобрал правильную противоэпилептическую терапию, у человека на фоне заболевания может появиться повышенная возбудимость, у ребенка - трудности в обучении и гиперактивное поведение. Кроме того, последствия эпилепсии могут быть следующие:

• риск получения травмы;
• остановка речи;
• у ребенка может снизиться память, внимание;
• при длительных приступах возможен летальный исход.

Видео: диагноз эпилепсия