Псевдобульбарный синдром: развитие, признаки, отличие от бульбарного, диагностика, как лечить. Бульбарный и псевдобульбарный паралич: симптомы, причины, диагностика, назначенное лечение и последствия для организма

Бульбарный паралич (БП) — , для которого характерно поражение групп нервных волокон и их ядер. Основным признаком болезни считается уменьшение двигательной активности групп мышц. Бульбарный синдром приводит к одно- и двустороннему поражению участков головного мозга.

Симптоматика заболевания

Данная патология вызывает частичный или полный паралич мышц лица, языка, неба, гортани, за работу которых отвечают языкоглоточные нервные волокна, блуждающие и подъязычные.

Главные симптомы бульбарного паралича:

1. Проблемы с глотанием. При бульбарном синдроме возникают нарушения в работе мышц, которые осуществляют процесс глотания. Это ведет к развитию дисфагии. При дисфагии теряют работоспособность мышцы языка, мягкого неба, надгортанника, глотки и гортани. Помимо дисфагии, развивается афагия — отсутствие глотательного рефлекса. Вода и другие жидкости попадают в полость носа, твердая пища — в гортань. Наблюдается обильное слюнотечение из уголков рта. Нередки случаи, когда пища попадает в трахею или полость легких. Это ведет к развитию аспирационной пневмонии, которая, в свою очередь, может привести к летальному исходу.
2. Нарушение речи и полная или частичная потеря возможности говорить. Звуки, издаваемые больным, становятся приглушенными, часто непонятными для восприятия — это говорит о развитии дисфонии. Полная потеря голоса — прогрессирующая афония.
3. Во время развития бульбарного паралича голос становится слабым и глухим, возникает гнусавость — речь «в нос». Гласные звуки становятся практически неотличимыми друг от друга, а согласные невнятными. Речь воспринимается непонятной и еле различимой, при попытках произносить слова человек сильно и быстро устает.

Паралич языка приводит к проблемной артикуляции или полному ее нарушению, появляется дизартрия. Может развиться полный паралич мышц языка — анартрия.

При этих симптомах больной в состоянии слышать и понимать речь собеседника, но ответить он не может.

Бульбарный паралич может привести к развитию проблем в работе других органов. Прежде всего страдает дыхательная система и сердечно-сосудистая. Причиной тому является непосредственная близость пораженных участков нервных волокон к этим органам.

Факторы появления

Возникновение бульбарного паралича связано со многими болезнями различного происхождения и является их последствием. К ним относятся:

1. Онкологические заболевания. При развитии новообразований в задней черепной ямке. Например, глиома ствола мозга.
2. Ишемический инсульт сосудов головного мозга, инфаркт продолговатого мозга.
3. Амиотрофический склероз.
4. Генетические заболевания, например, болезнь Кеннеди.
5. Болезни воспалительно-инфекционного характера (болезнь Лайма, синдром Гийона-Барре).
6. Данное нарушение является проявлением других сложных патологий, протекающих в организме.

Лечебные мероприятия

Лечение бульбарного паралича напрямую зависит от первичного (основного) заболевания. Чем больше усилий прикладывается к его устранению, тем больше шансов на улучшение клинической картины патологии.

Лечение паралича заключается в реанимировании утраченных функций, поддержании жизнеспособности организма в целом. Для этого назначаются витамины, чтобы вернуть функцию глотания, кроме того, рекомендуется АТФ, Прозерин.

Для восстановления нормального дыхания назначают искусственную вентиляцию легких. Чтобы снизить объем слюны, применяется Атропин. Назначение Атропина вызвано необходимостью снизить объем выделяемого секрета — у больного человека его количество может достигать 1 л. Но даже проводимые мероприятия не дают гарантию выздоровления — только улучшение общего самочувствия.

Характеристика псевдобульбарного паралича

Псевдобульбарный паралич (ПБП) — централизованный парез мышц, деятельность которых напрямую зависит от полноценной работы бульбарных нервных волокон. В отличие от бульбарного паралича, который характеризуется как односторонним, так и двусторонним поражением, псевдобульбарный синдром возникает только при полном уничтожении ядерных путей, включающих в себя всю длину от корковых центров до ядер нервных волокон бульбарной группы.

При ПБП нарушается работа мышц глотки, голосовых связок, артикуляция речи. Как и при развитии БП, псевдобульбарный синдром может сопровождать дисфагия, дисфония или афония, дизартрия. Но главное отличие состоит в том, что при ПБП не возникает атрофия языковых мышц и дефибриллярных рефлексов.

Признаком ПБС считается равномерный парез мышц лица, он носит, скорее, централизованный характер — спастический, когда тонус мышц повышен. Более всего это выражено в расстройстве дифференцированных и произвольных движений. Одновременно с этим резко возрастают рефлексы нижней челюсти и подбородка.

В отличие от БП, при развитии ПБП не диагностируется атрофия мышц губ, глотки и мягкого неба.

При ПБП не наблюдается изменений в работе дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Это связано с тем, что разрушительные процессы протекают выше, чем находится продолговатый мозг. Из чего следует вывод, что ПБС не имеет последствий, характерных для бульбарного паралича, при развитии заболевания не нарушаются жизненно необходимые функции.

Наблюдаемые рефлексы при нарушении

Основным признаком развития этого заболевания считается непроизвольный плач или смех, когда человек обнажает зубы, при этом если по ним провести чем-нибудь, например перышком или небольшим листом бумаги.

Для ПБС характерны рефлексы орального автоматизма:

1. Рефлекс Бехтерева. Наличие этого рефлекса устанавливают при легком постукивании по подбородку или по шпателю или линейке, которые лежат на нижнем ряде зубов. Положительным результатом считается тот случай, если происходит резкое сокращение жевательных мышц или сжатие челюстей.
2. Хоботковый рефлекс. В специализированной литературе можно встретить другие названия, например, поцелуйный. Чтобы его вызвать, совершают легкие постукивания по верхней губе или же около рта, но при этом необходимо задеть круговую мышцу.
3. Дистанс-оральный рефлекс Корчикяна. При проверке этого рефлекса губы больного не задеваются, положительный результат бывает только в том случае, если губы автоматически вытягиваются трубочкой без прикосновения к ним, только при поднесении какого-либо предмета.
4. Назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова. Наличие сокращений лицевых мышц происходит при несильном постукивании по спинке носа.
5. Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича. Вызывается в случае раздражения кожных покровов на участке под большим пальцем руки. Если мышцы лица со стороны раздраженной руки непроизвольно сокращаются, то тест на рефлекс положительный.
6. Синдром Янышевского характеризуется судорожным сжатием челюстей. Для проведения теста на присутствие этого рефлекса раздражитель воздействует на губы, десны или твердое небо.

Хотя и без наличия рефлексов симптоматика ПБП достаточна обширна. В первую очередь это связано с поражением множества участков головного мозга. Кроме положительных реакций на наличие рефлексов, признаком ПБС является заметное снижение двигательной активности. О развитии ПБС говорит и ухудшение памяти, отсутствие концентрации внимания, снижение или полная потеря интеллекта. К этому приводит наличие множества размягченных очагов головного мозга.

Проявлением ПБС является практически неподвижное лицо, которое напоминает маску. Это связано с парезом мышц лица.

При диагностировании псевдобульбарного паралича в некоторых случаях может наблюдаться клиническая картина, схожая с симптоматикой центрального тетрапареза.

Сопутствующие заболевания и лечение

ПБС появляется в совокупности с такими нарушениями, как:

1. Острые нарушения мозгового кровообращения в обоих полушариях.
2. Дисциркуляторная энцефалопатия.
3. Боковой амиотрофический склероз.
4. Атеросклероз сосудов головного мозга.
5. Рассеянный склероз.
6. Болезнь двигательного нейрона.
7. Опухоли некоторых отделов головного мозга.
8. Черепно-мозговые травмы.

Для того чтобы максимально облегчить симптомы заболевания, чаще всего прописывают препарат Прозерин. Лечебный процесс при ПБС направлен на терапию основного заболевания. Обязательно назначаются препараты, улучшающие свертываемость крови и ускоряющие обменные процессы. Для усиленного питания мозга кислородом назначают препарат Церебролизин и другие.

Современные методики предлагают лечение паралича инъекциями стволовых клеток.

А чтобы облегчить страдания больного, необходим тщательный уход за полостью рта. Во время приема пищи быть максимально внимательным, чтобы предотвратить попадание кусочков пищи в трахею. Желательно, чтобы питание осуществлялось через зонд, проведенный через нос в пищевод.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич — вторичные заболевания, излечение которых зависит от улучшения общей клинической картины.

Бульбарный синдром, или бульбарный паралич — сочетанное поражение бульбарной группы черепных нервов : языкоглоточного, блуждающего, доба-вочного и подъязычного. Возникает при нарушении функции их ядер, кореш-ков, стволов. Проявляется:

1. бульбарной дизартрией или анартрией
2. носовым оттенком речи (назолалией) или утратой звучности голоса (афонией)
3. расстройством глотания (дисфагией)
4. атрофия, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в языке
5. проявления вялого па-реза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц

Так же угаса-ют нёбные, глоточные и кашлевые рефлексы. Особенно опасны связанные с этим этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Дизартрия при бульбарном синдроме является расстройством речи, обусловленным вялым парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (мышц языка, губ, мягкого нёба, глотки, гортани, мышц, поднимающих нижнюю челюсть, дыхательной муску-латуры). Речь замедлена, быстро утомляет больного, дефекты речи им осознаются, но преодоление их невозможно. Голос слабый, глухой, истощающийся. Гласные и звонкие согласные оглушены. Тембр речи изменен по типу открытой гнусавости, смазана артику-ляция согласных звуков. Упрощена артикуляция щелевых согласных (д, б, т, п). Возможны избирательные расстройства произнесения упомянутых звуков из-за различной степени вовлечения в патологический процесс мышц.

Синдром Бриссо (Описан французским невропатологом Е. Brissaud) характеризуется периодическим возникновением дрожи, побледнением кожи, холодным потом, расстройствами дыхания и кровообращения, сопровождающиеся состоянием тревоги, витального страха у пациентов с бульбарным синдромом.(Следствие дисфункции ретикулярной формации в стволе мозга).

Псевдобульбарный паралич — сочетанное нарушение функций бульбарной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей . Клиническая картина при этом напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы имеют центральный характер (тонус паретичных или парализованных мышц повышен, нет гипотрофии, фибриллярных и фасцикулярных подергиваний), а глоточный, нёбный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены.

При псевдобульбарном параличе отмечаются насильственные смех и плач, а так же - рефлексы орального автоматизма

• Рефлексы орального автоматизма — группа филогенетически древних проприоцептивных рефлексов, в формировании рефлекторных дуг которых принимают участие V и VII черепные нервы и их ядра, а также клетки ядра XII черепного нерва, аксоны которых иннервируют круговую мышцу рта. Являются физиологическими у детей в возрасте до 2—3 лет. Позже на них оказывают тормозное влияние подкорковые узлы и кора больших полушарий. При поражении этих структур мозга, а также их связей с отмеченными ядрами черепных нервов и проявляются рефлексы орального автоматизма. Они вызываются раздражением оральной части лица и проявляются вытягиванием вперед губ — сосательным или поцелуйным движением. Эти рефлексы характерны, в частности, для клинической картины псевдобульбарного синдрома.

Дизартрия при псевдобульбарном синдроме — расстройство речи, обусловленное центральным парезом или параличом обеспечивающих ее мышц (псевдобульбарный синдром). Голос слабый, сиплый, хриплый; темп речи замедлен, тембр ее гнусавый, особенно при произнесении согласных со сложным артикуляционным укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) и гласных "е", "и". Смычные согласные и «р» при этом обычно заменяются щелевыми согласными звуками, произнесение которых упрощается. Артикуляция твердых согласных звуков нарушается в большей степени, чем мягких. Концы слов нередко не договариваются. Больной осознает дефекты артикуляции, активно старается их преодолеть, но при этом только повышается тонус мышц, обеспечивающих речь, и нарастание проявлений дизартрии.

Насильственный плач и смех — спонтанная (часто - не уместная), не поддающаяся волевому подавлению и не имеющая адекватных причин мимическая эмоциональная реакция, присущая плачу или смеху, не способствующая разрешению внутреннего эмоционально-го напряжения.

Рефлексы орального автоматизма:

• Хоботковый рефлекс (оральный рефлекс Бехтерева) — непроизвольное выпячивание губ в ответ на легкое постукивание молоточком по верхней губе или по положенному на губы пальцу обследуемого Описал отечественный невропатолог В.М. Бехтерев.
• Оральный рефлекс Оппенгейма — жевательные, а иногда и глотательные движения (кроме сосательного рефлекса) в ответ на штриховое раздражение губ. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий невропатолог Н. Oppenheim.
• Сосательный рефлекс Оппенгейма — появление сосательных движений в ответ на штриховое раздражение губ. Описал немецкий невропатолог Н. Орреngeim.
• Назолабиальный рефлекс (носогубной рефлекс Аствацатурова) — сокращение круговой мышцы рта и выпячивание губ в ответ на постукивание молоточком по спинке или кончику носа. Описал отечественный невропатолог М.И. Аствацатуров.
• Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску—Радовичи) — сокращение подбородочной мышцы в ответ на штриховое раздражени-е кожи ладони в области возвышения большого пальца на одноимённой стороне. Более поздний экстсрорецентивный кожный рефлекс (в сравнении с оральными реф-лексами). Рефлекторная дуга замыкается в стриатуме. Торможение рефлекса обеспечивает кора больших полушарий. В норме вызывается у детей до 4-летнего возраста. У взрослых может вызываться при корковой па-тологии и поражении корково-подкорковых, корково-ядерных связей, в част-ности при псевдобульбарном синдроме. Описали румынский невропатолог G. Marinesku и французский врач I.G. Radovici.
• Рефлекс Вюрпа—Тулуза (губной рефлекс Вюрпа) — непроизвольное вытягивание губ, напоминающее со-сательное движение, возникающее в ответ на штриховое раздражение верхней губы или ее перкуссию. Опи-сали французские врачи С. Vurpas и Е. Toulouse.
• Рефлекс Эшериха — резкое вытягивание губ и застывание их в этом положении с формированием «морды козла» в ответ на раздражение слизистой оболочки губ или полости рта. Относится к рефлексам орального автоматизма. Описал немецкий врач Е. Escherich.
• Дистантно-оральный рефлекс Карчикяна—Растворова — выпячивание губ при приближении к губам молоточка или какого-либо другого предмета. От-носится к симптомам орального автоматизма. Описали отечественные невро-патологи И.С. Карчикян и И.И. Растворов.
• Дистантно-оральный рефлекс Боголепова. После вызывания хоботкового реф-лекса приближение молоточка ко рту ведет к тому, что он открывается и застыва-ет в положении «готовности к приему пищи». Описал отечественный невропатолог Н.К. Боголепов.
• Дистантно-подбородочный рефлекс Бабкина — сокращение мышц подбород-ка при приближении к лицу молоточка. Описал отечественный невропатолог П.С. Бабкин.
• Оральный рефлекс Геннеберга — сокращение круговой мышцы рта в ответ на раздражение шпателем твердого нёба. Описал немецкий психоневролог R. Genneberg.
• Губоподбородочный рефлекс — сокращение мышц подбородка при раздра-жении губ.
• Нижнечелюстной рефлекс Рыбалкина — интенсивное смыкание приоткрытого рта при ударе молоточком по шпателю, положенному поперек нижней челюсти на ее зубы. Может быть положителен при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал отечественный врач Я.В. Рыбалкин.
• Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янишевского) — тоническое смыкание челюстей в ответ на раздражение шпателем губ, твердого нёба, десен. Обычно проявляется при поражении лобных долей мозга. Описал отечественный невропатолог А.Е. Янишевский.
• Носоглазной рефлекс Гийена — закрытие глаз при постукивании молоточком по спинке носа. Может вызываться при псевдобульбарном синдроме. Описал французский невролог G. Guillein
• Клонус нижней челюсти (симптом Даны) — клонус нижней челюсти при постукивании молоточком по подбородку или по шпателю, положенному на зубы нижней челюсти больного, у которого приоткрыт рот. Может выявляться при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Описал американский врач Ch.L. Dana

Краткая сводная таблица по синдромам для простоты запоминания:

(интернет+ учебник)

Бульбарный синдром (бульбарный паралич) возникает при поражении ядер или корешков и периферических волокон IX, X, XII пар черепных нервов в продолговатом мозге. Бульбарный синдром характеризуется развитием дизартрии(нарушение членораздельного произношения звуков), афония (утрата звучности голоса) , дисфагии (расстройство глотания), нарушением подвижности мягкого неба, голосовых связок, атрофией и фасцикуляциями в языке, снижением небного и глоточного рефлексов. Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним, выраженность симптомов может быть максимальной вплоть до анартрии, афонии и афагии. Иногда страдает половина поперечника продолговатого мозга. В результате, помимо поражения ядер черепных нервов на стороне очага, перерыв пирамидного пучка привлдит к развитию гемиплегии на портивоп.стороне (альтернирующая гемиплегия). Двусторонний переферич.паралич IX, X, XII пар черепных нервов несовместим с жизнью.

При двустороннем надъядерном поражении кортико-нуклеарных путей возникает псевдобулъбарный синдром (псевдобульбарных паралич). Псевдобульбарный синдром - всегда двусторонний, отличается отсутствием атрофии и фасцикулярных подергиваний, умеренной выраженностью дисфагии, дисфонии и дизартрии, сохранностью или повышением небного, глоточного и мандибулярного рефлексов, а также появлением патологических рефлексов лица - рефлексов орального автоматизма. Иногда отмечается появление насильственного смеха или плача. Двустороннее поражение корково-ядерных пучков сопровожд. Появлением патологич.рефлексов орального автоматизма.Удар молоточком по верхней или нижней губе вызывает сокращение круговой мышцы рта или вытягивание губ вперёд – губной рефлекс Вюрпа, или как при сосании-хоботковый рефлекс.

Одним из ранних признаков двустороннего поражения центр.или переферич.мотонейронов артикуляционной мускулатуруы явл.дизартрия (жалобы – язык заплетается или как будто каша во рту, отсутствие чёткости, смазанность и невнятность речи).Для выявления лёгких степеней дизартрии больных просят повторить ту или иную фразу, в которую включены трудноартикулируемые слова. Речь делается менее разборчивой при поптыке говорить быстро и во время волнения. В синдром псевдобульб.паралича входят: дизартрия, растр-во глотания и фонации. При этом постоянно выявл.симптомы орального автоматизма.

Симптомы и течение. У больных бульбарным параличом расстроено глотание, гнусавая речь, осиплость голоса. У больных с псевдобульбарным параличом жалобы аналогичные, по они всегда сочетаются с расстройствами типа "насильственного" плача или смеха: человек очень легко плачет (смеется) и никак не может остановиться. При псевдобульбарных параличах всегда выражены интеллектуальные расстройства.

Распознавание. При остро возникающих расстройствах глотания (поперхиваниях), изменении голоса, гнусавости голоса необходимо срочно вызвать скорую помощь. Если подобные расстройства возникают у пожилых людей и развиваются медленно, то это не требует экстренной помощи, по под маской заболевания может протекать и опухоль мозга, поэтому показать неврологу не помешает.

Лечение такое же, как при церебральном атеросклерозе или инсульте. включает в себя проведение курса сосудистой терапии, использование препаратов, улучшающих мозговой обмен, кислородотерапию, восстановительное лечение или реабилитацию (лечебная физкультура, физиолечение, массаж).

Прогноз при псевдобульбарном параличе серьезный, при бульбарном зависит от тяжести и причины развития паралича.

Паралич)

нарушение функции мышц (паралич), иннервируемых IX, Х и XII парами черепных нервов в результате двусторонннего поражения центральных мотонейронов и корково-ядерных путей, идущих к ядрам этих нервов.

Псевдобульбарный паралич чаще развивается при выраженном атеросклерозе сосудов головного мозга. Двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов, следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга. Корково-ядерные проводники (см. Пирамидная система) при этом могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. Возможно развитие П. п. и при одностороннем выключении кровотока в крупной церебральной артерии, вследствие которого в противоположном полушарии также снижается (так называемый обкрадывания), и развивается хроническая мозга. Причиной П. п. может быть также диффузное сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном, ревматическом, узелковом периартериите, системной красной волчанке, болезни Дегоса и др. Кроме того, П. п. наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга, поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта - Якоба, постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии П. п. может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга.

Клинически характеризуется расстройством глотания - дисфагией (Дисфагия), нарушением артикуляции - дизартрией (Дизартрия) или анартрией, изменением фонации - дисфонией (осиплостью). мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе (Бульбарный паралич). Вызываются орального автоматизма (см. Рефлексы), которые связаны с сопутствующим нарушением функции центральных мотонейронов и корково-ядерных путей к ядрам лицевого и тройничного нервов. Больные вынуждены принимать пищу медленно, поперхиваются при глотании из-за попадания жидкой пищи в ( мягкого неба); отмечается слюнотечение. Часто П. п. сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц. Одновременно могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта.

По характеру сопутствующих симптомов выделяют пирамидную, экстрапирамидную, понтинную, а также наследственную и детскую формы П. п. При пирамидной форме помимо проявлений П. п. наблюдаются дипарезы конечностей, почти всегда повышаются глубокие рефлексы и вызываются патологические кистевые и стопные рефлексы. При экстрапирамидной форме признаки П. п. сочетаются с акинетикоридным синдромом (Акинетико-ригидный синдром). Понтинная форма характеризуется сочетанием признаков П. п. с центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII и VI парами черепных нервов. Наследственная форма П. п. является одним из слагаемых комплекса неврологических проявлений, обусловленных генетическим нарушением метаболизма головного мозга с дегенерацией пирамидных нейронов. Детская форма П. п. развивается в результате родовой головного мозга или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется сочетанием П. п. со спастическими дипарезами, хореическими, атетоидными или торсионными гиперкинезами (Гиперкинезы).

Диагностика в типичных случаях не представляет затруднений. П. п. следует дифференцировать с бульбарным параличом. При последнем отсутствуют рефлексы орального автоматизма, не вызывается глоточный , рефлекс с мягкого неба, имеются и фасцикулярные подергивания мышц языка, более выражена Гнусавость . Лечение зависит формы П. п. его стадии основного заболевания. При прогрессировании П. п. применяют средства, нормализующие , процессы свертывания крови, снижающие содержание холестерина в крови. Показаны препараты, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге, обменные процессы и биоэнергетику нейронов (аминалон, энцефабол, церебролизин и др.), средства антихолинэстеразного действия (прозерин, оксазил и др.). При остром развитии П. п. необходимы в стационаре, зондовое . При выраженных расстройствах глотания возможна пищевых масс с обтурацией дыхательных путей, что требует проведения реанимационных мероприятий (см. Асфиксия).

Библиогр .: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Коллинз Р.Ц. Диагностика нервных болезней, . с англ., М., 1986.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Псевдобульбарный паралич" в других словарях:

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ - (ложный бульбарный паралич), выпадение функции язычной, жевательной, лицевой, глоточной и гортанной мускулатуры, а иногда и соответственных движений глаз вследствие поражения центральных, корково ядерных проводников двигательных ядер… … Большая медицинская энциклопедия

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ - [от греч. pseudos ложь лат. bulbus луковица, форму которой напоминает продолговатый мозг и греч. paralysis расслабление] центральный паралич мимико артикуляционной мускулатуры, мышц языка, глотки, мягкого нёба и гортани, обусловленный… …

МКБ 10 G12.212.2 МКБ 9 335.23335.23 DiseasesDB … Википедия

Утрата или нарушение движений в одной или нескольких частях тела. Паралич это симптом многих органических заболеваний нервной системы. Состояние, при котором произвольные движения утрачиваются не полностью, называют парезом. Причины. Паралич не… … Энциклопедия Кольера

ПАРАЛИЧ ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ - [от греч. pseudos ложь и лат. bulbus луковица, форму которой напоминает продолговатый мозг] паралич мимико артикуляционных мышц, иннервируемых двигательными черепно мозговыми нервами, обусловленный двусторонним поражением корково стволовых… … Психомоторика: cловарь-справочник

- (paralysis pseudobulbaris; син.: паралич бульбарный ложный, паралич бульбарный супрануклеарный) парез мышц, иннервируемых двигательными черепными нервами, обусловленный двусторонним поражением корково ядерных волокон в полушариях или в стволе… … Большой медицинский словарь

Паралич псевдобульбарный - Син.: Синдром псевдобульбарный. Сочетанное нарушение функций каудальной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам кортиконуклеарных путей. При этом клиническая картина напоминает проявления бульбарного… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике Большая психологическая энциклопедия

При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.

Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.

Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.

Клиническая картина бульбарного синдрома

Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:

• инсульт, поражающий продолговатый мозг;
• инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
• глиома ствола;
• ботулизм;
• смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
• генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
• сирингомиелия.

Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.

Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.

Главные симптомы, которые возникают у больного :

• расстройства речи (дизартрия);
• нарушения глотания (дисфагия);
• изменения голоса (дисфония).

Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.

Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).

Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.

При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом .

Проявления и причины псевдобульбарного синдрома

Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:

• сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
• черепно-мозговые травмы;
• повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
• эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
• демиелинизирующие расстройства;
• болезнь Пика;
• билатеральный перисильвиев синдром;
• мультисистемная атрофия;
• внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
• генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
• болезнь Паркинсона;
• глиома;
• неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически. Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания. Лечение, устраняющее причину, отсутствует.

Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.

Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.

Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.

Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает .

Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии. Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет. Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.

Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.

У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела . Могут произойти парезы всех конечностей.

При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.

Терапевтические воздействия

Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.

Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:

• искусственную вентиляцию легких;
• кормление через зонд;
• прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
• атропин при обильно слюнотечении.

После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.

Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.

Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.

Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.