Доброкачественные опухоли костей классификация. Опухоли костной ткани. Доброкачественные опухоли кости

Справка! Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают первичные иметастатические (вторичные) опухоли костной и хрящевой ткани.

Первичные опухоли возникают непосредственно из кости или хряща, а метастатические поражения наблюдаются при распространении других опухолей (например, рака легкого, молочной железы, предстательной железы и пр.) в кости.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные поражения костей

К доброкачественным опухолям костной и хрящевой тканей относятся: остеома, остеоид-остеома, остеобластома, остеохондрома, хондромиксоидная фиброма.

Эти опухоли не метастазируют и, как правило, не опасны для жизни больного. Оперативное удаление опухоли является единственным методом лечения, в результате которого больные полностью выздоравливают.

Остеома - доброкачественная опухоль, растущая из костной ткани. Остеомы растут медленно и часто, достигнув определенных размеров, перестают увеличиваться.

Различают остеомы трех видов:

1) компактная (или твёрдая: osteoma durum) - сотоит из пластинчатой кости с малочисленными узкими гаверсовыми каналами, лишена костномозговой ткани; имеет высокую плотность;

2) губчатая (osteoma spongiosum) - состоит из костных перекладин, между которыми находятся костно-мозговые пространства.;

3) мозговидная (osteoma medullosum) - содержит обширные полости, наполненные костным мозгом.

По Вирхову различают две группы остеом:

Гиперпластические - развиваются из костной системы

Гетеропластические - из соединительной ткани разных органов

К первым относятся остеофиты - небольшие наслоения на костях; если они занимают всю окружность кости, то носят названиегиперостозов ; если костная масса выдается в виде опухоли на ограниченном месте -экзостозов , если она заключена внутри кости -эностозов .

Твердые экзостозы встречаются нередко на костях черепа, лица и таза; в последнем случае они могут сильно затруднять родовой акт.

Гетеропластические остеомы локализируются в местах прикрепления сухожилий и в мышцах; встречаются обширные костные пластинки в твердой мозговой оболочке, не имея, однако, никакого патологического значения; то же самое можно сказать о костных отложениях в сердечной сорочке, плевре и диафрагме; сравнительно редко находят остеомы в веществе мозга. До сих пор их не встречали в женских половых органах, а в мужском же члене костные отложения находили не раз и ставят их в параллель с нормальными костями в члене у некоторых животных.

Клиническая картина. Развиваются остеомы очень медленно и поэтому долгое время бывают незамеченными. Иногда первыми признаками остеомы являются болевые ощущения, обусловливаемые сдавлением нерва, или появление асимметрии лица. Клиническая симптоматика зависит от направления роста и размеров опухоли. Остеома, расположенная на внешней пластинке костей черепа, проявляется в виде плотного, недвижимого, безболезненного образования с кладкой поверхностью. Развиваясь на внутренней пластинке костей свода черепа, остеома может вызвать головную боль, расстройства памяти, эпилептические припадки, симптомы повышенного внутричерепного давления. При локализации в области «турецкого седла» могут появляться гормональные нарушения. При локализации в области околоносовых пазух (за счет раздражения ветвей тройничного нерва) возникают разнообразные глазные симптомы - экзольфтальм, диплопия, снижение зрения, анизокория, птоз и др. при достижении больших размеров, располагаясь вблизи нервного корешка, локализуясь в дужке или отростке позвонка, остеома может вызвать болевой синдром, симптомы сдавления спинного мозга, деформацию позвоночника. Остеомы длинных трубчатых костей растут медленно и представляют экзофитные образования.

Множественные остеомы относятся к казуистике. Тем не менее могут быть частью синдрома Гарднера - наследственного заболевания, которое проявляется клинической триадой: полипоз толстой кишки, множественные остеомы различной локализации и опухоли мягких тканей.

Лечение остеом только хирургическое. Оно показано при клинической симптоматике или с косметической целью. Операция состоит в удалении опухоли с обязательной резекцией подлежащей пластинки здоровой кости. В случаях бессимптомного течения и небольших размеров опухоли считают целесообразным лишь динамическое наблюдение.

Остеоид-остеома (син. остеоид кортикальный) - доброкачественная опухоль кортикального слоя кости, представляющая собой очаг резорбции кости, заполненный тканью, содержащей большое количество остеобластов и остеокластов, окруженный зоной остеосклероза.

Частота : Остеоид-остеому выявляют у лиц молодого возраста (11–20 лет), мужчины болеют в 2 раза чаще. Обычно остеоид-остеома - солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета (чаще в длинных трубчатых костях). На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости

Клиническая картина. Боли,особенно по ночам , локализованные, усиливающиеся при надавливании на очаг. Кожные покровы без изменений. При локализации опухоли на нижних конечностях - хромота. Рентгенографически выявляют очаг деструкции костной ткани овальной формы с чёткими контурами. Вокруг очага - зона остеосклероза за счёт периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений. Для уточнения характера поражения и более чёткого выявления очага показана КТ. Дифференциальную диагностику при остеоид-остеоме проводят с костным абсцессом Броди

Лечение хирургическое. После радикального удаления, как правило, остеоид-остеома не рецидивирует.

Остеобластома – опухоль, которая имеет значительно большие размеры, чем остеоидная остеома, но по гистологическому строению практически не отличается от нее. Некоторые авторы называют остоебластому «гигантской остеоид-остеомой». Наиболее частой локализацией опухоли является позвоночник, где выявлено до 40% остеобластом всего скелета. Возраст больных варьирует между 10 и 20 годами. Значительно реже остеобластомы поражают бедренную, большеберцовую и плечевую кости (30%).

Клиническая картина остеобластомы весьма схожа с таковой при остеоидной остеоме. Боль при остеобластоме носит постоянный характер, не зависит от времени суток, более часто отмечается в покое и уменьшается или исчезает на некоторое время после приема анальгетиков.

Диагностика остеобластомы трудна и должна включать комплекс клинических, рентгенологических и функциональных методов. Рентгенологическая диагностика помимо рутинных методик, должна включать компьютерную томографию, помога-ющюю в проведении дифференциального диагноза и выборе адекватной тактики предстоящей операции.

Лечение: хирургическое, заключается в радикальном удалении патологической ткани, что является профилактикой рецидивов.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) - опухоль кости, образующаяся из хрящевых клеток. Она представляет собой бесцветную массу, которая чаще всего образуется в возрасте от 10 до 25 лет на эпифизе длинной трубчатой кости. Так как часть этих опухолей при отсутствии их леченияможет малигнизироваться , то обычно они удаляются хирургическим путём.

Локализация: преимущественно в длинных трубчатых костях (медиальная поверхность проксимального метафиза плечевой, дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз большеберцовой костей)

Рентгенологическое исследование: опухоль представлена в виде дополнительной тени, соединённой с костью ножкой, реже широким основанием. Контуры бугристые, неровные. При больших размерах опухоли обнаруживают выраженную деформацию соседних костей.

Дифференциальная диагностика - с одиночными и множественными костно-хрящевыми экзостозами.

Остеоблатокластома (гигантоклеточная опухоль) - возникает в молодом возрасте (у лиц моложе 30 лет), поражает как эпифиз, так и метафиз длинных трубчатых костей.

Патоморфология: наряду с одноядерными овальными клетками типа остеобластов обнаруживают многоядерные крупные гигантские клетки типа остеокластов.

Формы: литическая, активно-кистозная и пассивно-кистозная.

Клиническая картина: боль в области поражения, иногда - гиперемия кожи, деформация кости, возможны патологические переломы.

Рентгенологическое исследование : опухоль имеет вид овального очага просветления. Важным рентгенологическим признаком всех форм остеобластокластомы, отличающим её от туберкулёзных поражений кости, служит отсутствие остеопороза.

Дифференциальная диагностика: исследует исключить дисплазии (хондрома, хондробластома, фиброзная дисплазия и др.).

Лечение остеобластокластом хирургическое. Щадящая резекция кости с удалением опухоли и одномоментной костной пластикой (ауто-, гомотрансплантаты либо замещение метилметакрилом) - метод выбора. При поражении опухолью позвоночника применяют лучевую терапию.

Хондробластома - крайне редко встречающаяся, преимущественно у лиц молодого возраста, доброкачественная опухоль эпифизов длинных трубчатых костей.

Клиническая картина: умеренные боли, небольшая припухлость в области поражённой кости, ограничение движений в прилежащем суставе. Диагноз основывается на результатах рентгенологического исследования (периостальная реакция, обызвествления позволяют отличить хондробластому от других опухолей костей).

Лечение оперативное.

Хондромиксоидная фиброма - доброкачественная безболезненная опухоль, состоящая из хрящевидного межуточного вещества, в котором расположены вытянутые и звездчатые клетки. Её метафизарное эксцентрическое расположение в длинной трубчатой кости с истончением и вздутием кортикального слоя напоминает хондробластому. Чаще возникает в возрасте до 30 лет.

Клинические проявления минимальны; длительное время протекает бессимптомно; выявляют случайно на рентгенограммах в виде очага деструкции, иногда окружённого склеротическим ободком. На фоне очага деструкции видны трабекулярный рисунок и петрификаты.

Лечение - оперативное (экскохлеация опухоли с последующим замещением дефекта кости трансплантатом).

Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна - Брайцева) - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей. Это заболевание детского и юношеского возраста. По распространенности патологического процесса различаютполиоссальную (поражение нескольких костей) - одностороннюю и двустороннюю фиброзную дисплазию - имонооссальную (поражение одной кости).

Клиническая картина отличается большим многообразием и неуклонным прогрессированием. Деформации костей скелета, нередко патологические переломы, приводящие к резким искривлениям и укорочениям конечностей, тяжелым функциональным нарушениям. Наиболее часто деформациям подвержены кости нижних конечностей. Для бедренных костей характерна деформация по типу «пастушьей палки». Голени нередко имеют саблевидную форму в сочетании с вальгусным искривлением. Хромота обусловлена неравенством длины конечностей, а также наличием болевого синдрома, который возникает при микропереломах пораженного сегмента. При этом, боли отмечаются и в состоянии покоя и бесследно проходят после кратковременной гипсовой иммобилизации конечности.

Рентгенологическая картина при фиброзной дисплазии характеризуется резким утолщением кости, вздутием и истончением кортикального слоя, иногда нарушением его непрерывности. Чаще очаг располагается в метафизе кости. Структура кости в пределах пораженного сегмента, как правило, неодинакова, участки уплотнения чередуются с участками разрежения. Уплотненные участки имеют смазанный вид «матового стекла».

Лечение фиброзной дисплазии состоит в хирургическом удалении патологического очага и замещение образовавшегося дефекта имплантатами.

В отдельную нозологическую форму выделена остеофиброзная дисплазия или как иногда встречается в литературе «агрессивная форма фиброзной дисплазии ». Остеофиброзная дисплазия - является доброкачественным опухолеподобным процессом, поражающим длинные кости скелета у детей и подростков. Характерной особенностью течения заболевания является неизбежность рецидивирования данного заболевания. Наиболее часто поражаются большеберцовые кости.

Клиническая картина сходна с фиброзной дисплазией и не является спецефической. У больного отмечаются деформации, боли ограничение движений в пораженном сегменте.

Из двух концепций лечения (консервативное ортопедическое и оперативное) отдается предпочтение консервативному при ограниченном поражении кости, отсутствии или слабой выраженности деформации сегмента и болей. В случае прогрессирования патологического процесса и распространении диспластического очага на значительном протяжении кости, вопрос о проведении хирургического лечения должен ставиться безотлагательно.

Киста кости - своеобразное динамично протекающее заболевание скелета, характерное для детского и подросткового возраста. Солитарная (СКК) и аневризмальная (АКК) кисты кости в Международной гистологической классификации костных опухолей отнесены к группе опухолеподобных поражений кости не до конца выясненной этиологии.

Патогенез кист костей остается неясным, однако установлено, что они являются результатом расстройства гемодинамики на ограниченном участке кости. Формирование кисты кости является по сути дистрофическим процессом. Тип кисты зависит от биомеханических условий в том или ином отделе опорно-двигательного аппарата, от остро возникшего (при АКК) или растянутого во времени (при СКК) нарушения гемодинамики в кости. Несмотря на общую природу заболевания, СКК и АКК разделяют, так как для каждой из них характерна своя клиническая симптоматика и рентгенологическая картина.

Кисты костей составляют 55-58% от всех доброкачественных опухолей костей у детей и подростков. СКК встречаются чаще (78%), чем АКК (22%). Преимущественный возраст начала заболевания при кистах от 8 до 15 лет.

Преимущественной локализацией патологического очага являются проксимальные отделы бедренной, плечевой, большеберцовой костей, кости таза, позвоночник.

В 25% наблюдений кисты случайно обнаруживается родителями при купании ребенка, когда припухлость указывает на уже существующую патологию, при играх, занятиях спортом, когда быстро прогрессируют скованность конечности, боль неопределенного характера в пораженном области. После отдыха эти симптомы исчезают, затем возникают вновь. Лишь рентгенологическое исследование позволяет в таких случаях установить диагноз.

В 75% наблюдений кисты проявляется патологическим переломом, возникающим на фоне полного здоровья при резких движениях, падении, или переломом в месте длительно существовавшей болезненности.

При локализации АКК в позвонках возникает защитное напряжение мышц на стороне поражения, усиливаются боли. Отмечается нарушение опорной функции позвоночника, и дети компенсируют его, опираясь руками на область таза, бедер, поддерживают голову руками. Обязательным клиническим симптомом являются неврологические расстройства, выраженность которых зависит от анатомических особенностей пораженного позвонка, уровня патологического процесса, степени сдавления оболочек спинного мозга. Парезы и параличи, развивающиеся внезапно и ранние сроки заболевания, обусловлены патологическими переломами тел позвонков.

Рентгенологически выявляется чаще всего эксцентрично расположенный бесструктурный литический очаг деструкции с резким истончением кортикального слоя. Иногда имеет место ячеистый характер структуры очага.

I фаза - остеолиз;

II - отграничение;

III - восстановление, подчеркивая тем самым динамику заболевания и соответствие клинических и рентгенологических проявлений.

Длительность клинических симптомов от 1 месяца до 3 лет.

Методы лечения аневризмальных и солитарных кист могут быть как консервативными, так и оперативными. В зависимости от локализации и стадии патологического процесс определяется способ лечения. Ошибки в проведении оперативного лечения, техники ее выполнения и характера послеоперационный реабилитации способствуют рецидивам заболевания, которые по разным данным составляет от 10% до 50%.

К достаточно редким обнаруживаемым болезням опорно-двигательного аппарата в медицине относят опухоли. Это собирательный термин, обозначающий в медицине целую группу новообразований, затрагивающих костную и хрящевую ткань.

Определение

К костным опухолям относят или доброкачественное перерождение нормальных клеток в атипичные.

Новообразования могут быть первичными, то есть при этом виде патологии атипичный процесс начинается с самих клеток кости или хряща. Вторичные опухоли являются итогом метастазирования раковых клеток из первичного очага, это может быть рак простаты, молочных желез и других внутренних органов.

Первичные атипичные процессы в костях чаще встречаются у людей, находящихся в возрасте до 30 лет. Вторичные опухоли преимущественно выявляются у людей в возрасте.

Классификация опухолей костей и мягких тканей

Костные опухоли изучены и исследованы не полностью и потому часто используются разные квалификации этой болезни.

Принято разделять новообразования костей и рядом находящихся с ними мягких тканей на доброкачественные и злокачественные.

В зависимости от их формы подбирается наиболее эффективное и безопасное для пациента лечение.

Доброкачественные

• Остеома в медицине считается одним из самых благоприятных видов костных изменений. Растет это новообразование медленно и практически никогда не подвергается перерождению в раковый процесс. Основной возраст заболевших 5-25 лет. Локализируются остеомы обычно на внешних сторонах костей и затрагивают кости черепа, пазухи носа, большеберцовую кость и кости плеча. При редком расположении на внутренней поверхности костей, относящихся к черепу, опухоль может приводить к сдавливанию мозга, а это грозит развитием судорожных припадков, мигреней, расстройства внимания и памяти.
• подвид первого вида опухолей. Характеризуется минимальными размерами, четкими границами и болевым синдромом в большинстве случаев. Места локализации остеоид-остеом – трубчатые кости ног, плечевые кости, костная система таза, фаланги на пальцах рук и запястье.
• Остеобластома по своему строению сходна с остеоидной остеомой, но имеет на порядок больший размер. Образуется в костях позвоночного столба, таза, большеберцовых и бедренных костях. По мере ее роста усиливается болезненность. При поверхностной локализации заметно покраснение тканей, их отечность, а при длительном отсутствии нужной терапии происходит атрофия.
• Остеохондрома или костно-хрящевой экзостоз затрагивает хрящевую ткань, находящуюся в длинных трубчатых костях. Структура этой опухоли — основа из кости, которая сверху покрыта хрящевой тканью. Остеохондромы местом своей локализации почти в 30% случаев выбирают коленный сустав, реже растут в позвоночнике, плечевой кости, в головке малоберцовой кости. При расположении вблизи одного из суставов тела экзостоз может стать главной причиной нарушения функций конечностей. У человека может быть несколько остеохондром и тогда возникает риск формирования хондросаркомы.
• Хондрома растет из хряща. Основные места локализации – кости кистей, стоп, реже трубчатые кости и ребра. Озлокачествление хондром выявляется в 8% случаев, образование этой опухоли вначале протекает практически без явных симптомов.
• начинают формироваться в конечных сегментах костей и в процессе увеличения в размерах часто прорастают в рядом находящиеся мягкие ткани и мышцы. Этот вид новообразований преимущественно диагностируются в возрасте от 20 и до 30 лет.

Злокачественные

Помимо первичных злокачественных опухолей выделяют также метастатические. Их рост обусловлен проникновением измененных при раковом заболевании клеток из других очагов.

Чаще всего кости поражаются раком при наличии у человека злокачественного процесса молочных желез, тканей легких, у мужчин простаты, щитовидной железы и почек. Иногда метастазы в костях выявляются раньше, чем сам первичный очаг поражения раковым процессом.

Клинические проявления у детей

У детей могут быть как злокачественные, так и доброкачественные опухолевидные образования, затрагивающие костную систему и хрящевую ткань.

Из злокачественных образований первичные опухоли преобладают над вторичными. На втором десятилетии жизни доля раковых поражений костей составляет 3,2% от всех злокачественных патологий. Чаще всего диагностируется саркома Юинга и остеосаркома.

Склонность к злокачественным поражениям костей выше у мальчиков и в основном это касается подросткового периода.

Остеосаркома у детей затрагивает длинные трубчатые кости и кости, формирующие коленный сустав. Реже опухоль обнаруживается в тазовых костях, ключицы, позвоночнике, нижней челюсти. Обычно начинает формироваться это новообразование при гормональной перестройке (этот диапазон составляет от 12 и до 16 лет) и затрагивает сегменты наиболее интенсивного роста костей скелета.

Саркома Юинга у детей выявляется в плоских костях, это малый таз, лопатка, ребра. Могут поражаться диафизы трубчатых костей. При диагностировании нередко удается выявить раковые процессы одновременно в нескольких костях, иногда затрагиваются и мягкие ткани. Пик заболеваемости саркомой Юинга приходится на возраст от 10 и до 15 лет.

Костные саркомы в детском возрасте проявляются быстрым формированием, появлением ранних очагов метастазов и агрессивным течением. По сравнению со взрослыми злокачественные опухоли костной системы у детей и подростков хуже подвергаются терапии.

Причины развития

Достоверной причины формирования злокачественных образований в опорно-двигательном аппарате до конца науке еще не известно.

К провоцирующим данное заболевание факторам онкологи относят:

• Травмы костей скелета.
• Радиационное облучение.
• Генетическую предрасположенность.
• Химические и физические негативные воздействия на организм.

При развитии опухолей костей у подростков предполагают появление раковых образований в связи с быстрым ростом скелета. При обнаружении ракового поражения у детей до 5 лет рассматривают теорию неправильной эмбриональной закладки тканей.

Симптомы

Доброкачественные поражения костных структур редко проявляются дискомфортом и болями. Обычно обращают внимание на выступающую часть в скелете. Возможно ограничение движений.

Злокачественные поражения характеризуются болезненностью. В начале развития опухолевидного новообразования боль может появляться и исчезать. Затем становится практически постоянной, усиливается в ночное время. На месте роста косной опухоли можно заметить припухлость, она неуклонно увеличивается в размерах, кожа над ней горячая на ощупь, гиперемированная или синюшного цвета.

При затрагивании сустава постепенно развивается нарушение его функций. Иногда первым признаком опухолевидного разрастания становятся только переломы костей. При проведении рентгенографии выявляются раковые изменения.

Из общих симптомов выделяют появление слабости, вялость, отсутствие аппетита и похудение, периодические подъемы температуры.

Диагностика

Диагностирование опухолей начинается с осмотра пациента и со сбора анамнеза. Из инструментальных методов используют:

• Рентгенографию. По определенным рентгенологическим признакам рентгенолог может предположить у пациента вид опухоли.
• назначается с целью внутреннего изучения и исследования всей опухоли, ее границ и степени спаянности с окружающими тканями.
• позволяет определить гистологический вид новообразования. Не проводится эта процедура, если врач точно уверен, что злокачественного поражения кости нет.

Лечение

Лечение диагностированных костных опухолей преимущественно проводится только хирургическим путем. Это относится и к доброкачественным и к злокачественным процессам.

И как отдельные виды терапии при опухолях костей практически не применяются, так как их эффективность в этом случае минимальна.

Лучевая терапия или лечение химическими препаратами назначается до операции и после нее, это позволяет предотвратить дальнейшее метастазирование. При 4 стадии рака костей иногда показана только химиотерапия, которая используется для продления жизни.

По показаниям во время хирургической операции может быть удалена (ампутирована) полностью конечность. Хотя в последнее время этот вид операции стараются предлагать пациентам только в крайнем случае.

Эффективность всей терапии зависит от стадии злокачественного процесса, от возраста пациента и от наличия метастазов. Выживаемость больных с первичным злокачественным образованием костей в последние годы повысилась и это связано с использованием современных методик комбинированного лечения.

Профилактика

Специфической профилактики злокачественных поражений костной системы человека нет.

Но всегда следует избегать травмы и не подвергаться радиационному излучению.

Необходимо и периодически проходить профилактические осмотры и сдавать анализы, многие опухоли были выявлены на ранней стадии именно при таких медосмотрах.

Международная классификация болезней для онкологии

(МКБ-О, второе издание, 1990 г.)

Костеобразующие

Доброкачественные

Остеоид-остеома

Остеобластома

Злокачественные

Остеосаркома

Юкстакортикальная остеосаркома

Злокачественная остеобластома (первичная или вторичная)

Хрящеобразующие доброкачественные

Солитарные

Хондрома центральная (энхондрома)

Юкстакортикальная (периостальная)

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз, экхондрома)

Хондробластома

Хондродисплазия

Хондромиксоидная фиброма

Множественные

Множественные хондромы

Юкстакортикальный (периостальный) энхондроматоз кальцифицирующий и оссифицирующий

Энхондроматоз преимущественно унилатеральный (болезнь Олье или дисхондроплазия, синдром Маффучи)

Остеохондроматоз, врожденные множественные экзостозы, врожденные деформации

Хрящеобразующие злокачественные

Хондросаркома (первичная и вторичная)

Юкстакортикальная хондросаркома

Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)

Костномозговые опухоли злокачественные

Саркома Юинга

Злокачественная лимфома кости: ретикулосаркома и лимфосаркома

Сосудистые опухоли

Доброкачественные

Гемангиома

Лимфангиома

Гломусная опухоль

Промежуточные и злокачественные

Гемангиоэндотелиома

Гемангиоперицитома

Ангиосаркома

Другие соединительнотканные опухоли

Доброкачественные

Десмопластическая фиброма

Злокачественные

Фибросаркома

Липосаркома

Злокачественная мезенхимома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Лейомиосаркома

Другие опухоли

«Адамантинома» длинных трубчатых костей (ангиобластома)

Саркомы, развивающиеся на фоне предшествующих процессов

Саркомы при болезни Педжета

Саркомы после облучения

Опухолеподобные заболевания

Солитарная костная киста (простая или однокамерная киста)

АКК (мультилокулярная кровяная костная киста)

Юкстакортикальная костная киста (внутрикостный ганглий)

Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма)

Эозинофильная гранулема

Солитарная эозинофильная гранулема

Фиброзная дисплазия

Оссифицирующий миозит (гетеротопные обызвествления)

«Бурые опухоли» при гиперпаратиреоидозе

Эпидермоидные кисты

Опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной природы

Псевдоопухолевые процессы

Локализованный нодулярный синовит

Пигментный вилло-нодулярный синовит

Остеохондроматоз

Хондрома

Синовиальная саркома

Особенности диагностики опухолевых поражений костей

Диагностика опухолевых поражений костей довольно трудна вследствие значительного разнообразия и отсутствия явных ранних симптомов. Глубина расположения процесса, затруднение оценки своего состояния больным и отсутствие четких жалоб ограничивают возможности диагностики. В то же время клиническая диагностика имеет особенности. Жалобы, особенно у детей, возникают лишь тогда, когда очаг в костной ткани достигает значительных размеров. Общая симптоматика может проявляться повышением температуры тела, общей слабостью и резкими болями, когда процесс доходит до надкостницы. При диспластических процессах причиной заболевания часто может быть травма, что выявляется не на ранних стадиях. Ведущее место при этом занимает сбор анамнеза. Боль имеет неопределенный характер, часто иррадиирующий. При злокачественном процессе интенсивность ее быстро прогрессирует, она становится постоянной (беспокоит даже ночью).

Местные изменения при злокачественном течении опухолевого процесса -в кости выявляются в виде припухлости, нередко деформации, и изменений кожи в связи с затруднением оттока крови и расширением подкожных вен.

При доброкачественном процессе болевой синдром почти отсутствует, но проявляются деформации, иногда возникают патологические переломы. При дисплазии боли нерезкие, но постоянные, возможно постепенное развитие деформации.

При сборе анамнеза большое внимание следует уделять наследственности.

Общее состояние при дисплазии и доброкачественной опухоли в основном не изменяется. При злокачественном процессе у маленьких детей состояние напоминает острый воспалительный процесс с высокой температурой тела, лейкоцитозом, повышенной СОЭ. Внешний вид больного не соответствует тяжести заболевания, а истощение и анемия бывают в основном при запущенных стадиях саркомы кости. У взрослых этот процесс протекает менее интенсивно.

Пальпаторно возможно определение опухоли кости на ранней стадии ее развития лишь в местах, где мягких тканей немного, либо при расположении опухоли периостально или субпериостально. Метастазы опухоли костей никогда не прощупываются.

Уточнить консистенцию опухоли пальпаторно в большинстве случаев можно при неглубокой опухоли, при этом обращают внимание на цвет кожи над опухолью, подвижность мягких тканей, на наличие расширенной венозной сети или пульсации сосудов.

При некоторых видах дисплазии можно определить сопутствующие опухоли изменения кожи в виде пигментации, гиперкератоза, ангиоматозных и варикозных венозных образований (например, при синдроме Маффуччи). При определении роста опухоли, особенно злокачественной, в динамике необходимо замерить окружность конечности на больной и на здоровой стороне на одном и том же уровне.

Доброкачественные и диспластические поражения кости прогрессируют очень медленно. Степень нарушения функции конечности дополняет сведения о распространенности и характере поражения кости. Так, диафизарно расположенные опухоли не приводят к нарушению движений, а при эпифизарных локализациях они могут привести к нервно-рефлекторным контрактурам, особенно рано при остеогенных саркомах. При метафизарном расположении опухоли движение в суставе не нарушается и болевой синдром не выражен. Чаще всего нарушение функции сустава связано с патологическим переломом, который, как правило, возникает в поздней стадии развития опухолевого процесса.

Возраст больного имеет существенное значение в определении характера опухоли. Так, для детей характерны первичные опухоли костей, метастатические опухоли у них бывают крайне редко, в то время как у взрослых метастатические опухоли встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли.

В ряде случаев опухолевые или диспластические процессы имеют характерную локализацию. Так, хондромы чаще располагаются в фалангах костей, эозинофильная гранулема - в костях свода черепа, а очаги дисхондроплазии - в дистальных отделах конечностей. Доброкачественные опухоли чаще располагаются в пределах трубчатой кости, метадиафизарной области. Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, в метафизах трубчатых костей они растут по типу экхондром, в то время как у пожилых людей - центрально, в виде энхондром. Дисплазии поражают концы костей, образующих коленный сустав, проксимальный конец бедренной кости, верхней челюсти и т. д.

Клинико-лабораторные данные (общие анализы крови и мочи) при доброкачественных опухолях и дисплазиях заметно не изменяются. В то же время при злокачественных процессах, особенно таких как остеогенная саркома, саркома Юинга и ретикулосаркома, в крови выявляются значительные изменения в виде лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза, повышенной СОЭ; при миеломной болезни обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения и повышенная СОЭ.

Биохимические исследования очень важны для определения характера и стадии опухолевого процесса. Так, при миеломной болезни выражена гиперпротеинемия (до 100-160 г/л) с увеличением содержания α 2 -, β- и γ- глобулинов. В моче у таких больных обнаруживается специфический белок Бенс-Джонса. При злокачественных опухолях обычно резко снижается содержание общего белка за счет уменьшения количества альбуминов при некотором увеличении содержания глобулинов. Содержание сиаловых кислот - один из показателей роста опухоли. Так, при медленно растущих оно находится в пределах нормы, а при быстрорастущих доброкачественных опухолях повышается, при злокачественном процессе - резко увеличивается, особенно при метастазировании. Активность протеолитических ферментов, в частности химотрипсина, в сыворотке крови может служить подспорьем при дифференциальной диагностике озлокачествления процесса. Повышенное выделение общего оксипролина с мочой косвенно указывает на малигнизацию процесса.

Важную роль в жизнедеятельности костной ткани играют такие элементы, как кальций, фосфор и натрий. Исследование состояния фосфорно-кальциевого обмена (содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови, содержание кальция и фосфора в моче) очень важно при обследовании больного. Активность щелочной фосфатазы изменяется в основном при остеогенной саркоме, остеоид-остеоме и в ряде случаев при остеобластокластоме после патологического перелома; содержание кальция в крови повышается при злокачественном процессе и при паратиреоидной остеодистрофии.

Рентгенорадиологическое исследование позволяет уточнить диагноз и такие показатели, как граница очага поражения, его структура; этот метод является ведущим при дифференциальной диагностике злокачественных, доброкачественных и диспластических процессов (рис. 1). Томография, рентгенография с контрастированием, радионуклидная диагностика и применение магнитно-резонансной томографии позволяют с большей точностью поставить диагноз.

Рис. 1.

При дифференциации диспластических процессов от воспалительных необходимо сопоставить общие признаки изменений в костной ткани (табл. 1).

Таблица 1 . Дифференциально-диагностические признаки опухоли и ряда других заболеваний (по В. Д. Чаплину)

Окончательный диагноз ставят на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных.

Следует иметь в виду, что с возрастом возможен переход одного состояния костной ткани в другое. Так, юношеский хрящевой экзостоз может перейти в хондрому; хрящевая дисплазия в зрелом возрасте - в хондросаркому; фиброзная остеодисплазия - в остеогенную саркому. Поэтому необходимо по выявлении опухолевого процесса при соответствующих показаниях производить радикальную операцию - резекцию опухоли и обязательное восстановление опороспособности и функции конечности. В ряде случаев при злокачественном процессе применяют комбинированное лечение - хирургическое в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением.

Доброкачественные опухоли

Липома - доброкачественная опухоль подкожной жировой клетчатки, окруженная тонкой соединительнотканной капсулой. Обычно липомы развиваются по достижении половой зрелости, чаще у женщин, бывают одиночными, реже множественными, располагаются поверхностно под кожей шеи, спины, подмышечной области.

При пальпации определяется безболезненное образование мягко-эластической консистенции, отграниченное, нередко дольчатое. Липомы, связанные с нервами (невролипомы), болезненны. Липомы, содержащие включения фиброзной соединительной ткани (фибролипомы), бывают множественными, различной величины, при пальпации также болезненны. Встречаются межмышечные липомы, которые чаще локализуются в подмышечной области, на бедре, предплечье. Они имеют разнообразную форму, прорастают вглубь, вплоть до кости. При пальпации ощущаются их эластичность, отсутствие резких границ и болезненность.

Липомы в синовиальных оболочках суставов встречаются довольно редко, однако в слизистых сумках и сухожильных влагалищах - относительно часто.

Различают две формы липом - простую и ветвистую. К клиническим симптомам относят боль, припухлость в области расположения, щелканье в суставе при движениях. Нередко выявляется выпот в суставе. Наличие их в сухожилиях уменьшает прочность последних и способствует разрыву. Липомы располагаются чаще в сухожильных влагалищах разгибателей пальцев кистей, стоп и в голеностопных суставах.

Макроскопически простая липома представляет собой одиночное образование округлой формы; ветвистая липома имеет грубо ворсинчатый, узловатый вид за счет диффузного разрастания жировой ткани в синовиальной оболочке.

Липома самой кости встречается крайне редко. Она чаще развивается в виде периферической опухоли - периостально. Характерных клинико-рентгенологических признаков нет. В позвонках она встречается в виде небольших разрастаний жировой ткани, иногда выявляются периферические липомы, расположенные поднадкостнично.

Лечение оперативное при ограничении функции суставов или при нарушении косметичности.

Гемангиома - доброкачественная опухоль, растущая из кровеносных сосудов, чаще врожденной этиологии. Растет в детском возрасте, по окончании роста ребенка ее рост прекращается. Имеет тенденцию к прорастанию в ткани. Различают следующие виды гемангиом: простая, пещеристая и ветвистая. Простая гемангиома представляет собой расширение кожи в виде родимого пятна красно-синей окраски. При надавливании она уменьшается вплоть до спадения и исчезновения, после прекращения давления появляется вновь. Пещеристая гемангиома имеет узловатое строение с развитыми полостями, заполненными кровью, величина узлов различная. При надавливании на опухоль последняя бледнеет или исчезает. Ветвистая гемангиома представляет собой сильно расширенные и утолщенные пульсирующие сосуды. Чаще они располагаются на кисти с переходом на предплечье. При выслушивании отмечается двойной (артериально-венозный) пульсирующий шум, на коже нередко имеются трофические изменения.

Гемангиомы в мышцах конечностей (бедра, голени) встречаются редко в виде небольших плотных сосудистых опухолей округлой формы (так называемые ангиофибромы). Они болезненны при пальпации, имеют четкие границы и не спадаются.

Гемангиомы синовиальных оболочек, сумок сухожилий также встречаются редко, локализуются в синовиальной оболочке вне сустава и в фасциях. Клинически проявляются болями, пальпаторно определяется тестоватая припухлость, то увеличивающаяся, то спадающая при поднятии и опускании конечности. При расположении гемангиом внутри суставов нередко возникают блокады последних.

Рентгенологически гематомы выявляются лишь при образовании флеболитов или окостенении их стромы.

Оперативное лечение осуществляют строго по показаниям: при простой форме - чаще при блокаде сустава, при ветвистой форме операция значительно сложнее.

Фиброма - доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения, основу которой составляют фасции, апоневрозы и сухожилия мышц.

Она встречается редко, растет медленно на ограниченном протяжении. При пальпации выявляется как гладкое эластичное подвижное образование. Редко вызывает сдавление сосудов и нарушение функции конечности.

Опухоль из соединительнотканных оболочек нервов называется нейрофибромой. Она располагается на коже, которая обычно имеет коричневый цвет, иногда цианотичную окраску. Располагается (например, при нейрофиброматозе) проекционно по ходу межреберных нервов. Имеет разную форму: округлую, продолговатую, может висеть на ножке или иметь вид складок кожи (складчатая слоновость), располагаться на нервах конечностей.

Двигательных расстройств при нейрофиброме не отмечается, однако имеется расстройство болевой чувствительности в виде анестезии, гиперестезии, парестезии. Пальпация и давление на нейрофиброму безболезненны, но могут вызывать парестезии по ходу нерва.

К доброкачественным опухолям мягких тканей относятся также фиброматозы, в частности ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена), подошвенный фиброматоз (болезнь Ледерхозе). Первый выражается появлением нескольких узелков и тяжей в ладонном апоневрозе кисти, которые медленно растут.

Встречается преимущественно у пожилых, медленно прогрессирует и приводит к сгибательной контрактуре IV и V пальцев кисти. Течение длительное, доброкачественное, процесс ограничивается только апоневрозом. После оперативного удаления возможны рецидивы.

Болезнь Ледерхозе - поражение фиброматозом подошвенного апоневроза стопы, нередко захватывающее подкожную клетчатку и кожу. Встречается в любом возрасте, чаще после 30 лет.

Лечение преимущественно неоперативное. После оперативного удаления измененного подошвенного апоневроза возможны рецидивы.

Ганглий относится к опухолевидным кистозным заболеваниям сухожилий или капсулы сустава.

Опухолевидное образование имеет шаровидную форму, нередко величиной с лесной орех, подвижное, слабо флюктуирующее. Наиболее типичное расположение - на тыльной поверхности лучезапястного сустава (между т. extensor indicts и т. extensor carpi radialis brevis), реже располагается на уровне запястья и основных фаланг. У больного иногда отмечаются невралгические боли в кисти или по всей руке, повышенная утомляемость и ломота в мышцах предплечья. Кожу над ганглием можно собрать в складку, она подвижная, консистенция опухоли тугоэластическая.

Лечение: покой, ФТЛ, ограничение физической нагрузки. При хроническом течении показано оперативное лечение - удаление.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль кости) отличается своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, дающим специфическую гистологическую картину. Различают доброкачественный и злокачественный варианты. Впервые остеобластокластома описана в 1818 г. как злокачественная форма, а в 1853 г. J. Paget - как доброкачественная гигантоклеточная форма.

В соответствии с II изданием Международной классификации болезней для онкологии (МКБ-О) выделяют четыре формы заболевания:

1) гигантоклеточная опухоль кости;

2) злокачественная гигантоклеточная опухоль кости;

3) гигантоклеточная опухоль мягких тканей;

4) злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

Клинические формы заболевания. Юношеская, или солитарная, киста кости является одной из форм остеобластокластом. В зависимости от характера роста и клинико-рентгенологических данных различают три формы опухоли:

1) литическая, с быстрым ростом и разрушениями литического характера;

2) активно-кистозная, с активным увеличением кистозного очага;

3) пассивно-кистозная - по сути, это исход опухоли без ее явного роста.

Остеобластокластома наблюдается у лиц моложе 30 лет, поражает метафиз длинных трубчатых костей - плечевой, бедренной, большеберцовой и т. д. Диагностика заболевания затруднена в ранней стадии. Начало при литической форме остеобластокластомы характеризуется быстрым ростом кости и болью. Позднее повышается местная температура, пальпируется опухоль, расширяются подкожные вены.

В результате истончения коркового слоя костной опухоли к боли в покое присоединяется боль при пальпации, затем возникает болевая контрактура в ближайшем суставе.

При кистозной форме опухоль течет бессимптомно, выявляется случайно, после травмы. Патологический перелом при этой форме - один из первых симптомов заболевания.

У больных с активно-кистозной формой заболевания (рис. 2) наблюдаются боли, нарушение походки в связи с реакцией ближайшего к опухоли сустава. Пальпаторно определяется веретенообразное вздутие кости.

Рис. 2.

Рентгенологическая картина. Особенностью остеобластокластомы является ее локализация в метафизах длинных трубчатых костей у детей, у взрослых при литических формах она переходит на эпифиз. Вид опухоли - преимущественно овальные просветления с четкими границами в пределах кости; при активно-кистозной форме границы четкие не всюду, а при литической форме - четкие со всех сторон. Вначале опухоль располагается эксцентрично, а затем - центрально. Корковый слой при этом вздувается вплоть до надкостницы. Важным рентгенологическим признаком остеобластокластомы является отсутствие общего остеопороза. Исключение составляет литическая форма опухоли при длительной иммобилизации.

В момент прорыва литической остеобластокластомы за пределы надкостницы на рентгенограмме виден костный «козырек», имитирующий остеогенную саркому (рис. 3).

Рис. 3. Литическая форма остеобластокластомы бедренной кости: а - рентгенограммы в прямой и боковой проекциях; б - макропрепарат удаленной опухоли

Эти опухоли по-разному ведут себя по отношению к эпифизарному хрящу. При литической форме эпифизарный хрящ повреждается, что вызывает задержку роста, поражение распространяется к суставному хрящу, но последний не поражается. При активно-кистозной форме остеобластокластома не проникает в эпифиз, а «останавливается» около него, нарушая питание и, как следствие, функцию ростковой зоны, что вызывает значительное укорочение конечности.

Клинико-рентгенологические наблюдения за переломами при остеобластокластомах свидетельствуют о хорошем срастании кости, однако при активно-кистозной форме рост опухоли усиливается, а при пассивно-кистозной форме тормозится. Деформации кости, имевшиеся до перелома, сохраняются и их трудно ликвидировать.

Лабораторные исследования. При литических формах опухоли отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, фосфорно-кальциевый обмен изменяется при наличии перелома вследствие его консолидации. В ряде случаев повышается активность щелочной фосфатазы.

Морфологически при макроскопии видны очаги литической формы остеобластокластомы, которые представляют собой коричнево-кровяные сгустки, заполняющие опухоль; при активно-кистозной форме корковый слой не нарушен, кость как бы растянута циркулярно и содержит значительное число костных перегородок, внутри содержится желеобразная масса, напоминающая кровь. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку.

Лечение хирургическое. Тактика резекции опухоли при остеобластокластоме зависит от формы заболевания. Так, при литической форме необходимо удаление опухоли с сохранением части надкостницы для остеогенеза. При кистозной форме производят поднадкостничную резекцию с сохранением коркового слоя по одному краю. Тактика хирурга при наличии патологического перелома вследствие кистозных форм остеобластокластомы должна быть выжидательной, но операцию производят не ранее чем через месяц после образования хорошей костной мозоли. Следует особо отметить необходимость соблюдения абластики при операции.

Прогноз при доброкачественных остеобластокластомах благоприятный, при литической форме возможен неблагоприятный исход.

Хондрома - доброкачественная опухоль хряшевой ткани, частота ее составляет 4 % от всех первичных опухолей костей и дисплазий у детей. По характеру роста различают: 1) экхондромы (рис. 3, а, б), растущие экзофитно; 2) энхондромы, растущие внутрь кости (рис. 3, в).

Рис. 3. Хондромы: а - хондрома верхней трети большеберцовой кости; б - экхондрома таза; в - энхондрома основной фаланги первого пальца стопы

Наряду с первичными хондромами развиваются вторичные - на основе дисплазий или доброкачественной опухоли. Хондромы - истинные опухоли, отличаются от костно-хрящевых экзостозов тем, что последние обладают автономным ростом независимо от роста скелета.

Клиническая картина. Хондрома характеризуется солитарным очагом в одной кости, в то время как множественные хондромы - вторичные новообразования диспластического характера (рис. 3, в).

Наиболее часто хондрома локализуется в плюсневых, пястных, костях фаланг пальцев кистей и стоп, затем в ребрах и грудине, т. е. в костях с наибольшим количеством хрящевой ткани. Болевой синдром при экхондроме обычно вызывается при распираний опухолью костной ткани и надкостницы. Энхондрома долго течет бессимптомно. Деформации в результате роста хондромы развиваются в основном на пальцах кистей и стоп.

Рентгенологически экхондромы характеризуются четкими границами в виде корковой «скорлупы», хорошо видной у основания кости. Хрящевая ткань экхондромы представляет собой овальные и шаровидные скопления с костными вкраплениями.

Энхондромы располагаются в метафизе и диафизе центрально. На рентгенограмме имеют вид кисты - овального или круглого разреженного пространства с известковыми вкраплениями в центре и небольшой зоной склероза вокруг.

Морфологическая картина. Хондрома при макроскопическом исследовании представляет собой плотную опухоль с бугристой поверхностью перламутрового цвета.

Лечение хирургическое - частичная краевая резекция кости; лишь в сомнительных случаях производят сегментарную резекцию. Рецидивы опухоли крайне редки.

Злокачественные опухоли

Исключительно злокачественная опухоль, частота ее составляет 18 % от всех опухолей и 62 % - от злокачественных опухолей костей у детей.

Термин «остеогенная саркома» предложен в 1920 г. И. Юингом (I. Ewing). Это первичное новообразование исходит из самой кости и состоит из недифференцированных мезенхимных клеток.

По гистологической картине (по преобладанию той или иной ткани) различают остеобластические, хондробластические и фибробластические саркомы. Остеогенные саркомы локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях (рис. 4), особенно образующих коленный сустав (75 % случаев).

Рис. 4.

Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости, даже при метастазировании. Метастазы могут быть в легкие, печень, лимфатические узлы.

Клиническая картина в начале заболевания неопределенная. На первом месте стоит болевой синдром. Это интенсивные самостоятельные боли, даже в покое. Рост опухоли быстрый, при этом возникает отечность мягких тканей и кожи. Определяется синюшность кожи вследствие венозного застоя, расширяются подкожные вены, кожа над опухолью истончается.

К 3-4-му месяцу от начала заболевания возникает болевая контрактура в ближайшем суставе, из-за чего конечность становится неопорной.

Пальпаторно опухоль имеет плотную консистенцию, местами - участки размягчения в результате распада тканей. Хруст опухоли при давлении на нее является поздним симптомом заболевания. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. Общее состояние больного с остеогенной саркомой не изменяется, а к 3-4-му месяцу, когда опухоль становится большой, повышается температура тела до 38...39 °С.

Лабораторные исследования. Выявляются изменения в крови в виде лейкоцитоза, повышенной СОЭ, анемии в запущенной стадии.

Повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и моче свидетельствует о злокачественном течении процесса.

Рентгенологическая картина начальной стадии саркомы характеризуется очаговым остеопорозом, смазанностью и нечеткостью контуров опухоли, которые обычно не переходят на эпифиз; определяется разрушение костной структуры в видедефектакости (рис. 5, а-г). Когда опухоль доходит до надкостницы и отслаивает ее, боль резко усиливается. При разрушении отслоенной надкостницы на рентгенограмме виден типичный «козырек». В первые месяцы «козырек» и периостит небольшие, затем опухоль распространяется по костномозговому каналу к центру диафиза, а отслоенная надкостница определяется в виде «вздутого» периостита. Участки диффузного остеопороза кости могут сочетаться со склеротическими очагами, так называемыми остеоидными пучками. Появляется характерный рентгенологический признак - симптом игольчатого периостита.

Рис. 5. Остеогенная саркома: а - остеогенная саркома нижней трети бедренной кости; б - внешний вид удаленной опухоли; в - остеогенная саркома малоберцовой кости; г - остеогенная саркома бедренной кости

По М. В. Волкову, различают три стадии течения остеогенной саркомы.

I стадия характеризуется болью без внешних проявлений опухоли. На рентгенограмме она определяется в виде нечетко очерченного очага остеопороза со склеротическими костными включениями в пределах нормальных границ кости.

II стадия - появляются отечность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, первые рентгенологические признаки саркомы в виде разрушения отслоенной опухолью надкостницы (симптом «козырька»).

III стадия - видимая и пальпируемая опухоль. Кожа над ней истончена, венозный рисунок расширен. На рентгенограмме - большой «козырек» и спикуловидное пятнистое отложение костного вещества в мягких тканях. Боль нестерпимая. Нарушается функция конечности (статика и динамика).

Обследование должно включать рентгенографию и магнитно-резонансную или компьютерную томографию пораженного сегмента, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, сцинтиграфию скелета и печени, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, трепанобиопсию опухоли с цито- и гистологической верификацией диагноза.

Лечение остеогенной саркомы остается одной из трудных проблем костной онкологии. В настоящее время методом выбора является комбинированное лечение, включающее сочетание цикловой полихимиотерапии и оперативного пособия (при поражении длинных трубчатых костей). Большинство используемых схем неоадъювантной (предоперационной) и адъювантной (послеоперационной) лекарственной терапии содержат различные сочетания метотрексата, фосфамида, цисплатина, доксорубицина. Оперативное органосохраняющее лечение заключается в абластичном удалении опухоли в пределах здоровых тканей с последующим замещением образовавшегося дефекта (эндопротезирование, костная пластика, артродезирование). При невозможности выполнения органосохраняющей операции проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности с последующим ее протезированием. Выживаемость больных после комбинированного лечения составляет 60-70 %, а частота местных рецидивов опухоли после органосохраняющих операций - 5-8 %.

Гемангиома кости. Гемангиома кости - опухоль неостеогенного происхождения. Первичная гемангиома кости происходит из сосудистых элементов красного костного мозга.

Патогенез. Кровяные пазухи в кости сообщаются с костными капиллярами, раздвигают костные элементы и тем самым вызывают остеопороз, атрофию костных балок, а сами элементы костной ткани обызвествляются. Частой локализацией гемангиомы является позвоночник, затем - кости черепа, плечевая кость (рис. 6). Наблюдается она в любом возрасте.

Рис. 6.

Клиническая картина гемангиомы длинной трубчатой кости неопределенная. Первым признаком опухоли является боль, постоянная по интенсивности. Припухлость возникает довольно поздно, когда гемангиома выходит за пределы кости. Диагноз поставить трудно даже рентгенологически; наиболее информативна рентгеновазография. Рентгенологически при гемангиоме позвоночника выявляются мелкоячеистый рисунок пораженного позвонка и лучистая структура выступающих костных перекладин.

Ранний признак гемангиомы позвонка - остеопороз, локальный, без деструкции. Вторым признаком является отсутствие изменений межпозвоночных дисков.

При гемангиоме длинной трубчатой кости характерные рентгенологические признаки отсутствуют. Первичная гемангиома, растущая из сосудов кости, имеет очерченный вид, при этом корковый слой кости может быть узурирован, сама кость истончена. При вторичной гемангиоме границы опухоли бахромчатые.

Лечение при гемангиоме позвоночника - рентгенотерапия. При гемангиоме трубчатой кости - краевая или полная резекция кости с пластическим замещением дефекта.

Миеломная болезнь. Миелома - злокачественная опухоль кости неостеогенного происхождения, развивающаяся из пролиферирующих плазматических клеток костного мозга. Миеломная болезнь описана в 1873 г. О. А. Рустицким. Различают четыре формы болезни:

1) многоочаговая;

2) диффузная остеопоротическая без локализованных опухолевых узлов - генерализованный миеломатоз красного костного мозга;

3) остеосклеротическая;

4) солитарная.

Заболевание чаще наблюдается в возрасте 50-60 лет и крайне редко у детей. Поражаются преимущественно плоские кости - ребра, череп, таз.

Клиническая картина. Проявления заболевания начинаются с общего упадка сил, потери трудоспособности, ноющих болей в костях типа ревматических, похудания. Довольно часто возникают патологические переломы, особенно ребер, возможны корешковые расстройства. У больных возможно снижение артериального давления.

Лабораторные данные: в моче в 70 % случаев обнаруживается белок Бенс-Джонса, одновременно повышается содержание кальция в моче. В крови - гиперпротеинемия, нередко анемия.

Рентгенологически в начальной стадии - рассеянный остеопороз, затем определяются множественные очаги остеолиза с отсутствием периостальной и эндостальной реакций (рис. 7).

Рис. 7.

В дальнейшем процесс распространяется на другие кости, возникают патологические переломы, компрессия тел позвонков, кахексия. Метастазирует миелома в паренхиматозные органы: селезенку, печень и редко в легкие.

Лечение. Больные с одиночной и множественной миеломой нуждаются в рентгенотерапии; показаны химиотерапия, введение кортикостероидов. Эффект от лечения непродолжительный.

Прогноз для жизни неблагоприятный.

Травматология и ортопедия. Н. В. Корнилов

Опухоль кости – определенная масса костной ткани, которая образуется при бесконтрольном делении клетки. При этом злокачественная опухоль заменяет здоровую ткань на аномальную, Основная часть диагностированных опухолей кости – доброкачественные, не опасные для жизни образования, но встречаются и злокачественные опухоли, имеющие обыкновение метастазировать, то иными словами, через кровь и лимфатическую систему, распространять свои клетки по всему организму.

Бывает первичный рак кости – (опухоль, которая появилась именно на кости) и вторичный рак кости – (опухоль, появившейся на кости в результате метастазирования раковых клеток из другого органа, пораженного злокачественной опухолью).

Различают четыре, наиболее распространенных, вида первичного рака кости.

Множественная миелома

Множественная миелома – (злокачественная опухоль костного мозга), является самым распространенным первичным раком кости.

Этот вид опухоли встречается приблизительно у 6 /55 на 100000 человек (6 и 55 – показатели в разные годы). В большинстве случаев наблюдается у пациентов в возрасте от 50 до 70 лет. В процесс могут быть вовлечены любые кости.

Остеосаркома

Остеосаркома – второй по распространенности вид, рака костного мозга. Каждый год этим типом опухоли кости, заболевают 2 – 3 человека на миллион. Чаще всего недуг поражает подростков, и развивается опухоль, в большинстве случаев, вокруг колена. Другими «любимыми» местами остеосаркомы, являются бедра и плечи.

Саркома Юинга

В основном, этот вид саркомы встречается у молодых людей в возрасте от 5 до 20 лет. Наиболее распространенные места – бедра, голени, таз, плечи и ребра.

Хондросаркома

Хондросаркома – обычно встречается у пациентов от 40 до 70 лет. В большинстве случаев развивается в костях таза, бедер и плеч.

Доброкачественные опухоли кости

Существует большое количество, разного типа, доброкачественных опухолей кости. Наиболее распространенными являются:

• Киста кости.
• Остеохондрома.
• Гигантоклеточная опухоль.
• Енхондрома.
• Фиброзная дисплазия.

Причины развития большинства новообразований кости остаются неизвестными.

Симптомы

Главным симптомом любой опухоли кости, является боль, чаще всего – ночная. Иногда болевые ощущения не очень сильные и, даже не мешают человеку продолжать жить обычной жизнью, реже, но случается, что пациенты чувствуют сильную, острую боль и предпочитают все время лежать.

В народе считают, что опухоли кости вызываются травмой, однако врачи не все врачи согласны с этим убеждением. Некоторые соглашаются, что такая травма, как, например, может вызвать образование на поврежденном участке злокачественного новообразования, другие уверенны – травма, сама по себе, развития опухоли не вызывает, но является фактором из-за которого опухоль проявляет себя, то есть начинает болеть.

В любом случае, если на какой-либо кости развилось новообразование, рано или поздно оно начинает болеть, человек чувствует общую слабость, мучается ночными потами – качество жизни таких людей, резко ухудшается.

Иногда обнаружение доброкачественных опухолей кости происходит случайно, например, при рентгенологическом обследовании человека, по какому-то другому поводу ( , травма костей таза и т.д.)

Диагностика

При малейшем подозрении на опухоль кости, индивидуум должен обратиться к врачу, так как ранняя диагностика и, соответственно, раннее начало лечения, могут иметь решающее значение в прогнозе заболевания.

К тому же бывает, что инфекция, переломы и другие травматические условия для кости, могут иметь симптомы, сходные с симптоматикой опухоли кости, при этом лечение данных патологий – иное. Это обстоятельство – еще одна причина для того, чтобы была проведена своевременная диагностика.

Диагностирование начинается с врачебного осмотра. Доктор внимательно прощупывает место предполагаемой опухоли. Поверяет подвижность близлежащих суставов и, если у врача возникает подозрение о вторичном происхождении опухоли, возможно, будут пропальпированны некоторые внутренние органы (желудок, печень, яичники у женщин и т.д.).

• Обязательно назначается рентгенограмма кости. Когда опухоль есть – она видна на рентгеновских снимках. Разные новообразования костей, на рентгеновских снимках имеют различные характеристики.
• Если же по рентгеновскому снимку трудно определить, какой процесс протекает на пораженном участке кости, то доктора назначают МРТ (магнитно-резонансная томография) и КТ (компьютерная томография).
• Анализы крови и мочи – необходимы.
• Когда место опухоли доступно, проводится биопсия, то есть берется образчик ткани из новообразования, который исследуется под микроскопом.

Существует два основных метода биопсии.

1. Пункционная биопсия

Врач вводит в опухоль иглу и получает микроскопический кусочек ткани, который и будет обследован. Процедуру выполняют под местной анестезией.

1. Открытая биопсия

Ткань на обследование берется хирургическим путем. Проводят процедуру в операционной комнате. Пациенту дают общий наркоз, делается небольшой надрез, и берут нужное для обследования количество опухолевой ткани.

Лечение

Доброкачественные опухоли

Во многих случаях, доброкачественные опухоли лечить не надо, их просто наблюдают, дабы не пропустить ухудшения состояния. Часто случается, особенно у детей, что с течением времени, доброкачественные опухоли кости исчезают сами по себе.

Иногда доброкачественные опухоли кости лечат терапевтическими методами. Назначение лекарств зависит от типа опухоли, возраста больного и его физического состояния.

Злокачественные опухоли

Рак кости, какого бы типа он ни был, лечат несколько специалистов. Обычно в команду врачей входят: онколог, ортопед, радиолог.

Лечение злокачественной опухоли кости зависит от нескольких факторов, главными из которых являются:

1. Локализация опухоли.
2. Стадия болезни.
3. Метастатическое состояние (то есть, успели ли метастазы распространиться в другие органы и ткани).

Некоторые методы лечения

Лучевая терапия

При лучевой терапии используют высокие дозы рентгеновского излучения, которым и убивают раковые клетки. Обычно после поведения курса лучевой терапии, опухоль уменьшается.

Системное лечение (химиотерапия)

Предназначение химиотерапия такое же, как и у лучевой терапии, то есть уничтожение опухолевых клеток. Назначение химиотерапия происходит, когда есть высокая вероятность метастазирования опухоли.

Рак костей рук – это злокачественное образование, возникшее вследствие бесконтрольного атипичного деления раковых клеток. Встречается данный вид онкологии достаточно редко, но, несмотря на это, болезнь несет серьезные последствия для здоровья и жизни человека. В нашей статье мы рассмотрим проявление, причины возникновения, а также лечение рака костной ткани руки.

Симптомы и признаки рака кости рук

Несмотря на редкость своего возникновения, рак кости рук, как и любое другое онкологическое заболевание, требует внимательного и ответственного подхода к его лечению со стороны врачей и медперсонала.

Пациентам также необходимо внимание, ответственность, но не паника, и общие пессимистические рассуждения на тему: «Рак не излечим, жизнь пропала…». Излечим и достаточно успешно! Впрочем, статистику излечения рассмотрим позже, а сейчас попытаемся детально разобраться, что такое рак костей рук, как его обнаружить, как он лечится.

К костям рук относятся плечевой пояс, включающий лопатку и ключицу, плече, локтевая и лучевая кость, а также кисть, с фалангами пальцев. В них могут развиваться первичные саркомы: хондросаркома, остеосаркома, фибросаркома, саркома Юинга и другие. Также возможно метастатическое поражение костей опухолям из мягких тканей руки или из отдаленных органов по кровеносным сосудам.

Опухоль, по мере развития, прорастает в окружающие мышцы, может задеть нервы и сосуды. Простор для новообразования ограничен, поэтому оно в скором времени приводит к деформации руки. Недуг сопровождается сильными болями и нарушением функциональности конечности.

Причины заболевания

Какова причина появления и развития заболевания ? Пока что медицина ответить не в состоянии. Процент заболевших злокачественными опухолями костей из года в год не меняется. Наибольший риск заболеть раком костей рук у и подростков. среди взрослого населения эта форма рака встречается реже.

Стоит отметить! У курящих рак костей встречается чаще.

Существуют лишь факторы предполагающие развитие онкологии этого органа:

• частые травмы;
• генетическая предрасположенность;
• хронические воспалительные процессы костей и кожных покровов.

У взрослых и пожилых людей, как правило, к появлению и развитию рака костей рук приводят метастазы - клетки рака других органов. такие опухоли называют метастатические или вторичные.

Существуют три основных вида рака, дающие распространение метастаз в кости рук - это , . Опухоли, возникающие непосредственно на костях, носят название первичные. В некотором смысле, рак костей рук - индикатор ракового заболевания в другом органе, куда более опасного. Но, в свою очередь, онкология костной ткани, помимо разрушения кости, может поразить метастазами другие органы.

Хорошо известно древнейшее правило медицины – чем раньше удается диагностировать заболевание, тем больше шансов его вылечить. Для онкологических недугов эта истина трижды актуальна!

Симптомы заболевания раком костей рук

Итак, какие же характерные симптомы рака костей рук? К сожалению, бывает так, что на ранней стадии опухоль человеком никак не ощущается. Врачам приходится диагностировать заболевание при обращении к ним по другим поводам. Например, сильный ушиб, растяжение и даже перелом кости руки. Опытный врач с помощью рентгена сможет, с высокой степенью вероятности, диагностировать рак костей.

Однако, сам больной может чувствовать боль в пораженной опухолью руке. Как правило, это ноющая, не острая боль, которая возникает при активных физических нагрузках на верхнюю конечность, причем боль может усиливаться во время отдыха. Поскольку кость руки ослаблена, может случиться перелом в безобидной, казалось бы, ситуации.

Другими симптомами рака кости могут быть:

• повышенная температура тела без видимых на то причин;
• отек вокруг пораженного места;
• боль в суставах руки;
• сильное потоотделение ночью;
• снижение общего тонуса организма;
• быстрая утомляемость;
• резкое снижение в весе;
• ухудшение аппетита;
• подкожное уплотнение над местом опухоли;
• изменение цвета кожного покрова руки.

Любой из этих симптомов должен подсказать человеку, что необходимо немедленно обратиться к специалисту за помощью, а ни в коем случае не заниматься самолечением.

Диагностика рака костей рук

Первоначальная диагностика включает в себя осмотр и пальпацию больной руки, а также осмотр лимфоузлов: шейных, надключичных подмышечный и паховых. Далее необходимо сдать общий анализ крови для выявления повышения СОЭ, уровня лейкоцитов и других показателей. Если после проведения всех вышеперечисленных диагностических процедур у врача возникает подозрение на онкологию, обследование продолжается.

Последующая диагностика включает в себя:

• рентгенографию костей в месте локализации боли или уплотнения;
• МРТ, КТ;
• сканирование. Внутривенное введение в организм человека вещества, которое проникает в костную ткань. При помощи сканера проводят сканирование прохождения данного вещества по организму. Данный метод помогает выявить даже самые маленькие опухолевые образования;
• биопсия. Взятие клеток и тканей с пораженного участка для дальнейшего изучения и выявления атипичных клеток. Биопсия позволяет подробно изучить характер опухоли.

Стадии рака костей рук

Лечение рака костей рук

Лечение рака костей рук достаточно непростой и длительный процесс. Для каждого пациента оно индивидуально, зависит от стадии заболевания и состояния здоровья пациента. В первую очередь - это хирургическая операция пораженного участка кости руки, в процессе которой удаляется часть пораженной кости, раковыми клетками. При этом не затрагиваются мышцы, сухожилия и другие ткани руки.

Удаленную часть кости заменяют имплантатом – металлическим протезом, но возможна и пересадка живой костной ткани. В сложных и запущенных случаях может проводиться ампутация части руки, с последующим протезированием конечности.

Стоит отметить, что в настоящее время при лечении рака костей рук все чаще стараются применять органосохраняющие методики хирургии, позволяющие в большинстве случаев сохранить конечность человеку. Но, к сожалению, стоимость лечения по таким методикам пока еще достаточно высока.

В послеоперационный период может проводиться курс лучевой терапии, когда воздействуют на пораженное место специально рассчитанной дозой рентгеновского излучения, поражающего больные раковые клетки кости руки. Также, до и после операции может проводиться системная химиотерапия специально подобранными препаратами, убивающими раковые клетки первичной опухоли и ее метастаз.

Эффективность лечения и прогноз жизни при раке костей рук

Возникает вопрос, насколько же эффективно лечение рака костей рук? Рассмотрим статистику излечения болезни по принципу пятилетнего выживания пациента после проведения лечения. При раннем обращении к врачу, во время первичной формы заболевания, процент излечения составляет не менее 75 - 80%!

Вовремя проведенное квалифицированное лечение повышает этот процент до 90 - 95%. А вот при четвертой, последней стадии рака костей, процент излечения не более 25 – 30%. Но и эти проценты дают больному надежду на излечение.

Информативное видео