Идиопатический легочный фиброз - лечение и рекомендации. Что такое идиопатический легочный фиброз? Изл идиопатический легочный фиброз как лечить

Идиопатический фиброз легких (криптогенный фиброзирующий альвеолит) - самая частая форма идиопатических интерстициальных пневмоний, соответствующая прогрессирующему фиброзу легких и преобладающая у курящих мужчин. Симптомы идиопатического фиброза легких развиваются в течение от нескольких месяцев до нескольких лет и включают одышку при физической нагрузке, кашель и мелкопузырчатые хрипы.

Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, рентгенографии органов грудной клетки, а также исследований функции легких и подтверждается результатами КТВР, биопсии легкого или, при необходимости, обоими методами. Никакое специфическое лечение идиопатического фиброза легких не продемонстрировало эффективности, но часто назначаются глюкокортикоиды, циклофосфамид, азатиоприн или их комбинации. У большинства пациентов ухудшение наступает даже на фоне лечения; медиана выживаемости - менее 3 лет с момента постановки диагноза.

Код по МКБ-10

J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе

Причины идиопатического фиброза легких

Идиопатический фиброз легких, определенный гистологически как обычная интерстициальная пневмония , составляет 50 % случаев идиопатических интерстициальных пневмоний и встречается как у мужчин, так и у женщин в возрасте от 50 до 60 лет в соотношении 2:1. Продолжающееся или имевшее место ранее курение в выраженной степени коррелирует с заболеванием. Имеется некоторая генетическая предрасположенность: отягощенный семейный анамнез отмечается у 3 % заболевших.

Хотя идиопатический фиброз легких называют пневмонией, воспаление, вероятно, играет относительно незначительную роль. Экологические, генетические или другие неизвестные факторы, как считается, первоначапьно вызывают повреждение эпителия альвеол, но пролиферация специфических и аберрантных интерстициальных фибробластов и мезенхимных клеток (с отложением коллагена и фиброзом), вероятно, составляют основу клинического развития заболевания. Ключевыми гистологическими критериями являются субплевральный фиброз с очагами пролиферации фибробластов и участками выраженного фиброза, чередующимися с областями нормальной ткани легкого. Распространенное внутритканевое воспаление сопровождается лимфоцитарной, плазмацитарной и гистиоцитарной инфильтрацией. Кистозная дилатация периферических альвеол («сотовое легкое») обнаруживается у всех пациентов и нарастает по мере прогрессирования заболевания. Подобная гистологическая структура нечасто встречается при ИБЛАРБ известной этиологии; термин обычная интерстициальная пневмония применяется при идиопатических поражениях, не имеющих очевидной причины.

Симптомы идиопатического фиброза легких

Симптомы идиопатического фиброза легких обычно развиваются в течение от 6 мес до нескольких лет и включают одышку при физической нагрузке и непродуктивный кашель . Общие симптомы (повышение температуры тела до субфебрильных цифр и миалгии) встречаются редко. Классический признак идиопатического фиброза легких - звучные, сухие двусторонние базальные инспираторные мелкопузырчатые хрипы (напоминающие звук при открывании застежки типа «липучка»). Утолщение концевых фаланг пальцев имеется приблизительно в 50 % случаев. Остальные результаты осмотра остаются нормальными до развития терминальной стадии заболевания, когда могут развиться проявления легочной гипертензии и систолической дисфункции правого желудочка.

Диагностика идиопатического фиброза легких

Диагноз основывается на анализе анамнестических данных, результатов лучевых методов исследования, исследований функции легких и биопсии. Идиопатический фиброз легких обычно ошибочно диагностируется как другие заболевания, имеющие аналогичные клинические проявления, например бронхит, бронхиальная астма или сердечная недостаточность.

Лечение идиопатического фиброза легких

Ни один из специфических вариантов лечения не продемонстрировал эффективности. Поддерживающее лечение идиопатического фиброза легких сводится к ингаляциям кислорода при гипоксемии и назначениям антибиотиков при развитии пневмонии . Терминальная стадия заболевания может требовать у отдельных пациентов выполнения трансплантации легкого. Глюкокортикоиды и цитотоксические средства (циклофосфамид, азатиоприн) традиционно назначаются пациентам с идиопатическим фиброзом легких эмпирически, в попытке остановить прогрессирование воспаления, но лишь ограниченное количество данных свидетельствует об их эффективности. Однако общепринятой практикой является попытка назначения преднизолона (перорально, в дозе от 0,5 мг/кг до 1,0 мг/кг, 1 раз в сутки в течение 3 мес, с последующим снижением дозы до 0,25 мг/кг, один раз в сутки в течение следующих 3-6 мес) в комбинации с циклофосфамидом или азатиоприном (перорально, в дозе от 1 мг/кг до 2 мг/кг, 1 раз в сутки и N-ацетилцистеином 600 мг 3 раза в сутки внутрь в качестве актиоксиданта). С периодичностью от каждых 3 мес до 1 раза в год выполняются кпиническая, рентгенологическая и физикальная оценка состояния и коррекция доз лекарственных препаратов. Лечение идиопатического фиброза легких прекращается при отсутствии объективного ответа.

Пирфенидон, являющийся средством, ингибирующим синтез коллагена, может стабилизировать функцию легких и снизить риск обострений. Эффективность других антифиброзных средств, в частности, ингибирующих синтез коллагена (релаксина), профиброзных факторов роста (сурамина) и эндотелина-1 (блокатора рецептора ангиотензина) была продемонстрирована только in vitro.

Интерферон-y-lb продемонстрировал хороший эффект при назначении совместно с преднизолоном в небольшом исследовании, но крупное двойное слепое многонациональное рандомизированное исследование не выявило его влияния на дпительность безрецидивной выживаемости, функцию легких или качество жизни.

Утомляемости и понижению уровня кислорода в крови. Иногда легочный фиброз вызывают вещества из внешней среды, которые удается выявить. Но во многих случаях причина болезни остается невыясненной. Если причина легочного фиброза неизвестна, такое состояние называется идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ), раньше болезнь называли идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), но больше этот термин не употребляется.

Цифры и факты

• Масштабных исследований по заболеваемости и частоте встречаемости ИЛФ не проводилось.
• От ИЛФ страдают, по разным данным, от 2 до 29 человек на каждые 100 тысяч населения.
• Неизвестно, влияют ли на заболеваемость и частоту встречаемости ИЛФ географические, этнические, культурные или расовые факторы.
• У большинства пациентов с ИЛФ симптомы, такие как кашель и одышка, развиваются в возрасте от 50 до 70 лет. ИЛФ нехарактерен для людей моложе 50 лет.
• Долгое время считалось, что ИЛФ чаще развивается у мужчин, чем у женщин, однако в последние годы наблюдается рост женской заболеваемости ИЛФ.
• В отдельных случаях ИЛФ развивается у нескольких человек из одной и той же семьи. Когда это происходит, болезнь называется семейный легочный фиброз. Тот факт, что легочный фиброз иногда передается по наследству, навел многих специалистов на мысль, что обладание определенными генами может приводить к развитию болезни.

Когда обращаться к врачу

• При сухом кашле или затруднении дыхания, которые не уменьшаются со временем.
• Если внезапно развивается ухудшение состояния и обострение симптомов, за помощью нужно обратиться немедленно.

Диагностика заболевания

Врач может заподозрить ИЛФ на основании симптомов, таких как кашель и затрудненное дыхание. Патологические шумы в легких, называемые крепитацией, врач может услышать в момент глубокого вдоха. Пациент и лечащий врач могут заметить утолщение пальцев на самых кончиках и характерное изменение их формы, так называемые барабанные палочки. Наличие этих признаков дает основание направить пациента к - специалисту по заболеваниям легких.

Пульмонолог проведет полный осмотр и может назначить несколько тестов, таких как рентген органов грудной клетки, измерение функции внешнего дыхания (спирометрия) или измерение уровня кислорода в крови. Кроме того, может понадобиться компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки, эхокардиограмма (УЗИ сердца) и иногда - биопсия легкого.

Биопсия легкого проводится обычно с помощью видеоассистированного торакоскопического хирургического вмешательства (VATS - video assisted thoracoscopic surgery) под общей анестезией. Во время этой процедуры хирург делает два-три мелких отверстия в грудной стенке, через которые вводит видеокамеру на гибком основании. Прибор позволяет заглянуть внутрь грудной полости и взять кусочек ткани легкого на исследование.

Лечение заболевания

После постановки диагноза ИЛФ пациенту необходимо регулярно посещать пульмонолога. Лечение ИЛФ в основном симптоматическое, направленное на облегчение кашля и одышки. Два новых специфических препарата для лечения ИЛФ, замедляющие развитие фиброза, были одобрены к применению в США. Эти лекарства есть и в России, хотя, к сожалению, стоимость препаратов очень высока.

До появления специфических препаратов для лечения ИЛФ использовались глюкокортикостероидные гормоны (кортикостероиды) и иммуносупрессанты, но они не обладали достаточной эффективностью и вызывали много нежелательных побочных явлений. Для облегчения симптомов ИЛФ и сопутствующих состояний используется также легочная реабилитация, кислородотерапия, лечение легочной гипертензии.

В работу с пациентом с ИЛФ должны быть вовлечены многие специалисты: пульмонологи, врачи ЛФК, специалисты по паллиативной помощи, физические терапевты. Многие их них только начинают появляться в нашей стране. Поговорите с вашим лечащим врачом о возможных препаратах и методах терапии, которые могут помочь в конкретном случае.

Трансплантация легких при ИЛФ

Сегодня трансплантация легких - единственный способ увеличения продолжительности жизни у пациентов с ИЛФ. Трансплантация - это крупная хирургическая операция, после которой необходимо пожизненное лечение препаратами, которые не дают иммунной системе отторгнуть донорское легкое. Не всем пациентам с ИЛФ возможно провести трансплантацию легких. Лечащий пульмонолог может провести оценку состояния, чтобы понять, возможна ли трансплантация именно в конкретном случае. Эта оценка может занять месяцы, поэтому врач может заговорить о трансплантации легких до того, как состояние начнет ухудшаться.

Ведущие учреждения, выполняющие трансплантацию легких в России, - это Федеральный научный центр трансплантологии им. академика В.И. Шумакова и НИИ СП им. Н.В. Склифосовского.

Легочная реабилитация

Вовлечение в программу легочной реабилитации и участие в группах поддержки необходимо для того, чтобы больше узнать о болезни и способах терапии. Программы легочной реабилитации могут придать сил и улучшить общий тонус организма, уменьшить одышку, дать лучшее представление об ИЛФ и использовании кислорода, обучить навыкам самостоятельной помощи.

Кислородную сатурацию крови необходимо всегда поддерживать выше 89% вне зависимости от того, что человек делает: сидит, ходит, выполняет упражнения или спит. Но с течением болезни потребность в дополнительном кислороде может меняться. Поэтому важно регулярно оценивать содержание кислорода, чтобы понимать, сколько кислорода достаточно на этом этапе в покое, при физической нагрузке или во сне.

Курильщикам очень важно отказаться от этой привычки. Табачный дым ухудшает проблемы с дыханием.

Меры предосторожности

При хроническом заболевании легких очень важно избегать ситуаций, в которых можно заразиться ОРВИ и гриппом. Необходимо ежегодно прививаться от гриппа. У небольшого процента пациентов с ИЛФ развивается внезапное обострение состояния, одышка вследствие ИЛФ резко ухудшается. Никто не знает, почему возникают внезапные обострения и у каких пациентов их появление вероятнее. Если вы заметили у себя резкое ухудшение одышки, свяжитесь с вашим лечащим врачом или вызовите неотложную медицинскую помощь.

Участие в клинических исследованиях, посвященных ИЛФ

Если вы заинтересованы в участии в исследованиях, спросите об этом вашего лечащего пульмонолога. По мере появления новых методов лечения проводятся клинические исследования, которые позволяют понять, как работает тот или иной метод. Эти исследования могут проводиться только с участием добровольцев, страдающих ИЛФ. Имеет смысл узнать, проводятся ли исследования ИЛФ в каком-нибудь из научных центров рядом с вашим местом жительства. Даже если вы не собираетесь быть участником исследований, получить помощь в центре, специализирующемся на ИЛФ, может быть полезно.

В 2017 году в Екатеринбурге открылся первый Региональный центр диагностики пациентов с ИЛФ.

Как подготовиться к визиту

Заранее составьте список ваших симптомов и вопросов доктору, которые вы хотели бы обсудить. Также важно вспомнить (и записать) момент, когда вы впервые заметили симптомы и как они изменились с течением времени. Хорошо, если на прием придут ваши родственники, которые помогут задать дополнительные вопросы или вспомнить важную информацию.

На сегодняшний день люди часто страдают какими-либо болезнями легких. Связано это с плохой экологической обстановкой, пагубными привычками, работой на вредном производстве, наследственностью, стрессом.

Некоторые из заболеваний легко поддаются лечению - для этого достаточно изменить образ жизни и пройти курс терапии. Но бывают и такие, при которых полное выздоровление затруднено. К последним относится фиброз легких. Мы рассмотрим в данной статье симптомы данного заболевания, а также основные рекомендации врачей.

Что это за болезнь?

Идиопатический легочный фиброз (МКБ 10), который еще называют идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, - заболевание, чаще всего наблюдающееся у мужчин после 50 лет. Главной причиной его возникновения считается курение, особенно если человек имеет эту вредную привычку более двадцати лет. Но также подвержены фиброзу и те, кто на протяжении долгого времени дышали ядохимикатами. Органическая и неорганическая пыль (мука, удобрения) тоже может быть причиной заболевания. Не исключен и фактор наследственной предрасположенности.

Еще одним интересным фактом является то, что легочный фиброз может быть спровоцирован обычной изжогой и гастроэзофагеальным рефлюксом, то есть забросом желудочного сока в пищевод. Кислота из глотки может попасть в трахею, провоцируя развитие патологии.

Идиопатический легочный фиброз встречается так же часто, как и туберкулез. По своей сути, это специфическая форма пневмонии, причем хронической. Поражаются легкие в основном у пожилых людей, при этом этиология заболевания неизвестна.

Симптомы

Как таковых симптомов у идиопатического легочного фиброза нет. Он не провоцирует субфебрилитет или миалгию. Но при прослушивании легких обнаруживаются хрипы на вдохе, похожие на треск целлофана. Кроме того, человек может долгое время страдать одышкой, причем проявляется она во время физических нагрузок и со временем прогрессирует. Также присутствие сухого кашля является частым симптомом, но кашель может быть и с выделением мокроты. Изменяется внешний вид ногтевых пластин. На поздних стадиях возникают отеки, которые относятся к признакам хронического легочного сердца.

Методы диагностики

Как выявить идиопатический легочный фиброз? Для установления наличия заболевания необходимо обратиться к пульмонологу. Он назначит следующие виды анализов:

1. Общий анализ крови. Поскольку специальный анализ на идиопатический легочный фиброз отсутствует, врач назначит общий анализ. Это необходимо для исключения других болезней, которым сопутствуют такие же симптомы.
2. Проведение дыхательных и функциональных тестов. Они требуются для того, чтобы легочный фиброз дифференцировать от эмфиземы легкого или другого заболевания.
3. Хирургическая Проводится в случае подозрения на наличие онкологии.
4. Проведение компьютерной томографии. Фиброзные изменения в легких обязательно отобразятся на снимках.

Прогноз

К сожалению, прогноз при идиопатическом легочном фиброзе неутешителен. Средняя продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом составляет три года. И то, это происходит при соблюдении всех рекомендаций врачей и проведении поддерживающих мероприятий. Речь о них пойдет ниже.

Данное заболевание полностью не излечивается. Постепенно будет наступать неизбежное ухудшение. Этим, собственно, и опасен идиопатический легочный фиброз. Рекомендации должны выполняться в обязательном порядке. Следует помнить:

• Чтобы симптомы были менее выраженными, необходимо бросить курить в срочном и обязательном порядке.
• К обострению болезни может привести любая инфекция, тромбоэмболия, сердечная недостаточность, пневмоторакс.
• Легочный фиброз довольно часто переходит в онкологию. Летальный исход бывает при дыхательной недостаточности, респираторной инфекции, сердечной недостаточности, в случае ишемии миокарда и нарушений сердечного ритма.

Лечение

Как уже было сказано, идиопатический легочный фиброз не лечится. Возможна только поддерживающая терапия. В качестве терапевтических мер применяется:

1. Кислородотерапия. Она эффективно снижает проявление одышки. Пациенты дышат при помощи кислородных концентраторов. Для этого не обязательно посещать медицинское учреждение. Необходимые приборы имеются в свободной продаже в аптеках. Этот метод относится к поддерживающей терапии.
2. Реабилитация легких. Пациентам рекомендуют изучение и применение на практике специальных дыхательных техник, которые облегчают дыхание.
3. Кортикостероиды и цитостатики. Назначаются в качестве основных медикаментов. Кроме того, используются антибактериальные препараты, если у пациента развилась пневмония.
4. Если пациент находится в возрасте до 50 лет, ему показана

Как видите, при диагнозе "идиопатический легочный фиброз" лечение должно быть комплексным.

Важно отметить, что некоторые пациенты не очень хорошо переносят терапию кортикостероидами и цитостатиками. Иногда это вызывает следующие побочные эффекты:

• пептическую язву желудка;
• катаракту;
• высокое внутриглазное давление;
• артериальную гипертензию;
• ожирение;
• нарушение гормонального фона;
• сбои в работе надпочечников.

Каждый случай индивидуален, поэтому только врач должен подбирать наиболее оптимальное лечение, способное приостановить идиопатический легочный фиброз.

Кислород проходит через крошечные воздушные мешочки в кровоток, когда вы вдыхаете. Потом кровь несет его по всему телу ко всем органам организма. При идиопатическом легочном фиброзе образуется рубцовая ткань, чем-то напоминающая шрамы на коже, после того, как вы порезались. Поскольку рубцовая ткань образуется в легких, то она начинает препятствовать притоку кислорода из легких в кровь, что может вызвать перебои во всей работе организма. Низкий уровень кислорода и жесткая рубцовая ткань могут также явиться причиной того, что человеку становится трудно дышать.

Окончательно и бесповоротно вылечить идиопатический легочный фиброз, к сожалению, не получится. Он будет оказывать влияние на всю последующую жизнь человека, у которого обнаружен фиброз легочной ткани. В настоящее время существуют методы, позволяющие добиться того, чтобы симптомы легочного фиброза не уменьшались, а повреждения легочной ткани замедлились. При этом перспективы лечения легочного фиброза у всех пациентов разные. Есть люди, чье состояние может очень быстро ухудшаться, а есть те, кто живут 10 лет и больше после того, как им поставлен диагноз идиопатический легочный фиброз. В некоторых случаях в лечении легочного фиброза может помочь пересадка легких, в других – методы, позволяющие человеку дышать легче и управлять симптомами заболевания.

Причины легочного фиброза

Легочный фиброз у некоторых людей возникает, когда они подвергаются воздействию загрязнений окружающей среды, некоторых медикаментов или инфекции. При этом врачи признаются в том, что большая часть причин возникновения идиопатического легочного фиброза им неизвестна. Именно на это указывает и определение «идиопатический» в названии заболевания. Наиболее высока вероятность получить легочный фиброз, если:

• вы дышите различными вредными взвесями, растворенными в воздухе на вредном производстве, дома или где-то на природе;
• у вас есть такое расстройство, как кислотный рефлюкс;
• если вы курите.

Идиопатический легочный фиброз иногда может проявляться генетически. В семьях, где кто-то уже имел эту заболевание, ему могут подвергнуться и представители следующих поколений. Однако никто точно не знает, существуют ли специфические гены, отвечающие за это заболевание.

Легочный фиброз. Симптомы

Идиопатический легочный фиброз может быть у человека достаточно длительное время, при этом не будут проявляться никакие симптомы легочного фиброза. С течением лет состояние рубцов в легких ухудшается, в этом случае могут проявиться такие симптомы легочного фиброза, как:

• сухой отрывистый кашель, который не проходит;
• одышка, когда вы идете пешком или испытываете другие виды физической нагрузки;
• чувство усталости больше, чем обычно;
• боль в суставах и мышцах;
• потеря веса;
• пальцы утолщаются на последней фаланге, приобретая вид барабанных палочек.

Диагностика идиопатического легочного фиброза

Идиопатический легочный фиброз сложно отличить от других заболеваний легких, так как он имеет большинство признаков, сходных с другими заболеваниями. Получение правильного диагноза при фиброзе легочных тканей может занять некоторое количество времени, а к врачу придется совершить не один визит. Если у вас существуют проблемы с дыханием, вы должны отправиться на прием к врачу-пульмонологу, который специализируется на легочных заболеваниях. Врач будет использовать стетоскоп, чтобы прослушать ваши легкие, а также задаст вам ряд вопросов:

• Как долго у вас уже существуют проблемы с дыханием?
• Вы курите или курили когда-нибудь?
• Приходится ли вам иметь дело на работе или дома с химическими веществами? Если да, то с какими именно?
• Имел ли кто-либо из вашей семьи идиопатический легочный фиброз?
• Есть ли у вас какая-либо предрасположенность к легочным заболеваниям или инфекциям?
• Обнаруживали ли у вас вирус Эпштейна-Барра, вирус гриппа А, гепатита С или ВИЧ?

Врач также может назначить один (или более) из следующих тестов:

• Рентген грудной клетки, чтобы оценить внутреннее состояние ваших легких.
• Тест на уровень кислорода в крови. Вы будете идти по беговой дорожке или крутить педали велотренажера, пока медик проверит уровень кислорода в вашей крови через зонд на кончике пальца или датчик, прикрепленный ко лбу.
• Компьютерная томография. Это мощный инструмент исследования, когда можно получить детальный снимок ваших внутренних органов, чтобы выяснить, насколько серьезен ваш идиопатический легочный фиброз и, возможно, выяснить его причину.
• Биопсия. Врач возьмет небольшие кусочки вашей легочной ткани и исследует их под микроскопом. Обычно это делается либо хирургическим путем либо гибкой трубкой с небольшой камерой, которая попадает в легкие через горло (бронхоскопия). Иногда врачи используют специальную жидкость, которая промывает легкие и удаляет некоторое количество клеток для дальнейшего их изучения.

Подпишитесь на наш Ютуб-канал !

• Импульсная оксиметрия и артериальные испытания газа крови. Эти процедуры также позволяют определить уровень кислорода в крови.
• Спирометрия. Для этого применяется специальный прибор спирометр. Он измеряет, насколько хорошо работают ваши легкие. Вам нужно задуть в это устройство как можно больше воздуха за один раз.

В свою очередь в процессе диагностики идиопатического легочного фиброза пациент также может задать ряд вопросов своему врачу:

• Действительно ли у меня идиопатический фиброз легких?
• Нужны ли какие-то дополнительные исследования, чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза «идиопатический фиброз легких»?
• Надо ли мне посетить каких-то других врачей?
• Какие процедуры будут для меня наиболее эффективными при идиопатическом фиброзе легких?
• Смогу ли я сразу почувствовать улучшения?
• Есть ли какие-то средства, которые сразу бы позволили мне дышать лучше?
• Как часто я должен посещать врача?
• Нужна ли мне пересадка легкого?
• Есть ли риск, что идиопатический легочный фиброз могут получить мои дети?

Идиопатический легочный фиброз. Лечение

Лечение идиопатического легочного фиброза не позволит пациенту полностью избавиться от заболевания, но может привести к тому, что ему станет легче дышать. Иногда уберечь легкие от ухудшения состояния получается сравнительно быстро. Врач может рекомендовать несколько вариантов лечения легочного фиброза:

• Лекарственную терапию . Существует некоторое количество лекарств, специально предназначенных для лечения фиброза легких. Они замедляют образование рубцов и другие повреждения легких.
• Кислородную терапию . Пациент дышит кислородом через маску или шланги, вставленные в ноздри. Это повышает уровень кислорода в крови, что делает человека более активным. Как много нужно кислорода, зависит от серьезности состояния пациента. Кому-то требуется кислород 24 часа в сутки, другим при идиопатическом фиброзе легких кислород нужен лишь во время сна или при физических нагрузках.
• Легочную реабилитацию . В этом случае с пациентом работает команда врачей и медсестер, которые учат его управлять симптомами идиопатического легочного фиброза. Пациент может сосредоточиться на упражнениях, здоровом питании, умении управлять стрессом и способах экономии энергии.

При идиопатическом фиброзе легких врачи иногда рекомендуют пересадку легких тем пациентам, чьи симптомы ухудшаются очень быстро или болезнь протекает у них в тяжелой форме. Получение нового легкого или легких позволит жить дольше, это и является основным результатом операции.

Больной ставится в лист ожидания для получения легкого от донора. После операции следует период восстановления, который проходит в больнице. Он длится от трех недель и дольше. После пересадки легкого или легких человеку требуется принимать специальные препараты всю оставшуюся жизнь, чтобы исключить вариант отторжения пересаженного органа. Потребуются также регулярные проверки и тесты, чтобы убедиться в том, насколько хорошо работает пересаженный донорский орган.

В настоящее время ученые также изучают новые методы лечения идиопатического фиброза легких, проводя клинические испытания препаратов. Часто экспериментальные лекарства являются единственным шансом для некоторых пациентов с фиброзом легких получить улучшение своего состояния.

Как жить с идиопатическим легочным фиброзом

Идиопатический фиброз легких является серьезным заболеванием и способен оказывать влияние как на вашу жизнь, так и жизнь ваших близких. Вы можете оставаться здоровым так долго, насколько это возможно, если будете полностью выполнять рекомендации своего врача и регулярно посещать его, чтобы убедиться в том, что лечение работает. Есть некоторые другие вещи, которые могут помочь вам почувствовать себя лучше при диагнозе фиброз легких:

• ешьте здоровую пищу. Хорошо сбалансированная диета, состоящая из овощей, фруктов, цельного зерна, нежирных или обезжиренных молочных продуктов, мяса, являющегося источником протеинов, будет полезна для вашего организма в целом.
• проявляйте физическую активность. Сделайте привычкой ежедневную прогулку или поездку на велосипеде. Это поможет укрепить ваши легкие и уменьшить стресс при идиопатическом фиброзе легких. Если при физических нагрузках вам трудно дышать, спросите своего врача, как использовать кислород во время физической активности.
• бросьте курить. Сигареты и другие табачные изделия повреждают легкие и делают проблемы с дыханием хуже. Врач может порекомендовать вам специальные программы, позволяющие бросить курить.
• сделайте прививку от гриппа. Вакцины способны защитить вас от таких инфекций как грипп или пневмония, которая может нанести вред вашим легким. Прививку от гриппа необходимо делать каждый год. Большинству людей нужно также вводить одну дозу вакцины от пневмонии, но если вы страдаете идиопатическим фиброзом легких или вам более 65 лет, возможно, вам понадобится двойная доза такой вакцины. Вам также стоит держаться подальше от других людей, когда они простужены или болеют гриппом.
• найдите способы расслабиться. Учитесь бороться со стрессом. Попробуйте больше читать, уделять времени своему хобби или освойте искусство медитации. Жить с идиопатическим фиброзом легких трудно с эмоциональной точки зрения, поэтому любые варианты борьбы со стрессом будут очень и очень полезными.

Фиброз легких. Что можно ожидать?

Рубцовая ткань, образовавшаяся в ваших легких, затрудняет получение организмом кислорода. Это может привести к тому, что идиопатический фиброз легких может спровоцировать:

• легочную гипертензию (высокое кровяное давление в легких);
• инфаркт;
• инсульт;
• тромбы в легких;
• рак легких;
• легочные инфекции.

Попросите своего врача научить вас контролировать возможные риски возникновения всех этих проблем. Кроме того, при появлении осложнений от легочного фиброза, вам также может быть назначено соответствующее лечение. Помните о том, что при идиопатическом фиброзе легких все зависит от индивидуальных особенностей организма. У кого-то осложнения от заболевания наступают очень быстро, а у других фиброз легких протекает в течение длительного времени без ярких симптомов и ухудшения состояния.

Отказ от ответственности : Информация, представленная в этой статье об идиопатическом легочном фиброзе, предназначена для ознакомления. Однако она не может быть заменой консультации с профессиональным врачом.

3740 0

Доктор Тоби Махер, научный сотрудник Национального института медицинских исследований Великобритании, врач-консультант Королевской больницы Бромптона в Лондоне

В нашей сегодняшней статье мы поговорим об идиопатическом фиброзе легких, его диагностике и лечении, а также перспективах борьбы с заболеванием.

Доктор Тоби Махер (Toby Maher) – научный сотрудник Национального института медицинских исследований Великобритании, врач-консультант Королевской больницы Бромптона (Лондон). Преподаватель Имперского колледжа Лондона.

Доктор Махер – специалист в области интерстициальных заболеваний легких и саркоидоза.

Его научные интересы охватывают разработку новых биомаркеров легочных болезней, клинические испытания новых препаратов, изучение патогенеза идиопатического фиброза легких (ИФЛ).

Ранее доктор Махер занимал должность главного редактора Respirology и был редактором издания PLOS One. Входит в совет редакторов авторитетного журнала Lancet Respiratory Medicine. Автор более чем сотни статей и публикаций.

- Доктор Махер, что такое идиопатический фиброз легких?

Хотя легочный фиброз ежегодно убивает больше людей, чем некоторые виды рака, эту болезнь зачастую упускают из виду даже врачи, а ученым известно об ИФЛ на удивление мало.

При ИФЛ происходит постепенное рубцевание, снижается газообменная функция легких. По мере прогрессирования болезни кислорода органам и тканям поступает все меньше, развивается дыхательная недостаточность.

Если вначале возникает одышка только при нагрузках, то со временем жизнь больных ИФЛ становится ежедневной борьбой. Даже простейшие дела, такие как принять душ или одеться, требуют от них нечеловеческих усилий.

Скорость прогрессирования ИФЛ неодинакова. В среднем, ежегодно у 1 из 20 больных происходит катастрофическое ухудшение болезни. Эпизоды обострения требуют госпитализации и интенсивного лечения: в 50% случаев обострения ИФЛ убивают больных в течение 30 дней.

В целом, прогноз при идиопатическом фиброзе легких плохой. Средняя продолжительность жизни без лечения составляет 2-3 года с момента диагноза. Пятилетняя выживаемость не превышает 20%; эта цифра сопоставима с аденокарциномой легких.

- Помогает ли ранняя диагностика ИФЛ улучшить прогноз?

К сожалению, сходство симптомов ИФЛ и других, более распространенных заболеваний легких (астма, ХОБЛ) сильно затрудняет диагностику. В половине случаев ИФЛ пациентам изначально выставляют неправильный диагноз.

В результате среднее время между появлением первых симптомов идиопатического фиброза легких и постановкой диагноза ИФЛ составляет порядка 1-2 лет.

Два упущенных года!

Все это время пациенты безуспешно борются с несуществующей болезнью, пока не обратятся в специализированный центр, где есть опыт диагностики интерстициальных заболеваний легких.

Быстрый доступ к таким центра и специалистам критически важен для точной диагностики и раннего начала правильного медикаментозного лечения ИФЛ.

Мы должны понимать, что идиопатический фиброз легких – неизлечимая болезнь, поэтому требуются психологи для решения эмоциональных проблем, которые возникают после услышанного диагноза.

Последний глобальный опрос по идиопатическому фиброзу легких (ИФЛ), опубликованный компанией Boehringer Ingelheim, выявил, что 49% больных испытывают «тревогу» и 45% - «страх» после диагноза. Их чувства могут повлиять на жизненные решения, поэтому профессиональная помощь таким больным необходима.

- В чем заключается лечение идиопатического фиброза легких? Чем современная медицина способна помочь больных, если ИФЛ неизлечим?

Сюда входят антифибротические препараты, кислород, противокашлевые и бронхолитические средства , реабилитационные мероприятия и паллиативная помощь в конце жизни.

До недавнего времени новые препараты для лечения ИФЛ не появлялись. Ситуация изменилась с появлением в США и ЕС антифибротических препаратов пирфенидона (pirfenidone) и нинтеданиба (nintedanib). Эти лекарства могут замедлить прогрессирование заболевания.

Немедикаментозные опции помогают улучшить самочувствие и качество жизни больных. Программа легочной реабилитации построена вокруг физических упражнений и включает целую команду профильных специалистов, физиотерапевтов.

Помимо улучшения физической формы и переносимости нагрузок, мы информируем пациентов, как жить с ИФЛ, что можно делать и чего нельзя, поддерживаем их в тяжелую минуту.

Несколько крупных исследований подтвердили, что легочная реабилитация достигает целей и позволяет больным вести более полноценную жизнь.

Как я уже говорил, у 1 из 20 больных ИФЛ ежегодно отмечается тяжелое ухудшение симптомов, приводящее на больничную койку. В настоящее время не существует надежных терапевтических опций, которые достоверно улучшают исходы при подобных кризисах (мы обычно даем кортикостероиды и антибиотики).

- Каким Вы видите будущее лечения идиопатического фиброза легких?

Я надеюсь, что будущее принесет хорошие вести миллионам больных и их родственникам.

Главное, что растет понимание важности ранней диагностики и лечения легочного фиброза. Создаются новые специализированные центры, учится новое поколение врачей, разбирающихся в тонкостях ИФЛ. Во многих странах формируется слаженная система помощи таким больным.

Положительные сдвиги, значение научных исследований осознают и сами больные.

Тот самый глобальный опрос Boehringer Ingelheim показывает, что 20% пациентов с идиопатическим фиброзом легких (ИФЛ) продолжают жить в надежде на будущие достижения в борьбе с их болезнью. И действительно, финансирование исследований понемногу увеличивается, а успехи этой политики сегодня налицо.

Сегодня повсеместно проводятся клинические испытания новых препаратов, которые протягивают руку надежды тяжелобольным. У нас есть целый ряд проводимых и планируемых испытаний: новые препараты, комбинации уже известных лекарств, диагностические и терапевтические биомаркеры.

: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик