Пирамидальная недостаточность ногах у ребенка. О неврологических проблемах вообще и пирамидной недостаточности в частности. Стадии пирамидной недостаточности

Как часто слышишь от родителей фразу: "Не надо рассказывать про недостаточность, у моего старшего ребенка тоже была "пирамидка" и он прекрасно ходит!"
Что же это за синдром такой?
Хотелось бы вначале в 2 словах рассказать о пирамидной системе и ее основной функции. Так, на мой взгляд, будет понятнее к чему может привести неполноценное функционирование этой части центральной нервной системы.
Пирамидная система -это молодое образование, которое особенно получило развитие у человека. Сегментарный аппарат спинного мозга (связь определенных сегментов спинного мозга с контролируемой группой мышц, участком кожи и др) в процессе эволюции появляется рано, когда головной мозг только начинает развиваться, а кора больших полушарий еще не сформирована. Под пирамидной системой подразумевается комплекс нервных клеток с их аксонами(отростками), посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом. Таким образом, пирамидная система приводит программу центральной нервной системы в действие-произвольное движение !!! Надо помнить, что "пирамидка" - это не только "шагающие ноги" и "хватающие руки", но и контроль функции тазовых органов, а также наша мимика + движения глаз, способность жевать и говорить.

При поражении центральных двигательных нейронов возникает центральный паралич (неполная утрата движений называется парезом).

Основные признаки центрального пареза:

1.Гипертония или спастичность мускулатуры.
В руках повышается тонус сгибателей, в ногах - разгибателей (рука согнута и приведена к туловищу, нога распрямлена и "удлинена");
2.Повышение глубоких рефлексов (гиперрефлексия);
3.Сопутствующие движения или синкинезии.
Рефлекторное движение в пораженной конечности при напряжении здоровой мускулатуры;
4.Патологические рефлексы.

Причин,приводящих к дисфункции пирамидной системы много,а по характеру поражения только два варианта:
*нарушение целостности пирамидного пути: центральный нейрон в коре ГМ--аксон--периферический нейрон в спинном мозге;
*изменение структуры или разрушение "футляра" аксона, так называемой миелиновой оболочки, улучшающей проведение нервного импульса.

Почему же так часто звучит диагноз синдром пирамидной недостаточности у детей раннего возраста??? И почему после такого серьезного заключения чаще всего нет стойкого нарушения функции движения???

Ответ на эти вопросы существует!!!

В основном причиной развития пирамидной недостаточности у детей до 1 года является замедление темпа миелинизации нервного волокна, т.е. погружение его в специальный футляр для улучшения проводимости. Чаще всего это последствия гипоксии(кислородного голодания), перенесенной внутриутробно или во время родов, также нельзя сбрасывать со счетов перенесенные в период новорожденности тяжелые пневмонии, пороки сердца и др. заболевания, сопровождающиеся сердечно - легочной недостаточностью.

Лечить или не лечить???

Лечить безусловно надо!!!
Причина одна - гипертонус определенных групп мышц, как один из признаков пирамидной недостаточности, большое препятствия на пути нормального двигательного развития ребенка, навыки он будет приобретать с задержкой, а познавательная деятельность малыша осуществляется только через движение!!!
Реабилитационные мероприятия(массаж,физиотерапия) и медикаментозное лечения, назначенные неврологом помогут вашему малышу справиться с трудностями.
И самое главное, под диагнозом пирамидная недостаточность может скрываться серьезная проблема, приводящая к стойкому нарушению функции. Если при нейровизуализации - нейросонографии (УЗИ головного мозга), компьютерной томмографиии головного мозга есть видимый очаг поражения,то прогноз,как правило серьезный.
Доверяйте своему врачу.
Будьте здоровы!!! :)

Пирамидный синдром это комплекс симптомов, возникающий при поражении пирамидных путей, связывающих моторную зону коры больших полушарий со спинным мозгом. Фактически, это центральный парез, не дошедший до уровня собственно
пареза.

Это очень легкая форма пареза (паралича), когда нет еще изменений в соответствующих мышцах, но уже появляются патологические пирамидные симптомы, которые свидетельствуют о патологическом процессе в нервных волокнах на любом из участков от коры головного мозга до соответствующего спинномозгового сегмента
спинного мозга.

Пирамидный синдром обнаруживается у 49-63% и обычно бывает представлен лишь оживлением сухожильных рефлексов, патологическими стопными признаками и клонусом стоп. Спастичность и парезы наблюдаются редко.

Пирамидный синдром, как правило, сочетается с паркинсонизмом или мозжечковой атаксией, но на начальной стадии иногда бывает единственным двигательным расстройством, сопровождаясь лишь вегетативной недостаточностью.

Пирамидный путь постепенно формируется уже к первому году жизни, и вместе с экстрапирамидной системой обеспечивает нормальный тонус мышц.

Экстрапирамидная система работает в тесной связи с проекционными зонами двигательных участков коры головного мозга, зрительными буграми, подбугорной областью и мозжечком, выполняет миостатическую функцию, осуществляя предпоготовку мышц для выполнения произвольных движений, поддерживает их нормальный тонус.

Миостатическая функция делает двигательный акт плавным, гибким, точно соразмерным во времени, пространстве, обеспечивает оптимальную позу тела и наиболее выгодное положение отдельных мышечных групп для выполнения движения.

Клинически проявляется: не большим гипертонусом конечностей, высокими сухожильными рефлексами (хождение на цыпочках) и патологическими пирамидными знаками.

Самый частый из них - синдром Бабинского (адипозогенитальная дистрофия - заболевание, связанное с поражением гилоталамо-гипофизарной системы, характеризующееся прогрессирующим ожирением, недоразвитием наружных и внутренних
половых органов и снижением функции половых желез).

На самом деле, пирамидальный синдром опасное заболевание, к которому надо отнестись внимательно. Но, зачастую, врачи ставят такой диагноз, основываясь только на внешних признаках, не протестировав ребёнка должным образом.

Для того, чтобы поставить точный диагноз и, соответственно, назначить курс лечения, необходимо сделать хотя бы МРТ, дабы посмотреть, в какой мере есть поражения или не соответствия. Провести ряд исследований.

На самом ли деле мозжечок малоактиве, есть ли нарушения в работе экстрапирамидной системе, нейронейропильной системе. Насколько развит гипокамп, есть ли отставания в психомоторном развитии ребёнка.

В общем, прежде чем поставить такой диагноз, нужно полное обследование. А не наобум назначать разного рода медикаментозное лечение. Надо сказать, что препараты очень серьёзные, поэтому диагностировать только по каким-то видимым симптомам, которые могут быть спровоцированы другим заболеванием, абсолютно не связанным с пирамидным синдромом нужно очень внимательно. Особенно, если есть родовая травма, последствия которой, вы уже знаете.

Что же делать, если такой диагноз всё-таки поставили? Если ребёнок маленький, то раннее вставание на ножки не рекомендуется, но это не говорит о том, что не нужно делать лечебную гимнастику, укреплять и стимулировать мышечный корсет,
корректировать связочно-сухожильный аппарат, Делать это нужно очень аккуратно, не перегружая и не переутомляя ребёнка.

Обязательно применяется лечебный дифференцированный массаж по классической методике с элементами точечного массажа.

ЛФК по общей методике, (смотрите в статье: родовая травма), только более умеренно.

Главное правило лечебной гимнастики, это правильное дыхание. Все упражнения делаем на выдохе, т.е. тот же мах ногой выполняем так: делаем вдох и на выдохе поднимаем ногу.

Обязательна консультация невролога!

Пирамиды являются анатомическими участками продолговатого мозга, через которые проходят нервные импульсы. В самой коре головного мозга находится специальный отдел, отвечающий за произвольные и непроизвольные сокращения мышц. Встать или сесть, закрыть глаза, открыть рот или поднять локоть человеку удаётся благодаря тому, что сигнал от клеток этого специального отдела опускается по соответствующим нервным отросткам, доходя до определенного отрезка спинного мозга. Такой путь в медицине именуется пирамидным.

На любом участке этого пути могут происходить повреждения нервных клеток. Может наблюдаться запаздывание. Такие повреждения сопровождаются отдельными характерными симптомами – нарушением двигательной функции. Причин повреждения множество. Если данный синдром не отягощен другими серьёзными нервными отклонениями или заболеваниями, лечение патологии возможно.

Пирамидная (или пирамидальная) недостаточность может развиться и у детей, и у взрослых.

Признаки пирамидной недостаточности у новорожденных

Первым делом врачи-невропатологи и педиатры обращают внимание на следующие факторы:

имеется ли дрожь подбородка у ребёнка, когда он плачет;
дрожат ли ручки, когда малыш выражает своё недовольство чем-либо;
есть ли дрожь где-нибудь в теле, когда он кричит;
насколько хорошо малыш держит головку и не запрокидывает ли её назад во время плача;
насколько уверенно ребёнок берёт в ручки любую игрушку;
не поджимает ли ребёнок пальчики ножек, когда его ставят на ноги;
не пытается ли ребёнок ходить на кончиках пальцев;
насколько быстро и спокойно наступает сон, качество сна.

У ребёнка в несколько месяцев важно проверить и мелкую моторику, его способность складывать пирамидку.

Если ребёнок при ходьбе постоянно становится на цыпочки, а не на полную подошву, это свидетельствует о пирамидной недостаточности, отвечающей за движения нижней группы мышц.
Если выясняется, что при плаче у малыша дрожит подбородок, руки сильно трясутся, а голову он запрокидывает назад, это первые признаки наличия у него пирамидной недостаточности, отвечающей за движения верхней группы мышц.
В случае, когда у малыша есть проблемы с движениями и дрожанием и в ногах, и в руках, это значит, что пирамидная недостаточность более обширная.

Само слово «недостаточная» означает, что именно на данный момент участки головного мозга, отвечающие за движения, развиваются немного медленнее, чем должно было бы.

Симптомы пирамидной недостаточности у взрослых

У взрослых людей данный синдром сопровождают множественные отклонения и заболевания. К ним относятся:

боли в мышцах и судороги, особенно в ночное время суток;
повышенный тонус верхних и нижних конечностей;
паралич и/или парез какого-либо участка тела;
пониженная рефлекторная реакция;
снижение либидо, вплоть до импотенции;
ожирение;
снижение мышечной силы;
повышенные сухожильные рефлексы;
снижение кожных рефлексов.

Причины возникновения и предрасполагающие факторы

Причины возникновения пирамидного синдрома самые различные. Возникновению в детском возрасте могут способствовать такие факторы и осложнения:

травмы и/или ушибы шейного отдела позвоночного столба;
тяжёлые роды, вызвавшие кратковременную гипоксию новорожденного;
осложнение менингитом ;
употребление беременной алкоголя, наркотиков, курение;
проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
формирование новообразований (кист, опухолей, грыж);
вирусные или инфекционные болезни с повреждением головного мозга;
врожденные аномалии нервной системы и другие патологические состояния.

Важно! Не всегда синдром пирамидной недостаточности является серьёзной патологией. Гипертонус верхних или нижних конечностей может быть физиологической особенностью организма ребёнка. Патологическое состояние определяется исходя из стадии и степени поражения пирамид.

Стадии пирамидной недостаточности

Поражение подкоркового слоя головного мозга.
Патология внутренней капсулы.
Патология в ножке мозга.
Патология в самой пирамиде.
Поражение шейного отдела.
Патология грудного отдела.
Поражение в моторном корешке.

Каждая стадия пирамидной недостаточности сопровождается тем или иным нарушением движения. Так, при патологии грудного отдела возникает спастика ноги, а при патологии в ножке мозга возможен паралич глазного нерва.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз и назначить правильное адекватное лечение, необходим полный осмотр педиатром и невропатологом, анамнез матери ребёнка и информация о протекании беременности, родов, поведения малыша в послеродовой период. Далее назначается комплекс диагностических мероприятий, включающий лабораторные и инструментальные исследования.

Проводится:

электроэнцефалография;
компьютерная томография мозга;
электромиография;
ультразвуковое исследование головного мозга.

При помощи перечисленных методов выявляются и исследуются:

наличие скрытых судорог;
электрический мышечный потенциал;
возможные новообразования (опухоли, кисты, водянки головного мозга);
признаки ДЦП;
возможные эпилептические припадки;
состояние сосудов головного мозга;
патологии в структурах головного мозга;
качество и сила нервной проводимости;
работа синапсов;
причины рефлекторных нарушений;
состояние глазного нерва.

Зачастую взрослые имеют ожирение и/или нарушение половой активности. В этом случае исследуется гипоталамо-гипофизарная система.

В том или ином конкретном случае назначается различные диагностические мероприятия, которые зависит от возраста, общего состояния, наличия патологий и выраженных признаков пирамидной недостаточности.

Многие исследования маленьким детям противопоказаны, например, КТ и МРТ.

Лечение пирамидной недостаточности

В детском возрасте факты наличия пирамидной недостаточности иногда могут быть скрытыми. У взрослых пациентов они более заметны, легче диагностируются. В любом случае лечение должно быть назначено на устранение провоцирующего фактора, устранение первопричины, вызвавшей данный синдром.

Если причина лежит в недостаточном кровообращении мозга и нарушении силы тока крови, назначаются препараты, улучшающие кровообращение, и дополнительные средства, укрепляющие сосуды. Также важны гипертензивные лекарства и средства, препятствующие образованию склеротических бляшек, вызывающие такое осложнение, как атеросклероз сосудов.
При выявлении инфекции важны противомикробные препараты, антибиотики, соответствующая симптоматическая терапия.
При выявлении опухолей или кист без хирургического лечения не обойтись. Вначале удаляется новообразование, затем назначается консервативная и восстановительная терапия.

Хорошие результаты дают лечебные массажи, физиотерапевтическое лечение, лечебная гимнастика, а также плавание в бассейне и медитативные практики.

Небольшая задержка в движениях у маленьких детей может быть сугубо индивидуальным фактором, который со временем восстановится. Однако консультация у невропатолога должна быть регулярной.

Галина Владимировна

Пирамидальная недостаточность чаще всего возникает у малышей до года. Однако это заболевание может быть и у взрослых, перенесших болезни сердца и сосудов или имеющие онкологические заболевания. Лечение пирамидальной недостаточности будет направлено на устранение основной причины.

Как возникает?

Пирамидальная недостаточность – синдром, а не конкретная болезнь, хотя многие врачи склонны воспринимать ее как болезнь и ставить диагноз. Во всемирном списке диагнозов пирамидальная недостаточность отсутствует. В медицине ее склонны обозначать как центральный паралич или парез. Патология заключается в нарушении, локализирующемся в пирамидальных клетках пятого слоя коры головного мозга.

Пирамидные клетки (клетки Берца, названные по имени их открывателя) имеют волокна, передающие импульсы разным частям тела. Если происходит повреждение клеток, возникает состояние, близкое к параличу, парезу, нарушается рефлекторная деятельность организма.

У детей пирамидальная недостаточность развивается вследствие гипоксии, родовых травм или внутриутробных аномалий развития. У взрослых причины развития заболевания отличаются:

воспаление в мозге (менингит, энцефалит и другие инфекции);
изменения кровообращения в мозге (инсульт);
травмы черепа, провоцирующие нарушения в передаче нервных импульсов;
доброкачественные и онкологические опухоли.

У взрослых пирамидальная недостаточность – приобретенное заболевание, требующее лечения первопричины наряду с устранением симптомов.

Как распознать?

Выявить пирамидальную недостаточность у взрослых можно на основе современного диагностического оборудования и осмотра невропатолога. Для получения доктором полной картины заболевания пациент должен пройти:

магнитно-резонансную томографию (назначается, если есть судороги или подозрение на эпилепсию);
компьютерную томографию мозга;
электроэнцефалографию – позволяет выявить скрытые судороги, которые часто случаются во сне и не позволяют диагностировать заболевание при осмотре пациента;
электромиография – исследуется электрический мышечный потенциал;
УЗИ головного мозга – позволяет выявить опухолевые процессы.

Указать на пирамидальную недостаточность у взрослых помогут и внешне заметные симптомы, а также состояния, легко диагностируемые при осмотре у врача:

гипертонус мышц конечностей;
гипертония;
частичный или полный паралич отдельных частей тела;
судороги;
снижение рефлекторной деятельности;
иногда – ожирение, половая дисфункция, если поражена гилоталамо-гипофизарная система.

Исключительно на основании медицинского осмотра говорить о пирамидальной недостаточности нельзя. Требуется сдать все анализы. Тогда полученные сведения дадут возможность врачу говорить о конкретном заболевании.

Лечение

У взрослых терапия пирамидальной недостаточности напоминает детскую. Но у детей причины болезни бывают скрытыми. У взрослых они диагностируются легче, так как синдром часто выступает следствием инсульта, травмы или инфекционного заболевания мозга.

Первичная терапия направлена на устранение причины. Инфекционные болезни поддаются лечению медикаментами (противовирусные медикаменты, антибиотики), параллельно доктор назначает симптоматическую терапию.

При травмах черепа или опухолях у взрослых не обойтись без хирургического вмешательства. При травме восстанавливается целостность черепа, устраняются повреждения, отрицательно влияющие на жизненно важные функции организма. После восстановления пациента начинается устранение симптомов пирамидальной недостаточности у взрослых.

Терапия при заболевании у взрослых предусматривает режим повышенной физической нагрузки. Рекомендованы занятия лечебной физкультурой, длительные прогулки, плавание, занятия спортом при отсутствии противопоказаний. Если выполняются отдельные упражнения, важно проделывать их на выдохе. Эта мера способствует правильному распределению мышечной нагрузки. Ходьба должна осуществляться в умеренном темпе, без перенапряжения. Как только клиент клиник почувствует усталость и переутомление, занятия следует прекратить.

Результаты дает расслабляющий массаж и физиотерапия. Если необходимо, больному назначается ходьба в ортопедической обуви. Рекомендуются теплые ванны, терапия парафином (парафин нагреть до жидкого состояния и приложить к пораженным конечностям), электрофорез.

При грамотно подобранном лечении пирамидальная недостаточность у взрослых отступает и редко проявляется в виде паралича. Чтобы терапия прошла успешно, следует правильно выбрать клинику и квалифицированного врача. Наши специалисты окажут помощь и предотвратят развитие болезни.

Движение – это одна из самых главных функций живого организма и человека в том числе. С его помощью мы осуществляем, как простые движения так и сложные, движения требующие минимум затрат силы, так и больших усилий от нас.

Все разнообразие движений осуществляет нервная система, в частности ее отделы ответственные за данную функцию, такие как – пирамидная система, экстрапирамидная и мозжечок с его связями с корой больших полушарий и спинным мозгом.

Давайте остановимся на пирамидной системе. Благодаря ей мы можем осуществлять любые движения, какие захотим, в любой момент можем остановить движение, изменить его. Это так просто, что мы даже и не задумываемся, и получается впечатление первоначальности движения. Хотя это не так. Все, что мы делаем осмысленно, рождается в коре головного мозга. Головной мозг это удивительная система, которая отвечает за огромное количество функций в организме, в том числе и за которую мы ведем здесь речь. Какая бы ни была функция, она имеет свое представительство в коре головного мозга.

Вы знаете, что есть большие полушария головного мозга, а также извилины. Еще существует разделение на кору и подкорковую систему. Кара состоит из шести слоев, каждый слой это группа определенных клеток, отвечающих за такие функции:

третий и четвертый слои являются чувствительными, пятый и шестой отвечают за движения, четвертый и второй за анализ информации от органов чувств, а первый слой связывает отдельные области и участки. В пятом слое находятся клетки Беца или гигантские пирамидные клетки, их назвали так за их форму и сравнительно больших размеров. Каждая нервная клетка имеет тело и два вида отростков, с помощью которых она соединяется с другими клетками. Аксон – является единственным, имеет большую длину и практически не разветвляется, он соединяется с другими нейронами находящимися далеко от тела клетки, а также непосредственно с органами, в нашем случае с мышцами. Другой вид отростков – дендрит, он напротив имеет маленькую длину и большое количество отростков, соединяется с клетками находящимися по близости.

Аксоны клеток Беца образуют пирамидный путь, который спускаясь в низ соединяется с экстрапирамидной системой, а также с подкорковыми ядрами, затем в стволе головного мозга делает перекрест на противоположную сторону, там он соединяется с клетками которые находятся в спином мозге, от них сигнал, по их аксонам идет непосредственно к мышечному волокну и происходит сокращение последнего. Нервные клетки находящиеся в спином мозге, располагаются по сегментарно, т.е. каждый уровень спинного мозга отвечает за определенный участок тела (шейный отдел спинного мозга за иннервацию рук, грудной за туловище, а поясничный отдел за ноги),

Как Вы видите, система очень сложная и на самом деле все делается гораздо быстрей, чем объясняется.

Что же происходит при нарушение данной системы на том или ином ее уровне. Возможно. Вы слышали о параличах, они бывают спастические, когда тонус мышц повышен и вялыми, когда наоборот он снижается. При пирамидной недостаточности, т.е. при поражении самой нервной клетки Беца или ее аксона, происходит растормаживание нейрона, который находится в спином мозге и она начинает посылать избыточное количество нервных импульсов к мышцам. Мышечный тонус повышается, повышаются рефлексы, возникает дрожание. Данное состояние называется центральным параличом, а при неполной утрате произвольных движений – центральным парезом.

Вялый паралич или периферический (при не полной утрате функции – парез), возникает при поражение нервной клетки в спином мозге и ее отростке. В этом случае, происходит снижение мышечного тонуса, вплоть до полной парализации мышцы, так же снижаются рефлексы, или полностью исчезают, и возникает гипотрофия иннервируемого участка.

Клинически центральный паралич (парез) проявляется – дрожанием и напряжением в конечностях, повышенным тонусом, изменением качества и количества свободных движений. При параличе (парезе) в ногах, изменяется походка. Нога плохо разгибается, в коленном и тазобедренном суставах, стопа ставится на носок, и создается впечатление «петушиной походки». Если поражаются руки, то возникает дрожание в них, движение требует большого усилия, т.к. мышечный тонус повышен. Происходит нарушение питание конечности, возникает гипотрофия или атрофия.

Методы диагностики пирамидной недостаточности.

Компьютерная томография головного мозга и магнитно - резонансная томография (КТ и МРТ головного мозга).

При образовании патологического очага в головном мозге, в области пирамидной системы, или при нарушении кровоснабжения данного участка, происходит центральный паралич. Данное изменение позволяет увидеть компьютерная томография головного мозга (КТ головного мозга) и магнитно - резонансная томография (мрт).

Причем, МРТ обязательный метод обследования при эпилепсии и судорогах. По рекомендации Международной лиги борьбы против эпилепсии КТ делается как дополнительный метод обследования или когда не возможно сделать МРТ.

Электромиография.

Электромиография – это метод исследования нервно-мышечной системы посредством регистрации электрических потенциалов мышц.

Функциональным элементом скелетной мышцы является мышечное волокно. Сокращение мышечного волокна происходит в результате прихода к нему возбуждения по двигательным нервным волокнам.

Когда мышца сокращается, возникает электрический разряд, который можно зафиксировать при помощи специального прибора – миографа. При снижение мышечного тонуса, или при его повышении, происходит изменение мышечного сокращения. При снижении тонуса снижается вольтаж, при подъеме напротив повышается амплитуда волны мышечного сокращения.

ЭЭГ исследование.

При ДЦП, родовой травме, последствиях инсультов и травм.

Практически все центральные парезы и параличи, особенно при дцп, врожденных и приобретенных в раннем возрасте заболевания головного мозга сопровождаются скрытыми или явными судорогами.

Судороги еще больше увеличивают ареал поражения мозга. Очень важно знать, что более 65% судорог происходит во сне. И поэтому необходима запись ээг во время физиологического, естественного сна! Особенно у маленьких. Судороги бывают не постоянными, а следовательно не стоит успокаиваться при отсутствии их на короткой записи ээг. Необходимо провести длительный мониторинг (видео или холтеровский). В результате можно обнаружить: изменения распространенного характера: в виде появления диффузных дельта волн, также синхронизация волн тата - диапазона. Возможно появление эпилептиформной активности.

УЗИ головного мозга.

Можно увидеть признаки повышенного давления в головном мозге, которое имеет раздражающий эффект и может вызвать центральный паралич.

В лечении необходимо придерживаться принципа: Движений не бывает много!

Чем больше с пациентом проводится физических упражнений, тем больше толку.

О лечении продолжим в следующем номере журнала.

Ситников И.Ю. 30.03.2006

Движение.

Пирамидная система (система произвольных движений).

Основная эфферентная структура – центральный двигательный нейрон, гигантская пирамидная клетка Беца 5 слоя проекционной моторной коры (прероландическая извилина и парацентральна долька, 4 поле). Совокупность отростков клеток Беца входит в состав пирамидного пути. Большая часть пирамидного пути заканчивается в образованиях экстропирамидной системы – полосатом теле, бледном шаре, черной субстанции, красном ядре, а также в ретикулярной формации ствола мозга, осуществляя взаимодействие данных систем. Другие волокна, в особенности толстомиелинезированные, начинающиеся от гигантских клеток Беца проекционной моторной коры, заканчиваются на дендритах периферического мотонейрона.

Двигательный нейрон располагается в двух местах – передних рогах спинного мозга и в двигательных ядрах ЧМН, образуются 2 пути – кортикоспинальный, кортиконуклиарный.

Двигательные волокна кортиконуклиарного пути на границе продолговатого и спинного мозга переходит на другую сторону, идет в боковых канатиках спинного мозга и заканчивается по сегментарно.

В проекционной коре реализован функциональный принцип соматотопической локализации. Прецентральная извилина. Кпереди от проекционной моторной зоны коры располагается премоторная кора – формирует из движений действия. А кпереди от премоторной коры - префронтальная, ответственная за осуществление целостной деятельности. Премоторная кора также входит в состав экстропирамидной системы.

Поражение проекционной зоны – центральный паралич.

Премоторной – нарушения действия (праксис).

Префронтальной – расстройства стояния и ходьбы.

Пирамидная недостаточность – спастическая атаксия, болезнь Пьера Мари.

Пирамидная недостаточность проявляется в виде повышения сухожильных рефлексов и переостальных рефлексов, клонусы стоп, повышения мышечного тонуса.

Наследственная мозжечковая атаксия Пьере Мари.

Клиника: нарушение функции мозжечка и его связей. Атаксия при координационных пробах, нарушение походки, скандированная речь, интенционное дрожание, нистагм.

Симптомы пирамидной недостаточности, а также зрительные и глазодвигательные нарушения. Снижение интеллекта.

Лечение – симптоматическое.