Сирингомиелия - что это такое? Симптомы, лечение заболевания. Первые симптомы сирингомиелии шейного отдела Бывает ли высокая температура при сирингомиелии

Сирингомиелия представляет собой болезнь нервной системы, характеризуется расширением канала спинного мозга, формированием вокруг него множества мелких полостей, которые полностью заполнены ликвором (особая жидкость, обеспечивающая обмен веществ в головном мозге, его питание). Недуг протекает в хронической форме, его диагностируют у лиц разного возраста и пола, но мужчины страдают сирингомиелией чаще женщин.

Важно выявить патологический процесс на ранних стадиях развития, начать нужную терапию, отсутствие помощи медиков ведёт к серьёзным проблемам со здоровьем, в том числе инвалидизации пациента. Согласно статистическим данным, распространённость заболевания составляет 8-9 случаев на сто тысяч человек.

Сирингомиелия: что это за болезнь

В большинстве случаев сирингомиелия диагностируется в шейном отделе позвоночника. Важно понимать, что патологический процесс не является самостоятельной болезнью, а считается синдромом, он сопровождает другие недуги, которые характеризуются сдавливанием субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода шейной или грудной зоны спинного мозга пациента.

Сирингомиелия (код по МКБ-10 G 95.0) до конца не изучена, но учёные выдвигают массу теорий по причинам её формирования. Современные взгляды на патологию предполагают, что механизм развития болезни представляет собой аномальную циркуляцию спинно-мозговой жидкости в особых путях центральной нервной системы пострадавшего, предназначенных для ликворы.

В норме ликвор образовывается в сосудистых сплетениях желудочков головного мозга, всасывается в кровь специальными отделами головного и спинного мозга. На протяжении всего дня жидкость обновляется до пяти раз. Нарушение этого процесса ведёт к неправильному или недостаточному всасыванию ликвора, что провоцирует массу патологий, в том числе сирингомиелию.

На патологический процесс влияет множество факторов, учитывая их разнообразие, медики разделили сирингомиелию на несколько видов:

патологическое состояние формируется на фоне аномалия строения задней черепной ямки (базиллярная импрессия, опухоли, аномалия Арнольда-Киари);
посттравматическая форма. Отток ликвора нарушается в результате различных травматических повреждений;
осложнения неврологических инфекций (например, менингит);
наличие опухолей спинного мозга;
форма патологии, не связанная со сдавливанием спинномозговых тканей ( в шейном, грудном отделе, наличие крупных очагов демиелинизации спинного мозга на фоне рассеянного склероза);
идиопатическая форма. Точные причины появления патологии науке не известны.

Классификация

Помимо вышеописанных форм сирингомиелии, медики выделяют несколько других разновидностей патологического состояния, в зависимости от локализации полостей в спинном мозге:

шейно-грудная. Из названия понятно, что проблемный участок находится в шейном или грудном отделе позвоночника пострадавшего;
бульбарная. Ликворные кисты располагаются в продолговатом мозге;
пояснично-крестцовая. Кисты, заполненные ликвором, находятся в поясничном отделе;
смешанная. Патологический процесс отмечается сразу в нескольких зонах спинного мозга пациента.

Клиническая картина

По мере медленного прогрессирования патологического процесса формируется специфическая клиническая картина:

истончение мышц конечностей, сильные болевые ощущения в туловище, конечностях (верхних);
атрофия мышц;
сбои в питании кожных покровов (длительно не заживающие язвы, отёки, омертвение мягких тканей, повышенное потоотделение, нарушение функции суставов);
дизрафический статус (патологии формирования нервной трубки плода во время внутриутробного развития). Проявляется процесс неприятными признаками: чересчур маленькие глаза, раздвоение нижней губы, искривление позвоночника, наличие огромного количества родимых пятен, неспецифическая форма ушных раковин.

На заметку! Для сирингомиелии характерно постепенное проявление неприятных симптомов. Первые признаки заболевания отмечаются в молодом возрасте с потерей чувствительности верхних конечностей, туловища, часто в этих местах отмечаются ожоги, различные травматические повреждения. Также многие пострадавшие жалуются на резкое похудение, слабость в кистях рук. В отдельных случаях наблюдается посинение кончиков пальцев на руках, сухость кожных покровов.

Диагностика

Поставить правильный диагноз под силу только специалисту, самостоятельно разобраться в специфической картине сирингомиелии затруднительно. На первичном приеме у врача, медик выяснит особенности пострадавшего, изучит семейный анамнез, наличие ранее перенесённых травм, инфекционных недугов.

Неврологический осмотр больного предполагает выяснение чувствительности, характер болей, оценку мышечного тонуса. Немаловажную роль играет осмотр кожного покрова: наличие рубцов, язв, отёков.

Пациенту назначают следующие диагностические манипуляции для подтверждения диагноза:

КТ, МРТ спинного мозга. Манипуляции позволяют оценить состояние спинного мозга, выявить изменения в центральном канале, расположение ликворных кист;
электронейромиография. Специалист изучает спинной мозг, выявление признаки его повреждения, нарушение проводимости нервных импульсов;
рентгенография позволяет оценить состояние позвоночника, наличие поражённых суставов (остеопороз, артропатии, остеосклероз).

На основе полученных данных подтверждается или опровергается предварительный диагноз, больному назначают необходимый терапевтический курс.

Общие правила и методы лечения

На данный момент эффективного лечения сирингомиелии не придумано. Недуг медленно, но обязательно прогрессирует. Терапия заключается в устранении симптомов патологического состояния, отсрочки инвалидизации пострадавшего.

Консервативные варианты терапии

Способы лечения сирингомиелии:

массаж воротниковой зоны. Манипуляции запускают процесс кровообращения, питание клеток к этой зоне. Массаж способствует купированию болевых ощущений, улучшению оттока спинномозговой жидкости, что ведёт к уменьшению размеров кист. Важно растирать не только воротниковую зону, но и шею, плечи, руки;
иглотерапия, лечебная физкультура. Упражнения подбираются доктором, что позволяет улучшить подвижность верхних конечностей, снизить дискомфорт;
особый рацион. Включите витамины группы В, эти вещества благотворно сказываются на нервной ткани, улучшают самочувствие в целом. Немаловажную роль играет получение белка организмом больного. Отсутствие белка ведёт к потере мышечной массы, нарушению обменных процессов;
медикаментозная терапия заключается в использовании обезболивающих, по необходимости, нейропротекторов (все лекарства подбирает медик, учитывая характер и выраженность болей, повреждений).

Народные средства и рецепты

Натуральные снадобья помогают улучшить проводимость нервных импульсов, повысить чувствительность:

каштан. Используйте мелко нарубленную кору каштана (столовую ложку коры залейте 400 мл холодной воды). Наутро процедите настой, принимайте по четверти стакана несколько раз в сутки. Продолжительность терапии указывает специалист;
клевер. На 200 мл кипятка возьмите три чайных ложки сырья, настаивайте три часа, процедите готовый целебный продукт. Употребляйте лекарство трижды в день после трапезы по 50 мл. Траву клевера можно не выбрасывать, используйте её для компрессов;
клопогон. Мелко нарубите корни этого растения, залейте спиртом в соотношении 1:5. Снадобье настаивайте неделю, затем процедите. Употребляйте по 25 капель готового средства трижды в сутки, рекомендовано растворять лекарство в холодной воде (не более 50 мл).

Перед началом приёма натуральных снадобий проконсультируйтесь с доктором. Рекомендуется совмещать домашние средства с лекарствами, другими методиками терапии.

Перейдите по адресу и посмотрите подборку эффективных методов лечения миозита спинных мышц.

Оперативное вмешательство

К операции прибегают в крайних случаях, большинство медиков предпочитают выжидательную тактику, которую совмещают с симптоматической терапией. Операция предполагает рассечение центрального канала спинного мозга, что улучшает прохождение ликвора, благотворно сказывается на питании, обменных процессах в головном мозге пострадавшего.

Прогноз

Около 60% пациентов страдает от хронической медленно прогрессирующей формы сирингомиелии, у этих больных, в большинстве случаев, диагностируют идиопатический вид патологии. Примерно четверть больных страдают от острых приступов заболевания, которые сменяются затяжными периодами ремиссии. Только у 15% пострадавших болезнь не прогрессирует. Учёные до сих пор не знают с чем связано такое положение вещей.

Прогноз для большинства пострадавших благоприятный, сирингомиелия прогрессирует медленно (в случае адекватной и своевременной терапии), что позволяет им сохранять трудоспособность длительный период времени, избегая инвалидизации. Тяжёлые последствия для здоровья отмечаются при сирингобульбии (разновидность сирингомиелии) на фоне вовлечения в процесс дыхательного центра, ядер блуждающего нерва. К сожалению, такая патология быстро приводит к летальному исходу.

Первичной профилактики сирингомиелии пока не придумано, учитывая идиопатический характер патологии.

избегайте переохлаждения, все инфекционные заболевания лечите своевременно, соблюдая постельный режим;
откажитесь от тяжёлой физической работы, не рекомендуется частое пребывание на открытом воздухе, влажных помещениях;
берегите повреждённую конечность, важно не допускать появления ожогов, других ран, которые приведут к формированию долго не заживающих язв;
пациентам, страдающим сирингомиелией, категорически противопоказан алкоголь, табак. Нормализуйте рацион, включите свежие овощи, фрукты, нежирное мясо;
отдыхайте положенное количество часов, регулярно посещайте доктора.

Сирингомиелия - опасное патологическое состояние, угрожающее здоровью и жизни человека. Важно вовремя обратиться к доктору за помощью, начать лечение. Предупредить недуг довольно сложно, но занятия спортом помогут укрепить иммунитет, свести к минимуму риски формирования опасного заболевания.

Больше интересной и полезной информации о сирингомиелии узнайте после просмотра видео:

Сирингомиелия - довольно распространенное заболевание неврологического характера. Существует много форм проявления болезни, которые обусловлены причинами ее возникновения. Подавляющее большинство случаев связано с врожденными аномалиями развития больного, но есть и приобретенные состояния.

Почему возникает сирингомиелия?

Врачи выделяют истинную и приобретенную форму болезни. В первом случае развитие сирингомиелии связывают с неправильным ростом костей черепа в районе соединения его с позвоночником. В результате возникает состояние, которое называют аномалией Арнольда-Киари - ущемление ромбовидного мозга и мозжечка в задней черепной ямке.

Истинная сирингомиелия является наследственным заболеванием. Начальные проявления его могут быть замечены в возрасте 25–40 лет или не возникнуть никогда. Недуг в истинной форме поражает в основном мужчин и составляет около 80% от всех известных случаев.

Остальные пациенты, страдающие сирингомиелией, имеют приобретенную форму болезни. Спровоцировать синдром сирингомиелии могут инфекционные воспаления спинного и головного мозга (менингит, арахноидит и пр.). Считается, что в некоторых случаях поводом могут стать и слишком сильные физические нагрузки. Частые причины для образования полостей в спинном мозге - это травмы позвоночника.

Проявления болезни

При постановке диагноза сирингомиелии у родственников и самого больного появляется закономерный вопрос о том, что это такое. И истинная, и приобретенная болезнь выражается в образовании полостей в ткани спинного мозга. С течением времени в них скапливается некоторое количество проникающей туда спинномозговой жидкости (ликвора). Когда киста увеличивается в объеме, она начинает давить на окружающие ее нервные клетки, затрудняя прохождение сигналов или приводя к дегенерации тканей.

В любом случае у больного возникает ряд характерных симптомов:

болезненность в области шеи, плеч, рук;
парестезии разной локализации (онемение, чувство мурашек, жжение или холод и т.п.);
мышечная слабость и атрофия мускулов, вялые параличи;
вегетативные симптомы (повышенная потливость, гипертрофия жировой клетчатки на пальцах рук, ороговение кожи, деформация суставов и т.п.).

Кроме общих симптомов, могут возникать и другие признаки, связанные с нарушениями трофики тканей и проводимости нервных импульсов. У большинства больных наблюдается пропадание термической чувствительности на отдельных участках тела.

Часто врожденная болезнь затрагивает и весь скелет, приводя к сколиозам и кифозам, расщеплению позвоночника. У ряда больных появляются признаки гидроцефалии (водянки головы). При нарушении питания тканей могут усиленно выпадать или плохо отрастать волосы. У некоторых наблюдаются и аномалии ушной раковины.

При слабом выражении симптомов врачи могут некоторое время принимать проявления сирингомиелии шейного отдела за рассеянный склероз или опухоль мозга (головного, спинного).

Боли в спине бывают настолько сходны с симптомами межпозвоночной грыжи, что больной пытается лечиться народными средствами от этого недуга, не обращаясь к специалистам. Но при проведении МРТ врачи устанавливают диагноз с полной уверенностью в нем на стадии возникновения постоянных и несильных болей в спине.

Диагностика болезни на ранней стадии позволяет вовремя принять меры для снижения скорости развития процесса и снятия некоторых симптомов болезни, которые могут привести к инвалидности.

При локализации кисты в отделах головного мозга возможно нарушение дыхательной функции, и помощь врача будет совершенно необходима для сохранения жизни пациента. Другие бульбарные симптомы приводят к нарушениям речи, глотания, потере голоса. Поэтому при любых подозрениях лучше обратиться к неврологу, не теряя драгоценное время.

Прогноз заболевания

Если истинная форма болезни не имеет выраженного прогресса, то пациенту могут не назначить никаких лекарств. В этом случае потребуется только постоянное наблюдение у невролога, чтобы вовремя обнаружить неврологические признаки развития патологии. Сирингомиелию нельзя вылечить, но она не опасна для жизни, поэтому врачи останавливают только последствия ее прогресса: потери чувствительности, двигательные расстройства.

В части случаев (примерно 25%) прогрессирование заболевания может смениться относительно стабильным состоянием больного. Около 15% людей от общего числа тех, у кого обнаружили кисты в разных отделах спинного мозга, вообще не ощущают ухудшения состояния. Кроме случаев сирингобульбии (образование кисты в дыхательном центре), прогноз болезни относительно благоприятен. Сирингомиелия развивается очень медленно и чаще всего не приводит к полной потере подвижности.

Инвалидность при сирингомиелии может наступить при несвоевременно обнаруженной аномалии, когда киста увеличилась настолько, что от давления погибла часть нервных клеток. При локализации полостей в области грудного отдела спинного мозга, возникают параличи и парезы верхних конечностей. Тогда лечение сводится к минимизации последствий.

Что можно сделать для лечения?

Болезнь, обнаруженную в начальной стадии (разрастание мозгового вещества), лечат применением рентгенотерапии. При этом клетки облучают, чтобы прекратить их бесконтрольное размножение. Но существуют и другие методы лечения, эффективные на более поздних этапах развития заболевания.

В случае обнаружения неврологических симптомов проводят соответствующую терапию медикаментами. Назначать препараты для лечения болезни должен только врач-невролог. Все эти средства имеют противопоказания, и самостоятельное лечение ничего, кроме вреда, принести не сможет.

Врач назначит дегидратирующие вещества (Фуросемид, Ацетазоламид и др.), которые будут способствовать уменьшению количества жидкости в полости кисты. Для снятия неврологических симптомов назначают нейропротекторы (глютаминовую кислоту, Бендазол, Пирацетам и т.п.). Чтобы уменьшить боли, появляющиеся при развитии сирингомиелии, врачи используют современные анальгетики.

Лечение подразумевает комплексный подход, поэтому в домашних условиях помочь себе будет невозможно. Но больной может способствовать облегчению своего состояния, посещая назначенные специалистами процедуры:

массаж;
иглоукалывание;
физиотерапевтические процедуры.

Для улучшения нервно-мышечной проводимости могут быть назначены радоновые ванны и специальная гимнастика.

Массаж при сирингомиелии включает в себя поглаживание и растирание, ударные приемы в области живота, груди и спины. При потере чувствительности в этих зонах назначают 3–4 курса из 15–20 процедур. Применение массажных процедур в сочетании с лечебной гимнастикой и электростимуляцией мышц в течение 1 года позволяет достичь заметного улучшения состояния пациента.

Хирургическое вмешательство применяют только в тех случаях, когда требуется декомпрессия спинного или головного мозга. В этом случае показанием к операции служит резко нарастающий неврологический дефицит. Этот симптом выражается в парезе ног и рук, вызванных сдавливанием нервных клеток или их отмиранием. В процессе операции полости дренируются, удаляются спаечные образования, что в целом приводит к стабилизации состояния человека.

Профилактика сирингомиелии

Меры для предотвращения кистозных образований в спинном мозге в настоящее время не разработаны. Профилактика может производиться только в направлении предупреждения прогрессирования симптомов и ограничения ситуаций, когда больной может случайно получить ожог или обморожение, бытовую травму.

Из-за того что чувствительность некоторых участков тела снижена, человек не чувствует боли от ожога и может не заметить другую травму. При этом может произойти массивная кровопотеря, возникнуть сильная степень термического поражения. Часто в незамеченную и необработанную вовремя небольшую ранку заносится инфекция.

Развитие местного воспаления, которое у здорового человека вызовет боль и потребность в услугах врача, в случае потери чувствительности часто приводит к сепсису.

Профилактика такого состояния находится целиком в руках больного и его родственников, которым придется следить за своевременным обнаружением травмы. Необходимо и принятие мер для обеспечения безопасности в быту для такого пациента.

Проходя симптоматическую терапию проявлений сирингомиелии и тщательно соблюдая предписания врача, больной долгое время сохраняет привычный для себя образ жизни. Так как процесс образования и роста кисты происходит очень медленно, врачи имеют возможность вовремя реагировать на изменения в состоянии пациента. От него же требуется только соблюдение рекомендаций специалистов.

Многие интересуются тем, сирингомиелия - что это такое и каким образом проявляется подобное заболевание. Это поражение которое характеризуется медленным хроническим протеканием. При несвоевременном или неправильно проведенном лечении могут быть самые различные осложнения, которые приводят к параличу или даже смерти больного.

Особенность заболевания

Что это такое, сирингомиелия, обязательно нужно знать всем тем, у кого обнаружено это заболевание. Протекает оно в хронической форме и характеризуется образованием полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. В результате этого происходит разрастание кисты, которая затем оказывает давление на позвонки, а также нервные окончания. Все это приводит к повреждению тканей, нарушению осанки и деформации позвоночника.

Помимо этого, это отрицательно сказывается на двигательной активности, так как возникает слабость конечностей, скованность движений, болезненные ощущения в области спины. Зачастую наблюдается один или несколько признаков, а их сочетание может быть самым различным.

Болезнь совершенно неизлечима и переходит в хроническую стадию. Для облегчения симптоматики применяется симптоматическая или нейропротекторная терапия. В особо тяжелых случаях осуществляется хирургическое вмешательство для удаления излишней жидкости из кисты.

Развитие болезни протекает очень медленно, все зависит от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, поэтому до момента обострения может пройти несколько лет. Иногда заболевание может затрагивать головной мозг, и в таком случае патологический процесс может протекать стремительно и в очень сложной форме.

Основные формы болезни

Важно знать не только то, что это такое, сирингомиелия, но также и какие существуют формы этого заболевания. Выделяют несколько форм развития болезни, в частности, такие как:

переднероговая;
бульбарная;
заднероговая;
смешанная;
вегетативно-трофическая.

Кроме того, может быть истинная сирингомиелия, представляющая собой врожденное заболевание, спровоцированное нарушение функционирования спинного мозга в период эмбрионального развития ребенка. Посттравматическая форма представляет собой приобретенное заболевание, спровоцированное травмами.

Сирингомиелия может быть спровоцирована в результате развития злокачественных новообразований, а также сдавливания нервных окончаний. Болезнь может быть спровоцирована межпозвоночными грыжами.

Провоцирующие факторы

Зная, что это такое, сирингомиелия, и каковы причины ее возникновения и симптомы, можно своевременно распознать протекание заболевания и провести комплексное лечение для предотвращения развития осложнений. Причины возникновения болезни связаны с врожденными дефектами глиальной ткани, которая представлена клетками нервной системы, окружающими нейроны. Эти клетки принимают участие в передаче нервных импульсов.

При протекании сирингомиелии наблюдается чрезмерный рост глиальной ткани в головном и спинном мозге грудного и шейного отдела. Спровоцировать патологический процесс может раннее перенесенное инфекционное заболевание или травмирование.

Особенностью считается то, что они способны пропускать жидкость. Поэтому в полости скапливается жидкость, что постепенно приводит к увеличению их в размерах. Образование полостей провоцирует сдавливание рядом расположенных нервных клеток, их разрушение и последующую гибель.

Основная симптоматика

Сирингомиелия позвоночника на протяжении длительного времени может протекать без явных признаков, что значительно затрудняет ее диагностирование. Среди основной симптоматики можно выделить такие признаки, как:

нарушение чувствительности в конечностях;
ухудшение чувствительности кожи;
тремор конечностей;
атрофия мышц;
деформация черепа, позвоночника, грудной клетки;
плохая регенерация кожных покровов.

Изначально наблюдается нарушение чувствительности, в результате чего кожные покровы утрачивают способность ощущать боль и воздействие температуры. В зависимости от степени протекания заболевания некоторые части тела могут утрачивать чувствительность.

При последующем развитии симптоматики нарушения чувствительности могут перейти в более глубокую форму, и при этом наблюдается потеря чувствительности в мышцах и суставах. Характерным признаком считается резкое снижение объема мышц, вплоть до их атрофии и нарушения подвижности рук. В области поражения достаточно часто возникают трофические язвы и сосудистые нарушения.

Сирингомиелия зачастую сопровождается продолжительными приступами ноющей боли в области груди, шеи, лопаток, плечевых суставов и рук. Одним из частых проявлений заболевания считается остеопороз.

Признаки сирингобульбии

Наличие полости в продолговатом мозге называется сирингобульбией. Это заболевание отличается от сирингомиелии по имеющейся симптоматике и характеру поражения. В связи с этим страдают языкоглоточный, подъязычный и блуждающий нервы. Подобная патология провоцирует такие симптомы, как:

онемение неба и языка;
ухудшение вкусовых ощущений;
осиплость голоса;
нарушение слуха.

Образование кисты в области продолговатого мозга может наблюдаться и в других отделах позвоночника. Среди осложнений сирингобульбии можно выделить такие, как атрофия тканей, расположенных в области лица, а в некоторых случаях даже остановка дыхания.

Проведение диагностики

Сирингомиелия шейного и позвоночного столба протекает достаточно сложно, поэтому важно провести своевременную диагностику для определения наличия заболевания. Среди основных методик диагностики можно выделить такие как:

магнитно-резонансная томография;
рентгенологическое исследование;
электромиография;
отоневрологическое исследование.

Электромиография позволяет оценить степень нарушений двигательных нейронов через определенные сигналы, идущие от спинного мозга. Отоневрологическое исследование проводится в случае подозрения на сирингобульбию и поражение нервных волокон ствола мозга. Кроме того, желательно при проведении диагностики проконсультироваться у психолога.

Особенность лечения

Полностью вылечить шейно-грудную сирингомиелию невозможно. При помощи терапевтических и профилактических методик можно устранить острую симптоматику и остановить развитие патологического процесса.

Особенность проведения терапии во многом зависит от того, на какой именно стадии определено заболевание. На первоначальной стадии протекания болезни, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, лечение направлено на подавление их роста. Для этого применяются такие методики, как:

рентгенотерапия;
лечение радиоактивным йодом;
медикаментозная терапия;
физиотерапевтические методики.

Хирургическое вмешательство проводится только в исключительных случаях при стремительно прогрессирующей форме болезни. Операция не позволяет полностью избавиться от болезни, поэтому проводится в самых крайних случаях.

Медикаментозное лечение

Лечение сирингомиелии проводится с применением медикаментозных препаратов и направлено на устранение основной симптоматики, провоцирующей дискомфорт. Уменьшить содержание жидкости в полости и снизить давление на окружающие ткани помогут нейропротекторы.

Избавиться от тупой или резкой боли при сирингомиелии шейного отдела помогут обезболивающие средства и ганглиоблокаторы. Нормализовать нервно-мышечные импульсы поможет препарат «Прозерин», который можно сочетать с радоновыми ваннами или УВЧ. Подобная процедура позволит только лишь на некоторое время устранить дискомфорт, нисколько не воздействуя на протекание самого заболевания.

Хирургическое вмешательство

При сирингомиелии шейного отдела позвоночника может проводиться хирургическое вмешательство. Операция назначается при наличии пустот, врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить образовавшиеся кисты, а также скорректировать имеющиеся нарушения строения позвоночника.

Кроме того, может проводиться дренирование кистозных новообразований, что позволяет удалить лишнюю жидкость. Патология, диагностированная на первоначальных стадиях, подвергается лечению при помощи рентгеновского излучения или радиоактивного йода. Рентгенотерапия дает возможность предотвратить патологическое разрастание глиальной ткани. В результате этого небольшие полости в последующем не будут расти и причинять значительный вред здоровью.

Особенность проведения терапии при помощи радиоактивного йода заключается в том, что применяемое вещество накапливается в пораженных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, и в результате этого заболевание не развивается дальше. Чтобы избежать его чрезмерного накопления в щитовидной железе, нужно заранее применять раствор «Люголь».

Осложнение заболевания

Осложнения сирингомиелии грудного или шейного отдела характеризуются возникновением целого ряда заболеваний внутренних органов. Зачастую сопутствующими заболеваниями может быть нарушение функционирование внутренних органов, эндокринных желез. Из-за ухудшения кровоснабжения возможно кислородное голодание сердечной мышцы.

При вторичном инфицировании у пациента могут вовлекаться в патологический процесс органы дыхания и мочеполовая система. Опасность протекания болезни в области ствола головного мозга заключается в вероятности возникновения бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Прогноз после лечения

Сирингомиелия грудного отдела может возникать даже у маленьких детей, однако они не обращают никакого внимания на заболевание. Диагностируется болезнь в основном в возрасте 20-40 лет. Она развивается постепенно, а также возможны периодические ремиссии. В некоторых случаях наблюдаются резкие ухудшения, вплоть до возникновения поперечного поражения спинного мозга, спровоцированные кровоизлияниями.

Прогноз для жизни благоприятный, больные на протяжении длительного времени сохраняют свою трудоспособность, приспосабливаясь к возможным изменениям, спровоцированным болезнью.

Профилактические мероприятия

Меры профилактики, прежде всего, относятся к избеганию опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование заболевания и привести к развитию сепсиса. Больному рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно и полноценно питаться, а также регулярно проходить обследование и лечение у невролога.

Кроме того, важно не допустить прогрессирования заболевания, а также предотвращать возникновение травм, ожогов и инфицирования. Все профилактические мероприятия подбирает доктор строго индивидуально в зависимости от состояния пациента.

Сборным понятием в медицине, которое обозначает совокупность патологий и заболеваний спинного мозга, является «сирингомиелия». Для данного явления характерно образование кисты, наполненной жидкостью. Причиной ее появления является наличие опухоли, врожденная патология или посттравматическая сирингомиелия. Заболевание неизлечимо – оно хроническое и остается с человеком на всю жизнь, используется лишь поддерживающая терапия, которая облегчает состояние. Определить наличие сирингомиелии можно лишь путем проведения полного обследования, а лечение следует проводить под постоянным контролем лечащего врача. Подробнее о заболевании, его симптомах, причинах и лечебной терапии можно прочитать ниже.

Сирингомиелия – заболевание хронического характера, которое характеризуется образованием полостей, наполненных жидкостью, в спинном мозге. В результате развития заболевания происходит разрастание кисты, которая оказывает давление на позвонки костного мозга, нервные окончания, что провоцирует повреждение тканей, нарушение осанки и приводит к деформации позвоночника. Кроме того, столь негативное влияние сказывается на двигательной активность: появляется скованность движений, слабость конечностей, болевые ощущения, которые особенно остро чувствуются в спине. Порой присутствует много симптомов, в редких случаях сирингомиелия сопровождается лишь одним или несколькими признаками, а их комбинация может быть самой разнообразной.

Заболевание является неизлечимым и проявившись, оно сопровождает человека до конца его дней. Для облегчения состояния используется нейропротекторная или симптоматическая терапия. В особо тяжелых (запущенных) случаях проводится оперативное вмешательство для дренирования полости (удаления жидкости из кисты).
Развивается сирингомиелия очень медленно, от момента наличия фактора, спровоцировавшего заболевание, до момента пика может пройти несколько лет. В исключительных случаях, когда патологические процессы затрагивают ствол головного, процесс развивается стремительно и в весьма сложной форме.

Различают несколько форм развития сирингомиелии:

Переднероговая – патологические изменения и нарушения работы происходят в передних рогах спинного мозга.
Заднероговая – поражение задних рогов спинного мозга.
Бульбарная – изменения затрагивают ствол головного мозга.
Смешанная – имеет характерные признаки нескольких форм.
Вегетативно-трофическая – проблемы наблюдаются в спинно-мозговых узлах.

Заболевание проходит несколько стадий своего развития:

Нарастание симптоматики – постепенное появление тех или иных признаков заболевания.
Этап стабилизации – период, так называемой ремиссии, – заболевание и симптомы остаются, но не прогрессируют.

Причины развития заболевания

Установить единственно верную причину развития сирингомиелии врачи не могут. К основным теориям развития болезни относится:

Травмирование спинного мозга, механическое повреждение (это может быть в результат неудачного падения, автомобильной или другой катастрофы).
Наличие опухолевого образования в области спинного мозга.
Большая разница между внутричерепным и спинным давлением.
Нарушение развития нервной трубки, что может произойти еще в период внутриутробного развития плода. В результате таких изменений не происходит дренирование.
Поражение инфекционным заболеванием.
Чрезмерный рост клеток глии и их гибель, что провоцирует образований полостей, которые заполняются жидкостью, способствуют их увеличению и приводят к деформации позвоночника. Столь негативные процессы провоцируют развитие ряда заболеваний: сколиоз, неправильный прикус, деформация грудной клетки и другое.

Симптомы болезни

К основным признакам развития сирингомиелии относится:

Нарушение чувствительности, которая наблюдается в конечностях (человек не ощущает боли, что часто приводит к разного рода травмам, ожогам или обморожениям).
Проблемы с чувствительностью кожи лица, ощущения мурашек и покалывания.
Тремор, подергивания в туловище и конечностях.
Повышенный тонус мышц.
Атрофия мышц.
Нарушение питания мышц, что приводит к омертвению тканей на конечностях, появлению отечностей.
Деформация черепа, позвоночника, грудной клетки; асимметрия лица; большое количество родимых пятен и расширенных кровеносных сосудов.
Появление сильной головной боли, которая довольно часто нарушает привычную жизнедеятельность.
Развитие нейротрофических нарушений: плохая регенерация тканей, цианоз кожи, остеопороз.

Диагностика сирингомиелии

Для диагностики заболевания необходимо обязательно обратиться в медицинское учреждение и пройти ряд обследований. Получить максимально точную картину и выявить заболевание поможет проведение МРТ спинного мозга.

К основным методам диагностики сирингомиелии относится:

Осмотр врачом и сбор анамнеза. Прежде всего невролога интересует природа боли, ее характер и локализация, как давно она возникла и были ли схожие жалобы (диагнозы) у других членов семьи.
Врач оценивает уровень чувствительности конечностей, лица, проверяет тонус мышц.
Электронейромиография – процедура, позволяющая определить нарушения в проведении нервных импульсов, что свидетельствует о развитии заболевания.
МРТ, КТ спинного мозга – наиболее точный метод диагностики, который позволяет определить уровень поражения спинного мозга, выявить наличие полостей и установить их размеры.
При необходимости оперативного вмешательства, проводится консультация с врачом нейрохирургом.

Сирингомиелия: лечение

В зависимости от тяжести заболевания с целью лечения сирингомиелии применяются консервативные и хирургические методы. Последний вариант используется в исключительных случаях, когда киста слишком большая. Оперативное вмешательство проводится с целью дренирования, что позволяет убрать жидкость, освободить от давления нервные окончания и кровеносные сосуды, восстанавливает питание в головном мозге.

Консервативное лечение включает следующие моменты:

Все препараты должен назначать врач, а лечебные процедуры следует проводить под контролем специалистов. Соблюдение простых рекомендаций невролога и выполнение всех наставлений поможет забыть о симптомах болезни и позволит вести полноценный образ жизни.
В случае отсутствия своевременного лечения сирингомиелии, могут развиться разного рода осложнения:

Ожоги, обморожения конечностей, что происходит из-за отсутствия в них чувствительности.
Инфекционное поражение имеющихся ран, травм, ожогов.
Нарушение двигательной активности суставов, их разрушение, что приводит к инвалидности.

Профилактика сирингомиелии

Четких рекомендаций по профилактике сирингомиелии не существует, поскольку нет конкретных данных о причинах развития болезни. Возможно лишь проведение вторичной профилактики, которая включает предупреждение появления ожогов, травм, развития инфекции или торможение прогрессирования заболевания. Все профилактические методы выбирает врач, исходя из индивидуального случая пациента.

(от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании . Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника : сколиоз , деформации грудной клетки , неправильный прикус , асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы , кровоизлияния или инфаркта спинного мозга .

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем - «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз . У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции . При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия - выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит , пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса . Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.