Геморрагическая болезнь новорожденных классификация. Геморрагическая болезнь у младенцев. Что это такое

  • Спленэктомия показана при ИТП не поддающейся коррекции базисными препаратами, при угрожающих жизни кровотечениях, хронизации процесса, но не ранее чем через 1 год с момента дебюта заболевания.
  • Прогноз при ИТП для жизни благоприятный. Летальность не превышает 2-3%.
  • Глава I. Введение в неонатологию
  • Глава II. Организация медицинского обслуживания новорожденных в родильном доме
  • Первичный туалет новорожденного
  • Уход за новорожденными детьми
  • Профилактические прививки
  • ОРГАНИЗАЦИЯ МЕДИЦИНСКОГО ОБСЛУЖИВАНИЯ НОВОРОЖДННЫХ ДЕТЕЙ НА ВТОРОМ ЭТАПЕ ОКАЗАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
  • Глава III. Адаптация, пограничные состояния
  • НЕОНАТАЛЬНАЯ АДАПТАЦИЯ И ПЕРЕХОДНЫЕ (ПОГРАНИЧНЫЕ) СОСТОЯНИЯ
  • Глава IV. Задержка внутриутробного развития
  • Тактика ведения новорожденных после завершения первичных реанимационных мероприятий
  • ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ
  • Классификация гипоксических поражений ЦНС представлена в таблице 2.13.
  • Лечение восстановительного периода
  • Глава VI. Родовая травма. Интранатальные повреждения нервной системы
  • Перелом ключицы считается одним из наиболее частых повреждений костей. Данный вид перелома развивается во время родов при прохождении плечевого пояса при головном предлежании и при отведении рук при тазовом предлежании плода.
  • Диагноз инфратенториального субдурального кровоизлияния подтверждается результатам УЗИ, МРТ и компьютерной томографии.
  • ИНТРА- И ПЕРИВЕНТРИКУЛЯРНЫЕ КРОВОИЗЛИЯНИЯ НЕТРАВМАТИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА
  • Глава VII. Недоношенные дети
  • Причины рождения недоношенных детей:
  • Энтеральное питание
  • Возможные варианты питания ребенка в зависимости от гестационного возраста и наличия заболеваний:
  • ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ НЕКОТОРЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ У НЕДОНОШЕННЫХ
  • Глава VIII. Гемолитическая болезнь новорожденных
  • Глава IX. Инфекционные заболевания новорожденных
  • Термин «внутриутробная инфекция» при использовании в клинической практике в качестве диагноза должен быть конкретизирован не только по этиологии, но и по периоду инфицирования, особенностям поражения тех или иных внутренних органов.
  • Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) является одной из вариантов ВУИ и встречается у 0,2% новорожденных детей (предполагаемая частота 2: 1000). В разных странах удельный вес серопозитивного населения к ЦМВ составляет от 20 до 95%.
  • Врожденный листериоз (ВЛ) относят к более редким вариантам ВУИ. Около 10% всей акушерской патологии связывают с ВЛ, 30% взрослого населения являются носителями данной инфекции.
  • Глава IX. Неинфекционные заболевания системы дыхания
  • СИНДРОМ АСПИРАЦИИ МЕКОНИЯ (САМ)
  • САМ – дыхательное расстройство, обусловленное попаданием мекония вместе с околоплодными водами в дыхательные пути ребенка до родов или в момент рождения.
  • Глава X. Болезни кожи и пупочной ранки
  • ВЕЗИКУЛОПУСТУЛЕЗ (стафилококковый перипорит) - часто встречающееся заболевание новорожденных, характеризующееся воспалительными изменениями в области устьев эккринных потовых желез.
  • ПУЗЫРЧАТКА НОВОРОЖДЕННЫХ (пемфигус) (ПН)- острое контагиозное заболевание, характеризующееся быстрым образованием и распространением на коже вялых тонкостенных пузырей (фликтен) различного диаметра на неизмененном фоне.
  • ЭКСФОЛИАТИВНЫЙ ДЕРМАТИТ РИТТЕРА - рядом авторов рассматривается как злокачественная разновидность пиококкового пемфигоида.
  • ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПУПОЧНОЙ РАНКИ, ПУПОВИННОГО ОСТАТКА И ПУПОЧНЫХ СОСУДОВ
  • Омфалит - воспалительный процесс дна пупочной ранки, пупочных сосудов, кожи и подкожной клетчатки в области пупка.
  • Глава XI. Геморрагическая болезнь новорожденного
  • Энергия, ккал/сутки
  • филлипт, 10-15% раствор прополиса, 1% раствор эвкалипта шарикового листьев экстракт и др.). Используют ультрафиолетовое облучение пупочной ранки. При фунгусе пупка обработку пупочной ранки путем прижигания грануляций 5% раствором нитрата серебра осуществляет врач. При флегмонозной форме омфалита применяют повязки с раствором диметилсульфоксида, с мазями на гидрофильной основе (левосин, левомеколь), с гипертоническими растворами 5-10% раствора натрия хлорида, 25% магния сульфата. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика после хирургического вмешательства рану ведут открытым способом с применением мазей на гидрофильной основе (см. выше). При флебите и артериите пупочных сосудов производят туалет пупочной ранки, аналогичный мокнущему пупку и гнойному омфалиту, а также наложение повязок с 2% гелем троксерутин.

    При использовании в акушерском стационаре разрешенных для обработки пупочной ранки пленкообразующих препаратов (Лифузоль и др.), в случаях появления признаков омфалита пленка снимается 70% этиловым спиртом; в дальнейшем обработка пупочной ранки осуществляется, как указано выше.

    Общее лечение описано в разделе «Пузырчатка новорождённых». Хирургическое лечение. Показано хирургическое пособие в случае абсцедирования при флегмонозном омфалите. При некротическом омфалите и гангрене пупочного канатика необходимо провести некрэк-

    Прогноз. Благоприятный при нетяжелых формах омфалитов, воспалении пупочных сосудов при условии своевременной и адекватной терапии. Флегмонозный и некротический омфалиты, гангрена пуповинного остатка с осложнениями (вплоть до сепсиса) могут привести к летальному исходу.

    Вопросы к экзамену. Инфекционно-воспалительные заболевания

    кожи и подкожной клетчатки. Везикулопустулез. пузырчатка, абсце с- сы, эксфолиативный дерматит, кандидоз кожи и слизистых, панариций, паронихий, флегмона. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Рациональный выбор антибиотиков.

    Заболевания пупочного канатика, пупочной раны и сосудов. Омфалит, тромбофлебит, артериит пупочных сосудов, гангрена пупочного канатика. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз (свищи, кисты и др.). Лечение.

    Глава XI. Геморрагическая болезнь новорожденного

    ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

    (ГрБН) – приобретенное или врожденное заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

    Эпидемиология: частота выявления ГрБН составляет 0,25–1,5%. Профилактическое назначение препаратов витамина К сразу после рождения привело к снижению частоты возникновения ГрБН до 0,01% и менее.

    Этиология: дефицит витамина К у новорожденного может быть связан со следующими факторами:

    Со стороны матери: назначение во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин, фенитоин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств (рифампицин и др.); гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг); гепато- и энтеропатии у матери; дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

    Со стороны ребенка: недоношенность, позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания, длительное парентеральное питание, назначение антибиотиков широкого спектра действия, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, целиакия.

    Классификация. Выделяют три формы ГрБН:

    1. Ранняя – встречается редко, характеризуется появлением геморрагических симптомов в первые 24 часа после рождения, чаще вызвана приемом матерью препаратов, которые попадают в плацентарно/фетальную циркуляцию до рождения и влияют на неонатальную продукцию витамина К;

    2. Классическая – развивается наиболее часто на 2-5 день жизни у

    новорожденных, находящихся на грудном вскармливании и имеющих неадекватное всасывание;

    3. Поздняя – развивается в возрасте 2 недель – 6 месяцев после рождения, в ассоциации с неадекватным поступлением витамина К (низкое содержание витамина К в грудном молоке) или из-за неадекватной абсорбции витамина К, вызванной заболеваниями печени и желчных путей. Поздняя форма витамин К-зависимых кровотечений чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и более часто летом, чем зимой.

    Патогенез: витамин К – кофермент микросомальных ферментов печени, катализирующих гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IХ) и факторе СтюартПрауэр (фактор Х), а также противосвертывающих белков (протеин С и S), белков костной ткани и почек. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.

    Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии.

    В молозиве и женском молоке витамина К содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как в коровьем, в среднем, 5 мкг/л, поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, в связи с чем необходим его дополнительный синтез кишечной микрофлорой. Известно, что становление микрофлоры кишечника происходит постепенно, в связи с чем синтез витамина К недо статочно активен. Это подтверждается тем, что геморрагическая болезнь новорожденных чаще развивается у детей, находящихся на естественном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании.

    Исследования. Развернутый анализ крови (с подсчетом тромбоцитов) и анализ мочи, гематокрит, коагулограмма, продукты деградации фибриногена (ПДФ), уровень общего билирубина и его фракции, уровень витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), УЗИ в зависимости от локализации кровоизлияний. При необходимости исследования для исключения гепатита, муковисцидоза.

    Анамнез, клиника. При ранней форме у ребенка уже при рождении (геморрагическая болезнь может начаться еще внутриутробно) или в первые часы жизни обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром особенно выражен в предлежащей части (ягодицы и т.д.), провоцирующими факторами являются: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Возможны

    легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в печень, селезенку, надпочечники), кровавая рвота (гематемезис), мелена.

    Для классической формы ГрБН характерно появление мелены и кровавой рвоты, возможны кожные геморрагии (петехии и экхимозы), кровотечения при отпадении пуповины или после обрезания крайней плоти у мальчиков, носовые кровотечения, кефалогематомы. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений.

    Поздняя форма ГрБН может проявляться внутричерепными кровоизлияниями (более чем в 50% случаев), обширными кожными экхимозами, меленой, кровавой рвотой, кровотечениями из мест инъекций.

    Мелена – это кишечное кровотечение, диагностируемое по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка, может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены – образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемии желудка и кишки. Определенную роль в возникновении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

    Диагноз ГрБН устанавливается при наличии характерных проявлений заболевания и подтверждается результатами лабораторных исследований.

    Общий анализ крови – при значительной кровопотере выявляют постгеморрагическую анемию, количество тромбоцитов в норме или слегка повышено.

    Биохимический анализ крови – у детей с меленой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике.

    Коагулограмма/гемостазиограмма – гипокоагуляционный сдвиг

    (удлинение времени свертывания крови, протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени), дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X).

    НСГ, УЗИ брюшной полости – характер изменений зависит от локализации кровоизлияний.

    Дифференциальный диагноз ГРБН необходимо проводить с:

    1. с другими вариантами геморрагических диатезов – тромбоцитопенической пурпурой, наследственной коагулопатией – гемофилией;

    2. мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с «синдромом заглоченной крови» матери, который развивается у

    одного из трех детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, т.е. материнской крови, а сохранение розового цвета

    о гемоглобине ребенка (гемоглобин F), т.е. - о мелене.

    3. при обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

    Табл. 2.49. Дифференциальный диагноз геморрагический бо-

    лезни новорожденного и ДВС-синдрома

    Геморрагическая

    ДВС-синдром

    болезнь новорож-

    (2-3 стадия)

    Клинические:

    Кровотечения из мест

    Не характерны

    Характерны

    инъекций

    Микроангиопатическая

    Не характерна

    Характерна

    гемолитическая ане-

    Артериальная гипотен-

    Не характерно

    Характерно

    Полиорганная недос-

    Не характерна

    Характерна

    таточность

    Лабораторные:

    К-во тромбоцитов

    Протромбиновое время

    Увеличено

    Увеличено

    Тромбиновое время

    Увеличено

    Фибриноген

    Более 10 мг/мл

    Парциальное тромбо-

    Увеличено

    Увеличено

    пластиновое время

    Лечение, задачи лечения: купирование дефицита витамина К, остановка кровотечений, лечение проявлений ГрБН.

    Схема лечения: Обязательное лечение: Викасол.

    Вспомогательное лечение: свежезамороженная плазма, тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота, концентрированный препарат протромбинового комплекса (PPSB), раствор гидрокарбоната натрия, адроксон, эритроцитарная масса.

    Показания для госпитализации: все дети с ГрБН или подозрением на нее должны быть госпитализированы.

    Диета. Дети с ГрБН кормятся сцеженным материнским молоком 7 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями, это обусловлено наличием в женском молоке тромбопластина.

    Введение витамина К внутримышечно или внутривенно (предпочтительнее) в дозе 1-2 мг (витамин К1 ), но можно вводить 1% раствор викасола (витамин К3 ) в дозе 0,1-0,15 мл/кг (5 мг доношенным и 2-3 мг недоношенным). В нашей стране пока преимущественно назначают викасол (витамин К3 ) – водорастворимое производное менадиона, но менее эффективное, чем филлохинон (витамин К1 ). Викасол вызывает эффект не сам, а образующиеся из него в печени филлохинон и менадион. Учитывая то, что лишь небольшой процент викасола превращается в филлохинон и менадион, то викасол вводят 2 раза в день, иногда даже 3 раза. Высокие дозы викасола (более 10 мг) или длительное его назначение опасны из-за возможности образования в эритроцитах телец Гейнца, развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза.

    При продолжающихся обильных кровотечениях показано одновременное введение свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл/кг внутривенно капельно или концентрированного препарата протромбинового комплекса (PPSB) в дозе 15-30 ЕД/кг внутривенно струйно. Быстрая кровопотеря 10-15% объема циркулирующей крови ведет к развитию шока, при этом введение PPSB противопоказано, так как может вызвать ДВС-синдром.

    При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят переливание эритроцитарной массы из расчета 5-10 мл/кг (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе

    Местная терапия при мелене: 50 мл 5% раствора ε- аминокапроновой кислоты + 20 мг сухого тромбина + 1 мл 0,025% раствора адроксона – по 1 ч.л. 3 раза в день и 0,5% раствор натрия гидрокарбоната по 1 ч.л. 3 раза в день.

    При кровотечении из пупочной культи – перевязка пупочного остатка, гемостатическая губка, раствор тромбина местно.

    Профилактика ГрБН состоит в назначении витамина К. С этой целью вводят 1% раствор викасола внутримышечно однократно детям из

    группы риска по развитию ГрБН из расчета 0,1 мл/кг в течение 2-3-х суток жизни.

    Вопросы к экзамену. Геморрагическая болезнь новорожденных. Этио-

    логия. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.

    К сожалению, даже после успешных родов и положительной оценки состояния малыша врачами не все могут надеяться на отсутствие у них проблем со здоровьем. Некоторые заболевания проявляются несколько позже, но при этом являются очень опасными и коварными. Например, геморрагическая болезнь новорожденных может быть диагностирована как к третьим суткам после родов, так и в более поздний период, когда мама и ребенок уже находятся дома. Заподозрить эту патологию порой бывает очень сложно, но сделать это нужно, ведь при такой проблеме счет жизни может идти на минуты!

    Особенности болезни

    В списке коагулопатий, или заболеваний, касающихся нарушений системы свертываемости крови, не последнее место занимает серьезнейшая патология — геморрагическая болезнь новорожденных. Она представляет собой заболевание недавно появившихся на свет детей, которое связано с повышением кровоточивости кожи и внутренних органов на фоне недостаточности свертывающих кровь факторов, в частности, по причине дефицита витамина К.

    В большинстве случаев коагулопатия, относящаяся к группе геморрагических диатезов, развивается уже в срок между окончанием первых и завершением третьих суток после родов. Как следствие нехватки витамина К в организме младенца возникает острый дефицит факторов свертывания (факторов тромбинового индекса) — II, VII, IX, C, S, Х. Поскольку заболевание непосредственно связано с периодом новорожденности, его признают врожденным. Частота развития геморрагической болезни новорожденных в разных странах составляет 0,25-1,5%, но в последние годы во многих государствах из-за раннего парентерального введения витамина К эта цифра упала до 0,01% и менее.

    Причины заболевания

    Витамин К в организме любого человека отвечает за активацию явлений гамма-карбоксилирования глутаминовой кислоты в свертывающих факторах, которые приведены ниже:

    • протромбин (II);
    • проконвертин (VII);
    • антигемофильный глобулин В (IX);
    • фактор Стюарта-Прауэра (X).

    Также роль витамина К велика и в белках противосвертывающей системы (C, S), в остеокальцине и многих прочих протеинах. Если данного витамина в организме ребенка недостаточно, то факторы тромбинового индекса остаются неактивными, не могут связывать кальций и осуществлять процесс свертывания крови. Ранние формы геморрагической болезни новорожденных связаны с тем, что витамин К очень слабо проникает с током крови матери через плаценту, поэтому изначально в организме новорожденного его недостаточно (всего 50% от должного показателя). Только к 3-5 дню с рождения витамин К начинает активно продуцироваться микроорганизмами, населяющими кишечник. До этого срока протромбиновое время может быть удлиненным, как и активированное частичное тромбопластиновое время, что и обуславливает появление симптомов геморрагической болезни новорожденных.

    Тем не менее, частота этого заболевания довольно низка, то есть запуск механизма реализации коагулопатии происходит далеко не у всех новорожденных. У здоровых детей даже при учете низкого содержания витамина К в организме система гемостаза работает стабильно. Ранние формы патологии возникают, как правило, под действием факторов, касающихся событий или заболеваний организма матери во время беременности. Основные из них перечислены ниже:

    • прием Аспирина, НПВП;
    • длительное лечение антикоагулянтами непрямого действия;
    • прием противосудорожных лекарств, антибиотиков некоторых групп широкого спектра действия;
    • проведения специфического лечения туберкулеза;
    • дисбактериоз кишечника;
    • заболевания печени;
    • энтеропатии;
    • гестоз;
    • серьезное снижение уровня эстрогенов.

    Также геморрагическая болезнь новорожденных чаще возникает у недоношенных детей, родившихся не в срок. У таких малышей снижено производство печенью ПППФ — полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания крови. Это может случаться при некоторых болезнях печени — гепатите, атрезии желчевыводящих путей. Кроме того, существует и поздняя геморрагическая болезнь, которая обусловлена рядом патогенных факторов со стороны организма ребенка. Так, у него может нарушаться синтез витамина К, что случается по таким причинам:

    • длительное парентеральное питание;
    • синдром мальабсорбции;
    • прием препаратов-антагонистов витамина К, например, Неодикумарина, Кумарина;
    • незрелость кишечника;
    • позднее прикладывание к груди;
    • искусственное вскармливание;
    • прием антибиотиков широкого спектра действия, особенно, цефалоспоринами 3-го поколения;
    • перинатальная гипоксия;
    • роды путем кесарева сечения;
    • асфиксия в родах;
    • родовые травмы.

    Несмотря на то, что в грудном молоке содержится недостаточное для организма ребенка количество витамина К, раннее прикладывание к груди серьезно снижает вероятность развития геморрагической болезни новорожденных, так как лактация способствует более раннему заселению кишечника микрофлорой и началу продукции этого вещества непосредственно в организме ребенка.

    Классификация и симптомы

    Классификация геморрагической болезни новорожденных включает два ее вида:

    1. Первичная геморрагическая болезнь. Возникает при изначально низком содержании витамина К в крови у ребенка.
    2. Вторичная геморрагическая болезнь. Включает нарушение продукции ПППФ свертываемости крови из-за болезней печени и прочих патологий и факторов риска.

    Кроме того, заболевание делится на три формы:

    1. Ранняя форма возникает на 1-2 сутки жизни ребенка, для нее характерна высокая кровоточивость тканей.
    2. Классическая форма развивается на 3-5 сутки жизни младенца, кровоточивость появляется к этому сроку.
    3. Поздняя форма возможна со 2-й по 8-ю неделю с рождения ребенка, ее последствия могут быть очень серьезными, так как чаще всего включают кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы.

    Очень тяжело развивается ранняя форма заболевания. Обычно она проявляется сразу после рождения, не позднее окончания первых-вторых суток. Она чаще всего проявляется в виде кожно-геморрагического синдрома — высыпаний с кровоизлияниями на ягодицах, а иногда и по всей коже. Если патология началась еще внутриутробно, уже после родов на голове младенца заметны припухлости — кефалогематомы, на которых заметны точечные кровоизлияния — петехии. Кровь отмечается и в кале ребенка, возможна кровавая рвота (гематемезис) и мелена — кал из крови черного цвета. Тяжелыми проявлениями ранней формы болезни могут стать легочные кровотечения , кровоизлияния в череп, селезенку, печень, надпочечники. В крови падает количество гемоглобина, развивается анемия.

    Симптомы классической формы заболевания могут быть такими:

    • слабость, вялость ребенка;
    • кожный геморрагический синдром, появление синяков, петехий и экхимозов на коже;
    • пупочное кровотечение при отпадении остатка пуповины, не останавливающееся кровотечение после обрезания крайней плоти;
    • отечно-геморрагический синдром — припухлости на голове и теле с участками кровоизлияний;
    • рецидивирующие кровотечения из носа;
    • кровавая рвота, появление крови в кале (кишечное кровотечение) на фоне формирования язв и эрозий в тонком кишечнике;
    • повышение билирубина из-за распада эритроцитов в крови и кишечнике;
    • внутричерепные геморрагии с неврологической симптоматикой;
    • одышка, кашель с кровавыми прожилками, отражающие легочные кровотечения;
    • симптомы острого живота на фоне кровоизлияний в печень;
    • отсутствие аппетита, падение двигательной активности, боли в области спины по причине кровоизлияний в надпочечники;
    • появление крови в моче из-за кровотечений в почках;
    • сильная анемия.

    Обычно самые тяжелые кровоизлияния и гематомы в головном мозге появляются у детей, которые родились недоношенными, с тяжелой гипоксией, родовыми травмами. У малышей с патологиями печени и прочими серьезными отклонениями в системе пищеварения возможно развитие поздней формы геморрагической болезни новорожденных. Как правило, она возникает не далее окончания второго месяца жизни младенца, но регистрировались случаи развития патологии в срок 10-12 недель. У половины больных заболевание стартует с внутричерепного кровоизлияния, которому предшествуют крупные и множественные, но порой и мелкие, единичные синяки на коже. Прочие возможные симптомы:

    • кровотечения во внутренние органы;
    • мелена — кровь в кале;
    • рвота с кровью;
    • обширные кровоизлияния в слизистые оболочки и кожные покровы;
    • гематурия;
    • анемия;
    • кефалогематомы;
    • кровотечения из области инъекций.

    Таким образом, заподозрить развитие геморрагической болезни следует при обнаружении у грудничка синяков на теле, особенно, на груди, ведь ребенок такого возраста не мог удариться самостоятельно. Также срочно вызвать «скорую» нужно, если после взятия крови на анализ палец ребенка продолжает долго кровоточить, что со 100%-й точностью отражает наличие каких-либо проблем со свертываемостью крови. Уже в течение нескольких часов или пары суток начальные симптомы перерастут в более тяжелые проблемы, поэтому важность раннего обращения к врачу несомненна.

    Возможные осложнения

    Опасность и тяжесть данного заболевания очень высока. Особенно серьезен риск при поздней форме патологии, которая развивается при нахождении ребенка вне стен роддома без контроля врачей, а начальные ее симптомы могут быть стертыми, смазанными. Именно при поздней форме не избежать внутричерепных кровоизлияний, если лечение не было начато в самые ранние сроки. Сложность распознавания геморрагической болезни новорожденных в поздней форме и ее редкость обуславливает высокую смертность на этом этапе, ведь далеко не каждый участковый педиатр знаком с симптомами болезни.

    Возможными осложнениями геморрагической болезни новорожденных могут быть:

    • падение артериального давления и температуры до критических цифр;
    • ишемический некроз кожи ног, рук, живота;
    • тяжелые кровоизлияния во внутренние органы вплоть до их дисфункции и прекращения работы.

    Прогноз на выздоровление благоприятен только при легких формах патологии и раннем начале лечения. При нарушении работы легких, сердца, почек и других органов, при серьезной кровопотере и кровоизлиянии в мозг прогноз плохой, высок риск летального исхода.

    Способы диагностики

    При проведении осмотра и физикальных исследований врач обращает внимание на наличие кожного геморрагического синдрома в виде кровоизлияний и точечных петехий, гематом. Возможны прочие признаки кровотечений — мелена, кровавая рвота и т.д. Инструментальные обследования ребенка обычно включают проведение УЗИ почек, печени, надпочечников, нейросонографию, УЗИ сердца.

    Подтвердить диагноз могут лабораторные исследования крови. Характерно удлинение времени свертываемости крови (ПВ — протромбинового времени, АЧТВ — частичного тромбопластинового времени), количество тромбоцитов повышено или близко к норме, отмечается нормальное время кровотечения (ТВ — тромбиновое время). Выявляется также анемия — снижение числа эритроцитов, гемоглобина, гематокрита. К 2-3 суткам кровоизлияний анемия бывает резко выраженной.

    Обязательным является дифференцирование геморрагической болезни новорожденных с прочими аномалиями и патологиями первых дней жизни. Так, мелену следует отличать от заглатывания ребенком крови матери в родах, которая встречается у 30% детей с кровью в кале в первые сутки жизни. Для этого кал, либо рвоту с кровью берут на анализ, выполняя пробу Апта-Даунера. Водный раствор сырья центрифугируют, добавляют специальные реактивы и выявляют тип гемоглобина. Гемоглобин типа А характерен для крови матери, остальные случаи — для присутствия крови самого ребенка.

    Кровотечения из кишечника при подозрении на геморрагическую болезнь новорожденных также дифференцируют с аноректальной травмой, ангиоматозом кишечника, папилломами, прочими хирургическими проблемами. Отличать патологию нужно и от других наследственных (врожденных) коагулопатий, от ДВС-синдрома, от тромбоцитопенической пурпуры .

    Методы лечения

    Методы лечения геморрагической болезни новорожденных должны применяться в комплексе, а начало терапии практикуют с первых минут после появления первых признаков ранней или классической формы патологии. Используются такие способы лечения:

    1. Кормление младенца до 7-8 раз в день сцеженным грудным молоком матери в норме, соответствующей потребности по возрасту. Если патология сопровождается тромбоцитопенической пурпурой , то кормление продолжают не менее 3 недель.
    2. Внутривенное введение витамина К, в легких случаях внутримышечное введение. Дозировка равна 1-2 мг., интервал использования — через каждые 12 часов.
    3. Введение Викасола — кровоостанавливающего препарата (заменяет применение витамина К, но является менее эффективным). Доза — от 2 до 5 мг. через 12 часов.
    4. При рецидивирующих кровотечениях — внутривенное переливание свежей или замороженной плазмы, введение протромбиновых комплексов РР5В (Протромплекс, Октаплекс).
    5. Вливания раствора натрия гидрокарбоната, раствора тромбина на аминокапроновой кислоте, раствора некапроновой кислоты с раствором Адроксона.
    6. Лечение аскорбиновой кислотой, Рутином, кальция глюконатом, хлористым кальцием, кальция пантотенатом.
    7. При необходимости в курс лечения вводят глюкокортикостероиды, антибиотики.
    8. При возникновении гиповолемического шока делают переливание эритроцитарной массы и интенсивную инфузионную терапию.

    Все меры по лечению геморрагической болезни новорожденных производятся под неусыпным контролем неонатолога.

    Чего нельзя делать

    Запрещается введение излишних доз кровоостанавливающих препаратов из-за высокого риска появления телец Гейнца и развития гипербилирубинемии за счет усиления гемолиза эритроцитов. Со стороны родителей ребенка ни в коем случае нельзя медлить с обращением в больницу при обнаружении даже небольших синяков на коже младенца и других настораживающих симптомов.

    Профилактические меры

    Для профилактики патологии всем недоношенным детям вводят по 0,5 мг. витамина К однократно после рождения, а детям, родившимся в срок и с нормальной массой тела — по 1 мг. внутримышечно или перорально. Особенно важно вводить препарат детям, которые родились с асфиксией и родовой травмой, а также от матерей, чья беременность протекала с токсикозом, либо малыш был внутриутробно инфицирован.

    Хорошей профилактикой болезни служит и раннее прикладывание ребенка к груди после рождения, но этот способ не заменяет введения препаратов для оптимизации свертываемости крови. Если у женщины от предыдущих беременностей уже рождались дети с геморрагической болезнью новорожденных, то весь срок гестации они проводят под постоянным наблюдением врачей, перед родами — в стационаре.

    К счастью, геморрагическая болезнь новорожденных - явление нечастое, встречается всего у 2-5 детей из 1000, а с её более опасной поздней формой врачи сталкиваются и того реже - 5-20 детей на 100 тысяч. «Значит, это точно не про нас», - подумаете вы, и хорошо, если окажетесь правы. В противном же случае лишь молниеносная реакция родителей на тревожные симптомы поможет спасти малыша… Так что, как говорится: «предупрежден - значит вооружён».

    Причины геморрагической болезни новорожденных

    Причиной геморрагической болезни является дефицит витамина К , который необходим для нормального свёртывания крови. Его нехватка приводит к различным кровотечениям, представляющим опасность для жизни ребенка.

    К факторам, способствующим развитию геморрагической болезни, относится прием матерью во время беременности ряда медикаментов (индометацина, фенитоина, ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков), незрелость или недоношенность новорожденного, перинатальная гипоксия, асфиксия, несвоевременное прикладывание к груди, а также родовые травмы.

    Новорожденным, находящимся, по мнению врачей, в группе риска, сразу после рождения вводят профилактическую дозу витамина К (Викасол ).

    У поздней геморрагической болезни причины возникновения несколько другие, мы остановимся на них подробнее чуть позже.

    Симптомы и лечение геморрагической болезни новорожденных

    Поскольку классическая геморрагическая болезнь развивается на 2-4 день после рождения (редко в первый же день), то есть пока ребенок еще находится в роддоме, то родителям нужно просто довериться профессионализму врачей и не препятствовать лечению малыша.

    Наиболее распространенные симптомы классической геморрагической болезни - это носовые и желудочно-кишечные кровотечения , непрекращающиеся кровотечения из или после . Поэтому, если малыш срыгивает с кровью, у него течет кровь из носа, долго кровит место инъекции, пупочная ранка или на подгузнике присутствует кровь, не ждите очередного обхода, попросите неонатолога осмотреть новорожденного внепланово, ведь чем быстрее начнется лечение, тем больше шансов на успех.

    Если анализ крови подтверждает диагноз, то малыша незамедлительно начинают лечить . Лечение заключается во внутримышечном введении витамина К, переливании плазмы и крови (в особо тяжелых случаях). Кроме того, около 6 раз в сутки новорожденного кормят сцеженным материнским молоком, которое способствует остановке кровотечения за счет того, что содержит тромбокиназу.

    Если диагностика будет своевременной, а лечение геморрагической болезни правильным, у новорожденных довольно быстро наступает полное выздоровление .

    Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных

    Поздняя геморрагическая болезнь поражает детей в возрасте от 1 до 4 месяцев , наиболее часто проявляясь в 2 месяца. Однако и здесь возможны исключения, то есть могут заболеть груднички как старше указанного возраста, так и младше. Поздняя форма болезни имеет несколько другую природу - она вызвана тем, что флора кишечника не способна синтезировать витамин К2 в достаточном количестве. Это заболевание протекает тяжелее и куда более опасно, чем классический вариант.

    Кто же находится в группе риска? Как правило, это доношенные дети, не получавшие, соответственно, в роддоме профилактическую дозу витамина К, страдающие транзисторной недостаточностью печени (косвенным признаком такой недостаточности является желтушка, не прошедшая к 1 месяцу) и, как ни странно, находящиеся исключительно на грудном вскармливании . При чем же тут грудное вскармливание? Оказывается, кишечник детей, питающихся материнским молоком, заселяется флорой, которая плохо справляется с синтезом витамина К2, тогда как при искусственном вскармливании всё совсем наоборот.

    Опасность поздней геморрагической болезни новорожденных заключается в том, что если не начать лечение в кратчайшие сроки, то масштабных внутричерепных кровоизлияний не избежать. Высокий процент смертности от поздней формы этой болезни связан как раз со сложностью её распознавания. Поскольку это явление считается очень редким, не каждый участковый педиатр сможет своевременно интерпретировать симптомы, да и родители зачастую не торопятся обращаться ко врачу, не догадываясь, что в такой ситуации счет идет буквально на минуты.

    Итак, насторожить родителей должно появление на теле грудничка синяков - в любом количестве и любых размеров. Не надо додумывать, при каких обстоятельствах малыш мог получить такую травму - кнопочкой от боди натер, об кроватку ударился, на погремушку лег… Не ищите оправданий, а вызывайте скорую помощь, так как это первый тревожный звоночек!

    Если у грудничка брали кровь на анализ, а пальчик никак не перестанет кровить , то это уже верный признак проблем со свертываемостью крови, а значит, повод срочно вызвать медиков. К чему такая спешка? Дело в том, что самые первые видимые симптомы, такие как синяки на теле, кровоточивость и т.д., всего через 1-2 суток перерастут во внутричерепное кровоизлияние, так что в данном вопросе лучше «перебдеть».

    И напоследок хотелось бы пожелать вашим деткам крепкого здоровья. Пусть знания, полученные из этой статьи, останутся лишь теоретическими, и вам никогда не доведется применить их на практике!

    РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
    Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

    Гематемезис новорожденных (P54.0), Геморрагическая болезнь плода и новорожденного (P53), Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.3), Кровотечение из прямой кишки у новорожденного (P54.2), Мелена новорожденного (P54.1)

    Неонатология, Педиатрия

    Общая информация

    Краткое описание


    Утверждено на Экспертной комиссии

    По вопросам развития здравоохранения

    Министерства здравоохранения Республики Казахстан


    Геморрагическая болезнь новорожденного - заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.

    I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ


    Название протокола: Геморрагическая болезнь новорожденных

    Код протокола


    Код МКБ Х:

    Р53 Геморрагическая болезнь плода и новорожденного.

    Р54.0 Гематомезис новорожденного.

    Р54.1 Мелена новорожденного.

    Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорожденного

    Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного


    Сокращения, используемые в протоколе:

    ГрБ - геморрагическая болезнь.

    ВЖК - внутрижелудочковое кровоизлияние

    АЧТВ - активированное частичное тромбиновое время

    ПТВ - протромбиновое время

    СЗП - свежезамороженная плазма

    ПДФ - продукты деградации фибриногена и фибрина


    Дата разработки протокола: 2013 год.


    Пользователи протокола: неонатологи родовспомогательных организаций и педиатры стационаров и ПМСП.


    Классификация

    Клиническая классификация


    Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).


    Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.


    Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных - проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).


    Диагностика


    II МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ


    Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий


    А. Анализ факторов риска:

    Прием матерью во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина)

    Недоношенность

    Отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания

    Длительное применение антибиотиков широкого спектра действия

    Длительное парентеральное питание

    Заболевания печени


    Б. Клинические проявления:

    При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.

    Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.

    Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.

    Диагностические критерии


    Жалобы и анамнез:

    Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).


    Физикальное обследование:

    Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.

    Лабораторные исследования


    Техника забора крови для исследования гемостаза:

    Убедитесь, что при заборе кровь выделяется свободно, без затруднения.

    Необходимо использовать центрифужную пробирку из холодильника.

    Полностью заполнить пробирку кровью до указанной метки (обычно не более 1,5 мл).

    Если при заборе кровь свернулась, то необходимо взять другую пробирку.

    При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).


    Объем исследования:

    Время свертывания крови

    Протромбиновое время

    Активированное частичное тромбопластиновое время

    Фибриноген

    При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.

    Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.

    Границы нормы



    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.


    Медицинский туризм

    Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

    Лечение за границей

    Как удобнее связаться с вами?

    Медицинский туризм

    Получить консультацию по медтуризму

    Лечение за границей

    Как удобнее связаться с вами?

    Отправить заявку на медтуризм

    Лечение

    Цель лечения:

    Остановка кровотечения;

    Стабилизация состояния (гемодинамики, газообмена)


    Тактика лечения

    Медикаментозное лечение:


    Неотложная помощь

    Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.

    Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.

    Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - повторить прежнюю дозу СЗП.

    Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.

    Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - ввести криопреципитат в той же дозе.


    Мониторинг

    При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.

    Необходимо выявлять и лечить причину коагулопатии: сепсис, шок, гипотермия, гипоксия и т.д.

    При сохраняющейся коагулопатии более 24 часов необходима консультация специалиста гематолога.


    Другие виды лечения: нет.

    Хирургическое вмешательство: нет.


    Профилактические мероприятия:

    Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).

    Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

    Нормализация показателей свертываемости крови.

    Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

    Госпитализация

    Показания для госпитализации:

    Родовспомогательная организация любого уровня, МО педиатрического профиля.


    Информация

    Источники и литература

    1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
      1. 1) Bandyopadhyay PK. Eight. In: Vitamins and Hormones. Vol 78. Elsevier Inc; 2008:157-84. . 2) Clarke P, Shearer MJ. Vitamin K deficiency bleeding: the readiness is all. Arch Dis Child. Sep 2007;92(9):741-3. . 3) Pichler E, Pichler L. The neonatal coagulation system and the vitamin K deficiency bleeding - a mini review. Wien Med Wochenschr. 2008;158(13-14):385-95. . 4) Oldenburg J, Marinova M, Müller-Reible C, Watzka M. The vitamin K cycle. VitamHorm. 2008;78:35-62. . 5) Paiva SA, Sepe TE, Booth SL, et al. Interaction between vitamin K nutriture and bacterial overgrowth in hypochlorhydria induced by omeprazole. Am J ClinNutr. Sep 1998;68(3):699-704. . 6) Greer FR. Vitamin K status of lactating mothers and their infants. ActaPaediatr Suppl. Aug 1999;88(430):95-103. . 7) vonKries R, Shearer MJ, Widdershoven J, Motohara K, Umbach G, Gobel U. Des-gamma-carboxyprothrombin (PIVKA II) and plasma vitamin K1 in newborns and their mothers. ThrombHaemost. Oct 5 1992;68(4):383-7. . 8) Booth SL, Suttie JW. Dietary intake and adequacy of vitamin K. J Nutr. May 1998;128(5):785-8. . 9) Greer FR, Mummah-Schendel LL, Marshall S, Suttie JW. Vitamin K1 (phylloquinone) and vitamin K2 (menaquinone) status in newborns during the first week of life. Pediatrics. Jan 1988;81(1):137-40. . 10) Ozdemir MA, Karakukcu M, Per H, Unal E, Gumus H, Patiroglu T. Late-type vitamin K deficiency bleeding: experience from 120 patients. Childs Nerv Syst. Feb 2012;28(2):247-51. . 11) Takahashi D, Shirahata A, Itoh S, Takahashi Y, Nishiguchi T, Matsuda Y. Vitamin K prophylaxis and late vitamin K deficiency bleeding in infants: fifth nationwide survey in Japan. Pediatr Int. Dec 2011;53(6):897-901. . 12) Darlow BA, Phillips AA, Dickson NP. New Zealand surveillance of neonatal vitamin K deficiency bleeding (VKDB): 1998-2008. J Paediatr Child Health. Jul 2011;47(7):460-4. . 13) Alatas FS, Hayashida M, Matsuura T, Saeki I, Yanagi Y, Taguchi T. Intracranial Hemorrhage Associated With Vitamin K-deficiency Bleeding in Patients With Biliary Atresia: Focus on Long-term Outcomes. J PediatrGastroenterolNutr. Apr 2012;54(4):552-7. . 14) American Academy of Pediatrics Committee on Fetus and Newborn. Controversies concerning vitamin K and the newborn. Pediatrics. Jul 2003;112(1 Pt 1):191-2. . 15) American Academy of Pediatrics, Committee on Nutrition. Nutrional Needs of Preterm Infants. In: Ronald E. Kleinman, MD. Nutritional needs of preterm infants. In: Pediatrics Nutrition Handbook. 5th. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 1998:23-46. 16) Greer FR, Marshall SP, Foley AL, Suttie JW. Improving the vitamin K status of breastfeeding infants with maternal vitamin K supplements. Pediatrics. Jan 1997;99(1):88-92. . 17) Van Winckel M, De Bruyne R, Van De Velde S, Van Biervliet S. Vitamin K, an update for the paediatrician. Eur J Pediatr. Feb 2009;168(2):127-34. . 18) Young TE, Mangum B. Vitamins and Minerals. In: NEOFAX 2008. edition. Montavale, NJ: Thomson Reuters; 2008:288-9.

    Тяжелая беременность, прием антибиотиков, дефицит витаминов и другие негативные факторы сказываются не только на здоровье женщины, но и приводят к тому, что у ребенка развивается поздняя геморрагическая болезнь новорожденных.

    Аномальные изменения в крови начинаются, когда плод пребывает еще в утробе матери. Процесс ее свертывания и сгущения не обходится без белков, за выработку которых отвечает витамин K. Этот микроэлемент задерживает кальций, что активно участвует в формировании костей.

    В большинстве европейских стран и США проводится профилактика геморрагической болезни новорожденных. Поскольку основные причины аномалии известны, малышам сразу предписывают Викасол, что восполняет нехватку в организме природного витамина К.

    Почему возникает нарушение?

    Первичная патология развивается у ребенка, когда он находится еще в утробе матери или сразу после рождения. Провоцируют появление болезни:

    1. Проблемы с пищеварительными органами у беременной.
    2. Присутствие продолжительного токсикоза.
    3. Бесконтрольное применение сульфаниламидов, тетрациклиновых антибиотиков, цефалоспоринов, антикоагулянтов, Карбамазепина.
    4. Нарушение микрофлоры кишечника и дисбактериоз у малыша.

    Нехватка витаминов в грудном молоке способствует появлению первичной патологии. Вторичное заболевание развивается при ранних родах, если печень и поджелудочная железа не выполняют свои функции. Вероятная причина нарушения синтеза витамина K - гипоксия плода. Этот компонент поступает через плаценту, у грудничка - с молоком при кормлении. При дефиците такого вещества появляется аномальная кровоточивость.

    Патогенез и формы нарушения

    При недостаточной выработке витамина K в печени образуются пассивные плазменные факторы, которые не в состоянии удерживать кальций, не участвуют в синтезе веществ, способствующих свертыванию крови, вследствие чего увеличиваются время - протромбированое и тромбопластичное.

    Геморрагический синдром у новорожденных имеет несколько разновидностей. Считается, что ранняя форма возникает, когда малыш находится в утробе матери. Она развивается, если женщина в положении принимает фармацевтические препараты. Ребенок рождается уже с гематомами, кровоизлияниями на коже, надпочечниках, в селезенке, печени, кишечнике. Кал приобретает черный оттенок.

    Малыш может погибнуть при неоказании помощи, если кровотечение продолжается непрерывно.

    Чаще всего диагностируют классическую форму патологии, которая возникает у грудничка в первые дни появления на свет и нередко сопровождается некрозом кожи. Ребенок мучится от кровавой рвоты, красных выделений из пупка и носа.

    Спустя 2–3 месяца после рождения малыша дает о себе знать поздняя форма болезни, при которой:

    1. Гематомы покрывают большую часть тела.
    2. Появляются гнойные образования.
    3. Уменьшается объем крови.

    При таких симптомах нередко возникают тяжелые осложнения. Развивается гиповолемический шок, у малыша падает давление, уменьшается наполняемость сердечной мышцы, что чревато появлением полиорганной недостаточности.

    Особенности симптоматики

    Клиническая картина при ранней форме болезни проявляется сразу после рождения малыша. Кроме присутствия геморрагических пятен на ягодицах и других частях тела, в области надкостницы образуется кефалогематома. Патология сопровождается кровоизлияниями, признаки проявляются в зависимости от органа, в котором они появляются:

    1. Печень увеличивается в размерах, у малыша болит живот.
    2. При попадании в легкие возникает одышка, при кашле выделяется мокрота красного цвета.
    3. Ребенок слабеет, отказывается от еды, если кровоизлияние произошло в надпочечниках.

    При такой форме аномалии развивается анемия, наблюдаются нарушения неврологического характера. Малыш страдает от кровавой рвоты.

    При классической разновидности болезни красные пятна покрывают все тело, на слизистой кишечника образуются язвы. Кровь появляется в моче.

    Поздняя форма проявляется множественными гематомами на коже, сильной анемией. Гемоглобин резко падает, нарушается терморегуляция.

    При отсутствии срочной помощи при внутренних кровоизлияниях последствия могут быть весьма печальными.

    Способы диагностики

    При подозрении на геморрагическую болезнь проводятся лабораторные тесты и обследование с использованием инструментальных методов.

    При наружном осмотре выявляются диффузные изменения на коже. По анализу крови узнают уровень гемоглобина, количество красных телец, тромбоцитов и фибриногена. При наличии патологии в любой форме эти показатели отклоняются от нормы.

    Коагулограмма назначается с целью проверки времени свертываемости. У больного новорожденного оно превышает 4 минуты. Рассчитывается длительность кровотечения.

    Исследование мочи и кала позволяет обнаружить нехарактерные примеси. Чтобы выявить внутренние кефалогематомы и язвы малышу делают УЗИ брюшины. Нейросонография помогает найти кровоизлияния в надкостнице.

    Многие симптомы геморрагической болезни схожи с тромбастенией и некоторыми другими патологиями. Исследование проводится с целью их исключения. Рвота красного цвета и черный стул могут возникнуть, если новорожденным заглатывалась кровь женщины. Чтобы это проверить назначается тест Апта.

    Кал ребенка помещают в воду, перемешивают и отправляют в центрифугу. В жидкость, полученную после удаления осадка, капают гидроксид натрия. Коричневый цвет раствора говорит о присутствии крови матери, розовый подтверждает отклонение у малыша.

    Как лечить новорожденного?

    Узнав, что у ребенка геморрагическая болезнь, родители часто паникуют, не верят в благополучный исход, хотя при своевременной терапии и легкой форме нарушения лечение заканчивается выздоровлением. Оно направлено на устранение недостатка витамина K. Малышу делают укол подкожно или вводят в вену однопроцентный раствор Викасола. Обе процедуры выполняются раз в сутки на протяжении трех дней.

    В процессе лечения геморрагической болезни постоянно проверяют основные показатели крови и время свертываемости. Нельзя допускать превышение нормы витамина, иначе развивается анемия, увеличивается количество билирубина, что опасно появлением желтухи.

    Быстро переливают препараты при значительном снижении гемоглобина, сильное кровотечение провоцирует возникновение гиповолемического шока, последствия могут закончиться смертью новорожденного. Чтобы этого не случилось, используют протромбиновый комплекс или свежую плазму. После остановки кровотечения приступают к переливанию эритроцитарной массы, малышу колют глюкокортикостероиды, назначают Глюконат кальция.

    При лечении новорожденного от геморрагической болезни врачи дают клинические рекомендации. Даже если ребенок не может сосать грудь, нужно поить его сцеженным молоком. Компоненты, которыми богат этот продукт, способствуют нормализации свертываемости крови.

    Прогноз и профилактика

    Легкая форма геморрагической болезни при правильной и своевременной терапии вылечивается. Малыш выздоравливает полностью, кожа очищается от пятен и гнойных образований, исчезают гематомы.

    При осложненной патологии и отсутствии срочной помощи малыш умирает:

    • от сердечной недостаточности;
    • вследствие кровоизлияния в мозг;
    • при нарушении работы надпочечников.

    Чтобы предотвратить развитие болезни детям вводят аналог витамина K, который производится искусственным путем. Назначается препарат недоношенным малышам, тем, что травмировались при родах, находятся на парентеральном питании. В группу риска относят детей, которые появились на свет при операции кесарева сечения, страдали от асфиксии, кислородного голодания, лечатся фармацевтическими препаратами.

    В современных перинатальных центрах проводится углубленное обследование новорожденных. Профилактика геморрагической болезни необходима малышам, чьи мамы мучились от токсикоза, имели проблемы с кишечником, осложнения на последних сроках беременности в виде гестоза и кровотечений.

    Викасол назначают детям, если, вынашивая их женщина, лечилась антибиотиками, принимала сульфаниламиды, антикоагулянты, средства от туберкулеза.

    Геморрагическая болезнь, что сопровождается обильными кровотечениями, приводит к значительному ухудшению здоровья малыша, нарушению функций печени, почек, пищеварительных органов, сердечной мышцы. При появлении первых признаков патологии новорожденному предписывается заместительная терапия, что позволяет остановить развитие болезни.



    2024 mosgenerator.ru. Забота о будущем вашего ребенка. Информационный портал.