Костные новообразования. Доброкачественные и злокачественные опухоли костей, и хрящевой ткани

Международная классификация болезней для онкологии

(МКБ-О, второе издание, 1990 г.)

Костеобразующие

Доброкачественные

Остеоид-остеома

Остеобластома

Злокачественные

Остеосаркома

Юкстакортикальная остеосаркома

Злокачественная остеобластома (первичная или вторичная)

Хрящеобразующие доброкачественные

Солитарные

Хондрома центральная (энхондрома)

Юкстакортикальная (периостальная)

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз, экхондрома)

Хондробластома

Хондродисплазия

Хондромиксоидная фиброма

Множественные

Множественные хондромы

Юкстакортикальный (периостальный) энхондроматоз кальцифицирующий и оссифицирующий

Энхондроматоз преимущественно унилатеральный (болезнь Олье или дисхондроплазия, синдром Маффучи)

Остеохондроматоз, врожденные множественные экзостозы, врожденные деформации

Хрящеобразующие злокачественные

Хондросаркома (первичная и вторичная)

Юкстакортикальная хондросаркома

Гигантоклеточная опухоль (остеокластома)

Костномозговые опухоли злокачественные

Саркома Юинга

Злокачественная лимфома кости: ретикулосаркома и лимфосаркома

Сосудистые опухоли

Доброкачественные

Гемангиома

Лимфангиома

Гломусная опухоль

Промежуточные и злокачественные

Гемангиоэндотелиома

Гемангиоперицитома

Ангиосаркома

Другие соединительнотканные опухоли

Доброкачественные

Десмопластическая фиброма

Злокачественные

Фибросаркома

Липосаркома

Злокачественная мезенхимома

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Лейомиосаркома

Другие опухоли

«Адамантинома» длинных трубчатых костей (ангиобластома)

Саркомы, развивающиеся на фоне предшествующих процессов

Саркомы при болезни Педжета

Саркомы после облучения

Опухолеподобные заболевания

Солитарная костная киста (простая или однокамерная киста)

АКК (мультилокулярная кровяная костная киста)

Юкстакортикальная костная киста (внутрикостный ганглий)

Метафизарный фиброзный дефект (неоссифицирующая фиброма)

Эозинофильная гранулема

Солитарная эозинофильная гранулема

Фиброзная дисплазия

Оссифицирующий миозит (гетеротопные обызвествления)

«Бурые опухоли» при гиперпаратиреоидозе

Эпидермоидные кисты

Опухоли и опухолеподобные заболевания синовиальной природы

Псевдоопухолевые процессы

Локализованный нодулярный синовит

Пигментный вилло-нодулярный синовит

Остеохондроматоз

Хондрома

Синовиальная саркома

Особенности диагностики опухолевых поражений костей

Диагностика опухолевых поражений костей довольно трудна вследствие значительного разнообразия и отсутствия явных ранних симптомов. Глубина расположения процесса, затруднение оценки своего состояния больным и отсутствие четких жалоб ограничивают возможности диагностики. В то же время клиническая диагностика имеет особенности. Жалобы, особенно у детей, возникают лишь тогда, когда очаг в костной ткани достигает значительных размеров. Общая симптоматика может проявляться повышением температуры тела, общей слабостью и резкими болями, когда процесс доходит до надкостницы. При диспластических процессах причиной заболевания часто может быть травма, что выявляется не на ранних стадиях. Ведущее место при этом занимает сбор анамнеза. Боль имеет неопределенный характер, часто иррадиирующий. При злокачественном процессе интенсивность ее быстро прогрессирует, она становится постоянной (беспокоит даже ночью).

Местные изменения при злокачественном течении опухолевого процесса -в кости выявляются в виде припухлости, нередко деформации, и изменений кожи в связи с затруднением оттока крови и расширением подкожных вен.

При доброкачественном процессе болевой синдром почти отсутствует, но проявляются деформации, иногда возникают патологические переломы. При дисплазии боли нерезкие, но постоянные, возможно постепенное развитие деформации.

При сборе анамнеза большое внимание следует уделять наследственности.

Общее состояние при дисплазии и доброкачественной опухоли в основном не изменяется. При злокачественном процессе у маленьких детей состояние напоминает острый воспалительный процесс с высокой температурой тела, лейкоцитозом, повышенной СОЭ. Внешний вид больного не соответствует тяжести заболевания, а истощение и анемия бывают в основном при запущенных стадиях саркомы кости. У взрослых этот процесс протекает менее интенсивно.

Пальпаторно возможно определение опухоли кости на ранней стадии ее развития лишь в местах, где мягких тканей немного, либо при расположении опухоли периостально или субпериостально. Метастазы опухоли костей никогда не прощупываются.

Уточнить консистенцию опухоли пальпаторно в большинстве случаев можно при неглубокой опухоли, при этом обращают внимание на цвет кожи над опухолью, подвижность мягких тканей, на наличие расширенной венозной сети или пульсации сосудов.

При некоторых видах дисплазии можно определить сопутствующие опухоли изменения кожи в виде пигментации, гиперкератоза, ангиоматозных и варикозных венозных образований (например, при синдроме Маффуччи). При определении роста опухоли, особенно злокачественной, в динамике необходимо замерить окружность конечности на больной и на здоровой стороне на одном и том же уровне.

Доброкачественные и диспластические поражения кости прогрессируют очень медленно. Степень нарушения функции конечности дополняет сведения о распространенности и характере поражения кости. Так, диафизарно расположенные опухоли не приводят к нарушению движений, а при эпифизарных локализациях они могут привести к нервно-рефлекторным контрактурам, особенно рано при остеогенных саркомах. При метафизарном расположении опухоли движение в суставе не нарушается и болевой синдром не выражен. Чаще всего нарушение функции сустава связано с патологическим переломом, который, как правило, возникает в поздней стадии развития опухолевого процесса.

Возраст больного имеет существенное значение в определении характера опухоли. Так, для детей характерны первичные опухоли костей, метастатические опухоли у них бывают крайне редко, в то время как у взрослых метастатические опухоли встречаются в 20 раз чаще, чем первичные злокачественные опухоли.

В ряде случаев опухолевые или диспластические процессы имеют характерную локализацию. Так, хондромы чаще располагаются в фалангах костей, эозинофильная гранулема - в костях свода черепа, а очаги дисхондроплазии - в дистальных отделах конечностей. Доброкачественные опухоли чаще располагаются в пределах трубчатой кости, метадиафизарной области. Хрящевые опухоли у детей почти всегда связаны с эпифизарным ростковым хрящом, в метафизах трубчатых костей они растут по типу экхондром, в то время как у пожилых людей - центрально, в виде энхондром. Дисплазии поражают концы костей, образующих коленный сустав, проксимальный конец бедренной кости, верхней челюсти и т. д.

Клинико-лабораторные данные (общие анализы крови и мочи) при доброкачественных опухолях и дисплазиях заметно не изменяются. В то же время при злокачественных процессах, особенно таких как остеогенная саркома, саркома Юинга и ретикулосаркома, в крови выявляются значительные изменения в виде лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза, повышенной СОЭ; при миеломной болезни обнаруживаются лейкопения, анемия, тромбоцитопения и повышенная СОЭ.

Биохимические исследования очень важны для определения характера и стадии опухолевого процесса. Так, при миеломной болезни выражена гиперпротеинемия (до 100-160 г/л) с увеличением содержания α 2 -, β- и γ- глобулинов. В моче у таких больных обнаруживается специфический белок Бенс-Джонса. При злокачественных опухолях обычно резко снижается содержание общего белка за счет уменьшения количества альбуминов при некотором увеличении содержания глобулинов. Содержание сиаловых кислот - один из показателей роста опухоли. Так, при медленно растущих оно находится в пределах нормы, а при быстрорастущих доброкачественных опухолях повышается, при злокачественном процессе - резко увеличивается, особенно при метастазировании. Активность протеолитических ферментов, в частности химотрипсина, в сыворотке крови может служить подспорьем при дифференциальной диагностике озлокачествления процесса. Повышенное выделение общего оксипролина с мочой косвенно указывает на малигнизацию процесса.

Важную роль в жизнедеятельности костной ткани играют такие элементы, как кальций, фосфор и натрий. Исследование состояния фосфорно-кальциевого обмена (содержание кальция, фосфора и активность щелочной фосфатазы в крови, содержание кальция и фосфора в моче) очень важно при обследовании больного. Активность щелочной фосфатазы изменяется в основном при остеогенной саркоме, остеоид-остеоме и в ряде случаев при остеобластокластоме после патологического перелома; содержание кальция в крови повышается при злокачественном процессе и при паратиреоидной остеодистрофии.

Рентгенорадиологическое исследование позволяет уточнить диагноз и такие показатели, как граница очага поражения, его структура; этот метод является ведущим при дифференциальной диагностике злокачественных, доброкачественных и диспластических процессов (рис. 1). Томография, рентгенография с контрастированием, радионуклидная диагностика и применение магнитно-резонансной томографии позволяют с большей точностью поставить диагноз.

Рис. 1.

При дифференциации диспластических процессов от воспалительных необходимо сопоставить общие признаки изменений в костной ткани (табл. 1).

Таблица 1 . Дифференциально-диагностические признаки опухоли и ряда других заболеваний (по В. Д. Чаплину)

Окончательный диагноз ставят на основании клинико-рентгенологических и морфологических данных.

Следует иметь в виду, что с возрастом возможен переход одного состояния костной ткани в другое. Так, юношеский хрящевой экзостоз может перейти в хондрому; хрящевая дисплазия в зрелом возрасте - в хондросаркому; фиброзная остеодисплазия - в остеогенную саркому. Поэтому необходимо по выявлении опухолевого процесса при соответствующих показаниях производить радикальную операцию - резекцию опухоли и обязательное восстановление опороспособности и функции конечности. В ряде случаев при злокачественном процессе применяют комбинированное лечение - хирургическое в сочетании с химиотерапией и лучевым лечением.

Доброкачественные опухоли

Липома - доброкачественная опухоль подкожной жировой клетчатки, окруженная тонкой соединительнотканной капсулой. Обычно липомы развиваются по достижении половой зрелости, чаще у женщин, бывают одиночными, реже множественными, располагаются поверхностно под кожей шеи, спины, подмышечной области.

При пальпации определяется безболезненное образование мягко-эластической консистенции, отграниченное, нередко дольчатое. Липомы, связанные с нервами (невролипомы), болезненны. Липомы, содержащие включения фиброзной соединительной ткани (фибролипомы), бывают множественными, различной величины, при пальпации также болезненны. Встречаются межмышечные липомы, которые чаще локализуются в подмышечной области, на бедре, предплечье. Они имеют разнообразную форму, прорастают вглубь, вплоть до кости. При пальпации ощущаются их эластичность, отсутствие резких границ и болезненность.

Липомы в синовиальных оболочках суставов встречаются довольно редко, однако в слизистых сумках и сухожильных влагалищах - относительно часто.

Различают две формы липом - простую и ветвистую. К клиническим симптомам относят боль, припухлость в области расположения, щелканье в суставе при движениях. Нередко выявляется выпот в суставе. Наличие их в сухожилиях уменьшает прочность последних и способствует разрыву. Липомы располагаются чаще в сухожильных влагалищах разгибателей пальцев кистей, стоп и в голеностопных суставах.

Макроскопически простая липома представляет собой одиночное образование округлой формы; ветвистая липома имеет грубо ворсинчатый, узловатый вид за счет диффузного разрастания жировой ткани в синовиальной оболочке.

Липома самой кости встречается крайне редко. Она чаще развивается в виде периферической опухоли - периостально. Характерных клинико-рентгенологических признаков нет. В позвонках она встречается в виде небольших разрастаний жировой ткани, иногда выявляются периферические липомы, расположенные поднадкостнично.

Лечение оперативное при ограничении функции суставов или при нарушении косметичности.

Гемангиома - доброкачественная опухоль, растущая из кровеносных сосудов, чаще врожденной этиологии. Растет в детском возрасте, по окончании роста ребенка ее рост прекращается. Имеет тенденцию к прорастанию в ткани. Различают следующие виды гемангиом: простая, пещеристая и ветвистая. Простая гемангиома представляет собой расширение кожи в виде родимого пятна красно-синей окраски. При надавливании она уменьшается вплоть до спадения и исчезновения, после прекращения давления появляется вновь. Пещеристая гемангиома имеет узловатое строение с развитыми полостями, заполненными кровью, величина узлов различная. При надавливании на опухоль последняя бледнеет или исчезает. Ветвистая гемангиома представляет собой сильно расширенные и утолщенные пульсирующие сосуды. Чаще они располагаются на кисти с переходом на предплечье. При выслушивании отмечается двойной (артериально-венозный) пульсирующий шум, на коже нередко имеются трофические изменения.

Гемангиомы в мышцах конечностей (бедра, голени) встречаются редко в виде небольших плотных сосудистых опухолей округлой формы (так называемые ангиофибромы). Они болезненны при пальпации, имеют четкие границы и не спадаются.

Гемангиомы синовиальных оболочек, сумок сухожилий также встречаются редко, локализуются в синовиальной оболочке вне сустава и в фасциях. Клинически проявляются болями, пальпаторно определяется тестоватая припухлость, то увеличивающаяся, то спадающая при поднятии и опускании конечности. При расположении гемангиом внутри суставов нередко возникают блокады последних.

Рентгенологически гематомы выявляются лишь при образовании флеболитов или окостенении их стромы.

Оперативное лечение осуществляют строго по показаниям: при простой форме - чаще при блокаде сустава, при ветвистой форме операция значительно сложнее.

Фиброма - доброкачественная опухоль соединительнотканного происхождения, основу которой составляют фасции, апоневрозы и сухожилия мышц.

Она встречается редко, растет медленно на ограниченном протяжении. При пальпации выявляется как гладкое эластичное подвижное образование. Редко вызывает сдавление сосудов и нарушение функции конечности.

Опухоль из соединительнотканных оболочек нервов называется нейрофибромой. Она располагается на коже, которая обычно имеет коричневый цвет, иногда цианотичную окраску. Располагается (например, при нейрофиброматозе) проекционно по ходу межреберных нервов. Имеет разную форму: округлую, продолговатую, может висеть на ножке или иметь вид складок кожи (складчатая слоновость), располагаться на нервах конечностей.

Двигательных расстройств при нейрофиброме не отмечается, однако имеется расстройство болевой чувствительности в виде анестезии, гиперестезии, парестезии. Пальпация и давление на нейрофиброму безболезненны, но могут вызывать парестезии по ходу нерва.

К доброкачественным опухолям мягких тканей относятся также фиброматозы, в частности ладонный фиброматоз (контрактура Дюпюитрена), подошвенный фиброматоз (болезнь Ледерхозе). Первый выражается появлением нескольких узелков и тяжей в ладонном апоневрозе кисти, которые медленно растут.

Встречается преимущественно у пожилых, медленно прогрессирует и приводит к сгибательной контрактуре IV и V пальцев кисти. Течение длительное, доброкачественное, процесс ограничивается только апоневрозом. После оперативного удаления возможны рецидивы.

Болезнь Ледерхозе - поражение фиброматозом подошвенного апоневроза стопы, нередко захватывающее подкожную клетчатку и кожу. Встречается в любом возрасте, чаще после 30 лет.

Лечение преимущественно неоперативное. После оперативного удаления измененного подошвенного апоневроза возможны рецидивы.

Ганглий относится к опухолевидным кистозным заболеваниям сухожилий или капсулы сустава.

Опухолевидное образование имеет шаровидную форму, нередко величиной с лесной орех, подвижное, слабо флюктуирующее. Наиболее типичное расположение - на тыльной поверхности лучезапястного сустава (между т. extensor indicts и т. extensor carpi radialis brevis), реже располагается на уровне запястья и основных фаланг. У больного иногда отмечаются невралгические боли в кисти или по всей руке, повышенная утомляемость и ломота в мышцах предплечья. Кожу над ганглием можно собрать в складку, она подвижная, консистенция опухоли тугоэластическая.

Лечение: покой, ФТЛ, ограничение физической нагрузки. При хроническом течении показано оперативное лечение - удаление.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль кости) отличается своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, дающим специфическую гистологическую картину. Различают доброкачественный и злокачественный варианты. Впервые остеобластокластома описана в 1818 г. как злокачественная форма, а в 1853 г. J. Paget - как доброкачественная гигантоклеточная форма.

В соответствии с II изданием Международной классификации болезней для онкологии (МКБ-О) выделяют четыре формы заболевания:

1) гигантоклеточная опухоль кости;

2) злокачественная гигантоклеточная опухоль кости;

3) гигантоклеточная опухоль мягких тканей;

4) злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

Клинические формы заболевания. Юношеская, или солитарная, киста кости является одной из форм остеобластокластом. В зависимости от характера роста и клинико-рентгенологических данных различают три формы опухоли:

1) литическая, с быстрым ростом и разрушениями литического характера;

2) активно-кистозная, с активным увеличением кистозного очага;

3) пассивно-кистозная - по сути, это исход опухоли без ее явного роста.

Остеобластокластома наблюдается у лиц моложе 30 лет, поражает метафиз длинных трубчатых костей - плечевой, бедренной, большеберцовой и т. д. Диагностика заболевания затруднена в ранней стадии. Начало при литической форме остеобластокластомы характеризуется быстрым ростом кости и болью. Позднее повышается местная температура, пальпируется опухоль, расширяются подкожные вены.

В результате истончения коркового слоя костной опухоли к боли в покое присоединяется боль при пальпации, затем возникает болевая контрактура в ближайшем суставе.

При кистозной форме опухоль течет бессимптомно, выявляется случайно, после травмы. Патологический перелом при этой форме - один из первых симптомов заболевания.

У больных с активно-кистозной формой заболевания (рис. 2) наблюдаются боли, нарушение походки в связи с реакцией ближайшего к опухоли сустава. Пальпаторно определяется веретенообразное вздутие кости.

Рис. 2.

Рентгенологическая картина. Особенностью остеобластокластомы является ее локализация в метафизах длинных трубчатых костей у детей, у взрослых при литических формах она переходит на эпифиз. Вид опухоли - преимущественно овальные просветления с четкими границами в пределах кости; при активно-кистозной форме границы четкие не всюду, а при литической форме - четкие со всех сторон. Вначале опухоль располагается эксцентрично, а затем - центрально. Корковый слой при этом вздувается вплоть до надкостницы. Важным рентгенологическим признаком остеобластокластомы является отсутствие общего остеопороза. Исключение составляет литическая форма опухоли при длительной иммобилизации.

В момент прорыва литической остеобластокластомы за пределы надкостницы на рентгенограмме виден костный «козырек», имитирующий остеогенную саркому (рис. 3).

Рис. 3. Литическая форма остеобластокластомы бедренной кости: а - рентгенограммы в прямой и боковой проекциях; б - макропрепарат удаленной опухоли

Эти опухоли по-разному ведут себя по отношению к эпифизарному хрящу. При литической форме эпифизарный хрящ повреждается, что вызывает задержку роста, поражение распространяется к суставному хрящу, но последний не поражается. При активно-кистозной форме остеобластокластома не проникает в эпифиз, а «останавливается» около него, нарушая питание и, как следствие, функцию ростковой зоны, что вызывает значительное укорочение конечности.

Клинико-рентгенологические наблюдения за переломами при остеобластокластомах свидетельствуют о хорошем срастании кости, однако при активно-кистозной форме рост опухоли усиливается, а при пассивно-кистозной форме тормозится. Деформации кости, имевшиеся до перелома, сохраняются и их трудно ликвидировать.

Лабораторные исследования. При литических формах опухоли отмечаются повышение СОЭ, лейкоцитоз, фосфорно-кальциевый обмен изменяется при наличии перелома вследствие его консолидации. В ряде случаев повышается активность щелочной фосфатазы.

Морфологически при макроскопии видны очаги литической формы остеобластокластомы, которые представляют собой коричнево-кровяные сгустки, заполняющие опухоль; при активно-кистозной форме корковый слой не нарушен, кость как бы растянута циркулярно и содержит значительное число костных перегородок, внутри содержится желеобразная масса, напоминающая кровь. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку.

Лечение хирургическое. Тактика резекции опухоли при остеобластокластоме зависит от формы заболевания. Так, при литической форме необходимо удаление опухоли с сохранением части надкостницы для остеогенеза. При кистозной форме производят поднадкостничную резекцию с сохранением коркового слоя по одному краю. Тактика хирурга при наличии патологического перелома вследствие кистозных форм остеобластокластомы должна быть выжидательной, но операцию производят не ранее чем через месяц после образования хорошей костной мозоли. Следует особо отметить необходимость соблюдения абластики при операции.

Прогноз при доброкачественных остеобластокластомах благоприятный, при литической форме возможен неблагоприятный исход.

Хондрома - доброкачественная опухоль хряшевой ткани, частота ее составляет 4 % от всех первичных опухолей костей и дисплазий у детей. По характеру роста различают: 1) экхондромы (рис. 3, а, б), растущие экзофитно; 2) энхондромы, растущие внутрь кости (рис. 3, в).

Рис. 3. Хондромы: а - хондрома верхней трети большеберцовой кости; б - экхондрома таза; в - энхондрома основной фаланги первого пальца стопы

Наряду с первичными хондромами развиваются вторичные - на основе дисплазий или доброкачественной опухоли. Хондромы - истинные опухоли, отличаются от костно-хрящевых экзостозов тем, что последние обладают автономным ростом независимо от роста скелета.

Клиническая картина. Хондрома характеризуется солитарным очагом в одной кости, в то время как множественные хондромы - вторичные новообразования диспластического характера (рис. 3, в).

Наиболее часто хондрома локализуется в плюсневых, пястных, костях фаланг пальцев кистей и стоп, затем в ребрах и грудине, т. е. в костях с наибольшим количеством хрящевой ткани. Болевой синдром при экхондроме обычно вызывается при распираний опухолью костной ткани и надкостницы. Энхондрома долго течет бессимптомно. Деформации в результате роста хондромы развиваются в основном на пальцах кистей и стоп.

Рентгенологически экхондромы характеризуются четкими границами в виде корковой «скорлупы», хорошо видной у основания кости. Хрящевая ткань экхондромы представляет собой овальные и шаровидные скопления с костными вкраплениями.

Энхондромы располагаются в метафизе и диафизе центрально. На рентгенограмме имеют вид кисты - овального или круглого разреженного пространства с известковыми вкраплениями в центре и небольшой зоной склероза вокруг.

Морфологическая картина. Хондрома при макроскопическом исследовании представляет собой плотную опухоль с бугристой поверхностью перламутрового цвета.

Лечение хирургическое - частичная краевая резекция кости; лишь в сомнительных случаях производят сегментарную резекцию. Рецидивы опухоли крайне редки.

Злокачественные опухоли

Исключительно злокачественная опухоль, частота ее составляет 18 % от всех опухолей и 62 % - от злокачественных опухолей костей у детей.

Термин «остеогенная саркома» предложен в 1920 г. И. Юингом (I. Ewing). Это первичное новообразование исходит из самой кости и состоит из недифференцированных мезенхимных клеток.

По гистологической картине (по преобладанию той или иной ткани) различают остеобластические, хондробластические и фибробластические саркомы. Остеогенные саркомы локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях (рис. 4), особенно образующих коленный сустав (75 % случаев).

Рис. 4.

Для остеогенных сарком типично поражение только одной кости, даже при метастазировании. Метастазы могут быть в легкие, печень, лимфатические узлы.

Клиническая картина в начале заболевания неопределенная. На первом месте стоит болевой синдром. Это интенсивные самостоятельные боли, даже в покое. Рост опухоли быстрый, при этом возникает отечность мягких тканей и кожи. Определяется синюшность кожи вследствие венозного застоя, расширяются подкожные вены, кожа над опухолью истончается.

К 3-4-му месяцу от начала заболевания возникает болевая контрактура в ближайшем суставе, из-за чего конечность становится неопорной.

Пальпаторно опухоль имеет плотную консистенцию, местами - участки размягчения в результате распада тканей. Хруст опухоли при давлении на нее является поздним симптомом заболевания. Регионарные лимфатические узлы не увеличиваются. Общее состояние больного с остеогенной саркомой не изменяется, а к 3-4-му месяцу, когда опухоль становится большой, повышается температура тела до 38...39 °С.

Лабораторные исследования. Выявляются изменения в крови в виде лейкоцитоза, повышенной СОЭ, анемии в запущенной стадии.

Повышенная активность щелочной фосфатазы в крови и моче свидетельствует о злокачественном течении процесса.

Рентгенологическая картина начальной стадии саркомы характеризуется очаговым остеопорозом, смазанностью и нечеткостью контуров опухоли, которые обычно не переходят на эпифиз; определяется разрушение костной структуры в видедефектакости (рис. 5, а-г). Когда опухоль доходит до надкостницы и отслаивает ее, боль резко усиливается. При разрушении отслоенной надкостницы на рентгенограмме виден типичный «козырек». В первые месяцы «козырек» и периостит небольшие, затем опухоль распространяется по костномозговому каналу к центру диафиза, а отслоенная надкостница определяется в виде «вздутого» периостита. Участки диффузного остеопороза кости могут сочетаться со склеротическими очагами, так называемыми остеоидными пучками. Появляется характерный рентгенологический признак - симптом игольчатого периостита.

Рис. 5. Остеогенная саркома: а - остеогенная саркома нижней трети бедренной кости; б - внешний вид удаленной опухоли; в - остеогенная саркома малоберцовой кости; г - остеогенная саркома бедренной кости

По М. В. Волкову, различают три стадии течения остеогенной саркомы.

I стадия характеризуется болью без внешних проявлений опухоли. На рентгенограмме она определяется в виде нечетко очерченного очага остеопороза со склеротическими костными включениями в пределах нормальных границ кости.

II стадия - появляются отечность мягких тканей в области опухоли, некоторое расширение сети подкожных вен, первые рентгенологические признаки саркомы в виде разрушения отслоенной опухолью надкостницы (симптом «козырька»).

III стадия - видимая и пальпируемая опухоль. Кожа над ней истончена, венозный рисунок расширен. На рентгенограмме - большой «козырек» и спикуловидное пятнистое отложение костного вещества в мягких тканях. Боль нестерпимая. Нарушается функция конечности (статика и динамика).

Обследование должно включать рентгенографию и магнитно-резонансную или компьютерную томографию пораженного сегмента, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки, сцинтиграфию скелета и печени, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, трепанобиопсию опухоли с цито- и гистологической верификацией диагноза.

Лечение остеогенной саркомы остается одной из трудных проблем костной онкологии. В настоящее время методом выбора является комбинированное лечение, включающее сочетание цикловой полихимиотерапии и оперативного пособия (при поражении длинных трубчатых костей). Большинство используемых схем неоадъювантной (предоперационной) и адъювантной (послеоперационной) лекарственной терапии содержат различные сочетания метотрексата, фосфамида, цисплатина, доксорубицина. Оперативное органосохраняющее лечение заключается в абластичном удалении опухоли в пределах здоровых тканей с последующим замещением образовавшегося дефекта (эндопротезирование, костная пластика, артродезирование). При невозможности выполнения органосохраняющей операции проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности с последующим ее протезированием. Выживаемость больных после комбинированного лечения составляет 60-70 %, а частота местных рецидивов опухоли после органосохраняющих операций - 5-8 %.

Гемангиома кости. Гемангиома кости - опухоль неостеогенного происхождения. Первичная гемангиома кости происходит из сосудистых элементов красного костного мозга.

Патогенез. Кровяные пазухи в кости сообщаются с костными капиллярами, раздвигают костные элементы и тем самым вызывают остеопороз, атрофию костных балок, а сами элементы костной ткани обызвествляются. Частой локализацией гемангиомы является позвоночник, затем - кости черепа, плечевая кость (рис. 6). Наблюдается она в любом возрасте.

Рис. 6.

Клиническая картина гемангиомы длинной трубчатой кости неопределенная. Первым признаком опухоли является боль, постоянная по интенсивности. Припухлость возникает довольно поздно, когда гемангиома выходит за пределы кости. Диагноз поставить трудно даже рентгенологически; наиболее информативна рентгеновазография. Рентгенологически при гемангиоме позвоночника выявляются мелкоячеистый рисунок пораженного позвонка и лучистая структура выступающих костных перекладин.

Ранний признак гемангиомы позвонка - остеопороз, локальный, без деструкции. Вторым признаком является отсутствие изменений межпозвоночных дисков.

При гемангиоме длинной трубчатой кости характерные рентгенологические признаки отсутствуют. Первичная гемангиома, растущая из сосудов кости, имеет очерченный вид, при этом корковый слой кости может быть узурирован, сама кость истончена. При вторичной гемангиоме границы опухоли бахромчатые.

Лечение при гемангиоме позвоночника - рентгенотерапия. При гемангиоме трубчатой кости - краевая или полная резекция кости с пластическим замещением дефекта.

Миеломная болезнь. Миелома - злокачественная опухоль кости неостеогенного происхождения, развивающаяся из пролиферирующих плазматических клеток костного мозга. Миеломная болезнь описана в 1873 г. О. А. Рустицким. Различают четыре формы болезни:

1) многоочаговая;

2) диффузная остеопоротическая без локализованных опухолевых узлов - генерализованный миеломатоз красного костного мозга;

3) остеосклеротическая;

4) солитарная.

Заболевание чаще наблюдается в возрасте 50-60 лет и крайне редко у детей. Поражаются преимущественно плоские кости - ребра, череп, таз.

Клиническая картина. Проявления заболевания начинаются с общего упадка сил, потери трудоспособности, ноющих болей в костях типа ревматических, похудания. Довольно часто возникают патологические переломы, особенно ребер, возможны корешковые расстройства. У больных возможно снижение артериального давления.

Лабораторные данные: в моче в 70 % случаев обнаруживается белок Бенс-Джонса, одновременно повышается содержание кальция в моче. В крови - гиперпротеинемия, нередко анемия.

Рентгенологически в начальной стадии - рассеянный остеопороз, затем определяются множественные очаги остеолиза с отсутствием периостальной и эндостальной реакций (рис. 7).

Рис. 7.

В дальнейшем процесс распространяется на другие кости, возникают патологические переломы, компрессия тел позвонков, кахексия. Метастазирует миелома в паренхиматозные органы: селезенку, печень и редко в легкие.

Лечение. Больные с одиночной и множественной миеломой нуждаются в рентгенотерапии; показаны химиотерапия, введение кортикостероидов. Эффект от лечения непродолжительный.

Прогноз для жизни неблагоприятный.

Травматология и ортопедия. Н. В. Корнилов

Опухоли костей развиваются тогда, когда клетки костной ткани начинают делиться без контроля, формируя новообразования в костях.

Большинство опухолей костей доброкачественные, то есть они не являются раковыми, не способны распространяться (давать метастазы). Тем не менее, даже доброкачественные опухоли могут ослаблять кости, приводя к переломам и другим проблемам.

Рак костей разрушает нормальную костную ткань и может метастазировать в другие ткани.

Доброкачественные опухоли костей.

Существует несколько основных типов доброкачественных костных опухолей:

1. Остеохондрома является наиболее частой опухолью костей. Она обычно образуется у молодых людей в возрасте до 20 лет.

2. Гигантоклеточная опухоль представляет собой доброкачественную опухоль, обычно поражающую ноги (злокачественные варианты этой опухоли встречаются редко).

3. Остеоидная остеома (остеоид-остеома) чаще всего образуется в длинных костях, и обычно возникает в возрасте 20-25 лет.

4. Остеобластома является единичной опухолью, которая образуется в позвоночнике и длинных костях, чаще всего у лиц молодого возраста.

5. Энхондрома обычно появляется в костях рук и ступней. Часто она не вызывает никаких симптомов. Это наиболее частая опухоль, возникающая в костях рук.

Метастатический рак костей.

Несмотря на то, что он обнаруживается в костях, этот рак не считается раком костей, потому что он состоит из других клеток - клеток первичного рака.

К примеру, если у больного выявили опухоли кости из-за первичного рака легких, то это будет считаться раком легких с метастазами в кости, но не раком кости.

Разновидности рака, которые могут метастазировать в кости, включают:

1. Рак предстательной железы.
2. Рак молочной железы.
3. Рак легких.

Первичный рак костей.

Причины первичного рака костей до конца не понятны, но наследственность явно играет роль в возникновении болезни. Также считается, что высокие дозы радиации и канцерогенные химикаты повышают риск возникновения этого вида рака.

Наиболее распространенные типы первичного рака костей включают:

1. Остеосаркома, которая чаще всего образуется вокруг коленного сустава и в верхней части руки. Чаще всего остеосаркому обнаруживают у подростков и молодых людей до 25 лет.

2. Саркома Юинга также распространена среди детей и молодых людей - от 5 до 20 лет. Наиболее частыми местами ее возникновения являются ребра, таз, нога и верхняя часть руки. Саркома Юинга обычно образуется в самой кости, но может появиться и в мягких тканях, окружающих кость.

3. Хондросаркома чаще всего поражает людей зрелого возраста - от 40 до 70 лет. Этот тип рака образуется в бедре, тазу, руке, плече. Опухоль берет свое начало из хрящевой ткани.
Множественная миелома, несмотря на то, что обнаруживается практически всегда в кости, не является первичным костным раком. Это опухоль костного мозга - мягкой ткани, заполняющей полости внутри костей, и выполняющей кроветворную функцию.

Симптомы опухолей костей.

Если симптомы опухоли все-таки проявляются, то они могут включать боль, которая:

1. Локализуется в области опухоли.
2. Часто описывается как тупая.
3. Может ухудшаться при физической нагрузке.
4. Часто заставляет больного просыпаться ночью.

Травма не вызывает рак костей, но может сломать кость, прочность которой уже нарушена опухолью. Это может вызвать сильную, невыносимую боль.

Другие симптомы опухоли кости могут включать:

1. Необычная припухлость в месте опухоли.
2. Повышение температуры тела.
3. Потливость по ночам.

Диагностика опухолей костей.

Лечение опухолей костей.

Злокачественные опухоли костей требуют агрессивного лечения, чтобы повысить шансы больного на выживание. Злокачественные опухоли могут потребовать внимания со стороны нескольких специалистов по раку.

Лечение зависит от стадии болезни (насколько сильно распространился рак). Если опухоль ограничена костью и окружающей областью, то это считается ранней стадией, что дает больным больше шансов. Метастатическая стадия, при которой рак дал метастазы в отдаленные органы, гораздо тяжелее лечить, и смертность намного выше. Обычным способом лечения рака костей является хирургическое удаление опухоли.

Существует несколько методов лечения рака костей:

1. Хирургическое удаление с сохранением конечности направлено на удаление рака, без затрагивания расположенных рядом мышц и сухожилий. Удаленный фрагмент кости заменяется металлическим имплантатом.

2. Ампутация конечности необходима, когда опухоль достигла больших размеров, или затронула близлежащие нервы и кровеносные сосуды. После ампутации удаленная конечность заменяется протезом.

3. Криохирургия основана на замораживании и уничтожении раковых клеток при помощи жидкого азота. В некоторых случаях этот метод использовать лучше, чем традиционную хирургию.

4. Лучевая терапия убивает раковые клетки мощным радиоактивным излучением. Часто этот метод лечения комбинируют с хирургическим.

5. Химиотерапия основана на приеме препаратов, которые замедляют размножение раковых клеток. Этот метод также можно использовать в качестве дополнения к хирургическому методу, чтобы предотвратить возвращение рака.

Константин Моканов

Проблема опухолей стала государственной и ею заняты представители всех специальностей медицины и смежных наук. В последние годы разработаны новые методы диагностики и лечения этой патологии, снизилось количество инвалидов, улучшились результаты лечения больных в связи с разработкой новых сберегательных операций при опухолях костей. Современная пластическая и восстановительная хирургия позволяет иногда замещать огромные дефекты костей и суставов, возникающие после удаления опухолей, что расширяет возможности ортопеда в реабилитации этой категории больных.

Опухоли костей чаще встречаются у мужчин – 1, 3 на 100000 населения. Чем ближе к экватору, тем чаще встречаются опухоли: в Мозамбике – 2, 0 у коренного населения и 3,9 – у европейцев, проживающих в этой стране. Смертность больных с опухолями костей у мужчин старше 75 лет составляет 10, 2 на 100000 населения, а среди женщин – 5, 7. Первичные опухоли чаще бывают у лиц молодого возраста, а миеломы, метастатические опухоли – у лиц старше 50 лет.

Локализация злокачестивенных опухолей костей выглядит следующим образом: 78, 1% - в длинных трубчатых костях, 12, 4% - придаточных пазухах носа; 9, 4%-челюстно-лицевой области.

Доказано, что проникающая радиация, даже в небольших дозах способствует развитию злокачественных опухолей. Это подтверждено резким ростом опухолей щитовидной железы в нашей Республике после катастрофы на Чернобыльской АС.

Для правильного понимания сущности опухолей костей, формирования диагноза и выбора оптимального метода лечения рассмотрим классификацию опухолей костей М. В. Волкова. Она проста, легко запоминается и удобна в работе. Представить ее можно в следующем виде.

1. Первичные опухоли остеогенного происхождения:

А. Доброкачественные (остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома, хондрома, хондробластома, фиброма, доброкачественная хордома и др.)

Б. Злокачественные (остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная остеобластокластома, злокачественная хордома).

2. Первичные опухоли неостеогенного происхождения:

А. Доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма,

нейрома).

Б. Злокачественные (опухоль Юинга. Ретикулосаркома, липосаркома,

фибросаркома).

3. Вторичные опухоли, параоссальные и метастатические.

Напомним некоторые известные положения патологической анатомии о опухолях. Доброкачественные опухоли характеризуются отчетливой границей больного и здорового участка тканей, медленным ростом, раздвигая ткани, правильным расположением;клетки опухоли с небольшой активностью деления, не дают рецидивов и метастазов, могут малигнизироваться: остехондромы, энхондромы, остеобластокластомы и др.

Злокачественные опухоли характеризуются инфильтративным ростом в окружающих тканях, отсутствием четких границ, полями митозов, резкой атипией клеток, расстройством дифференциации и созревания, метастазированием с летальным исходом.

Особенности диагностики опухолей у детей

Диагностика опухолей у детей представляет собой одну из трудных задач современной ортопедии, рентгенологии и патологической анатомии. Это связано не только с разнообразием заболеваний, но и характерным начальным течением ряда заболеваний без проявления ясных симптомов. Нередко распознают их поздно, при явно выраженном проявлении болезни. Болезненный очаг, как правило, залегает в глубине костной коробки, при этом ребенок в отличие от взрослого не всегда в состоянии оценить свои ощущения и сформулировать свои жалобы. Ранняя диагностика опухолей затруднена необычайным сходством отдельных новообразований. Как клиницист не может безоговорочно опираться только на свои клинические данные, так и рентгенолог не может быть уверенным в наличии определенного заболевания на основании описания только рентгенограммы. Опасным является путь установления диагноза опухоли кости только на основании данных патологоанатома без учета клиники и рентгенологии.

Таким образом, диагностика заболеваний скелета – трудное и ответственное дело, Здесь необходимо комплексное использование существующих методов распознавания костных опухолей.

На ранних стадиях многие костные заболевания не имеют специфической симптоматики. В связи с этим необходимо пользоваться отдельными, даже незначительными данными, которые в сумме определяют «трудно рождающийся диагноз». К ним относятся анамнез, первые жалобы, длительность болезни и сопоставление соответствия размеров опухоли с давностью заболевания, результаты внешнего осмотра, общего состояния больного, его возраст, пол, локализация новообразования.

Трудности диагностики костных поражений опухолевым ростом состоят в том, что первые жалобы возникают у детей лишь тогда, когда болезненный очаг либо достигает больших размеров и сдавливает рядом находящиеся нервные стволы, либо, выходя за границы кости до надкостницы, вовлекают ее в процесс и проявляются болями.

Выяснение характера боли – существенная часть трудного диагноза. Чаще всего боли являются первыми симптомами злокачественных опухолей, так как в процесс вовлекается надкостница. Вначале боли носят непостоянный характер. Позже больной ребенок уточняет их локализацию. Сначала боли периодические, затем становятся постоянными, наблюдаются в покое, даже при иммобилизации больной конечности гипсовой шиной боли не стихают ни днем, ни ночью. Иногда боли не соответствуют локализации опухоли. В этих случаях необходимо думать об иррадиации болей по нервным стволам. Так, при локализации очага в проксимальной части бедра, боли могут локализоваться в коленном суставе, иррадиируя по бедренному нерву. Весьма характерны ночные боли, в значительной степени изнуряющие больного.

При отдельных злокачественных новообразованиях боли появляются раньше, чем очаг выявляется на обычной рентгенограмме. В этих случаях необходимо прибегать к современным методам обследования больного: компьютерной и ядерномагнитнорезонансной томографии, которые позволяю выявить очаг размером около 2мм.

Доброкачественные опухоли почти всегда безболезненны. Боли в этих случаях чаще вторичные, за счет механического давления большой опухолью рядом расположенных нервных стволов. Только остеоид-остома (рис. 125) проявляет себя сильным болевым синдромом, обусловленным увеличенным внутрикостным давлением в «гнезде опухоли». Кроме того, эти боли хорошо снимаются аспирином, а при злокачественных новообразованиях болевой синдром снимается на непродолжительное время только наркотическими веществами.

Некоторые опухоли костей, расположенные эндостально (рис. 126), впервые проявляют себя патологическим переломом (остеобластокластома, хондрома). Существует мнение, что такие переломы, срастаясь, могут привести к «самоизлечению», что вызывает определенные сомнения.

Уточняя анамнез заболевания, выясните, прежде всего, первые симптомы заболевания. Дети и родители нередко обращают внимание на предшествующую травму, хотя установлено, что травма не имеет никакого отношения к появлению опухолевого роста. При обычном травматическом повреждении боль, припухлость, нарушение функции появляются сразу же после травмы, а при опухолях эти клинические симптомы появляются спустя некоторое время, иногда даже через несколько месяцев. Поинтересуйтесь, применялось ли больному физиотерапевтическое лечение, особенно тепловые процедуры, и его эффективность. Больные с опухолями отмечают, что применение тепла усиливает боли и увеличивает пораженный сегмент. ФТЛ при опухолях противопоказано, так как стимулирует опухолевый рост.

Общее состояние больного при опухолях костей не страдает. При доброкачественных опухолях оно вообще не меняется, исключая остеоид-остеому. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, могут начинаться как острый воспалительный процесс и, например, начало саркомы Юинга нередко «протекает» под диагнозом «Остеомиелит» (рис. 124).

Хороший внешний вид ребенка не исключает наличия у него злокачественного новообразования, так как кахексия развивается только в терминальной стадии процесса. Дети просто не доживают до ракового истощения, а умирают значительно раньше.

Внешний вид органа, пораженного костной опухолью, припухлостью, которая пальпаторно отличается плотной консистенцией. Призлокачественных опухолях боль предшествует припухлости и появление припухлости при злокачественных опухолях – поздний симптом. Только при остеобластокластомах со значительным истончением кортикального слоя в месте опухоли при пальпации можно ощутить костный хруст (крепитацию), появляющийся из-за повреждения тонкого кортикального слоя при пальпации.

Метастатические опухоли никогда не пальпируются, а остеолитические формы чаще всего проявляются патологическим переломом.

В области определяющейся деформации, над доброкачественной опухолью кожные покровы не изменяются. При злокачественных – кожа бледная, истонченная, с просвечивающимися венозными сосудами («мраморная кожа»), тяжело смещается над опухолью и не берется в складку. При распадающихся опухолях возможно их изязвление (рис. 124).

Нарушение функции конечности зависит от локализации очага по отношению к суставу: остеогенная саркома, локализующаяся в эпиметафизе бедра, вызывает болевую контрактуру, а гигантома (ОБК) даже при прорыве опухоли в сустав не нарушает функцию конечности (сустава), т.к. безболезненна. Ограничение движений нередко связаны с патологическим переломом, который может стать первым признаком опухоли, а при злокачественных новообразованиях свидетельствует об инкурабельности опухоли и дает резкий толчок к метастазированию.

Возраст больного имеет существенное значение для решения вопроса о характере опухоли. Для детского возраста характерны первичные опухоли, метастатические крайне редки, а у взрослых наоборот - метастатические встречаются в 20 раз чаще. Так, на каждого больного с первичной опухолью приходится 2-3 метастатических. Возраст ребенка имеет существенное значение в возникновении некоторых видов опухолей. Так, эозинофильная гранулема чаще выявляется у детей дошкольного возраста, фиброзная дисплазия характерна для детей 10-12 лет, а для детей 5 лет – саркома Юинга, для детей старше 8 лет и подростков – остеогенная саркома.

Локализация опухоли очень характерна. Некоторые опухоли имеют свою излюбленную локализацию, что может быть одним из диагностических симптомов. Так, хондромы локализуются в мелких костях кисти (рис. 127), гигантома (ОБК) у детей – в проксимальном метадиафизе плеча (рис. 128), а у взрослых – в проксимальном метаэпифизе большеберцовой кости. Остеогенная саркома локализуется в дистальном метафизе бедра (рис. 129), не нарушая зону роста и распространяется в диафиз. Саркома Юинга чаще поражает диафиз голени и предплечье.

Лабораторные данные . Общий анализ крови выполняется всем больным. При доброкачественных опухолях в нем изменений не выявляется. Практически, только у больных с саркомой Юинга в общем анализе крови определяются изменения по типу воспалительного синдрома: высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Биохимические исследования . Биохимические исследования в настоящее время играют огромную роль в определении характера и стадии патологического процесса в кости. Значительное увеличение белка сыворотки крови выявляется при миеломной болезни. Наряду с этим в моче появляются тельца Бенс-Джойса, которые в норме отсутствуют.

При не распадающихся злокачественных опухолях происходит снижение общего белка сыворотки крови за счет снижения альбуминов при некотором увеличении уровня глобулинов. При явлениях дегидратации и некроза опухолей может наблюдаться снижение общего белка крови со значительным снижением содержания глобулинов.

У взрослых больных определение количества сиаловых кислот в сыворотке крови при опухолях костей дает еще один тест для установления диагноза. Установлено, что при доброкачественных, медленно растущих опухолях уровень сиаловых кислот не изменяется и соответствует норме (155 ед.). При остеобластокластоме (ОБК) сиаловые кислоты достигают 231 ед., а при злокачественных опухолях – 248 ед. После удаления злокачественной опухоли уровень сиаловых кислот нормализуется к концу 2-й недели послеоперационного периода. Медленное снижение уровня сиаловых кислот после операции может свидетельствовать о нерадикально проведенном оперативном вмешательстве или о наличии метастазов.

Уровень сиаловых кислот при злокачественных опухолях у детей резко повышен. Об этом свидетельствует показатель дифениламиновой реакции (ДФА). При остеогенной саркоме он равен 221 ед., при хондросаркоме – 224 ед., а при доброкачественных опухолях – 170-180 ед., то есть, соответствует норме.

Немаловажную роль в дифференциальной диагностике опухолей и остеомиелита имеет определение протеолитических ферментов, уровень которых повышается при злокачественных опухолях и при появлении метастазов.

Повышение уровня кальция крови до 12-20 мг% наблюдается при интенсивном разрушении кости при метастатических опухолях.

Некоторую помощь в диагностике опухолей костей может оказать определение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Этот фермент, необходимый для расщепления органических фосфатных соединений с образованием фосфорной кислоты, которая откладывается в костях в виде фосфата кальция. Уровень фосфатазы увеличивается при недостатке кальция и фосфора в организме (рахит, гиперпаратиреоз). Уровень фосфатазы повышается при образовании костной мозоли после переломов и после патологических переломов, патологическом костеобразовании, которым является остеогенная саркома. При этом, повышение уровня щелочной фосфатазы не абсолютный симптом, однако, в комплексе с другими изменениями может помочь в установлении диагноза.

Активность щелочной фосфатазы повышается при остеоид-остеоме, если гиперостоз, окружающий опухоль, был значительным, а при ОБК – если она привела к патологическому перелому. Т.е., определение активности щелочной фосфатазы является одним из вспомогательных тестов в комплексе диагностики опухолей костной ткани.

Рентгенологическая диагностика костных заболеваний вообще, и опухолей, в частности, представляет большие трудности, особенно у детей, из-за обилия сходных по рентгенологической картине заболеваний скелета, наблюдающихся в период роста. Рентгенологическому исследованию принадлежит ведущая, хотя и в ряде случаев и не окончательная роль в диагностике костных поражений.

При изучении полученной рентгенограммы следует обратить внимание на следующие признаки:

установить распространенность очага в пределах одной кости и отношение его к зоне роста;

локализацию (рис. 130) очага (центральное или периферическое расположение);

направление роста образования;

четкость границ;

структура опухолевой ткани (рис. 131) и окружающий фон кости (склероз, пороз).

Для решения этих вопросов необходима хорошего качества структурная рентгенограмма.

Основной вопрос, на который должен ответить ортопед: добро или злокачественная опухоль в данном конкретном случае.

На этот вопрос можно ответить довольно просто: если в процесс вовлечена надкостница, то это опухоль злокачественная; если же периостальных напластований нет – доброкачественная. Для злокачественных новообразований кости характерны три вида периостальных реакций (рис. 132):

козырьковый периостит;

спикулезный (игольчатый);

луковичный.

Г
раницы очага поражения. Доброкачественные опухоли характеризуются четкими границами, а злокачественные – размытыми контурами как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями. Дают прерывистые периостальные напластования и плотные включения за пределами кости. Характер границ довольно типичен для отдельных доброкачественных образований. Так, у остеомы нет четких границ с кортикальным слоем кости (рис. 133). Сливаясь с ним, она располагается экзостально. ОБК в случаях пассивно кистозной формы окружена со всех сторон зоной остеосклероза в виде полоски, а при активно-кистозной форме и литической – не имеет четких границ (рис. 134). Вместе перехода здоровой кости в опухоль видны новые мелкие ячейки.

Структура очага поражения при доброкачественных опухолях однородна, несмотря на возможные включения.

При первично-злокачественных опухолях уже в начале заболевания отмечается нечеткость границ, и неоднородность структуры из-за деструкции кости. Так, при остеогенной саркоме выражен пятнистый остеопороз с островками склероза (рис. 129). Такая неоднородность фона опухоли – один из ранних рентгенологических признаков этого новообразования.

Более полную информацию по структуре очага, даже при небольших размерах новообразования (до 2мм.), дают современные методы дополнительного обследования больного: томография (рис. 135), компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, радиоизотопная диагностика.

М
орфологические исследования . Если клинические и рентгенологические данные недостаточно определены, то решающим при решении вопроса о характере опухоли является патологоанатомическое исследование, биопсия. Последняя может быть пункционной и открытой, предварительной и срочной (во время операции). Не всегда этот метод исследования в полной мере помогает установить истину, тем более что пункционная биопсия способствует быстрому метастазированию, т.к. нарушается околоопухолевый барьер. Наиболее целесообразно проводить открытую срочную биопсию в присутствии морфолога. При этом обращают внимание на внешний вид опухоли («рыбье мясо» при саркоме; «вишневая косточка» при остеоид-остеоме и т. д.).

Таким образом, установить диагноз новообразования костей, особенно в детском возрасте, весьма трудная задача. Для этого необходимо полноценное комплексное обследование больного.

Лечения опухолей . Ведущая роль в лечении больных с опухолями костей принадлежит хирургическому вмешательству. Резекция опухоли в пределах здоровых тканей при доброкачественных опухолях – основной способ оперативного лечения. Если при этом значительно страдает функция сустава (при удалении одной из суставных поверхностей) или ослабление прочности диафиза кости после удаления опухоли – применяют костнопластические операции. При злокачественных новообразованиях костей также применяют оперативный метод, но при этом делают более радикальные операции – ампутации и экзартикуляции, хотя это вмешательство может продлить жизнь больного всего лишь на несколько месяцев. Лучевая терапия применяется ограничено, так как на основную массу злокачественных опухолей такое лечение эффекта не оказывает. Только при опухоли Юинга в результате лучевого воздействия можно достичь длительной ремиссии и удлинить срок жизни больного даже на несколько лет.

Химиотерапия достаточного распространения при опухолях костей пока не получила.

Рассмотрим некоторые наиболее часто встречающиеся в клинической практике опухоли костей.

Опухоль кости – это собирательное название болезней, вызванных новообразованиями в костной ткани. Современной медицине известно порядка 30 их разновидностей. Как и прочие опухоли, костные подразделяются на доброкачественные и злокачественные.

Вне зависимости от предполагаемого типа опухоли необходима консультация онколога!

Этиология костных опухолей малоизученна, практикующие врачи в ряде случаев связывают их возникновение с травмами в анамнезе. Основным симптомом является глубоколокализованная ноющая боль. частота и сила которой по мере роста опухоли увеличиваются.

При распространенном процессе наблюдается общая симптоматика, проявляющаяся в слабости, снижении массы тела и быстрой утомляемости.

Для диагностики костных опухолей врачи используют:

• радиоизотопные методы,
• рентгенографические методы,

1. Морфологическую диагностика опухоли с установлением ее типа
2. Цитологические исследования

Лечение может включать в себя хирургическое вмешательство, химиотерапевтическое и лучевое воздействие. Тактика лечения и прогноз определяются лечащим врачом на основании ряда факторов.

Доброкачественные опухоли

Называется доброкачественное новообразование, которое развивается из клеток зрелого, в большинстве случаев – гиалинового, хряща. Возможно поражение любых костей, но чаще всего поражению подвергаются трубчатые кости кисти, также возможна локализация в мягких тканях и на хрящах гортани.

Характерен медленный рост. При своевременном оперативном лечении прогноз благоприятен. В случае же неполного удаления возможны рецидивы и озлокачествление опухоли с последующим перерождением в хондросаркому.

Симптоматика нарастает постепенно. На первых этапах развития опухоли клинические проявления могут отсутствовать.

По мере увеличения опухоли могут возникать деформации, а в случаи локализации в области сустава – артралгии и синовит.

В связи со скудностью симптомов хондромы небольшого размера зачастую выявляются случайно при назначении врачом рентгенографии по иному поводу.

Диагноз устанавливается на основании данных рентгенологического исследования и биопсии.

Учитывая потенциальную злокачественность опухоли оперативное удаление выполняет хирург-онколог, последующее наблюдение ведет онколог.

Является наиболее частым доброкачественным костным новообразованием в медицинской практике.

Остеохондрома представляет собой нарост, который изначально развивается из желеобразного вещества, а впоследствии окостеневает и становится хрящом. Может развиваться как в трубчатых, так и в плоских костях.

Встречается это костно-хрящевое разрастание преимущественно в подростковом и молодом возрасте. Этиология достоверно не ясна.

В ряде случаев может произойти озлокачествление опухоли с развитием вторичных хондросарком.

Диагностика

Диагностируется остеохондрома на основании совокупности клинической симптоматики и рентгенологических признаков.

Дополнительно используются компьютерная и магнитно-резонансная томография. Окончательный диагноз базируется на данных рентгенографии.

В некоторых случаях необходима дифференциальная диагностика, чтобы дифференцировать остеохондрому с хондросаркомой, параостальной остеосаркомой и костно-хрящевой пролиферацией.

Диагностикой и лечением остеохондромы занимается врач-ортопед.

Остеобластома является доброкачественной костной опухолью, гистологически идентичной остеоид-остеоме, но имеющей большие размеры. Для нее характерны болевой синдром, прогрессирующий рост и постоянное увеличение размеров.

Развитие опухоли вызывает разрушение прилежащих тканей.

Наиболее часто остеобластома развивается в позвоночнике. Также, опухоль может поражать бедренную, плечевую и большую берцовую кости.

Возраст подавляющего большинства пациентов не превышает 30 лет, мужчины сталкиваются с этим заболеванием в 2 раза чаще женщин.

Достоверно причины развития опухоли неизвестны.

Для того, чтобы диагностировать остеобластому лечащий врач назначает следующие исследования:

• пробу с анальгином (уровень снижения болевого синдрома при приеме анальгина);
• консультацию онколога и нейрохирурга;
• обзорную рентгенографию пораженного участка в двух проекциях;
• ангиографию;
• пункцию с последующим гистологическим исследованием.
• сцинтиграфию костей;

Лечением остеобластомы занимается врач-ортопед.

Остеоидная остеома – доброкачественное, преимущественно, одиночное новообразование. Размеры опухоли обычно не превышают 1 сантиметра в диаметре.

Располагаться новообразование может в любой части скелета, за исключением черепа и грудины, чаще других поражается бедренная, плечевая и большая берцовая кости.

Заболеванию подвержены дети и молодые люди в возрасте до 25 лет, женщины болеют остеоид-остеомой в 2 раза реже мужчин.

Основными диагностическими методами в случае подозрения на остеоидную остеому являются:

• рентгенография. С ее помощью определяется характер патологического процесса в пораженной области.
• компьютерная томография. Она используется для максимально точного изучения особенностей роста опухоли.

Лечением остеоидной остеомы обычно занимаются ортопеды и травматологи.

Является доброкачественным новообразованием. Характеризуется благоприятным течением – медленным ростом, отсутствием метастазов и прорастания в окружающие ткани. Остеома никогда не перерождается в злокачественное образование.

Развивается преимущественно у пациентов детского, подросткового и молодого возраста (от 5 до 20 лет).

Развитие опухоли протекает медленно и бессимптомно, отсутствует риск перехода в злокачественную опухоль, но, несмотря на это, выявлять и лечить остему необходимо как можно раньше, последствия остеом весьма тяжелы для организма.

Выделяют несколько разновидностей опухоли, которые отличаются друг от друга структурой и месторасположением.

В независимости от вида остеомы, без хирургического лечения не обойтись.

Основную роль в диагностике остеомы играет рентгенологическое исследование. Клиническая картина может быть сходной с остеогенной саркомой и хроническим остеомиелитом. Дифференцировать остеому возможно на основании клинической картины течения болезни, рентгенографических и гистологических данных.

Злокачественные опухоли костей

Это довольно редкая злокачественное костное новообразование, болезни подвержены, преимущественно, дети от 10 лет и молодые люди до 25 лет.

Локализируется опухоль в длинных трубчатых и плоских костях.

Этиология полностью не установлена, однако врачи отмечают наличие связи с травмами в анамнезе и некоторыми аномалиями скелета.

Это агрессивная опухоль, склонная к раннему метастазированию.

Клиническая симптоматика на ранних стадиях проявляется болью, отеком, локальной гиперемией и гипертермией, а также местным расширением венозной сети.

На более поздних стадиях можно визуализировать опухоль, часто сопровождаемую патологическим переломом пораженного участка кости.

Саркома Юинга диагностируется с помощью следующих исследований:

• Рентгенография. Является основным методом, благодаря ему происходит выявление патологического очага в костной ткани.
• КТ и МРТ. Позволяют обнаружить даже самые мелкие метастазы, точно установить их размеры и отношение к прилегающим тканям, нервам, сосудам и костно-мозговому каналу.
• Биопсия. Поражение костного мозга является обязательным условием для постановки диагноза Саркома Юинга.
• Вспомогательные методы (УЗИ, ПЭТ, ангиография, остеосцинтиграфия, полимеразная цепная реакция).
• Лабораторные анализы крови

Лечением саркомы Юинга занимаются онкологи. Тактику и методы лечения лечащий врач выбирает, принимаю в учет все факторы болезни.

В большинстве случаев приходится прибегать к комбинированному лечению, включающему в себя хирургическую операцию по удалению опухоли, пред- и послеоперационную химиотерапию, а также лучевую терапию.

Называется гетерогенная группа злокачественных неэпителиальных новообразований хрящевой ткани.

Развивается, преимущественно, в плоских костях тазового и плечевого пояса, в трубчатых костях обнаруживается редко. Опухоль может развиться как на неизмененных костях, так и стать результатом перерождения некоторых доброкачественных новообразований.

Возраст больных хондросаркомой составляет от 30 до 60 лет.

Хондросаркома не имеет абсолютно четкой клинической симптоматики. Проявляется, как правило, прогрессирующими болями и припухлостью пораженного участка.

Может отмечаться местная гипертермия, расширение венозной сети в области поражения и скованность движений в ближайшем суставе.

Лечением занимается онколог. Эффективность его напрямую зависит от возможности хирургического удаления опухоли.

В том случае, если локализация новообразования и состояние больного позволяют удалить его хирургически, врачи дают хороший прогноз.

Невозможность резекции заставляет прибегать к химиотерапии и лучевой терапии, эффективность которых без удаления опухоли в случае с хондросаркомой ниже в разы.

Специфической клинической картины хондросаркома не имеет, поэтому основную роль в диагностике и подтверждении диагноза играют рентгенографические исследования и биопсия.

Для установления наличия/отсутствия метастазов в легких больным с хондросаркомой назначают рентгенографию грудной клетки.

Является самым распространенным злокачественным новообразованием костной ткани.

Для нее характерны бурное течение и раннее метастазирование. Зоной поражения в большинстве случаев становятся длинные трубчатые кости.

Начальные стадии характеризуются локальной болью, аналогичной боли, испытываемой при ревматизме.

Чуть позже появляется припухлость и скованность движений в примыкающем суставе. Болевой синдром усиливается, боли становятся резкими и нестерпимыми.

Лечение назначает врач-онколог, традиционно оно включает в себя хирургическую операцию по непосредственному удалению опухоли и химиотерапию в предоперационный и постоперационный период.

Для диагностирования остеогенной саркомы используются клинические данные, результаты лабораторных и инструментальных исследований.

Для постановки окончательного диагноза используются результаты:

• рентгенографии,
• сканирования пораженного участка кости,
• биопсии костной ткани пораженного участка.

Справка! Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают первичные иметастатические (вторичные) опухоли костной и хрящевой ткани.

Первичные опухоли возникают непосредственно из кости или хряща, а метастатические поражения наблюдаются при распространении других опухолей (например, рака легкого, молочной железы, предстательной железы и пр.) в кости.

Доброкачественные опухоли и опухолеподобные поражения костей

К доброкачественным опухолям костной и хрящевой тканей относятся: остеома, остеоид-остеома, остеобластома, остеохондрома, хондромиксоидная фиброма.

Эти опухоли не метастазируют и, как правило, не опасны для жизни больного. Оперативное удаление опухоли является единственным методом лечения, в результате которого больные полностью выздоравливают.

Остеома - доброкачественная опухоль, растущая из костной ткани. Остеомы растут медленно и часто, достигнув определенных размеров, перестают увеличиваться.

Различают остеомы трех видов:

1) компактная (или твёрдая: osteoma durum) - сотоит из пластинчатой кости с малочисленными узкими гаверсовыми каналами, лишена костномозговой ткани; имеет высокую плотность;

2) губчатая (osteoma spongiosum) - состоит из костных перекладин, между которыми находятся костно-мозговые пространства.;

3) мозговидная (osteoma medullosum) - содержит обширные полости, наполненные костным мозгом.

По Вирхову различают две группы остеом:

Гиперпластические - развиваются из костной системы

Гетеропластические - из соединительной ткани разных органов

К первым относятся остеофиты - небольшие наслоения на костях; если они занимают всю окружность кости, то носят названиегиперостозов ; если костная масса выдается в виде опухоли на ограниченном месте -экзостозов , если она заключена внутри кости -эностозов .

Твердые экзостозы встречаются нередко на костях черепа, лица и таза; в последнем случае они могут сильно затруднять родовой акт.

Гетеропластические остеомы локализируются в местах прикрепления сухожилий и в мышцах; встречаются обширные костные пластинки в твердой мозговой оболочке, не имея, однако, никакого патологического значения; то же самое можно сказать о костных отложениях в сердечной сорочке, плевре и диафрагме; сравнительно редко находят остеомы в веществе мозга. До сих пор их не встречали в женских половых органах, а в мужском же члене костные отложения находили не раз и ставят их в параллель с нормальными костями в члене у некоторых животных.

Клиническая картина. Развиваются остеомы очень медленно и поэтому долгое время бывают незамеченными. Иногда первыми признаками остеомы являются болевые ощущения, обусловливаемые сдавлением нерва, или появление асимметрии лица. Клиническая симптоматика зависит от направления роста и размеров опухоли. Остеома, расположенная на внешней пластинке костей черепа, проявляется в виде плотного, недвижимого, безболезненного образования с кладкой поверхностью. Развиваясь на внутренней пластинке костей свода черепа, остеома может вызвать головную боль, расстройства памяти, эпилептические припадки, симптомы повышенного внутричерепного давления. При локализации в области «турецкого седла» могут появляться гормональные нарушения. При локализации в области околоносовых пазух (за счет раздражения ветвей тройничного нерва) возникают разнообразные глазные симптомы - экзольфтальм, диплопия, снижение зрения, анизокория, птоз и др. при достижении больших размеров, располагаясь вблизи нервного корешка, локализуясь в дужке или отростке позвонка, остеома может вызвать болевой синдром, симптомы сдавления спинного мозга, деформацию позвоночника. Остеомы длинных трубчатых костей растут медленно и представляют экзофитные образования.

Множественные остеомы относятся к казуистике. Тем не менее могут быть частью синдрома Гарднера - наследственного заболевания, которое проявляется клинической триадой: полипоз толстой кишки, множественные остеомы различной локализации и опухоли мягких тканей.

Лечение остеом только хирургическое. Оно показано при клинической симптоматике или с косметической целью. Операция состоит в удалении опухоли с обязательной резекцией подлежащей пластинки здоровой кости. В случаях бессимптомного течения и небольших размеров опухоли считают целесообразным лишь динамическое наблюдение.

Остеоид-остеома (син. остеоид кортикальный) - доброкачественная опухоль кортикального слоя кости, представляющая собой очаг резорбции кости, заполненный тканью, содержащей большое количество остеобластов и остеокластов, окруженный зоной остеосклероза.

Частота : Остеоид-остеому выявляют у лиц молодого возраста (11–20 лет), мужчины болеют в 2 раза чаще. Обычно остеоид-остеома - солитарная опухоль, локализующаяся в любом отделе скелета (чаще в длинных трубчатых костях). На первом месте по частоте поражения стоит бедренная кость, затем большеберцовая и плечевая кости

Клиническая картина. Боли,особенно по ночам , локализованные, усиливающиеся при надавливании на очаг. Кожные покровы без изменений. При локализации опухоли на нижних конечностях - хромота. Рентгенографически выявляют очаг деструкции костной ткани овальной формы с чёткими контурами. Вокруг очага - зона остеосклероза за счёт периостальных и в меньшей степени эндостальных изменений. Для уточнения характера поражения и более чёткого выявления очага показана КТ. Дифференциальную диагностику при остеоид-остеоме проводят с костным абсцессом Броди

Лечение хирургическое. После радикального удаления, как правило, остеоид-остеома не рецидивирует.

Остеобластома – опухоль, которая имеет значительно большие размеры, чем остеоидная остеома, но по гистологическому строению практически не отличается от нее. Некоторые авторы называют остоебластому «гигантской остеоид-остеомой». Наиболее частой локализацией опухоли является позвоночник, где выявлено до 40% остеобластом всего скелета. Возраст больных варьирует между 10 и 20 годами. Значительно реже остеобластомы поражают бедренную, большеберцовую и плечевую кости (30%).

Клиническая картина остеобластомы весьма схожа с таковой при остеоидной остеоме. Боль при остеобластоме носит постоянный характер, не зависит от времени суток, более часто отмечается в покое и уменьшается или исчезает на некоторое время после приема анальгетиков.

Диагностика остеобластомы трудна и должна включать комплекс клинических, рентгенологических и функциональных методов. Рентгенологическая диагностика помимо рутинных методик, должна включать компьютерную томографию, помога-ющюю в проведении дифференциального диагноза и выборе адекватной тактики предстоящей операции.

Лечение: хирургическое, заключается в радикальном удалении патологической ткани, что является профилактикой рецидивов.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) - опухоль кости, образующаяся из хрящевых клеток. Она представляет собой бесцветную массу, которая чаще всего образуется в возрасте от 10 до 25 лет на эпифизе длинной трубчатой кости. Так как часть этих опухолей при отсутствии их леченияможет малигнизироваться , то обычно они удаляются хирургическим путём.

Локализация: преимущественно в длинных трубчатых костях (медиальная поверхность проксимального метафиза плечевой, дистальный метафиз бедренной, проксимальный метафиз большеберцовой костей)

Рентгенологическое исследование: опухоль представлена в виде дополнительной тени, соединённой с костью ножкой, реже широким основанием. Контуры бугристые, неровные. При больших размерах опухоли обнаруживают выраженную деформацию соседних костей.

Дифференциальная диагностика - с одиночными и множественными костно-хрящевыми экзостозами.

Остеоблатокластома (гигантоклеточная опухоль) - возникает в молодом возрасте (у лиц моложе 30 лет), поражает как эпифиз, так и метафиз длинных трубчатых костей.

Патоморфология: наряду с одноядерными овальными клетками типа остеобластов обнаруживают многоядерные крупные гигантские клетки типа остеокластов.

Формы: литическая, активно-кистозная и пассивно-кистозная.

Клиническая картина: боль в области поражения, иногда - гиперемия кожи, деформация кости, возможны патологические переломы.

Рентгенологическое исследование : опухоль имеет вид овального очага просветления. Важным рентгенологическим признаком всех форм остеобластокластомы, отличающим её от туберкулёзных поражений кости, служит отсутствие остеопороза.

Дифференциальная диагностика: исследует исключить дисплазии (хондрома, хондробластома, фиброзная дисплазия и др.).

Лечение остеобластокластом хирургическое. Щадящая резекция кости с удалением опухоли и одномоментной костной пластикой (ауто-, гомотрансплантаты либо замещение метилметакрилом) - метод выбора. При поражении опухолью позвоночника применяют лучевую терапию.

Хондробластома - крайне редко встречающаяся, преимущественно у лиц молодого возраста, доброкачественная опухоль эпифизов длинных трубчатых костей.

Клиническая картина: умеренные боли, небольшая припухлость в области поражённой кости, ограничение движений в прилежащем суставе. Диагноз основывается на результатах рентгенологического исследования (периостальная реакция, обызвествления позволяют отличить хондробластому от других опухолей костей).

Лечение оперативное.

Хондромиксоидная фиброма - доброкачественная безболезненная опухоль, состоящая из хрящевидного межуточного вещества, в котором расположены вытянутые и звездчатые клетки. Её метафизарное эксцентрическое расположение в длинной трубчатой кости с истончением и вздутием кортикального слоя напоминает хондробластому. Чаще возникает в возрасте до 30 лет.

Клинические проявления минимальны; длительное время протекает бессимптомно; выявляют случайно на рентгенограммах в виде очага деструкции, иногда окружённого склеротическим ободком. На фоне очага деструкции видны трабекулярный рисунок и петрификаты.

Лечение - оперативное (экскохлеация опухоли с последующим замещением дефекта кости трансплантатом).

Фиброзная дисплазия (фиброзная остеодисплазия, фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенштейна - Брайцева) - заболевание, характеризующееся замещением костной ткани фиброзной тканью, что приводит к деформации костей. Это заболевание детского и юношеского возраста. По распространенности патологического процесса различаютполиоссальную (поражение нескольких костей) - одностороннюю и двустороннюю фиброзную дисплазию - имонооссальную (поражение одной кости).

Клиническая картина отличается большим многообразием и неуклонным прогрессированием. Деформации костей скелета, нередко патологические переломы, приводящие к резким искривлениям и укорочениям конечностей, тяжелым функциональным нарушениям. Наиболее часто деформациям подвержены кости нижних конечностей. Для бедренных костей характерна деформация по типу «пастушьей палки». Голени нередко имеют саблевидную форму в сочетании с вальгусным искривлением. Хромота обусловлена неравенством длины конечностей, а также наличием болевого синдрома, который возникает при микропереломах пораженного сегмента. При этом, боли отмечаются и в состоянии покоя и бесследно проходят после кратковременной гипсовой иммобилизации конечности.

Рентгенологическая картина при фиброзной дисплазии характеризуется резким утолщением кости, вздутием и истончением кортикального слоя, иногда нарушением его непрерывности. Чаще очаг располагается в метафизе кости. Структура кости в пределах пораженного сегмента, как правило, неодинакова, участки уплотнения чередуются с участками разрежения. Уплотненные участки имеют смазанный вид «матового стекла».

Лечение фиброзной дисплазии состоит в хирургическом удалении патологического очага и замещение образовавшегося дефекта имплантатами.

В отдельную нозологическую форму выделена остеофиброзная дисплазия или как иногда встречается в литературе «агрессивная форма фиброзной дисплазии ». Остеофиброзная дисплазия - является доброкачественным опухолеподобным процессом, поражающим длинные кости скелета у детей и подростков. Характерной особенностью течения заболевания является неизбежность рецидивирования данного заболевания. Наиболее часто поражаются большеберцовые кости.

Клиническая картина сходна с фиброзной дисплазией и не является спецефической. У больного отмечаются деформации, боли ограничение движений в пораженном сегменте.

Из двух концепций лечения (консервативное ортопедическое и оперативное) отдается предпочтение консервативному при ограниченном поражении кости, отсутствии или слабой выраженности деформации сегмента и болей. В случае прогрессирования патологического процесса и распространении диспластического очага на значительном протяжении кости, вопрос о проведении хирургического лечения должен ставиться безотлагательно.

Киста кости - своеобразное динамично протекающее заболевание скелета, характерное для детского и подросткового возраста. Солитарная (СКК) и аневризмальная (АКК) кисты кости в Международной гистологической классификации костных опухолей отнесены к группе опухолеподобных поражений кости не до конца выясненной этиологии.

Патогенез кист костей остается неясным, однако установлено, что они являются результатом расстройства гемодинамики на ограниченном участке кости. Формирование кисты кости является по сути дистрофическим процессом. Тип кисты зависит от биомеханических условий в том или ином отделе опорно-двигательного аппарата, от остро возникшего (при АКК) или растянутого во времени (при СКК) нарушения гемодинамики в кости. Несмотря на общую природу заболевания, СКК и АКК разделяют, так как для каждой из них характерна своя клиническая симптоматика и рентгенологическая картина.

Кисты костей составляют 55-58% от всех доброкачественных опухолей костей у детей и подростков. СКК встречаются чаще (78%), чем АКК (22%). Преимущественный возраст начала заболевания при кистах от 8 до 15 лет.

Преимущественной локализацией патологического очага являются проксимальные отделы бедренной, плечевой, большеберцовой костей, кости таза, позвоночник.

В 25% наблюдений кисты случайно обнаруживается родителями при купании ребенка, когда припухлость указывает на уже существующую патологию, при играх, занятиях спортом, когда быстро прогрессируют скованность конечности, боль неопределенного характера в пораженном области. После отдыха эти симптомы исчезают, затем возникают вновь. Лишь рентгенологическое исследование позволяет в таких случаях установить диагноз.

В 75% наблюдений кисты проявляется патологическим переломом, возникающим на фоне полного здоровья при резких движениях, падении, или переломом в месте длительно существовавшей болезненности.

При локализации АКК в позвонках возникает защитное напряжение мышц на стороне поражения, усиливаются боли. Отмечается нарушение опорной функции позвоночника, и дети компенсируют его, опираясь руками на область таза, бедер, поддерживают голову руками. Обязательным клиническим симптомом являются неврологические расстройства, выраженность которых зависит от анатомических особенностей пораженного позвонка, уровня патологического процесса, степени сдавления оболочек спинного мозга. Парезы и параличи, развивающиеся внезапно и ранние сроки заболевания, обусловлены патологическими переломами тел позвонков.

Рентгенологически выявляется чаще всего эксцентрично расположенный бесструктурный литический очаг деструкции с резким истончением кортикального слоя. Иногда имеет место ячеистый характер структуры очага.

I фаза - остеолиз;

II - отграничение;

III - восстановление, подчеркивая тем самым динамику заболевания и соответствие клинических и рентгенологических проявлений.

Длительность клинических симптомов от 1 месяца до 3 лет.

Методы лечения аневризмальных и солитарных кист могут быть как консервативными, так и оперативными. В зависимости от локализации и стадии патологического процесс определяется способ лечения. Ошибки в проведении оперативного лечения, техники ее выполнения и характера послеоперационный реабилитации способствуют рецидивам заболевания, которые по разным данным составляет от 10% до 50%.