Панникулит-фиброзное воспаление подкожных тканей, симптомы и лечение. Гнойные заболевания и подкожной жировой клетчатки

– редко встречающееся заболевание, которое характеризуется воспалением подкожной клетчатки сальника, забрюшинного пространства. Диагностика сложная. Опасности для жизни не представляет.

Причины до конца не известны. Установлены только многочисленные факторы, которые могут способствовать началу патологического процесса. Среди возможных причин развития мезентериального панникулита рассматривают такие воздействия и ситуации:

Сложно, практически невозможно спрогнозировать вероятность развития мезентериального панникулита, так как вышеназванные провоцирующие факторы могут привести и к другим результатам. С несколько большей частотой это заболевание регистрируется у мужчин среднего возраста.

Симптомы

Клинические проявления мезентериального панникулита скудные и неспецифические. Нередко пациент не ощущает какого-либо существенного дискомфорта. Во многих случаях отмечаются только системные проявления, которые заставляют пациента обратиться к врачу и пройти обследования. Среди возможных признаков наиболее вероятны:

В некоторых случаях на первый план выходит постоянная длительная немотивированная температура, которая ненадолго купируется традиционными жаропонижающими и снова поднимается. Именно это становится главной проблемой для пациента – не связанная с чем-то конкретным температура, которая изменяет привычный ритм жизни и снижает ее качество.

Методы диагностики

Многообразны и вариабельны, так как направлены больше не на диагностику именно мезентериального панникулита, а исключение другой инфекционной и неинфекционной патологии. В комплексной диагностике используются:

Последние 2 метода исследования выявляют образование утолщений в характерных для мезентериального панникулита местах (сальник, жировая клетчатка забрюшинного пространства) и увеличение определенных групп лимфатических узлов (мезентериальных, брыжеечных). Только в исключительных случаях (подозрение на злокачественное новообразование) проводится диагностическая лапаротомия с последующей подозрительных очагов.

Лечение

Подразделяется на консервативное и оперативное. В большинстве случаев практикуется первый вариант лечения.

Консервативная терапия

Пациенту не назначаются специальное лечебное питание и ограничения режима активности. Диета не требуется, так как нарушения процессов всасывания и переваривания питательных веществ отмечаются редко. В период высокой температуры рекомендуются молочно-растительные блюда, которые легко усваиваются организмом.

Режим физической активности ограничивается только состоянием пациента. Если температура выше 39 °С и более, сопровождается ознобом и выраженной слабостью, о какой-либо продуктивной физической или умственной деятельности речь не идет.

Медикаментозная терапия направлена на устранение предполагаемого микробного агента и устранение его патологического влияния на человеческий организм. Наиболее часто используются:

Длительность терапии подбирается индивидуально. Главным критерием отмены лекарственных средств является нормализация температуры и уменьшение размеров очага воспаления по результатам УЗИ и МРТ.

Хирургическая терапия

Применяется только в исключительных случаях, когда невозможно дифференцировать злокачественное новообразование от мезентериального панникулита. В такой ситуации проводится оперативное вмешательство по удалению патологических образований.

Прогноз и возможные осложнения

Мезентериальный панникулит не представляет опасности для жизни пациента. Воспалительные изменения (отек, гиперемия) жировой ткани сальника, брыжейки и других органов редко существенно нарушают функцию прилегающих органов. Возможно только механическое сдавление при массивном процессе.

Осложнения – тромбоз, нагноение – развиваются крайне редко. Только в этом случае возникает угроза жизни пациента при отсутствии адекватного лечения.

Профилактика

Не разработана и нецелесообразна, так как точно не установлены причины развития мезентериального панникулита.

Панникулит – это воспалительное заболевание, поражающее подкожную жировую клетчатку. В результате патологических процессов происходит разрушение жировых клеток и замещение их соединительной тканью. Как правило, болезнь сопровождается образованием бляшек и узлов.

Различают три основные формы панникулита:

Висцеральная – при этом происходит поражение жировых клеток почек, печени, поджелудочной железы или сальника.
Идиопатическая форма (встречается достаточно часто – 50% из всех случае выявления болезни).
Вторичный панникулит – развивается на фоне других заболеваний, нарушения работы иммунной системы, применения некоторых медикаментов и других факторы.

Вторичный панникулит в свою очередь подразделяется на несколько видов:

Причины развития заболевания

Причины развития панникулита могут быть разнообразными, к часто встречающимся относится:

Бактериальное поражение. Чаще всего это возникает в результате развития в организме стафилококка или стрептококка.
Травмирование или другое механическое повреждение тканей и органов.
Развитие грибкового заболевания.
Дерматологические болезни: язвы, дерматиты и др.
Оперативное вмешательство, в результате которого на месте рубца развивается болезнь.

Кроме того, ученые назвали предпосылку, свойственную для всех видов панникулита – нарушение метаболических процессов и большое скопление токсинов и продуктов распадов в организме, в частности, во внутренних органах и подкожном жире.

Симптомы панникулита

Панникулит имеет весьма специфические симптомы и проявляется достаточно остро. Первым признаком является появление узлов под кожей, которые могут достигать диаметра в 5 сантиметров. Такие новообразования располагаются, как правило, на конечностях, животе и груди. После разрушения узлов на их месте возникают очаги атрофированной ткани, западание кожных покровов.

В некоторых случаях наблюдается образование бляшек – скопление в одном месте нескольких узлов. Кожные покровы в месте такого новообразования приобретают розовый или красный цвет. Часто они распространяются на всю площадь конечности, что провоцирует появление отеков и лимфостаза.

Нередко панникулит сопровождается классическими симптомами многих заболеваний:

Ухудшение общего самочувствия.
Головная боль и .
Боли в мышцах, суставах и чувство дискомфорта во время движения.
Тошнота.

Диагностика болезни

Для диагностирования заболевания необходима консультация . В некоторых случаях, в зависимости от локализации болезни, требуется помощь , нефролога, ревматолога и других специалистов.

Для точной постановки диагноза используются следующие диагностические процедур:

Лечение панникулита

После прохождения обследования и подтверждения диагноза врач подбирает максимально эффективный и действующий вариант лечения. Выбор терапии зависит от нескольких факторов: причины и формы заболевания, общего состояния пациента и характера течения болезни.

Для лечения панникулита не применяется оперативное вмешательство. Во время операции возможно удаление одного узла, но нет гарантии, что он не возникнет в другом месте, так как основная причина недуга не устранена. Кроме того, рубцы после таких операций заживают очень долго и могут провоцировать развитие инфекционных процессов или других осложнений.

К лечению панникулита обязательно нужно подходить комплексно. Терапия должна включать не только узконаправленные препараты, но и антибиотики, иммуностимуляторы, витаминные комплексы. При появлении сильных болей врач назначает анальгетики широкого спектра.

Лечение узлового панникулита:

Прием нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, это Ибупрофен или Диклофенак.
Антиоксиданты – витамины С и Е.
Физиотерапевтические процедуры – фонофорез, ультразвук, магнитотерапия и другие.

Цитостатики и глюкокртикостероиды эффективны в борьбе с бляшечной или инфильтративной формой. Высокий результат показал прием Метотрексата, Преднизалона и Гидрокортизона.

Лечение вторичной формы панникулита состоит в борьбе с основным заболеванием – панкреатитом, красной волчанкой и др. Важный момент – укрепление иммунитета и прием препаратов, стимулирующих его работу.

Если консервативные методы лечения не приносят должного результата, рекомендована процедура переливания крови. При запущенной форме заболевания существует высокий риск развития осложнений – флегмона, абсцесса, гангрены, некроза кожи и . В редких случаях панникулит приводит к смерти. Случается это чаще всего в том случае, если заболевание привело к воспалению почек, нарушению биохимического баланса в организме.

Профилактика болезни

Основным и действенным методом профилактики панникулита, является предупреждение или своевременное выявление и лечение первичных болезней. Важную роль играет укрепление защитных сил организма, прием общеукрепляющих, тонизирующих препаратов, витаминно-минеральных комплексов.

Панникулит является прогрессирующим процессом воспаления подкожной клетчатки, что разрушает жировые клетки, они замещаются соединительной тканью, образуются узлы, инфильтраты и бляшки. При висцеральном типе болезни поражаются жировые клетки почек, печени, поджелудочной железы, жировая клетчатка сальника или области за брюшиной. Примерно в 50 % случаев патология принимает идиопатическую форму, которая преимущественно наблюдается у женщин 20-50 лет. Другие 50 % - вторичный панникулит, развивающийся на фоне системных и кожных болезней, иммунологических расстройств, влияния разного рода провоцирующих факторов (холод, некоторые лекарства). В основе формирования панникулита - дефект перекисного липидного окисления.

Причины появления

Такое воспаление подкожной клетчатки может быть вызвано разными бактериями (преимущественно стафилококками и стрептококками). В большинстве случаев развитие его происходит на нижних конечностях. Заболевание может появиться после грибкового поражения, травмы, дерматита, формирования язвы. Самые уязвимые участки кожи - те, которые имеют избыток жидкости (к примеру, при отеке). Также панникулит может появиться в зоне рубцов после операций.

На фото воспаление подкожной клетчатки сложно заметить.

Симптоматика панникулита

Главное проявление спонтанного панникулита - это узловые формирования, расположенные на различной глубине в подкожно-жировой клетчатке. Они обычно появляются на ногах и руках, редко - на животе, груди и лице.

После узлового разрушения остаются атрофированные очаги жировой клетчатки, имеющие форму круглых областей западения кожи. Узловой вариант отличается появлением типичных узлов в клетчатке под кожей размером от трех миллиметров до пяти сантиметров.

Покровы кожи над узлами могут окрашиваться в обычный цвет или быть ярко-розовыми. При бляшечном типе воспаления появляются отдельные узловые скопления, которые срастаются и формируют бугристые конгломераты.

Над такими образованиями кожа может быть бордово-синюшной, бордовой или розовой. В некоторых случаях узловые скопления распространяются полностью на клетчатку плеча, голени или бедра, сдавливая сосудистые и нервные пучки. Из-за этого появляется явная болезненность, развивается лимфостаз, конечности отекают.

Инфильтративный тип болезни проходит с расплавлением узлов и их конгломератов. В области узла или бляшки кожа ярко-красного или бордового цвета. Затем возникает флюктуация, которая свойственна абсцессам и флегмонам, однако при вскрытии узлов выделяется желтая маслянистая масса, а не гной. На месте раскрывшегося узла будет оставаться долго не заживающая язва.

При смешанном типе панникулита узловая форма переходит в бляшечную, затем - в инфильтративную. Такой вариант отмечается в редких случаях. В начале болезни могут быть повышение температуры, мышечные и суставные боли, тошнота, головные боли, общая слабость. При висцеральном происходит системное воспаление жировой клетчатки во всем организме человека с образованием специфических узлов в клетчатке за брюшиной и сальнике, панкреатита, гепатита и нефрита. Панникулит может продолжаться от двух-трех недель вплоть до нескольких лет.

Способы диагностики

Воспаление подкожной клетчатки, или панникулит, диагностируется на совместном осмотре дерматолога и нефролога, ревматолога, гастроэнтеролога. Применяются анализы мочи и крови, исследование ферментов панкреатина, проба Реберга, печеночные пробы. Определение узлов при панникулите висцерального типа происходит благодаря ультразвуковому исследованию брюшных органов и почек. Кровяной посев на стерильность способствует исключению септической направленности заболевания. Точный диагноз ставится после получения биопсии образования с гистологическим анализом.

Классификация

Существует первичная, спонтанная и вторичная формы воспаления подкожной клетчатки. Вторичным панникулитом являются:

иммунологический панникулит - возникает часто при системных васкулитах;
люпус-панникулит (волчаночный) - при глубоком поражении системной красной волчанкой;
панникулит ферментативный - связан с влиянием панкреатических ферментов;
панникулит пролиферативно-клеточный - при лимфоме, гистиоцитозе, лейкемии и т. д.;
холодовой панникулит - местная форма, которая развивается как реакция на воздействие холодом;
панникулит стероидный - появляется у детей после завершения кортикостероидного лечения;
искусственный панникулит - вызван введением лекарственных средств;
кристаллический панникулит - появляется при почечной недостаточности, подагре из-за отложения в клетчатке кальцификатов, уратов;
наследственный панникулит, который обусловлен недостатком α1-антитрипсина.

По форме узлов выделяются узловой, бляшечный и инфильтративный типы болезни.

Действия пациента

Если появились первые признаки панникулита, нужно обратиться к врачу. Помимо прочего, следует при обнаружении новых симптомов прибегать к медицинской помощи (постоянный жар, сонливость, высокая усталость, образование волдырей и расширение области покраснения).

Особенности лечения

Способ лечения воспаления подкожной клетчатки определяется его течением и формой. При панникулите узловом хронического типа используют противовоспалительные нестероидные средства («Ибупрофен», «Диклофенак натрия»), антиоксиданты (витамины Е и С); обкалывают узловые формирования глюкокортикороидами. Эффективны еще и физиотерапевтические процедуры: фонофорез гидрокортизона, ультразвук, УВЧ, лазеротерапия, озокерит, магнитотерапия.

При бляшечном и инфильтративном типе подострое течение болезни отличается применением глюкокортикостероидов («Гидрокортизон» и «Преднизолон») и цитостатиков (препарат «Метотрексат»). Вторичные формы болезни лечатся терапией заболевания на фоне васкулита, подагры, панкреатита и красной системной волчанки.

От панникулита профилактической мерой является своевременная диагностика и терапия первичных патологий - бактериальной и грибковой инфекции, недостатка витамина Е.

Как проявляется воспаление подкожной клетчатки на ногах?

Целлюлит

Целлюлит, или обусловлен структурными изменениями жировой ткани, приводящими часто к сильному ухудшению кровяной микроциркуляции и застою лимфы. Не все специалисты считают заболеванием целлюлит, но настаивают на том, чтобы его можно было назвать косметическим дефектом.

Такое воспаление подкожной жировой клетчатки на фото представлено.

Преимущественно целлюлит возникает у женщин в итоге гормональных сбоев, которые периодически происходят: подростковый период, беременность. В некоторых случаях его появление способен спровоцировать прием контрацептивов гормонального типа. Большое значение принадлежит фактору наследственности и специфике рациона.

Как избавиться?

Липодистрофия ткани под кожей лечится обязательно комплексно. Для достижения успеха нужно питаться правильно, пить поливитамины, антиоксиданты. Очень важная часть лечения - спортивные занятия и активное дыхание.

Врачи советуют курс процедур для улучшения циркуляции крови и лимфы - биорезонансная стимуляция, массаж, прессо- и магнитотерапия. Жировые клетки становятся меньше после мезотерапии, ультразвука, электролиолиза и ультрафонофореза. Используют особые кремы против целлюлита.

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научноисследовательский институт

ревматологии» РАМН, Москва

Federal State Budgetary Institution «Scientific Research Institute for Rheumatology» RAMS, Moscow

Контакты: Ольга Николаевна Егорова [email protected]

Contact: Olga Nikolayevna Egorova [email protected]

Поступила 28.11.11

Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению

О.Н. Егорова, Б.С. Белов, Ю.А. Карпова

Спонтанный панникулит (СП; син.: идиопатический лобулярный панникулит, идиопатический панникулит Вебера-Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, липодистрофия, узловатый панникулит и т. д.) - редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов.

Чаще заболевают женщины в возрасте 20-50 лет. Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра СП относится к системным поражениям соединительной ткани (М 35.6)

Термин «панникулит» впервые предложил J. Salin в 1911 г. Однако несколько ранее, в 1892 г., V. Pfeifer впервые описал «синдром очаговой дистрофии» ПЖК с локализацией узлов на щеках, молочных железах, верхних и нижних конечностях, что сопровождалось прогрессирующей слабостью. Н. Christian (1928) обратил внимание на наличие лихорадки при этой болезни. В 1936 г. I. Brill предложил новый термин - «болезнь Пфейфе-ра-Вебера-Крисчена». В отечественной литературе СП впервые описан Ю. В. Постновым и Л. Н. Николаевой (1961). Наибольшее число наблюдений (60 больных) в нашей стране принадлежит Е.В. Вербенко, которая выделила основные клинические формы заболевания . В последние годы описано около 200 случаев СП в мировой литературе и 50 - в отечественной .

Несмотря на длительный период изучения, в настоящее время нет единой концепции этиологии и патогенеза этой болезни. Предполагают иммунопатологическую природу заболевания, провоцирующими факторами которого могут быть травма, нарушения жирового обмена и эндокринной системы, поражение печени и поджелудочной железы, влияние препаратов брома, йода .

Важнейшее значение в патогенезе СП принадлежит нарушениям процессов пере-кисного окисления липидов. Накапливающиеся в органах и тканях высокотоксичные промежуточные продукты окисления ингибируют активность ряда ферментов, изменяют проницаемость клеточных мембран, тем самым вызывая дегенерацию клеточных структур, а затем и цитолиз, что коррелирует с тяжестью клинических проявлений СП . Также сообщают о высоком уровне циркули-

рующих иммунных комплексов, вызывающих поражение ПЖК. Обсуждается роль провоспалительных цитокинов в генезе СП. Показано, что при СП активированные макрофаги и лимфоциты продуцируют повышенное количество интерлейкина 2 (ИЛ2) и фактора некроза опухоли а (ФНОа). Последний считают ключевым цитокином, участвующим в развитии заболевания . Германскими исследователями выявлена мутация гена ТЫ¥К8¥1А (R92Q, Т50М) в ассоциации с повышенными титрами сывороточного ФНОа при СП .

Заболевание характеризуется быстрым развитием ограниченных подкожных узлов, расположенных в ПЖК на разной глубине, как правило, множественных, с преимущественной локализацией на нижних и верхних конечностях, реже на груди, животе и лице. Обычно в течение нескольких недель узлы рассасываются, оставляя «блюдцеобразные» западения кожи вследствие развития атрофии ПЖК, в которой иногда откладываются соли кальция.

В зависимости от формы узла СП подразделяют на узловатый, бляшечный и ин-фильтративный. При узловатой форме узлы четко отграничены от окружающей ткани, их окраска в зависимости от глубины залегания варьирует от цвета нормальной кожи до ярко-розовой, а диаметр уплотнения колеблется от нескольких миллиметров до 5 см и более (рис. 1). Бляшечная разновидность является результатом слияния отдельных узлов в плотноэластический бугристый конгломерат, цвет кожи над ним варьирует от розового до синюшно-багрового (рис. 2). Инфильт-ративный вариант характеризуется возникновением флюктуации в зоне отдельных узлов или конгломератов ярко-красного или багрового цвета, вскрытие очага происходит с выделением желтой маслянистой массы (рис. 3).

Длительность болезни варьирует от нескольких недель до нескольких лет. Течение может быть доброкачественным и ограничивается только кожными проявлениями. При системном варианте заболевания в патологический процесс вовлекаются ПЖК забрюшинной области и сальника (мезентериальный панникулит), выявляются гепа-тоспленомегалия, панкреатит, нефропатия, что не всегда сопровождается кожной симптоматикой. В некоторых случаях развитию СП предшествуют лихорадка (до 41 °С), сла-

бость, тошнота, рвота, снижение аппетита, полиартрал-гии, артрит и миалгии.

Выделяют острый, подострый и рецидивирующий варианты течения . Острый СП встречается редко, при этом общие симптомы (длительная лихорадка гектического типа, прогрессирующая слабость) быстро нарастают, температура тела не снижается, несмотря на применение антибиотиков, глюкокортикоидов (ГК), цитотоксических препаратов и симптоматических средств. Этот вариант характеризуется выраженными миалгиями, полиартралгиями и артритом, изменениями в анализах крови (включая биохимические показатели функции печени и почек) и мочи. В терминальной стадии развиваются нарушения свертывающей системы крови. Ремиссии наступают редко, их продолжительность невелика (1-3 мес). С каждым новым рецидивом состояние больного прогрессивно ухудшается, заболевание заканчивается летально в сроки от 3 мес до 1 года.

Подострое течение характеризуется выраженными общими симптомами болезни, лейкопенией, увеличением СОЭ, изменениями ферментативной активности печени. Этот вариант отличается торпидностью и резистентностью к проводимой терапии.

Рис. 1. Узловатая форма СП (здесь и на рис. 2, 3 - собственные наблюдения)

Хронический (рецидивирующий) процесс отличается благоприятным прогнозом независимо от остроты начала, а также длительными ремиссиями и нетяжелыми рецидивами. Общее состояние обычно не изменяется. Физикаль-ная патологическая симптоматика со стороны внутренних органов в большинстве случаев отсутствует, лишь в биохимических анализах крови выявляются признаки функциональной недостаточности печени.

При висцеральных формах с тяжелым течением летальный исход отмечается в 10% случаев .

К атипичным вариантам СП относится безлихора-дочная форма поражения кожи (при отсутствии висцеральной патологии) с долго не заживающими язвами, резистентными к терапии, развивающаяся преимущественно у подростков. Этот вариант СП был описан М. ЯоШтапп и Е. Макаі в 1894 г. (синдром Ротмана-Макаи) . Реже встречается болезнь Деркума, которая характеризуется болезненными, медленно развивающимися в ПЖК инфильтратами в виде ограниченных узлов или диффузных утолщений, наблюдаемые у лиц с нарушениями обмена веществ или эндокринной системы (ожирение, климакс, расстройства менструального цикла, гипотиреоз и т. д.).

Рис. 2. Бляшечная форма СП

Рис. 3. Инфильтративная форма СП (а, б) Науч-практич ревматол 2012; 54(5): 110-114

Таким образом, можно выделить характерную для СП триаду признаков:

Лихорадка,

Наличие болезненных подкожных узлов на туловище и конечностях,

Тенденция к рецидивам.

Диагноз СП базируется на характерной клинической картине и данных гистологического исследования биопта-та узла (признаки долькового панникулита).

Лечение СП окончательно не разработано и проводится в основном эмпирически. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), малые дозы ГК и аминохинолиновые препараты способствуют уменьшению выраженности воспалительных изменений, в частности при узловатой форме и хроническом течении заболевания. При единичных узлах хороший терапевтический эффект отмечается от введения ГК методом обкалывания очагов поражения без развития атрофии ПЖК. При этом курсовые дозы ГК значительно ниже, чем при пероральном приеме .

Для лечения различных форм СП в ХХ в. использовали антибиотики, преимущественно пенициллинового и те-трациклинового ряда. Впоследствии было установлено, что применение этих препаратов не влияет на течение СП . При бактериологическом и морфологическом исследовании отделяемого из узлов возбудитель, как правило, не выявляется. Однако при синдроме Ротмана-Ма-каи рассматривается возможность применения тетрацик-линов (миноциклина гидрохлорид по 200 мг/сут), учитывая их ингибирующий in vitro эффект в отношении активности панкреатической липазы .

Также на область узлов применяют физиотерапевтические процедуры: фонофорез с 2,5-5% гидрокортизоном, лидазой, аппликации озокерита, 50-60% димексида, ультразвуковую, магнито- и УВЧ-терапию, а также воздействие лучами лазера непосредственно на очаги поражения.

При узловатой или бляшечной форме острого или подострого течения целесообразно назначение ГК в средних дозах и различных цитостатических препаратов (ЦП) - циклофосфана, метотрексата (МТ), азатиоприна. Имеется ряд публикаций, посвященных успешному применению перечисленных ЦП у отдельных больных , однако четкие показания, дозы и схемы терапии на сегодняшний день отсутствуют.

Большие проблемы возникают при лечении ин-фильтративной формы системного СП. В этих случаях даже терапия мегадозами ГК в сочетании с ЦП далеко не всегда приводит к успеху.

Одним из наиболее перспективных препаратов для лечения СП представляется циклоспорин А (ЦсА). Известно, что этот препарат обладает способностью селективно ингибировать экспрессию генов, принимающих участие в ранней активации Т-лимфоцитов и транскрипцию иРНК некоторых цитокинов, включая ИЛ2, ИЛ3, ИЛ4, интерферон у (ИФу). Важная точка приложения ЦсА - частичное блокирование экспрессии мембранных ИЛ2-рецепторов на Т-лимфоцитах. По сравнению с другими иммуносу-прессивными препаратами, ЦсА в целом реже вызывает такие серьезные нежелательные явления, как инфекционные осложнения и злокачественные новообразования.

Впервые об успешном применении ЦсА при СП сообщили P. Entzian и соавт. в 1987 г. . В дальнейшем эффективность этого препарата была продемонстрирована в описаниях случаев СП другими исследователями .

G. Pongratz и соавт. приводят описание случая развития острого узловатого СП у 14-летнего пациента, страдавшего серопозитвным ревматоидным артритом, на фоне лечения МТ в сочетании с лефлуномидом, а затем сульфасалазином. Назначение преднизолона (80 мг/сут) и ЦсА (3,0 мг/кг в сутки) в течение 1 мес привело к регрессированию кожной патологии.

Ь. СаПапт и соавт. наблюдали 8-летнего ребенка, страдавшего бляшечной формой СП в сочетании с вас-кулитом мелких сосудов. В процессе обследования были исключены инфекционные заболевания бактериальной и вирусной этиологии, а также системные заболевания соединительной ткани. Терапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг в сутки привела к уменьшению выраженности боли и кожных изменений, однако не повлияла на прогрессирование заболевания. Назначение ЦсА в дозе 5 мг/кг в сутки позволило стабилизировать воспалительный процесс.

М. Hinata и соавт. сообщили об успешном применении ЦсА у 37-летнего мужчины, страдавшего системным СП, проявлявшимся рецидивирующими узлами в ПЖК нижних конечностей, лихорадкой, плевритом, поражением печени с развитием асцита и выраженным повышением уровней трансаминаз и щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Диагноз СП подтвержден при гистологическом исследовании биоптатов подкожного узла и печени. Пульс-терапия метилпреднизолоном в суммарной дозе 3 г была безуспешной. Состояние прогрессивно ухудшалось с развитием выраженной желтухи, желудочно-кишечного кровотечения, высокими уровнями общего билирубина и растворимой формы рецептора к ИЛ2 в крови. Назначено переливание плазмы и парентеральное введение ЦсА (100 мг/сут внутривенно) с дальнейшим (через 3 нед) переходом на пероральный прием препарата в дозе 225 мг/сут. В результате проводимой терапии отмечено выраженное клиническое улучшение, сопровождавшееся явной положительной динамикой со стороны печени, что было подтверждено повторным гистологическим исследованием ее биоптата (уменьшение воспалительной клеточной инфильтрации и признаков перипортального стеато-гепатита, а также репарация мелких желчных протоков). На протяжении 5-летнего периода наблюдения обострений СП не отмечалось.

ТН. Сучкова и соавт. наблюдали 16-летнюю пациентку, у которой кожные проявления носили распространенный рецидивирующий характер с изъязвлениями и выделением казеозных маслянистых масс, что сопровождалось лихорадкой (37-40 °С) и головными болями. Морфологическая картина биоптата кожи соответствовала диагнозу панникулита Вебера-Крисчена. В результате обследования исключены: панникулит, связанный с дефицитом а1-антитрипсина, ферментативный панникулит, индура-тивная эритема, системный васкулит. Проведенная антибактериальная и противовоспалительная терапия привела к кратковременному улучшению. Назначен ЦсА в дозе 200 мг/сут в течение 18 дней в сочетании с цефтриаксоном, супрастином, диклофенаком. Больная выписана с улучшением под наблюдение врача-дерматолога.

Другие отечественные авторы сообщили об успешном применении ЦсА при генерализованной форме СП у ребенка раннего возраста на фоне резидуальной энцефалопатии с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, сочетающейся с гепатоспленомегалией, диффузными паренхиматозными и протоковыми изменениями в пече-

ни, мультикистозом почек, эндомиокардитом, фиброзом левого желудочка.

Несомненного внимания заслуживают работы по изучению эффективности и переносимости микофенолата мофетила (ММФ) у больных СП. ММФ относится к препаратам с селективной иммуносупрессорной активностью и вызывает обратимую ингибицию синтеза ДНК и пролиферации стимулированных Т- и В-лимфоцитов, не оказывая влияния на большинство делящихся клеток других типов. Показано, что микофенольная кислота (продукт, образующийся под влиянием печеночных эстераз после приема ММФ) ингибирует образование антител, активацию моноклональных клеток, избыточную продукцию коллагена и других матричных белков, снижает выработку ФНОа и ИЛ1 .

Одной из первых публикаций, посвященных применению ММФ при рассматриваемой патологии, является работа немецких авторов , которые наблюдали трех больных с инфильтративной формой СП. При этом у двух пациентов имели место признаки мезентериального пан-никулита, подтвержденные при магнитно-резонансной томографии (МРТ). Стартовая терапия преднизолоном (1,5 мг/кг массы тела в сутки) привела к улучшению состояния у двух больных, однако при попытке снижения суточной дозы ГК в обоих случаях наблюдали рецидив болезни. У одного больного эффекта от проводимой ГК-терапии не отмечали. На следующем этапе наряду с увеличением суточной дозы преднизолона до 2 мг/кг массы тела к лечению был добавлен азатиоприн 1,5 мг/кг в сутки (двое больных, ответивших на первоначальную терапию) или МТ 50 мг в неделю (один больной, не ответивший на лечение). На фоне проводимой терапии отмечали улучшение состояния, однако повторные попытки снижения суточной дозы ГК привели к рецидиву болезни во всех случаях. Лечение азатиоприном и МТ прекратили и назначили ММФ в дозе 2 г/сут. Спустя 2 нед наблюдали нормализацию СОЭ и уровня СРБ, после чего начали постепенное снижение суточной дозы ГК вплоть до полной отмены. При повторной МРТ констатировано полное обратное развитие ре-троперитонеальных изменений. В течение 6-10-месячного периода у двух больных доза ММФ была снижена до 1 г/сут. Признаков активации процесса не наблюдали ни в одном случае.

Е.В. Вавкап и соавт. сообщили об успешном применении ММФ в виде монотерапии при инфильтративной форме СП. Женщина 45 лет в течение 7 мес страдала распространенными незаживающими язвами с маслянистым отделяемым на верхних и нижних конечностях, что сопровождалось лихорадкой, артритами и общей слабостью. Диагноз СП подтвержден морфологическим исследованием узла. Учитывая рецидивирующий характер заболевания, ей назначили преднизолон в дозе 15 мг/кг в сутки в течение 3 мес, однако при этом развилась язва двенадцатиперстной кишки, кожные изменения рецидивировали на фоне лихорадки и сохраняющейся высокой лабораторной активности (СОЭ 42 мм/ч, СРБ 4,66 мг/дл). Торпидность течения заболевания и развитие нежелательных реакций при терапии ГК послужили обоснованием для назначения ММФ в дозе 2,0 г/сут. В течение 1-го месяца лечения изъязвления постепенно регрессировали с формированием рубцов, повторных кожных образований не отмечалось, показатели СОЭ и СРБ нормализовались. К концу 2-го месяца терапии доза ММФ была снижена до 1,5 г/сут. На момент по-

вторного осмотра через 3 мес наблюдения констатирована ремиссия заболевания.

Учитывая предполагаемую ключевую патогенетическую роль провоспалительных цитокинов, в первую очередь ФНОа, имеются достаточно весомые основания полагать, что ингибиция последнего с помощью моноклональных антител могла бы оказать значительно большее влияние на течение иммунопатологического процесса при СП по сравнению с терапией ГК и ЦП.

Р. ЬашргесМ и соавт. наблюдали двух пациентов с СП, ассоциированным с мутацией гена TNFRSF1A. У 66-летней женщины с рецидивирующей лихорадкой, множественными кожными уплотнениями, олигоартритом и высокими значениями лабораторных показателей воспалительной активности, диагностировали СП, подтвержденный морфологическим исследованием. Аналогичный сим-птомокомплекс имели две сестры пациентки. При дополнительном обследовании выявлены антинейтрофильные цитоплазматические антитела, однако клинические проявления системного васкулита отсутствовали. Проведенная терапия колхицином, солями золота, МТ, лефлуномидом и азатиоприном была безрезультатной. Назначение этанер-цепта в дозе 25 мг подкожно 2 раза в неделю позволило стабилизировать состояние больной. У 53-летнего пациента была аналогичная клиническая симптоматика с выраженным абдоминальным синдромом и миалгиями, сопровождавшаяся высокими показателями воспалительной активности. При гистологическом исследовании был верифицирован диагноз мезентериального СП. Попытки уменьшения суточной дозы ГК, составлявшей 50 мг, сопровождались обострениями процесса. Предпринятая терапия генно-инженерным биологическим препаратом из группы ингибиторов ФНОа этанерцептом в дозе 50 мг/нед позволила добиться ремиссии заболевания.

Греческие исследователи представили случай СП, развившегося у 29-летней женщины и протекавшего с птозом, отеком параорбитальной области и прогрессирующим снижением остроты зрения обоих глаз. Учитывая отсутствие эффекта от проводимой терапии ГК (16 мг/сут) и МТ (12,5 мг/нед), авторы применили инфликсимаб (ИНФ) в дозе 5 мг/кг на одно введение. Это привело к улучшению остроты зрения и значительному уменьшению птоза и отека правого глаза. Однако после четвертой инъекции препарата развилась аллергическая реакция, в связи с чем ИНФ был заменен на адалимумаб. Введение последнего в дозе 40 мг раз в 2 нед в течение 2 лет позволило снизить дозу ГК до 8 мг/сут и добиться нормализации температуры тела, а также стабилизации кожной симптоматики. Однако левосторонний энофтальм сохранялся на протяжении всего срока наблюдения.

Случай успешного применения ИНФ у 54-летнего пациента с системным СП продемонстрировали Е А1-№ат и соавт. . В течение нескольких лет больной отмечал рецидивирующие распространенные уплотнения на бедрах и животе, лихорадку, миалгии, артралгии, тошноту и боль в животе. Данную симптоматику расценивали как проявления целлюлита, по поводу чего неоднократно проводили антибактериальную терапию, которая была неэффективной. При гистологическом исследовании биоптатов кожи выявили типичные признаки лобулярного панникулита. Применение ГК как перорально, так и в виде пульс-терапии с циклофосфаном успеха не имело. Назначение имура-на сопровождалось развитием тошноты и нарастанием

уровней трансаминаз. Трехкратное применение ИНФ в дозе 5 мг/кг (0, 2 и 6-я недели) в сочетании с ГК (10 мг/сут) позволило значительно уменьшить клинические проявления заболевания и нормализовать лабораторные показатели активности. В течение 14-месячного периода последующего наблюдения имела место стойкая ремиссия болезни.

Как следует из вышеизложенного, применение ингибиторов ФНОа при инфильтративной форме СП, резистентной к первоначальной терапии ГК и цитостатиками, представляется оправданным и позволяет значительно улучшить прогноз заболевания.

В комплексное лечение всех форм СП рекомендуется включать активный антиоксидант витамин Е в течение года . Проведение хирургических вмешательств при любых формах СП считается нецелесообразным и способствует прогрессированию заболевания.

Таким образом, на основании анализа пока еще немногочисленных литературных данных ведущие принципы лечения больных СП представляются следующими:

Достижение ремиссии или, по меньшей мере, сокращение длительности и снижение выраженности воспалительного процесса;

ЛИТЕРАТУРА

1. Вербенко Е.В. Спонтанный панникулит. В кн.: Кожные и венерические болезни: Рук-во для врачей. Под ред.

Ю.К. Скрипкина. М.: Медицина, 1995;2:399-410.

2. Diaz Cascajo C., Borghi S., Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am J Dermat 2000;22:530-49.

3. Ter Poorten M.C., Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol Clin 2002;20(3):421-33.

4. Иванов О.Л., Львов А.Н. Справочник дерматовенеролога.

М., 2001;178-91.

5. Севидова Л.Ю., Теплюк Н.П., Кузьмина Т.С., Лысенко Л.В. Вскрывающиеся болезненные узлы и участки атрофии на коже бедер и голеней. Рос журн кож вен болез 2005;3:73-4.

6. Казакевич Е.В., Попов В.В., Липский В.Л., Шлаганова А.А. Случай синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Клин мед 1999;10:54.

7. Ходоровский В.И., Бородий В.А., Зима Н.Ф. Панникулит Пфейфера-Вебера-Крисчена. Клин хир 1984;3:57-8.

8. Moraes A.J.P., Soares P.M.F., Zapata A.L. et al. Panniculitis in childhood and adolescence. Pediat Inter 2006;48:48-53.

9. Iwasaki T., Hamano T., Ogata A. et al. Successful treatment of a patient with febrile, lobular panniculitis (Weber-Christian disease) with oral cyclosporin A: implications for pathogenesis and therapy. Intern Med 1999;38:612-4.

10. Lamprecht P., Moosig F., Adam-Klages S. et al. Small vessel vasculitis and relapsing panniculitis periodic syndrome (TRAPS) in tumour necrosis factor receptor associated. Ann Rheum Dis 2004;63:1518-20.

11. Ганджа И.М., Децик Ю.И., Пелещук А.П. Редкие и атипичные синдромы заболевания в клинике внутренних заболеваний. Киев: Здоровья, 1982;97-106.

12. Barthel H.R., Charrier U., Kramer M., Loch C. Successful treatment of idiopathic febrile panniculitis (Weber-Christian Disease) with thalidomide in a patient having failed multiple other medical therapies. J Clin Rheumatol 2002;8:256-9.

13. Сучкова Т.Н., Гамаюнов Б.Н., Попов И.В., Тихомиров А.А. Болезнь Пфейфера-Вебера-Крисчена (спонтанный панни-кулит) у девочки подростка. Тез. III Всерос. конгр. дермато-венер. Казань, 2009;54.

14. Asano Y., Idezuki T., Igarashi A. A case of Rothmann-Makai panniculitis successfully treated with tetracycline. Clin Exp Dermatol 2006;31(3):365-7.

15. Kirch W., Duhrsen U., Hoensch H. et al. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian panniculitis. Rheumatol Int

При узловатой форме хронического течения целесообразно применение НПВП в сочетании с аминохинолиновыми препаратами и физиотерапевтическими процедурами;

Узловатая и бляшечная формы, протекающие остро или подостро, требуют раннего назначения ГК и цитотоксических препаратов (циклофосфан, аза-тиоприн);

При инфильтративной форме СП в качестве препаратов выбора могут рассматриваться «селективные» цитостатики (ЦсА, ММФ), назначаемые на 6-месячный срок в сочетании с ГК; при неэффективности данной схемы следует решить вопрос о назначении генно-инженерных биологических препаратов - ингибиторов ФНОа

Необходимо подчеркнуть, что большое значение в ведении больных СП имеет профилактика рецидивов, заключающаяся в санации очагов инфекции, предупреждении травм, в том числе постинъекционных, ушибов, простудных заболеваний, избыточной инсоляции, а также соблюдении гипоаллергенной диеты с ограничением жиров и углеводов.

16. Martin R.J., Michals E.L., Voth M.R. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian disease: case report. Mil Med 1977;142:158-60.

17. Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Treatment of recurrent panniculits febrilis nonsuppurativa with methotrexate. Przegl Dermatol 1974;61:623-7.

18. Hotta T., Wakamatsu Y., Matsumura N. et al. Azathioprine-induced remission in Weber-Christian disease. South Med J 1981;74:234-7.

19. Entzian P., Barth J., Monig H. et al. Treatment of Weber-Christian panniculitis with cyclosporine A. Rheumatol Int 1987;7:181.

20. Usuki K., Itamura K., Urabe A., Takaku F. Successful treatment of Weber-Christian disease by cyclosporin A. Am J Med 1988;85:276-8.

21. Pongratz G., Ehrenstein B., Hartung W. et al. A patient with Pfeifer-Weber-Christian Disease - successful therapy with cyclosporin A: case report. BMC Musculoskeletal Disorders 2010;11:18.

22. Cantarini L., Fanti F., Galeazzi M. et al. Efficacy of cyclosponine A treatment in relapsing febrile lobular panniculitis associated with small vessel vasculitis. Rheumatol Int 2010;30:797-9.

23. Hinata M., Someya T., Yoshizaki H. et al. Successful treatment of steroid-resistant Weber-Christian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatology 2005;44:821-23.

24. Прохоренков В.И., Гузей Т.Н., Гасич Н.А. и др. Случай пан-никулита Вебера-Крисчена у ребенка раннего возраста.

Вестн дерматол венерол 2004;2:34-7.

25. Zollinger H.W. Mycophenolate in transplantation. Clin Transplant 2004;18:485-92.

26. Enk A.H., Knop J. Treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian disease) with mycophenolate mofetil. J Am Acad Dermat 1998;39(3):508-9.

27. Baskan E.B., Saricaoglu1 H., Tunali S., Tolunay S. Effective treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian disease) with mycophenolate mofetil.

J Dermatol Treat 2003;14:57-60.

28. Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbital lobular panniculitis in Weber-Christian disease: sustained response to anti-TNF treatment and review of the literature. Surv Ophthalmol 2010;55(6):584-89.

29. Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathic lobular panniculitis: remission induced and maintained with infliximab. Br J Dermatol 2009;161:691-2.

Частота Пн в различных регионах мира широко варьирует и зависит от распространенности того или иного заболевания, являющегося этиологическим фактором рассматриваемой патологии в данной конкретной местности.
Единая концепция этиологии и патогенеза Пн в настоящее время отсутствует. Определенную роль в развитии Пн могут играть инфекции (вирусные, бактериальные), травмы, гормональные и иммунные нарушения, прием лекарственных препаратов, заболевания поджелудочной железы, злокачественные новообразования и др. . В основе патогенеза Пн лежат нарушения процессов перекисного окисления липидов. При этом в органах и тканях происходит накопление высокоактивных промежуточных продуктов окисления. По-след-ние подавляют активность ряда ферментов и нарушают проницаемость клеточных мембран, приводя к дегенерации клеточных структур и цитолизу. .
Термин «панникулит» впервые предложил J. Salin в 1911 г. Однако несколько ранее, в 1892 г., V. Pfeifer впервые описал «синдром очаговой дистрофии» ПЖК с локализацией узлов на щеках, молочных железах, верхних и нижних конечностях, что сопровождалось прогрессирующей слабостью. В 1894 г. М. Rotmann наблюдал аналогичные изменения на нижних конечностях и груди без поражения внутренних органов. Позднее подобные образования G. Hen-schen и А.И. Абрикосов обозначили термином «олеогранулема». В дальнейшем А.И. Абри-ко-сов разработал классификацию олеогранулем, которая почти полностью совпадает с классификациями Пн, появившимися позже.
Следует отметить, что единая общепринятая классификация Пн на сегодняшний день отсутствует. Рядом авторов предложено группировать Пн в зависимости от этиологии и гистоморфологической картины. В частности, выделяют септальные (СПн) и лобулярные (ЛПн) Пн. При СПн воспалительные изменения преимущественно локализуются в соединительнотканных перегородках (септах) между жировыми дольками. ЛПн характеризуется, в основном, поражением самих жировых долек. Оба типа Пн могут протекать с васкулитом и без такового .
Основным клиническим признаком Пн являются, как правило, множественные узлы с преимущественной локализацией на нижних и верхних конечностях, реже - на груди, животе, кистях. Узлы имеют различную окраску (от телесной до синюшно-розовой) и размеры (от 5-10 мм до 5-7 см в диаметре), иногда сливаются с формированием конгломератов и обширных бляшек с неровными контурами и бугристой поверхностью. Обычно узлы рассасываются в течение нескольких недель, оставляя «блюдцеобразные» западения кожи вследствие атрофии ПЖК (рис. 1), в которых могут откладываться кальцинаты. Иногда узел вскрывается с выделением масля-нис-то-пенистой массы и формированием плохо заживающих изъязвлений и атрофичных рубцов.
Указанная симптоматика в большей степени характерна для ЛПн. При СПн процесс носит, как правило, ограниченный характер (3-5 узлов).
Большинство сообщений посвящено кожным формам Пн. Лишь в последние десятилетия появились работы, в которых описаны изменения жировой ткани во внутренних органах, морфологически сходные с таковыми в ПЖК. При системном варианте заболевания в патологический процесс вовлекается жировая клетчатка забрюшинной области и сальника (мезентериальный панникулит) , выявляется гепатоспленомегалия, панкреатит, нефропатия, иногда при отсутствии кожной симптоматики. В некоторых случаях развитию Пн предшествуют лихорадка (до 41 оС), слабость, тошнота, рвота, снижение аппетита, полиартралгии, артриты и миалгии.
Изменения лабораторных показателей при Пн носят неспецифический характер, отражая наличие и выраженность воспалительного процесса. Поэтому они (за исключением α 1 -антитрипсина, амилазы и липазы) позволяют судить только об активности болезни, а не о нозологической принадлежности.
Большое значение для верификации Пн имеет гистоморфологическая картина, характеризующаяся некрозом адипоцитов, инфильтрацией ПЖК воспалительными клетками и переполненными жиром макрофагами («пенистые клетки»).
Успех в диагностике Пн, в первую очередь, зависит от тщательно собранного анамнеза с указанием сведений о предшествующих заболеваниях, принимаемых лекарственных препаратах, фоновой патологии, а также от адекватной оценки клинической симптоматики и выявления типичных морфологических изменений. Воз-мож-но атипичное течение болезни со слабо выраженной кожной симптоматикой и отсутствием характерных морфологических признаков. В подобных случаях определенный диагноз устанавливают через несколько месяцев и даже лет.
Классическим представителем СПн является узловатая эритема (УЭ) - неспецифический иммуновоспалительный синдром, возникающий в результате различных причин (инфекции, саркоидоз, аутоиммунные заболевания, прием лекарственных препаратов, воспалительные заболевания кишечника, беременность, злокачественные новообразования и др.). УЭ встречается чаще у женщин в любом возрасте. Проявляется поражением кожи в виде резко болезненных мягких единичных (до 5) эритематозных узлов диаметром 1-5 см, локализующихся на голенях, в области коленных и голеностопных суставов (рис. 2). Кожные высыпания могут сопровождаться повышением температуры, ознобом, недомоганием, полиартралгиями и миалгиями. Характерной для УЭ является цветовая динамика поражений кожи от бледно-красной до желто-зеленой окраски («цветение синяка») в зависимости от стадии процесса. При УЭ узелки полностью регрессируют без изъязвления, атрофии или образования рубцов .
Липодерматосклероз - дегенеративно-дистрофические изменения ПЖК, возникающие у женщин среднего возраста на фоне хронической венозной недостаточности. Проявляется уплотнениями на коже нижней трети голени (-ей), чаще в области медиальной лодыжки с последующей индурацией, гиперпигментацией (рис. 3) и атрофией ПЖК. В дальнейшем при отсутствии лечения венозной патологии возможно формирование трофических язв .
Эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) относится к склеродермической группе болезней. При-мер-но в 1/3 случаев прослеживается связь его развития с предшествовавшей физической нагрузкой или травмой. В отличие от системной склеродермии индурация тканей начинается с предплечий и/или голеней с возможным распространением на проксимальные отделы конечностей и туловище. Пальцы кистей и лицо остаются интактными. Характерны поражение кожи по типу «апельсиновой корки», сгибательные контрактуры, эозинофилия, гипергаммаглобулинемия и повышение СОЭ. Возможно развитие синдрома запястного канала и апластической анемии. При гистоморфологическом исследовании наиболее выраженные изменения обнаруживают в подкожных и межмышечных фасциях. Патологические признаки в скелетных мышцах и коже выражены слабо или отсутствуют .
Синдром эозинофилии-миалгии (СМЭ) - заболевание, протекающее с преимущественным поражением кожи и кроветворной системы, а также внутренних органов. На рубеже 1980-90-х гг. в США насчитывалось более 1600 больных СМЭ. Как выяснилось, многие случаи заболевания были обусловлены применением L-триптофана в связи с тревожными и депрессивными состояниями. Чаще встречается у женщин (до 80%), характеризуется острым началом с развитием лихорадки, слабости, интенсивных миалгий генерализованного характера, непродуктивного кашля и выраженной эозинофилии (более 1000/мм3). Острая симптоматика быстро купируется глюкокортикоидами. В случае хронизации процесса наблюдается поражение кожи по типу индуративного отека с гиперпигментацией. Прогрессирует проксимальная, реже - генерализованная мышечная слабость, часто в сочетании с судорогами и нейропатией. Отмечается поражение легких с развитием дыхательной недостаточности по рестриктивному типу. Возможно одновременное появление кардиальной патологии (нарушения проводимости, миокардит, эндокардит, дилатационная кардиомиопатия), эозинофильный гастроэнтерит, гепатомегалия. В 20% случаев наблюдается артрит, в 35-52% - артралгии, у отдельных больных формируются сгибательные контрактуры с преобладающими явлениями фасциита
Поверхностный мигрирующий тромбофлебит (рис. 4) наиболее часто наблюдается у пациентов с венозной недостаточностью. Поверхностный тромбофлебит в сочетании с тромбозом органов встречается при болезни Бехчета , а также при паранеопластическом синдроме (синдром Труссо), обусловленном раком поджелудочной железы, желудка, легких, простаты, кишечника и мочевого пузыря. Заболевание характеризуется многочисленными, часто линейно расположенными уплотнениями на нижних (редко верхних) конечностях. Локализация уплотнений определяется пораженными участками венозного русла. Образования язв не наблюдается .
Кожный узелковый полиартериит - доброкачественная форма полиартериита, характеризующаяся полиморфной сыпью и протекающая, как правило, без признаков системной патологии. Заболевание проявляется сетчатым или рацемозным ливедо в сочетании с кожными узелковыми и узловатыми инфильтратами, подвижными и болезненными при пальпации. Кожа над ними - красного или багрового цвета, реже - обычной окраски. Инфильтраты имеют размеры до нескольких сантиметров в диаметре, сохраняются до 2-3 нед., не имеют тенденции к нагноению, но в их центре возможно формирование геморрагического некроза. Преиму-щест-венная локализация - нижние конечности (область икроножных мышц, стоп, голеностопных суставов) (рис. 5). У большинства боль-ных отмечаются расстройства общего состояния (слабость, недомогание, мигренеподобная головная боль, приступообразные боли в животе, иногда - лихорадка), отмечается повышенная чувствительность ног к охлаждению, парестезии в области стоп. При гистологическом исследовании очагов поражения отмечают некротизирующий ангиит в глубокой сосудистой сети кожи .
Наиболее ярким представителем ЛПн является идиопатический лобулярный панникулит (ИЛПн) или болезнь Вебера-Крисчена. Основные клинические проявления - мягкие, умеренно болезненные узлы, достигающие в диаметре ≥ 2 см, расположенные в ПЖК нижних и верхних конечностей, реже - ягодиц, живота, груди и лица. В зависимости от формы узла ИЛПн подразделяют на узловатый, бляшечный и инфильтративный. При узловатом варианте уплотнения изолированы друг от друга, не сливаются, четко отграничены от окружающей ткани. В зависимости от глубины залегания их окраска варьирует от цвета нормальной кожи до ярко-розовой, а диаметр колеблется от нескольких миллиметров до 5 см и более. Бляшечная разновидность является результатом слияния отдельных узлов в плотноэластический бугристый конгломерат, цвет кожи над ним варьирует от розового до синюшно-багрового. Иногда уплотнения распространяются на всю поверхность голени, бедра, плеч и т.д., что часто приводит к отеку и выраженной болезненности вследствие сдавливания сосудисто-нервных пучков. Инфильтра-тив-ная форма характеризуется возникновением флюктуации в зоне отдельных узлов или конгломератов ярко-красного или багрового цвета. Вскрытие очага происходит с выделением желтой маслянистой массы и формированием плохо заживающих изъязвлений (рис. 6). Больным с этой клинической формой СП часто диагностируют «абсцесс» или «флегмону», хотя при вскрытии очагов гнойное содержимое не получают.
У отдельных больных возможно поэтапное возникновение всех вышеуказанных разновидностей (смешанная форма).
Нередко высыпания сопровождаются лихорадкой, слабостью, тошнотой, рвотой, выраженными миалгиями, полиатралгиями и артритами.
Цитофагический гистиоцитарный Пн, как правило, переходит в системный гистиоцитоз с панцитопенией, нарушением функции печени, склонностью к кровотечениям. Характерно развитие рецидивирующих красных кожных узелков, гепатоспленомегалии, серозного выпота, экхимозов, лимфаденопатии, изъязвлений в полости рта. По мере прогрессирования заболевания развиваются анемия, лейкопения, коагуляционные нарушения (тромбоцитопения, гипофибриногенемия, снижение уровня фактора VIII и т.д.). Часто заканчивается летально.
Холодовой панникулит чаще развивается у детей и подростков, реже у взрослых, особенно женщин. В последнем случае Пн возникает после переохлаждения при катании на лошадях, на мотоциклах и т.д. Очаги поражения появляются на бедрах, ягодицах, внизу живота. Кожа становится отечной, холодной на ощупь, приобретает багрово-синюшную окраску. Здесь же появляются подкожные узлы, которые существуют 2-3 нед., регрессируют бесследно или оставляют после себя очаги поверхностной кожной атрофии.
Масляная гранулема (олеогранулема) - своеобразный вид Пн, возникающий после инъекций в ПЖК различных веществ (повидон, пентазоцин, витамин К, парафин, силикон, синтетические микросферы) в терапевтических или косметических целях. Спустя несколько месяцев или лет в ПЖК образуются плотные узлы (бляшки), как правило, спаянные с окружающими тканями, в редких случаях образуются язвы. Возможно обширное распространение очагов поражения на другие участки тела, появление артралгий, феномена Рейно и признаков синдрома Шегрена. При гистологическом исследовании биоптатов выявляют характерное образование множественных масляных кист различных размеров и формы (симптом «швейцарского сыра»).
Панкреатический Пн развивается при воспалительном или опухолевом поражении поджелудочной железы вследствие нарастания сывороточной концентрации панкреатических ферментов (липазы, амилазы) и, как следствие, некроза ПЖК. При этом формируются болезненные воспалительные узлы, локализующиеся в ПЖК на различных участках тела. В целом клиническая картина напоминает таковую при болезни Вебе-ра-Крис-чена (рис. 7). Нередко развивается полиартрит и полисерозит. Диагноз устанавливают на основании данных гистологического исследования (очаги жирового некроза) и повышении уровня панкреатических ферментов в крови и моче .
Люпус-Пн отличается от большинства других разновидностей Пн преимущественной локализацией уплотнений на лице и плечах. Кожа над очагами поражения не изменена или может быть гиперемированной, пойкилодермической либо иметь признаки дискоидной красной волчанки. Узлы четко очерчены, размером от одного до нескольких сантиметров, безболезненные, твердые, могут сохраняться без изменений в течение нескольких лет (рис. 8). При регрессии узлов иногда наблюдается атрофия или рубцевание. Для верификации диагноза необходимо проведение комплексного иммунологического обследования (определение комплемента С3 и С4, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, криопреципитинов, иммуноглобулинов, антител к кардиолипинам).
Для поражения кожи при саркоидозе характерны узлы, бляшки, макулопапулезные изменения, lupus pernio (ознобленная волчанка), рубцовый саркоидоз. Изменения представляют собой безболезненные симметричные приподнятые красные уплотнения или узлы на туловище, ягодицах, конечностях и лице. Возвыша-ющиеся плотные участки кожи - багрово-синюшной окраски по периферии и более бледные атрофичные в центре, - никогда не сопровождаются болью или зудом и не изъязвляются (рис. 9). Бляшки обычно являются одним из системных проявлений хронического саркоидоза, сочетаются со спленомегалией, поражением легких, периферических лимфатических узлов, артритом или артралгиями, сохраняются длительно и требуют лечения. Типичным морфологическим признаком саркоидоза, протекающего с поражением кожи, является наличие неизменного или атрофичного эпидермиса с наличием «голой» (т. е. без воспалительной зоны) эпителиоидноклеточной гранулемы, и различного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и типа инородных тел. В центре гранулемы признаки казеоза отсутствуют. Эти особенности дают возможность провести дифференциальный диагноз саркоидоза кожи с Пн и туберкулезной волчанкой .
Пн, обусловленный дефицитом a1-антитрипсина, являющегося ингибитором a-протеазы, чаще возникает у больных, гомозиготных по дефектному аллелю PiZZ. Болезнь развивается в любом возрасте. Узлы локализуются на туловище и проксимальных отделах конечностей, нередко вскрываются с выделением маслянистой массы и формированием изъязвлений. Среди прочих поражений кожи встречаются васкулиты, ангионевротический отек, некрозы и геморрагии. Системные проявления, обусловленные дефицитом a1-антитрипсина, включают эмфизему, гепатит, цирроз печени, панкреатит и мембранознопролиферативный нефрит .
Индуративный туберкулез, или эритема Базена локализуется преимущественно на задней поверхности голеней (икроножная область). Чаще развивается у женщин молодого возраста, страдающих одной из форм органного туберкулеза. Характерно образование медленно развивающихся, нерезко отграниченных от неиз-мененной окружающей кожи малоболезненных (даже при пальпации) узлов синюшно-красного цвета (рис. 10). Последние со временем нередко изъязвляются, оставляя после себя очаги рубцовой атрофии. При гистологическом исследовании выявляют типичный туберкулоидный инфильтрат с очагами некроза в центре.
В заключение необходимо подчеркнуть, что многообразие форм и вариантов течения Пн требует проведения тщательного опроса и всестороннего клини-ко-ла-бораторного и инструментального обследования больного с целью верификации диагноза. 3. Poorten M.C.,Thiers B.H. Panniculitis. Dermatol.Clin.,2002,20 (3),421-33
4. Вербенко Е.В. Спонтанный панникулит. В кн. Кожные и венерические болезни: руководство для врачей. Под ред. Скрипкина Ю.К. М.,Медицина,1995, т.2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am. J. Dermatol.,2000,22,530- 49
6. Issa I, Baydoun H. Mesenteric panniculitis: various presentations and treatment regimens. World J Gastroenterol. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O et al. Mesenteric panniculitis simulating malignancy. Tunis Med. 2010,3,1023-27.
8. Requena L,Yus E.S. Erythema nodosum. Dermatol.Clin. 2008,26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. et al. Lipoatrophic panniculitis: case report and review of the literature. Arch.Dermatol., 2010,146(8),77-81.
10. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. В кн.: Ревматология: национальное руководство. Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М., Гэотар-Медиа, 2008: 447-466.
11. Насонов Е.Л., Штутман В.З., Гусева Н.Г. Синдром эозинофилии-миалгии в ревматологии. Клин. мед. 1994; 2: 17-24.
12. Голоева Р.Г., Алекберова З.С., Мач Э.С. с соавт. Сoсудистые проявления болезни Бехчета. Научно-практич.ревматол.,2010,2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans in a man with pancreatic adenocarcinoma: a case report. Cases J. 2009 ;2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Cutaneous polyarteritis nodosa: a comprehensive review. Int J Dermatol. 2010;49(7):750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. et al. Pancreatitis, panniculitis, and polyarthritis. Semin Arthritis Rheum. 2010;39(5):417-23.
16. Chee C. Panniculitis in a patient presenting with a pancreatic tumour and polyarthritis: a case report. J Med Case Reports. 2009;3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Lupus erythematosus panniculitis: clinicopathological, immunophenotypic, and molecular studies. Am J Dermatopathol. 2010; 32(1):24-30.
18. Саркоидоз: Уч.-метод. пособие. Ред. Визель А.А., Амиров Н.Б. Казань, 2010, 36-38.
19. Valverde R, Rosales B, Ortiz-de Frutos FJ et al. Alpha-1-antitrypsin deficiency panniculitis. Dermatol Clin. 2008;26(4):447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC, et al Erythema induratum of Bazin and renal tuberculosis: report of an association. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2004;46(5):295-8.