Болезнь сирингомиелия: истинные причины и лечение. Сирингомиелия: симптомы и лечение Сирингомиелия причины

(от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании . Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника : сколиоз , деформации грудной клетки , неправильный прикус , асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы , кровоизлияния или инфаркта спинного мозга .

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем - «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз . У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции . При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия - выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит , пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса . Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Сирингомиелия шейного отдела чаще всего возникает у людей после 25-30 лет. Это заболевание появляется незаметно и полностью вылечить его нельзя.

Может отступить на стадию ремиссии, но вылечить полностью болезнь не удастся. Единственным выходом из положения станет своевременное лечение. Оно обеспечит более полноценную и продолжительную жизнь.

Процесс возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника:

Спинномозговой канал расширяется.
В этом канале протекает жидкость. Она начинает огибать препятствия, возникающие на ее пути.
Появляются полости в канале. Они возникают в местах обходов.
Появляются глиальные клетки. Их образование связано с появлением полостей.

Заболевания позвоночника по праву можно назвать бичом современного человека. Появление одних из них обуславливается неправильным образом жизни, другие же возникают после инфицирования. К последней группе относится и туберкулез позвоночника, представляющий собой опасное и заразное заболевание.

Вследствие этого нарушается передача импульсов от головного мозга к органам. Почему возникают такие явления в организме — медики не выяснили до сих пор. Существуют только теории, объясняющие это заболевание.

Проявления болезни

Резкая потеря веса говорит о первых проявлениях сирингомиелии. Кисти рук при этом заметно ослабевают и снижается чувствительность на боль и температуру. Со временем она распространяется на другие области тела.

Важно: На начальной стадии большинство больных часто обжигаются или наносят себе порезы на кожу из-за снижения чувствительности. На этом этапе необходимо проявлять аккуратность.

Следующий этап характеризуется появлением ноющей боли в конечностях. В области лица образуется неврологическая боль. После этого у пациента развивается парез верхних и нижних конечностей. Пропадают сухожильные рефлексы и становится сложно передвигаться самостоятельно.

У больного может полностью отсутствовать потоотделение. В отдельных случаях наоборот — появляется повышенное потоотделение.

Диагностика

При первых симптомах сирингомиелии пациенту необходимо неврологическое обследование. В диагностику входит:

Осмотр по внешним признакам.
Проверяется чувствительность на боль и температуру.
Сбор анамнеза.
Определение рефлексов.
Производится томография позвоночника.
Сдаются анализы (крови и мочи).

По результатам обследования врач назначает лечение.

Лечение и профилактика

Полностью избавиться от болезни невозможно. Но правильное лечение позволит приостановить развитие патологии и облегчить симптомы.

Важно: Для устранения болевых симптомов врач назначает рентгенотерапию. С помощью этой терапии облучается определенный участок тела. Но применяется такой метод на ранних стадиях.

Также на ранних стадиях используется прозериновая терапия. Этот метод значительно нормализует передачу импульсов, и состояние пациента улучшается. Но на образование полостей в шейном и грудном отделах позвоночника эта процедура не влияет.

Применение радиоактивного йода или фосфора значительно воздействует на образование полостей. Эти элементы способны задерживать рост глиальных клеток.

На поздних стадиях болезни назначают хирургическое вмешательство. Зачастую назначают тем пациентам, у которых симптомы прогрессируют.

При возникновении первых симптомов сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника необходимо срочно обратиться к врачу и пройти обследование.

Сирингомиелия – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, возникающее в результате нарушения закладки нервной трубки в период эмбриогенеза (во время формирования плода в утробе матери). При этой патологии в веществе спинного мозга образуются участки разрастания соединительной ткани (глии), которые затем распадаются с образованием полостей. Полости заполняются спинномозговой жидкостью и имеют тенденцию к росту во всех направлениях. Выходит, что вместо нормальной нервной ткани образуются пустоты с жидкостью. Соответственно, утрачиваются функции тех участков спинного мозга, которые замещены или сдавлены полостями. Это обусловливает клинические симптомы сирингомиелии. Лечение сирингомиелии – довольно сложная задача. Используют консервативные и оперативные методы, однако полного избавления от недуга добиться невозможно. Эта статья проинформирует Вас об основных симптомах и методах лечения сирингомиелии.

Общие сведения

Сирингомиелия имеет еще несколько названий: болезнь Морвана, спинальный глиоз. В тех случаях, когда полости образуются не только в веществе спинного мозга, но и в области ствола (продолговатого мозга), болезнь именуют сирингобульбией (bulbus – в переводе «луковица», устаревшее название продолговатого мозга из-за его формы).

Ранее предполагалось, что сирингомиелия возникает исключительно в результате внутриутробных нарушений. Однако, на сегодняшний день, удалось выяснить, что аналогичные полости могут возникать и в результате опухолей большого затылочного отверстия, травм спинного и головного мозга, воспалительных процессов. И, хотя подобные ситуации встречаются значительно реже, чем врожденные изменения, в настоящее время термин «сирингомиелия» используют уже не в качестве обозначения отдельного заболевания, а целой группы. Получается, что сирингомиелия – это синдром образования специфических полостей в спинном мозге из-за целого ряда причин. Соответственно, принято выделять истинную сирингомиелию (при врожденных причинах) и вторичную (при воздействии внешних факторов).

Довольно часто сирингомиелия является не единственным нарушением эмбриогенеза. Около 80% случаев сирингомиелии сочетаются с . Также возможны одновременное существование сирингомиелии и аномалии Денди-Уокера, признаков дизрафического статуса (необычная форма головы, раздвоенный подбородок, высокое (готическое) нёбо, раздвоение кончика языка и нижней губы, неправильный рост зубов, неправильный прикус, неодинаковая величина глазных яблок, «вдавленный» лицевой череп, дисплазия ушных раковин, воронкообразная или выступающая вперед грудь, сколиоз, кифоз, кифосколиоз, добавочные соски, разная величина молочных желез, расщепление и деформация дужек позвонков, добавочные ребра, дополнительные пальцы, неправильное строение кистей и стоп).

Почему возникает сирингомиелия?

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов ( , опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

Науке известны две разновидности полостей при сирингомиелии:

сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом );
несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).

Симптомы сирингомиелии

По разным данным, частота встречаемости сирингомиелии составляет от 3,3 до 8,4 случая на 100 тысяч населения. Врожденная форма заболевания поражает мужской пол в 2 раза чаще, чем женский. Поскольку полости начинают увеличиваться в подростковом периоде, то именно в это время и появляются первые симптомы. Хотя довольно часто диагностика заболевания запаздывает на десятки лет из-за множества разнообразных и не одновременно возникающих симптомов.

Обычно заболевание развивается медленно, исподволь накапливая симптоматику, что связано с постепенным увеличением размера полостей. Иногда больные связывают начало заболевания с кашлем или чиханием (например, говорят, что после кашля появилась слабость в руке).

Поскольку полости при сирингомиелии растут во всех направлениях, то принято выделять несколько форм по длиннику и поперечнику спинного мозга.

По длиннику:

шейно-грудная форма: при расположении полостей в шейном и грудном отделах спинного мозга;
пояснично-крестцовая: полости образуются в поясничном и крестцовом отделах спинного мозга. Эта форма встречается очень редко и считается атипичной;
бульбарная: при локализации полости в продолговатом мозге (сирингобульбия);
смешанная: при наличии полостей в нескольких отделах одновременно.

По поперечнику:

чувствительная: при сдавлении чувствительных проводников спинного мозга;
двигательная: поражение двигательных нейронов и проводящих путей;
трофическая: при сдавлении боковых рогов спинного мозга;
смешанная: обычно является следствием имеющегося большого «стажа» заболевания.

Такое деление имеет под собой клиническую основу, потому что, например, при расположении полости в шейно-грудном отделе спинного мозга и сдавлении чувствительных проводников первыми симптомами будут утрата болевой и температурной чувствительности в руках, а при локализации полости в том же отделе, но сдавлении двигательных нейронов, первыми возникают мышечная слабость в верхних конечностях при полной сохранности чувствительности.

В начальном периоде заболевания чаще встречается чувствительная форма. Основными признаками при этом являются боли, парестезии и нарушения чувствительности.

Боли возникают в шейно-плечевой области (при шейно-грудной форме), тупые, ноющие, могут иметь жгучий оттенок, появляться приступами или быть постоянными. В этих же зонах возникают неприятные ощущения ползания мурашек, покалывания (то есть парестезии). Изменения чувствительности представлены утратой болевой и температурной чувствительности в так называемой зоне «куртки» (при двустороннем поражении) или «полукуртки» (односторонний процесс), то есть в руках и прилежащем участке туловища при сохранении таковой в области живота, таза и нижних конечностей. Такое выпадение чувствительности считается специфическим для сирингомиелии. Оно обусловливает появление рубцов от ожогов и различных травм (поскольку болевое ощущение не возникает от горячего или травмирующего воздействия).

При сирингомиелии совсем не обязательно одновременное возникновение всех чувствительных проявлений. Человек может обратиться за медицинской помощью только из-за возникновения частых ожогов, но при полном отсутствии боли.

Еще одной особенностью клинического течения сирингомиелии является диссоциированный характер чувствительных расстройств. Что это означает? Это означает изменение болевой и температурной чувствительности при сохранности других видов (так называемые глубокие виды чувствительности, позволяющие человеку определять положение конечности в пространстве, угадывать место прикосновения при закрытых глазах). Эта особенность выявляется только на начальных этапах заболевания, поскольку тогда полости сдавливают только задние рога спинного мозга, которые отвечают за болевую и температурную чувствительность. По мере роста полостей в процесс вовлекаются и проводники глубокой чувствительности (задние канатики), и тогда уже нарушаются все виды ощущений.

Если полость изначально располагается в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга, то аналогичные выше описанным изменения возникают в ногах.

Двигательная форма возникает, как дебют заболевания, значительно реже. Связана она со сдавлением передних рогов. В результате в руках (ногах при пояснично-крестцовой форме) появляются непроизвольные подергивания мышц, снижается сила и мышечный тонус, утрачиваются сухожильные рефлексы. Через несколько недель обнаруживается атрофия мышц верхних (нижних) конечностей: похудение и истончение их. Когда полости начинают сдавливать не только передние рога, но и передние и боковые канатики, то возникает мышечная слабость в нижних конечностях (при шейно-грудной форме и изначальной слабости в руках) с повышением в них тонуса, появлением патологических рефлексов, повышением нормальных сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового). Сдавление передних и боковых канатиков также сопровождается нарушением функции тазовых органов (появляются эпизоды недержания мочи, повелительных позывов к мочеиспусканию, а затем и проблемы с удержанием стула).

Трофическая форма связана со сдавлением боковых рогов спинного мозга, где располагаются нейроны вегетативной нервной системы. Клинически это проявляется (при шейно-грудной форме) утолщением, сухостью и шершавостью кожи, посинением пальцев и кистей, ломкостью ногтей, частыми панарициями, повышением густоты волосяного покрова, пигментацией отдельных участков кожи, повышенным потоотделением (особенно при приеме острой или горячей пищи). Раны на руках плохо заживают, вторично инфицируются и приводят к развитию флегмон, свищей, остеомиелита. Деформируются суставы верхней конечности, причем иногда до неимоверных размеров. При этом движения в пораженном суставе могут быть совершенно безболезненными (из-за поражения чувствительных проводников), хотя слышен сильный хруст трущихся костей. Кости также подвергаются разрушению, развивается остеопороз. Это нередко приводит к переломам. Выходит, что суставы и кости как бы расплавляются, а на их месте образовываются полости, обтянутые кожей.

При шейно-грудной локализации сирингомиелитической полости возможно возникновение синдрома Горнера. Он включает в себя птоз (опущение верхнего века), миоз (сужение зрачка) и энофтальм (западение глазного яблока внутрь). Синдром обусловлен сдавлением вегетативных нервных проводников.

Сирингобульбия характеризуется поражением черепно-мозговых нервов: подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого и иногда . Это имеет следующие клинические проявления:

нарушение подвижности языка, его гипотрофия;
смазанность речи;
гнусавый оттенок голоса;
поперхивание при приеме пищи;
осиплость голоса вплоть до афонии;
нарушение вкуса на языке;
утрата чувствительности и атрофия мышц в области лица;
свисание мягкого неба;
нарушение дыхания.

Кроме того, сирингобульбия проявляется расстройствами координации, шаткой походкой, головокружением, нистагмом (непроизвольными дрожательными движениями глаз), нарушением слуха.

С какой бы формы ни началось заболевание, по мере его прогрессирования наступает стадия, когда у больного имеются как чувствительные и двигательные, так и вегетативно-трофические расстройства. Сирингомиелия характеризуется довольно медленным прогрессированием, в течение десятков лет, хотя встречаются и более быстро прогрессирующие формы. Иногда возникают периоды относительной стабилизации состояния, тогда новые симптомы не появляются (относительная ремиссия).

Диагностика

Заболевание сравнительно легко диагностируется уже в развернутой клинической стадии, когда на лицо чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические расстройства. Первые же симптомы неспецифичны и не всегда наводят на мысль о возможной сирингомиелии.

С появлением магнитно-резонансной томографии диагностика сирингомиелии значительно упростилась (на любом этапе). Этот метод достоверно позволяет подтвердить или опровергнуть данный диагноз. Магнитно-резонансная томография создает возможность, в прямом смысле слова, увидеть полости в спинном мозге. Именно поэтому все больные с подозрением на сирингомиелию направляются на МРТ спинного мозга.

Лечение

Сирингомиелия пока относится к неизлечимым заболеваниям. Все имеющиеся в арсенале медицины способы позволяют несколько замедлить процесс, стабилизировать симптомы, облегчить жизнь больному, но не спасают от нее навсегда.

На выбор способа лечения оказывают влияние многие аспекты: истинная это сирингомиелия или вторичная, начальная или развернутая стадия заболевания, сообщаются полости с субарахноидальным пространством или нет, насколько выражены чувствительные, двигательные и вегетативно-трофические изменения, какие имеются сопутствующие заболевания.

Всем больным сирингомиелией необходимо тщательно избегать травм пораженных конечностей, аккуратно обращаться с огнем. Отсутствие чувствительности может сыграть злую шутку: например, человек вовремя не отдернет руку от огня или не почувствует пореза на коже. А полученные травмы очень плохо заживают из-за трофических нарушений и могут стать причиной распространения инфекции.

В начальных стадиях сирингомиелии, когда активно размножаются клетки глии, возможно проведение рентгенотерапии. Пораженные участки спинного мозга подвергают облучению. Проводят несколько курсов с перерывом от 6 месяцев до нескольких лет. Цель такого лечения – прекращения размножения клеток, а значит, профилактика последующего образования полостей. Однако в последнее время все чаще эффективность рентгенотерапии стала подвергаться сомнению. Это связано с тем, что через какое-то время болезнь все равно начинает прогрессировать, и лучи не позволяют устранить уже имеющиеся симптомы.

Медикаментозное лечение также проводится курсами по 2-3 раза в год. С этой целью используют:

болеутоляющие препараты. Это могут быть анальгетики (Анальгин, Кетанов), нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Ибупрофен) и их комбинации. В случаях очень сильных и плохо купирующихся болей используют (Габапентин, Прегабалин), (Амитриптилин, Дулоксетин и другие);
препараты, улучшающие кровообращение и метаболизм в нервной ткани (Пентоксифиллин, Актовегин, Пирацетам, Глутаминовая кислота, Никотиновая кислота и другие);
витамины группы В (Мильгамма, Компливит, Нейровитан, Нейрорубин) и витамин С, фолиевую кислоту;
средства для дегидратации. Они уменьшают количество ликвора (Фуросемид, Диакарб);
антихолинэстеразные препараты, которые способствуют улучшению нервно-мышечной проводимости (Прозерин, Нейромидин).

Суть такого лечения заключается в общеукрепляющем, реабилитационном воздействии, повышении адаптационных возможностей организма. На процесс роста полостей оно повлиять не может.

Из физиотерапевтических методов применяют радоновые ванны, УВЧ, электрофорез. Некоторым больным хорошо помогает в борьбе с болевым синдромом иглорефлексотерапия.

Помимо консервативных методов лечения сирингомиелии, существуют и оперативные. Основными показаниями к нейрохирургическому вмешательству являются:

быстро прогрессирующие формы болезни;
нарастание нарушений ликвороциркуляции;
сочетание полостей в спинном и продолговатом мозге с аномалиями краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари и другие).

Операции проводятся в различном объеме: это может быть дренирование образовавшихся полостей, шунтирование (с отведением спинномозговой жидкости в брюшную полость), рассечение спаек, сдавливающих спинной мозг, декомпрессия краниовертебрального перехода. Хирургическое лечение способствует некоторому улучшению состояния, замедлению прогрессирования заболевания на какое-то время, но, к сожалению, не приводит к выздоровлению больного.

Еще одним методом хирургического лечения сирингомиелии является рассечение концевой нити в нижнем отделе позвоночного канала. Этот метод основан на гипотезе одного ученого, которая заключается в том, что сирингомиелия, возможно, возникает в результате недостаточности кровоснабжения спинного мозга ближе к центральному каналу из-за натяжения мозга при аномальной концевой нити. Рассечение нити в области копчика ослабляет натяжение спинного мозга, приводит к восстановлению нормального кровотока. Эффективность этого метода изучается.

Исход сирингомиелии

Хотя избавиться от сирингомиелии невозможно, считается, что она не приводит к уменьшению продолжительности жизни.

Истинная сирингомиелия медленно прогрессирует, позволяя больному долго оставаться работоспособным и обслуживать себя, но поздние стадии заболевания приводят к инвалидности.

Течение вторичной сирингомиелии обычно более злокачественное, но в этом случае большую роль играет сама причина сирингомиелии. Появление расстройств дыхания, глотания, мочеиспускания чревато возникновением инфекционных осложнений (пневмонии, сепсиса), что уже несет риск для жизни. Сирингобульбия имеет худший прогноз для жизни, поскольку в ее случае относительно быстро возникают нарушения дыхания.

Итак, подводя итог вышеизложенному, можно сказать, что сирингомиелия является тяжелым неврологическим заболеванием, которое проявляет себя множеством симптомов и поэтому не всегда диагностируется сразу. Сегодняшние реалии таковы, что пока не существует способов полного излечения от сирингомиелии.

Нейрохирург, к. м. н. Зуев А. А. рассказывает о сирингомиелии:

Презентация на тему «Мой диагноз - сирингомиелия. Что я должен знать о своей болезни?»:

Многие интересуются тем, сирингомиелия - что это такое и каким образом проявляется подобное заболевание. Это поражение которое характеризуется медленным хроническим протеканием. При несвоевременном или неправильно проведенном лечении могут быть самые различные осложнения, которые приводят к параличу или даже смерти больного.

Особенность заболевания

Что это такое, сирингомиелия, обязательно нужно знать всем тем, у кого обнаружено это заболевание. Протекает оно в хронической форме и характеризуется образованием полостей в спинном мозге, наполненных жидкостью. В результате этого происходит разрастание кисты, которая затем оказывает давление на позвонки, а также нервные окончания. Все это приводит к повреждению тканей, нарушению осанки и деформации позвоночника.

Помимо этого, это отрицательно сказывается на двигательной активности, так как возникает слабость конечностей, скованность движений, болезненные ощущения в области спины. Зачастую наблюдается один или несколько признаков, а их сочетание может быть самым различным.

Болезнь совершенно неизлечима и переходит в хроническую стадию. Для облегчения симптоматики применяется симптоматическая или нейропротекторная терапия. В особо тяжелых случаях осуществляется хирургическое вмешательство для удаления излишней жидкости из кисты.

Развитие болезни протекает очень медленно, все зависит от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, поэтому до момента обострения может пройти несколько лет. Иногда заболевание может затрагивать головной мозг, и в таком случае патологический процесс может протекать стремительно и в очень сложной форме.

Основные формы болезни

Важно знать не только то, что это такое, сирингомиелия, но также и какие существуют формы этого заболевания. Выделяют несколько форм развития болезни, в частности, такие как:

переднероговая;
бульбарная;
заднероговая;
смешанная;
вегетативно-трофическая.

Кроме того, может быть истинная сирингомиелия, представляющая собой врожденное заболевание, спровоцированное нарушение функционирования спинного мозга в период эмбрионального развития ребенка. Посттравматическая форма представляет собой приобретенное заболевание, спровоцированное травмами.

Сирингомиелия может быть спровоцирована в результате развития злокачественных новообразований, а также сдавливания нервных окончаний. Болезнь может быть спровоцирована межпозвоночными грыжами.

Провоцирующие факторы

Зная, что это такое, сирингомиелия, и каковы причины ее возникновения и симптомы, можно своевременно распознать протекание заболевания и провести комплексное лечение для предотвращения развития осложнений. Причины возникновения болезни связаны с врожденными дефектами глиальной ткани, которая представлена клетками нервной системы, окружающими нейроны. Эти клетки принимают участие в передаче нервных импульсов.

При протекании сирингомиелии наблюдается чрезмерный рост глиальной ткани в головном и спинном мозге грудного и шейного отдела. Спровоцировать патологический процесс может раннее перенесенное инфекционное заболевание или травмирование.

Особенностью считается то, что они способны пропускать жидкость. Поэтому в полости скапливается жидкость, что постепенно приводит к увеличению их в размерах. Образование полостей провоцирует сдавливание рядом расположенных нервных клеток, их разрушение и последующую гибель.

Основная симптоматика

Сирингомиелия позвоночника на протяжении длительного времени может протекать без явных признаков, что значительно затрудняет ее диагностирование. Среди основной симптоматики можно выделить такие признаки, как:

нарушение чувствительности в конечностях;
ухудшение чувствительности кожи;
тремор конечностей;
атрофия мышц;
деформация черепа, позвоночника, грудной клетки;
плохая регенерация кожных покровов.

Изначально наблюдается нарушение чувствительности, в результате чего кожные покровы утрачивают способность ощущать боль и воздействие температуры. В зависимости от степени протекания заболевания некоторые части тела могут утрачивать чувствительность.

При последующем развитии симптоматики нарушения чувствительности могут перейти в более глубокую форму, и при этом наблюдается потеря чувствительности в мышцах и суставах. Характерным признаком считается резкое снижение объема мышц, вплоть до их атрофии и нарушения подвижности рук. В области поражения достаточно часто возникают трофические язвы и сосудистые нарушения.

Сирингомиелия зачастую сопровождается продолжительными приступами ноющей боли в области груди, шеи, лопаток, плечевых суставов и рук. Одним из частых проявлений заболевания считается остеопороз.

Признаки сирингобульбии

Наличие полости в продолговатом мозге называется сирингобульбией. Это заболевание отличается от сирингомиелии по имеющейся симптоматике и характеру поражения. В связи с этим страдают языкоглоточный, подъязычный и блуждающий нервы. Подобная патология провоцирует такие симптомы, как:

онемение неба и языка;
ухудшение вкусовых ощущений;
осиплость голоса;
нарушение слуха.

Образование кисты в области продолговатого мозга может наблюдаться и в других отделах позвоночника. Среди осложнений сирингобульбии можно выделить такие, как атрофия тканей, расположенных в области лица, а в некоторых случаях даже остановка дыхания.

Проведение диагностики

Сирингомиелия шейного и позвоночного столба протекает достаточно сложно, поэтому важно провести своевременную диагностику для определения наличия заболевания. Среди основных методик диагностики можно выделить такие как:

магнитно-резонансная томография;
рентгенологическое исследование;
электромиография;
отоневрологическое исследование.

Электромиография позволяет оценить степень нарушений двигательных нейронов через определенные сигналы, идущие от спинного мозга. Отоневрологическое исследование проводится в случае подозрения на сирингобульбию и поражение нервных волокон ствола мозга. Кроме того, желательно при проведении диагностики проконсультироваться у психолога.

Особенность лечения

Полностью вылечить шейно-грудную сирингомиелию невозможно. При помощи терапевтических и профилактических методик можно устранить острую симптоматику и остановить развитие патологического процесса.

Особенность проведения терапии во многом зависит от того, на какой именно стадии определено заболевание. На первоначальной стадии протекания болезни, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, лечение направлено на подавление их роста. Для этого применяются такие методики, как:

рентгенотерапия;
лечение радиоактивным йодом;
медикаментозная терапия;
физиотерапевтические методики.

Хирургическое вмешательство проводится только в исключительных случаях при стремительно прогрессирующей форме болезни. Операция не позволяет полностью избавиться от болезни, поэтому проводится в самых крайних случаях.

Медикаментозное лечение

Лечение сирингомиелии проводится с применением медикаментозных препаратов и направлено на устранение основной симптоматики, провоцирующей дискомфорт. Уменьшить содержание жидкости в полости и снизить давление на окружающие ткани помогут нейропротекторы.

Избавиться от тупой или резкой боли при сирингомиелии шейного отдела помогут обезболивающие средства и ганглиоблокаторы. Нормализовать нервно-мышечные импульсы поможет препарат «Прозерин», который можно сочетать с радоновыми ваннами или УВЧ. Подобная процедура позволит только лишь на некоторое время устранить дискомфорт, нисколько не воздействуя на протекание самого заболевания.

Хирургическое вмешательство

При сирингомиелии шейного отдела позвоночника может проводиться хирургическое вмешательство. Операция назначается при наличии пустот, врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить образовавшиеся кисты, а также скорректировать имеющиеся нарушения строения позвоночника.

Кроме того, может проводиться дренирование кистозных новообразований, что позволяет удалить лишнюю жидкость. Патология, диагностированная на первоначальных стадиях, подвергается лечению при помощи рентгеновского излучения или радиоактивного йода. Рентгенотерапия дает возможность предотвратить патологическое разрастание глиальной ткани. В результате этого небольшие полости в последующем не будут расти и причинять значительный вред здоровью.

Особенность проведения терапии при помощи радиоактивного йода заключается в том, что применяемое вещество накапливается в пораженных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, и в результате этого заболевание не развивается дальше. Чтобы избежать его чрезмерного накопления в щитовидной железе, нужно заранее применять раствор «Люголь».

Осложнение заболевания

Осложнения сирингомиелии грудного или шейного отдела характеризуются возникновением целого ряда заболеваний внутренних органов. Зачастую сопутствующими заболеваниями может быть нарушение функционирование внутренних органов, эндокринных желез. Из-за ухудшения кровоснабжения возможно кислородное голодание сердечной мышцы.

При вторичном инфицировании у пациента могут вовлекаться в патологический процесс органы дыхания и мочеполовая система. Опасность протекания болезни в области ствола головного мозга заключается в вероятности возникновения бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Прогноз после лечения

Сирингомиелия грудного отдела может возникать даже у маленьких детей, однако они не обращают никакого внимания на заболевание. Диагностируется болезнь в основном в возрасте 20-40 лет. Она развивается постепенно, а также возможны периодические ремиссии. В некоторых случаях наблюдаются резкие ухудшения, вплоть до возникновения поперечного поражения спинного мозга, спровоцированные кровоизлияниями.

Прогноз для жизни благоприятный, больные на протяжении длительного времени сохраняют свою трудоспособность, приспосабливаясь к возможным изменениям, спровоцированным болезнью.

Профилактические мероприятия

Меры профилактики, прежде всего, относятся к избеганию опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование заболевания и привести к развитию сепсиса. Больному рекомендуется вести здоровый образ жизни, правильно и полноценно питаться, а также регулярно проходить обследование и лечение у невролога.

Кроме того, важно не допустить прогрессирования заболевания, а также предотвращать возникновение травм, ожогов и инфицирования. Все профилактические мероприятия подбирает доктор строго индивидуально в зависимости от состояния пациента.

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором в теле спинного, а в редких случаях и продолговатого, мозга возникают полости, заполненные ликвором (спинномозговой жидкостью).

МКБ-10	G95.0, Q06.4
МКБ-9	336.0 742.53
DiseasesDB	12769
MedlinePlus	001398
OMIM	272480 186700
eMedicine	neuro/359
MeSH	D013595

На начальном этапе размер вытянутых полостей внутри позвоночника небольшой, но постепенно их диаметр увеличивается, что приводит к различным нарушениям неврологической природы. В большей степени рискуют оказаться в списке заболевших мужчины. Возникновение сирингомиелии обычно приходится на возраст 25-40 лет.

Чаще всего диагностируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Иногда недуг затрагивает нижнюю грудную и поясничную зону. Патология крайне редко приводит к преждевременной смерти, однако осложнения могут доставлять определенные неудобства и привести к инвалидности.

Классификация

Классификация сирингомиелии предлагается в нескольких вариантах.

В 2000 г. после доскональных исследований по характеру расположения полостей была предложена следующая систематизация:

Несообщающаяся центральноканальная патология, которая встречается значительно чаще остальных. Может проявиться одновременно с нарушениями проходимости позвоночного канала в субарахноидальном пространстве, а также с 1-го типа.
Экстраканальная несообщающаяся форма, которая возникает на фоне повреждения позвоночника либо нарушения кровообращения в теле спинного мозга. В зоне травмы формируется кистозное образование, впоследствии распространяющееся дальше.
Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, которая обычно прослеживается параллельно с и Киари 2-го типа, а также гидроцефалией.

В 1974 г. заболевание было классифицировано по системе Barnet следующим образом:

Сирингомиелия сообщающаяся, т.е. проникающая в субарахноидальное пространство позвоночника. Возникновение такой формы заболевания связано с нарушениями в зоне краниовертебрального перехода либо с заболеваниями и опухолями на основании черепа.
Посттравматическая сирингомиелия, когда непосредственно в поврежденном месте возникает полость. Увеличиваясь и развиваясь в смежных отделах позвоночника, симптомы проявляются через немалый временной промежуток, когда человек считает себя полностью оправившимся после травмы.
Болезнь, возникшая на почве спинальных арахнопатий и арахноидитов.
Кистозные образования, вызванные спинномозговыми опухолями.
Заболевание, спровоцированное образованиями неопухолевого происхождения, которые оказывают сильное давление на спинной мозг.
Идиопатическая форма сирингомиелии, при которой причины возникновения неврологической патологии неизвестны.

Причины

Сирингомиелия спинного мозга может иметь врожденную форму либо приобретенную:

Врожденное заболевание вызвано отклонением развития позвоночника и спинного мозга на эмбриональном уровне: созревание глиальных клеток, защищающих нейроны, замедляется, и некоторое их количество остается способным к росту уже после формирования центральной нервной системы.
Приобретенная сирингомиелия — результат опухолей, стеноза, перенесенных серьезных травм позвоночного столба и острых инфекций.

И в первом, и во втором случаях образуется чрезмерное количество вспомогательных клеток нервной системы (глий). Постоянный процесс их отмирания приводит к образованию пустот, устланных изнутри глиальной тканью. Этот барьер легко пропускает жидкость, так появившиеся полости заполняются ликвором, что ведет к постепенному увеличению кист в объеме. В дальнейшем полости создают давление на соседние ткани спинного мозга, вызывая боли, снижение и потерю чувствительности конечностей и туловища (зоны «куртки» и «полукуртки»).

Если говорить о причинах развития сирингомиелии, можно выделить следующие основные пункты:

врожденные пороки центральной нервной системы;
опухолевые образования в спинном и нижнем отделе головного мозга;
травмы и аномалии позвоночника;
стеноз;
патология соединения основания черепа и позвоночника;
физически тяжелая работа.

Заметим, что врачи и сейчас расходятся во мнении, какие факторы с наибольшей вероятностью вызывают данный недуг.

Клинические симптомы

На начальном этапе развития болезни человек может вовсе не замечать никаких отклонений в своем состоянии. В течение нескольких лет наличие кист в позвоночном пространстве не ощущается, так как их размеры еще не критично большие. Но постепенно, распространяясь на прилегающие участки мозгового вещества, патология начинает доставлять дискомфорт.

Вызывает сирингомиелия симптомы следующего характера:

Боль в месте поражения позвоночного столба и в любой точке тела. Особенно часто беспокоят верхние конечности и воротниковая зона, спутником недуга являются и головные боли. В состоянии покоя и сна больной может вовсе не ощущать дискомфорта, но при физической нагрузке либо при переохлаждении болевой синдром усиливается. Это может быть боль как острая, так и ноющая, постепенно приобретающая хроническую форму.
Снижение чувствительности кожных покровов, что связано с деградацией нейронов в пораженном месте. Это приводит к частичной потере температурных и болевых ощущений. У большинства больных отмечаются микротравмы на руках в виде порезов, ссадин, ожогов, полученных в связи с сенсорными нарушениями. Постепенно кожа в местах со сниженной чувствительностью покрывается нарывами, инфицированными ранами, панарициями, приобретает неестественный синюшный оттенок.
Ослабление силы в мышцах. В основном затрагиваются верхние конечности, которые связаны с верхней частью позвоночника. Данный симптом встречается практически у всех больных и проявляется на более поздних стадиях течения болезни. Возникают мышечные гипотрофии и парезы, снижаются рефлексы, отмечается общая слабость конечностей, зависящих от пораженного участка.
Вегетативно-трофические нарушения, которые проявляются у 60-70% пациентов. Сюда относят мышечную атрофию, деформацию костной ткани и суставов, искривления позвоночника разной степени. Может наблюдаться как разрастание костной ткани и суставов, что вызывает скованность движений, так и их рассасывание, которое ведет к ослаблению опорной функции скелета и переломам. Трофические расстройства кожи выражаются в нарушении терморегуляции и потоотделения, защитных функций.

Косвенно на заболевание могут указывать следующие сбои в работе организма:

со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, гипотензия, тахикардия, болевой синдром;
желудочно-кишечные патологии: язва желудка или двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит;
нарушение работы печени;
лейкопения.

Диагноз сирингомиелия может сопутствовать врожденным либо приобретенным заболеваниям, имеющим схожие признаки. В этом случае больной может в течение длительного периода даже не догадываться о наличии еще одной проблемы в своем организме.

Сирингобульбия: признаки

Наличие полостей в продолговатом мозге носит название сирингобульбия, которая является разновидностью сирингомиелии, но отличается по характеру поражения и симптомам. В связи с тем, что страдают подъязычный, языкоглоточный и блуждающий нервы, данная патология вызывает:

онемение языка и неба, снижение сенсорных и вкусовых ощущений;
затруднение глотания, речи, дыхания;
утрата чувствительности кожи на лице;
осиплость голоса;
ухудшение слуха в случае поражения варолиева моста.

Образование кист в области продолговатого мозга в большинстве случаев сопутствует сирингомиелии других отделов позвоночника. Осложнениями сирингобульбии могут стать такие явления как атрофия тканей, расположенных на лице, паралич языка, неба и в некоторых случаях дыхания.

Диагностика

Диагностика заболевания производится на основе изучения сопутствующей симптоматики у с дальнейшим применением следующих методов:

магнито-резонансная томография — наиболее распространенный способ изучения позвоночника в связи с наличием объемной клинической картины;
электромиография, которая позволяет обнаружить нарушения проводимости нервных клеток;
рентгенография, призванная оценить состояние пострадавших суставов и костной ткани.

Важно дифференцировать сирингомиелию от схожих в проявлениях неврологических заболеваний, таких как некоторые формы склероза, опухоли в веществе спинного мозга, плечевой плексит и другие. Для подтверждения либо опровержения диагноза, кроме МРТ, дополнительно возможно назначение люмбальной пункции, миело- или спондилографии.

Лечение

При подтверждении диагноза сирингомиелия лечение назначается лечащим врачом в соответствии с ситуацией.

При слабо выраженной, медленно развивающейся или идиопатической патологии, как правило, ведется тактика наблюдения.
Лечение заболевания медикаментозными препаратами нацелено на избавление от симптомов, доставляющих дискомфорт. Снизить содержание жидкости в полостях и, соответственно, уменьшить эффект давления на соседние ткани, позволяют дегидратирующие составы, для улучшения обменных процессов в веществе мозга рекомендованы к приему нейропротекторы. Пациентов также интересует вопрос, как избавиться от резкой или тупой боли при сирингомиелии, в этом случае назначаются обезболивающие средства и ганглиоблокаторы.
Улучшить нервно-мышечное сообщение помогает назначение прозерина, иногда в сочетании с УВЧ или радоновыми ваннами. Данная процедура, однако, лишь устраняет на время неприятные признаки, никак не влияя на само течение заболевания.
Операция при сирингомиелии требуется при обнаружении пустот, блокирующих в позвоночнике подпаутинное пространство, а также при врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости, или ликвора, от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить кисты, а также немного откорректировать развившиеся в результате заболевания дефекты позвоночника.
Еще один вариант хирургического вмешательства — дренирование кистозных образований, то есть удаление из полостей излишней жидкости.

Патология, диагностированная на ранней стадии, подвергается лечению с помощью радиоактивного йода или рентгеновского излучения. Рентгенотерапия позволяет подавить разрастание глиальной ткани, небольшие полости в дальнейшем не будут расти и наносить какой-либо ущерб здоровью. Особенность терапии радиоактивным йодом заключается в том, что данное вещество накапливается в глиальных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, в итоге болезнь остается на начальном уровне. Единственное предостережение: перед приемом радиоактивного йода во избежания накопления его в щитовидной железе настоятельно рекомендуется принимать заранее раствор Люголя.

При обнаружении сирингомиелии лечение народными средствами может дать эффект лишь в борьбе с некоторыми симптомами, искоренить заболевание не получится. Правильнее всего при малейших подозрениях на серьезную неврологическую патологию сразу обратиться к специалистам в клинику.