Хирургическое лечение врожденных пороков сердца и крупных сосудов. Где оперировать врождённый порок сердца

Хирургическое лечение пороков сердца применяют как при врожденных, так и приобретенных пороках сердца. Показания устанавливают в зависимости от степени нарушения кровообращения. Объем и характер вмешательства зависят от вида порока сердца.

При врожденных пороках сердца с наличием препятствия для движения крови производят операции, устраняющие препятствие: например, рассечение клапанного сужения легочного ствола, иссечение суженного участка аорты при ее коарктации (сужении). При пороках сердца с переполнением малого круга кровообращения производят операции, ликвидирующие сброс крови из одного русла в другое: перевязку артериального протока, ушивание дефекта сердечной перегородки. До последнего времени считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца лучше производить в трех-, пятилетнем возрасте и позже. В настоящее время развитие анестезиологии, реаниматологии и техники оперативных вмешательств позволяет коррекцию многих врожденных пороков сердца производить в возрасте до 3 лет, в первые годы и даже месяцы жизни.

При приобретенных пороках сердца - при стенозе митрального или аортального отверстий - применяют операции, восстанавливающие проходимость их (см. Комиссуротомия). Устранение недостаточности митрального или аортального клапанов осуществляют путем замещения их искусственными или взятыми от животных (см. Вальвулопластика).

Противопоказаниями к хирургическому лечению порока сердца служат резкие изменения миокарда, состояние тяжелой декомпенсации, стойкие изменения в легких, эндокардит в острой и подострой стадии, тяжелые сопутствующие заболевания.

Хирургическое лечение врожденных пороков сердца

В настоящее время многие из пороков сердца полностью устраняются хирургическим путем, а при некоторых пороках операция уменьшает страдания, повышает устойчивость больных к физической нагрузке, значительно продлевает их жизнь. Но проблема хирургического лечения врожденных пороков сердца полного своего разрешения еще не нашла, хирургия еще бессильна перед такими пороками, как общий артериальный ствол. трикуспидальная атрезия. болезнь Эбштейна и др.

Некоторые существующие методы хирургического исправления врожденных пороков сердца еще очень опасны и рискованны и находятся в стадии освоения. Поэтому не потеряло своего значения и сейчас консервативное лечение врожденных пороков сердца. Безусловно, никакое медикаментозное лечение не сможет изменить имеющихся анатомических дефектов, но в случаях декомпенсации сердечной деятельности острых приступов сердечнососудистой недостаточности, правильно проведенное симптоматическое лечение приводит к улучшению состояния больного.

Первые попытки хирургического лечения врожденных пороков сердца относятся еще к концу прошлого и началу настоящего столетия. Идея перевязки открытого артериального протока впервые возникла у Монро. Дуайен тенотомическим ножом, проведенным через правый желудочек, пытался рассечь стенозированное устье легочной артерии. Больная погибла через несколько часов; на секции был найден стеноз артериального конуса правого желудочка. Этой смелой по тому времени операции предшествовали работы Карреля, в которых экспериментально была разработана операция рассечения стенозированных клапанов легочной артерии. На этом по сути дела и кончились первые безуспешные попытки хирургического лечения врожденных пороков сердца.

В действительности же эра хирургии врожденных пороков сердца начинается с 9 августа 1938 г. когда американский хирург Гросс успешно перевязал открытый артериальный проток. Следующей очень важной датой в сердечной хирургии было 29 ноября 1944 г. когда по предложению одного из ведущих американских педиатров Тауссиг, хирург Блелок при тетраде Фалло успешно выполнил обходной анастомоз между подключичной и легочной артериями конец в бок слева (операция Тауссиг-Блелока).

В Советском Союзе первыми начали оперировать детей с врожденными пороками сердца А. Н. Бакулев, Ю. Ю. Джанелидзе и П. А. Куприянов.

В настоящее время операции при врожденных пороках сердца предпринимаются все шире и все с большим успехом. Хирургия врожденных пороков сердца перестала быть достоянием ведущих хирургических клиник. Производятся сотни операций по поводу врожденных пороков сердца.

Ведущее место в сердечной хирургии занимает Научно-исследовательский институт сердечно-сосудистой хирургии Академии медицинских наук.

Сердечная хирургия, особенно хирургия врожденных пороков сердца, является самой молодой и вместе с тем самой трудной отраслью хирургии. Должный успех в хирургическом лечении больных с врожденными пороками сердца может быть достигнут лишь при тесном контакте кардиохирурга с опытным педиатром и рентгенологом.

Дети с врожденными пороками сердца в преобладающем большинстве своем являются очень тяжелыми больными. Некоторые из них из-за резких нарушений гемодинамики вообще не могут переносить физической нагрузки. Поэтому оперативное вмешательство по поводу врожденных пороков сердца является тяжким испытанием для больных, а операционный риск остается пока очень высоким. В связи с этим проведение операций у больных с врожденными пороками должно сопровождаться целым рядом условий, повышающих устойчивость организма к возможным в момент оперативного вмешательства кардиопульмональным расстройствам.

Успехи анестезиологии за последние годы обусловили эффективность многих оперативных вмешательств по поводу врожденных пороков сердца. В настоящее время все хирурги применяют только интратрахеальный наркоз (чаще всего эфир) с непрерывной дачей кислорода и блокадой рефлексогенных зон. При некоторых пороках сердца, при которых нет выраженной гипоксемии, можно применять закись азота. Для вводного наркоза большинство хирургов применяет производные барбитуровой кислоты.

Самым частым доступом к сердцу является трансплевральный — через левую плевральную полость, иногда через правую (в случаях вмешательства на верхней полой вене, межпредсердной перегородке). При радикальных хирургических вмешательствах, связанных с применением аппаратов экстракорпорального кровообращения, некоторые хирурги применяют плевральный доступ к сердцу, когда по третьему или четвертому межреберью широко вскрываются обе плевральные полости с поперечным пересечением грудины на уровне разреза.

Плевральные доступы нередко вызывают тяжелые кардиопульмональные изменения у больных, у которых уже существуют нарушения гемодинамики врожденного характера, что в конечном счете вызывает резкое нарушение газообмена. Поэтому в последнее время все чаще и чаще применяется трансстернальный доступ к сердцу и магистральным сосудам, когда грудина рассекается продольно без вскрытия плевральных полостей.

В свое время в значительной степени удавалось уменьшить газообменные нарушения применением искусственного охлаждения больных по методу, предложенному канадским хирургом Бигелову. Искусственное охлаждение в условиях резкого торможения центральной нервной системы угнетает обменные процессы в организме, что уменьшает потребность тканей к кислороду. На этом фоне изменения газообмена в момент оперативного вмешательства были менее выраженными. Особенно заметно в состоянии гипотермии повышается стойкость нервной ткани к кислородному голоданию, что наглядно показано было опытами В. И. Бураковского, Е. В. Гублера и Г. А. Акимова. В условиях нормальной температуры собака не переносит выключения мозгового кровообращения на срок больше 5 минут, так как гибнут клетки коры головного мозга. Если температуру тела собаки понизить до +28-26°, то прекращение мозгового кровообращения на срок 15-20 минут не вызывает заметных изменений в функции центральной нервной системы.

Искусственная гипотермия имеет и отрицательные стороны, она неблагоприятно сказывается на функции сердца, которое и в условиях пониженной температуры выполняет большую работу. Понижение обменных процессов в миокарде является благоприятным гипоксемическим фоном для возникновения различных нарушений функций возбудимости и проводимости его. Экспериментально доказано, что в условиях общего охлаждения артериовенозная разница у здоровых собак выше, чем при нормальной температуре, в то время, как артериовенозная разница коронарного круга кровообращения у них не изменяется.

Боясь нарушений функций сердца в условиях гипотермии, многие хирурги сузили рамки ее применения. Сейчас неглубокая гипотермия (понижение температуры тела больного до 32-30°) применяется некоторыми хирургами для создания условий выключения сердца из кровообращения на 6-8, максимум 10 минут. Этого времени обычно бывает достаточно для зашивания вторичного дефекта межпредсердной перегородки или рассечения стенозирующего клапанного кольца легочной артерии или аорты на открытом сердце. Те изменения газообмена, которые возникают при операциях на сердце, можно в известной степени компенсировать повышенной дачей кислорода, что достигается искусственным дыханием в условиях интратрахеального наркоза («управляемое дыхание»). При проведении искусственного дыхания самостоятельное дыхание больного должно быть выключенным, что достигается дачей препаратов курареподобного действия (чаще всего дитилина). Само введение этих препаратов несколько уменьшает основной обмен, снижая мышечный тонус.

Интратрахеальный наркоз с непрерывной дачей кислорода и блокадой рефлексогенных зон в условиях потенцирования и управляемого дыхания позволяет произвести сложные оперативные вмешательства при минимальном потреблении основного наркотика и обеспечении должного газообмена.

В случаях терминальных состояний и клинической смерти интратрахеальный наркоз позволяет наиболее успешно бороться с этими тяжелыми осложнениями, осуществляя непрерывную подачу кислорода и наиболее эффективное искусственное дыхание. Без этого массаж сердца, внутриартериальное и внутриаортальное переливание крови не приносит успеха. Однако интратрахеальный наркоз при различных методах вмешательства имеет свои особенности. При врожденных пороках сердца с нормальным и увеличенным кровотоком через легкие с успехом может применяться интратрахеальный эфирный наркоз с легкой степенью потенцирования. Но при манипуляциях на магистральных сосудах с высоким давлением (выделение в ряде случаев артериального протока, резекция суженного перешейка аорты) может способствовать успешному проведению операции так называемая управляемая гипотония, когда применением гипотензивных кратко действующих препаратов понижается максимальное артериальное давление до 70-60 мм рт. ст. Особенно ценным является метод управляемой гипотонии при операциях по поводу коарктации аорты, когда в большинстве случаев артериальное давление в области оперативного вмешательства резко повышено.

Все оперативные методы исправления врожденных пороков сердца делятся на три вида: внесердечные операции (перевязка артериального протока, резекция суженного участка аорты, наложение обходных анастомозов), внутрисердечные на закрытом сердце и внутрисердечные, выполняемые под прямым зрением на выключенном из кровообращения сердце.

Если первые два вида оперативных вмешательств выполнимы в условиях нормального для больного кровообращения, то внутрисердечные операции на выключенном из кровообращения сердце требуют специальных условий остановленного или искусственного (экстракорпорального) кровообращения. Эти операции самые радикальные и самые эффективные, но риск их пока еще очень велик.

Идея исправления врожденного порока сердца под прямым зрением очень заманчива и привлекает внимание многих хирургов уже несколько десятилетий. Действительно, радикально устранить порок можно лишь под прямым зрением на вскрытом сердце. Но препятствий к этому много, преодолеть их порой бывает крайне трудно. Кровообращение в организме может быть прекращено на 2 -3, максимум на 5 минут. Поэтому, если выключить сердце из кровообращения в условиях нормальной температуры тела больного, то оперативное вмешательство на нем должно производиться 1 -2 минуты, а остальное время уйдет на пережатие сосудов (выключение сердца из кровообращения). За это время мало что можно успеть сделать. Если же сердце выключено на более продолжительное время, наступает гибель клеток коры, а затем и всего головного мозга.

Вторым труднопреодолимым препятствием является опасность воздушной эмболии сосудов головного мозга или сердечной мышцы при вскрытии выключенного из кровообращения сердца. Возможность внутрисердечного тромбообразования после вмешательства на сердце также может привести к весьма серьезным осложнениям.

Первыми были предложения производить внутрисердечные операции на выключенном из кровообращения сердце при нормальной температуре тела больного. Такие операции производились очень быстро, но сердце не полностью выключалось из кровообращения, а только частично, с прекращением оттока, когда пережимались аорта и легочная артерия. По понятным соображениям указанные операции не нашли клинического применения.

В 20-х и 30-х годах текущего столетия в нашей стране успешно производились эксперименты по выключению сердца в условиях искусственного (экстракорпорального) кровообращения. В этих случаях пережатием верхней и нижней полых вен, а также аорты и легочной артерии сердце выключалось из кровообращения. Кровь из полых вен направлялась в специальный аппарат — оксигенатор, где она обогащалась кислородом, и возвращалась в организм через одну из ветвей дуги аорты или через бедренную артерию.

Страница 1 — 1 из 3

Женский журнал www.BlackPantera.ru: Ф.Х. Кутушев

I. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

1.1 Введение

1.2.1 Открытый артериальный проток.

1.2.2 Дефект межпредсердной перегородки

1.2.3 Дефект межжелудочковой перегородки

II. ПРИОБРЕТЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

2.1 Введение

2.2 Классификация хронической сердечной недостаточности

2.3 Пороки митрального клапана

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

ДМПП - дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП - дефект межпредсердной перегородки

ИБС - ишемическая болезнь сердца

МК - митральный клапан

I. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

1.1 Введение

В нашей стране ежегодно рождается более 40 тысяч детей с патологией сердечно-сосудистой системы. Около половины из них погибают в первые месяцы жизни, хотя при современной диагностике заболевания большинству пациентов кардиохирурги могли бы помочь. Другие больные долгое время не знают о пороке сердца, попадают к специалистам в запущенных и осложнённых стадиях заболевания, когда оперативное лечение уже невозможно или малоэффективно. Такие больные могут встретиться врачу любой специальности - акушеру-гинекологу, педиатру, терапевту, ревматологу, кардиологу и т. д. поэтому каждый врач должен уметь своевременно распознать врождённый порок сердца, оказать необходимую помощь и направить больного в специализированное лечебное учреждение. Для этого необходимы прочные знания клиники и диагностики пороков сердца и показаний к их хирургическому лечению.

Частота и естественное течение врождённых пороков сердца

По данным Всемирной организации здравоохранения (1974), у 8 из 1000 живорождённых детей имеются пороки развития системы кровообращения.

Насчитывается более ста вариантов и сочетаний врождённых пороков сердца, наиболее распространёнными являются следующие: дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты. Они составляют примерно 80% всех врождённых пороков сердца.

Клиника и естественное течение пороков очень разнообразны и зависят от характера и тяжести анатомических изменений, сопутствующих заболеваний. На первом году жизни умирает около 70% больных с врождёнными пороками сердца, хотя многим их них может помочь экстренное оперативное вмешательство.

Некоторые больные доживают до зрелого возраста, часто не зная о наличии у них врождённой патологии сердца. На фоне уже тяжёлых дегенеративных и склеротических изменений миокарда, лёгких и других внутренних органов у пациентов появляются нарушения сердечного ритма, развивается лёгочная гипертензия, прогрессирует сердечная недостаточность. Оперативное лечение взрослых больных не приводит к полному выздоровлению, как это бывает обычно в детском возрасте, поэтому большое значение имеет своевременность диагностики и раннее хирургическое вмешательство.

У большинства больных с пороками сердца с детства появляются функциональные нарушения - отставание в физическом развитии, повышенная утомляемость и одышка при нагрузке, цианоз, увеличение печени, другие проявления недостаточности кровообращения. Некоторые врождённые пороки сердца (небольшие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, умеренные сужения клапанов аорты и лёгочной артерии, небольшой открытый артериальный проток) длительное время не вызывает заметных функциональных изменений, но у больных сохраняется повышенный риск инфекционных и других осложнений (эндокардит, нарушения сердечного ритма и т. д.). Пороки сердца, сопровождающиеся гипоксемией и цианозом, протекают более тяжело, вероятная продолжительность жизни при них всегда значительно снижена.

1.2 Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца с учётом эмбриологических, анатомических, гемодинамических нарушений. Наиболее удобно в практическом отношении все врождённые пороки разделять на три группы в зависимости от состояния малого круга кровообращения: с увеличенным, нормальным и уменьшенным лёгочным кровотоком. Этой простой классификацией удобно пользоваться в повседневной практике: при первом же рентгенологическом исследовании можно установить характер изменения кровотока в лёгких.

Среди врождённых пороков сердца с увеличенным лёгочным кровотоком наиболее часто встречаются открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Как правило, это пороки сердца «бледного» типа - с артериовенозным сбросом крови. Бедная кислородом венозная кровь начинает сбрасываться в таких случаях в артериальное русло, приводя к гипоксемии и цианозу.

Лёгочная гипертензия является тяжёлым осложнением врождённых пороков сердца гиперволемического типа. Она развивается у 10 - 15% больных преимущественно школьного возраста и взрослых. Существует много классификаций лёгочной гипертензии, основанных на величине давления в лёгочной артерии, отношении общелёгочного сопротивления к общепериферическому (ОЛС/ОПС), величине и направлении сброса крови. Наиболее полной и удобной из них представляется классификация, принятая в Институте сердечно - сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева (табл. 1)

Частота врожденных пороков сердца в мире составляет 8 случаев на 1 тыс. но­ворожденных. Пороки сердца возникают у каждого третьего ребенка, родившегося с болезнью Дауна. У детей, родившихся у матерей с диабетом, частота врожденных пороков сердца составляет 25 случаев на 1 тыс., у детей, родившихся в двойне, - 17 на 1 тыс.

Врожденные пороки сердца разделяют на:

• изолированные - имеющие один структурный признак, например сужение легочного ствола;
• комбинированные - имеющие несколько признаков, например тетрада Фалло;
• сочетанные - сочетающиеся с пороками других областей тела, например тет­рада Фалло и атрезия пищевода.

Большое количество врожденных пороков сердца несовместимо с жизнью и . Об­наруживают их преимущественно на аутопсии. По основным признакам их можно разделить на три группы:

• клапанные пороки - характеризуются ненормальным состоянием клапанов сердца и сосудов;
• пороки, связанные с образованием ненормальных сообщений между малым и большим кругом кровообращения;
• сосудистые пороки, связанные с аномалиями сосудов, отходящих от сердца.

Все пороки в той или иной степени влияют на состояние кровообращения. Из­менения эти зависят от многих факторов, поэтому наряду с классификацией их по морфологическим признакам разработана клинико-физиологическая классифика­ция. Любой врожденный порок развития имеет структурные и гемодинамические признаки, которые могут существенно отличаться даже в пределах одного типа. Еще О.М. Бакулев клинически распределил все пороки по цвету кожи больного на “белые» - с недостаточным кровотоком в большом круге, и “синие” - с цианозом.

Изолированные врожденные пороки сердца

Открытый артериальный проток является компонентом так называемого фетального кровообращения. После рождения артериальный проток запустевает и на протяжении 1-3 мес. жизни зарастает. Если он продолжает функционировать после этих сроков, его называют открытым.

Так как давление в аорте выше, чем в легочном стволе, имеет место шунти­рование крови слева направо, т. е. порок сначала является “белым”. Если порок существует долго, а соединение является широким, то, как при любом шунте слева направо, повышается давление в малом круге кровообращения и развивается гипер­трофия правого желудочка.

Когда давление в легочном стволе становится выше, чем в аорте, шунтирование крови происходит справа налево и порок становится синим, т. е. возникает цианоз.

С этого момента операция при открытом артериальном протоке, заключа­ющаяся в устранении соединения между аортой и легочным стволом (вследствие пере­вязывания или прошивания металлическими скобками), будет менее эффективной.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - незарашение овального окна в межпредсердной перегородке, которое так же, как и артериальный проток, является элементом фетального кровообращения. Зарастает оно до 6-го месяца жизни.

У 25 % взрослых незарашение овального окна не предопределяет никаких гемодинамических изменений, так как надежно перекрыто со стороны левого предсер­дия заслонкой.

При отсутствии части межпредсердной перегородки наблюдается настоящий ДМПП. Порок связан с шунтом слева направо и обусловливает перегрузку правого желудочка.

Операция при дефекте межпредсердной перегородки заключается в наложении в условиях АИК запла­ты на дефект.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), или болезнь Толочинова-Ро­же. Дефект может размещаться в верхней перепончатой части межжелудочковой пе­регородки или в нижней мышечной. В изолированном виде он развивается не очень часто, преимущественно является компонентом многих комбинированных пороков, в частности тетрады Фалло.

Коарктация аорты - врожденное су­жение аорты на уровне ее восходящей части или дуги. Является “белым” поро­ком. Чаще всего она сочетается с открытым артериальным протоком - так называемым инфантильным типом. Операция при этом врожденном пороке сердца заключается в пластике де­фекта с использованием заплаты или резекции суженной части.

Транспозиция сосудов. Аорта идет от правого желудочка, легочный ствол - из левого. В изолированном виде такой порок несовместим с жизнью, так как большой и малый круг кровообращения отделены друг от друга. При сочетании с открытым артериальным протоком, ДМЖП. ДМПП. т. е. с аномальными соединениями правого и левого сердца, дети рождаются живыми, и есть время для выполнения операции при врожденном пороке сердца.

Комбинированные врожденные пороки сердца

Пороки сердца группы Фалло

Тетрада Фалло, описанная им в 1888 г., выделена в отдельную нозологическую единицу. Она является одним из наиболее распространенных и сложных врожден­ных пороков сердца. Частота ее составляет 30 % врожденных пороков сердца и 75 % общего количества пороков, которые сопровождаются цианозом.

Тетрада Фалло имеет четыре структурных признака:

1. Стеноз или атрезия легочного ствола.
2. Высокий ДМЖП.
3. Декстропозиция аорты - так называемая аорта-всадница: сосуд расположен над ДМЖП и отходит одновременно от обоих желудочков.
4. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

Основными признаками, которые формируют клиническую и гемодинамическую картину и в первую очередь нуждаются в хирургической коррекции, являются стеноз легочного ствола и ДМЖП.

К группе Фалло относятся также пентада Фалло, имеющая все признаки тетра­ды и ДМПП, и триада Фалло. включающая стеноз легочного ствола, ДМПП и ги­пертрофию левого желудочка.

Пороки сердца группы Фалло являются тяжелыми и сопровождаются отстава­нием детей в физическом и умственном развитии. Пациенты с некорректированными пороками группы Фалло живут до 12-14 лет.

Радикальная операция по поводу тетрады Фалло и ассоциированных с ней поро­ков развития является тяжелой и травматичной. Выполняется оперативное вмеша­тельство в условиях АИК, и не все дети способны его выдержать, поэтому в 1944 г. была предложена паллиативная операция по Блелоку-Тауссиг. Она заключается в заполнении кровью малого круга кровообращения путем образования анастомоза левой подключичной артерии с левой легочной. Проведение операции при врожденном пороке сердца такого типа позволяет больным детям дожить до радикального вмеша­тельства.

Первую радикальную операцию при тетраде Фалло выполнил в 1955 г. Лиллихей. Основной проблемой при радикальной коррекции указанного порока является ликвидация стеноза легочного ствола. Существует несколько его форм: подклапанная, клапанная и атрезия легочного ствола. Клапанная форма более или менее под­дается пластическим операциям при врожденных пороках сердца. Атрезия легочного ствола в начальной части и фиб­розно-мышечное перерождение артериального конуса довольно долго считались не подлежащими операции. В 1975 г. Cooley предложил операцию при этом врожденном пороке сердца — наружный шунт с клапаном (кондуит) для обхода суженных участков артериального конуса и легочного ствола. ДМЖП ликвидируют с помощью операции, при которой ставят заплату.

Синдром Лютамбаше - это сочетание стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и большого ДМПП. При этом пороке очень быстро развивается функ­циональная недостаточность правого желудочка и прогрессируют отрицательные последствия шунта “слева направо».

Синдром Эбштейна - сочетание врожденной недостаточности правого предсер­дно-желудочкового клапана, открытого овального окна и гипертрофии правого же­лудочка. При этом пороке происходит шунтирование крови “слева направо».

Синдром Эйзенменгера заключается в экстрапозиции аорты и ДМПП. Эйзенменгер на основании морфологических исследований выяснил, что повышение дав­ления в правой половине сердца обусловлено стенозом и гипертрофией мышечной оболочки мелких разветвлений легочных артерий. Позже было выявлено, что такие же последствия имеют любые пороки с шунтом “слева направо”.

Врожденные пороки сердца - внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов. Частота их неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных; у взрослых они встречаются значительно реже. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.). Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.

1. Рождаемость детей с ВПС - 0,7-1,7% (Бураковский В.И.,1989). Известно более 90 вариантов ВПС, наиболее часто - дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) - 15-30%, транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - 9-15%, тетрада Фалло (ТФ) - 8-13%, коарктация аорты (КА) - 7,5%, открытый артериальный (боталов) проток (ОАП) - 6-7%, открытый атрио-вентрикулярный канал (ОАВК) - 5%, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) - 2-3%.

2. Классификация нарушений гемодинамики при ВПС:

I. Первичные, возникающие сразу после рождения ребенка.

1. Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой:

а) правого желудочка (ДМПП, аномальный дренаж легочных вен);

б) левого желудочка (ОАП, дефект аорто-легочной перего-родки);

в) обоих желудочков (ДМЖП, транспозиция магистральных вен.

2. Затруднение выброса крови из:

а) правого желудочка: различные формы сужения выходного тракта правого желудочка и легочной артерии;

б) левого желудочка: различные формы сужения выходного тракта левого желудочка и аорты.

3. Затруднения в наполнении желудочков кровью: различные врожденные сужения предсердно - желудочковых отверстий.

4. Увеличение ударного объема крови соответствующего желудочка: врожденная клапанная недостаточность.

5. Гиповолемия малого круга кровообращения с одновременным увеличением минутного объема в большом круге кровообращения, обусловленные ранним сбросом венозной крови в большой круг кровообращения - триада и тетрада Фалло, некоторые формы транспозиции магистральных сосудов (ТМС) и тотального аномального дренажа легочных вен (АДЛВ).

6. Смешение венозной крови с артериальной примерно в равных минутных объемах малого и большого кругов кровообращения: общее предсердие, некоторые формы ТМС.

7. Выброс всей венозной крови в большой круг кровообращения с экстракардиальными механизмами компенсации: общий артериальный ствол (ОАС).

II. Вторичные - следствие течения ВПС.

Появляются вследствие развития вторичных патологоанатомических процессов в сосудах малого круга кровообращения или в миокарде:

1. Увеличение минутного объема крови в большом круге кровообращения вследствие возникшего сброса венозной крови в артериальную. Наблюдается при развитии резко выраженного склероза сосудов малого круга кровообращения (вторичной легочной гипертензии, при дефектах перегородок сердца, ОАП, дефекте перегородки между аортой и легочной артерией.

2. Различные формы декомпенсации сердечной деятельности.

3. Артериальная гипертензия в сосудах верхнего отдела туловища и гипотензия в нижних: при коарктации аорты, соответственно этому и развитие организма.

3. Изменения в организме из-за нарушения кровообращения:

Гипоксемия - снижение насыщения артериальной крови кислородом:

Сброс венозной крови в артериальную систему (ТФ, ТМС, ДМПП, ДМЖП) или смешение их в единых полостях: отсутствие перегородки между предсердиями или желудочками;

Компенсаторные механизмы - облегчение доставки кислорода к тканям: полицитемия (ЭР - до 10 млн), полиглобулия (Нв - до 160-180 г/л) - увеличение ОЦК, повышение вязкости, склонность к тромбообразованию, в ответ - стимуляция гипокоагуляции;

Гипервентиляция: одышка - снижение паринального давления углекислоты в альвеолах и артериальной крови - дыхательный алколоз;

Накопление недоокисленных продуктов в тканях (из-за гипоксемии): тканевой ацидоз (вначале компенсированный, затем декомпенсированный;

Расширение сосудов (артерий и вен), вплоть до капиллярного русла из-за увеличения ОЦК - полнокровие и расширение сосудов головного мозга - расстройства церебральной гемодинамики с отеком и кровоизлияниями - изменения в веществе головного мозга;

Компенсаторная гиперфункция сердца, 2 вида: тоногенная дилатация миокарда и гипертрофия миокарда, которые изолированно не встречаются. Может преобладать тот или иной вид компенсации: сердце увеличено в объеме, но нет симптомов декомпенсации - отеков, гепатомегалии.

При клапанной недостаточности, ДМПП - тоногенная дилатация, нарушение выброса крови из желудочков (стеноз легочной артерии и пр.)-гипертрофия. Исход - сердечная недостаточность;

Легочная гипертензия - часто следствие сердечной недостаточности. Давление в малом круге зависит от соотношения легочного сосудистого. сопротивления и легочного кровотока. Часто легочная гипертензия при больших ДМЖП, JMC , сочетающаяся с ДМЖП, в поздних стадиях ОАП и пр.

4. Исходы при ВПС - 14-22% умирают в течение 1-ой недели, 19 - 27% - 1-го месяца, 30-80% не доживают до 1 года.

В зависимости от выживаемости ВПС делят на 4 группы:

1 группа - ВПС с относительно благоприятным исходом: ОАП, ДМПП, ДМЖП, стеноз легочной артерии, естественная смертность в течение первого года 8-11%;

2 группа - тетрада Фалло и болезни миокарда, летальность - 24-36%;

3 группа - ТМС, коарктация и стеноз аорты, декстрапозиция аорты, ОАВК. Умирают 36-52% детей;

4 группа - гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, ОАС. Умирает 73-97%.

5. Диагностика :

5.1. Первичная: рентгенография грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, ЭХОКГ; при подозрении на ВПС направление в кардиоцентр. Противопоказания - крайняя тяжесть состояния, грубые нарушения ЦНС и др. органов.

5.2. Окончательная диагностика - ЭХОКГ, катетеризация полости сердца с измерением давления и ангиокардиография.

6. Показания к хирургическому лечению и сроки выполнения (по Kirulin J . е t al ., 1981);

I класс - больные, состояние которых позволяет произвести плановую операцию после 6 месяцев жизни.

II класс - дети, которым операция необходима в первые 3-6 месяцев.

III класс - больные с тяжелыми проявлениями ВПС, которым операцию нельзя откладывать дольше нескольких недель.

IV класс - больные, находящиеся в тяжелом состоянии, которое ухудшается, операция показана в течение нескольких дней.

V класс - крайне тяжелые с выраженной сердечно-сосудистой недостаточностью, ацидозом, шоком. Показана экстренная операция. Послеоперационная летальность до 57%.

7. Принципы хирургического лечения и хирургическая тактика при различных ВПС:

В течение первого года хирургические вмешательства делятся на неотложные (до 48 часов после госпитализации) и плановые.

Необходимость в неотложных операциях - 25-30 %, в основном при ВПС с обедненным легочным кровотоком. Летальность в 4,3 раза выше, чем после плановых, где операцию можно отложить на 3-6 месяцев.

Хирургическая тактика при отдельных нозологических формах.

По объему хирургического вмешательства все ВПС можно разделить на 3 группы (Turley K . et al ., 1980):

1 - пороки, при которых возможна только радикальная коррекция: стеноз аорты или легочной артерии, коарктация аорты, ОАП, дефект аорто-легочной перегородки (ДАЛП), ДМПП, стеноз или недостаточность митрального клапана, трехредсердное сердце, тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ).

2 - ВПС, при которых целесообразность радикальной или паллиативной операции зависит от анатомии порока и возраста ребенка: различные варианты ТМС, атрезия легочной артерии, ОАС, ТФ, ОАВК, ДМЖП.

3 - ВПС, при которых в грудном возрасте возможны только паллиативные операции: ТМ C , отхождение сосудов от правого или левого желудочка со стенозом легочной артерии, атрезия митрального клапана, гипоплазия желудочков сердца.

В основную группу пороков подлежащих оперативному лечению на первом году жизни войдут ТМС, ДМЖП, ТФ, коарктация аорты, ОАП, ОАВК, ТАДЛВ. По поводу этих пороков производится от 50 до 80% всех хирургических вмешательств, не менее часто производятся вмешательства при цианотических пороках сердца с обедненным легочным кровотоком, при которых накладываются различные межсистемные анастомозы.

Врожденные пороки сердца (ВПС) нередки - 8 на 1000 родившихся. Около 85% этих детей становятся взрослыми. Новые хирургические технологии, улучшение интраоперационной защиты миокарда и прогресс педиатрической кардиоанестезиологии привели к заметному росту выживаемости при многих формах ВПС.

Хотя многим из этих детей и взрослых будет выполнена хирургическая коррекция, у многих из них все же останутся какие-то проблемы. Исследование 1992 г. сообщило о 47% периоперативных осложнений у пациентов с ВПС, подвергавшихся некардиологическим операциям

Общие положения

При встрече с пациентом, имеющим ВПС, анестезиолог обязан понять физиологическую суть его основного порока. Операции по поводу ВПС имеют целью улучшить гемодинамический статус пациента, хотя полное излечение достижимо не всегда. Педиатрические кардиохирургические операции могут быть разделены на следующие группы.

• Излечивающие операции : пациент излечивается полностью и имеет перспективу на нормальную жизнь (например, незаращение артериального протока или закрытие дефекта межпредсердной перегородки).
• Корригирующие операции : гемодинамический статус пациента существенно улучшается, но полного возвращения к нормальной жизни не ожидается (например, при коррекции тетрады Фалло, ТФ).
• Паллиативные операции : у пациентов с глубокими отклонениями в циркуляции и физиологии они помогут избежать последствий нелеченного ВПС. Возвращения их к нормальной жизни не ожидается, возможно достижение среднего возраста взрослого человека (операция Фонтана).

Предоперационное обследование

Цель - достичь ясного понимания анатомии и патофизиологии ВПС у конкретного пациента.

• Анамнез: определить природу и тяжесть поражения сердца. Расспросить о симптомах застойной СН (особенно в отношении ограничения повседневной активности). Обратить внимание на наличие отклонений и синдромов, связанных с ВПС и принимаемыми медикаментами.

• Обследование: обратить внимание, есть ли цианоз, периферические отеки и гепатоспленомегалия. Оценить периферическую пульсацию, наличие шумов в сердце и хрипов в легких, признаки инфицирования и недостаточности. Пациентам с цианозом следует провести краткое неврологическое обследование.

• Исследования: последние рентгенограммы грудной клетки и ЭКГ. Зафиксировать уровень SpО2 при дыхании воздухом. Объем лабораторных тестов, очевидно, зависит от типа предстоящей операции, но большинству необходим общий анализ крови, скрининговая коагулограмма, печеночные ферменты и электролиты. Некоторым пациентам потребуется исследование функции внешнего дыхания (ФВД).

• Консультация пациента кардиологом: должна быть доступна информация о данных последних ЭКГ и катетеризаций. Можно обсудить потенциальные факторы риска и возможные варианты их лечения, например, инотропы и вазодилататоры.

Факторы высокого риска

• Недавнее ухудшение симптомов СН или симптомов ишемии миокарда.
• Тяжелая гипоксемия с SpО2 < 75% при дыхании воздухом.
• Полицитемия (гематокрит > 60%).
• Необъяснимые головокружения/обмороки/ лихорадки или динамические ОНМК в ближайшее время.
• Тяжелый стеноз аортального или легочного клапанов.
• Некорригированная ТФ или синдром Эйзенменгера.
• Эпизоды аритмий в ближайшее время.

У каждого пациента с ВПС следует взвесить необходимость предлагаемой операции в сопоставлении с потенциальным риском; предусмотреть возможную необходимость помещения его в ОРИТ; решить, сможет ли или должен ли будет пациент быть переведен в кардиоцентр. Факторы высокого риска будут серьезно влиять на эти решения.

Специфические проблемы, встречающиеся у пациентов с врожденными пороками сердца

• Миокардиальная дисфункция - некоторая степень желудочковой дисфункции типична. Это может быть следствием основного (например, недоразвитие ЛЖ) заболевания или быть вторичным (например, после недостаточной интраоперационной защиты миокарда).
• Аритмия может быть связана с основным заболеванием либо быть ятрогенной (операция или медикаментозная терапия). У некоторых пациентов с ВПС после операций на сердце развивается сердечная блокада, вынуждающая их иметь ИКС in situ.
• Воздушная эмболия - все пациенты с ВПС должны рассматриваться как имеющие риск воздушной эмболии. Все внутрисосудистые катетеры должны быть свободны от воздуха.

• Цианоз является следствием многих причин, например, шунтирования крови из правой половины сердца в левую (как при ТФ или синдроме Эйзенменгера) или вследствие общего внутрисердечного смешивания (как при полном дефекте предсердно- желудочковой перегородки). Цианоз приводит к полицитемии и повышению объема крови. С нарушением тканевой перфузии возрастает вязкость крови. Нередки тромбоцитопения и дефицит фибриногена, приводящие к повышенной кровоточивости. Эти изменения, в комплексе с повышением васкуляризации тканей, еще более усугубляют проблему кровоточивости. Цианоз может также вести к почечным или мозговым тромбозам, а также атрофии почечных канальцев.

• Среди антикоагулянтов, принимаемых многими пациентами с ВПС, наиболее типичны аспирин и варфарин ежедневно. Контроль за антикоагулянтами в периоперационном периоде может быть затруднен. Необходим совет кардиолога и гематолога, наблюдающих пациентов.
• Антибиотикопрофилактика - большинство пациентов с ВПС имеют риск эндокардита.
• Ишемия миокарда, развивающаяся у пациентов с ВПС, значительна, ее необходимо исследовать.

Специфические повреждения при врожденных пороках сердца

Существует более 100 форм ВПС, но на долю 8 из них приходятся 83% всех дефектов сердца. Это дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), незаращение артериального протока (НАП), стеноз легочной артерии, ТФ, стеноз аорты (СА), коарктация аорты и транспозиция основных сосудов. Кроме того, многие другие повреждения лечатся паллиативно созданием циркуляции Фонтана.

Дефект межпредсердной перегородки (вторичный тип)

Часто протекает бессимптомно. Обычно приводит к лево-правому шунтированию и может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно. Пациентам, у которых дефект закрыт не был, необходима осторожность в отношении парадоксальной эмболии.

Дефект межпредсердной перегородки (первичный тип)

Эмбрионально заложенный дефект эндокарда, при котором могут быть повреждены предсердно-желудочковые клапаны. Наиболее тяжелая форма, дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) сопровождает синдром Дауна и, если не корригируется в младенчестве, ведет к тяжелой легочной гипертензии. Хирургическая коррекция этого повреждения иногда ведет к полной поперечной блокаде.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая форма ВПС. Клинические проявления зависят от количества и размера дефектов. Небольшой единичный дефект сопровождается незначительным лево-правым шунтом (соотношение < 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

Пациенты с единичным дефектом средних размеров часто имеют застойную сердечную недостаточность. У них значительно повышен легочный кровоток (соотношение кровотока легочного: системного - 3:1). Если повреждение не распознано, высок риск легочной гипертензии и реверсии шунта.

При большом дефекте давление в левом и правом желудочках одинаково и часто уже к 2-месячному возрасту развивается тяжелая застойная СН. Этим пациентам необходима ранняя операция. Однако необходимость анестезии для другой операции, до хирургической коррекции основного порока, может оказаться тяжелой проблемой для анестезиолога. Таких пациентов следует инкубировать для большинства даже минимальных вмешательств, при этом стараться избегать усиления лево-правого шунта (т. е. избегать гипервентиляции и повышения без нужды уровня вдыхаемого кислорода). Необходима осторожность при введении жидкостей, часто необходима инотропная поддержка.

Пациентам с множественными дефектами часто требуется наложение лигатуры на легочную артерию для защиты их легочной циркуляции. С ростом ребенка лигатура становится все теснее, вызывая цианоз. Дефекты часто закрываются спонтанно, в этом случае лигатуру удаляют.

Незаращение артериального протока

Пациенты с НАП могут иметь средней выраженности лево-правый шунт, и это может быть причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, близкого к таковому при ДМЖП среднего размера. Дефект может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно.

Тетрада Фалло

Комбинация стеноза легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (ГПЖ). Полную коррекцию ТФ в последнее время выполняют в возрасте 3- 8 месяцев. До полной коррекции этих пациентов можно лечить медикаментозно бета-блокаторами или хирургически при помощи шунта Блэлока-Тауссига из подключичной артерии (обычно правой) в легочную артерию. У пациентов без такого шунта и перед радикальной операцией соотношение системного сосудистого сопротивления и легочного сосудистого сопротивления определяет и системный кровоток, и сатурацию крови кислородом.

Если эти пациенты нуждаются в операции до радикальной коррекции основной проблемы, их необходимо интубировать и вентилировать с целью поддержания низкого легочного сосудистого сопротивления. Цианоз следует корригировать гипервентиляцией, внутривенным введением жидкостей и системными вазопрессорами, такими как фенилэфрин.

Синдром Эйзенменгера

В группе пациентов с этим синдромом летальность и частота осложнений заметно выше. Их ненормальное и необратимое повышение легочного сосудистого сопротивления приводит к цианозу и право-левому шунтированию. Степень шунтирования зависит от соотношения системного сосудистого сопротивления к легочному сосудистому сопротивлению. Повышение системного сосудистого сопротивления или понижение легочного сосудистого сопротивления ведут к улучшению сатурации крови кислородом, близко к тому, как это бывает у пациентов с ТФ.

Инотропная поддержка может потребоваться даже для кратчайших процедур, должно быть зарезервировано место в ОРИТ. Необходимо избегать снижения системного сосудистого сопротивления (эпидуральная/ спинальная анестезия) и повышения легочного сосудистого сопротивления (гипоксия/гиперкарбия/ацидоз/холод). По возможности пациентов с этим синдромом следует вести в специализированных стационарах.

Операция Фонтана

Паллиативная операция, классическая при атрезии трикуспидального клапана, но она может быть выполнена и при известном числе различных пороков сердца, включая синдром гипоплазии левого сердца. Операция не специфична, относится к классу операций, разделяющих легочную и системную циркуляции у пациентов с анатомически или физиологически единым желудочком. Эта операция сводится к тому, чтобы направить кровоток из верхней и нижней полых вен прямо в легочную артерию, минуя правый желудочек и обычно правое предсердие. В итоге легочный кровоток зависит только от системного венозного давления. SpО2 должно стать нормальным.

Циркуляция Фонтана неизбежно ведет к повышению системного венозного давления, которое со временем приводит к застою в печени, энтеропатии, связанной с потерей белка, тенденцией к задержке жидкости с асцитом, скоплением жидкости в плевральных полостях и перикарде. Гиповолемия может быстро приводить к гипоксии и сердечно-сосудистому коллапсу. Необходимы антикоагулянты, обычно варфарин.

При анестезии у этих пациентов необходима особая осторожность. Вентиляция с перемежающимся положительным давлением приводит к существенному снижению сердечного выброса, а повышение давления в дыхательных путях ухудшает легочную перфузию. Гиперволемия переносится плохо, равно как и гиповолемия. Мониторинг ЦВД полезен, по-видимому, предпочтительнее бедренный доступ.

Взрослые с врожденными пороками сердца

В любой, даже самой неотложной, ситуации пациента следует попытаться обсудить со специалистами соответствующего кардиоцентра и, по возможности, перевести его туда. Порок может быть не корригированным, корригированным паллиативно или полностью.

Пациенты с некорригированным пороком

• Порок с большим лево-правым шунтом будет вызывать прогрессирующую легочную гипертензию, ведущую, в конце концов, к реверсии шунта (синдром Эйзенгеймера). Став необратимой, легочная гипертензия делает невозможной и хирургическую коррекцию. Летальность в этой группе пациентов очень высока, даже после минимальных операций. Если операция абсолютно неизбежна, ее лучше выполнить в специализированном центре.

• Межпредсердные и межжелудочковые дефекты могут быть небольшими, протекать бессимптомно и с небольшим влиянием на гемодинамику. За исключением необходимости профилактики эндокардита, такие больные не представляют проблем для анестезиолога.

Пациенты после паллиативных операций

• У таких пациентов операция улучшила функциональные возможности, качество и длительность жизни, но не восстановила нормальную анатомию. К таким операциям относятся транспозиция крупных сосудов по Сеннигу и Маштарду, и операция Фонтана для синдромов единого желудочка (гипоплазия левого сердца или атрезия легочной артерии).

• Для того чтобы избежать катастрофы во время анестезии у этих пациентов, необходимо четкое понимание физиологической сути их заболевания. В настоящее время лучше всего это может быть обеспечено в специализированных кардиоцентрах, или, по крайней мере, после консультации с ними.

• Пациенты с циркуляцией Фонтана все чаще доживают до взрослого возраста, соответственно увеличивается их число в практике не кардиологической анестезиологии. Кровь, покидающая единый желудочек, проходит через системные капилляры, а затем через легочные и возвращается в сердце. Следствием этого становится то, что измеряемое ЦВД есть и должно быть достаточно высоким для обеспечения градиента давления через легочную циркуляцию. Любая легочная гипертензия переносится очень плохо вследствие сниженного наполнения желудочка. Высокое венозное давление может привести к жизнеугрожающим кровотечениям при манипуляциях на слизистых оболочках, таких, например, как аденоидэктомия (или назальная интубация!).

Пациенты с корригированным пороком

У этих пациентов порок полностью корригирован спонтанно или хирургически. Тем самым им возвращаются нормальные функциональные возможности, и их можно лечить, как обычно. Следует убедиться в отсутствии у них каких-либо других врожденных отклонений.

Профилактика эндокардита

Проводится всем пациентам с ВПС, за исключением случаев: восстановления вторичного ДМПП без тампонирования более месяца назад, или лигирования НАП более 6 месяцев назад.

Врожденные пороки сердца (ВПС) - наиболее распространенные врожденые дефекты, встречающиеся приблизительно у 6 - 8 из 1000 живорожденных детей. Учитывая современные результаты операций по устранению ВПС, большинство пациентов перенесут операцию и достигнут зрелого возраста.

Ожидается, что группа пациентов, перенесших операции по поводу ВПС, будет увеличиваться примерно на 5% в год. Все большее количество детей с ВПС, еще несколько лет назад считавшимися фатальными, выживают благодаря прогрессу медикаментозного и хирургического лечения. В то же время ни одна операция на сердечно-сосудистой системе не может быть выполнена без определенной степени риска, даже если "успех" ее в послеоперационном периоде подтверждается нормальными анатомическими, физиологическими и электрокардиографическими данными.

Врач обязан прогнозировать отдаленные результаты операции в плане физического и социального статуса, образовательных и профессиональных способностей. При этом необходимо учитывать все возможные исходы, в том числе и возникновение возможных осложнений как в ближайшем послеоперационном периоде, так и в последующей жизни. В данном обзоре мы попытаемся проанализировать те проблемы, которые могут возникать у пациентов после оперативного лечения ВПС, чтобы помочь педиатру предвидеть и разпознать их.

ВПС без цианоза чаще проявляются симптомами перегрузки малого круга кровообращения или застоем с затруднением системного сердечного выброса. Цианотичные пороки проявляются прогрессирующей гипоксемией. В прошедшие годы хирургическое вмешательство нередко откладывали, пока у пациента не усугублялись симптомы и не возрастал риск смерти вследствие естественного течения врожденного заболевания порока. За прошедшее десятилетие ранняя коррекция стала вытеснять паллиативные операции и стала чаще прово-диться в течение первых месяцев жизни. Ранняя хирургическая коррекция предотвращает осложнения ВПС. Несмотря на значительное улучшение результатов операций по поводу ВПС, некоторые проблемы могут оставаться.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

1. Истинная полная коррекция приводит к востановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможно при вторичных дефектах межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектах межжелудочковой пергородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), коарктации аорты (КоА). Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.
2. Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло (ТФ), дефектами атриовентрикулярной перегородки (АВК) и клапанными обструкцями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.
3. Коррекция с использованием протезных материалов, применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus ). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.
4. Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий (ТМА), операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательтства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.

Число пациентов у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС растет со скоростью, которая намного превышает рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя все возрастающую роль в ведении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

ОБЩИЕ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫЕ ПРОБЛЕМЫ

Несмотря на значительные достижения в хиругической коррекции врожденных пороков сердца, у большинства пациентов сохраняются некоторые остаточные анатомические и/или физиологические аномалии после операции. Рассмотрим наиболее распространенные проблемы, которые могут возникать у некоторых пациентов после операции на сердце. Эти проблемы могут быть разделены на три основные группы: резидуальные дефекты, последствия операции и ее осложнения.

Термин "резидуальный дефект " используется для определения анатомических и гемодинамических нарушений, которые либо являются частью порока, либо возникли в результате его. В будущем с развитием диагностических и хирургических технологий, эти проблемы, возможно, будут предупреждаться во время операции. С другой стороны, природа порока может быть таковой, что резидуальная патология не может быть откорректирована или радикальная операция не оправдана вследствие высокого риска. Иногда порок может персистировать и после безупречно проведенной операции, которая обеспечивает успех в большинстве случаев, причем предсказать такой исход не представляется возможным.

Термин "последствия операций " используется в отношении анатомических и гемодинамических состояний, возникающих в результате операции, избежать которых при настоящем уровне наших знаний не представляется возможным. Если способ решения этих проблем становится известен, то их возникновение уже относится к осложнениям. Некоторые из последствий не связаны напрямую с операцией, но они приводят к появлению определенных проблем или увеличивают возможность их возникновения. Ряд из этих последствий представляют большую угрозу, чем циркуляторные нарушения, по поводу которых была произведена операция.

"Осложнения " - это состояния, неожиданно возникающие после операции, хотя их появление в некоторых случаях может быть беспрецедентным. Возникновение осложнений не обязательно подразумевает наличие ошибки в принятии решения, выполнении процедуры или недостаток навыка кардиолога, анестезиолога, медсестры или хирурга, хотя погрешности в работе персонала являются одной из причин. В некоторых случаях возникновение осложнений непредсказуемо и неизбежно.

ПРОБЛЕМЫ СО СТОРОНЫ СЕРДЦА

В послеоперационном периоде у пациента часто выявляются отклонения при физи-кальном обследовании, которые требуют исключения осложнений. При первом послеоперационном осмотре врач проводит тщательный анализ диагностических исследований, сведений об операции и выписного эпикриза. Врачу следует оценить пульс с целью выявления аритмии. Измерения артериального давления на правой руке и на любой из ног необходимы при каждом обследовании с целью исключения гипертензии и градиента между верхней и нижней конечностями, что может быть при рецидивировании коарктации аорты. При аускультации сердца следует зафиксировать аномальные тоны и наличие шумов.

Отклонения нередко выявляются у пациентов в послеоперационном периоде и не всегда являются патологическими по природе. Мягкие шумы систолического кровотока на основании сердца часто слышны после закрытия ДМПП или ДМЖП и представляют собой турбулентный кровоток в расширенной легочной артерии. Металлический щелчок ожидается у пациента с клапанным протезом, а его отсутствие должно быть причиной для тревоги. Жесткие или грубые шумы обычно указывают на остаточный дефект. При аускультации оценивается характер дыхания и наличие непрерывных шумов, которые могут быть слышны на искусственных аортопульмональных шунтах или нативных аортопульмональных коллатеральных сосудах.

Ослабленное или непроводящееся дыхание может указывать на плевральный выпот, который нередко возникает после операции Fontan и подтверждается рентгенограммой грудной клетки. При последующих осмотрах необходимо выяснить у родителей (или пациента) о любых изменениях аппетита, переносимости нагрузки и поведения. Оценивается динамика физического развития, чтобы зафиксировать его улучшение, которое ожидается после хирургической коррекции большинства ВПС.

Проводится исследование пульса, кровяного давления, обследование сердца, легких и оценка размеров печени. Назначение лабораторных исследований, таких как электролиты и клинический анализ крови должно определяться клиническими показаниями, такими как длительное лечение диуретиками, остаточный дефект, изменения данных физикального обследования. Следует назначить рентгенограмму грудной клетки, электрокардиограмму и эхокардиограмму, поскольку рутинные исследования обычно имеют низкую информативность. При необходимости назначаются холтеровский мониторинг, пробы с физической нагрузкой.

Остаточные и рецидивирующие дефекты

Дети с ВПС нередко имеют остаточные дефекты, которые являются незначительными и не влияют на отдаленный исход хирургической коррекции. У ряда пациентов имеются более серьезные остаточные дефекты или из-за плановой поэтапной хирургической коррекции, или изза неполного успеха первоначальной операции. Могут возникнуть рецидивы пороков, такие как стеноз или недостаточность клапана, обструкция анастомоза или рецидив коарктации аорты. Остаточные или рецидивирующие пороки увеличивают у пациента риск эндокардита.

Остаточные дефекты
В настоящее время наиболее распространенной причиной наличия остаточных сердечных дефектов у пациента в послеоперационном периоде является поэтапная хирургическая коррекция. Примерами могут быть коррекция при трехкамерном сердце, приводящая в конечном итоге к операции Fontan, или операции, которые требуют имплантации протеза (гомотрансплантантный анастомоз для коррекции тетрады Фалло с пульмональной атрезией). Дети с подобными пороками первоначально подвергаются паллиативным процедурам для обеспечения адекватного пульмонального кровотока, чтобы сделать возможным адекватный соматический рост без чрезмерной работы сердца или легочной гиперволемии. Остаточные дефекты имеют место менее чем в 5% случаев при коррекции большинства пороков. Физиологические последствия и, следовательно, симптомы остаточного сердечного порока у пациента определяются наличием внутрисердечных шунтов и снижением легочного или системного кровотока.

У пациентов с остаточным шунтом слева-направо (больные с остаточным ДМЖП после неполного хирургического закрытия) будут выявляться симптомы легочной гиперволемии (тахипноэ, отставание в массе, застой в легких) в зависимости от размера остаточного дефекта и наличия или отсутствия какой-либо обструкции легочноиу кровотоку. У пациента с атрезией трехстворчатого клапана будет обязательный шунт справа-налево на уровне предсердия (вследствие ДМПП) и шунт слева-направо на вентрикулярном уровне (через ДМЖП) или на уровне крупных артерий (через ОАП) или хирургически созданный аортопульмональный шунт для обеспечения легочного кровотока. Данные шунты будут определять пульмональный кровоток и, следовательно, степень цианоза у пациента. Этот баланс является динамическим по характеру, изменяясь в зависимости от соматического роста пациента и его физической активности.

Рецидивирующие дефекты
Рецидив анатомического порока приведит к возврату первоначальных симптомов. Некоторые ВПС рецидивируют чаще. Например, распространенность рецидивирующей КоА составляет приблизительно 10% после коррекции у ребенка раннего возраста. Стеноз клапана аорты после баллонной вальвулотомии или открытой хирургической вальвулопластики редко бывает перманентным, при этом отмечается выживаемость без осложнений у менее 50% пациентов через 10 лет катамнестического наблюдения. На ранних стадиях рецидива порока симптомы обычно отсутствуют.

Малозаметные, но значимые изменения при физикальном обследовании пациента (увеличение градиента между показателями кровяного давления верхней и нижней конечности у пациента после операции по поводу коарктации аорты, новый или более громкий шум у больного со стенозом аорты) являются первыми клиническими признаками изменения статуса пациента. Целенаправленная эхокардиография с Допплер-исследованием градиента давления на участке устранения коарктации поможет количественно оценить степень рекоарктации и определить потребность и сроки дальнейших исследований и вмешательства.

Аритмии

Аритмии - наиболее частая проблема, которая встречается у детей в послеоперационном периоде. Фактическая распространенность аритмий неизвестна, поскольку иногда они протекают бессимптомно. В послеоперационном периоде пациент или его родители могут сообщать об ощущении сердцебиении. Симптомами значимой аритмии могут быть измене-ние общего самочувствия, снижение аппетита, приступы рвоты или сниженная переносимость нагрузки. Часто аритмию сначала выявляют при рутинном физикальном обследовании и подтверждают на ЭКГ.

Аритмия у пациента в послеоперационном периоде может быть вызвана анатомическим дефектом (напр., аномалия Ebstein), быть результатом хирургической коррекции (т.е. вентрикулотомии или атриального шва), результатом консервативной терапии (например, гипокалиемия вследствии использования диуретиков, передозировка дигоксина) или сочетания этих факторов. При оценке пациента с послеоперационной аритмией врачу следует тщательно проанализировать лежащий в основе порок сердца, хирургическую коррекцию, список препаратов, принимаемых в настоящее время пациентом и любые недавние проблемы здоровья (например, электролитный дисбаланс вследствие рвоты или диареи), которые могут помочь дифференцировать тип аритмии, ее причину и определить лечебную тактику.

Суправентрикулярные аритмии
Суправентрикулярные аритмии - наиболее распространенный тип аритмий у пациента в послеоперационном периоде, они варьируют от доброкачественных до потенциально угрожающих жизни (стойкое трепетание предсердий у пациента после операции Fontan). Причинами аритмий могут быть рубцы после атриотомии, повышенное внутрипредсердное давление вследствие обструкции атриовентрикулярного клапана (митральный стеноз) или неэластичной вентрикулярной камеры (ТФ, стеноз аорты). После некоторых хирургических операций (операция Fontan при трехкамерном сердце или операция Senning и Mustard при TМС) сохраняются остаточные структурные и физиологические изменения, которые могут привести к суправентрикулярным аритмиям. Данные операции требуют длинных внутрипредсердных швов, создающих условия для спонтанного возникновения реэнтри цепи. Закрытие ДМПП и коррекция аномального пульмонального венозного дренажа реже осложняются аритмией.

Эпизодические аритмии бывает трудно выявить вследствии их кратковременности, их лучше диагносцировать при Holter-мониторировании. Постоянные суправентрикулярные аритмии (трепетание предсердий, фибрилляция предсердий и узловые тахикардии) требуют быстрого выявления. Для клинически стабильного пациента лечение начинается с коррекции нарушений, которые являются аритмогенными (электролитные нарушения, индуцированная препаратами аритмия).
Медикаментозное лечение эффективно менее, чем в 40% случаев. Оно может осложниться проаритмическими эффектами и другими побочными действиями некоторых препаратов, что подчеркивает необходимость ведения аритмий опытным специалистом. Гемодинамически нестабильным пациентам может потребоваться более агрессивная терапия, включая электрическую кардиоверсию. Рефрактерные аритмии могут потребовать более сложного вмешательства, включая радиочастотную аблацию аритмогенного очага или постановку антитахикардийного пэйсмейкера.

Клиническую значимость брадикардий часто недооценивают, поскольку их симптомы могут отсутствовать или быть слабовыраженными. Неадекватный сердечный ритм может быть обусловлен синдромом слабости синусового узла, который часто наблюдается у пациентов после операций Mustard и Senning (только у 20-40% из них отмечается синусовый ритм через 5-10 лет после хирургического вмешательства). Приблизительно 20% пациентов через 5-10 лет после операции Fontan требуют антиаритмической терапии или пэйсмейкера. Лечение брадикардий может потребовать коррекции медикаментозной терапии, способной вызывать или усиливать брадикардию (дигоксин, бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов). Нередко требуется постановка постоянного пэйсмейкера.

Желудочковые аритмии
Желудочковые аритмии у пациентов в послеоперационномпериоде менее распространены, чем суправентрикулярные, но часто более значимы вследствие серьезных гемодинамических нарушений и возможностью внезапной смерти. Причинами таких аритмий являются рубцы, вызванные вентрикулотомией во время хирургической коррекции, повышенное интравентрикулярное давление (при выраженном пульмональном стенозе или стенозе аортального клапана, кардиомиопатические желудочки с повышенным конечным диастолическим кровяным давлением) и ишемические поражения, связанные с поражением коронарных артерий или неадекватной защитой миокарда во время операции. Более ранняя хирургическая коррекция, приводящая к менее выраженной вентрикулярной гипертрофии и фиброзу, снижает риск поздних вентрикулярных аритмий.

Стойкая желудочковая тахикардия может хорошо переноситься в течении короткого периода отдельными пациентами. Чаще же при этих аритмиях существует угроза синкопе, судорог или внезапной смерти. Немедленная кардиоверсия необходима у пациентов со стойкой вентрикулярной тахикардией. Во многих случаях требуется электрофизиологическое исследование, чтобы подтвердить тип и участки происхождения аритмии. На основе этих данных может быть применена аблационная терапия или имплантация системы автоматического дефибриллятора/пэйсмейкера.

Внезапная сердечная смерть

Определенные типы некоррегированных ВПС с повышенным вентрикулярным давлением (стеноз аорты, пульмональный стеноз), гипертрофическая кардиомиопатия и коронарные аномалии сопряжены с повышенным риском внезапной сердечной смерти. Ее распространенность достигает 5 на 1000 пациентов в год. В данной группе пациентов у половины ранее проводилась коррегирующая операция на сердце. У небольшой группы пациентов регистрировалась вентрикулярная тахикардия в анамнезе, у 75% имелась дисфункция одного или обоих желудочков. Большинство внезапных смертей вызваны злокачествнными аритмиями, что еще раз подчеркивает необходимость их своевременного выявления и лечения.

ПРОБЛЕМЫ, ВЫЗВАННЫЕ КЛАПАНАМИ И ПРОТЕЗАМИ

Рассмотрим проблемы, характерные для большинства пациентов после хирургических операций на сердечных клапанах или для пациентов, у которых использовались протезы в качестве компонента хирургической процедуры.

Вальвулотомия

После пульмональной вальвулотомии период выживания без осложнений составляет 75-80% через 5 лет как при хирургической, так и при баллонной вальвулотомии у детей раннего возраста. Ранние результаты аортальной вальвулотомии путем баллонной или открытой хирургической методики довольно успешны у детей, хотя остаточный аортальный стеноз более распространен после баллонной вальвулотомии, а аортальная недостаточность - после хирургической вальвулотомии.

Показатель выживания без осложнений составляет лишь 50% через 10 лет и менее 33% через 15 лет наблюдения у пациентов более старшего возраста после хирургической вальвулотомии. Поздние осложнения включают рецидивирующий стеноз аортального клапана, клинически значимую аортальную регургитацию, эндокардит, необходимость повторной операции. Отдаленные результаты вмешательств на митральном и трехстворчатом клапанах более вариабельны вследствие широкого спектра устраняемых врожденных пороков.

Протезы клапанов

Обычно у детей протезирование клапанов стараются избегать, если существует альтернатива реконструкции, из-за недостатков всех вариантов замены клапана у растущего ребенка. Каждая категория протезов клапанов (биопротезы, механические клапаны, гомотрансплантанты, аутотрансплантанты) имеет существенные недостатки:

1. Вырастание из клапана. Растущий ребенок с протезом клапана до достижения полного роста несомненно потребует замены клапана вследствие развития относительного стеноза по мере соматического роста при неизменной площади отверстия клапана. Единственным исключением может явиться замена аортального клапана пульмональным аутотрансплантантом, при котором собственный жизнеспособный клапан пациента помещается в аортальную позицию и может расти пропорционально соматическому росту пациента.
2. Ограниченная износостойкость клапана. Считается, что механические клапаны имеют безграничную износостойкость, биопротезы же имеют ограниченный период функционирования. В среднем биопротезы клапанов быстрее кальцифицируются, стенозируются, дегенерируют и становятся недостаточными у молодого растущего пациента, по сравнению со взрослым. При использовании для замещения митрального или аортального клапана биопротезов осложнения отсутствуют у 43% детей, по сравнению с 86% при механическом клапане через 7 лет катамнестического наблюдения. Пульмональный ауотрансплантант является прекрасной альтернативой для замены аортального клапана у растущего ребенка по причине его потенциала. Клапан-гомотрансплантант из человеческой ткани превосходит биопротез клапана, но также имеет ограниченную износостойкость из-за своей неспособности расти и постепенной дегеренации в результате кальцификации. У детей в возрасте 3 лет на момент имплантации гомотрансплантанта недостаточность клапана развивается в среднем через 6 лет после имплантации. В отличие от этого клапаны-гомотрансплантанты, имплантированные у детей более старшего возраста и взрослых, часто функционируют без осложнений в течении 15 лет или более.
3. Тромбообразование. Распространенность системных тробмоэмболических явлений после имплантации протеза клапана варьирует в зависимости от типа используемого протеза и позиции, в которой клапан имплантирован в сердце. Протезы митрального или трехстворчатого клапана дают вдвое большую частоту тромбоэмболий, по сравнению с теми, которые имплантированы в позиции аортального клапана. При механических клапанах отмечается максимальная частота тромбоэмболий. Вследствие риска тромбоэмболии, все пациенты, которым был имплантирован механический клапан, должны получать антикоагулянт, предпочтительнее варфарин. В отличие от этого, частота тробмоэмболий при имплантации биопротезов в 2 раза ниже даже без антикоагулянтной терапии. Гомотрансплантанты и аутотрансплантанты по существу не влекут за собой риск тромбоэмболии. Антикоагулянтная терапия варфарином у детей затрудняется изменяющейся потребностью в дозировке вследствии соматического роста, изменений его метаболизма из-за одновременно вводимых препаратов, таких как фенобарбитал или антибиотики, и риском кровотечения.
4. Эндокардит. Максимальный риск эндокардита, вызванного протезами клапанов, отмечается в течении первых 6 месяцев после имплантации. Эндокардит более распространен при использовании механических клапанов, чем при биопротезах. Риск снижается со временем при обоих типах протезов. В отличие от них при гомо- и аутотрансплантантах риск как раннего, так и позднего эндокардита значительно ниже.

Протезы-кондуиты и заплаты

Кондуиты, используемые для реконструкции ВПС, создают много общих проблем, подробно описанных выше относительно протезов клапанов. Кондуиты между желудочками и крупными артериями или используемые для коррекции коарктации аорты не растут, и пациент вырастает из них в течении нескольких лет. Из-за образования псевдоинтимы, кальцификации клапанов и стеноза лишь менее чем в 50% случаев не требуется замена кондуита в течение первых 10 лет.

Вследствие низкий износостойкости кондуиты-гомотрансплантанты, состоящие из части пульмональной артерии и пульмонального клапана или сегмента аорты и аортального клапана, вытеснили клапанные кондуиты из дакрона. Эти каналы более стойкие, но все же дегенерируют со временем. Стеноз кондуита вследствие его дегенерации или соматического роста можно легко определить по изменению или появлению нового систолического сердечного шума или ЭКГ-признакам вентрикулярной гипертофии. Интракардиальные и экстракардиальные заплаты обычно делаются из аутологического или гетерологического перикарда, дакрона. Перикардиальные заплаты могут со временем уменьшаться или становится аневризматичными, если подвергаются избыточному давлению. Заплаты из дакрона при использовании в камерах низкого давления (межпредсердная перегородка), имеют тенденцию к развитию псевдоинтимы, могут вызывать обструкции. При использование дакрона в камерах высокого давления (при ДМЖП) отмечается минимальнное развитие псевдоинтимы.

Вентрикулярная дисфункция

ВПС вызывают субклинические изменения в сердце, которые могут прогрессировать и вызывать отклонения вентрикулярной функции. Более раняя хирургическая коррекция пороков приводит к более низкой частоте случаев вентрикулярной дисфункции. Имеется несколько потенциальных причин вентрикулярной дисфункции:

1. Хроническая гемодинамическая перегрузка. Хронические перегрузки давлением и обьемом при таких пороках, как стеноз или недостаточность аортального или пульмонального клапана, вызывают вентрикулярную гипертрофию. С течением времени хроническая гипертрофия приводит к миокардиальному фиброзу, который вызывает необратимые изменения систолической и диастолической функции миокарда.
2. Хронический цианоз. Хронический цианоз также приводит к фиброзу миокарда вследствие дисбаланса потребностей в кислороде, определяемых работой сердца, и содержания кислорода в десатурированной артериальной крови. Данная проблема чаще возникает в условиях гипертрофированного желудочка (например, при тетраде Фалло).
3. Осложнения хиругической коррекции. Хирургическая коррекция на открытом сердце требует остановки сердца на длительный период времени. Неадекватная защита миокарда в течении данного периода обычно проявляется ранней послеоперационной дисфункцией миокарда.

Поздние последствия ишемического поражения миокарда включают систолическую дисфункцию миокарда и фиброз. Вентрикулярные разрезы также могут изменять функцию миокарда вследствии поражения коронарных артерий. Хронические отклонения от нормальной гемодинамической физиологии, такие как морфологическое функционирование правого желудочка в качестве насоса для системной циркуляции при TМС, часто приводят к постепенному ухудшению системной вентрикулярной функции. Наконец, аритмии, включая полную блокаду сердца, снижают эффективность работы сердца вследствии снижения атриальной преднагрузки желудочков.

Субклиническая вентрикулярная дисфункция обычно выявляется лишь путем дополнительных исследований (кардиомегалия на рентгенограмме) и подтверждается снижением вентрикулярной функции на эхокардиограмме. Однако, ряд слабовыраженных клинических признаков (непереносимость новой нагрузки, усталость или повышенная сонливость, отставание в росте, общее снижение самочувствия, новый шум митральной регургитации или гепатомегалия) врач может выявить при осмотре.

Эндокардит

Инфекционный эндокардит представляет стойкий серьезный риск для пациентов с неоперированными ВПС и в меньшей степени для пациентов с устраненными пороками. Информированность врача и пациента относительно эндокардита может иметь существенное влияние на снижение как ранней, так и поздней заболеваемости и смертности пациентов после хирургической операции по поводу ВПС.

У пациентов с протезом сердечного клапана распространенность как раннего, так и позднего эндокардита варьирует от 0.3% до 1,0% на пациента в год. У пациентов с неустраненными ВПС общий риск эндокардита находится в пределах от 0,1 до 0,2% на пациента в год и снижается в 10 раз - до 0,02% после коррекции. Риск эндокардита варьирует в зависи-мости от вида порока. Сложные пороки сердца синего типа представляют самый высокий риск, который исчисляется 1.5% на пациента в год. У пациентов, прооперированных по поводу ТФ, остается повышеный риск эндокардита (0,9% на пациента в год) вследствие относительно частой распространенности остаточного ДМЖП и обструкции правого вентрикулярного оттока. Умеренный риск имеют пациенты с хирургически закрытым ДМЖП или двухстворчатым аортальным клапаном после хирургической вальвулотомии. Пациенты с корригированными ДМПП, ДМЖП, ОАП, коарктацией аорты или пульмональным стенозом и те, у которых была проведена имплантация пэйсмейкера, имеют низкий риск эндокардита.

Микроорганизмы, вызывающие эндокардит, и, следовательно, антибитики, используемые для профилактики и лечения варьируют в соответствии с воротами проникновения инфекции. Streptococcus viridans - наиболее распространеный микрооранизм после стоматологических процедур и процедур на верхних дыхательных путях, тогда как Enterococcus fae-calis - наболее распространенный микроорганизм, связанный с желудочно-кишечной или мочеполовой бактериемией. Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis - наиболее распространеные возбудители в результате инфекций кожи и мягких тканей.

Важно осознавать, что неудачи даже при соответствующем проведении профилактики все же имеют место, и, следовательно, эндокардит нельзя без риска исключать, даже если профилактика назначена. Не было установлено, что внутривенные антибиотики превосходят препараты для перорального введения, когда соблюдается соответствующий режим приема пероральных препаратов с учетом кратности введения и дозировки. Эндокардит часто бывает трудно диагностировать, поэтому важно, чтобы врач ставил эндокардит в начале списка заболеваний при дифферециальном диагнозе и сохранял высокий уровень настороженности, когда у пациента с ВПС появляются симптомы инфекции.

ПРОБЛЕМЫ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С СЕРДЦЕМ

Рост и развитие

Отставание в физическом развитии являются одним из симптомов ВПС, который вызывает наибольшую тревогу у родителей. Несколько исследований показали корреляцию между степенью отставания в росте и типом ВПС. У детей с большими шунтами слева-направо (ДМЖП, полный атриовентрикулярный септальный дефект и т.п.) степень отставания в росте соответствует размеру шунта и степени застойной сердечной недостаточности. В отличие от этого, у пациентов с синими ВПС отставание в росте чаще связана с имеющимся специфическим дефектом, а не со степенью цианоза. Хирургическая коррекция ВПС улучшает набор массы тела и линейный рост. Хотя пациенты наверстывают упущенное (в плане роста) по-разному, на это влияют сопутствующие причины, например, синдром Дауна, почечные нарушения.

Имеются веские доказательства, что более ранняя хирургическая коррекция ВПС улучшает рост на ранней стадии. Для педиатра важно знать разумные ожидаемые показатели роста пациента в послеоперационном периоде: у пациентов с полной анатомической коррекцией будет нормальный темп роста, тогда как пациенты с неполной или поэтапной коррекцией, вероятно, будут расти хуже. Пациента с отставанием кривой роста следует обследовать на возможные осложнения операции, включая неразпознанные остаточные или рецидивирующие дефекты. Также следует исключить сопутствующие метаболические и не связанные с сердцем причины плохой прибавки массы тела. Наконец, необходимо обеспечить ребенку нормальное питание.

Нервно-психическое развитие у большинства пациентов, которые подверглись операции по поводу ВПС в норме, хотя у некоторых отмечаются или ранее имевшиеся нарушения, или приобретенные в результате осложнений в предоперационном периоде и в период операции. Иногда причинами задержки развития являются внутриутробные инфекции, синдром Дауна и другие синдромы, связанные с отставанием в умственном развитии. У пациентов с синими пороками снижен коэффициент интеллектуальности (IQ) и коэффициент развития (DQ), по сравнению со здоровыми детьми. Подобные изменения могут быть выявлены в течение первого полугодия жизни. Длительность цианоза влияет на степень задержки развития, что указывает на преимущество ранней коррекции данных пороков. Застойная сердечная недостаточность при ВПС с шунтами слева-направо, вызывает задержку развития, но в меньшей степени, чем та, которая наблюдается у больных с цианозом.

Пациенты, которым проводится операция на открытом сердце, подвергаются ряду воздействий, которые могут оказать выраженное влияние на их последующее неврологическое и интеллектуальное развитие.

Хронические мозговые синдромы, такие как хореоатетоз, связывают с использованием глубокой гипотермии. Имеется мало данных, касающихся позднего исхода у пациентов, которые подвергались операции на сердце в детстве. Однако, их школьная успеваемость, успехи на работе и частота вступлений в брак меньше, чем данные показатели у взрослых такого же возраста без ВПС. На это могут влиять ограничения со стороны родителей и врачей в период дества.

Родителям следует рекомендовать помещать ребенка в ту среду, которая будет стимулировать развитие. Ограничения следует применять лишь в тех ситуациях, когда физическая нагрузка и напряжение могут быть противопоказаны вследствие остаточных гемодинамических аномалий. Фундаментальной целью лечения пациентов с ВПС является применение минимума ограничений к ним, чтобы дать возможность вести настолько нормальную жизнь, насколько это возможно. Физическая нагрузка является важной частью образа жизни детей и подростков, и ограничения должны применяться при остаточных дефектах, физиологических отклонениях или индивидуальных особенностях пациентов. Родителям, школьным и участковым врачам следует рекомендовать избегать излишних ограничений.