Эссенциальная тромбоцитопения и ее лечение. Эссенциальная тромбоцитемия — редкая патология крови

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Поскольку первичная эссенциальная тромбоцитемия является онкологическим заболеванием, подлинные причины её возникновения пока никому неизвестны.

Существует гипотеза, что толчок к началу поражения стволовых клеток костного мозга даёт радиационное заражение ресурсов окружающей среды.

Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:

перенесённой инфекционной болезни;
операции по удалению селезёнки;
сильного кровотечения;
системного поражения внутренних органов – саркоидоза;
запущенного артрита (обычно ревматоидного);
ряда злокачественных раковых опухолей.

Эпидемиология

Эссенциальная тромбоцитемия достаточно редка: из ста тысяч взрослых граждан лишь три или четыре человека могут пострадать от её проявлений (согласно данным других источников ежегодно выявляется лишь один случай на миллион жителей).
У этой болезни два пика: первый приходится на тридцати- или сорокалетних пациентов. В этой возрастной категории случаи эссенциальной тромбоцитемии у молодых женщин выявляются в два раза чаще. Второй пик заболеваемости отмечен у людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте частота заболеваний у представителей обоих полов является практически одинаковой.
Случаи первичного тромбоцитоза у подростков и маленьких детей в возрасте от двух до тринадцати лет чрезвычайно редки.

Симптомы

Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.

Чаще всего её выявляют совершенно случайно, при очередном анализе крови. На наличие недуга может указывать значительное повышение количества тромбоцитов в крови пациента.

Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.

На первых порах пациенты отмечают у себя снижение работоспособности, частые головные боли, склонность к тошноте и систематическим головокружениям и наличие целого ряда неврологических проявлений, свидетельствующих о нарушении нормальной работы церебральных артерий. Эту группу симптомов при ЭТ специалисты называют неспецифической.
У пациентов отмечается парадоксальное сочетание склонности к развитию спонтанных кровотечений и к образованию тромбов. При склонности к кровотечениям медики говорят о наличии геморрагического синдрома – одного из характернейших проявлений ЭТ. Наличие этого синдрома отмечается примерно в половине всех случаев заболевания. У пациентов сильно кровоточат дёсны, кровоизлияния возникают на поверхности кожных покровов. Нередки случаи почечных, легочных, желудочно-кишечных кровоизлияний, а также выделений крови из мочевыводящих путей. Степень тяжести кровотечений может быть разной.
Тромбозы артерий при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего бывают периферическими, церебральными и коронарными. Нередки случаи тромбозов глубоких вен на ногах, а также тромбоэмболии легочной артерии.
Увеличение синтеза тромбоцитов может привести к развитию эритромелалгии – крайне мучительного состояния, сопровождающегося резкими пульсирующими болями, локализующимися исключительно в конечностях. Изнуряя пациента в момент выполнения тяжёлых нагрузок, они стихают от воздействия холода или в период отдыха. Наличие этого симптома нередко приводит к дистрофическому изменению пораженных конечностей.
Тромбозы мелких сосудов также заканчиваются образованием трофических язв, развитием гангрены и сухим некрозом кончиков пальцев на руках и ногах. Может наблюдаться полная утрата чувствительности в мочках ушных раковин и на кончике носа, объясняющаяся нарушенной циркуляцией кровотока в самых мелких сосудах.
На коже пациентов спонтанно появляются небольшие синяки и точечные кровоизлияния (петехии). Это – еще одно характерное проявление ЭТ.
У половины пациентов отмечается значительное увеличение селезёнки, у пятой части – увеличение печени.
Эссенциальная тромбоцитемия, поразившая организм беременной женщины, может спровоцировать множественные инфаркты плаценты и стать виновницей плацентарной недостаточности. Такая беременность нередко заканчивается либо спонтанным абортом (в 35% случаев), либо преждевременными родами. Вполне возможна и преждевременная отслойка плаценты. У малыша, появившегося у матери, страдающей ЭТ, могут наблюдаться значительные задержки психического, интеллектуального и физического развития.
Большинство больных, страдающих ЭТ, значительно теряет в весе. У некоторых из них наблюдается укрупнение целых групп лимфатических узлов.

Диагностика ЭТ

Врачи, которые лечат болезнь

Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.

Повышенный уровень тромбоцитов при неизменной лейкоцитарной формуле, наличие повышенной скорости оседания эритроцитов и фрагментов мегакариоцитов в крови дают основания для консультации специалиста-гематолога. Именно ему отводится ведущая роль в определении характера недуга, поразившего кровеносную систему и органы кроветворения.

Окончательный диагноз ставится не сразу, а лишь после тщательного сбора анамнеза, наблюдения за пациентом и проведения комплексного обследования крови и внутренних органов. Тактика дальнейшего лечения и взаимодействие с онкологом зависит от тяжести заболевания и специфики его проявлений.

Лечебная тактика

Грамотный специалист знает, что при отсутствии выраженной симптоматики эссенциальная тромбоцитемия в лечении не нуждается. Даже высокое содержание тромбоцитов в крови нельзя считать показанием к началу немедленного радикального лечения. Лучшей тактикой для бессимптомных молодых пациентов, а также для пожилых больных с низким риском развития тромбозов является отказ от химиотерапии. Уже давно доказано, что молодые пациенты, заболевание которых протекает бессимптомно, могут прекрасно обходиться без всякого лечения на протяжении долгих лет. Учитывая это обстоятельство, таких пациентов оставляют под наблюдением гематолога. Лечение начинают лишь в случае развития осложнений.
При высоком риске развития тромбозов применяют химиотерапию с применением цитостатиков. На первом этапе она призвана снизить уровень тромбоцитов до определённого (ниже 60 000 1/мкл) значения. В случае возникновения повторных тромбозов дозы препаратов увеличивают. В результате количество тромбоцитов в крови приближается к норме.
При тромбозах мелких артерий, влекущих всевозможные нарушения зрения, развитие преходящей ишемии мозга и эритромелалгии пациентов лечат антиагрегантами – препаратами, тормозящими процесс тромбообразования. Воздействие этих лекарств приводит к тому, что тромбоциты, становясь менее клейкими, частично утрачивают способность к адгезии – прилипанию к стенкам кровеносных сосудов. Одним из самых эффективных антиагрегантов является известный всем аспирин (ацетилсалициловая кислота). Все вышеперечисленные проявления тромбозов мелких артерий совершенно исчезают при лечении низкими дозами аспирина.
ЭТ лечат также биологическими препаратами – интерферонами.
Если выраженный тромбоцитоз чреват осложнениями, опасными для жизни пациента, прибегают к процедуре тромбофереза, избавляющего кровь больного человека от избыточного содержания тромбоцитов. Манипуляцию осуществляют при помощи особого аппарата – сепаратора кровяных клеток. После тромбофереза клиническая картина осложнений как геморрагического, так и тромботического плана существенно улучшается.

Инвалидность

Пациенту с ЭТ при наличии определённых критериев, прописанных в соответствующих нормативно-правовых актах, может быть присвоена инвалидность.

Эссенциальная тромбоцитемия считается редким, но очень коварным заболеванием, которое приводит к развитию опасных последствий. Далее в статье рассказывается, как протекает патология, является она онкологией или нет, можно ли вылечить ее и какие прогнозы, осложнения.

Что это такое

Рассматриваемый недуг имеет и другие названия: эссенциальный тромбоз, тромбоцитемия первичная или геморрагическая.

Это , при котором в крови повышается число тромбоцитов, возникает мегакариоцитарная гиперплазия. Такое происходит в результате того, что клетки костного мозга, которые называются мегакариоцитами, увеличиваются в количестве, а именно они отвечают за выработку тромбоцитов.

Данное заболевание не является онкологическим, но имеет некоторые сходства с гемобластозом — опухолевым процессом в кроветворной системе.

Симптомы патологического состояния

В некоторых случаях (примерно у третьей части больных) при заболевании симптоматика слабо выражена.

Недуг обычно сопровождается такими патологическими состояниями:

Геморрагический синдром. При нем часто возникают кровотечения в органах пищеварения, мочеполовой системе. Явный признак - кровь из носа и десен.
Эритромелалгия. Проявляется болью, которая будто пульсирует в конечностях, особенно при физической нагрузке. Может изменяться цвет кожи. Больной ощущает жар.
Цереброваскулярная ишемия. При таком состоянии пациент жалуется на головную боль, тошноту, головокружение.

Также наблюдаются и другие симптомы:

тяжесть и болезненность в подреберье с обеих сторон (в результате того, что селезёнка и печень увеличиваются);
образование тромбов в венах и артериях;
учащение пульса;
одышка;
общая слабость;
бледный оттенок кожных покровов.

Еще один признак заболевания - симптом Рейно, при котором в пальцах рук и ног наблюдаются некротическое изменение и болевой синдром из-за того, что капилляры забиваются тромбами.

При возникновении этих симптомов следует обратиться за консультацией к специалисту.

Причины

До сих пор не установлены определенные причины развития первичной тромбоцитемии. Однако ряд специалистов склоняется к тому, что фактором возникновения патологии может быть гиперчувствительность организма к пептидам или гормоноподобному белку.

Другие ученые считают, что возможной причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность к компонентам, которые тормозят рост клеток .

Согласно еще одной гипотезе, эссенциальная тромбоцитемия развивается вследствие того, что стволовые клетки на гемопоэтическом уровне начинают мутировать.

Вторичная тромбоцитемия возникает вследствие таких причин:

различные инфекционные заболевания;
онкологические процессы в организме;
ревматоидный артрит;
удаление селезёнки;
железодефицитная анемия;
кровотечения в организме.

Группа риска по возникновению болезни - лица преклонного возраста. Однако у молодых людей также может развиваться патология. Причем чаще всего заболевание возникает у женщин.

Методы диагностики

Выявляет эту патологию специалист - гематолог, который собирает анамнез и осматривает пациента с целью определения, увеличена ли в размерах печень или селезёнка, имеются ли симптомы тромбоза сосудов и кровоизлияния.

Чтобы установить диагноз, назначаются следующие методы диагностики:

общее исследование крови (выявляются в крови мегакариоциты, повышенный уровень тромбоцитов и лейкоцитов);
анализ крови на свертываемость (коагулограмма);
цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование;
анализы ткани костного мозга.

Дополнительными методами выявления заболевания могут быть:

рентгенография лёгких;
колоноскопическое обследование;
гастродуоденоскопия;
ультразвуковая диагностика.

Эти методы позволяют установить тромбоцитемию вторичной формы.

Традиционное лечение

Если симптомы патологии не выражены, то лечения не требуется, однако пациент должен постоянно наблюдаться у врача. Рекомендуется принимать ацетилсалициловую кислоту, которая препятствует тромбообразованию.

В случае ярко выраженных симптомов назначается химиотерапия (препараты - цитостатики). Такой метод позволит снизить число тромбоцитов.

Пациентам могут выписывать альфа-интерферон. Обычно его назначают женщинам при вынашивании ребёнка, а также больным детского возраста.

К другим препаратам, которые применяются для лечения, относятся гидроксимочевина и Анагрелид. Однако эти средства не назначаются при беременности.

Если состояние угрожает жизни пациента, то клинические рекомендации включают тромбоцитоферез, при котором удаляется лишнее количество тромбоцитов путём сепарации.

При заболевании для улучшения состояния больного и уменьшения проявлений симптомов следует вести здоровый образ жизни: отказаться от вредных привычек, питаться правильно, иметь посильные физические нагрузки.

Альтернативная медицина

Народные средства являются лишь вспомогательными методами лечения. Именно поэтому их можно применять только после одобрения лечащего врача.

К альтернативным средствам, которые используются при заболевании, относятся:

Настойка чеснока на спирту. Для приготовления измельчают несколько головок и заливают стаканом водки. Настаивать рекомендуется не менее 30 суток в месте, куда не попадают прямые солнечные лучи. Пьют по половине чайной ложки два раза в день.
Отвар из черничных ягод, корневищ аира, зверобоя, семян мордовника, чистотела. Продукты, взятые в одинаковых пропорциях, кипятят в воде на протяжении десяти минут. Пить рекомендуется трижды в день.
Настой черничных ягод, корня репешка и лопуха, софоры. Ингредиенты следует взять в равных пропорциях. Их заливают кипятком и настаивают до охлаждения. Употреблять по трети стакана трижды в сутки. Продолжительность лечения - два месяца.

Конский каштан также используют для снижения симптомов заболевания. Для этого плоды, листья и цветы заливают кипящей водой и держат полчаса на водяной бане. Принимают перед употреблением пищи дважды в сутки . Дозировка за один прием - столовая ложка.

Питание при патологии

Диета имеет большое значение для предотвращения тромбообразования в периферической крови. Запрещенными продуктами в таком случае являются:

жиры животного происхождения;
сдоба и хлебобулочные изделия;
алкогольные напитки;
жирные блюда;
картофель;
манго;
бананы;
копченые продукты;
рыбий жир;
консервы;
маринады;
кондитерские изделия.

Правильное питание при заболевании в первую очередь нацелено на обеспечение организма витаминами, белками и полезными микроэлементами. Кроме того, необходимо употреблять ежедневно продукты, которые способствуют разжижению крови.

диетическое мясо курицы, индейки, кролика;
морская рыба;
орехи;
кисломолочные продукты;
растительные жиры;
яйца;
пряности.

Из фруктов лучше употреблять цитрусы, персики, яблоки. Из овощей полезными считаются свёкла, капуста (особенно в квашеном виде), огурцы, помидоры, кабачки, паприка. Разрешается есть малину, лесные ягоды, клубнику и смородину.

Заболевание при беременности

При вынашивании ребёнка болезнь опасна выкидышем, плацентарной недостаточностью и отслойкой плаценты.

Если малыш родится, то возможна задержка его физического и психического развития.

Когда при недуге имеет место беременность, женщинам следует применять интерферон.

Осложнения и прогноз

Частым последствием длительного течения патологии является фиброз клеток костного мозга. Иногда может развиваться бластная трансформация, что приводит к острому лейкозу.

К опасным осложнениям патологического состояния относятся:

тромбоз кровеносных сосудов;
тромбоэмболия легких;
внутреннее кровотечение;
некротические изменения в тканях ног;
увеличенные в размерах селезёнка и печень;
рост лимфоузлов.

Специалисты утверждают, что на продолжительность жизни больных патология не влияет, поэтому прогноз преимущественно благоприятный.

Если у пациента имеется ярко выраженная симптоматика, то ему могут дать инвалидность. В зависимости от проявления признаков может присваиваться первая, вторая или третья ее группа.

Таким образом, несмотря на проявления некоторых симптомов опухолевых процессов, эссенциальная тромбоцитемия не является онкологической болезнью. Однако она способна провоцировать развитие серьезных патологий, которые могут закончиться смертью. Именно поэтому игнорировать симптомы болезни не стоит, важно вовремя обратиться за помощью к опытному гематологу.

Тромбоцитоз: возникновение и формы, симптомы, терапия и профилактика осложнений

Тромбоцитоз относят к редким заболеваниям кроветворной системы. Он сопровождается выраженным увеличением числа тромбоцитов крови , что вызывает нарушение ее свертываемости и склонность к тромбозам. Заболевают преимущественно пожилые люди после 60 лет, среди которых примерно одинаково мужчин и женщин, а среди молодых пациентов представительниц прекрасного пола несколько больше.

Говоря о тромбоцитозе как о самостоятельном заболевании, имеют в виду эссенциальную тромбоцитемию. Это, по сути, опухолевый процесс, сопровождающийся нарушением образования тромбоцитов в костном мозге, в результате чего избыток их попадает в кровяное русло. Более того, такие клетки имеют и структурно-функциональные отклонения, не позволяющие им адекватно выполнять свои функции. Эссенциальный тромбоцитоз обычно диагностируется у взрослых.

Вторичный тромбоцитоз не является самостоятельной патологией, а возникает при других заболеваниях как одно из их проявлений, поэтому и не имеет опухолевой природы. Среди пациентов преобладают дети.

Не смотря на то, что первичный тромбоцитоз – миелопролиферативый процесс (мегакариоцитарный лейкоз, как его называли раньше), прогноз при нем благоприятный, а при адекватном лечебном подходе больные живут столько же, сколько и остальные люди.

– кровяные пластинки, участвующие в процессе свертывания крови и поддерживающие ее реологические свойства. Они образуются в костном мозге, их предшественники – мегакариоциты (гигантские многоядерные клетки), которые распадаются на фрагменты, теряют ядро и превращаются в тромбоциты, поступающие в кровоток. Живут тромбоциты около 7-10 дней, и если в этот период не возникнет в них необходимости (кровотечение), то происходит их разрушение в селезенке и печени. В норме количество тромбоцитов не должно превышать 450х10 9 /л.

Причины и виды тромбоцитоза

Первичный тромбоцитоз

Выделяют первичный и вторичный (реактивный) тромбоцитоз. Первичный тромбоцитоз – миелопролиферативное опухолевое заболевание, когда происходит избыточное образование тромбоцитов костным мозгом . С течением времени последний замещается коллагеновыми волокнами (миелофиброз), а возможна и трансформация заболевания в острый лейкоз.

Причины эссенциального тромбоцитоза до конца не выяснены, но уже есть исследования, доказывающие наличие у больных мутаций определенных генов. Молекулярно-генетические исследования позволили выявить больных молодого возраста, у которых клинические признаки заболевания еще не проявились, что послужило поводом для пересмотра мнения и преимущественно пожилом возрасте пациентов.

Мутации генов необязательно носят наследственный характер, они могут появляться под действием внешних неблагоприятных факторов, поэтому ученые придерживаются мнения о полиэтиологичности эссенциального тромбоцитоза. С другой стороны, зная наличие той или иной мутации, можно подобрать эффективное лечение самыми современными препаратами (таргетная терапия).

классификация и причины тромбоцитозов

Вторичный тромбоцитоз

Реактивный (вторичный) тромбоциоз сопровождается гиперпродукцией нормальных по своим свойствам кровяных телец. Причины его кроются в других заболеваниях, провоцирующих избыток образования тромбоцитов.

Среди возможных причин вторичного тромбоцитоза выделяют:

Опухоли (рак желудка, яичников, легких, нейробластома);
Инфекционные заболевания;
Хирургические вмешательства, сопровождающиеся большой операционной травмой, особенно, при заболеваниях с обширными некрозами тканей;
Переломы костей;
Удаление селезенки;
Хронические ;
Длительно существующие воспалительные процессы (васкулит, ревматоидный артрит, коллагенозы);
Лечение глюкокортикостероидами.

Среди инфекционных заболеваний наиболее часто провоцирует тромбоцитоз менингококковая инфекция, реже – вирусные, грибковые поражения. На фоне воспалительных процессов любой природы возникает не только тромбоцитоз, но и лейкоцитоз. Такое явление больше характерно для реактивной тромбоцитемии, чем для первичной, когда содержание клеток белого кроветворного ростка обычно не меняется.

У детей вторичный тромбоцитоз обнаруживается чаще, чем у взрослых. Особенно вероятно его наличие при , когда вместе с пролиферацией клеток красного ростка происходит и некоторое увеличение продукции тромбоцитов. Другой причиной тромбоцитоза у детей может стать заболевание, при котором атрофируется селезенка (аспления), служащая местом деградации кровяных пластинок. Первичный тромбоцитоз у детей – исключительно редкое явление.

Проявления тромбоцитемии

справа — выход избыточного числа тромбоцитов в кровь при любой из форм тромбоцитоза, (слева — норма)

Симптомы тромбоцитоза могут долгое время отсутствовать, тогда заболевание обнаруживается либо случайно, либо при появлении осложнений. Наиболее характерны:

Тромбозы и тромбоэмболии;
Эритромелалгия (боли в конечностях);
Неврологические нарушения, связанные с ишемией головного мозга из-за тромбозов и патологии микроциркуляции;
Нарушение течения беременности, выкидыши у женщин;
Геморрагический синдром.

И – наиболее характерный признак тромбоцитоза. Избыток тромбоцитов вызывает повышение свертываемости крови и образование тромбов как в артериальных, так и в венозных сосудах, однако артерии закупориваются несколько чаще.

Проявлениями тромбозов могут быть инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения (инфаркты мозга). Возможна тромбоэмболия легочной артерии. Сосудистые катастрофы у молодых лиц нередко связаны именно с тромбоцитозом, который мог длительное время протекать бессимптомно.

Эритромелалгия – другой характерный симптом заболевания, который выражается в острых, жгучих болях в конечностях, обычно стопах. Боли усиливаются при действии тепла и физических нагрузках, может присоединяться чувство жара и потемнение кожных покровов.

Тромбозы мелких сосудов приводят к ишемическим изменениям мягких тканей с сильными болями в кончиках пальцев, похолоданием и сухостью кожи. При тяжелом течении патологии тромбозы могут вызвать полное нарушение кровотока, что чревато некрозами (гангреной ) пальцев рук и ног.

геморрагии при ДВС-синдроме

Закупорка тромбами мозговых сосудов приводит к разнообразным неврологическим нарушениям : снижению интеллекта, головокружениям, очаговым неврологическим симптомам. При поражении сосудов сетчатки страдает зрение.

У беременных женщин тромбоцитоз может быть очень опасен. В ранних сроках он провоцирует выкидыши, в более поздних – инфаркты плаценты, задержку развития и даже гибель плода, осложненное течение родов (отслойка плаценты, массивные кровотечения).

Геморрагический синдром возникает у половины больных первичным тромбоцитозом и связан с развитием хронического , когда в процессе постоянного тромбообразования происходит расходование факторов свертывания. Геморрагические проявления сводятся к кровоизлияниям в кожу (петехии, экхимозы), кровоточивости десен, желудочно-кишечного тракта. Большую опасность недостаточная свертываемость крови представляет при проведении хирургических операций из-за риска сильных кровотечений.

При длительном течении тромбоцитоза могут присоединяться другие симптомы:

Слабость, лихорадка, снижение веса, боли в костях как проявление опухолевой патологии (первичный тромбоцитоз);
Боли в подреберьях из-за увеличения печени и селезенки;
Тахикардия, бледность, одышка при развитии анемии;
Рецидивирующие инфекционные заболевания.

Вторичный тромбоцитоз не имеет столь характерных проявлений, как эссенциальный, а пациент предъявляет жалобы, связанные с основным заболеванием. Тромбогеморрагические проявления не характерны, селезенка не увеличивается. Обычно он своевременно диагностируется и при лечении основного заболевания быстро регрессирует, не приводя к нарушению свертываемости крови.

Диагностика и лечение

Для того чтобы заподозрить тромбоцитоз, достаточно провести общий анализ крови, где количество тромбоцитов будет превышать 600-1000х10 9 /л, а сами кровяные пластинки обычно крупные, с небольшим содержанием гранул. Лейкоциты при эссенциальной тромбоцитемии повышаются редко, обычно они нормальные. В случае рецидивирующих кровотечений развивается анемия со снижением числа эритроцитов.

Для подтверждения диагноза пациенту поводят стернальную пункцию и исследование костного мозга, в котором обнаруживается избыток мегакариоцитов, обломки тромбоцитов. При проведении отмечается увеличение времени кровотечения, нарушение агрегационных свойств тромбоцитов.

Вопрос лечения тромбоцитоза продолжает дискутироваться, нет единого мнения, в какой момент нужно приступать к активным действиям, насколько целесообразна и оправдана терапия химиопрепаратами и другими агрессивными средствами. Многие лекарства обладают массой нежелательных побочных эффектов и даже могут спровоцировать переход заболевания в острый лейкоз. Главный принцип лечения тромбоцитоза – не навредить больному и провести, прежде всего, профилактику осложнений (тромбозы).

Реактивный тромбоцитоз не сопровождается патологией тромбоцитов и тромботическими осложнениями, поэтому специфическая терапия при нем не показана, а врач должен направить свои усилия на лечение основного заболевания. Ниже рассмотрены основные принципы лечения эссенциальной тромбоцитемии.

Если клинические признаки заболевания отсутствуют, а цифры тромбоцитов не достигают угрожающих значений, то можно ограничиться наблюдением. У молодых лиц, у которых заболевание протекает доброкачественно и нет признаков тромбоза, лечение оправдано в случае развития осложнений.

Основные направления в лечении тромбоцитоза:

Профилактика тромбозов.
Циторедуктивная терапия.
Таргетная терапия.
Лечение и профилактика осложнений заболевания.

Профилактика тромботических осложнений

Профилактика тромбозов – основная тактика лечения тромбоцитозов. Первым делом, следует устранить возможные факторы риска, способствующие повышению агрегации тромбоцитов, которые, к тому же, избыточны. Следует отказаться от курения, нормализовать жировой обмен путем приема гиполипидемических средств, проводить эффективную гипотензивную терапию, компенсировать имеющийся диабет. Не стоит забывать о борьбе с гиподинамией, увеличив физическую активность.

Назначение – основа терапии тромбоцитоза. Наиболее часто назначаются нестероидные противовоспалительные средства, в частности, ацетилсалициловая кислота , на основе которой фармакологическая промышленность предлагает множество препаратов, обладающих малыми побочными эффектами. Оптимальным считается назначение аспирина в количестве 40-325 мг в сутки. Меньшая дозировка оказывается неэффективной для профилактики тромбозов, большая – не оправдана по причине возрастающего риска побочных эффектов – язвы желудка и 12-перстной кишки, кровоточивости.

Ацетилсалициловая кислота прошла многочисленные клинические испытания и показала себя эффективным средством профилактики тромбоза, особенно необходимым пациентам с нарушениями микроциркуляции и неврологической симптоматикой в связи с этим. Если ацетилсалициловая кислота противопоказана или не переносится больным, то применяют другие антиагреганты – клопидогрель и тиклопидин .

Циторедуктивная терапия

Основой патогенетического лечения тромбоцитозов считается циторедуктивная терапия, направленная на снижение образования «лишних» тромбоцитов костным мозгом. Применение химиопрепаратов ограничено ввиду их токсичности, но они способны эффективно сдерживать прогрессирование патологии, уменьшая пролиферацию опухолевых клеток и нормализуя показатели крови. Единой схемы назначения химиопрепаратов в случае тромбоцитоза нет, они подбираются индивидуально для каждого пациента в дозе, позволяющей поддерживать приемлемые цифры тромбоцитов.

В качестве циторедуктивной терапии используются гидреа (гидроксимочевина), меркаптопурин , цитарабин . Самым популярным препаратом признана гидреа (гидроксимочевина), которая доказала свою эффективность в многочисленных клинических исследованиях.

Применение альфа-интерферона эффективно более чем у 80% пациентов, но такое лечение имеет ряд недостатков, среди которых — побочные эффекты (анемия, лейкопения, лихорадка, депрессия, нарушение функции печени и т. д.) и, как следствие, непереносимость лечения у четверти пациентов. Эффект от лечения сохраняется только на время приема интерферонов.

Вместе с тем, отсутствие тератогенного и мутагенного действия позволяют применять альфа-интерферон у отдельных категорий лиц. Так, молодые женщины, только планирующие беременность или уже беременные, проходят лечение именно интерфероном. Как и в случае цитостатиков, нет единой схемы их применения. Доза, способ введения и режим определяются индивидуально исходя из переносимости. Обычно врач подбирает максимальную дозу, при которой нет побочных эффектов.

Ингибитор фосфодиэстеразы III – анагрелид – используется для уменьшения тромбоцитов благодаря его способности снижать образование излишнего количества мегакариоцитов в костном мозге. Эффект его обратим и зависит от дозы препарата. В отличие от интерферона, анагрелид назначается в минимально эффективной дозе, при которой тромбоциты не превышают 600 тысяч в микролитре крови.

Таргетная терапия

Таргетная терапия считается самым современным методом лечения опухолевой патологии, направленным на молекулярные механизмы роста новообразований. Действуя прицельно, они оказывают хороший терапевтический эффект, в том числе при тромбоцитозе. На сегодняшний день разрешен один препарат этой группы – руксолитиниб .

Лечение осложнений

Лечение осложнений тромбоцитоза и их профилактика – неотъемлемый компонент медикаментозной терапии. Так, при тромбозах и тромбоэмболиях применяют антиагреганты (аспирин), (гепарин) и даже хирургические операции (стентирование, шунтирование) при поражении тромбами крупных сосудов.

При миелофиброзе, когда в костном мозге разрастается соединительная ткань, могут быть назначены глюкокортикоиды и иммуномодулирующая терапия. Анемия – признак прогрессирования заболевания. При ее развитии назначаются препараты железа, фолиевая кислота, витамин В12, эритропоэтины. При кровоточивости показаны этамзилат, аскорбиновая кислота, свежезамороженная плазма при ДВС-синдроме. Инфекционные осложнения лечатся антибиотиками с учетом чувствительности возбудителя.

Выбор конкретного препарата для лечения тромбоцитоза осуществляет лечащий врач исходя из возраста пациента, степени риска тромботических осложнений, появления симптоматики нарушения микроциркуляции, переносимости лечения. Молодым пациентам предпочтительны анагрелид и интерфероны, в пожилом возрасте назначаются цитостатики, обычно в виде монотерапии гидроксимочевиной (гидреа).

Тромбоцитоферез – немедикаментозный способ лечения, который направлен на удаление излишних тромбоцитов из кровотока и используется в качестве неотложной терапии, когда развивающиеся тромбозы угрожают жизни пациента.

Эссенциальная тромбоцитемия – опасное для жизни миелопролиферативное заболевание крови, при котором происходит усиленное образование тромбоцитов. Болезнь поражает в основном пожилых людей, но не исключается риск её развития и в достаточно молодом возрасте. Чтобы избежать преждевременной смерти, нужно знать тревожную симптоматику, сопровождающую онкологическую патологию крови. Только своевременное обращение к специалисту поможет сохранить жизнь.

Эссенциальная тромбоцитемия – заболевание, которое относится к – злокачественным поражениям лимфатических и кроветворных тканевых структур. При развитии болезни подвергаются мутации и дальнейшей малигнизации мегакариоциты, бластные стволовые клетки-предшественники тромбоцитов, продуцируемые костным мозгом.

Механизм развития заболевания заключается в следующем:

генетическое поражение эмбриональных элементов костного мозга, в которых заложен дальнейший путь созревания по тромбоцитарному типу, провоцирует начало их бесконтрольного деления и отключение функции естественного самоуничтожения;
многочисленные клоны, перенявшие все аномальные изменения от клетки-предшественницы, поступают в кровоток, где продолжают безостановочно делиться, вытесняя здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.

Результатом патологического процесса, который не совсем правильно называют (биологическая жидкость является соединительной, а не эпителиальной, подвергающейся поражению раковыми опухолями, тканью) становится невозможность жидкой среды организма нормально функционировать. Причина нарушения естественных функций кроется в снижении в крови уровня одних телец и мутации других.

Причины, провоцирующие возникновение заболевания кроветворных органов

Конкретной причины, способствующей развитию эссенциальной тромбоцитемии, на сегодняшний день никто не может назвать, хотя учёным, занимающимся этой проблемой, достоверно известно несколько факторов риска, вызывающих миелопролиферативное заболевание, которое провоцирует патологическая трансформация тромбоцитов, и усугубляющих его течение.

Эссенциальная тромбоцитемия может начать зарождаться или активизировать своё развитие под воздействием следующих факторов:

длительные курсы лучевой и химиотерапии;
повышенный радиационный фон окружающей среды;
обширные внутренние кровотечения, после купирования которых отмечается значительное уменьшение кровяных телец;
наличие в анамнезе ряда хронических воспалительных заболеваний кишечника, гранулематоза Вегенера, саркоидоза, туберкулёза;
проживание в местностях, находящихся в непосредственной близости от крупных промышленных предприятий или атомных электростанций.

Важно! Миелопролиферативное заболевание имеет среди пациентов и свою специфическую группу риска. Как отмечают гематоонкологи, исходя из своих многолетних наблюдений, диагноз тромбоцитопения чаще всего ставится длительное время курящим или склонным к злоупотреблению алкоголем людям, даже ели в их жизни отсутствуют другие провокаторы этой болезни.

Классификация тромбоцитемии

Миелопролиферативное заболевание поддаётся лечению только при правильном определении фазы и характера её развития.

Морфологически эссенциальная тромбоцитемия подразделяется на следующие стадии:

Префибротическая эссенциальная тромбоцитемия (пролиферативная или ранняя). Эта фаза характеризуется активным ростом и делением мегакариоцитов, хотя в костном мозге отсутствуют соединительнотканные волокна.
Фибротически-склеротическая (прогрессирующая, продвинутая) эссенциальная тромбоцитемия. На этой фазе выявляется выраженный фиброз костного мозга, который характеризуется значительным уменьшением бластных клеток вплоть до полного исчезновения кроветворных тканевых структур. Проведённая на этом этапе диагностика позволяет выявить увеличение печени и селезёнки.
Терминальная или заключительная. На данной стадии эссенциальная тромбоцитемия преобразуется в .

Установление фазы, на которой в данное время находится миелопролиферативное заболевание, позволяет подобрать правильную тактику лечения, определить прогноз риска, который имеет тромбоцитемия и предположить вероятную в конкретном клиническом случае продолжительность жизни пациента.

Симптомы, свидетельствующие о развитии эссенциальной тромбоцитемии

Как правило, понять, что развивается эссенциальная тромбоцитемия, на ранних сроках очень сложно, т. к. у пациентов полностью отсутствуют специфические симптомы болезни. Заболевший человек долгое время чувствуют себя хорошо, поэтому страшный диагноз ставится случайно, по изменениям в составе крови. Происходит это очень редко, т. к. большинство людей игнорирует прохождение медицинских обследований до тех пор, пока не появится негативная симптоматика какого-либо опасного заболевания.

Чтобы своевременно выявить опасную болезнь и не дать ей перейти в стадию прогрессирования, необходимо знать возможные тревожные симптомы, указывающие на начало патологического процесса в кроветворных тканях.

Заподозрить миелопролиферативное заболевание можно по появлению следующих групп признаков:

Цереброваскулярная недостаточность (ишемия головного мозга), проявляющаяся неврологической симптоматикой, связанной со сбоями в работе церебральных артерий, тошнотой, ярко выраженными головными болями, частыми головокружениями, снижением умственной деятельности.
Геморрагические явления: сильная кровоточивость дёсен и появление множественных подкожных кровоизлияний. Может возникнуть желудочное, кишечное или мочеполовое кровотечение.
Эритромелалгия. Патологическое состояние проявляется пульсирующими обжигающими болями в верхних и нижних конечностях. Эти симптомы усиливаются во время физической активности.
Тромбоцитемия, которую сопровождает появление в мелких сосудах тромбоза, проявляющегося синдромом Рейно – появлением острой болезненности в кончиках пальцев.
Увеличение селезёнки и печени, связанное с тем, что в них оседают мутировавшие клетки.

Важно! Эссенциальная тромбоцитемия длительное время не имеет определённых специфических признаков, поэтому чаще всего выявляется случайно, при сдаче очередного анализа крови. Чтобы не пропустить тревожные симптомы, которые сопровождают зарождение патологического процесса, необходимо внимательнее относиться к любым изменениям в своём самочувствии и при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к гематологу.

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

Выявление миелопролиферативного заболевания начинается с общего осмотра и сбора анамнеза. Такая первичная диагностика позволяет обнаружить начало тромбоза мелких и средних сосудов, и зафиксировать увеличение печени и селезёнки. Эти факторы укрепляют подозрения специалиста в том, что у пациента развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Больному, чтобы уточнить диагноз, назначается , состоящая из следующих процедур:

Общий анализ крови. Миелопролиферативное заболевание считается практически полностью подтверждённым, если его результаты показывают значительно повышенный уровень тромбоцитов.
Коагулограмма. Данная диагностическая методика позволяет отследить функционирование свёртывающей системы крови и выявить возникшие в ней нарушения. Данный диагностический метод используют регулярно, на протяжении всего курса лечения, для контроля эфективности терапии.
Трепано- или аспирационная биопсии. Ткани костного мозга берут из тазовых костей с помощью тонкоигольной пункции, выполняемой под общим наркозом. По результатам гистологического исследования выявляют, насколько активно происходит увеличение мегакариоцитов, бластных клеток-предшественниц тромбоцитов.
Цитогенетическое исследование. С помощью этого исследования у специалистов появляется возможность выявить генные мутации, из-за появления которых может зародиться тромбоцитемия.

Всем пациентам с подозрением на миелопролиферативное заболевание обязательно назначают ряд дополнительных инструментальных исследований. Обычно это УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, фиброгастроскопия и колоноскопия. Перечисленные диагностические методики позволяют подтвердить или исключить внутренние кровотечения острого или симптоматического характера, симптоматические тромбозы и инфекционные патологии, сопровождающие процесс малигнизации, поразивший кроветворные ткани.

Стоит знать! Специалисты рекомендуют людям после 40 лет, входящим в основную группу риска по возрасту, не игнорировать плановые ежегодные медицинские осмотры. Регулярный забор крови на анализ позволит своевременно обнаружить начало патологических изменений. Увеличение числа тромбоцитов в крови прямо укажет, что у обследуемого человека начинает развиваться миелопролиферативное заболевание.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологического состояния проводится препаратами, способствующими разжижению крови, уменьшению к ней количества тромбоцитов и снижению рисков развития тромбоза. Лекарства, останавливающие деление мутировавших клеток, могут провоцировать развитие побочных эффектов, но их отмечается не так много, поэтому улучшение самочувствия онкоболного происходит без существенных осложнений.

К терапевтическим мероприятиям, применяемым при эссенциальной тромбоцитемии, подходят в каждом клиническом случае индивидуально:

На этапе зарождения заболевания пациентам со склонностью к развитию тромбозов назначают средства разжижающие кровь лёгкого действия - Клопидогрел и Ацетилсалициловую кислоту.
При наличии факторов, отягчающих миелопролиферативное заболевание (диабет, дислипидемия, атеросклероз) проводится противоопухолевая терапия цитостатиками, позволяющая уменьшить активное бесконтрольное деление аномальных клеток. Препаратами выбора, которые эффективнее всего лечат миелопролиферативное заболевание, являются Анагрелид и Гидроксимочевина.

В качестве поддерживающего лечения применяют симптоматические препараты. С их помощью устраняют анемию и возможные геморрагические и неврологические проявления. Лучевая терапия назначается только в том случае, если у пациента сильно увеличена селезёнка. Для лечения беременных женщин применяют Интерферон-альфа, т. к. этот препарат не проникает сквозь плацентарный барьер и не оказывает негативного влияния на плод.

Стоит знать! Народные средства для лечения эссенциальной тромбоцитемии не применяются, т. к. такая терапия не имеет никакой эффективности. Любые фитопрепараты не уменьшают количество лейкоцитов, а только облегчают симптомы, которыми сопровождается миелопролиферативное заболевание.

Инвалидность при эссенциальной тромбоцитемии

Человеку, которому поставлен диагноз эссенциальная тромбоцитемия, в большинстве клинических случаев присваивают инвалидность. Её группа определяется стадией заболевания и степенью его тяжести. Решение о присвоении определённой группы инвалидности основывается на наличии у онкобольного соответствующих критериев. Обычно она бывает рабочей, и снимается при улучшении состояния, подтверждённом ВТЭК. Все признаки болезни, подпадающие под инвалидность, указаны в медицинских нормативно-правовых актах.

Возможные осложнения и последствия болезни

Очень часто при эссенциальной тромбоцитемии происходит поражение тромбами сосудов ног и головного мозга, а также артерий, питающих лёгкие. У женщин в положении возможно развитие плацентарной недостаточности, задержки в физическом развитии плода, инфарктов плаценты и преждевременной её отслойки, сопровождающихся самопроизвольным абортом.

Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии

У четверти пациентов, миелопролиферативное заболевание претерпевает перерождение в миелофиброз, а в 5% клинических случаев происходит трансформация в острый лейкоз. Эссенциальная тромбоцитемия имеет достаточно благоприятный для выздоровления прогноз, т. к. заболевание переходит в терминальную, неизлечимую стадию, сравнительно долго. Медленное прогрессирование онкопатологии может продолжаться более 15 лет. Ранний летальный исход обычно провоцируют геморрагии или тромботические осложнения. Самый благоприятный прогноз отмечается у молодых пациентов. Также значительно увеличивает сроки жизни ранняя диагностика эссенциальной тромбоцитемии и постоянный контроль уровня тромбоцитов.

Информативное видео

Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) характеризуется увеличением числа тромбоцитов, мегакариоцитарной гиперплазией и склонностью к кровотечениям или тромбозам. Пациенты могут предъявлять жалобы на слабость, головные боли, парестезии, кровоточивость; при обследовании может обнаруживаться спленомегалия, а также ишемия пальцев. Диагноз ставится при выявлении повышенного числа тромбоцитов (> 500 000/мл), нормальном количестве эритроцитов или нормальном гематокрите при адекватных запасах железа, отсутствии миелофиброза, филадельфийской хромосомы (или перестройки ABL-BCR) и других заболеваний, которые могут вызывать тромбоцитоз. Единого рекомендуемого подхода к терапии нет; один из вариантов лечения - аспирин по 81 мг/сутки внутрь. У больных старше 60 лет и пациентов с сопутствующими заболеваниями для уменьшения числа тромбоцитов необходима цитостатическая терапия.

Код по МКБ-10

D47.3 Эссенциальная геморрагическая тромбоцитемия

Эпидемиология

Эссенциальная тромбоцитемия обычно возникает в возрасте от 50 до 70 лет.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Хронические воспалительные заболевания: РА, воспалительные заболевания кишечника, туберкулез, саркоидоз, гранулематоз Вегенера.
Острые инфекции.
Кровотечения.
Дефицит железа.
Гемолиз.
Опухоли: рак, лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина), неходжкинскиелимфомы.
Хирургические вмешательства (спленэктомия).
Миелопролиферативные и гематологические нарушения: истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, сидеробластная анемия, миелодиспластический синдром (5q-cnH-дром), идиопатическая миелодисплазия.

Патогенез

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ), как правило, развивается вследствие клонального нарушения в полипотентной гемопоэтической стволовой клетке. Однако у некоторых женщин, соответствующих критериям диагноза эссенциальной тромбоцитемии, наблюдается поликлональный гемопоэз.

При данной патологии происходит усиленное образование тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов находится в пределах нормы, хотя может уменьшаться вследствие секвестрации в селезенке. У пожилых больных с атеросклерозом увеличение числа тромбоцитов может приводить к тяжелым кровотечениям или, что наблюдается чаще, тромбозам. Кровотечения более характерны для крайне выраженного тромбоцитоза (уровень тромбоцитов > 1,5 млн/мкл), что обусловлено приобретенным дефицитом фактора Виллебранда.

Симптомы эссенциальной тромбоцитемии

К наиболее характерным проявлениям относятся слабость, кровоточивость, неспецифичные головные боли, парестезии в кистях и стопах. Кровоточивость обычно легко выражена и проявляется носовыми кровотечениями, легким образованием синяков или желудочно-кишечными кровотечениями. Возможна ишемия пальцев, у 60 % больных выявляется спленомегалия (селезенка обычно не выступает более 3 см из-под края левой реберной дуги). Кроме того, возможно развитие гепатомегалии. У женщин тромбозы могут приводить к привычному невынашиванию беременности.

Хотя заболевание, как правило, сопровождается симптоматикой, его течение в целом доброкачественное. Тяжелые осложнения встречаются редко, но иногда могут представлять угрозу жизни.

Эссенциальная тромбоцитемия должна быть заподозрена у больных со спленомегалией, а также у лиц с характерными для миелопролиферативного заболевания жалобами и симптоматикой, увеличением числа тромбоцитов или нарушениями их морфологического строения. При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию необходимо сделать общий анализ крови, мазок периферической крови, мие-лограмму, а также цитогенетический анализ, включая определение филадельфийской хромосомы или BCR-ABL. Число тромбоцитов может превышать 1 000 000/мкл, но может быть и ниже (до 500 000/мкл). Количество тромбоцитов часто спонтанно снижается при беременности. В мазке периферической крови могут определяться агрегаты тромбоцитов, гигантские тромбоциты и фрагменты мегакариоцитов. В костном мозге определяются мегакариоцитарная гиперплазия и множество новообразованных тромбоцитов. В костном мозге сохраняются запасы железа. В отличие от других миелопролиферативных заболеваний, при которых возможен тромбоцитоз, для эссенциальной тромбоцитемии характерны нормальные гематокрит, MCV и показатели содержания железа, а также отсутствие филадельфийской хромосомы и транслокации BCR-ABL (имеющихся при хроническом миелолейкозе), отсутствие каплевидных эритроцитов и значительного фиброза костного мозга (что наблюдается при идиопатическом миелофиброзе). Кроме того, данный диагноз требует исключения других патологических состояний, при которых может иметь место вторичный тромбоцитоз.

Дифференциальная диагностика

Вторичный тромбоцитоз может развиваться при хронических воспалительных заболеваниях, острой инфекции, кровотечениях, дефиците железа, гемолизе или опухолях. Функция тромбоцитов обычно не нарушена. Однако при миелопролиферативных заболеваниях нарушения агрегации тромбоцитов выявляются у 50 % больных. В отличие от первичной тромбоцитемии не повышает риск развития тромботических или геморрагических осложнений, если у больных отсутствуют заболевания артерий или длительная иммобилизация. При вторичном тромбоцитозе число тромбоцитов обычно

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Нет единого мнения, когда начинать терапию. При легких вазомоторных симптомах (например, головная боль, легкая ишемия пальцев, эритромелалгия) и с целью снижения риска тромбозов у больных из группы низкого риска достаточно назначения аспирина в дозе 81 мг х 1 раз в сутки внутрь. Так как прогноз болезни обычно благоприятный, применение потенциально токсической терапии, снижающей уровень тромбоцитов, должно быть ограничено. Больные с выраженной кровоточивостью нуждаются в терапии для уменьшения числа тромбоцитов. Больные старше 60 лет с тромбозами в анамнезе или имеющие сопутствующую патологию, которая повышает риск тромбозов, должны получать препараты, снижающие уровень тромбоцитов. Вопрос о назначении препаратов, снижающих уровень тромбоцитов, у больных моложе 60 лет без симптомов заболевания требует дальнейшего изучения. Большинству беременных женщин назначают аспирин.