Сирингомиелия после операции. Первые симптомы сирингомиелии шейного отдела. Основные клинические проявления

Человека могут преследовать различные заболевания, которые значительно ухудшают качество его жизни. Все они подразделяются на хронические и острые. Наиболее опасным хроническим заболеванием нервной системы является сирингомиелия спинного мозга. Во время ее течения поражается костный мозг, образуются полости, это, в свою очередь, вызывает болевую и температурную утрату чувствительности, а также массу других проявлений. С каждым днем болезнь прогрессирует и добавляются новые симптомы. К сожалению, данный недуг является неизлечимым, но правильная терапия способна полностью остановить его развитие.

Причины возникновения и виды болезни

Специалистами выделено два вида данного недуга: истинный и приобретенный.

Истинный начинает свое развитие с самого рождения, приобретенный может появиться у человека в течение жизни. Не был дан точный ответ на то, почему возникает болезнь, есть лишь теории и догадки. Самой популярной теорией является нарушение развития нервной трубки. Такое может возникнуть с самого начала развития человека, то есть с эмбриона. В конечном итоге, нарушения приводят к образованию полостей в спинном мозге. Существует ряд других причин, но они все являются лишь теоретическими, точно узнать, что именно вызывает сирингомиелию шейного и грудного отделов позвоночника не представляется возможным. Среди других теорий можно выделить развитие болезни из-за различных травматических воздействий или опухолей.

Также болезнь подразделяется на виды, отличия которых заключаются в области поражения, тяжести течения и скорости прогресса. Говоря о локализации можно выделить поражения:

Сирингомиелия

  • отдела грудного;
  • шейного;
  • поясничного;
  • стволового.

Каждой локализации присущи индивидуальные проявления, но существует вид, когда болезнь протекает со всеми индивидуальными проявлениями, такой вид называется смешанным. Также стоит отметить вид, при котором ухудшается питание клеток, он именуется сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики. Сирингомиелия фото и различные снимки после проведения диагностики помогают определить вид заболевания.

Нарушения трофики

Данный недуг может вызывать так называемые нарушения в питании клеток. Это является серьезным нарушением во всех системах организма. Любая сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики является поводом полного освобождения от службы в срочной армии лицам мужского пола. Также действуют некоторые ограничения в повседневной жизни. Данный подвид является одним из опаснейших.

Симптомы

Атрофия мышц

Симптомы сирингомиелии очень разнообразны. В самом начале все начинается с потери мышечного тонуса, а также исчезают осязательность и чувствительность. Проявления даже одного такого симптома серьезный повод посетить специалиста. При дальнейшем развитии может проявиться следующее: атрофия мышц и сильная потеря в массе, нарушение питания тканей и их огрубение, отечность конечностей, длительное заживление ран и возникновение язв. Перечислены лишь некоторые симптомы, у некоторых людей может возникать большинство из них или лишь малая часть, все это зависит от вида сирингомиелии спинного мозга. Когда поражен грудной отдел могут проявляться сильные боли, возникающие в конечностях.

Диагностика

Столкнувшись с любым из вышеперечисленных симптомов человек должен отправиться на прием к врачу. Чтобы точно диагностировать недуг, необходимо пройти полное обследование, которое включает в себя:

  • полноценный сбор анамнеза, а также любых жалоб пациента;
  • детальный осмотр кожи на наличие повреждений, рубцов;
  • проверка чувствительности конечностей;
  • общая оценка тонуса организма;
  • в качестве исследования применяют электронейромиографию;
  • выполняется компьютерная томография и МРТ.

Исходя из жалоб пациента могут применять дополнительные средства. Диагностика сирингомиелии шейного отдела позвоночника легко проводится при помощи КТ, которая позволяет полностью изучить состояние отдела спинного мозга. Неврология и неврологические проявления первое на что обращает внимание врач. Обычно назначением анализов и дальнейшим лечением занимается невролог. Он может назначить многие лекарства, чтобы повысить эффективность можно использовать лечение народными средствами. Каждый человек может посмотреть фото сирингомиелии, на которых будут видны результаты анализов с отклонениями от нормы. Лечение сирингомиелии процесс, который осуществляется всю жизнь.

Лечение

Терапия данного заболевания поддерживается на протяжении всей жизни и может включать множество различных способов. Так как болезнь является неизлечимой потребуется использовать все доступные средства. Лечение сирингомиелии народными средствами является дополнением к основной терапии, которая включает в себя:

  • терапию всех вторичных проявлений болезни за счет использования подходящих лекарств;
  • болевые синдромы убирают анальгетиками вместе с антидепрессантами;
  • используются средства, повышающие сократимость гладких мышц;
  • помогают улучшить общее состояние ноотропы;
  • общие общеукрепляющие препараты.

Самым эффективным воздействием является хирургическое вмешательство и иссечение концевой нити. Такое позволяет убрать большинство проявлений и полностью остановить развитие недуга. На начальных этапах, чтобы остановить процесс размножения применяют рентгенологическое облучение, а также радиоактивный йод и фосфор, эти вещества способны остановить развитие, а также снять симптомы, но такое подходит не всем. Любая терапия, включая лечение сирингомиелии народными средствами, направлена на устранение симптомов и остановку прогрессирования заболевания. Серьезные поражения такие как сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики могут купировать только при помощи хирургического вмешательства.

Что предлагает народная медицина

Самое простое, что может использовать каждый болеющий человек - здоровое питание, которое включает в себя овощи и фрукты богатые витаминами. Можно использовать отвары, которые повышают чувствительность кожи. Отвар из каштана или клевера сможет сделать каждый, употреблять его нужно достаточно часто. Если вы добавите чайную ложку коры каштана в 500 мл кипятка, то дозировка будет доходить до 100 мл 4 раза в день перед едой.

Стоит понимать, что народными средствами лечение сирингомиелии является дополнением к основной терапии. Не стоит рассчитывать на них и ставить как основной препарат различные травы, только серьезный комплексный подход способен дать результат. Лучше всего ослабить пагубное воздействие сирингомиелии с нарушениями трофики резко выраженной позволяет именно симптоматическое лечение, то есть использование лекарств, которые никак не влияют на остановку процесса развития недуга, но позволяют повысить и улучшить общее состояние.

Прогноз

То какие последствия принесет человеку заболевание зависит от ее типа и терапии. Если имеется истинный недуг, то он отличается довольно долгим развитием и отлично купируется, а также не сильно влияет на качество жизни. Запущенная приобретенная болезнь способна быстро развиваться и без хирургической терапии не поддается остановке. На прогноз влияют индивидуальные черты человека, общее состояние его организма и иммунной системы. В целом вовремя начатая терапия дает благоприятный прогноз практически на полное восстановление работоспособности и других функций организма, включая чувствительность.

Очень опасно присоединение инфекции, такое способно практически моментально развить сепсис. Среди других осложнений можно выделить разрастание ткани глиоматоза, это может вызвать большие нарушения в органах дыхания, стоит понимать, что такое практически всегда приводит к смерти. Чтобы не допустить осложнений используют профилактические меры, особенно эффективна профилактика в момент, когда болезнь отступила или полностью остановила свое развитие.

Профилактика

Профилактики, чтобы избежать болезнь не существует, так как до сих пор не ясны причины возникновения недуга. Но можно использовать профилактические меры, которые помогут сдерживать заболевание на стадии ремиссии. Вместе с эффективными лекарственными средствам появляются эффективные профилактические, которые долгое время способны оказывать нужный эффект. Для профилактики могут использоваться те же народные средства для лечения сирингомиелии. Очень важно устранять любые сопутствующие заболевания и их проявления, потребуется избегать физических повреждений в виде различных травм, царапин, ожогов. При проявлениях сирингомиелии с резко выраженными нарушениями трофики применяются препараты, которые обеспечивают питание клеток.

Как и при любом другом неизлечимом недуге, профилактика способна оказать существенную поддержку и ее нельзя избегать. Стоит отметить, что в профилактические меры могут входить стандартные советы, подходящие для всех болезней, а именно ведение здорового образа жизни и правильное питание, а также регулярное посещение оздоровительных учреждений.

Особенности в лечении

При терапии больных сирингомиелией с резко выраженным нарушением трофики, необходимо соблюдать большую осторожность при инъекциях и других физиопроцедурах. Если человек работает на опасных производствах, где может получить ожоги или физические воздействия, то лучше найти более спокойную альтернативу без опасностей. При правильном лечении человек может работать практически в любой сфере, опасные избегаются только для повышения безопасности. Также стоит отметить что лечение сирингомиелии народными средствами может быть противопоказано по индивидуальным причинам, а также если болезнь находится в опасной стадии.

При сильных ухудшениях состояния рекомендуется находиться в стационарных условиях, ведь только там вам смогут оказать квалифицированную помощь и облегчить проявления заболевания. Также если терапии не будет нести результатов проведут оперативное лечение.

Что еще нужно знать

Каждому человеку, которому был поставлен данный диагноз, необходимо проходить регулярные обследования, которые помогут сдерживать болезнь и выявлять изменения. Если вы столкнулись с диагнозом сирингомиелия с нарушениями резко выраженной трофики, то вам нужно будет дополнительно проверять общее состояние организма.

Если вы только заметили у себя вышеперечисленные симптомы, то не стоит затягивать с диагностикой. Помимо данной болезни схожие проявления могут вызывать и другие более опасные проявления, которые отличаются более быстрым и острым протеканием. В любом случае утрата чувствительности достаточно серьезная патология, которая говорит только о серьезных поражениях.

Выводы

Человек, столкнувшийся с заболеванием, должен быть максимально серьезен, ведь от его настроя зависит успешное купирование и сдерживание всех проявлений. Потребуется самостоятельно изучить все аспекты заболевания и уметь оказывать себе первичную помощь в устранении симптомов. Также потребуется объединить в лечении сирингомиелии народные средства и аптечные. Если болезнь зашла далеко не бойтесь проводить операцию, так как иначе вы сильно рискуете своим здоровьем и даже жизнью. Ранние проявления легко сдерживаются и не представляют угрозы, поэтому успешность в лечении достаточно сильно зависит от самого человека.

Сирингомиелия (от греческих слов «syrinx» - полость и «myelon» - спинной мозг) – это хроническое заболевание, которое затрагивает центральную нервную систему. Для него характерно поражение вещества спинного мозга и образование в нем полостей. Истинная сирингомиелия возникает в результате патологии глиальной ткани. Заболевание неизлечимо и присутствует на протяжении всей жизни человека.

Причины

Причины развития у человека истинной сирингомиелии связаны с врожденным дефектом глиальной ткани. Глиальная ткань представлена вспомогательными клетками нервной системы, которые окружают нейроны, защищают их и принимают участие в передаче нервных импульсов.

При сирингомиелии наблюдается излишний рост клеток глии в стволе головного мозга и сером веществе спинного мозга, его шейного и грудного отделов.

Стать толчком к процессу размножения глиальных клеток может перенесенное инфекционное заболевание либо травма. Патологические клетки глии, которые избыточно размножились, далее погибают. В результате в сером веществе мозга появляются полости, которые выстланы изнутри глиальными клетками. Особенностью этих клеток является пропускание жидкости. Поэтому в полостях скапливается жидкость, что постепенно увеличивает их размеры. Образование полостей ведет к сдавливанию прилегающих нервных клеток, их дегенерации и последующей гибели.

Прогрессирующая сирингомиелия характеризуется постоянным увеличением образовавшихся полостей, что сопровождается гибелью большого количества нейронов.

Симптомы

Симптомы сирингомиелии различаются в зависимости от того, поражение какого отдела спинного мозга произошло, насколько большим является пораженный очаг. Симптомы бывают следующие:

  • Нарушение чувствительности на больших участках кожных покровов. Заключается в пропадании температурной и болевой чувствительности. Нарушение обладает диссоциированным характером, то есть имеет форму «воротника», «куртки» или «полукуртки». В результате этого у больного отсутствует нормальная реакция на раздражители. Он не ощущает боли, холодной или горячей температуры. Следствием может стать возникновение травм и ожогов. Возможно развитие болезненности кожных покровов, также отмечаются парестезии , ощущение жжения или холода на пораженных участках кожи.
  • Деформация костей скелета.
  • Атрофия и парезы конечностей. При этом кисти могут приобрести вид обезьяньей лапы.
  • Вегетативно-трофические расстройства. У больного происходит поражение ногтей, появляются гипергидроз (избыточная потливость), акроцианоз, изменяется дермографизм.

Если у пациента присутствуют аномалии развития, есть последствия травм, стеноз, то сирингомиелия может никак не проявлять себя в течение продолжительного времени. Заболевание в этом случае хорошо маскируется за признаками основной болезни.

Необходимо отметить такой вариант течения сирингомиелии, при котором происходит переход патологического процесса на каудальный (нижний) отдел ствола мозга. Это явление называется сирингобульбия.

Сирингобульбия имеет следующие симптомы:

  • утрата чувствительности кожи на лице;
  • парез гортани, глотки, мягкого неба;
  • парез языка.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгенологических методов. Рентген позволяет определить наличие у человека трофических проявлений сирингомиелии в виде разрушения костных элементов суставов, остеопороза и других нарушений.

Наиболее точно диагностировать заболевание дает возможность МРТ позвоночника. Если сделать МРТ невозможно, проводится миелография. Эти методы исследования позволяют увидеть наличие в стволе головного и в спинном мозге сирингомиелические полости.

Лечение сирингомиелии на начальном этапе ее развития, когда клетки глии активно размножаются, направлено на подавление и угнетение этого патологического процесса. Правильное лечение дает возможность остановить прогресс заболевания и снизить признаки его проявления. Для лечения в данный период применяется рентгенотерапия, то есть проводится облучение пораженных сегментов спинного мозга. Практикуется и лечение радиоактивным фосфором или йодом, так как они обладают свойством накапливаться в размножающихся клетках глии и облучают их изнутри.

Если больному назначено лечение сирингомиелии с помощью радиоактивного йода, то предварительно назначается раствор Люголя. Йод из этого лекарственного препарата заполняет клетки щитовидной железы. Тем самым они становятся защищенными от попадания в них радиоактивного йода.

Медикаментозное лечение заболевания проводит невролог. Оно включает в себя назначение дегидратирующих препаратов – фуросемида, диакарба, нейропротекторов – актовегина, глютаминовой кислоты, пироцетама, витаминов. С целью снятия болевого синдрома при проблеме сирингомиелии назначаются препараты-анальгетики – анальгин, кеторол, а также ганглиоблокаторы, к которым относится пахикарпин.

Новый метод в лечении сирингомиелии – лечение с помощью прозерина, который улучшает проведение нервных импульсов. Однако такая терапия не устраняет причину заболевания, а дает возможность временно улучшить нервно-мышечное проведение.

Допускается комбинация терапии с помощью прозерина с радоновыми ваннами или УВЧ.

Хирургическое лечение заболевание проводится при нарастающем неврологическом дефиците, которое проявляется в виде периферического пареза рук и центрального пареза ног. С помощью хирургического вмешательства производится дренирование сирингомиелических полостей, удаляются спайки, осуществляется декомпрессия спинного мозга.

Прогноз

Для истинной сирингомиелии характерно довольно медленное прогрессирующее течение, которое не влияет на продолжительность жизни. У больного сохраняется трудоспособность в течение длительного времени.

Развитие инфекционных осложнений при сирингомиелии является высоким риском появления сепсиса.

Более тяжело проходит сирингобульбия. Вовлечение в патологический процесс и поражение блуждающего нерва и дыхательного центра способно привести к летальному исходу.

Ниже следует видео - фрагмент передачи "Жить здорово" о сирингомиелии:

В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге. Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны. Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.

Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом. Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.

Основные клинические проявления

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

  • снижение массы тела;
  • снижение тонуса мелких мышц кистей;
  • нарушение чувствительности или полная ее утрата;
  • термические травмы кожных покровов;
  • утолщение кожи;
  • изменение цвета кожных покровов (цианоз);
  • тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;
  • боли в лице;
  • деформация суставов;
  • частые переломы;
  • утолщение пальцев рук.

Нарушение температурной и болевой чувствительности - ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов. Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.

9 факторов возникновения .

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи. Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра. Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.

Содержание статьи

Сирингомиелией называют хроническое заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного мозга (syrings - полость, myelon - спинной мозг - греч.). Иногда эти полости сообщаются с полостью центрального канала, который в ряде случаев является расширенным, и тогда заболевание обозначается термином «гидромиелия» (hydromyelia). При распространении патологического процесса вверх на мозговой ствол говорят о сирингобульбии (syringobulbia).
Сирингомиелия является одним из распространенных заболеваний ЦНС.
Установлено, что основными патологоанатомическими изменениями при сирингомиелии являются полости и разрастания глиозной ткани, образовавшиеся в спинном мозге вследствие распада глиозных разрастаний. Глиозные разрастания, располагаясь в центральных отделах спинного и продолговатого мозга, могут существовать на большом протяжении без одновременного образования полости, или же в них образуются вторичные размягчения. Это и послужило основанием для второго названия сирингомиелии - спинальный глиоз или глиоматоз (gliosis, gliomatosis spinalis). Локализация процесса в преобладающем большинстве случаев -шейный и верхнегрудной отделы, и мозг в этой области соответственно расположению кистозной полости обычно представляется вздутым и флюктуирующим. Кистозная полость, чаще всего неправильной формы или щелевидная, располагается в сером веществе задних рогов, захватывает заднюю спайку, простираясь нередко в область боковых, а иногда и передних рогов.
Большинство ученых до 50-х годов считали, что в основе сирингомиелии лежит дефект эмбрионального развития,нервной системы в виде «дизрафии», под которой понимают задержку образования заднего шва в месте смыкания половин медуллярной трубки, сопровождающуюся неправильным созреванием глии, клеточные элементы которой сохраняют эмбриональную способность к росту.

Клиника сирингомиелии

Спинальный глиоматоз и сирингомиелитическая полость соответственно своей локализации в преобладающем большинстве случаев вызывают деструкцию сегментарного аппарата спинного мозга в области шейного утолщения и несколько выше его, что проявляется следующей триадой сегментарных симптомов, характерных для этого заболевания.
1. Диссоциированное выпадение болевой и температурной чувствительности в области рук и верхней части туловища при сохранности тактильной и мышечно-суставной в форме «куртки», «полукуртки» вследствие поражения задних рогов. Нередко обнаруживают рубцы от ожогов и в результате обморожения. Часто соответственно пораженным сегментам спинного мозга возникают парестезии, ощущение онемения, жжения, холода в том или ином участке тела. Нередко первым проявлением заболевания являются боли, захватывающие более или менее значительные области.
2. По мере вовлечения в процесс передних рогов возникают атрофические парезы верхних конечностей со снижением рефлексов, которые чаще всего начинаются с мелких мышц кисти (иннервируемых Cvn-Thi сегментами), с западением межкостных промежутков, тенара и гипотенара. Кисть принимает вид когтеобразной или обезьяньей лапы.
3. Вегетативно-трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища вследствие поражения боковых рогов проявляются в виде акроцианоза, повышенной потливости, патологического дермографизма. На коже и ногтях обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения, ногти становятся матовыми и ломкими, возникают безболезненные панариции. Характерны трофические изменения костей и суставов - нейродистрофическая остео- и артропатия.
Наблюдается частое прогрессирование врожденных деформаций, например, кифосколиоза с образованием реберного горба, искривлений пальцев и др. Кости верхних конечностей подвергаются остеопорозу, что иногда сопровождается переломами, возникающими под влиянием небольших травм. Нередко происходит разрастание костей и мягких тканей (хейромегалия). Из суставов наиболее часто страдают локтевой, а затем плечевой и лучезапястный; возникают костные разрастания в периартикулярной ткани, суставы деформированы, увеличены в размерах. Иногда развиваются внутрисуставные переломы, что, помимо деформации, сопровождается появлением хруста при движении. Часто при отсутствии клинических симптомов поражение костей и суставов выявляется рентгенологически.
В процессе прогрессирования глиоматоза и кистообразования может проявляться симптоматика поражения проводникового аппарата спинного мозга с возникновением центральных парезов нижних конечностей, проводниковых расстройств чувствительности, тазовых нарушений и т. д.
Соответственно более редким локализациям сирингомиелитической кисты и глиоматоза наблюдаются следующие атипичные формы заболевания, с проявлением соответствующей сегментарной симптоматики: дорсолюмбальная, пояснично-крестцовая и сирингомиелия, связанная с двумя очагами.

Сирингобульбия

Нередко патологический процесс при сирингомиелии распространяется на каудальный отдел мозгового ствола и в клинической картине заболевания появляются соответствующие симптомы. Этот симптомокомплекс получил название еирингобульбии. В редких случаях он может проявляться в изолированном виде, т. е. без спинальных симптомов. Симптоматика в определенной стадии заболевания обычно односторонняя. Характерны расстройства поверхностной чувствительности исключительно или преимущественно в латеральных отделах лица (наружные зоны Зельдера). Двигательные нарушения проявляются в виде бульварных симптомов - парезов языка (атрофия, иногда фибриллярные подергивания), глотки, гортани и мягкого неба (нарушение фонации, глотания, артикуляции). Эти расстройства связаны с поражением каудального отдела ядра спинномозгового корешка тройничного нерва и обоюдного ядра. В отдельных случаях возникает симптоматика поражения более высоких уровней мозгового ствола, обычно в связи с вовлечением ядер VIII пары черепных нервов: ротаторный или горизонтально-ротаторный нистагм, снижение слуха, головокружение. Описаны парезы лицевого нерва и даже изменения со стороны зрительного нерва - атрофии и застойные соски, что связывается с гидроцефалией. Возможны нарушения психики: снижение памяти, внимания и критики к своему состоянию, затруднения абстрактного мышления.
Заболевание начинается в молодом возрасте (возможно, в детстве и первые симптомы остаются незамеченными), развивается постепенно и обычно распознается в возрасте 20-40 лет. Возможны частичные ремиссии, больные долго сохраняют трудоспособность, но прогноз в отношении выздоровления плохой. По течению можно выделить медленно прогредиентные (обычно более легкие формы заболевания) и относительно быстро прогрессирующие, более тяжелые формы. В последних случаях в течение нескольких лет возникает инвалидизация больного. Как правило, это относится к больным с выраженными расстройствами чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических функций.

Диагноз сирингомиелии

Диагноз сирингомиелии основывается прежде всего на сочетании сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности с дизрафическим статусом. Также весьма характерно наличие периферических парезов на том же уровне поражения, что и расстройства чувствительности, а также вегетативно-трофических нарушений. Присоединение по мере течения заболевания легких пирамидных симптомов и проводниковых расстройств чувствительности не противоречит диагнозу сирингомиелии. Для сирингомиелии патогномоничны рентгенологические изменения со стороны костей (обычно руки) в виде сочетания атрофического и гипертрофического процессов. Изменения спинномозговой жидкости не характерны для сирингомиелии (жидкость нормальная или отмечаются явления легкой белково-клеточной диссоциации, иногда жидкость разведена).
Дифференциальный диагноз обычно приходится проводить с дискогенной цервикальной миелопатией, боковым амиотрофическим склерозом, интрамедуллярной опухолью, невритом плечевого сплетения, акроостеолизом, а в районах, неблагополучных по проказе - с нервной формой проказы.

Лечение сирингомиелии

Для лечения сирингомиелии применяют следующие методы.
1. Симптоматические средства (в основном болеутоляющие и тонизирующие нервную систему).
2. Рентгенотерапия, предложенная Raymond в 1905 г., которую назначают обычно на протяжении заболевания повторными курсами с промежутками от 6 мес до нескольких лет. Хотя этот метод лечения и получил большое распространение и многие авторы указывают на определенный эффект этого лечения в ранних стадиях заболевания (особенно в отношении противоболевого воздействия), другие авторы проявляют большую сдержанность в оценке эффективности лечения и даже считают его по существу неэффективным (за исключением случаев, где имеется не истинная сирингомиелия, а интрамедуллярные опухоли с кистообразованием . С этой же целью применялось излучение лазера на пораженные сегменты спинного мозга [Шакирова Т. М„ Буратева 3. В., 1970].
3. Оперативное вмешательство, направленное на уничтожение или уменьшение компрессии спинного мозга за счет эвакуации кистозной жидкости из сирингомиелитической полости и предотвращение повторного скопления жидкости в этой полости в послеоперационном периоде. Из двух основных морфологических особенностей сирингомиелии - глиоза, или нерезко выраженной пролиферации поддерживающих глиальных клеток, и кистообразования - только последнее может быть объектом хирургического вмешательства.
Начиная с пятидесятых годов настоящего столетия в литературе начинают появляться многочисленные сообщения, касающиеся так называемой гидродинамической теории развития сирингомиелии, сформулированной Gardner с соавт. (1957, 1977), в той или иной мере получившей подтверждение в наблюдениях других авторов. Согласно этой гипотезе, в. основе ряда патологических процессов в области задней черепной ямки лежит патология формирования мембран заднего мозга с развитием атрезии дренирующих отверстий желудочковой системы (отверстий Мажанди и Лушки) в; эмбриональном периоде развития организма, с расширением нейронной трубки; при этом развивается окклюзионная гидроцефалия с расширением спинальной трубки за счет переполнения ее ликвором (гидроцефалия).
Периодически возникающее в желудочковой системе пульсирующее повышение давления как следствие артериальной пульсации хориоидальных сплетений передается на мембрану, укрывающую выход центрального канала спинного мозга, и на стенки этого канала, что способствует развитию гидромиелии и сирингомиелитической полости как дивертикула гидромиелии. Иначе говоря, пульсовая ликворная волна (увеличение пульсового давления в полости IV желудочка) в периоде сердечной систолы может «туннелизировать» верхний отдел центрального канала спинного мозга.
Между образовавшейся полостью и IV желудочком устанавливается сообщение. Сирингомиелитическая полость в виде дивертикула может затем отграничиться от гидромиелитически расширенного центрального канала. С течением времени сирингомиелитическая полость вследствие давления! жидкости окружается глиальным валом.
Последующее развитие этой идеи привело к мысли о том, что в основе гидромиелии и сирингомиелии, аномалии Арнольда - Киари, при которой имеется выраженное опущение миндалин (их эктопия), синдорма Денди - Уокера лежит сходный механизм, заключающийся в нарушении процесса формирования дренирующих отверстий из нейральной трубки в субарахноидальное пространство в периоде эмбриональной жизни.
Следствием этих воззрений явилось предложение при выполнении оперативного вмешательства по поводу сирингомиелии не только раскрыть кистозную полость, но и выполнить декомпрессию в шейно-затылочной области с вскрытием полости IV желудочка и разъединением всех сращений, блокирующих отток ликвора из IV желудочка (в первую очередь в области отверстия Мажанди). Это принципиально новое оперативное вмешательство было выполнено у многих больных Гарднером и другими учеными, при этом непосредственное улучшение было достигнуто примерно у 3/4 оперированных больных. Однако гидродинамическая теория не может считаться универсальной для всех случаев сирингомиелии в настоящее время еще трудно высказаться определенно о ее достоверности.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – патологическое состояние, при котором нарушается нормальная работа спинного мозга в этих отделах. Сирингомиелия – это не самостоятельное заболевание, а комплексный синдром, который может проявляться на фоне ряда патологических состояний. Причины сирингомиелии в настоящий момент точно не известны.

Этот синдром характеризуется образованием в ткани спинного мозга заполненных жидкостью полостей (кист) в области шейного и грудного отделов позвоночника. Эти кисты давят на нервную ткань, вызывая повреждения спинного мозга и нарушения его функционирования. Характерные симптомы сирингомиелии: снижение тактильной чувствительности, мышечная слабость и нарушение движения, боль и деформация костей. Без должного лечения заболевание может распространиться выше и вызвать поражение продолговатого мозга.

  • Что такое сирингомиелия?

    Болезнь носит врожденный характер или развивается на фоне других патологий. Врожденная сирингомиелия проявляется преимущественно у мужчин. Первые признаки заболевания возникают в возрасте около 30 лет. Поражения возникают преимущественно в шейном и грудном отделах спинного мозга. В иных случаях заболевание носит идиопатический характер – то есть, точные причины патологии установить не удается.

    Поражение преимущественно развивается в шейном и грудном отделах спинного мозга, однако кисты могут начать образовываться выше с поражением продолговатого мозга. Это состояние представляет серьезную опасность, поскольку в продолговатом мозге расположены центры, отвечающие за дыхание и сердцебиение. В некоторых случаях при развитии сирингомиелии происходит также поражение костной ткани шейного и грудного отделов позвоночника.

    В целом, принцип сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника заключается в следующем: в спинном мозге происходит сначала нарастание, а затем массовая гибель глиальных клеток – это клетки нервной ткани, которые обеспечивают питание и защиту непосредственно нейронов. В месте гибели клеток глии образуется полость, которая затем заполняется жидкостью. Таким образом образуется киста, которая постепенно увеличивается в размерах и оказывает давление на нервную ткань спинного мозга. Нейроны начинают постепенно отмирать, возникает нарушение функционирования спинного мозга.

    Причины заболевания

    Точные причины образования полостей в настоящий момент неизвестны. Этот синдром может носить наследственный характер или развиваться на фоне других заболеваний.
    Возможные причины сирингомиелии:

    1. Нарушение связи между основанием черепа и позвоночного столба;
    2. Травмы шейного и грудного отдела позвоночника;
    3. Злокачественная или доброкачественная опухоль спинного мозга;
    4. Нарушение внутриутробного развития нервной трубки, которая затем превращается в спинной мозг малыша.

    В любом случае, считается, что предваряет начало патологического процесса повреждение спинного мозга, вызванное тем или иным негативным воздействием. В ответ на повреждение клетки глии начинают активно делиться, происходит разрастание ткани. Как следствие повышается давление внутри позвоночного столба, нарушается питание глиальных клеток, что приводит к их гибели и образованию кисты.

    Симптомы сирингомиелии

    Вначале развития заболевания клинические проявления могут отсутствовать. Размер кисты в этом случае незначительный, она не оказывает давления на нервные клетки и не вызывает гибель нейронов. Увеличение размеров кисты происходит медленно. Первые симптомы заболевания могут возникнуть спустя несколько лет после начала образования полостей в спинном мозге.

    По мере роста новообразования возникают характерные симптомы сирингомиелии:

    1. Боль.
      Болевые ощущения могут возникнуть в спине в области развития кисты или же в любой другой точки тела, в которой нарушена иннервация. Чаще всего человек испытывает боль в верхних конечностях и воротниковой зоне, а также головную боль. Болевые ощущения становятся более интенсивными при выполнении физических упражнений или на фоне переохлаждения. В состоянии покоя человек практически не испытывает неприятных ощущений. По мере развития заболевания боль усиливается, постепенно она превращается в хроническую.
    2. Снижение чувствительности.
      Нарушения работы спинного мозга проявляются снижением тактильной чувствительности. Этот симптом возникает при поражении нейронов, ответственных за иннервацию того или иного участка кожи. Больной с сирингомиелией страдает от частичной или полной потере температурной и болевой чувствительности. Это может привести к травмам и ожогам, поскольку человек просто не испытывает боли и может не заметить повреждения. Нарушение иннервации тех или иных участков кожи приводит к нарушению их питания, возникновению гнойных поражений. Трофические нарушения кожных покровов приводят к нарушению терморегуляции и потоотделения, снижению барьерной функции кожи.
    3. Снижение двигательной активности.
      При сирингомиелии происходит поражение также и двигательных нейронов. Это приводит к мышечной слабости и нарушению движений и снижению рефлексов. Чаще всего такой синдром затрагивает верхние конечности. Этот признак характерен для более поздних стадий патологии.
    4. Нарушение структуры костной ткани.
      При сирингомиелии поражается не только ткань спинного мозга, но и кости. Такой симптом характерен для большей части больных (до 70%). У больного развивается деформация костей и нарушение работы суставов: их увеличение, разрастание ткани или, наоборот, дистрофия. Чаще всего развивается искривление позвоночника.

    Также у больных могут возникнуть нарушения работы других систем органов:

    Если при сирингомиелии поражается бульбарный отдел продолговатого мозга, это проявляется рядом характерных признаков:

    • нарушение вкусовой чувсвительности;
    • онемение языка, нарушение речи;
    • нарушения процессов глотания и дыхания;
    • снижение чувствительности кожи лица;
    • ухудшение слуха;
    • изменение голоса: он становится более сиплым.

    Эти признаки связаны с развитием кисты в продолговатом мозге и поражением подъязычного, языкоглоточного, блуждающего нервов, варолиева моста и других жизненно важных структур. Возникновение этих симптомов является грозным признаком. При дальнейшем разрастании кисты может развиться поражение дыхательного центра, остановка дыхания и сердцебиения и смерть больного.
    При врожденной форме патологии у ребенка могут возникнуть нарушения внутриутробного развития:

    • нарушение строения позвоночника и грудной клетки, сколиоз;
    • аномалии в развитии челюсти, неправильный прикус;
    • образование двух и более пар молочных желез (у девочек) и сосков (у мальчиков);
    • дисплазия ушных раковин;
    • формирование более чем 10 пальцев на нижних и верхних конечностей;
    • образование раздвоенного языка.

    Диагностика

    Для установления точного диагноза и определения степени поражения нервной ткани проводят ряд диагностических процедур:

    • магнитно-резонансная томография спинного мозг;
    • электромиографическое исследование, показывающее нарушения проводимости нервных импульсов;
    • рентгенологическое исследование, показывающее нарушения структуры костной ткани и суставов.

    Лечение сирингомиелии

    К сожалению, в настоящее время нет эффективных способов лечения заболевания. Сирингомиелия развивается медленно, но неуклонно, и состояние пациента постепенно ухудшается. Лечение при сирингомиелии носит главным образом симптоматический характер.

    Полезен при этом заболевании массаж воротниковой зоны. Такая процедура улучшает кровообращение и питание клеток в этой области. Это способствует уменьшению боль, улучшению иннервации ткани. Также массаж улучшает отток жидкости из спинного мозга, что несколько уменьшает размеры кисты и улучшает самочувствие больного. Больным рекомендуется регулярно проходить курсы терапии массажем. Кроме того, растирать и массировать воротниковую зону, шею, плечи и руки можно самому.
    Важно в терапии и питание. Рацион больного должен включать большое количество свежих фруктов и овощей, сухофруктов, как источников витаминов. Особенно важны для терапии болезни витамины группы В. Также важно, чтобы человек получал с пищей достаточное количество белка. Аминокислоты, из которых состоит белковая пища, способствуют улучшению проведения нервных импульсов.

    Существуют народные средства, которые служат для повышения чувствительности и улучшения проведения нервных импульсов. Также такое лечение уменьшает болевой синдром. В народной медицине используют отвары целебных трав:

    1. Каперсы. Для лечения используют корни этого растения. Для приготовления отвара 2 ч. л. измельченных корней заливают стаканом воды и кипятят на малом огне 10 минут, после чего настаивают еще полчаса. Дозировка такого отвара: по 1 ст. л. 4–5 раз в день.
    2. Каштан. Лечение проводят корой каштана. Кору натирают, заливают холодной водой и настаивают ночь. На 400 мл воды нужно взять 1 ст. л. коры. Наутро настой процеживают и принимают по ¼ стакана 4 раза в сутки.
    3. Клопогон. Готовят спиртовую настойку корней этого растения. Корни нужно нарезать и залить 70% спиртов в соотношении 1:5. Настаивают снадобье неделю, затем фильтруют. Стандартная дозировка: по 25 капель настойки 3 раза в день. Настойку растворяют в 50 мл холодной кипяченой воды.
    4. Клевер. В 200 мл кипятка нужно запарить 3 ч. л. травы клевера. Выдерживают настой в тепле 2 часа, затем процеживают. Стандартная дозировка: по 50 мл 4 раза в день. Траву клевера не выбрасывают, а используют для компрессов.

    Прогноз и профилактика

    Больше чем у половины больных происходит медленное прогрессирующее развитие заболевания. Еще у четверти людей периоды ухудшения сменяются ремиссией и нормальным самочувствием. У 15% заболевших кисты, достигнув определенного размера, перестают расти дальше, и развития болезни не происходит.

    В любом случае симптомы болезни нарастают очень медленно. Большую часть времени больной с приобретенной сирингомиелией сохраняет трудоспособность и способен вести нормальный образ жизни. Заболевание не является смертельным и редко приводит к серьезным нарушениям. Опасной формой сирингомиелии считается сирингобульбия – патология, при которой кисты образуются в продолговатом мозге. Нарушение функции продолговатого мозга может привести к остановке дыхания и сердцебиения.

    В настоящее время нет эффективных мер профилактики болезни, поскольку точно не известны ее причины. Чтобы предотвратить начало сирингомиелии, следует избегать травм позвоночника.

    Напишите в комментариях о своём опыте в лечении заболеваний, помогите другим читателям сайта!
    Поделитесь материалом в соцсетях и помогите друзьям и близким!

    • 2024 mosgenerator.ru. Забота о будущем вашего ребенка. Информационный портал.