Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Заболевания эндокринной системы у детей: лечение, последствия
Под эндокринной системой регуляции подразумевают продукцию клетками эндокринных желез специальных веществ – гормонов, которые поступают в кровь, разносятся нею и осуществляют регуляцию функций органов и тканей мишеней (усиление или ослабление в зависимости от потребностей организма).
По составу гормоны могут быть пептидной или стероидной (холестерол) природы. Пептидные гормоны реагируют со специфическими рецепторами на поверхности мембран клеток. Стероидные гормоны реагируют непосредственно с ДНК внутри клеток, высвобождая эффекты генов с достижением соответствующих эффектов.
Существует общая закономерность действия эндокринной системы – чем больше выделяется гормонов, тем больше интенсивность выполнения функции органами и тканями. Отсутствие гормона ведет к остановке функции или ее очень низкому уровню.
Система функционирования эндокринной системы охвачена так называемой обратной связью – при исчезновении потребности в усилении функции автоматически снижается интенсивность выработки гормонов или включаются контргормоны.
Эндокринные железы включают гипофиз, эпифиз, надпочечники, щитовидную, паращитовидные, вилочковую, поджелудочную и половые железы. Главным организующим центром нейроэндокринной системы, который обеспечивает регуляцию в условиях интенсивного потока нейроэндокринных импульсов и участвует в организации обратных связей, является гипоталамус.
Система эндокринной регуляции очень сильно зависит от состояния (восприимчивости) рецепторного аппарата клеток тканей к гормональным импульсам. В некоторых случаях отсутствуют не гормоны, а органымишени для действия гормонов или рецепторы клеток органов-мишеней.
Понятие о становлении эндокринной системы в различные периоды детства. Органогенез большинства эндокринных желез и образование гипоталамического отдела промежуточного мозга начинается на 5 - 6 -й неделях эмбриональной фазы. Гормональный синтез начинается после завершения органогенеза - в І триместре беременности.
С позиций эмбриологии следует рассматривать гипоталамус, гипофиз и эпифиз как производные структуры головного мозга. Тимус (вилочковая железа), щитовидные и паращитовидные железы – производные жаберных карманов. Поджелудочная железа образуется из выпячивания средней кишки эмбриона. Надпочечники образуются вместе с формированием коркового вещества почек.
Во II триместре беременности участие системы гипоталамус – гипофиз - кора надпочечников в регуляторной деятельности плода уже выражено. К моменту рождения гипофиз обладает отчетливой секреторной активностью, что подтверждается наличием в пуповинной крови плода и новорожденного высокого содержания АКТГ. Доказана также функциональная активность коры надпочечников во внутриутробном периоде.
Развитие плода, особенно на раннем этапе, несомненно, находится под влиянием гормонов матери, которые ребенок получает с плацентарной кровью и затем продолжает получать с материнским молоком во внеутробном периоде.
Два младенца-мальчика (близнецы) с врожденным неонатальным гипертиреозом. У обоих отмечается дефицит подкожно-жировой ткани. Дети постоянно лежат с широко раскрытыми глазами, которые «пристально за Вами наблюдают» и с «озабоченным» выражением лица.
Эндокринная система в онтогенезе. Во внутриутробном периоде наибольшего анатомического совершенства и количественного развития достигают гипофиз и тимус. После рождения быстро совершенствуются надпочечники, щитовидная и паращитовидные железы, панкреатическая железа, в то время как гормональная активность тимуса подвергается обратному развитию. В начале подросткового периода начинается бурное формирование половых желез, окончательное становление которых и знаменуют окончание детства, а возрастная инволюция – старость.
1. Выявление признаков и синдромов, которые характерны для гипер- или гипопродукции гормонов железами внутренней секреции у ребенка. 2. Определение содержания (концентрации) гормонов в сыворотке (плазме) крови, принимая во внимание принцип обратной связи – если содержание конечного эффекторного (тканевого) гормона недостаточно, должна выявляться повышенная концентрация тропного гормона гипофиза и релизинг-гормона гипоталамуса и наоборот.
Принципы, на которых основывается клиническое исследование эндокринной системы. 3. Обнаружение ненормальной реакции органов и клеток-мишеней для гормонов (например, феминизация мальчиков с развитием их по женскому типу при наличии яичек, которую называют еще тестикулярной феминизацией и др.). 4. Определение размеров эндокринных желез.
Характеристика желез внутренней секреции у детей, эффекты их гормонов на органы и клетки-мишени, семиотика недостаточности или избыточности деятельности эндокринных желез.
Гипоталамус – область ствола головного мозга и одновременно высший орган в системе прямых и обратных связей в системе эндокринной регуляции. Как часть нервной системы гипоталамус участвует в формировании важнейших вегетативных функций – чувства голода и жажды, поддержании температуры, артериального давления, потоотделения и многих других. Одновременно как орган эндокринной системы гипоталамус вырабатывает релизинг (освобождающие) гормоны, способные возбуждать продукцию гормонов гипофизом. Гормоны гипоталамуса в основном сосредоточены на органе-мишени – гипофизе.
Семиотика поражений гипоталамуса Гипоталамический синдром (дисфункция гипоталамуса) проявляет себя разнообразными вегетативными расстройствами (булимией - неукротимым аппетитом, немотивированной жаждой, колебаниями температуры тела так называемого «центрального» генеза, асимметрией потоотделения, повышением или понижением артериального давления). Закономерно возникают расстройства многих других эндокринных желез. Их деятельность может быть как усиленной, так и ослабленной в результате развития гипоталамического синдрома. Часто внешний вид больных соответствует ожирению значительных степеней тяжести с избыточной массой, достигающей 200% и более от нормы. Это так называемые гипоталамические формы ожирения. Развиваются они очень быстро после перенесенного вирусного заболевания ЦНС с поражением гипоталамической области.
Гипофиз (мозговой придаток). Гипофиз также является производной частью головного мозга и его оболочек, однако имеет все атрибуты самостоятельной эндокринной железы, так как его секреты попадают в кровь и разносятся далеко, достигая других эндокринных желез. Анатомически гипофиз расположен в выемке на внутренней поверхности основания черепа, носящей название «турецкое седло» . Гипофиз наиболее развит из всех эндокринных желез к моменту рождения. Его важнейшей функциональной особенностью является разносторонность действия.
Передняя доля гипофиза продуцирует несколько тропных пептидных гормонов. Это соматотропный гормон (СТГ) или гормон роста, адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку гормонов корой надпочечников, тиреотропный (ТТГ) и гонадотропные (ГТГ) гормоны. Все эти пептиды оказывают стимулирующее действие на другие железы внутренней секреции щитовидную железу, надпочечники и гонады, заставляя их вырабатывать тканевые гормоны, которые и регулируют функции клеток тканей человеческого организма.
Физиологическое значение СТГ в период детства. В постнатальном периоде СТГ является основным метаболическим гормоном, влияющим на все виды обмена. Под его действием непосредственно во всех тканях образуется инсулиноподобный фактор роста, биологическое значение которого заключается в обеспечении роста тканей как биологического явления вообще. В настоящее время СТГ и фактор роста приобрели значение мощнейших спортивных допингов, позволяющих достичь исключительных физических возможностей у взрослых.
Задняя доля гипофиза, анатомически тесно связанная с гипоталамусом (гипоталамогипофизарная система), - основной продуцент окситоцина, усиливающего сокращения матки и молочных протоков у взрослых женщин, а также вазопрессина (антидиуретического гормона - АДГ), который принимает участие в регуляции водного баланса. Регуляция синтеза АДГ и его поступление в кровь контролируются гипоталамусом.
Семиотика поражений гипофиза Гиперфункция передней доли гипофиза (аденома), проявляет себя высокими значения СТГ и влияет на рост и приводит к гипофизарному гигантизму и/или акромегалии. СТГ
Гипофизарный гигантизм у 8 -летнего мальчика. Рост и костный возраст соответствовали 12 годам, IQ был 60. Обратите внимание на выступающие лоб и нижнюю челюсть, большие кисти и стопы. Окончательный рост в возрасте 20 лет составил 208 см. Он носит 48 размер обуви.
Гормонально активная аденома передней доли гипофиза, сопровождающаяся гиперпродукцией AКТГ ведет к гипофизарной форме болезни Кушинга. Болезнь Кушинга складывается из признаков (симптомов), которые обусловлены повышенным содержанием в плазме глюко- и минералокортикоидов. Это гипергликемия, «буйволообразный» тип ожирения, гипертензия, гипернатриемия и пастозность тканей, гипокалиемия. АКТГ кортизол альдостерон
Гипофункция передней доли гипофиза обычно проявляется снижением по сравнению с нормой концентрации СТГ, инсулиноподобного фактора роста и гонадотропных гормонов (ГТГ) и вызывает гипофизарный пропорциональный нанизм с сохранной психикой, но задержкой или отсутствием полового созревания. СТГ ГТГ
Дисфункция задней доли гипофиза. При недостаточной выработке АДГ развивается синдром патологической полиурии и полидипсии (несахарный диабет) при отсутствии гипергликемии и глюкозурии. Полное выпадение функции гипофиза (травма, уничтожение опухолью и др.) сопровождается клинической картиной прогрессирующей кахексии (истощения) и у детей наблюдается редко.
Увеличение гипофиза в размерах А. Рентгенограмма черепа 9 -летнего мальчика с полидипсией, полиурией, никтурией и энурезом. Удельный вес мочи составил после пробы с сухоедением всего лишь 1. 010. В течение последующих 6 месяцев симптомы мочеизнурения (диабета) уменьшились. В. Вновь ребенок поступил в клинику в возрасте 14 лет с жалобами на задержку роста и полового созревания. Лабораторные исследования обнаружили недостаток гормона роста, гонадотропинов, кортикотропина и тиреотропина. Отмечено явное увеличение в размерах sella turcica. При хирургическом вмешательстве у больного была удалена большая краниофарингеома (аденома гипофиза).
Надпочечники Корковый слой надпочечников вырабатывает более 60 биологически активных веществ и тканевых гормонов стероидной природы, которые по своему воздействию на обменные процессы делятся на глюкокортикоиды (кортизон, кортизол), минералокортикоиды (альдостерон, 11 -дезоксикортикостерон), половые гормоны - андрогены (17 кетостероиды и тестостерон) и следовые концентрации женских половых гормонов эстрогенов (эстрадиол).
Продукция кортико- и минералокортикостероидов находятся под контролем АКТГ гипофиза. Гормоны обеспечивают катаболизирующие эффекты, высвобождая энергию, обладают антистрессорным, противовоспалительным и иммунорегулирующим действием. Кроме того, минералокортикоиды участвуют в регуляции водносолевого обмена (задерживают в организме натрий и выводят калий).
Роль половых гормонов надпочечников Во внутриутробном периоде заключается в формировании первичных половых признаков мальчиков и девочек В периоде от рождения до начала его полового созревания небольшое содержание половых гормонов надпочечников обладает анаболическим действием и поддерживает потребности роста. Половые признаки ребенка соответствуют 1 стадии полового развития по JM Tanner. В начале пубертатного периода надпочечники кратковременно повышают продукцию тестостерона как у мальчиков, так и у девочек. Запускается каскад реакций полового созревания. Первой из них является пубархе (Pu 2) - рост прямых светлых волос на лобке. В последующем только активность половых желез на все время полового созревания уже будет обеспечивать формирование вторичных половых признаков.
Семиотика поражения коркового вещества надпочечников. О состоянии функции коры надпочечников судят по содержанию в крови АКТГ, кортикостероидов, минералокортикоидов, по концентрация калия, натрия и хлора (косвенные признаки гипо- или гиперальдостеронизма), по концентрации 17 - кетостероидов в моче, по типичным проявлением симптомокомплексов Кушинга, Аддисона, по правильности формирования наружных половых органов у девочек (генотип 46, ХХ), по возможным признакам преждевременного полового созревания у мальчиков и девочек.
При синдроме острой надпочечниковой недостаточности у детей независимо от возраста появляются признаки нарушения кровообращения: нитевидный учащенный пульс, падение артериального давления, а также изменение окраски кожных покровов (ливедо – синий пятнистый рисунок), а также гипогликемия. Методами визуализации увеличенных в результате кровоизлияния надпочечников являются ультразвуковое и рентгенологическое компьютерное сканирование.
Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона) туберкулезного или аутоиммунного происхождения наблюдается преимущественно у школьников в виде похудения, мышечной слабости, своеобразной коричневатой окраски кожи на животе, в области гениталий и суставов, гипонатриемии и гиперкалиемии. И для острой и для хронической форм надпочечниковой недостаточности характерно снижение содержание глюкокортикоидов и минералокортикоидов в плазме крови. Кроме того, для хронической формы недостаточности характерна высокая концентрация АКТГ, как следствие безрезультатных сигналов гипофиза усилить продукцию тканевых гормонов.
Повышенная функция коры надпочечников с гиперсекрецией глюкокортикоидов, андрогенов и частично минералокортикоидов – надпочечниковая форма синдрома Кушинга у детей развивается в результате гормонально активной опухоли коркового слоя. Уровень АКТГ в плазме низкий. АКТГ кортизол альдостерон
Нарушения синтеза стероидов коры надпочечников с повышением уровня в плазме крови пораженных детей гормонально активных метаболитов ряда 17 -кетостероидов - тестостерона, ведет к развитию адрено-генитального синдрома. Синдром наиболее рельефно с клинической точки зрения проявляет себя у носителей генотипа 46, ХХ, то есть у девочек. У детей может уже в период внутриутробного развития произойти вирилизация наружных половых органов, что означает «омужествление»: гипертрофируется клитор, большие половые губы, они становятся похожими на мошонку.
Некоторые формы адрено-генитального синдрома сопровождаются недостатком минералокортикоидов и развивается синдром потери солей натрия с мочой и неукротимой рвотой. Дети резко обезвоживаются и быстро погибают без оказания помощи. В более старшем возрасте (от 3 лет до 8 у девочек и от 3 лет до 11 лет у мальчиков) проявлениями адрено-генитального синдрома может быть преждевременное половое созревание с формированием вторичных половых признаков и преждевременным вступлением в работу половых желез как у девочек, так и у мальчиков.
Семейный случай гиперплазии надпочечников A. 6 -летняя девочка с врожденной вирилизирующей гиперплазией надпочечников. Рост ребенка соответствует 8. 5 годам, костный возраст - 13 годам; содержание в моче 17 кетостероидов повышено - 50 mg/24 часа. B. Та же пациентка. Обратите внимание на увеличение клитора. C. Родители не считали больным 5 -детнего брата девочки. Содержание в моче 17 -кетостероидов было также повышенным и составило 36 mg/24 часа. Гиперплазия надпочечников подтвердилась и у этого ребенка.
Семиотика избирательного поражения мозгового вещества надпочечников. Основными гормонами мозгового слоя надпочечников являются адреналин и норадреналин, оказывающие влияние на уровень артериального давления и каскад приспособительных реакций при стрессе. К редким у детей заболеваниям следует отнести феохромоцитому (гормонально-активную опухоль), располагающуюся в мозговом веществе надпочечников или за его пределами, продуцирующую в большом количестве катехоламины адреналин и норадреналин. Гиперкатехоламинемия сопровождается очень высоким артериальным давлением – артериальной гипертензией. Исследования гормональной активности мозгового вещества надпочечников проводят путем определения в крови, моче катехоламинов (адреналина, норадреналина и/или их метаболитов).
Щитовидная железа синтезирует два основных гормона: трийодтиронин(Т 3) и тироксин(Т 4). Эти гормоны являются одними из главных регуляторов основного обмена, следовательно, определяют рост ребенка, а также оказывают влияние на возбудимость нервной системы. Функция щитовидной железы тесно связана с функцией гипофиза, который регулирует ее активность по типу обратной связи с помощью тиреотропного гормона (ТТГ).
Снижение функции щитовидной железы или гипотиреоз (дефицит продукции тиреоидных гормонов) – одно из самых частых эндокринных заболеваний детского возраста. Возникает гипотиреоз как врожденное заболевание или является приобретенной болезнью. Гипотиреоз может вызываться врожденным отсутствием щитовидной железы либо приобретенным ее поражением. В этом случае размеры железы могут быть как нормальными, так и увеличенными, что называют зобом.
Клинические проявления врожденного гипотиреоза проявляются в виде кретинизма (карликовости с умственной отсталостью). Семиотика ранних, начиная с периода новорожденности проявлений врожденного гипотиреоза, складывается из затруднений с кормлением (потеря интереса к кормлениям), постоянно затрудненного носового дыхания и длительной желтухи новорожденных. Поздние симптомы врожденного гипотиреоза: «грубые черты» - большая голова, жесткие избыточные волосы на голове, низкий их рост на лбу, наморщенный лоб, узкие глазные щели, припухшие веки, запавшая переносица и толстый высунутый изо рта язык. Иногда обращает на себя внимание грубый голос. Анемия, шумы в сердце, толстая кожа и пупочная грыжа присутствуют всегда. Одновременно у детей всегда прогрессирует отставание в моторном (не держит голову, не сидит, не стоит) и умственном (не улыбается, не узнает мать, не говорит и т. д.) развитии.
А. Врожденный гипотиреоз у младенца 6 месяцев. Ребенок очень плохо ест. Ребенок страдает затруднением носового дыхания, сонлив, не улыбается и плохо держит голову. Обращают на себя внимание большие размеры языка, одутловатое лицо, безучастное выражение лица и низкий рост волос на лбу. Костный возраст соответствовал периоду новорожденности. B. 4 месяца спустя после назначения гормона щитовидной железы – тироксина.
Среди дополнительных тестов имеют значение определение симптома замедления костного возраста. У детей первых месяцев жизни с подозрением на гипотиреоз достаточно произвести рентгенологическое исследование коленных суставов. Отсутствие ядер окостенения в эпифизах бедренной и большой берцовой костей означает внутриутробное отставание костного возраста. Врожденный гипотиреоз, замедление формирования костной ткани. Отсутствие ядер окостенения в дистальных эпифизах бедренных костей у 3 -х месячного доношенного младенца. Этот симптом подтверждение, что гипотиреоз начался во внутриутробном периоде.
Рахит у 2 –х летнего ребенка, который проявляется искривлением ног, неустойчивой походкой, связанной с гипотонией. Отметьте утолщенные запястья и и типичные рентгенологические изменения эпифизов. В подобных случаях может возникать мысль о врожденном гипотиреозе, но ядра окостенения присутствуют, а умственное развитие обычно соответствует возрасту.
Лабораторное исследование подтверждает диагноз врожденного гипотиреоза. В плазме крови концентрация ТТГ повышена, а Т 3, Т 4 снижены.
Гиперфункция щитовидной железы - гипертиреоз (болезнь Грэвса, Базедова болезнь и др. названия) характеризуется понижением концентрации ТТГ, в то время, как концентрации Т 3 и/или Т 4 повышены. Симптомы повышенной функции щитовидной железы разнообразны: эмоциональная лабильность, потливость, повышенная температура тела, исхудание, характерные ногти, глазные симптомы. Болезнь Грэвса (токсический зоб). Обратите внимание на увеличение щитовидной железы в размерах и экзофтальм. Онихолизис (дистрофиче ские изменения ногтевой пластинки) при токсическом зобе.
Врожденный зоб в периоде новорожденности. А. Большой зоб развился у младенца еще во внутриутробном периоде. Мать ребенка страдала тиреотоксикозом и получала соответствующее лечение препаратами йода. B. В возрасте 6 -ти недель у ребенка начали нарастать величина зоба, который полностью окружал и сдавливал трахею.
Паращитовидные железы являются производными жаберных карманов, дающих начало у эмбриона одновременно также вилочковой железе и дуге аорты. Поэтому эмбриопатия этих органов часто содружественная. В паращитовидных железах происходит синтез паратгормона, имеющего вместе с витамином D большое значение в регуляций фосфорно-кальциевого обмена. Снижение функции (в результате аплазии, повреждения в родах, или в результате перенесенной операции на щитовидной железе) приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии, что характеризуется повышением нервномышечной возбудимости (спазмофилией). Последняя выявляется при механическом раздражении нервных стволов в виде мышечных спазмов. Возможны также и тонические судороги. Гипокальциемические судороги выключением сознания могут не сопровождаться.
Врожденный гиперпаратиреоидизм сопровождается гиперкальциемией с развитием нефрокальциноза и мочекаменной болезни лоханок и мочевого пузыря у детей.
Поджелудочная железа Недостаточная продукция инсулина в результате гибели инсулин-продуцирующих клеток поджелудочной железы у детей известна в клинике как сахарный диабет первого (юношеского) типа. Симптомы недавно возникшего и прогрессирующего юношеского сахарного диабета патогенетически связаны с гипергликемией (повышением сверх нормы уровня глюкозы в крови) и невозможностью усвоения глюкозы клетками: гипергликемия, глюкозурия, полиурия как следствие осмотически стимулированного глюкозурией диуреза, неутолимые жажда и голод, полидипсия и полифагия, обезвоживание и исхудание, тяжелые метаболические нарушения, кома.
Половое созревание у мальчиков. Гормоном яичек является тестостерон. Он относится к анаболическим стероидам, формирует рост, развитие мышечной ткани, а также таких качеств, как ловкость, сила и мужской характер. Тестостерон вызывает каскад изменений тела мальчика, находящегося в 1 -й стадии полового созревания по Таннеру, (когда тела мальчиков и девочек поразительно напоминают друга). Постепенно формируются вторичные половые признаки и начинается сперматогенез.
Стадии оволосения на лобке у юношей (По JM Tanner, M. D. , Институт Здоровья Ребенка, Отдел Роста и Развития, Лондонский университет, Англии). пубархе (Pu 2) Pu 5 Средний возраст наступления пубархе у мальчиков от 11 до 15 лет, в среднем 13, 5 лет.
Переходный период у девочек. Период полового созревания у девочек характеризуется постепенным созреванием яичников и изменениями, происходящими в организме девочки под влиянием гормона яичников – эстрадиола. Средний возраст девочек, вступивших в переходный период, составляет 11, 5 лет с допустимыми колебаниями в 2 года.
пубархе (Pu 2) Те 2 Pu 5 Стадии оволосения на лобке и развития молочных желез у девушек (По JM Tanner, M. D. , Институт Здоровья Ребенка, Отдел Роста и Развития, Лондонский университет, Англии). Те 5
Причинами преждевременного полового созревания являются, как правило, гормонально активные опухоли гипоталамуса, гипофиза, или надпочечников, что приводит к преждевременному повышению уровня половых гормонов. Определить поражение той или иной железы можно с учетом признаков дисфункции этой эндокринной железы, которые уже обсуждены выше. Особенно много симптомов эндокринной дисфункции возникает при поражении гипоталамуса и гипофиза.
Проходят ли через гематоплацентарный барьер гормоны щитовидной железы плода к матери? Да. Нет. Да, за исключением тироксина. Да, за исключением трийодтиронина. Да, за исключением кальцитонина
Что продуцирует корковый слой надпочечников? А. Кортизол. В. Альдостерон. С. Андрогены. Д. Все перечисленные выше гормоны. Е. Все перечисленные гормоны и эстрогены
Сколько стадий полового созревания детей выделяют по классификации Таннера, основанной на оценке развития вторичных половых признаков? 1 2 3 4 5
При гипотиреозе в сыворотке крови отмечается: Повышение ТТГ Повышение Т 3 Повышение Т 4 Понижение ТТГ, Т 3, Т 4
Назовите косвенные признаки снижения функциональной активности щитовидной железы: Замедленное появление ядер окостенения в костях. Повышение холестерина в крови. Снижение основного обмена. Снижение темпов интеллектуального развития. Все перечисленные.
Укажите возраст, начиная с которого возникает акромегалия (в случае гиперфункции передней доли гипофиза): A. Неонатальный период. B. Грудной возраст C. Преддошкольный возраст D. Дошкольный возраст E. Школьный возраст
Уровень соматотропного гормона в сыворотке крови у ребенка с гипофизарной карликовостью обычно: очень высокий повышенный нормальный пониженный зависит от периода детства
Глазные симптомы при гипертиреозе проявляются всем, кроме: Экзофтальм Редкое мигание (симптом Штелльвага) Нарушение конвергенции (симптом Мебиуса) Повышенное внутриглазное давление Отставание верхнего века при взгляде вниз (симптом Грефе)
У ребенка 6 лет, который получает инъекции инсулина по поводу сахарного диабета 1 типа, холодный пот, чувство голода, повышенные сухожильные рефлексы и тремор рук, страх. Чем могут быть обусловлены эти симптомы: А. гипогликемией В. гипергликемия С. острой надпочечниковой недостаточностью D. гипокальцемия Е. гипернатриемией
Гипофиз
Гипофиз развивается из двух отдельных зачатков. Один из них - вырост эктодермального эпителия (карман Ратке) - закладывается у эмбриона человека на 4-й неделе внутриутробной жизни, и из него в дальнейшем формируются передняя и средняя доли, составляющие аденогипофиз. Другой зачаток - вырост межуточного мозга, состоящий из нервных клеток, из которого образуется задняя доля, или нейрогипофиз
Гипофиз начинает функционировать очень рано. С 9-10-й недели внутриутробной жизни удается уже определить следы АКТГ. У новорожденных масса гипофиза равна 10-15 мг, а к периоду половой зрелости увеличивается примерно в 2 раза, достигая 20 - 35 мг. У взрослого гипофиз весит 50 - 65 мг Размеры гипофиза с возрастом увеличиваются, что подтверждается увеличением турецкого седла на рентгенограммах. Средняя величина турецкого седла у новорожденного 2,5 х 3 мм, к 1 году - 4x5 мм, а у взрослого -9x11 мм. В гипофизе различают 3 доли: 1) переднюю - аденогипофиз; 2) промежуточную (железистую) и 3) заднюю, или нейрогипофиз Большую часть (75 %) гипофиза составляет аденогипофиз, средняя доля равна 1-2%, а задняя доля-18-23% от всей массы гипофиза. В аденогипофизе новорожденных доминируют базофилы, причем часто они дегранулированы, что указывает на высокую функциональную активность. Клетки гипофиза постепенно увеличиваются с возрастом.
В передней доле гипофиза образуются следующие гормоны:
1 АКТГ (адренокортикотропный гормон).
2 СТГ (соматотропный) 3. ТТГ (тиреотропный).
4 ФСГ (фолликулостимулирующий).
5. Л Г (лютеинизирующий)
6. ЛТГ или МГ (лактогенный - пролактин).
7. Гонадотропные.
В средней, или промежуточной, доле образуется меланофорный гормон. В задней доле, или нейрогипофизе, синтезируются два гормона а) окситоцин и б) вазопрессин или антидиуретический гормон.
Соматотропный гормон (СТГ) - гормон роста - через соматомедины влияет на метаболизм, и, следовательно, рост. В гипофизе содержится около 3 - 5 мг СТГ. СТГ повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, что сказывается на увеличении запасов белка СТГ угнетает в то же время окисление углеводов в тканях. Это действие в значительной мере так же опосредовано через поджелудочную железу. Наряду с влиянием на белковый обмен СТГ вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция. Одновременно увеличивается распад жира, о чем свидетельствует нарастание в крови свободных жирных кислот. Это все приводит к ускорению роста (рис. 77)
Тиреотропный гормон стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов. ТТГ выпущен в виде препаратов для клинического применения и используется для дифференциации первичной и вторичной гипофункции щитовидной железы (микседемы).
Адренокортикотропный гормон влияет на кору надпочечников, размеры которой после введения АКТГ могут в течение 4 дней увеличиваться вдвое. В основном это увеличение происходит за счет внутренних зон. Клубочковая же зона в этом процессе почти не участвует.
АКТГ стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов кортизола кортикостерона и не влияет на синтез альдостерона. При введении АКТГ отмечается атрофия тимуса, эозинопения, гипергликемия. Это действие АКТГ опосредовано через надпочечник. Гонадотропное действие гипофиза выражается в увеличении функции половых желез.
Исходя из функциональной активности гормонов складывается клиническая картина поражений гипофиза, которые могут быть классифицированы следующим образом:
I. Болезни, возникающие вследствие гиперактивности железы (гигантизм, акромегалия)
II Болезни, возникающие вследствие недостаточности железы (болезнь Симмондса, нанизм).
III Болезни, при которых нет клинических проявлений эндокринопатии (хромофобная аденома).
В клинике очень часты сложные сочетанные нарушения. Особое положение занимает возраст больного, когда возникают те или иные нарушения гипофиза. Например, если гиперактивность аденогипофиза возникает у ребенка, то у больного имеется гигантизм. Если болезнь начинается во взрослом состоянии, когда рост прекращается, то развивается акромегалия.
В первом случае, когда не произошло закрытия эпифизарных хрящей, происходит равномерное ускорение роста, однако в конечном счете присоединяется и акромегалия.
Болезнь Иценко - Кушинга гипофизарного происхождения проявляется вследствие чрезмерной стимуляции АКТГ функции надпочечников. Ее характернымипризнаками являются ожирение, полнокровие, акроцианоз, тенденция к появлению пурпуры, багровые полосы на животе, гирсутизм, дистрофия половой системы, гипертония, остеопороз, тенденция к гипергликемии. При ожирении вследствие болезни Кушинга характерно чрезмерное отложение жира на лице (лунообразное), туловище, шее, в то время как ноги остаются худыми.
Ко второй группе заболеваний, связанных с недостаточностью железы, относится гипопитуитаризм, при котором гипофиз может поражаться первично или вторично. При этом может наблюдаться понижение выработки одного или нескольких гормонов гипофиза. Если этот синдром возникает у детей, он проявляется отставанием в росте с последующим проявлением карликовости. Одновременно поражаются и другие эндокринные железы. Из них вначале вовлекаются в процесс половые, затем щитовидная железы и в последующем кора надпочечников. У детей развивается микседема с типичными изменениями кожи (сухость, слизистый отек), снижением рефлексов и повышением уровня холестерина, непереносимостью холода, уменьшением потоотделения.
Надпочечниковая недостаточность проявляется слабостью, неспособностью адаптироваться к стрессорным воздействиям и пониженной сопротивляемостью.
Болезнь Симмондса - гипофизарная кахексия - проявляется общим истощением. Кожа морщинистая, сухая, волосы редкие. Основной обмен и температура снижены, гипотония и гипогликемия. Зубы разрушаются и выпадают.
При врожденных формах карликовости и инфантилизма дети рождаются нормального роста и массы тела. Их рост обычно продолжается и некоторое время после рождения. Обычно с 2 - 4 лет начинают замечать отставание в росте. Тело имеет обычные пропорции и симметрию. Развитие костей и зубов, закрытие эпифизарных хрящей и половое созревание заторможены. Характерен несоответствующий возрасту старческий вид - прогерия. Кожа морщинистая и образует складки. Распределение жира нарушено.
При поражении задней доли гипофиза - нейрогипофиза развивается синдром несахарного диабета, при котором с мочой теряется огромное количество воды, так как снижается реабсорбция Н 2 0 в дистальном канальце нефрона. Вследствие невыносимой жажды больные постоянно пьют воду. Полиурия и полидипсия (которая вторична, так как организм стремится компенсировать гиповолемию) могут возникать и вторично при некоторых заболеваниях (са харный диабет, хронический нефрит с компенсаторной полиурией, тиреотоксикоз). Несахарный диабет может быть первичным вследствие истинной недостаточности продукции антидиуретического гормона (АДГ) или нефрогенным вследствие недостаточной чувствительности эпителия дистального канальца нефрона к АДГ.
Для суждения о функциональном состоянии гипофиза, кроме клинических данных, используют и различные лабораторные показатели. В настоящее время это прежде всего прямые радиоиммунологические методы исследования уровней гормонов в крови ребенка.
Гормон роста (СТГ) в наибольшей концентрации находится у новорожденных. При диагностическом исследовании гормона определяют его базальный уровень (около 10 нг в 1 мл) и уровень во время сна, когда происходит естественное повышение выделения гормона роста. Кроме того, используют провокацию выделения гормона, создавая умеренную гипогликемию введением инсулина. Во сне и при стимуляции инсулином уровень гормона роста возрастает в 2 -5 раз.
Адренокортикотропный гормон
в крови новорожденного составляет 12 - 40 нмоль/л, потом его уровень резко снижается и в школьном возрасте составляет 6-12 нмоль/л
Тиреотропный гормон у новорожденных исключительно высок - 11 - 99 мкЕД/мл, в другие возрастные периоды его концентрация в 15 - 20 раз ниже и составляет от 0,6 до 6,3 мкЕД/мл.
Лютеинизирующий гормон у мальчиков в младшем возрасте имеет концентрацию в крови около 3 - 9 мкЕД/мл и к 14-15 годам возрастает до 10 - 20 мкЕД/мл. У девочек за этот же возрастной интервал концентрация лю-теинизирующего гормона увеличивается от 4-15 до 10 - 40 мкЕД/мл. Особенно показательно увеличение концентрации лютеинизирующего гормона после стимуляции гонадотропин-рилизинг-фактором. Реакция на введение рилизинг-фактора возрастает по мере полового созревания и из 2 -3-кратной становится 6-10-кратной.
Фолликулостимулирующий гормон у мальчиков от младшего к старшему школьному возрасту возрастает с 3 - 4 до 11 - 13 мкЕД/мл, у девочек за эти же годы - от 2 -8 до 3 - 25 мкЕД/мл. В ответ на введение рилизинг-фактора выделение гормона возрастает примерно вдвое независимо от возраста.
Щитовидная железа
Зачаток щитовидной железы у зародыша человека отчетливо выявляется к концу 1-го месяца внутриутробного развития при длине зародыша всего 3,5 -4 мм. Он располагается в дне ротовой полости и представляет собой утолщение эктодермальных клеток глотки по средней линии тела. Из этого утолщения в подлежащую мезенхиму направляется вырост, формирующий эпителиальный дивертикул. Удлиняясь, дивертикул приобретает в дистальной части двудольчатое строение. Стебель, соединяющий тиреоидный зачаток с языком (щитоязычный проток), истончается и постепенно фрагментируется, а его дистальный конец дифференцируется в пирамидальный отросток щитовидной железы. Кроме того, в образовании щитовидной железы принимают участие и два латеральных тиреоидных зачатка, которые образуются из каудальной части эмбриональной глотки Первые фолликулы в ткани железы возникают на 6 -7-й неделе внутриутробного развития. В цитоплазме клеток в это время появляются вакуоли. С 9 - 11-й недели среди массы клеток фолликулов появляются капли коллоида. С 14-й недели все фолликулы заполнены коллоидом. Способность к поглощению йода щитовидная железа приобретает к моменту появления в ней коллоида. Гистологическая структура эмбриональной щитовидной железы после образования фолликулов сходна с таковой у взрослых. Таким образом, уже к IV месяцу внутриутробной жизни щитовидная железа становится вполне сформированной структурно и функционально активной Данные, полученные по внутритиреоидному обмену йода, подтверждают, что и качественно функция щитовидной железы плода в это время не отличается от ее функции у взрослых. Регуляция функции щитовидной железы плода осуществляется, прежде всего, собственным тиреостимулирующим гормоном гипофиза, так как аналогичный гормон матери через плацентарный барьер не проникает. Щитовидная железа новорожденного имеет массу от 1 до 5 г Примерно до 6-месячного возраста масса щитовидной железы может уменьшаться. Затем начинается бурное увеличение массы железы до 5 -6-летнего возраста. Затем темп роста замедляется вплоть до препубертатного периода. В это время снова ускоряется рост размеров и массы железы. Приводим средние показатели массы щитовидной железы у детей различного возраста. С возрастом в железе увеличивается величина узелков и содержание коллоида, исчезает цилиндрический фолликулярный эпителий и появляется плоский, увеличивается количество фолликулов. Окончательное гистологическое строение железа приобретает только после 15 лет.
Основными гормонами щитовидной железы являются тироксин и трийодтиронин (Т 4 и Тз). Кроме того, щитовидная железа является источником еще одного гормона - тиреокальцитонина, который продуцируется С-клетками щитовидной железы. Являясь полипептидом, состоящим из 32 аминокислот, он имеет огромное значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена, выступая антагонистом паратгормона во всех реакциях последнего на повышение уровня кальция крови. Осуществляет защиту организма от избыточного поступления кальция, уменьшая реабсорбцию кальция в канальцах почки, всасывание кальция из кишечника и увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Выделение тиреокальцитонина регулируется как уровнем кальция крови, так и изменениями секреции гастрина при приеме пищи, богатой кальцием (коровье молоко).
Функция щитовидной железы по выработке кальцитонина созревает рано, и в крови плода имеется высокий уровень кальцитонина. В постнатальном периоде концентрация в крови снижается и составляет 30 - 85 мкг %. Значительная часть трийодтиронина образуется не в щитовидной железе, а на периферии путем монодийодирования тироксина. Основным стимулятором образования Тз и Тд является регулирующее влияние гипофиза через изменение уровня тиреостимулирующего гормона. Регуляция осуществляется через механизмы обратной связи: повышение в крови уровня циркулирующего Тз тормозит выброс тиреостимулирующего гормона, снижение Тз имеет обратный эффект. Максимальные уровни тироксина, трийодтиронина и тиреостимулирующего гормона в сыворотке крови определяются в первые часы и дни жизни. Это указывает на существенную роль этих гормонов в процессе постнатальной адаптации. В последующем имеет место снижение уровня гормонов.
Тироксин и трийодтиронин- обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, нормальное созревание скелета (костный возраст), нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития. Недостаточная и избыточная продукция гормонов щитовидной железы оказывает разнообразные и очень значимые нарушения жизнедеятельности. В то же время недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться существенно на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны (кроме тиреостимулирующего). Аналогичным образом и щитовидная железа плода может компенсировать недостаточную продукцию тиреоидных гормонов щитовидной железой беременной женщины. После рождения ребенка недостаточность щитовидной железы должна быть распознана как можно раньше, так как запаздывание в лечении может крайне тяжело отразиться на развитии ребенка.
Для суждения о функциональном состоянии щитовидной железы разработаны многие тесты. Они используются в клинической практике.
Косвенные тесты:
1. Изучение костного возраста проводится рентгенологически. Оно может обнаружить замедление появления точек окостенения при недостаточности щитовидной железы (гипофункции)
2. Повышение холестерина в крови также свидетельствует о гипофункции щитовидной железы.
3. Снижение основного обмена при гипофункции, повышение - при гиперфункции
4. Другие признаки гипофункции: а) уменьшение креатинурии и изменение соотношения креатин/креатинин в моче; б) увеличение Р -липопротеинов; в) снижение уровня щелочной фосфатазы, гиперкаротениемии и чувствительности к инсулину, г) затяжная физиологическая желтуха вследствие нарушения глюкуронизации билирубина.
Прямые тесты:
1. Прямое радиоиммунологическое исследование гормонов крови ребенка (Тз, Т 4 , ТТГ).
2. Определение связанного с белком йода в сыворотке. Содержание связанного с белкам йода (СБИ), отражая концентрацию гормона на пути к тканям, в первую неделю постнатальной жизни варьирует в пределах 9-14 мкг%. В дальнейшем уровень СБИ снижается до 4,5 - 8 мкг%. Экстрагированный бутанолом йод (БЭИ), не содержащий неорганического йодида, более точно отражает содержание гормона в крови. БЭИ обычно меньше СБИ на 0,5 мкг %.
3. Тест фиксации меченого трийодтиронина, который позволяет избежать облучения организма. К крови добавляют меченый трийодтиро-нин, который фиксируется плазменными белками - транспортерами гормона щитовидной железы. При достаточном количестве гормона фиксация трийодтиронина (меченого) не происходит.
При недостатке гормонов наблюдается, наоборот, большое включение трийодтиронина.
Существует разница в величине фиксации на белках и клетках. Если гормона в крови много, то введенный трийодтиронин фиксируется клетками крови. Если же гормона мало, то, наоборот, он фиксируется белками плазмы, а не клетками крови.
Имеется и ряд клинических признаков, отражающих гипо- или гиперфункцию щитовидной железы. Нарушения функции щитовидной железы могут проявиться:
а) недостатком гормона - гипотиреозом. У ребенка отмечаются общая заторможенность, вялость, адинамия, снижение аппетита, запоры. Кожа бледная, испещрена темными пятнами. Тургор тканей снижен, они холодны на ощупь, утолщены, отечны, язык широкий, толстый. Задержка развития скелета - отставание роста, недоразвитие носоглазничной области (утолщение основания носа). Короткая шея, низкий лоб, губы утолщены, волосы грубые и редкие. Врожденный гипотиреоз проявляется группой неспецифических признаков. К ним относятся большая масса тела при рождении, затяжной характер желтухи, увеличение живота, склонность к задержке стула и позднему отхождению мекония, ослабление или полное отсутствие сосательного рефлекса, нередко затрудненное носовое дыхание. В последующие недели - становятся заметными отставание в неврологическом развитии, длительное сохранение гипертонии мышц, сонливость, вялость, низкий тембр голоса при крике. Для раннего выявления врожденного гипотиреоза проводится радиоиммунологическое исследование тиреоидных гормонов в крови новорожденных. Для этой формы гипотиреоза характерно значительное повышение содержания тиреотропного гормона;
б) усилением продукции - гипертиреозом. Ребенок раздражителен, отмечаются гиперкинезы, гипергидроз, повышение сухожильных рефлексов, исхудание, тремор, тахикардия, пучеглазие, зоб, симптомы Грефе {запаздывание опускания век - отставание верхнего века при переводе взгляда сверху вниз с обнажением склеры), расширение глазной щели, редкость мигания (в норме в течение 1 мин 3 - 5 миганий), нарушение конвергенции с отведением взгляда при попытке фиксации на близко расположенном предмете (симптом Мебиуса);
в) нормальным синтезом гормона (эутиреоз). Заболевание ограничивается лишь морфологическими изменениями железы при пальпации, так как железа доступна для пальпации. Зобом называют любое увеличение щитовидной железы Он возникает:
а) при компенсаторной гипертрофии железы в ответ на йодную недостаточность вследствие наследственных механизмов нарушения биосинтеза или увеличенную потребность в тиреоидном гормоне, например у детей в пубертатном периоде;
б) при гиперплазии, сопровождающейся ее гиперфункцией (базедова болезнь);
в) при вторичном увеличении при воспалительных заболеваниях или опухолевых поражениях.
Зоб
бывает диффузным или узловатым (характер опухоли), эндемическим и спорадически.
Паращитовидное железа
Паращитовидные железы возникают на 5-6-й неделе внутриутробного развития из энтодермального эпителия III и IV жаберных карманов Образовавшиеся эпителиальные почки на 7 -8-й
неделе отшнуровываются от участка своего возникновения и присоединяются к задней поверхности боковых долей щитовидных желез. В них врастает окружающая мезенхима вместе с капиллярами. Из мезенхимы образуется и соединительнотканная капсула железы. В течение всего внутриутробного периода в ткани железы удается обнаружить эпителиальные клетки только одного типа - так называемые главные клетки Имеются доказательства функциональной активности паращитовидных желез еще во внутриутробном периоде. Она способствует сохранению гомеостаза кальция относительно независимо от колебаний минерального баланса материнского организма. К последним неделям внутриутробного периода и в первые дни жизни существенно повышается активность паращитовидных желез. Нельзя исключить участие гормона паращитовидных желез в механизмах адаптации новорожденного, так как гомеостазирование уровня кальция обеспечивает реализацию эффекта целого ряда тропных гормонов гипофиза на ткань желез мишеней и действие гормонов, в частности надпочечника, на периферические тканевые клеточные рецепторы.
Во втором полугодии жизни обнаруживается некоторое уменьшение размеров главных клеток. Первые оксифильные клетки появляются в околощито-видных железах после 6-7-летнего возраста, их число увеличивается. После 11 лет в ткани железы появляется возрастающее количество жировых клеток. Масса паренхимы паращитовидных желез у новорожденного составляет в среднем 5 мг, к 10 годам она достигает 40 мг, у взрослого - 75 - 85 мг. Эти данные относятся к случаям, когда имеются 4 паращитовидные железы и более. В целом постнатальное развитие паращитовидных желез рассматривается как медленно прогрессирующая инволюция. Максимальная функциональная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и первому - второму годам жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена.
Гормон паращитовидных желез вместе с витамином D обеспечивает всасывание кальция в кишечнике, реабсорбцию кальция в канальцах почки, вымывание кальция из костей и активацию остеокластов костной ткани. Независимо от витамина D паратгормон тормозит реабсорбцию фосфатов канальцами почек и способствует выведению фосфора с мочой. По своим физиологическим механизмам паратгормон является антагонистом тиреокальцитонина щитовидной железы. Этот антагонизм обеспечивает содружественное участие обоих гормонов в регуляции баланса кальция и перемоделировании костной ткани. Активация паращитовидных желез возникает в ответ на снижение уровня ионизированного кальция в крови. Увеличение выброса паратгормона в ответ на этот стимул способствует быстрой мобилизации кальция из костной ткани и включению более медленных механизмов - повышению реабсорбции кальция в почках и увеличению всасывания кальция из кишечника.
Паратгормон влияет на баланс кальция и через изменение метаболизма витамина D способствует образованию в почках наиболее активного деривата витамина D - 1,25-дигидроксихолекальциферола. Кальциевое голодание или нарушение всасывания витамина D, лежащее в основе рахита у детей, всегда сопровождается гиперплазией паращитовидных желез и функциональными проявлениями гиперпаратиреоидизма, однако все эти изменения являются проявлением нормальной регуляторной реакции и не могут считаться заболеваниями паращитовидных желез. При заболеваниях паращитовидных желез могут возникать состояния повышенной функции - гиперпаратиреоз или сниженной функции - гипопаратиреоз. Умеренные патологические изменения функции желез сравнительно трудно дифференцировать от вторичных, т. е.
http://www.coolreferat.com http://vk.com/anatomia_fisiologia
регуляторных ее изменений. Методы исследования этих функций основываются
на изучении реакции паращитовидных желез в ответ на естественные стимулы - изменения уровня кальция и фосфора крови.
Методы исследования паращитовидных желез в клинике также могут быть прямыми и косвенными Прямым и наиболее объективным методом является изучение уровня паратгормона в крови. Так, при использовании радиоиммунологического метода нормальным уровнем паратгормона в сыворотке крови является 0,3 - 0,8 нг/мл. Вторым по точности лабораторным методом является исследование уровня ионизированного кальция в сыворотке крови. В норме оно составляет 1,35 - 1,55 ммоль/л, или 5,4 - 6,2 мг на 100 мл.
Существенно менее точным, однако наиболее широко применяемым лабораторным методом является исследование уровня общего кальция и фосфора в сыворотке крови, а также их выделения с мочой При гипопаратиреозе содержание кальция в сыворотке крови понижено до 1,0 - 1,2 ммоль/л, а содержание фосфора повышено до 3,2 - 3,9 ммоль/л. Гиперпаратиреоз сопровождается увеличением уровня кальция сыворотки крови до 3 - 4 ммоль/л и снижением содержания фосфора до 0,8 ммоль/л. Изменения уровней кальция и фосфора в моче при изменениях уровня паратгормона являются обратными их содержанию в крови. Так, при гипопаратиреозе уровень кальция мочи может быть нормальным или сниженным, а содержание фосфора всегда уменьшается. При гиперпаратиреозе уровень кальция мочи значительно возрастает, а фосфора - существенно снижается. Нередко для выявления измененной функции паращитовидных желез используют различные функциональные пробы: внутривенное введение кальция хлорида, назначение средств типа комплексонов (этилендиаминтетрауксусная кислота и др.), паратиреоидного гормона или глюкокортикоидов надпочечников. При всех этих пробах добиваются изменения уровня кальция крови и исследуют реакцию паращитовидных желез на эти изменения.
Клинические признаки изменений активности паращитовидных желез включают в себя симптоматику со стороны нервно-мышечной возбудимости, костей, зубов, кожи и ее придатков
Клинически недостаточность паращитовидных желез проявляется в зависимости от сроков возникновения и тяжести по-разному. Длительно сохраняется симптоматика со стороны ногтей, волос, зубов (трофические нарушения). При врожденном гипопаратиреозе существенно нарушается формирование костей (раннее возникновение остеомаляции). Повышается вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия). Отмечаются признаки повышенной нервно-мышечной возбудимости (положительные симптомы Хвостека, Труссо, Эрба). Некоторые симптомы возникают острогоспазм. Судороги всегда тонические, захватывающие преимущественно мышцы-сгибатели, возникают в ответ на резкое тактильное раздражение при пеленании, осмотре и т. д. Со стороны верхних конечностей характерна «рука акушера», со стороны нижних конечностей - прижатие ног, сведение их вместе и сгибание стоп. Ларингоспазм обычно возникает вместе с судорогами, но может быть и без них, характеризуется спазмом голосовой щели. Чаще возникает ночью. Возникает шумное дыхание с участием грудной клетки, ребенок синеет. Испуг усиливает проявления ларингоспазма. Может наступить потеря сознания.
Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях Нередко возникают переломы костей. Рентгенологически в костях обнаруживаются участки разрежения в виде кист. В то же время в мягких тканях возможно образование кальцификатов.
В надпочечниках различают два слоя, или вещества: корковое и мозговое, причем первое составляет примерно 2/ 3 общей массы надпочечника. Оба слоя являются железами внутренней секреции Их функции весьма разнообразны. В корковом веществе надпочечников образуются кортикостероидные гормоны, среди которых наибольшее значение имеют глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон) и андрогены.
В мозговом слое образуются катехоламины, среди которых 80 - 90% представлено адреналином, 10 -20% - норадреналином и 1- 2% - допамином.
Надпочечники закладываются у человека на 22-25-й день эмбрионального периода. Корковое вещество развивается из мезотелия, мозговое - из эктодермы и несколько позже коркового.
Масса и размеры надпочечников зависят от возраста У двухмесячного плода масса надпочечников равна массе почки, у новорожденного их величина составляет 1/з размера почки. После рождения (на 4-м месяце) масса надпочечника уменьшается наполовину; после гола она н ачинает вновь постепенно увеличиваться.
Гистологически в коре надпочечников различают 3 зоны: клубочковую, пучковую и сетчатую. С этими зонами связывают синтез определенных гормонов. Полагают, что в клубочковой зоне происходит исключительно синтез альдостерона, в пучковой и сетчатой - глюкокортикоидов и андрогенов.
Имеются довольно значительные различия в строении надпочечников детей и взрослых. В связи с этим предложено выделить ряд типов в дифференцировке надпочечников.
1..Эмбриональный тип. Надпочечник массивен и сплошь состоит из коркового вещества. Корковая зона очень широкая, пучковая зона выражена неотчетливо, а мозговое вещество не выявляется
2. Раннедетский тип. На первом году жизни наблюдается процесс обратного развития корковых элементов. Корковый слой становится узким С двухмесячного возраста пучковая зона становится все более отчетливой; клубочковая имеет форму отдельных петель (с 4 - 7 мес до 2 - 3 лет жизни).
3. Детский тип (3 - 8 лет). К 3 - 4 годам наблюдается увеличение слоев надпочечника и развитие соединительной ткани в капсуле и пучковой зоне. Масса железы нарастает. Дифференцируется сетчатая зона.
4. Подростковый тип (с 8 лет). Отмечается усиленный рост мозгового вещества. Клубочковая зона сравнительно широка, дифференцировка коры происходит медленнее.
5. Взрослый тип. Отмечается уже достаточно выраженная дифференцировка отдельных зон.
Инволюция фетальной коры начинается вскоре после рождения, в результате чего к концу 3-й недели жизни надпочечники теряют 50% первоначальной массы. К 3 - 4 годам фетальная кора полностью исчезает Полагают, что фетальная кора продуцирует в основном андрогинные гормоны, что дало право назвать ее добавочной половой железой.
Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам. Функциональная активность коры надпочечников имеет довольно большие различия у детей разного возраста.
В процессе родов новорожденный получает от матери избыток кортикосгероидов. что ведет к подавлению адренокортикотропнои активности гипофиза. С этим связывают и быструю инволюцию фетальной зоны. В первые дни жизни новорожденный выводит с мочой преимущественно метаболиты материнских гормонов К 4-му дню происходит существенное снижение как экскреции, так и продукции стероидов. В это время возможно возникновение и клинических признаков недостаточности надпочечников. К 10-му дню происходит активация синтеза гормонов коры надпочечников.
У детей раннего, дошкольного и младшего школьного возраста суточная экскреция 17-оксикортикосгероидов значительно ниже, чем у старших школьников и взрослых. До 7 лет имеет место относительное преобладание 17-де-зоксикортикостерона.
По фракциям 17-оксикоргикосгероидов мочи у детей преобладает выделение тетрагидрокоргизола и тетрагидрокортизона. Выделение второй фракции особенно велико в возрасте 7-10 лет
Экскреция 17-кетостероидов также увеличивается с возрастом. В возрасте 7-10 лет увеличивается выведение дегидроэпиандросгерона, в 11 - 13 лет - 11-дезокси-17-кортикостероидов, андростерона и зтиохоланолона. У мальчиков выделение последних выше, чем у девочек. В пубертатном периоде выделение андростерона у мальчиков возрастает вдвое, у девочек не меняется.
К болезням, вызываемым недостатком гормонов , относятся острая и хроническая надпочечниковая недостаточность. Острая недостаточность надпочечников является одной из сравнительно частых причин тяжелого состояния и даже смертельных исходов у детей с острыми детскими инфекциями. Непосредственной причиной возникновения острой недостаточности надпочечников может быть кровоизлияние в надпочечники или их истощение в ходе тяжелого острого заболевания и неспособность активации при увеличении потребности в гормонах. Для этого состояния характерны падение артериального давления, одышка, нитевидный пульс, часто рвота, иногда многократная, жидкий с гул, резкое снижение всех рефлексов. Типичны значительное возрастание уровня калия в крови (до 25 - 45 ммоль/л), а также ипонатриемия и гипохлоремия.
Хроническая надпочечниковая недостаточность проявляется астенией физической и психологической, желудочно-кишечными расстройствами (тошнота, рвота, понос, боли в животе), анорексией. Частая пигментация кожи - сероватая, дымчатая или имеющая различные опенки темного янтаря или каштана, затем бронзовый и, наконец, черный. Особенно пигментация выражена на лице и шее. Обычно отмечается понижение веса.
Гипоальдостеронизм проявляется высоким диурезом, нередко рвотой. В крови констатируется гиперкалиемия, проявляющаяся сердечно-сосудистой недостаточностью в виде аритмии, блокады сердца, и гипонатриемия.
К болезням, связанным с избыточной продукцией гормонов коры надпочечников, относятся болезнь Кушинга, гиперальдостеронизм, адреногенитальный синдром и др. Болезнь Кушинга надпочечникового происхождения связана с гиперпродукцией 11,17-оксикортикостероидов. Однако могут быть случаи повышения продукции альдосгерона, андрогенов и эстрогенов. Основными симптомами являются атрофия мускулатуры и ее слабость вследствие повышенного распада бетка, отрицательный азотистый баланс. Отмечается снижение оссификации костей, особенно позвонков.
Клиническая болезнь Кушинга проявляется ожирением с типичным распределением подкожного жирового слоя. Лицо круглое, красное, отмечаются гипертония, гипертрихоз, стрии и нечистота кожи, задержка роста, преждевременное оволосение, отложение подкожного жирового слоя в области VII шейного позвонка.
Первичный альдосгеронизм. Кона характеризуется рядом симптомов, связанных в первую очередь с потерей организмом калия и влиянием калиевой недостаточное на функцию почек, скелетные мышцы и сердечно-сосудистую систему. Клиническими симптомами являются мышечная слабость при нормальном развитии мускулатуры, общая слабость и утомляемость. Как и при гипокальциемии, появляются положительный симптом Хвостека, Труссо, приступы тетании. Отмечается полиурия и связанная с ней полидипсия, не снимающаяся введением антидиурегического гормона. В связи с этим у больных возникает сухость во рту. Отмечается артериальная гипертония.
В основе адреногенитального синдрома лежит преимущественная продукция андрогенов. Низкое содержание кортизола крови вследствие дефицита 21-ги-дроксилазы в надпочечниках вызывает усиленную продукцию АКТГ, что стимулирует надпочечник. В железе накапливается 17-оксипрогестероп, который выделяется с мочой в избыточных количествах.
Клинически у девочек отмечается ложный гермафродитизм, а у мальчиков - ложное преждевременное созревание.
Характерным клиническим симптомом врожденной гипертрофии надпочечников является вирилизирующее и анаболическое действие андрогенов. Оно может проявляться на III месяце внутриутробного периода, и у девочек заметно сразу же после рождения, а у мальчиков - спустя некоторое время.
У девочек признаками адреногенитального синдрома являются сохранение мочеполового синуса, увеличение клитора, что напоминает мужские половые органы с гипоспадией и двусторонним крипторхизмом. Сходство усиливается морщинистыми и пигментированными половыми губами, похожими на мошонку. Это приводит к неправильной диагностике пола женский псевдогермафродитизм.
У мальчиков отсутствует нарушение эмбриональной половой дифференцировки. У больного наблюдается более быстрый рост, увеличение полового члена, раннее развитие вторичных половых признаков: понижение тембра голоса, появление волос на лобке (чаще в возрасте 3 - 7 лет). Это преждевременное соматическое развитие ребенка не является истинным половым созреванием, так как яички остаются маленькими и незрелыми, что является дифференциальным признаком. Клетки и сперматогенез отсутствуют.
У больных обоего пола отмечается увеличение роста, развитие костей на несколько лет опережает возраст. В результате преждевременного закрытия эпифизарных хрящей рост больного прекращается до того, как он достигает обычной средней высоты (в зрелом возрасте больные низкорослые).
У девочек половое развитие нарушается. У них развиваются гирсугизм, себорея, угреватость, низкий голос, молочные железы не увеличиваются, менструации отсутствуют. Внешне они похожи на мужчин.
У 1/з больных присоединяются нарушения водно-минерального обмена. Иногда это нарушение у детей бывает преобладающим в клинической картине заболевания У детей появляются неукротимая рвота, понос. Вследствие обильной потери воды и солей создается клиническая картина токсической диспепсии.
Поджелудочная железа
Клетки, обладающие свойствами эндокринных элементов, обнаруживаются в эпителии трубочек формирующейся поджелудочной железы уже у 6-недельного змбриона. В возрасте 10-13 нед. уже можно определить островок, содержащий А- и В-инсулоциты в виде узелка, растущего из стенки выводного протока. В 13-15 нед островок отшнуровывается от стенки протока. В дальнейшем идет гистологическая дифференцировка структуры островка, несколько изменяется содержание и взаимное расположение А- и В-инсулоцитов. Островки зрелого типа, при котором А- и В-клетки, окружая синусоидные капилляры, равномерно распределены по всему островку, появляются на VII месяце внутриутробного развития. Наибольшая относительная масса эндокринной ткани в составе поджелудочной железы наблюдается в это же время и составляет 5,5 - 8% всей массы органа. К моменту рождения относительное содержание эндокринной ткани уменьшается почти вдвое и к I мес снова увеличивается до 6 %. К концу первого года происходит опять снижение до 2,5 -3 %, и на этом уровне относительная масса эндокринной ткани сохраняется весь период детства. Количество островков на 100 мм 2 ткани у новорожденного составляет 588, к 2 мес оно составляет 1332, затем к 3 - 4 мес падает до 90-100 и на этом уровне сохраняется до 50 лет.
Уже с 8-й недели внутриутробного периода в ос-клетках выявляется глюкагон. К 12 нед в Р-клетках определяется инсулин, и почти в го же самое время он начинает циркулировать в крови. После дифференцировки островков в них обнаруживаются D-клетки, содержащие соматостатин. Таким образом, морфологическое и функциональное созревание островкового аппарата поджелудочной железы происходит очень рано и существенно опережает по срокам созревание экзокринной части. Вместе с тем регуляция инкреции инсулина во внутриутробном периоде и на ранних сроках жизни отличается определенными особенностями. В частности, глюкоза в этом возрасте является слабым стимулятором выброса инсулина, а наибольшим стимулирующим эффектом обладают аминокислоты - сначала лейцин, в позднефетальном периоде - аргинин. Концентрация инсулина в плазме крови плода не отличается от таковой в крови матери и взрослых людей. Проинсулин обнаруживается в ткани железы плода в высокой концентрации. Вместе с тем у недоношенных детей концентрации инсулина в плазме крови относительно низки и составляют от 2 до 30 мкЕД/мл. У новорожденных выброс инсулина существенно возрастает в течение первых дней жизни и достигает 90-100 ЕД/мл, относительно мало коррелируя с уровнем глюкозы в крови. Выведение инсулина с мочой в период с 1-го по 5-й день жизни увеличивается в 6 раз и не связано с функцией почек. Концентрацияглюкагона в крови плода увеличивается вместе со сроками внутриутробного развития и после 15-й недели уже мало отличается от его концентрации у взрослых - 80 -240 пг/мл Существенный подъем уровня глюкагона отмечается в первые 2 ч после родов, причем уровни гормона у детей доношенных и недоношенных оказываются очень близкими. Основным стимулятором выброса глюкагона в перинатальном периоде является аминокислота аланин.
Соматостатин - третий из основных гормонов поджелудочной железы. Он накапливается в D-клетках несколько позднее, чем инсулин и глюкагон. Пока нет убедительных доказательств существенных отличий в концентрации соматостатина у детей раннего возраста и взрослых, однако приводимые данные о диапазоне колебаний составляют для новорожденных 70- 190 пг/мл, грудных детей - 55- 186 пг/мл, а для взрослых - 20-150 пг/мл, т е минимальные уровни с возрастом определенно снижаются.
В клинике детских болезней эндокринная функция поджелудочной железы исследуется главным образом в связи с ее влиянием на углеводный обмен. Поэтому основным приемом исследования является определение уровня сахара в крови и его изменений во времени под влиянием пищевых нагрузок углеводами. Основными клиническими признаками сахарного диабета у детей являются повышение аппетита (полифагия), похудание, жажда (полидипсия), полиурия, сухость кожи, чувство слабости. Нередко возникает своеобразный диабетический «румянец» - порозовение кожи на щеках, подбородке и надбровных дугах. Иногда он сочетается с зудом кожи. При переходе к коматозному состоянию с усилением жажды и полиурии возникают головная боль, тошнота, рвота, боли в животе и затем последовательное нарушение функций центральной нервной системы возбуждение, угнетение и утрата сознания. Для диабетической комы характерны снижение температуры тела, резко выраженная мышечная гипотония, мягкость глазных яблок, дыхание типа Куссмауля, запах ацетона в выдыхаемом воздухе.
Гиперинсулинизм проявляется
периодически возникновением у ребенка гипогликемических состояний различной степени выраженности вплоть до гипогликемической комы. Умеренная гипогликемия сопровождается острым чувством голода, общей слабостью, головной болью, чувством познабливания, холодным потом, тремором рук, сонливостью. При усугублении гипогликемии расширяются зрачки, нарушается зрение, утрачивается сознание, возникают судороги при общем повышенном мышечном тонусе. Пульс нормальный по частоте или замедленный, температура тела чаще нормальная, запаха ацетона нет. Лабораторно определяется выраженная гипогликемия при отсутствии сахара в моче.
Половые железы, формирование пола и созревание
Процесс формирования полового фенотипа у ребенка совершается в течение всего периода развития и созревания, однако наиболее значимыми в лом отношении оказываются два периода жизни и притом достаточно кратковременные. Это период формирования пола во внутриутробном развитии, занимающий в основном около 4 мес, и период полового созревания длительностью 2 - 3 года у девочек и 4 -5 лет у мальчиков
Первичные половые клетки у мужского и женского эмбриона гистологически совершенно идентичны и имеют возможность дифференцировки в двух направлениях вплоть до 7-й недели внутриутробного периода. На этой стадии присутствуют и оба внутренних половых протока - первичной почки (вольфов проток) и парамезонефрический (мюллеров проток). Первичная тона та состоит из мозгового и коркового вещества.
Основой первичной дифференцировки пола является хромосомный набор оплодотворенной яйцеклетки. При наличии в этом наборе Y-хромосомы образуется поверхностный клеточный антиген гистосовмести мости, названный Н-антигеном. Именно образование этого антигена и индуцирует формирование из недифференцированной половой клетки мужской гонады.
Наличие активной Y-хромосомы способствует дифференцировке мозгового слоя гонад в мужском направлении и формированию яичка. Корковый слой при этом атрофируется. Это происходит между 6-й и 7-й неделями внутриутробного периода С 8-й недели в яичке уже определяются интерстициальные гландлоциты яичка (клетки Лейдига). Если влияние Y-хромосомы не проявилось до 6 -7-й недели, то первичная гонада трансформируется за счет коркового слоя и превращается в яичник, а мозговой слой редуцируется.
Таким образом, формирование мужского пола представляется активным управляемым преобразованием, а образование женского - естественным самопроизвольно текущим процессом. В последующих стадиях дифференцировки мужского пола непосредственным регулирующим фактором становятся уже гормоны, продуцируемые сформированным яичком. Яичко начинает вырабатывать две группы гормонов. Первая группа - тестостерон и дитидротестостерон, формируемые в гландулоцитах яичка. Активизация этих клеток происходит за счет продуцируемого плацентой хорионического гонадотропина и, возможно, лютеинизирующего гормона гипофиза плода. Влияние тестостерона можно подразделить на общее, требующее сравнительно невысоких концентраций тормона, и местное, возможное только при высоких уровнях гормона в микрорегионе локализации самого яичка. Следствием общего действия является формирование наружных половых органов, преобразование первичного полового бугорка в пенис, образование мошонки и уретры. Локальный эффект приводит к образованию из протока первичной почки семявыводящих путей и семенных пузырьков.
Вторая группа гормонов, секретируемых гестикулами плода,- гормоны, приводящие к интибиции (торможению) развития парамезонефрического протока. Неадекватная продукция этих гормонов может привести к продолжению развития этого протока, иногда односторонне, там, где имеется дефект функции яичка, и формированию здесь элементов женских половых внутренних органов - матки и частично влагалища.
Несостоятельность тестостерона в свою очередь может быть причиной
нереализации и общего его эффекта, г е развития наружных половых органов по женскому типу.
При женской хромосомной структуре формирование наружных и внутренних половых органов идет правильно независимо от функции яичника. Поэтому даже грубые дисгенетические изменения яичников могут не отражаться на формировании органов половой сферы.
Влияние мужских половых гормонов, вырабатываемых тестикулами плода, сказывается не только на формировании половых органов мужского типа, но и на развитии определенных структур нейроэндокринной системы, причем тестостерон подавляет образование циклических перестроек эндокринных функций со стороны гипоталамуса и гипофиза.
Таким образом, в естественной дифференцировке органов половой системы мужского типа решающее значение имеет своевременное и полное включение гормональной функции тестикул.
Если такие железы эндокринной системы новорожденных детей, как гипофиз и вилочковая железа, к моменту появления на свет развиты достаточно хорошо, то щитовидка и надпочечника сформированы недостаточно. Эндокринными заболеваниями новорожденных, представляющими наибольшую опасность и требующими пожизненной терапии, являются гипотиреоз и нанизм.
Анатомо-физиологические особенности (АФО) желез эндокринной системы у детей
Эндокринные железы, или железы внутренней секреции, представляют собой органы с выводными протоками или без них, обладающие свойством вырабатывать гормоны. Эти органы эндокринной системы новорожденных имеют разнообразное строение и в процессе роста и развития претерпевают определенные изменения.
К железам внутренней секреции относятся гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, вилочковая железа, поджелудочная железа, надпочечники, половые железы.
Гипофиз
- небольшая железа, расположенная на основании, достаточно развитая к моменту рождения. Гипофиз выделяет 7 гормонов, оказывающих влияние на обмен веществ и другие процессы, происходящие в растущем организме. В результате нарушения его функции возникает ряд заболеваний, таких как акромегалия, гигантизм, болезнь Иценко-Кушинга, гипофизарный нанизм.
Щитовидная железа к моменту рождения ребенка еще недостаточно сформирована. Нарушение функций этого органа эндокринной системы новорожденного сопровождается картиной гипотиреоза, гипертиреоза, эндемического зоба.
Паращитовидные железы выделяют гормон, который влияет на обмен кальция, регулируя процессы обызвествления и кальцификации костей. Вместе с витамином D он отвечает за всасывание кальция из кишечника, предупреждает вымывание кальция из костей. При снижении уровня кальция выявляются судорожный синдром, неустойчивый жидкий стул, позднее прорезывание зубов. Одна из особенностей эндокринной системы у детей заключается в том, что при избыточной функции околощитовидных желез у ребенка появляются мышечная слабость, боли в костях, очаги отложения кальция в почках, нередки переломы костей.
Раньше всех у эмбриона закладывается вилочковая железа - на первой неделе внутриутробного развития. Ещё одна К моменту рождения вилочковая железа отличается зрелостью и функциональной активностью. От нее зависит рост ребенка в первом полугодии жизни. После рождения ребенка масса вилочковой железы увеличивается: при рождении ребенка она весит 10-15 г, к началу полового созревания - 40 г. Железа влияет на периферические органы, выделяя специфические гормоны. Ее удаление приводит к тяжелым трофическим нарушениям: истощению, малорослости, дерматиту.
Строение надпочечников у новорожденных также отличается своеобразием. Клеток, вырабатывающих гормоны, в ней мало, достаточное их количество образуется лишь к 10-12 годам.
В коре надпочечников образуются стероидные гормоны:
- регулирующие углеводный обмен, обладающие противовоспалительными и противоаллергическим действием;
- регулирующие водно-солевой обмен, способствующие задержке натрия в организме;
- оказывающие на организм действие, подобное половым гормонам.
АФО эндокринной системы у детей таковы, что при надпочечниковой недостаточности, которая может развиться остро, у ребенка падает артериальное давление, появляются одышка, рвота, снижаются рефлексы, в крови уменьшается уровень натрия, повышается количество калия. При хронической недостаточности образования гормонов появляются изменения на коже, которая приобретает коричневый или серовато-дымчатый оттенок.
При гиперпродукции гормонов надпочечников возникает синдром Иценко-Кушинга.
Говоря об анатомо-физиологических особенностях эндокринной системы у детей, особенного упоминания заслуживает поджелудочная железа, которая выполняет 2 функции: пищеварительную и эндокринную. Бета-клетки поджелудочной железы вырабатывают инсулин, альфа-клетки синтезируют глюкагон - гормон, по своему действию противоположный инсулину.
Инсулин регулирует углеводный обмен, синтез белка из аминокислот, жировой обмен, участвует в регуляции уровня глюкозы. Глюкагон принимает участие в углеводном обмене, повышая уровень глюкозы в крови.
В строение эндокринной системы детей также входят половые железы - парные органы, которые в раннем детском возрасте играют сравнительно небольшую роль. Усиленно они начинают функционировать в период полового созревания.
Учитывая все эти возрастные особенности эндокринной системы у детей, очень важна ранняя диагностика заболеваний, которая позволит вовремя начать лечение.
Заболевание органов эндокринной системы у детей гипотиреоз: причины и лечение
Гипотиреоз
- это болезнь эндокринной системы у детей, вызванная снижением или выпадением функции щитовидной железы.
Признаки заболевания. Будущий ребенок получает гормоны щитовидной железы через плаценту от матери. Уже во внутриутробном периоде они стимулируют рост и развитие плода, дифференцировку его тканей. У детей при недостатке этих гормонов задерживаются рост скелета и созревание центральной нервной системы.
Различают первичный, вторичный и третичный гипотиреоз. Первичный гипотиреоз связан с нарушением строения щитовидной железы (например, ее врожденным недоразвитием) и дефектом синтеза гормонов. Вторичный и третичный гипотиреоз развивается при недостаточной выработке соответствующих гормонов гипофиза и гипоталамуса.
Клиническая картина. Признаки заболевания могут выявляться сразу же после рождения. Дети, гипотиреоз у которых развился еще во II триместре беременности, рождаются с очень большим весом, который связан с наличием отеков, особенно заметных в над- и подключичных ямках, на голенях, стопах; физиологическая желтуха у них сохраняется дольше. У больных малышей прирост массы тела в первые месяцы жизни нормальный (невзирая на вялое сосание) за счет отеков, характерны упорные запоры, появляются приступы удушья. Ребенок сонлив.
Если это заболевание эндокринной системы у детей остается нераспознанным, к 5-6 месяцам формируются следующие симптомы гипотиреоза:
- задержка психофизического развития;
- трофические нарушения кожи и ее придатков (сухость, ломкость волос);
- мышечная гипотония с выпячиванием живота, пупочной грыжей, расхождением прямых мышц живота;
- слизистый отек кожи с одутловатостью лица, пастозностью век;
- микседематозные подушки в подключичной области, на тыле стоп и кистей;
- отставание роста лицевого скелета с формированием плоской, широкой переносицы, курносого носа;
- запаздывание прорезывания зубов;
- прогрессивное отставание в росте после 6-месячного возраста.
При диагностики этого эндокринного заболевания у детей рентгенологически выявляются задержка созревания костного скелета, со стороны крови характерна .
Лечение. Лечение заключается в назначении пожизненной терапии тиреодными препаратами: L-тироксином, тиреотомом, тиреокомбом, эутироксом и др. Доза препарата не зависит от возраста и массы тела и составляет 10-15 мкг. Адекватность дозы для лечения этого заболевания эндокринной системы у детей определяется состоянием ребенка.
В комплекс лечебных мероприятий входят ЛФК, массаж, полноценное питание, противоанемические препараты и др.
Нарушение эндокринной системы у детей гипофизарный нанизм
Гипофизарный нанизм
– это нарушение эндокринной системы у детей, связанное с нарушением функции гипофиза, в частности выделения гормона роста.
Причины заболевания. Основной причиной этого эндокринного заболевания у детей является повреждение желез мозга инфекционно-токсическими агентами, при травмах и т. д. При снижении продукции гормона роста уменьшается синтез и других гормонов, что приводит к нарушению функций и других эндокринных желез.
Признаки заболевания. Отставание роста проявляется уже в периоде новорожденности. Дети имеют пониженную массу тела, что особенно заметно в первые четыре года жизни. В последующем рост по-прежнему замедлен, но пропорции тела сохранены, функции внутренних органов не нарушены, имеют место недоразвитие половых органов, невыраженность вторичных половых признаков, интеллект не страдает.
Лечение. Проводится пожизненная заместительная терапия гормоном роста (соматотропином), показаны анаболические гормоны. После 14 лет для лечения этого заболевания эндокринных органов у детей требуется стимуляция половых желез: мальчикам - хорионическим гонадотропином, девочкам - эстрогенами.
Статья прочитана 3 242 раз(a).
Эндокринной система у детей регулирует функции клеток, тканей и органов в процессе жизнедеятельности человека.
Каждому возрасту соответствует свой уровень эндокринной регуляции. При нормальных условиях развития ребенка происходят особая в каждом периоде гормональная активация трофической функции, интенсивный рост и тканевая дифференцировка.
При неблагоприятных условиях жизни у ребенка выключаются механизмы эндокринной компенсации, помогающие преодолеть влияние среды. Недостаточная функция эндокринных желез при неблагоприятных условиях может привести к срыву реакций приспособления.
Центральным звеном эндокринной регуляции у человека является гипоталамус. Гормоны гипоталамуса обозначают термином «рилизинг-гормон» (RH) или «рилизинг-фактор» (RF). Рилизинг-гормоны регулируют деятельность гипофиза. Гипофиз состоит из трех долей - передней, средней и задней. В передней доле образуются 6 гормонов: АКТГ (аденокортикотропный), СТГ (соматотропный), ТТГ (тиреотропный), ФСГ (фолликулостимулирующий), ЛГ (лютеинизирующий), ЛТГ (лактогенный или пролактин). В средней, или промежуточной, доле образуется меланоформный гормон. В задней доле (нейрогипофизе) образуются окситоцин и вазопрессин (антидиуретический гормон).
Гормоны гипофиза регулируют деятельность желез внутренней секреции: щитовидной, паращитовидных, половых, надпочечников, островкового аппарата поджелудочной железы.
Щитовидная железа у новорожденных имеет массу 1-5 г. К 5-6 годам масса железы увеличивается до 5,3 г, а к 14 годам - до 14,2 г. С возрастом в железе увеличиваются размеры узелков, содержание коллоида, увеличивается число фолликулов. Окончательное гистологическое созревание щитовидной железы происходит к 15 годам.
Основные гормоны щитовидной железы - это тироксин и трииодтиронин (Т 4 и Т 3). Она вырабатывает также тиреокальцитонин. Эти гормоны влияют на рост, созревание скелета, дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, развитие структур кожи и ее придатков, регуляцию потребления кислорода тканями, использование углеводов и аминокислот в тканях. Таким образом, тиреоидные гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития ребенка.
Поджелудочная железа осуществляет экзокринную и эндокринную функции. Эндокринная функция поджелудочной железы связана с деятельностью островковых клеток. Глюкагон вырабатывают α-клетки, инсулин - β-клетки. После дифференцировки островков уже после рождения в поджелудочной железе обнаруживаются ∆-клетки, вырабатывающие соматостатин.
Инсулин участвует в регуляции глюкозы. Глюкагон, наоборот, повышает уровень глюкозы в крови. Соматостатин участвует в регуляции роста и развития ребенка.
Паращитовидные железы у новорожденного имеют массу 5 мг, к 10 годам она достигает 40 мг, у взрослого - 75-85 мг. Обычно имеются 4 или более паращитовидных желез. В целом после рождения функция паращитовидных желез постепенно уменьшается. Максимальная их активность наблюдается в перинатальный период и на 1-2 году жизни. Они влияют на остеогенез и напряженность фосфорно-кальциевого обмена. Гормон паращитовидной железы - паратгормон - вместе с витамином D регулирует всасывание кальция из кишечника, реабсорбцию кальция в канальцах почек и вымывание кальция из костей, активирует остеокласты костной .
При гипопаратиреозе содержание кальция в крови у детей снижено до 0,9-1,2 ммоль/л, а содержание фосфора повышено до 3,0-3,2 ммоль/л. При гиперпаратиреозе, наоборот, в крови повышен уровень кальция до 3-4 ммоль/л, а содержание фосфора снижено до 0,8 ммоль/л. Клинически при этом отмечаются судороги (спастические приступы), в том числе фебрильные, склонность к неустойчивому или жидкому стулу, позднее прорезывание и раннее разрушение зубов, повышенная нервно-мышечная возбудимость.
При гиперпаратиреозе определяют мышечную слабость, запоры, боли в костях, переломы костей, образование кальцификатов в почках.
Надпочечники - парный орган. Ткань надпочечника состоит из двух слоев: коркового и мозгового. Масса и размеры надпочечников зависят от возраста ребенка. У новорожденного размер надпочечника составляет приблизительно Уз размера почки. Надпочечник по строению отличается от подобного органа у взрослых. У новорожденных корковая зона относительно шире и массивнее и состоит из множества клеток с большим числом митозов. Окончательное формирование коркового слоя заканчивается к 10-12 годам.
В процессе родов ребенок от матери получает большое количество гормонов надпочечников - кортикостероидов. Поэтому у него подавлена адренокортикотропная функция надпочечников. В первые дни после рождения с мочой активно выводятся метаболиты материнских гормонов. И к четвертому дню происходит снижение как экскреции, так и продукции кортикостероидов. Поэтому у ребенка до 10-го дня могут развиваться признаки надпочечниковой недостаточности. С возрастом происходит активизация функции выделения гормонов надпочечников.
При острой надпочечниковой недостаточности у детей падает АД, развивается одышка, нитевидный пульс, бывает рвота (иногда многократная), жидкий стул, резкое снижение сухожильных рефлексов. В крови у таких детей возрастает уровень калия (до 24-45 ммоль/л), снижается уровень натрия и хлора. Ведущая роль при этом синдроме принадлежит минералокортикоидам, хотя наблюдается и общее снижение всех гормонов надпочечников.
При хронической надпочечниковой недостаточности может быть недостаток выработки гормонов кортизола или альдостерона.
При недостатке кортизола постепенно развивается неспособность противостоять стрессовым ситуациям, склонность к вазомоторным коллапсам; возникают приступы гипогликемии, вплоть до судорог; мышечная слабость, ощущения утомления, отказ от игры, предрасположенность к дыхательным расстройствам, возвратное появление кожных (сыпи) или дыхательных (бронхоспазма) аллергических реакций; наблюдается волна острых или обострение хронических очагов инфекции; отмечаются ускоренный рост миндалин или аденоидов; субфебрилитет; в крови лимфоцитоз и эозинофилия.
При недостатке выработки альдостерона отмечаются артериальная гипотензия, рвота, диарея, снижение прибавки массы тела, дегидратация, мышечная слабость. В крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз, увеличение гематокрита.
При хронической недостаточности коры надпочечников (гипокортицизме) появляется изменение кожи в виде пигментации серовато-дымчатой, коричневой, бронзовой или черной расцветки, которое захватывает складки кожи и ее открытые участки кожи (на лице и шее).
При гиперпродукции гормонов надпочечников развивается синдром Кушинга. При нем наблюдается ожирение преимущественно на лице и туловище, при этом руки и ноги тонкие.
Адреногенитальный синдром характеризуется нарушением водно-электролитного баланса (за счет рвоты и поноса), изменением вторичных половых признаков. У девочек это явления маскулинизации (развитие половых органов, напоминающих мужской тип), у мальчиков - признаки преждевременного полового созревания. В конечном счете, у этих детей отмечается преждевременное прекращение роста.
Половые железы (яички, яичники) осуществляют длительный процесс формирования пола у детей до возраста полового созревания. Во внутриутробном периоде происходит закладка мужского или женского генотипа, который формируется к периоду новорожденности. В дальнейшем происходят рост и развитие половых органов в соответствии с их дифференцировкой. В целом для периода детства (до начала полового созревания) характерна высокая чувствительность гипоталамических центров к минимальным уровням андрогенов крови. Благодаря этому происходит сдерживание влияния гипоталамуса на выработку гонадотропных гормонов.
Главные центры регуляции развития ребенка, вероятно, располагаются в заднем гипоталамусе и в эпифизе. У детей всех возрастов этот период приходится на одни и те же даты по костному возрасту и на сравнительно близкие показатели по достигнутой массе тела, отдельно для мальчиков и девочек. Признаки полового развития и их последовательность зависят от возраста детей.
Для девочек:
9-10 лет - рост костей таза, округление ягодиц, незначительное приподнятое сосков молочных желез;
10-11 лет - куполообразное приподнятое молочных желез (стадия «бутона»), появление волос на лобке;
11-12 лет - увеличение наружных половых органов, изменение эпителия влагалища;
12-13 лет - развитие железистой ткани молочных желез и прилегающих к околососковому кружку участков, пигментация сосков, появление первых менструаций;
14-15 лет - изменение формы ягодиц и таза;
15-16 лет - появление регулярных менструаций;
16-17 лет - остановка роста скелета.
Перестройке наружных половых органов сопутствуют изменения внутренних половых органов - влагалища, матки, яичников.
Для мальчиков:
10-11 лет - начало роста яичек и полового члена;
11-12 лет - увеличение предстательной железы, рост гортани;
12-13 лет - значительный рост яичек и полового члена, уплотнение околососковой области, начало изменения голоса;
14-15 лет - рост волос в подмышечных впадинах, дальнейшее изменение голоса, появление волос на лице, пигментация мошонки, первые эякуляции;
15-16 лет - созревание сперматозоидов;
16-17 лет - оволосение лобка по мужскому типу, рост волос по всему телу, появление зрелых сперматозоидов;
17-21 год - остановка роста скелета.
Наиболее контролируемыми признаками могут быть размеры яичек и полового члена. Яички измеряют с помощью орхидометра, половой член - сантиметровой лентой.
Исследование пола и полового созревания является врачебной процедурой. Вторичные половые признаки учитывают в баллах с учетом стадий развития. При этом у девочек аббревиатурой Ма 0 , 1 , 2 , 3 определяют стадию развития молочных желез; развитие волос в подмышечных впадинах обозначают как Ах о, 1 , 2 , 3 , 4 ; становление менструальной функции обозначают как Ме 0 , 1 , 2 , з. У мальчиков оволосение подмышечных впадин обозначают как Ах 0 , 1 , 2 , 3 , 4 , оволосение лобка - как Р 0 , 1 , 2 , 3 , 4 , 5 ; рост щитовидных хрящей - L 0 , 1 , 2 ; оволосение лица - F 0 , 1 , 2 , 3 , 4 , 5 .
Осмотр половых органов ребенка обязательно проводят в присутствии родителей.
Эндокринная система является главным регулятором роста и развития организма. К эндокринной системе относятся: гипофиз, эпифиз, щитовидная, поджелудочная, паращитовидные, вилочковая, половые железы, надпочечники. Некоторые эндокринные железы функционируют уже в периоде эмбрионального развития. Например, 5-6 месяцев начинает усиленно функционировать щитовидная железа, ведущая роль которой сохраняется до 2-2,5 года. Ведущая роль передней доли гипофиза в развитии организма ребенка становится заметна у детей в 6-7 лет. В препубертатном периоде возрастает функциональная деятельность щитовидной железы и гипофиза. В препубертатном и особенно в пубертатном периоде основное влияние на рост и развитие организма оказывают гормоны половых желез.
Гипофиз . (3) Это эндокринная железа, от деятельности которой во многом зависит структура и функции щитовидной железы, надпочечников, половых желез. К моменту рождения гипофиз обладает отчетливой секреторной активностью. Гиперфункция передней доли гипофиза влияет на рост и приводит к гипофизарному гигантизму, а по окончании периода роста- к акромегалии. Гипофункция вызывает гипофизарный нанизм (карликовость). Недостаточное выделение гонадотропных гормонов сопровождается задержкой пубертатного развития. Повышение функции задней доли гипофиза приводит к нарушению жирового обмена с отставанием в половом созревании. При недостаточной выработке антидиуретического гормона развивается несахарный диабет.
Эпифиз (1) (шишковидная железа). У детей он имеет большие размеры, чем у взрослых, вырабатывает гормоны, влияющие на половой цикл, лактацию, углеводный и водно-электролитный обмен.
Щитовидная железа .(4) У новорожденных она имеет незаконченное строение. Ее масса при рождении составляет 1-5 г. До 5- 6-летнего возраста отмечается формирование и диффе- ренцировка паренхимы, интенсивное увеличение массы железы. Новый пик роста размеров и массы железы наступает в период полового созревания. Основными гормонами железы являются тироксин, трийодтиронин (Т3, Т4), тиреокальцитонин. Функция щитовидной железы контролируется гормонами гипофиза и мозгового вещества надпочечников (по механизму обратной связи). Гормоны Т3 и Т4 являются основными стимуляторами обмена веществ, роста и развития организма. Недостаточность функции щитовидной железы у плода может не сказаться на его развитии, так как плацента хорошо пропускает материнские тиреоидные гормоны.
Паращитовидные железы.(4) У детей они имеют меньшие размеры, чем у взрослых. В железах происходит синтез парат- гормона, имеющего вместе с витамином D большое значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Недостаточность функции паращитовидных желез в первые недели жизни ребенка ведет к гипокальциемии новорожденных, чаще встречающейся у недоношенных детей.
Вилочковая железа (тимус) (5) . У новорожденных и детей младшего возраста она имеет относительно большую массу. Ее максимальное развитие происходит до 2 лет, затем начинается постепенная инволюция железы. Как центральный орган иммунитета тимус формирует популяцию Т- лимфоцитов, которые осуществляют реакцию клеточного иммунитета. Преждевременная инволюция вилочковой железы сопровождается у детей склонностью к инфекционным заболеваниям, отставанием в нервно-психическом и физическом развитии. С деятельностью тимуса связаны активация роста и торможение функции половых желез, надпочечников и щитовидной железы. Установлено участие вилочковой железы в контроле за состоянием углеводного и кальциевого обмена, за нервно-мышечной передачей импульсов.
Надпочечники .(6) У новорожденных надпочечники крупнее, чем у взрослых. Их мозговое вещество у детей младшего возраста недоразвито, перестройка и дифференцировка его элементов заканчивается к 2 годам. Корковое вещество вырабатывает более 60 биологически активных веществ и гормонов, которые по воздействию на обменные процессы делятся на глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены и эстрогены. Глюкокортикоиды регулируют углеводный обмен, обладают выраженным противовоспалительным и гипосенсибилизирующим действием. Минералокортикоиды участвуют в регуляции водно-солевого обмена и метаболизме углеводов. В функциональном отношении кора надпочечников тесно связана с АКТГ(адренокортикотропный гормон), половыми и другими эндокринными железами. Гормоны мозгового вещества -- адреналин и норадреналин -- оказывают влияние на уровень артериального давления. У новорожденных и грудных детей корковое вещество надпочечников вырабатывает все необходимые для организма кортикостероиды, но суммарная экскреция их с мочой низкая. Снижение функции надпочечников возможно у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, при токсических воздействиях, кровоизлияниях, опухолевых процессах, туберкулезе, тяжелой дистрофии. Одной из форм дисфункции является острая надпочечниковая недостаточность.
Поджелудочная железа .(7) Эта железа обладает внешнесекреторной и внутрисекреторной функциями. Масса ее у новорожденных составляет 4-5 г, к периоду полового созревания увеличивается в 15-20 раз. Гормоны поджелудочной железы синтезируются в островках Лангерганса: в-клетки продуцируют инсулин, б- клетки- глюкагон. К моменту рождения ребенка гормональный аппарат поджелудочной железы анатомически развит и обладает достаточной секреторной активностью. Эндокринная функция поджелудочной железы тесно связана с действием гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Важная роль в ее регуляции принадлежит нервной системе. Недостаточное образование инсулина приводит к развитию сахарного диабета.
Половые железы .(8,9) К ним относят яичники и яички. Эти железы начинают усиленно функционировать только к периоду полового созревания. Половые гормоны обладают выраженным действием на рост и развитие половых органов, вызывают формирование вторичных половых признаков.